肾上腺疾病一、原发性醛固酮增多症
574．高血压的病因分类
575．引起高血压的内分泌疾病
原发性高血压原因不明，与遗传、动脉硬化、年龄等有关。继发性高血压肾源性高血压(1)肾脏疾病：急、慢性肾炎，慢性肾盂肾炎，放射性肾炎，先天性多囊
肾，肾结核，肾盂积水，肾结石，先天性肾发育不全，肾肿瘤等(2)肾动脉疾病：肾动脉粥样硬化，肾动脉炎，肾动脉血栓形成或栓塞，肾动脉瘤，先天性肾动脉畸形，肾动静脉瘘，肾动脉外伤，肾动脉周
围粘连等(3)全身性疾病累及肾脏：结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮，硬皮病，多发性大动脉炎，淀粉样变性，糖尿病，痛风，过敏性紫癜，急性肾
功能衰竭，弹性假黄瘤，慢性铅中毒等内分泌疾病皮质醇增多症，嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，先天性肾上腺皮质增生，异位ACTH综合征，甲状腺功能亢进症，绝经期高血压等
心血管疾病主动脉粥样硬化，主动脉瓣关闭不全其他原因大动脉炎、白塞病
发生部位发病原因垂体①生长激素分泌过多；②泌乳素分泌过多；③加压素分泌过多；④垂体卒中
甲状腺①甲状腺功能亢进症；②甲状腺功能减退症甲状旁腺甲状旁腺功能亢进症肾上腺①皮质醇增多症；②嗜铬细胞瘤；③原发性醛固酮增多症；④糖皮质激素
可抑制性醛固酮增多症；⑤先天性肾上腺皮质增生；⑥18=羟去氧皮质酮增多症；⑦继发性醛固酮增多症；⑧恶性高血压；⑨肾性高血压；⑩肾素瘤；⑩口服避孕药引起的高血压
性腺①口服避孕药引起的高血压；②雄激素增多引起的高血压胰岛糖尿病肥胖症肥胖性高血压
其他①多发性内分泌腺瘤综合征；②男性更年期综合征；③假性醛固酮增多；④异源性ACTH综合征；⑤早老症；⑥Flabry综合征；⑦Achard-Thiers综合征
576．内分泌性高血压的激素分类
577．原发性醛固酮增多症的病因和病理改变
内分泌异常疾病低肾素活性醛固酮增多症①原发性；②假原发性；③第三性；④糖皮质激素抑制性
理盐皮质激素增多症①1-β羟化酶缺乏；②17-α羟化酶缺乏；③肾上腺癌；④异位ACTH综合征；⑤18-去氧皮质酮增多症无明显肾上腺皮质病变①Lidle综合征；②Gordon综合征；③药源性：理盐皮质激
素，甘草正常肾素活性醛固酮分泌正常①单侧肾脏疾病；②双侧肾血管病或肾实质疾病；③库欣综
合征；④嗜铬细胞瘤高肾素活性继发性醛固酮增多症①恶性高血压；②单侧肾脏疾病伴严重高血压；③双侧肾血管
病或肾实质疾病；④肾素分泌瘤；⑤药源性：口服避孕药无继发性醛固酮增多症上述疾病伴钾流失
病因分类病理改变醛固酮瘤①最常见，占80％～90％；②多为单侧腺瘤；③直径多在1-2cm，不超过3cm；④包膜完整，切面呈桔黄色；⑤由大量透明细胞组
成，⑥电镜示球状带细胞特征。⑦腺瘤原因不明；⑧血浆醛固酮与ACTH昼夜节律平行特发性醛固(1)约占10％
酮增多症(2)双侧(3)肾上腺皮质球状带细胞弥漫性增大(4)发生原因可能：①肾上腺球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性
增加；②醛固酮刺激因子“人赖氨酸-γ3-MSH”兴奋醛固酮分泌；③血清素或组织胺介导的醛固酮过度兴奋糖皮质激素可抑制(1)亦称ACTH可抑制性醛固酮增多症，多见于青少年男性
性醛固酮增多症(2)可为家族性或散发性，有家族史者为常染色体显性遗传(3)镜下肾上腺球状带及束状带呈大小结节性增生(4)血浆醛固酮浓度与ACTH昼夜节律平行
