浙二骨科学院疑难病系列十五 “膝关节周围血管球瘤”

浙二骨科学院

疑难病系列十五

 “膝关节周围血管球瘤”

   作   者：刘   兵

病例提供：杨正明

   编   辑：黄   鑫

1. 病史简介

1.1病史查体：

患者，男，56岁，因“左膝疼痛半年余”入院。

现病史：患者半年前无明显诱因下出现左膝疼痛。患者既往有膝关节炎病史，未予重视。期间予止痛等对症治疗，效果不佳且半年来痛感逐渐加重，无意中碰到，疼痛难以忍受，影响生活。患者为进一步治疗来我院门诊就诊，门诊拟“左膝结缔组织良性肿瘤，左膝骨关节炎”收治入院。

家族史：无殊。

查体：神志清，精神可。左膝关节外侧可触及约1cm皮下肿物，触痛明显，冷热刺激疼痛加重，Love's pin试验阳性。左下肢肌力5级，末梢血运感觉无殊。

1.2影像学检查：

MR检查提示：左膝关节间隙稍狭窄，关节面软骨变薄缺失，关节面缘骨刺增生。关节腔少量积液。左膝外侧缘皮下结节，呈长T1稍长T2信号，大小约8*6*7mm，界清。影像诊断：左膝骨关节炎，外侧半月板后角损伤，左膝关节少量积液。左膝外侧皮下小结节，考虑良性病变。

MR左膝关节间隙稍狭窄，关节面软骨变薄缺失，关节面缘骨刺增生。关节腔少量积液。左膝外侧缘皮下结节（红色箭头），呈长T1稍长T2信号，大小约8*6*7mm，界清。

1.3诊断：

左膝结缔组织良性肿瘤，左膝骨关节炎

1.4治疗：

     入院后完善各项检查及化验，积极术前准备，排除手术禁忌，在麻醉下行左膝肿瘤切除术，术中见肿瘤为粉红色，约1×1cm，呈球形，有完整包膜，边界清晰；瘤体外观致密，与周围组织有明显差异，予以将肿瘤完整切除。手术顺利，术后患者疼痛消失。

血管球瘤的大体外观

1.5病理诊断：

左膝肿瘤，考虑血管球瘤。

2.病例讨论

2.1血管球瘤的病因：

     血管球瘤又叫球状血管瘤、血管球血管瘤，是一种少见的间充质良性肿瘤，占软组织肿瘤的1-5%。最早由Wood在1812年发现[1]，Masson于1920年命名[2]。在人体细小动、静脉分支的结合部有一略膨大部分，称为血管球，血管球主要分布在真皮的网状层中，为动、静脉之间的直接吻合通道，它的作用是控制末梢血管收缩，控制血流量、血压和体温。血管球在一些诱因下会增生成为血管球瘤。血管球遍布全身，但在指尖，尤其是指甲下高度集中，因此血管球瘤最容易高发在指甲下部位。有文献报道血管球瘤约75%发生于手部，又以甲下最为常见[3,4]。但血管球瘤也可全身其他部位发病，膝关节附近的病例也有报道。

2.2血管球瘤的临床表现：

      血管球瘤往往是单发病变，但25%的患者以多发肿瘤的形式发生。这些肿瘤肉眼可见，触诊较软，呈深红紫色。血管球瘤表现为疼痛三联症：（1）发作性疼痛；（2）难以忍受的触痛；（3）冷敏感[5]。日常工作生活中，无意中碰触肿瘤所在位置，可引起难以忍受的剧痛，肢体会不由自主地迅速缩回以退避。肿瘤一般较小，因而痛点非常局限，一般用大头针可以精确定位痛点，而稍微偏离痛点则不引起疼痛。当血管球瘤所处部位组织疏松时，疼痛不明显。而血管球瘤周围组织比较致密，张力较大时，则疼痛非常明显。来医院就诊的甲外血管球瘤，发作性疼痛虽然普遍存在（100%），但特异性不强。虽然这些症状具有特征性，但许多血管球瘤患者并不会出现典型的三联征，约63%至100%的患者出现这三种症状[6]。疼痛三联征可使90%的病例得到临床诊断[7]。有Love's pin试验、Hildreth's试验、冷敏感试验（cold-sensitivity test）可进行检查确认。

     Love's pin试验：其方法为用大头针的尾部自肿瘤的周围触压，逐渐向中心移动，触到肿瘤表面的皮肤时，立即出现疼痛和患肢不自主地回缩，称之为Love试验阳性。

     Hildreth's试验：在手指根部使用止血带，这样就可以消除疼痛。

     冷敏感试验：将病变部位浸入冷水中，观察是否诱发患指疼痛加重。

     其中，Love's pin试验和冷敏感试验的敏感性为100%；而Hildreth试验的敏感性为77.4%，特异性为100%。Love's pin和Hildreth's试验有78%的准确率，而冷敏感度试验的准确率为100%[8]。

