病例介绍曾某，女，60岁，已婚，汉族，因“反复恶心、呕吐7天”入院。入院前7天，患者因受凉后出现反复恶心、呕吐及咳嗽，伴气紧及活
动后心累气促、纳差，不伴腹痛、腹泻、黄疸，无发热、咳痰，无潮热、盗汗，无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，在当地县医院就诊，电解质提示
为低钠低氯血症，甲功提示：FT3、FT4降低，TSH正常；诊断“甲状腺功能减退症”，经补液等治疗后，患者症状反复，低钠低氯血症不能
纠正，故转入我院。既往史：30年前，因妊娠产后大出血，在当地医院行“子宫全切术”，30年来，患者懒言少语，精神萎靡，怕冷，全
身体毛脱落，反复恶心、呕吐、感染，多次就医，诊断不清，已绝经30年。分娩时大出血引起垂体
前叶缺血性坏死，致垂体前叶功能减退，分泌腺垂体激素减少或缺乏，引起各靶腺功能减退，出现各靶腺功能不全的一种疾病。席汉
综合征的由来Sheehan，1937年报道一例产后出血引起的腺垂体缺血性坏死。典型的Sheehan综台征是指垂体遭到创伤多年
后表现出的垂体功能低下。流行病学在发达国家，仅占垂体功能减退患者的5％。在发展中国家有超过
l／4的成年女性受到与妊娠相关疾病的困扰。病因垂体解剖
临床表现临床表现：三个靶腺轴激素分泌不足甲状腺：怕冷、表情淡漠、粘液性水肿、懒言少语、动作迟缓、食欲减退等
诊断要点：测量靶腺功能状态（掌握）治疗治疗方案1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮
食；2.对症、支持治疗；3.确诊后以激素替代治疗原则：缺什么补什么，缺多少，补多少；4.垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补
充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。用药方案课后思考曾某，女，60岁，已婚，汉族，因
“反复恶心、呕吐7天”入院。入院前7天，患者因受凉后出现反复恶心、呕吐及咳嗽，伴气紧及活动后心累气促、纳差，不伴腹痛、腹泻、
黄疸，无发热、咳痰，无潮热、盗汗，无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，在当地县医院就诊，电解质提示为低钠低氯血症，甲功提示：FT3、F
T4降低，TSH正常；诊断“甲状腺功能减退症”，经补液等治疗后，患者症状反复，低钠低氯血症不能纠正，故转入我院。既往史：30
年前，因妊娠产后大出血，在当地医院行“子宫全切术”，30年来，患者懒言少语，精神萎靡，怕冷，全身体毛脱落，已绝经30年。
1、该患者有哪些靶腺激素的缺乏？2、该患者还需进一步做哪些检查？3、靶腺激素的补
充原则？垂体有很强的代偿能力，一般损害50%才出现症状，破坏75%症状才明显，破坏95%症状严重；典型病例分娩后乳汁分泌停止
、乳腺萎缩，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩，功能低下，严重者可致死。(Sheehansyndrome)
EndocrinologydepartmentofMCH内分泌科王玉容席汉综合征的病因、诊断要点及治疗原
则熟悉垂体危象掌握了解席汉综合征（Sheehansyndrome）教学目标：席汉综合征的概念、临床表现席汉综合
征（Sheehansyndrome）垂体的组织学腺垂体主要分泌激素：生长激素（GH）
泌乳素（PRL）促甲状腺激素（TSH）黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）促肾上腺皮质激素（ACTH）促黑
素（MSH）腺垂体垂体的组织学神经垂体：下丘脑视上核和室旁核神经元分泌的抗利尿激素和催产素
，沿神经元的轴突运输至神经部催产素：抗利尿激素：神经垂体垂体的血供特点：垂体血运丰富，无交叉血供腺垂体
由垂体上动脉及其分支所形成的垂体门脉系统供应神经垂体由垂体下动脉供应最富血运！临床表现急性期低血
压心动过缓无乳汁分泌低血糖耻骨前体毛不再生乏力恶心呕吐慢性期轻度头痛乏力闭经体毛脱落皮肤干燥性欲
减退恶心呕吐对寒冷耐受差性腺：产后无乳、闭经、体毛脱落、性功能减退等肾上腺：恶心、呕吐、低钠低氯血症等反复感染、休克、昏
迷等性腺功能：雌二醇水平低下，无排卵肾上腺皮质功能：血皮质醇浓度降低，节律正常甲状腺功能：FT4、TT4降低腺垂体分泌
激素：7种激素均减少（FSHLH、TSH、ACTH、GH、PRL、MSH）头颅MRI:空泡蝶鞍/垂体区缩小5注意：先补给
糖皮质激素，再补充甲状腺素，以防肾上腺危象席汉综合症，又称为席汉氏综合症，希恩综合症，产后垂体前叶功能减退症;在发达国家，S
heehan综合征发生率较低，腺垂体是体内最重要的内分泌腺，至少分泌七种激素，其中GH、PRL、黑素细胞刺激素[MSH]没有靶
腺、分别调节生长、乳腺发育、黑色细胞功能；而TSH、LH、ACTH、FSH分别通过性腺、肾上腺及甲状腺各自的靶腺发挥作用在妇女妊
娠孕期因激素需求量增大，腺垂体呈生理性增生、肥大，血运及其丰富，对缺血缺氧及其敏感，在发生妊娠大出血时，血流急剧减少，因交感神经反
射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞，使垂体门静脉系统血供骤减或中断，门脉血管内皮细胞受损可引起弥散性血管内凝血。另外，产妇的凝血机制增强
也加重了门脉血管的栓塞，造成垂体前叶组织大片缺血性坏死。若病人度过了产后大出血、休克的危险阶段，垂体坏死区渐渐纤维化萎缩，蝶鞍变空
。临床上出现垂体前叶功能减退症的症状。产后大出血休克的持续时间和严重性与垂体前叶坏死的程度相关。垂体本身位于颅骨底部，“蝶鞍”
内。垂体呈卵圆形，约1.5×1.0×0.6cm大小，重500~900mg。怀孕期间可增大1倍。垂体具有复杂而重要内分泌功能，分为腺
垂体（前叶）和神经垂体（后叶），腺垂体约占垂体体积2/3。催产素：促平滑肌收缩，促进排乳。抗利尿激素：主要促进远曲小管和集合管
对水的重吸收，从而浓缩尿液。当抗利尿激素分泌超过生理范围时，能使小血管平滑肌收缩，血压升高。表现主要是三个靶腺轴激素分泌不足表现
1、促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，体毛脱落3.促甲状腺激素不足症群：懒言少语、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲
减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、
腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为席汉氏综合征。但是患者在就诊时可以表现为不同程度的垂体功能受损。前段时间，在临床上遇见这么一个病人，反复恶心、呕吐、感染30年，反复多处就医，未确诊是什么病，今天我就给大家在短短十分钟内介绍一下，这个现在已经很少见，却会让你一见后，会终身难忘的疾病。 |
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