(5)用糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常醛固酮癌(1)少见，占1％左右(2)主要分泌大量醛固酮，亦分泌糖皮质激素和雄激素
(3)癌肿体积较大，切面常出血、坏死(4)镜下癌细胞与腺瘤细胞不易区别，癌细胞核大而多形，有一个以上的核小体
(5)电镜下癌细胞无基膜异位分泌醛固酮的肿瘤可由卵巢肿瘤引起，肾上腺皮质正常，在卵巢肿瘤组织中可提取出醛固酮
578．原发性醛固酮增多症肾脏的病理改变
579．原发性醛固酮增多症的病理生理改变
580．原发性醛固酮增多症的临床表现
(1)长期失钾致近曲小管上皮细胞空泡形成、水肿、颗粒样变及上皮脱落，严重者小管坏死(2)远曲小管及集合管颗粒样变、萎缩扩张(3)继发肾盂肾炎
(4)肾小球玻璃样变，周围纤维化(5)肾小动脉管壁增厚，肾小球旁细胞数目减少，颗粒消失
病理生理改变内容保钠排钾(1)钠潴留导致细胞外液扩张，血容量增加，血管壁内及血循环钠离子浓度增加
(2)加强血管对去甲肾上腺素的反应性，引起高血压(3)大量醛固酮引起失钾导致神经、肌肉、心脏及肾的功能障碍(4)细胞内大量钾离子丢失后，钠、氢离子由细胞内排出的效能减低，细胞内
钠、氢离子增加，细胞内pH下降，细胞外液pH上升呈碱血症(5)碱性尿(6)碱中毒时细胞外液游离钙减少，醛固酮促进尿镁排出，出现肢端麻木和手
足搐搦醛固酮“脱细胞外液扩张达到一定程度后，引起体内排钠系统的反应，肾脏重吸收钠逸现象”减少，心房肽分泌增加，促进钠的排泄而代偿了大量醛固酮的潴钠作用，避免
了细胞外液的进一步扩张和出现水肿、心力衰竭等低肾素大量醛固酮分泌抑制肾素分泌
临床表现内容高血压症群(1)最早、最常见症状，血压多在22.61/13.3kPa(170/100mmHg)左右，对一般降压药治疗效果不佳
(2)后期可出现心肌肥大、心脏扩大、心力衰竭、脑血管意外、肾小动脉硬化及肾功能衰竭等并发症(3)原因：①醛固酮作用导致血容量增加；②醛固酮作用导致小动脉平滑
肌水肿，管腔狭窄；③醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应性神经肌肉功能障碍(1)阵发性肌无力和周期性麻痹：多于清晨起床或久坐后突然出现，双侧性，劳累、紧张、腹泻、大汗、口服排钾利尿剂等。补钾后症状缓解
(2)阵发性手足搐搦与肌肉痉挛：原因：低血钾、低血镁、低血钙；束臂加压征(Trouseaus征)及面神经扣击征(Chvostek征)阳性失钾性肾病(1)原因：长期低血钾导致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能下降
及肾盂肾炎(2)表现：多尿、夜尿明显增多，低比重尿，常小于1.015，继发口渴、多饮心脏表现(1)低血钾影响心肌兴奋性，可造成心肌坏死，发生心律失常、心电图改
变(2)长期高血压导致心肌肥大、心脏扩大、心力衰竭生长发育障碍儿童长期缺钾等代谢紊乱引起
葡萄糖耐量低减低血钾导致胰岛B细胞分泌胰岛素功能减低
581．原发性醛固酮增多症的实验室检查项目及临床意义
582．不同钠盐饮食对血浆肾素活性及醛固酮分泌率的影响
检查项目临床意义血液生化检查低血钾一般2-3mmol/L，腺瘤低血钾多持续性，增生性低血钾为波动性
高血钠轻度增高，在正常上限或略高于正常碱血症为代谢性碱中毒，血pH和CO2结合力偏高。腺瘤较增生明显其他血氯正常低限或略低于正常；血钙磷多正常；血镁轻度降低；葡萄
糖耐量减低尿液检查常规碱性尿pH呈中性或碱性；尿量增多，低比重尿；可有间歇或持续性蛋白尿
高尿钾普食下，血钾低于3.5mmol/L，尿钾大于25mmol/L；血钾低于3.0mmol/L，尿钾大于20mmol/L尿钠较摄入量减少或基本平衡
