静脉血栓疾病诊疗——门静脉血栓

门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT）是指的是肝中静脉管腔内部分或完全性血栓形成，既可以累及肝内或肝外门静脉分支，也可以累及上游的肠系膜静脉（mesenteric vein，MV）或脾静脉（splenic vein，SV）（图1）。慢性PVT进一步发展可表现为门静脉海绵样变性（Cavernous Transformation of the Portal Vein，CTPV），即正常的门静脉管腔被周围许多迂曲的血管取代（图2）。

图1 红色部分表示门静脉血栓

图2：围绕门静脉血栓的向肝侧枝循环形成的门静脉海绵样变性

门静脉血栓的流行病学及危害

PVT是肝硬化的常见并发症之一。肝硬化患者PVT 患病率为5% -20%，年发病率为3%-17%。在普通人群发病率低，意大利数据显示约1.7-3.8/10 万人年。

相较于一般DVT可导致肺栓塞，PVT 的最严重并发症是受累脏器缺血坏死（如肠坏死、肝淤血损伤）和门静脉高压相关并发症（曲张静脉出血、肝性脑病），血栓脱落引发肺栓塞的概率极低，且多为亚段性、无症状肺栓塞。

门静脉血栓的分类

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国外指南共识对门静脉血栓的分类

• 门静脉血栓既可以发生在健康的肝脏，作为原发性血管性疾病出现，也可以发生在肝脏疾病或肝细胞癌的基础上，这两种情况的临床意义是不一样的，被划分为肝硬化PVT和非肝硬化PVT。

• 《2025年欧洲EASL 肝脏血管疾病临床实践指南》《2021美国肝病协会Baveno VII共识》等国外指南强烈推荐以PVT形成持续时间是否超过6个月作为界定急性和慢性PVT的标准，并根据初始部位，主干闭塞程度，血栓范围和形成时间进行标准化定义。

  

• 临床常用的Yerdel 分级（图3）常用于肝移植术前评估手术成功率及术后并发症风险。

  

图3. Yerdel 分级图示

A：血栓仅累及MPV小于50%的管腔伴/不伴SMV轻微侵犯；

B：血栓累及MPV大于50%管腔，包括完全血栓，伴/不伴SMV轻微侵犯；

C：MPV 完全血栓并累及近端SMV，远端SMV开放；

D：MPV完全血栓伴有SMV完全血栓，远近端均受累及。

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国内共识对门静脉血栓的分类

• 我国《肝硬化门静脉血栓管理专家共识(2020年版)》推荐根据是否具有PVT相关的临床症状作为肝硬化PVT分期标准：

• 急性症状性PVT：表现急性腹痛、恶心、呕吐等症状；

• 非急性症状性PVT：无上述相关症状的PVT。

• 肝硬化PVT的严重程度主要包括附壁、部分性、阻塞性和条索化。

• 附壁PVT指血栓占据门静脉管腔的50%以下;

• 阻塞性PVT指血栓完全或接近完全占据门静脉管腔;

• 部分性PVT指血栓程度介于附壁和阻塞性之间;

• 条索化PVT指血栓长期阻塞门静脉而发生机化，影像学检查无法探明门静脉管腔

门静脉血栓形成的危险因素

静脉血栓形成Virchow三要素（高凝状态、血管内皮损伤和血流淤滞）也适用于门静脉血栓。

肝硬化PVT的诊疗

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PVT的影像学检查

多普勒超声是诊断PVT的初筛影像学检查方法，增强CT和MRI可以显示门静脉管腔内的充盈缺损影（受影响血管范围和腔道闭塞程度），有助于明确诊断。门静脉直接或间接血管造影检查为有创性，推荐主要用于血管介入治疗前的评估。肝硬度测量和影像学检查可用于评估肝硬化和PVT的存在，而肝活检通常不必要，除非怀疑其他慢性肝病。

