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实用妇产科杂志2012年5月第28卷第5期JournalofPracticalObstetricsandGynecology2012MayVol.28,No.5
双胎的特殊问题专题讨论
双胎输血综合征戴钟英……………………………………………………………………………………
选择性胎儿生长受限的临床分型、诊断和处理孙路明…………………………………………………
双胎染色体非整倍体的产前筛查周祎…………………………………………………………………
双胎中一胎死亡的评估和处理肖喜荣,李笑天…………………………………………………………
联体双胎的诊断和处理杨祖菁,王俊…………………………………………………………………
多胎妊娠胎盘的病理变化刘伯宁…………………………………………………………………………
文章编号:1003
-6946(2012)05-321-05
双胎输血综合征
戴钟英
(上海交通大学附属第六人民医院,上海200233)
中图分类号:R714.23文献标识码:B
双胎输血综合征(twin-twintransfusionsyndrome,
TTTS)是一种特殊的双胎妊娠,它发生于单绒毛膜双
羊膜囊(monochrionicdiamniotictwin,MCDA)双胎妊
娠中,尽管近年来对其诊断、处理有了很大进展,但
TTTS的围生儿死亡仍占单绒毛膜多胎妊娠围生儿死
亡数的一半左右。所以它是目前产科工作中讨论的
热点问题之一。
追溯TTTS的发展历史,有学者认为在圣经创世
纪第二十五章就有叙述:以撒(Issac)的妻子利蓓加
(Rebakah)婚后多年无子,而一旦妊娠,生了个双胎,
长子以扫(Isau)娩出时“肤色红,晕厥,几乎死亡”,此
可能是个双胎中的受血儿。1900年,德国学者Schatz
首次提出TTTS是两个胎儿间发生输血所致。至B超
应用于临床以来,对TTTS的B超表现、诊断的研究日
益增多,上世纪90年代至今,连续羊水减量(amniore-
duction)、羊膜腔纵隔开窗术(septostorny)、激光消融
(laserablation)、选择性毁胎(selectivefeticide)等治疗
方法纷纷出台,使TTTS的围生儿死亡率和新生儿神
经系统并发症发生率明显降低。现就其发生率、发病
机制、诊断、治疗、预后等问题作专门阐述。
1双胎输血综合征发生率
单卵双胎在自然妊娠的双胎中约占30%。近年
来由于年长妇女和辅助生殖技术的妊娠数量增加,单
卵双胎的发生率也明显增加。在单卵双胎中有
60%~70%为MCDA,在MCDA中约有10%~15%发
生TTTS,由于单卵双胎的发生率增加,TTTS的数量必
然增加。TTTS不加处理,围生儿死亡率将为80%~
90%。
2双胎输血综合征发病机制
尽管一百多年前Schatz(1900年)就推测TTTS的
发生是因为两个胎儿间血流不平衡所致。但其发生
机制十分复杂,直至目前尚未完全明确,很多学者尚
致力于此研究。
从解剖方面观察,双胎中MCDA双胎的两个胎盘
的血管吻合用染色、牛乳或树脂等可塑物质的铸形法
研究,吻合率达100%。血管的吻合方式分两大类:一
类是动脉
-
动脉吻合(arterio-arteriaoanastomoses,
AAA或AA吻合)和静脉-静脉吻合(veno-venousan-
astomoses,VVA或VV吻合)
[1]
。这一类吻合都附着
在胎盘胎儿面的绒毛板上,其血流都有双向性的特
点;由于动脉血流具有较高的压力,在血流动力学方