醛固酮类激素测定高血醛固酮可较正常值高10倍以上高醛固酮前体皮质酮、去氧皮质酮、18-羟皮质酮水平升高
24h尿17-羟一般正常，增高提示为癌肿及17-酮类固醇肾功能试验根据病程可正常到严重受损坏
特殊试验普食下钠钾普食(每日钠160mmol/l，钾60mmol/L)1周，观察血压、血钾、平衡试验钠CO2结合力、尿钾、钠及血尿pH，以了解钠钾平衡情况并作为
其他试验的对照。通常钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡低钠试验尿钾明显减少，血钾上升高钠试验尿钾增多，血钾降低更明显
螺内酯试验常规及生化检查明显好转氨苯喋啶试验使血钾上升，血压下降肾素-血管紧肾素、血管紧张素Ⅱ降低并且不能被呋塞米及立位所兴奋而显著
张素系统升高
低钠饮食高钠饮食醛固酮分泌率血浆肾素活性醛固酮分泌率血浆肾素活性正常人增多增多减少减少
继发性醛固酮增多症明显增多明显增多增多增多原发性醛固酮增多症增多减少增多减少
583．原发性醛固酮增多症中腺瘤与增生的鉴别要点
584．原发性醛固酮增多症的诊断要点和诊断标准
鉴别项目内容卧立位血浆醛固酮水平正常人体位对血浆醛固酮分泌的作用超过ACTH的作用，腺瘤患者醛固酮的分泌不受体位及肾素-血管紧张素的影响。增生者体位
仍对肾素-血管紧张素有轻度兴奋作用醛固酮前身物腺瘤患者明显升高，增生型为正常或轻度增高：赛庚啶试验增生型者血浆醛固酮可被抑制30％以上，腺瘤患者无反应
地塞米松抑制试验糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症经治疗可恢复正常肾上腺静脉血激素测定有创性，增生者双侧激素浓度均增高，腺瘤者相差可10倍以上B超检查可检测出直径大于1cm的腺瘤，但对增生型及小腺瘤难以明确
肾上腺CT或MRI可检测出直径小于lcm的肿瘤，但对增生伴结节者易误诊为腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描单侧出现放射性浓集，多提示为腺瘤，双侧浓集为增生，诊断符合率60％-70％
项目内容诊断要点(1)高血压、多尿、烦渴、肌无力(2)低钾血症、高钠血症、碱中毒
(3)血、尿醛固酮增高，而血浆肾素活性降低诊断标准(日本类固醇(1)临床症状：①高血压；②低钾血症；③四肢麻痹、手足抽搐、激素产生异常疾病调查多饮多尿
研究班，1979)(2)实验室检查：①血浆肾素活性受抑制，及速尿、立位和低钠饮食试验无反应；②血浆醛固酮浓度或尿醛固酮排泄量增加；③尿17-羟类固醇及17-酮类固醇排泄量正常。
(3)肾上腺肿瘤定位诊断：①腹膜后充气造影；②肾上腺静脉造影；③肾上腺扫描(131I、CT)；④肾上腺或肾静脉中醛固酮含量测定
585。原发性醛固酮增多症的治疗
586．原发性醛固醇增多症的疗效标准及预后
项目内容治疗原则腺瘤、腺癌以手术治疗为主，增生者以药物治疗为主，难以确定为腺瘤或增生者
需要进行手术探察手术治疗(1)术前准备：①低盐饮食；②螺内酯(安体舒通)：120-240mg/d，分3-4次口服，准备3～4周至血压下降，血钾正常
(2)肾上腺皮质激素的应用：手术前夕肌内注射醋酸可的松100mg，术中静脉滴注氢化可的松100～300mg，术后逐渐减量，1周后停药药物治疗(1)螺内酯(安体舒通)：120～240mg/d，分3～4次口服，1～3周后血压下降，血
钾升高，尿醛固酮排量减少。长期应用可出现嗜睡、运动失调，女性患者可有多毛，月经失调，男性患者可有乳房发育、阳痿等不良反应(2)钠转运抑制剂：氨苯喋啶100～300mg/d，或阿米洛利(Amiloride)10～40mg/d，
