脑灰质异位症

脑灰质异位症（Heterotopic gray matter, HGM）是指在胚胎期大脑皮层发育过程中，增殖的神经母细胞不能及时地从脑室周围移行到灰质所致。典型的灰质小岛位于脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室；大的灶性灰质异位，位于半卵圆中心，可有占位效应，常与其他脑先天畸形并存。

临床与病理

影像学检查

  CT、MRI出现后大家统一意见，大致分了三个类型：

①室管膜下脑灰质异位症（Subependymal HGM, 室旁结节型）；②皮质下脑灰质异位症（Subependymal HGM, 板层型或岛型）；③带状脑灰质异位症（Band HGM, 带型）。

本病在临床上主要表现为三大基本特征：①反复的癫痫发作；②精神发育迟滞；③运动系统受损。

影像学检查方法以CT和MRI为主。CT对于室管膜下型灰质异位的显示较清楚，薄层CT扫描有助于较小病灶的检出。MRI为最佳检查方法，薄层和高分辨率3D采集、重加权T1可提供最佳的对照和分辨率。

影像表现

CT

一般呈板层状或团块状。异位的灰质团块与正常灰质的CT值相似，增强扫描不强化。较大的灰质团块可压迫脑室，并使中线异位，但灶周无水肿。

MRI

MRI上可见异位的灰质团块T1WI及T2WI信号等同于脑灰质信号。

脑灰质异位MRI表现

A、B. 轴位T1WI；C. 冠状位T1WI。皮层下可见板层状、带状灰质异位

脑灰质异位MRI表现

A. 轴位T1WI；B. 轴位T2WI。右额叶脑室旁结节状灰质异位并胼胝体缺如

诊断与鉴别诊断

MRI 是脑灰质异位症的首选检查方法，其常表现为反复发作癫痫，药物治疗难以控制；MRI表现灰质位置向白质区过度延伸或位于脑周围或位于白质区的孤立小岛；异位的灰质形态多种多样：结节状、珊瑚状、宝塔状、带状均可。灰质异位症在诊断的时候主要易于在错误的部位发现与灰质密度（信号）相同的结节或条带影相混淆。

1. 室管膜下灰质异位与结节性硬化鉴别  结节性硬化CT上结节常有钙化，MRI上病灶多在皮质、皮质下，室管膜下可见结节灶，结节与灰质信号不同。

2. 转移瘤、淋巴瘤及沿室管膜生长的颅内肿瘤或室管膜瘤  肿瘤的信号与灰质信号不同，而异位灰质的信号与正常灰质信号相同；肿瘤有占位效应，病灶周围脑水肿，病灶增强后明显强化等而灰质异位缺乏上述特征。