面,AA吻合具有更强的调节平衡的能力。另一类是
动脉
-
静脉吻合(arterio-venousanastomoses,AVA或
AV吻合),AV吻合位于两个胎盘融合处绒毛板下绒
毛小叶内部。正常情况下,90%~95%MCDA胎盘可
见AV吻合,85%~90%可见AA吻合,VV吻合较少
见,仅15%~22%的MCDA的胎盘可见VV吻合。一
般情况下,两个胎儿的血液可以通过AV吻合对等地
流通,如果流量的不平衡,可以通过AA吻合加以调
节。据统计,未见AA吻合者43%~78%可发展为
TTTS,而出现AA吻合者仅14%发展为TTTS。说明
AA吻合维持两个胎儿血流平衡的重要性,如果发生
不平衡,一个胎儿血流更多地流向另一个胎儿,提供
血液流出的胎儿称为供血儿(donor),接受对方血液
的胎儿称为受血儿(recipient)。Taylor等(2000年)
的研究表明,在活体,多普勒(Doppler)检查可以直接
观察到AA吻合,其检出率可达到85%。Doppler的研
究根据以下事实表明,AA吻合可以纠正由于AV吻合
导致双胎间血流的不平衡。首先是在MCDA双胎中
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如检测有AA吻合的存在,其发生TTTS的危险度明显
低于未测得AA吻合者;其次是在TTTS中测得有AA
吻合者有利于胎儿的存活;三是AA吻合一旦发生栓
塞其结果是发生急性TTTS。根据胎儿镜的观察,发生
TTTS至少有一个血流单方向的流动的AV吻合,而多
个不同血流方向的AV吻合可在没有AA吻合存在的
情况下,起到平衡血流的作用。关于AV吻合数量或
其在TTTS平衡方面作用的报道较少。另外,吻合处
血管的直径及阻力有可能也是影响血流平衡的因素。
Dieh等(2001年)在76%的TTTS胎盘中可见AV吻
合自供血儿流向受血儿一侧,而仅20%~30%TTTS
胎盘可见AA吻合的存在。这些认识也就为以后激光
消融的处理方法提供了理论基础。但是也有学者对
AV吻合在TTTS中的作用有不同意见。dePaepe
等
[2]
(2010年)在218例MCDA中,确定非TTTS的
197例中175例(89%)有AA吻合存在,21例TTTS
中仅12例(57%)有吻合存在(P<0.0001),他们同意
AA吻合存在与否与TTTS的发生有一定关系,不过对
于深层AV吻合的作用,他们对两个胎盘界面深层的
AV吻合从数量及血管截面面积做了计量,发现AV吻
合的数量与非TTTS者并无明显不同,但TTTSAV吻
合的截面面积明显小于非TTTS,dePaepe等对TTTS
与非TTTS胎盘的异同之处也做了比较,其相异之处
主要在帆状血管出现频率明显增高,供血儿与受血儿
分享的胎盘大小明显不均,供血儿的胎盘小,AA吻合
少,VV吻合增多等,dePaepe等认为TTTS的病理生
理学尚有很多不明之处,远较目前所认识的更为复
杂,而且很有可能是多因素的。
在TTTS中,其特征性变化莫过于供血儿的羊水
过少和受血儿的羊水过多。本世纪初多篇研究认为
受血儿心房内压的增高,导致心钠钛(cardiacatrialna-
triureticpeptide,ANP)的合成增加,使肾小球滤过率增
加,并降低了肾小管的重吸收能力,造成多尿,在受血
儿血流及羊水中均可测到ANP及脑钠肽(brainnatri-
ureticpeptide,BNP)水平增加,这些物质可抑制抗利
尿激素(antidiuretichormore,ADH),进一步使受血儿
尿量增加,在受血儿,尿少是由于低血容量之故。供