分次口服，同时补钾(3-6g/d)，并应用一般降压药物药物治疗(3)血管紧张素转换酶抑制剂：主要用于特醛症，4周后可见血压下降，血钾升高(4)钙通道拮抗剂：可影响醛固酮的合成，对部分患者有效
(5)地塞米松：对糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症患者，1—2mg／d，分次口服，2周后见效(6)双氯苯二氯乙烷：用于醛固酮
项目内容疗效标准(1)治愈标准：①血压正常，症状消失。②血浆醛固酮水平正常，尿醛固酮含量正常。③血浆肾素、血管紧张素活性正常，且对低钠饮食、立位、注射呋塞
米(速尿)后呈现正常反应(2)好转标准：①血压正常，症状好转。②血浆醛固酮水平下降，尿醛固酮含量减少
预后腺瘤手术效果好，术后电解质紊乱得以纠正，多尿、多饮症状消失，大部分病人血压降至正常，其余病人血压也有所下降。特发性双侧增生者，术后低血钾大多可纠正．但血压控制不满意，常需药物治疗，故此类病人不主张手术治疗
587．高血压伴低血钾的鉴别诊断鉴别疾病临床特点原发性高血压可有低肾素，但常有应用排钾利尿剂等原因，病史缓慢，降压药物治疗有
效，无血、尿醛固酮增高继发性醛固酮增(1)肾血管性高血压：因肾血管狭窄致肾血流减少造成肾小球旁器分泌肾多症伴高血压、素增加，引起高血压、低血钾，其血压较原醛症更高，发展更快，降
低血钾压药物治疗无效。约40％患者在上腹部、肾区可闻及血管杂音，肾动脉造影可明确诊断(2)肾实质性高血压：常见于慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎晚期，与原
醛症晚期合并失钾性肾病及慢性肾盂肾炎时较难区别。通常肾实质病变肾功能损害更加严重，常伴脱水和代谢性酸中毒；低钠试验时尿钾不减少，血钾不升高，血压无降低；螺内酯(安体舒通)试验不能纠正失
钾及高血压；血浆肾素活性增强，血管紧张素Ⅱ浓度增加肾上腺疾病(1)皮质醇增多症：临床表现及实验室检查可以鉴别(2)先天性肾上腺皮质增生症：肾上腺皮质类固醇激素合成过程中，由于
某些酶先天性缺陷而干扰皮质醇的合成，使垂体ACTH分泌增多，造成皮质增生。主要有：①1-羟化酶缺乏：造成1-脱氧皮质酮及1-脱氧皮质醇及雄激素分泌增多，皮质醇、醛固酮合成减少，患者常表现高
血压、低血钾，女性男性化，男性性早熟，还有慢性肾上腺皮质功能减退表现，皮肤黏膜色素沉着。②17—羟化酶缺乏：主要累及肾上腺及性腺，表现高血压、低血钾，皮质醇分泌减少，雌激素、雄激素生成障碍
其他疾病(1)Lidle综合征：为先天性肾小管缺陷造成对钠的重吸收增加，钾的排泄增多而导致的肾潴钠过多的综合征。有阳性家族史，有与原醛症相同的临床表现，如高血压、低血钾、碱中毒、血浆肾素活性降低等，但
尿呈酸性，血、尿醛固酮明显降低或测不出，螺内酯(安体舒通)及地塞米松治疗无效，应用肾小管重吸收钠抑制剂氨苯喋啶治疗有效(2)肾素瘤：因肾小球旁细胞瘤分泌大量肾素引起高血压、低血钾。患者
年龄轻，高血压严重，血浆肾素活性特别高，血管造影、CT及B超可显示肿瘤，手术切除后可治愈
二、肾上腺皮质功能减退症588．肾上腺皮质功能减退症(Adison病)的病因
589．慢性原发性肾上腺皮质功能减退症的病理生理和临床表现
病因分类内容原发性慢性肾上腺(1)特发性肾上腺萎缩：自身免疫反应引起
皮质破坏(2)感染：结核、梅毒、真菌等(3)其他：①恶性肿瘤、白血病浸润，破坏肾上腺皮质和髓质。②变性，如淀粉样变。③双侧肾上腺皮质出血，如华-弗综合征，肾上腺静脉栓
塞等。④双侧肾上腺切除或次全切除术。⑤双侧肾上腺放射治疗后肾上腺皮质(1)先天性21-羟化酶、1-羟化酶、17-羟化酶缺乏激素合成酶(2)药物：甲吡酮、双氯苯氯乙烷