     此外，磁共振成像(MRI)已被证明是高度敏感的，能够发现82%至90%的肿瘤[9]。血管球瘤的典型表现为T1加权像低信号和T2加权像信号强度增加。当临床诊断提示血管球瘤时，MRI阴性结果不应妨碍手术切除，因为体积小可能是检测不到的原因。MRI对血管球瘤的特异性为50%[10,11]。

2.3血管球瘤的治疗：

     血管球瘤是良性肿瘤，但由于其罕见性，临床表现不典型会导致诊断的延迟。研究指出，在身体其它部位，特别是四肢，出现固定的局部疼痛，与温度变化有关，局部被碰撞及按压可产生剧烈疼痛者，均应考虑为血管球瘤而进行手术探查[12]。

     完全切除是血管球瘤最有效的治疗方法[13]。由于肿瘤体积小，且位于典型的皮下，因此特别容易切除，并有望取得良好的疗效。甲外血管球瘤位置较深，肿瘤体积较小，术中寻找肿瘤难度也较大，术前的B超定位很重要。完整切除肿瘤及其包膜，甚至扩大切除周围部分软组织，可以减少复发[14]。在以前的报告中，复发率从12%到33%不等。尚不清楚这些病例是否代表多发肿瘤或复发。手术后数天至数周内复发的症状可能提示切除不充分；相反，术后2-3年出现的症状可能提示多发肿瘤[15]。另外，术后神经瘤引起疼痛的可能性也不容忽视。

3.参考文献

1.Wood W. On painful subcutaneous tubercle. Edin Med J 1812;8:283-91.

2.Masson P. Le glomos neuromyoarterial des regions tactile et les tumeurs. Lyon Chir 1924;21:257-80. 

3.McDermott EM, Weiss AP. Glomus tumors. J Hand Surg. 2006;31:1397-400.

4.Hee HT, Das De S, Chong SM. Glomus tumour of the musculoskeletal system.J Orthop Surg. 1997;5:105-13.

5. Nebreda CL, Urban BJ, Taylor AE. Upper extremity pain of 10 years duration caused by a glomus tumor. Reg Anesth Pain Med. 2000 Jan-Feb;25(1):69-71. 

6.Schiefer TK, Parker WL, Anakwenze OA, Amadio PC, Inwards CY, Spinner RJ. Extradigital glomus tumors: a 20-year experience. Mayo Clin Proc. 2006 Oct;81(10):1337-44. 

7.Van Geertruyden J, Lorea P, Goldschmidt D, de Fontaine S, Schuind F, Kinnen L, Ledoux P, Moermans JP. Glomus tumours of the hand. A retrospective study of 51 cases. J Hand Surg Br. 1996 Apr;21(2):257-60. 

8.Bhaskaranand K, Navadgi BC. Glomus tumour of the hand. J Hand Surg Br. 2002;27:229–31.

9.Al-Qattan MM, Al-Namla A, Al-Thunayan A, Al-Subhi F, El-Shayeb AF. Magnetic resonance imaging in the diagnosis of glomus tumours of the hand. J Hand Surg Br. 2005 Oct;30(5):535-40.  

10.Drapé JL, Idy-Peretti I, Goettmann S, Guérin-Surville H, Bittoun J. Standard and high resolution magnetic resonance imaging of glomus tumors of toes and fingertips. J Am Acad Dermatol. 1996 Oct;35(4):550-5. doi: 10.1016/s0190-9622(96)90678-7.

11.Matloub HS, Muoneke VN, Prevel CD, Sanger JR, Yousif NJ. Glomus tumor imaging: use of MRI for localization of occult lesions. J Hand Surg Am. 1992 May;17(3):472-5. 

12.洪光祥,王发斌,黄省秋,等. 甲外血管球瘤[J]. 中华手外科杂志,1995,11(3):139-140. 

13.戴鲁飞,张友乐,田光磊,等. 甲外血管球瘤诊断与治疗的相关因素分析[J]. 中华手外科杂志,2011,27(1):24-26.

14.Wang Y, Li T, Lv Z, Bian Y, Feng B, Liu Y, Zhou X, Weng X. Glomus tumors around or in the knee: a case report and literature review. BMC Surg. 2022 Mar 16;22(1):97.

15.Puchala M, Kruczynski J, Szukalski J, Lianeri M. Glomangioma as a rare cause of knee pain. A report of two cases. J Bone Joint Surg Am. 2008 Nov;90(11):2505-8.