血儿的慢性的肾灌注低下,至末期可发生弥漫性肾小
管萎缩和肾发育不全,在出生时可以观察到部分供血
儿的肾功能已处于衰竭状态。
很多学者通过心动超声的表现并不同意受血儿
心脏单纯容量超负荷的看法,心脏增大的原因不仅是
心脏容量增大并有心肌肥厚之故,而双侧心室的排出
量受血儿与MCDA中非TTTS的双胎大胎儿相比并未
增多。关于受血儿心脏后负荷增加的证据主要是全
身性高血压伴有三尖瓣的返流,这些变化导致了发生
率很高的右心室流出通道受阻。
胎儿
-
胎盘血管床的张力并不受神经支配,而有
内分泌介质或血管活性介质加以调节。内皮素(endo-
thelin1,ET-1)是一种有效的血管收缩物质,在TTTS
的受血儿血中测得其水平增加了2~3倍,最近的研
究显示,肾素
-
血管紧张素系统(reninangiotensinsys-
tem,RAS)也参与了TTTS的病理生理过程。Galea
等
[3]
(2008年)研究显示,受血儿及供血儿的肾素水平
均明显升高,血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,ATⅡ)在
受血儿和供血儿中亦升高,ReninmRNA和蛋白在受
血儿胎盘中的定量高于供血儿及对照组的胎盘,他们
认为TTTS的受血儿和供血儿均暴露于RAS的成分
中,这些物质来自不同部位,供血儿在肾脏,受血儿在
胎盘,供血儿肾脏的RAS的上调推测其结果是低血容
量,而受血儿同样暴露于高水平的RAS的成分下,不
过在肾脏中几乎完全测不出肾素,面积大的受血儿胎
盘产生较多的RAS成分,造成受血儿高血压等一系列
临床表现。RAS的成分可影响到胎儿,使TTTS原本
相同的胎儿在表型上有明显差别。
从以上诸多研究中可以看到TTTS的发展过程十
分复杂,既有解剖,也有内分泌介质和血管活性物质
的因素,学者们认为还有很多方面的研究需要深入,
以寻求更多、更好的诊断和治疗手段。
3胎儿的变化及并发症
3.1贫血和多血的改变由于供血儿虽然是小量但
却是不间断地向受血儿输血,终于导致供血儿的贫
血、低血容量,体格发育小,少尿,羊水过少;和受血儿
的血多、高血容量,体格较大,多尿,羊水过多等一系
列变化。以供血儿羊水过少及受血儿羊水过多为特
点的可称双胎
-
羊水过少和过多系列(twinoligopoly-
hydramniossequence,TOPS)。在仅有供血儿明显贫血
而受血儿多血为特点的情况下,称为双胎
-
贫血
-
多血
系列(twinanemia-polycythemiasequence,TAPS)。
3.2胎儿及脑部损伤在严重的TTTS中,供血儿的
贫血与受血儿多血日益明显,都可以对脑部组织造成
损害。贫血者发生低流量缺血性病变,多血者发生高
血流量出血性病变。低流量缺血性病变在孕26~28
周前可发生积水性无脑畸形、胼胝体坏死、孔洞脑病
变等,孕26~28周后可发生脑室周围白质软化症、皮
质下白质软化症、脑室扩大伴脑萎缩;高血流性病变
可发生在整个妊娠过程中,表现为脑实质出血,脑室
扩张伴凝血块、弥散性出血。这些都是分娩后发生脑
瘫的病理基础,也使一胎宫内死亡后,活产胎儿可能
产后死亡、脑瘫或其他神经系统损害。在产前检查中
用B超或磁共振成像(MRI)可作出诊断。
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3.3胎儿的先天性心脏病TTTS中先天性心脏病的
发病率较高,几乎所有受血儿均有心室肌肥厚、心脏
扩张,可能伴有房室瓣返流问题,约半数患儿有心功
能减退,但此为可逆性病变。约5%~10%受血儿存
在长期心脏病问题。少数瓣膜狭窄者需行手术纠正。
