最近来了一个75岁的老年女性，因为“胸闷气急伴咳嗽9天”住院，5天前出现双下肢水肿，3天前在当地医院就诊，CT显示左侧大量胸腔积液，给予患者进行胸水引流，引出2000ml后，胸闷气急改善不明显，于是患者家属将其转入我院进一步治疗。
患者既往10年前因“子宫肌瘤”行子宫切除术，有一个姐姐死于肺癌。
入院后化验检查：
血常规 CRP 白细胞 13.8*109/L，中性粒细胞 89.3%，淋巴细胞3.9%，血红蛋白 104g/L，血小板 336*109/L，超敏C-反应蛋白 109mg/L；
生化：丙氨酸氨基转移酶 59U/L，门冬氨酸氨基转移酶 57U/L，总蛋白 55.5g/L，白蛋白 22.7g/，葡萄糖6.77mmol/L，乳酸脱氢酶（LDH） 312U/L，钾3.42mmol/L；
免疫五项：正常
肺癌抗原：CEA2.87ug/L，NSE31.4ug/L，CYFRA21-1 55.7ug/L，SCC0.62ug/L
血沉：65mm/h
胸部CT如下图：
从上图CT可以看到，患者左侧大量胸水，即使引流了2L，似乎胸水并没有丝毫减少，左肺压缩只剩下很小一部分，纵隔也有向右侧推移的表现。仔细看还可以发现左侧胸膜有增厚。
当我们看到胸水化验结果之后，我们更加零乱了：
胸水常规：有核细胞数610/ul，中性粒细胞30%，淋巴细胞60%，单核10%；
胸水生化：总蛋白25.4g/L，葡萄糖 0.78mmol/L，LDH15826U/L；
胸水腺苷脱氨酶（ADA）139.5U/L （正常<40)
胸水肿标：CEA1ug/L，NSE>300ug/L,，CYFRA21-1>500ug/L, 铁蛋白16186.2ug/L；
胸水找抗酸杆菌：阴性；
我们简单分析一下胸水化验，胸水有核细胞数不多，中性也只有30%，胸水没有混沌外观，因此脓胸可以排除。胸水ADA明显增高，淋巴细胞为主（60%），但并没有超过80%，而且结核性胸腔积液的胸水通常ADA不会超过100IU/L，因此结核的可能性也并不大。当然我们为了慎重起见，行胸水XPERT结果阴性，进一步排除结核性胸腔积液的诊断。
肿瘤可能性有没有呢？血和胸水的肿瘤指标均明显增高，以NSE和CYFRA21-1增高为主，但是胸水病理结果仅显示淋巴细胞增多，并未找到癌细胞，非常诡异。因为通常胸水肿标增高的时候，病理应该能找到癌细胞的。另外肺癌的癌性胸水LDH会增高，但增高超过1万的似乎没见过。
我们比较能确定患者是恶性肿瘤，但应该不是肺癌，而是非常少见的肿瘤。我们关注到患者有胸膜增厚的表现，于是决定在超声下行胸膜活检术，术后病理示短梭形、卵圆形细胞片状生长，部分细胞异型明显，可见小核仁和核分裂，伴坏死。免疫组化：CK（ ），vim（ ）， CK7（ ）， Calretinin（ ） CK5/6部B分（ ），D2-40（ ），WT-I（ ），GATA-3个别（ ）， CK19（ ）NapsinA (-) ，T TF-1（-）， HBWE-1（-）， S-100（-）， Ki-67（ ）80%。
最终明确为胸膜恶性间皮瘤。
可惜的是患者家属放弃进一步治疗，自动出院了。
胸膜间皮瘤是一种少见的胸部恶性肿瘤，2020年全球恶性间皮瘤新发病例数为30 870例，占全球新发恶性肿瘤的0.2%，死亡病例数为26 278例，占全球恶性肿瘤死亡病例数的0.3%。欧洲1994-2016年统计（不包括前苏联地区）死于本病的人数约5万。发病率以发达国家居高（有可能发展中国家诊断本病的能力较弱），特别是英国、澳大利亚发病率最为突出。2016年中国间皮瘤的新发病例数为583例，其中恶性胸膜间皮瘤的新发病例数为330例，发病率约为0.86/100万。我对本院的胸膜间皮瘤做了一下统计，近10年只有10例这样的报道。
本病发病主要发病人群为暴露于石棉的老年男性（确诊中位年龄为72岁），暴露人群常于暴露于石棉的20～40年后发病。主要发病诱因是石棉，20世纪70年代，美国开始减少石棉开采，MPM发生率逐渐下降，但美国报道的MPM发病病例数和死亡例数仍高于世界其他国家。俄罗斯、中国、巴西和加拿大是最大的石棉生产国。MPM在俄罗斯、东欧、中国和印度的发病率逐年上升。英国、荷兰、澳洲MPM的死亡率较高，而波兰、西班牙、中国、日本、阿根廷、韩国及巴西等国家MPM死亡率增长较快。
MPM常见症状包括气短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、体重减轻等。MPM的临床症状常较其他肿瘤更为严重，MPM病灶局限时患者即出现较明显的气短、胸痛。MPM较少出现远处转移和远处转移引起的相关症状，中枢神经系统转移不常见，副肿瘤综合征罕见。
恶性间皮瘤的实验室检查差异很大，并没有特异性，通常胸水LDH会明显增高，胸水葡萄糖可以明显下降，同时细胞数不多的情况下需要警惕间皮瘤的可能。如果能进行可溶性间皮素相关肽水平的检测会更有助于本病的诊断，但这个检测项目目前在国内较少有医院开展。
本病的确诊主要依靠胸膜活检的病理组织，主要是和肺腺癌进行鉴别，支持诊断MPM的主要标志物包括Calretinin、CK5/6、WT1、mesothelin和D2-40等，支持诊断肺腺癌的主要标志物包括TTF-1、Napsin A、癌胚抗原（carcinoembryonic antigen, CEA）、BerEP4和Claudin4等。
本病的主要的干预手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。可使用三联疗法即化疗、手术、半胸放疗（略）。