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肝硬化PVT的治疗

肝硬化PVT的治疗方法主要包括抗凝治疗、溶栓治疗和经颈内静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic port-osystemic shunt,TIPS)。

图4.肝硬化门静脉血栓治疗流程图

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肝硬化PVT的抗凝治疗

抗凝治疗意义

• 约三分之二的PVT血栓可能会自发再通，这种情况更常见于部分性PVT患者。而完全阻塞性PVT自发再通的发生率非常低。一项基于回顾性研究的荟萃分析发现，对于肝硬化PVT患者，抗凝治疗有着更高的（部分或完全）再通率（由42%升高到71%）、更高的完全再通率（由33%升高到53%）、更低的PVT进展率（由33%降低到9%），且出血并发症的发生率未增加。

抗凝治疗流程

• 对于急性症状性PVT抗凝治疗越早门静脉再通率则越高。推荐评估出血风险后应尽早启用抗凝药物治疗。若经抗凝治疗无效且出现肠缺血、肠坏死表现，推荐积极请外科医师会诊评估手术指征与必要性。

• 对于非急性症状性PVT应首先确定是否存在门静脉高压症状。其次需评估PVT阻塞程度及合并肠系膜静脉血栓情况，若PVT阻塞程度>50%或伴肠系膜静脉血栓的无门静脉高压症状的患者，推荐启用抗凝药物治疗。合并门静脉高压的PVT患者并且经内镜和药物治疗后GEV仍反复出血的肝硬化PVT患者，推荐行TIPS。

抗凝的适应证及禁忌证

• 抗凝治疗的主要适应证为急性症状性PVT、等待肝移植、合并肠系膜静脉血栓形成；

• 伴有近期出血史、重度食管胃静脉曲张、严重血小板减少症的肝硬化PVT患者应暂缓抗凝治疗。

抗凝治疗前出血评估、预防与出血发生的处理

• 出血评估肝硬化PVT患者抗凝治疗前，应进行内镜和血液学检查，充分评估出血风险。*

*肝硬化患者往往伴随门静脉高压或出血、凝血功能障碍、脾功能亢进所致的血小板低下、皮下及鼻出血等出血风险导致这一类特殊人群其本身就存在高出血风险。对于肝硬化PVT患者涉及血栓与抗凝出血的双重矛盾抗凝治疗选择、是否需要抗凝治疗及抗凝药物选择均需谨慎评估风险和获益应强调个体化抗凝治疗。

• 存在食管胃静脉曲张高危出血风险的肝硬化PVT患者，在抗凝治疗前，建议启用非选择性β受体阻滞剂和（或）内镜下治疗进行食管胃静脉曲张破裂出血的一级预防；既往有食管胃静脉曲张破裂出血的肝硬化PVT患者，在抗凝治疗前，建议启用非选择性β受体阻滞剂和内镜下治疗进行食管胃静脉曲张破裂出血的二级预防。

• 抗凝治疗过程中发生出血事件，建议根据出血严重程度延缓使用或停用抗凝药物；发生消化道出血时应及早行内镜检查和治疗；发生致命性大出血时，及时使用拮抗剂，并进行红细胞、新鲜冰冻血浆、血小板输注等替代治疗。

