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据法国的一项研究报告，近20%的系统性硬化症（SSc）患者患有贫血，而贫血与死亡风险增加近两倍有关。 这项报告为“一项队列研究：系统性硬化症患者贫血的患病率、病因和临床关联”，发表于《硬皮病及相关疾病杂志》（Journal of Scleroderma and Related Disorders）。 系统性硬化症（SSc）又称硬皮病，通常由于胶原蛋白（瘢痕组织的主要蛋白质成分）的过度产生而导致皮肤瘢痕形成。瘢痕也会累及内脏器官，包括肺、心脏、肾脏和消化道等。 缺铁是SSc患者贫血最常见的原因。老年患者和弥漫性皮肤型系统性硬化症（dcSSc）患者更容易患贫血，表现为红细胞数量减少或血红蛋白水平降低。  贫血被认为是SSc病情发展严重的危险因素。由法国研究人员领导的研究团队对里尔大学医院诊断的502例SSc患者（平均年龄58岁；女性患者占比85.7%）的数据进行了分析，以了解更多关于SSc患者的贫血发生率及其潜在原因。其中，77.5%人员为局限性皮肤型系统性硬化症患者，21.6%为弥漫性皮肤型系统性硬化症（dcSSc）患者。  初诊贫血情况 贫血定义为女性血红蛋白水平低于12g/dl，男性低于13g/dl。100例患者（占实验人数的19.9%）在初次就诊时即患有贫血。  引发贫血因素 缺铁是最常见的贫血原因（40%），其次是混合性贫血（24%）。混合性贫血是由两种或两种以上原因导致的贫血。7%的患者为维生素B12缺乏引起的贫血，6%的患者为慢性病性贫血（ACD，一种由某些慢性炎症或慢性疾病引起的贫血）。 另有20例患者的贫血原因尚不清楚。该组患者包括那些血红蛋白水平接近正常的患者，以及被怀疑患有骨髓增生异常综合征（一组罕见血癌的总称）的老年患者。  贫血状况及预后评估 对32例缺铁性贫血患者进行了胃肠道出血检查，发现大多数患者（56%）有消化道出血，其中90%为上消化道受累。 与没有贫血的SSc患者相比，有贫血的SSc患者年龄较大（平均年龄：贫血组61岁 vs. 无贫血组57.4岁），而且更容易发生dcSSc（贫血组33.7% vs. 无贫血组18.3%）。此外，胃炎或胃壁炎症在贫血患者中也更常见（贫血组29.9% vs. 无贫血组17.9%）。 由于呼吸和心血管功能受累，贫血组的用力肺活量（FVC）低于70%，且肺动脉收缩压（PASP）更高。 注：FVC是衡量肺功能的指标，代表一个人在深呼吸后可以用力呼出多少空气。PASP为心跳期间肺动脉的血压。 纠正贫血后，贫血患者的一氧化碳弥散能力仍然处于较低状态。一氧化碳弥散量，通常用于评估肺部将氧气从空气中转移到血液中的能力。根据6分钟步行测试的评估结果，贫血患者的运动能力也有所下降。 在5年多的随访中，发生了65例死亡情况（占14.8%）。一项统计分析显示，在调整了年龄、系统性硬化症亚型、用力肺活量（FVC）和肺动脉高压（PAH）等因素后，贫血与更高的死亡风险相关（风险增加1.94倍）。  研究人员称，这项研究表明“系统性硬化症患者中贫血的发生率较高”，而这些贫血患者的“病情更严重，死亡率也更高”。 想要了解更多，点击下方原文链接↓↓↓  END 翻译：莫之颖 审校：唐云哲 排版：张艺琼 |
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