供血儿一般无心脏疾患问题。
3.4胎儿的肾功能损害Cenotta等(2000年)报道
一组前瞻性研究,17例TTTS存活者中48%有肾功能
损害,而同孕龄的对照组中仅14%。但绝大多数为暂
时性损害,需长期治疗者仅为极少数。
3.5胎儿下肢坏死单侧下肢坏死在TTTS中至少
有15例报道,病变常发生在受血儿。Lopriore等报
道,在391例TTTS中有2例(0.5%)发生单侧下肢坏
死以致截肢,学者们认为可能原来下肢正常,以后血
管因多血而发生病变有关。
4双胎输血综合征的诊断
4.1B超诊断的指标B超是诊断TTTS的主要工
具。在双胎的诊断中,最早出现在孕6周时,一般在
孕7周时,采用腹部B超检查可以发现宫内有两个胎
囊。孕7周末,可在B超的同一个切面中观察到两个
孕囊,甚至胚芽和原始心管搏动。为了及早区分是单
卵双胎抑为双卵双胎,在孕10~14周两个孕囊交界
的胎盘融合处,如果形成三角形组织向羊膜腔方向突
起,其尖端的胎膜连续延伸,这种现象称为“λ(lumb-
da)字峰尖”或称“双胎峰”(twinpeak),提示是双卵双
胎,如果融合的胎盘处与胎膜连接是直角形态,成为
“T”型,没有“λ字峰尖”,就是单卵双胎,在确诊单卵
双胎后,日后B超随访中就应该注意是否出现TTTS
的征象。
严重的TTTS,在孕早期就可出现两个孕囊的大小
不一,受血儿孕囊明显增大,其颈项透明层(NT)增
厚。Kagan等(2007年)及Linskin等(2009年)测量
两个胎儿NT厚度的不一致,当相差>20%(两个胎儿
的NT差值/较大的NT值
×100%)
时,提示TTTS的可
能性增大,两个胎儿早期死亡和严重的TTTS预测值
分别为63%及52%,而两个胎儿羊水量、头臀长
(CRL)、头围的差异也有意义,若羊水量不一致,两个
胎儿CRL相差(△CRL)>12mm,将来发生并发症的
可能性为79%,生存率仅为50%。在孕中期时,除羊
水量的差异外,双顶径(BPD)特别是腹围(AC)的差
异逐渐增大,个别供血儿的羊水量极少,羊膜腔狭小。
羊膜几乎紧贴供血儿,供血儿僵化少动,称为“stuck
twin”。因为胎儿大小有差异,胎儿内脏的大小亦有差
异,其中实质性器官,如肝脏可以作为测量指标,Rob-
ert等(1997年)曾测量两个胎儿肝脏长度发现,受血
儿肝脏明显大于作为对照组的双绒毛膜双胎,故对肝
脏的测量也有实际意义。由于受血儿血容量大,脐血
管充盈,脐带直径明显大于供血儿,单脐动脉发生率
也高。在所有测量中,对羊水量的测量最有意义,
TTTS发生在孕早期和孕中期时羊水量已有明显差异。
Mieghem等
[4]
(2011年)对45例(孕15~29周)单卵
双胎通过心功能及羊水量早期预测TTTS的研究发
现,在孕20周受血儿的最大羊水池深度≥8cm,孕20
周后至少为10cm,供血儿最大羊水池深度≤2cm为
TTTS的诊断标准。同时受血儿因形成尿量多,膀胱充
盈;供血儿反之,膀胱内少尿或无尿。
综上所述,B超诊断TTTS的指标应包括以下各
项:①MCDA双胎,胎儿同性别。②两个胎儿大小差
别明显,BPD差异>5mm,AC差异>18~20mm,估计
胎儿体重差异>20%。③两个胎儿羊水量明显差异,
受血儿孕20周前羊水池深度>8cm,孕20周后>10
cm,或伴有充盈的膀胱;供血儿最大羊水池深度<2
cm,膀胱中少尿或无尿。④两个胎儿脐带直径差异明
显,受血儿脐带粗,血管充盈,供血儿脐带细,两个胎
儿脐动脉S/D差异>0.4,有时受血儿脐带中为单脐动
脉。⑤胎儿脏器差异,受血儿肝脏明显大于供血儿肝
脏。受血儿心脏明显增大,心肌肥厚。过去曾强调两