抗凝药物选择

• 低分子肝素和直接口服抗凝药物对代偿期肝硬化伴PVT患者相对安全、有效。直接口服抗凝药物对于Child-Pugh C级肝硬化患者的安全性和疗效需进一步评估。

抗凝治疗疗程

• 对于肠系膜静脉血栓形成或既往有肠缺血、肠坏死、等待肝移植、存在遗传性血栓形成倾向的患者，可考虑长期抗凝治疗。

• 在抗凝治疗疗程方面Baveno VI共识和欧洲肝病学会临床实践指南均推荐抗凝治疗疗程为6个月以上，抗凝治疗持续门静脉完全再通后的数月或直至接受肝移植手术。

• 抗凝治疗成功后定期监测门静脉通畅性，以评估血栓是否复发。有研究显示抗凝治疗后3个月内仍需再次监测门静脉通畅性。

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溶栓治疗

溶栓治疗并非作为肝硬化PVT患者一线治疗方案。目前尚无肝硬化PVT溶栓的推荐方案。对于确需溶栓治疗的患者必须首先排除禁忌证充分评估患者的意愿和整体情况最后再考虑适应证。急性症状性PVT患者，伴有血浆D-二聚体水平升高，且门静脉高压症状轻，无门静脉海绵样变性被认定为溶栓治疗的最佳适应证。条索化PVT或广泛门静脉海绵样变性不推荐溶栓治疗。

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经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）

肝硬化PVT患者行TIPS（经颈内静脉肝内门体分流术）的主要适应证包括抗凝治疗效果欠佳或存在抗凝治疗禁忌证、合并食管胃静脉曲张出血但常规内科止血疗效不佳、急性症状性PVT合并食管胃静脉曲张出血。

非肝硬化门PVT的诊疗

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影像学检查

• 多普勒超声（US）是大多数情况下的首选检查方法，超声检查与增强CT或MRI诊断新发PVT效果相当。

• 增强CT或MRI效果优于常规超声，推荐使用前者来描述PVT特征（受影响血管和腔道闭塞程度）。

• 推荐使用增强CT增强来发现肠缺血的可能特征。

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抗凝治疗的建议

• 对于急性非肝硬化性PVT，抗凝治疗首选治疗方法，应尽早开始。因为早期抗凝可能降低发生肠缺血的风险，同时提高门静脉再通率。

• 急性非肝硬化PVT极少自发性再通，确诊后建议立即启动低分子肝素抗凝治疗，条件允许时转为口服抗凝药，在急性和慢性非肝硬化性PVT中，直接口服抗凝药均已作为维生素K拮抗剂的替代或优选方案。

• 急性非肝硬化性PVT抗凝治疗至少应持续6个月以上。

• 如果有肠缺血临床表现，且抗凝治疗没有早期改善，则应在专家中心考虑溶栓和/或血管内介入治疗，同时由外科医生评估是否需要行手术切除。

• 对于非肝硬化性慢性PVT/门静脉海绵样变性，具有主要永久性促血栓形成危险因素患者，建议长期抗凝以防止血栓复发。

  

图5.非肝硬化性慢性门静脉血栓患者抗凝适应症

• DOAC可能优于VKAs，双阳性/三阳抗磷脂综合征除外。

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经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）

对非肝硬化性慢性PVT/门静脉海綿样变性，且有门静脉高压症难治性并发症（与门静脉高压症相关的复发性或难治性消化道出血、难治性腹水）或门静脉海绵样变性胆管病的患者，应结合肝内门静脉分支的通畅性和门静脉海绵样变性的范围以评估联合使用TIPS进行血管内门静脉再通术的可行性；对非肝硬化性慢性PVT/门静脉海绵样变性，无门静脉高压症难治性并发症或门静脉海绵样变性胆管病的患者，一般不推荐联合TIPS进行预防性门静脉再通术。

参考文献：

[1] 祁兴顺,杨玲,等.肝硬化门静脉血栓管理专家共识(2020年,上海)[J].临床肝胆病杂志, 2020, 36(12):8.DOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2020.12.007.

[2] European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2025 Nov 12:S0168-8278(25)02406-7. doi: 10.1016/j.jhep.2025.08.001. Epub ahead of print. PMID: 41224629.

[3] de Franchis R, Bosch J,et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022 Apr;76(4):959-974. doi: 10.1016/j.jhep.2021.12.022. 

[4] Nicolas M. Intagliata, Stephen H. Caldwell, Armando Tripodi. Diagnosis, Development, and Treatment of Portal Vein Thrombosis in Patients With and Without Cirrhosis [J]. Gastroenterology 2019;156:1582–1599.