缺乏继发性(1)下丘脑—垂体疾病：炎症、肿瘤、细胞浸润、创伤、血管病变等(2)医源性：长期大量应用糖皮质激素停药后
项目内容病理生理(1)醛固酮皮质类固醇激素不足(2)皮质醇类固醇激素不足
临床表现(1)色素沉着：①面部、四肢暴露部位、受压及摩擦部位，掌纹处，口唇、口腔内黏膜等处可见点、片状蓝黑色色素沉着。②它是原发性与继发性的区别点之一
(2)心血管系统症状：①低血压，心音低钝，体位性低血压。②头昏眼花等脑供血不足表现。③心电图示低电压，T波低平、倒置，P—R间期及Q—R时限延长
(3)消化系统症状：食欲不振、恶心、呕吐，腹胀、腹痛等上消化道症状(4)肌肉、神经系统症状：①疲乏无力。②易激动或淡漠、失眠。③可有低血糖性精神神经症状或昏迷。④可伴有肾上腺脊髓神经病变，表现为痉挛性
截瘫和多神经病变(5)其他：①慢性脱水症状，明显消瘦。②女性腋毛、阴毛脱落，月经失调或闭经。③男性多阳痿
(6)结核症状：①肺、肾、腹膜、附睾、关节等部位陈旧或活动性结核病灶。②活动性者有低热、盗汗、血沉增快、PD试验阳性等症状。③X线检查可见钙化影
(7)危象：在各种应激状态下可诱发
590．慢性肾上腺皮质功能减退症的实验室检查项目与临床意义
591．慢性原发性肾上腺皮质功能减退症的诊断与鉴别诊断
检查项目临床意义血液生化检查(1)血钠、血钾：血钠降低，血钾升高，血钠、血钾比值小于30(2)血清氯化物：降低
(3)血糖：偏低，OGT呈低平曲线(4)血尿素氮：偏高(5)血钙：部分患者可有血钙增高
肾上腺皮质功能试验(1)24h尿17—羟皮质类固醇及17—酮类固醇：明显降低(2)24h尿游离皮质醇：降低(3)血浆17—羟皮质类固醇浓度：降低
(4)促肾上腺皮质激素试验：评价肾上腺皮质储备功能，用以区别完全性与不完全性及原发性与继发性肾上腺皮质功能低下(5)血浆ACTH测定：原发性者明显增高，继发性者明显下降
项目内容诊断步骤(1)临床有色素沉着、消瘦、乏力、血压降低者，先测定尿17-羟皮质类固醇和17-酮皮质类固醇，如降低者，提示存在肾上腺皮质功能低下的可能
(2)ACTH兴奋试验可鉴别类型，不完全性早期患者可轻度增高，后期降低鉴别诊断继发性肾上腺(1)皮肤黏膜苍白，无色素沉着
皮质功能减退(2)伴有性腺、甲状腺等其他靶腺功能减退症(3)血浆ACTH明显降低(4)ACTH兴奋试验呈迟发反应
(5)甲吡酮试验及胰岛素低血糖试验进一步明确不完全性继发性肾上腺皮质功能减退症患者。其他伴有(1)瑞尔黑变病：①为理化因素导致的色素代谢性皮肤病。②色素沉着为淡
色素沉着褐色或紫褐色，好发于面颈部，黏膜无色素沉着。③实验室检查正常的疾病(2)血色病：为含铁血黄素沉积于汗腺造成，皮肤呈灰棕色，少累及黏膜(3)皮肤卟啉病：色素沉着为棕色，病人尿及血中大量尿卟啉
(4)异位ACTH综合征：①原发肿瘤症状明显。②临床表现及实验室检查类似皮质醇增多症(5)Nelson综合征：①有双侧肾上腺手术史。②术后皮肤黏膜色素沉着进行
性加深，不因补充皮质激素而减轻。③血ACTH增高。④影像学检查发现垂体肿瘤(6)纤维性骨营养不良综合征：骨纤维异常增生，伴有性早熟及其他内分泌
腺疾病(7)其他慢性消耗性疾病：如慢性肝病、恶性肿瘤、自主神经功能紊乱等。这些可有17-羟类固醇和17-酮类固醇的排出量减低，但ACTH兴奋试验
呈明显上升反应可以鉴别
592．慢性肾上腺皮质功能减退症(Adison病)的诊断要点和诊断标准
593．慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗现状和治愈、好转标准
