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一、病史 简要病史： 患者男55Y 主诉：发现肝内占位10＋天 现病史：入院前10＋天，患者无明显诱因开始出现上腹胀痛，疼痛不放射至心前区及肩背部，进食后无明显加重，患者于2025-06-16当地医院住院，行相关检查提示"肝内多发占位， AFP (-)，为明确诊治，患者要求至上级医院进一步诊治，患者至我院门诊，门诊以"肝恶性肿瘤"收入我科。自患病以来，精神、食欲、睡眠尚可，小便无异常，大便便秘，体重略有下降（具体不详）。 既往史：平素身体健康状况一般，否认"高血压、糖尿病"等重大疾病史。否认肝炎、结核等传染病史。否认预防接种史，无药物过敏及食物中毒史，否认外伤史，否认输血史，否认手术史。 个人史：无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史，否认"疫水、疫区"旅居史、接触史。否认冶游史，饮酒，吸烟30＋年，20支／天。 家族史：父母去世，兄弟姐妹健在。无相同疾病，否认"冠心病"、"高血压"等家族遗传性疾病史。 二、实验室检查 血常规、肝肾功能基本正常；肿瘤标志物（AFP、CEA、CA19-9、CA125）均未见异常；乙肝、丙肝病毒标志物阴性。 三、超声检查 常规超声： 肝脏不规则增大，右肝斜径约19.5cm，形态失常，包膜尚光滑，实质回声不均匀，肝内查见多发，大小不一、回声不均的稍高回声结节及低回声结节，较大位于左内叶及右前叶，大小约14.1x12.2cm，边界清晰，部分团块内见大片状不规则无回声区，边缘回声增强，彩色多普勒：团块内可见条状不规则血流信号（图1A、B、C、D）。  图1A  图1B
图1C  图1D 四、超声造影（CEUS） 经肘正中静脉团注超声造影剂2.4ml后，动态观察显示：动脉期（约20秒）病灶周边开始呈分叶状强化，并逐渐向心性填充，但不完全。内部增强不均匀，中央大片区域在整个观察过程中始终无增强，其内可见数条迂曲血管增强。达峰时间约44秒，开始消退时间约50秒。门脉期及延迟期病灶呈不均匀低增强。 超声造影诊断：肝内多发实性占位（考虑肝脏恶性占位性病变，胆管细胞性肝ca？转移性肝ca？）建议穿刺活检。  超声造影动脉期（20s）  超声造影门脉期（48s）  超声造影延迟期（98s） 四、其它影像检查 CT全腹平扫+增强： CT平扫显示肝内多发大小不等的片状、结节状稍低密度影，部分病灶融合。增强扫描动脉期部分病灶呈结节状强化，门静脉期强化范围扩大，部分病灶中央强化不明显。延迟期扫描部分病灶呈等密度。CT报告提示肝内多发占位、较大者邻近胃窦分界不清，多系恶性肿瘤（肝左叶原发肿瘤肝内多发转移？肝内均为转移灶？)  CT平扫  增强动脉期  门静脉期  延迟期 五、讨论 该结节的可能诊断和鉴别诊断？ 一、结果 病理 超声引导下穿刺活检 病理诊断： 查见肿瘤浸润；免疫组化呈CD34（+）、CD31（+）、ERG（+）、CK19（-）、CK7（-）、CK（-）、Heppar-1（-）、GPC3（-）、TFE3（-）、HHV8（-）、Ki67（+，~30%）、PHH3（核分裂细胞+，5-10个/HPF）。支持为血管肿瘤，倾向为肝脏上皮样血管肉瘤。 二、讨论 肝脏血管肉瘤在所有肝脏恶性肿瘤中所占比例极低，是一种罕见的肿瘤类型，仅占原发性肝癌的不到2%。根据美国癌症统计数据库（USCS）的资料，内脏血管肉瘤的发病率大约为0.3-0.5例/100万人年，而肝脏血管肉瘤则占所有血管肉瘤病例的24.4%，其中肝脏上皮样血管肉瘤（hepatic epithelioid angiosarcoma, HEA）更是极为罕见。患者通常表现出非特异性症状，影像学表现多样，这常常导致误诊或漏诊[2]。组织病理学检查仍然是诊断的黄金标准。超声造影技术通过实时评估微循环灌注，已经成为表征肝脏局灶性病变的重要影像学工具。 1.流行病学与临床特征 肝脏血管肉瘤为极罕见的恶性间叶源性肿瘤，上皮样血管肉瘤是其少见亚型，多见于老年男性。临床表现缺乏特异性，常表现为腹痛、肝大或消化道症状，极易误诊。本例患者仅表现为上腹不适，实验室检查无明显异常，提示诊断难度较大。 2. 致病因素 该病的确切病因尚不清楚，文献报道与氯乙烯、二氧化钍、砷等致癌物长期接触相关。部分病例存在长期饮酒史，提示其可能为危险因素。本例患者有长期饮酒背景。 3. 病理学特点 肿瘤常呈浸润性生长，伴出血坏死和淋巴细胞浸润。免疫组化可见CD31、CD34、FV阳性，S-100、SMA阴性，提示内皮细胞来源。该病生物学行为高度侵袭，预后极差。 4. 影像学表现 CT多表现为多结节或巨块型低密度影，常伴囊变、钙化，部分患者影像学甚至无明显异常。超声造影（CEUS）具有一定特征性：动脉期周边分叶状强化，内部不均匀低增强，中央大片未增强区（提示坏死或出血），呈有相关文献报道该病误诊为肝脓肿。本例患者CEUS表现与既往相关文献一致，因此CEUS的表现对诊断具有参考意义。 5. 鉴别诊断 肝血管瘤：动脉期结节或斑点状强化，延迟期呈“慢进慢退”。 肝细胞癌：多伴肝炎或肝硬化，AFP升高，影像学表现为“快进快出”。 其他肝脏病变：如胆管细胞癌、转移瘤及炎性假瘤等。 6.预后与治疗 肝上皮样血管肉瘤侵袭性强，确诊后患者多在数年内死亡。手术切除联合辅助化疗可一定程度延长生存期，但总体预后差。早期诊断对改善治疗效果和预后至关重要。 7. 临床启示 HEA是一种罕见且致命的恶性肿瘤。尽管其影像学特征缺乏特异性，由于其病理特性，即常伴出血坏死和淋巴细胞浸润，因此超声造影所呈现的“周边分叶状强化伴随中央无增强及快速消退”模式具有极高的提示性。二维超声与超声造影的结合不仅有助于无创性地定性病变，而且能精确地指导活检以进行病理确诊，这对于及时诊断和治疗至关重要。采用多模态影像学方法处理这一具有挑战性的诊断是不可或缺的。 8.结论 肝脏上皮样血管肉瘤极为罕见，临床与影像学表现均不典型。超声造影联合CT、MRI及病理学检查可提高诊断准确性，尽早诊断和干预对改善患者预后具有重要意义。 |
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