个胎儿血红蛋白水平的差异,在B超引导下抽取胎儿
脐静脉血,可测得受血儿的多血和供血儿的贫血,血
红蛋白差异在5g/L或以上。但该法为侵入性,具有
一定伤害性,现已不用。近年来,国外已开展用大脑
中动脉峰值流速(MCA-PSV)诊断贫血,并已用于
TTTS,若MCA-PSV≥1.5MoM,是确诊胎儿贫血的重
要依据,但国内尚未普遍开展此项检查。
4.2B超诊断TTTS的分级为区分TTTS病变的严
重程度,Quintero等(1999年)制订了5级分类系统,
可以作为相互交流的统一标准,并可为估计预后及采
取处理方法的依据。①Ⅰ级:连续观察,仅表现为羊
水过少及羊水过多;②Ⅱ级:动态观察1小时,供血儿
膀胱无充盈,但Doppler超声检测无异常;③Ⅲ级:
Doppler超声检查异常,脐动脉和脐静脉导管舒张末期
缺失(absentenddiastolicfrequencies,AEDF)或返流
(reversedenddiastolicfrequencies,REDF),或脐静脉
血流搏动性改变;④Ⅳ级:胎儿水肿;⑤Ⅴ级:双胎或
一胎死于宫内。
Quintero分级一经推出,即广为应用,现已为美国
国家健康研究院(NIH)接受为激光消融治疗TTTS疗
效评估依据。但目前对心功能的研究又有进展,反映
了在Ⅰ、Ⅱ级中心脏结构和功能已有改变。如:心室
壁肥厚、房室瓣返流、心脏扩大、收缩功能不良、右心
室流出道梗阻等,故有学者建议将心脏结构的改变列
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入TTTS胎儿严重性的评估体系,亦有学者另立TTTS
特异的心血管评分(specificcardiovascularscore,
SCVS)以估计胎儿的严重程度,其分类分级均较复杂,
在此不再赘述。
5观察与随访
TTTS发生可有早或晚,发生越早者其病情均较严
重,发生较晚者预后较好。TTTS两个胎儿的情况随孕
期发展,病情可以不断加重,因此应定期随访,以观察
病情变化。
5.1首次诊断TTTS应注意胎儿心脏结构及有无其
他畸形,因单卵双胎先天性心脏病发生率较一般高,
而TTTS的心血管畸形更高。TTTS与非TTTS先天性
心血管畸形发生率之比为6.9%︰2.3%,前面部分提
到的受血儿单侧下肢的坏死及自体截除亦应注意。
5.2随访注意事项两个胎儿的BPD、AC及最大羊
水池深度的改变,对病情进展较快者应注意有无脐动
脉及静脉导管的AEDF或REDF。必要时需测定供血
儿MCA-PSV及作脑部超声或MRI检查以期较早发现
脑部病变。
5.3早产的预测测量宫颈长度是预测早产的有效
方法,在TTTS亦可试用。Robyr等(2005年)在137
例TTTS患者中约1/4的宫颈长度<30mm,其中74%
的在<孕34周即行分娩。而在此74%中有7%宫颈
长度<20mm,而于<孕28周即分娩。Salomon等
(2008年)小样本的报道,对宫颈较短患者(宫颈长
度<15mm),在激光治疗后立即作宫颈环扎与宫颈短
而期待处理的患者相比(n
=9∶5),
分娩时孕周为
30.5周∶23.1周。
6处理
6.1连续羊水减量对Quintero分级Ⅰ级的患者,可
用本法处理,对未掌握胎儿镜技术者亦以此法为宜。
它对受血儿羊水过多的羊膜腔作穿刺放液以减少胎
膜早破、延长孕期、改善TTTS预后是技术要求不高又
比较安全的方法。Elliot等(1991年)及Cincotta等
(2000年)用该法取得较好的效果。Cincotta等在<孕
28周TTTS中连续羊水减量,与未处理者相比,围生儿
