癫痫相关疾病影像学表现

一、颞叶内侧硬化：

【术语解释】

颞叶内侧硬化（mesial temporal sclerosis，MTS）又称海马硬化（hippocampal sclerosis，HS），是最为常见的部位相关性癫痫，其最常见的临床表现为复杂部分性癫痫发作。

【病因】

外伤或感染等多种疾病，均可诱发难治性复杂部分性癫痫发作，最终导致颞叶内侧硬化。尽管发病的确切病理生理学机制仍不明确，但最可能的病因为炎症或长期癫痫发作导致海马缺氧缺血性损伤。

【病理】

大体病理表现特征为海马和邻近结构萎缩。最常受累的部位为海马体部（85%～90%），其次是尾部（60%）和头部（50%）。约15%~20%的病例为双侧海马受累，但常不对称。

CA1区和CA4区是对缺氧缺血性损伤最为敏感的区域，但颞叶内侧硬化可累及所有海马区域。典型的组织学表现为神经元缺失伴慢性星形细胞胶质增生。

【影像学表现】

冠状位薄层 true IR 或3DT1 SPGR序列可显示海马皱缩，伴同侧穹窿萎缩、邻近侧脑室颞角和/或脉络膜裂增宽。典型表现为T2WI和FLAIR序列上异常高信号伴海马内部结构模糊。增强扫描上通常不强化。

多无弥散受限，DWI可呈高信号，但多数ADC值升高（T2透过效应）。MRS可见癫痫病灶NAA峰降低，但并非仅见于海马区，这可能是继发于神经元缺失的表现；而胆碱峰和肌酸峰通常正常。海马以外甚至是颞叶以外的区域也可见广泛的异常改变。高分辨率 DTI 显示同侧穹窿伞、海马旁白质纤维束和钩束的扩散异常，有助于预测癫痫术后的预后情况。静息态fMRI显示下扣带束退变伴同侧海马体积减小。

【鉴别诊断】

最主要的鉴别诊断是癫痫持续状态，后者可以是亚临床疾病，也可造成短暂性脑回水肿，表现为T2WI 和FLAIR序列上高信号和/或受累皮层及海马强化。

WHOⅡ级的星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤或少突星形细胞瘤等发生于颞叶的低级别胶质瘤，也可导致抗药性颞叶癫病。胶质瘤常表现为T2WI和FLAIR序列高信号且有占位效应，而无脑萎缩。颞叶癫痫相关的皮层肿瘤主要为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，通常为边缘清楚的“多泡”状肿块，常合并邻近皮层发育不良。局部皮层发育不良较脑灰质呈等信号，但常可导致颞叶皮层下白质在T2WI上呈高信号。

T2WI上表现为高信号的颞叶囊性病变，包括扩大的血管周围间隙、海马沟残留和脉络膜裂囊肿，均与脑脊液信号一致，且FLAIR序列表现为低信号，一般无临床症状，容易与颞叶内侧硬化鉴别。

二、癫痫持续状态：

【术语解释】

癫痫持续状态（status epilepticus，SE）为持续时间超过30min 的持续性癫痫，脑电图证实有癫痫活动存在。两次或多次癫痫发作，且发作间期未完全恢复，也认为是癫痫持续状态。癫痫持续状态可以是部分性或全身性发作，全身性惊厥的癫痫持续状态若不及时控制可危及生命。

【病因】

持续的癫痫发作可导致伴有葡萄糖利用增加的高代谢。脑灌注增加但仍然不能满足葡萄糖代谢的需求，导致细胞内能量产生减少、细胞毒性水肿和血管源性水肿。随着严重癫痫活动的持续，血脑屏障渗透性增加，液体和大分子漏出至细胞外间隙。

【病理】

短暂的血管源性和/或细胞毒性水肿导致脑皮层肿胀，但通常并不累及皮层下白质。

【影像学表现】

1、一般征象

癫痫持续状态的影像学表现随其急性程度和严重程度不同而异。多数急性围发作期的异常为可逆性，且在数天内恢复正常。不可逆性改变也可发生，尤其是全身性惊厥的癫痫持续状态。

2. CT表现

最初的CT平扫可表现正常，或表现为脑回肿胀伴脑沟消失以及脑实质的低密度影。CT增强扫描可见非血管分布区的脑回样强化。

3. MRI表现

围发作期的MRI检查，可见T2WI和FLAIR序列上脑回肿胀呈高信号。皮层下和深部白质相对不受累。部分病例可见交叉性小脑失联络CCD，同侧丘脑受累和基底节病变。

T1WI增强扫描上可无强化，也可为明显的脑回样强化。DWI上可见单侧或双侧海马、丘脑和皮层病变扩散受限。癫痫发作期DWI扩散受限和PWI高灌注对诊断非惊厥性癫痫有价值。

癫痫持续状态发作后1周至数月进行扫描，可见永久性脑结构异常，表现为局部脑萎缩、脑皮质层状坏死、颞叶内侧硬化。

【鉴别诊断】

围发作期脑肿胀的主要鉴别诊断是急性缺血性脑梗死，后者位于典型的血管分布区，呈灰白质同时受累的楔形改变，T2WI 和FLAIR序列显示异常高信号之前DWI上即有阳性表现。而发作期癫痫持续状态的信号改变在DWI和T2WI上往往同步。

脑炎在T2WI和FLAIR序列上也可表现为高信号的占位性病变，DWI上扩散受限，常累及皮层和皮层下白质。疱疹性脑炎常有病毒感染的前驱症状，侵犯边缘系统，病变常为双侧非对称性，且常见点状出血。

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作在急性期发病时，可累及非血管分布区皮层，且MRS可在非受累脑组织内发现乳酸峰。短暂性全面遗忘症在DWI上可出现海马外侧微小点状扩散受限灶。