存活率各为60%及20%,两个胎儿存活率提高50%,
一个胎儿存活率提高20%。穿刺可以多次进行,
Dickinson对10例严重的TTTS作多次穿刺放液,次数
是1~9次,累计放液量3200~14000ml,孕期延长46
天,围生儿存活率为65%。
6.2羊膜腔纵隔开窗术开窗术可使受血儿羊膜腔
内羊水流入供血儿羊膜腔内,减轻受血儿的压力,增
加供血儿的羊水量籍以改善供血儿的循环量;但有关
的报道不多,操作不甚方便,虽有一定效果,但使用较
少,尚难作出评价。
6.3胎儿镜激光消融术
6.3.1激光消融术的使用Delia等于1985年首次
报道通过胎儿镜,用激光对胎盘的血管吻合部照射,
阻断胎盘内血流以达到治疗目的。现在本法在国外
已逐渐成为治疗TTTS的重要方法。现用于TTTS的
胎儿镜直径为2mm,配以400~600μm光纤,用铋、
铱石榴石(Nd-YAG)激光。从受血儿羊膜腔进入,以
直角距血管约2cm处照射,以防止能量过大而发生
血管穿孔和出血。照射完毕后,对吻合处重新审视有
无血管重新管化情况,术毕前还可以放出过多的羊
水。
现在激光消融术已发展成非选择法及选择法两
种。前者沿中间羊膜附着处的胎盘全部激光消融,后
者对沿中间羊膜附着处的胎盘有选择性地对血管吻
合部进行照射。主要是对供血儿至受血儿的AV吻合
进行照射。前者的缺点为毁损胎盘组织较多,对供血
儿的危害更大,易发生早产、早产胎膜早破,绒毛膜羊
膜炎,罕见的肢体坏死,羊膜索带形成等。Quintero等
(2003年)比较两种方法,非选择法一胎存活率为
63%,而选择法一胎存活率高达83%,且日后发生神
经系统损害者前者达24%,后者仅为4%。
6.3.2激光消融术与连续羊水减量术的比较Rossi
等
[5]
严格选择了1997~2007年10篇有关的文献比较
激光消融术与连续羊水减量术的效果。该荟萃分析
共有TTTS孕妇711例,其结果见表1。
表1激光消融术与连续羊水减量术处理TTTS的
效果比较(Rossi等,2008年)%(n)
激光消融术连续羊水减量术
胎儿总生存率64.93(561/864)50.00(179/358)
无一胎存活率20.04(95/474)39.24(62/158)
至少一胎存活率79.96(379/474)60.76(96/158)
新生儿死亡率8.07(71/880)24.75(75/303)
脑部异常发生率
①
12.65(65/514)29.02(74/255)
①于产后6个月时
其结果显示,激光消融术在总生存率、至少一胎
存活率均高于连续羊水减量术,而新生儿死亡率及脑
部异常发生率(包括脑部出血、脑部缺血性损伤及囊
性脑白质软化等)均低于连续羊水减量术。另亦有
Ortvist等(2008年)报道欧洲TTTS激光消融术处理及
连续羊水减量术处理后5年的随访结果,显示神经系
统损伤(轻与重)为15%,供血儿受累者为受血儿的
2~3倍。激光消融术及连续羊水减量术虽有不同,但
差异无统计学意义(13%∶19%)。
6.3.3激光消融术的预后激光消融术后尚需严密
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随访,根据Senat等(2004年)、Quintero等(2000年)
的报道,在激光消融术后约13%~33%胎儿死于第1
周内。10%发生胎膜破裂。所以很多学者提出在术
后应以Doppler监护胎儿的动脉血流情况,胎儿生长
情况是否有所改善。虽然现已认为在处理TTTS中激
光消融术是一个肯定能改善胎儿状态的方法,但也认
识到激光消融术也存在一定的并发症,包括14%的
TTTS复发,13%发生TAPS及个别的TTTS逆转。发
生这些并发症的原因是还存在有残余的吻合。根据
Lewi等(2006年)以及Lopriore等
[6]
(2007年)的观
察,激光消融术后的胎盘仍有1/3存在残余的吻合
支。原因是:①胎儿镜检查时遗漏了吻合支;②过于
选择性的照射法;③曾经凝固的血管再管化;④忽略
了极细小的吻合支发生TAPS;⑤小的不典型的AV吻
合藏于绒毛板下。因此,又有些学者重新审视激光处
理两个胎盘整个交界面的方法即非选择法。近来,有
学者复习了较老的文献,在早期的应用连续羊水减量
术的文献中围生儿的存活率甚至高于激光消融术。
在近期研究中,不少发现大多数QuinteroⅠ级的患者
病情稳定而并无发展,不必做激光消融术,这种保守
性的处理避免了因激光法发生的死亡以及由于过早
施行激光消融术而后发生的复发。而且处于稳定的
Ⅰ级,胎儿发生脑部损伤的危险很小,因此QuinteroⅠ
级而病情稳定者仍以密切观察为宜。
6.4选择性毁胎为挽救一个胎儿而选择性地牺牲
另一个胎儿称为选择性毁胎。该法在激光消融术普
遍应用之前使用稍多,毁胎对象为Quintero分级Ⅲ~
Ⅳ级的受血儿。一般在孕18周后用宫内脐带结扎或
对脐带施以双极电凝法处理。由于其单胎存活率与
激光消融术相似,因此目前仅用于双胎中的畸形胎儿
或已有脑损伤的患儿。
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(收稿日期:2012-03-15)
文章编号:1003
-6946(2012)05-325-04
选择性胎儿生长受限的
临床分型、诊断和处理
孙路明
(同济大学附属第一妇婴保健院,上海200040)
中图分类号:R714.23文献标识码:B
选择性胎儿生长受限(selectivefetalgrowthre-
striction,sFGR),在本文是特指除双胎输血综合征
(TTTS)外,单绒毛膜性双胎(monochorionictwins)另
一个较为常见的并发症,发生率约为10%~15%。
sFGR伴有较高的死胎及早产的发生率,另由于单绒
毛膜性双胎特殊性———胎盘血管吻合的存在,其新生
儿神经系统后遗症的发生风险较双绒毛膜性双胎合
并胎儿生长受限增高。临床上,由于表现为两胎儿体
重的显著差异,sFGR常被误诊为TTTS;疾病的自然病
程及转归因不同类型及数目的胎盘血管吻合的存在,
呈现多样性,给临床的咨询带来了很多的困难,对其
的处理也远较TTTS棘手。作者参考国外最新的研究
进展,对sFGR的定义、病理生理机制、临床诊断、分类
和处理原则做一归纳及总结,供临床医生参考。
1定义
尚未形成共识,以往曾采用双胎之间体重差异
(大胎儿的估测体重-小胎儿的估测体重)/大胎儿估
测体重)大于25%作为sFGR的定义,但考虑到体重
差异很大的两个胎儿不一定伴有胎儿生长受限
(FGR)。故目前较为广泛使用的定义是:单绒毛膜性
双胎,其中一个胎儿的超声检查估测体重(estimated
fetalweight,EFW)小于相应孕周的第十百分位。尽
管这个定义可能包括两个胎儿体重均小于相应孕周
的第十百分位或一个胎儿体重小于第十百分位,两胎
儿体重差异较小的病例,但由于符合上述定义的双胎
95%以上实际同时也伴有明显的双胎体重间的不一
致(大于25%),且应用起来方便简单,故在临床及研
究上延用至今。
2病理生理机制
导致sFGR发生、影响其自然病程及转归的因素
主要来源于两个方面。
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