594．慢性原发性肾上腺皮质功能减退症的治疗及疗效观察
项目内容诊断要点(1)乏力、易疲劳，厌食，严重者恶心、呕吐(2)腋毛稀少，皮肤、黏膜色素沉着
(3)低血压、心脏缩小(4)血清钠、氯降低，血清钾和尿素氮增高(5)嗜酸粒细胞和淋巴细胞增多
(6)血皮质醇降低，且注射ACTH后不能升高；尿17-羟类固醇和17-酮类固醇降低(7)血浆ACTH增高诊断标准(1)具有软弱、体重减轻、厌食、恶心、呕吐及脱水，体位性低血压，皮肤和口腔
色素沉着等典型的临床症状(2)尿17-酮类固醇<5mg/24h，尿17-羟类固醇<2mg/24h，尿17-酮原类固醇<5mg/24h
项目内容治疗现状激素替代治疗。①氢化可的松：适用于轻型病人，口服15-25mg/d，上午8点给2/3，下午4点给1/3。②醋酸氟氢可的松：为盐皮质激素，在病情较重者需补充之。
每日或隔日口服0.05-0.1mg。如有体位性低血压、高血钾或体重减轻者应加大剂量；出现体重增加、水肿、低血钾或高血压则减量治愈标准(1)症状消失，体力恢复，原发病稳定
(2)血电解质、血糖正常(3)血浆皮质醇水平及周日节律正常，24h尿17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇含量正常
好转标准(1)补充激素后，症状好转，血压正常(2)血电解质、血糖、血浆皮质醇，24h尿17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇含量基本接近正常
(3)原发病稳定
项目治疗疗效观察治疗原则激素替代、补充治疗基础治疗(1)糖皮质激素：皮质醇早8时20mg，下午2时(1)剂量适当：症状消失
10mg；或可的松早8时25mg，下午2时(2)剂量不足：症状仍存在12.5mg；或泼尼松早8时5mg，下午2时(3)剂量过大：出现肥胖和类2.5mg库欣综合征表现
(2)盐皮质激素：①充分补充食盐，8~l0g/d。(1)剂量适当：血压、电解质②仍有症状者予早8时0.05~0.1mg9α-氟正常氢可的松；或每日肌内注射1mg醋酸去氧(2)剂量不足：存在低血压、
皮质酮油剂（DOCA）；或口服甘草流浸膏高血钾(3)剂量过大：出现水肿、高血压、低血钾
病因治疗根据不同病因，进行相应的积极治疗
595．慢性原发性肾上腺皮质功能减退症围手术期的处理要点
596，慢性原发性肾上腺皮质功能减退症患者妊娠分娩时的处理要点
三、肾上腺皮质功能亢进症597．肾上腺皮质功能亢进症的分类
围手术期内容处理原则增加皮质激素用量,避免发生肾上腺危象,手术后逐渐减量至原来的替代治疗剂量小手术只需要术前肌注醋酸可的松75~l00mg即可
大手术(1)术前1天肌注琥珀酸氢化可的松50mg，1次/6h(2)术中：氢化可的松l00mg持续静脉滴注，注意低血压、低血容量、低血糖和电解质紊乱等
(3)术后：当日静脉滴注氢化可的松50mg，后继续50mg肌内注射，每6h1次。术后第2～3天为50mg肌内注射，每8h1次。术后第4-5天为50mg肌内注射，每12h1次。术后第6-7天为25mg肌内注射，每12h1次。以后逐渐改为原来
的替代剂量
项目内容妊娠反应期改口服为肌内注射,剂量适当增加,可每日子氢化可的松50mg肌内注射。注意水、解质平衡
妊娠中后期恢复原来替代剂量，剂量可稍增减分娩时分娩开始时肌内注射氢化可的松l00mg,后继续l00mg肌内注射,每8h1次，分娩时再肌注l00mg。产后第2-3天为50mg肌内注射，每8h1次。产后第4-5天为
50mg肌内注射，每12h1次。以后逐渐改为原来的替代剂量
分类内容皮质醇增多症糖皮质激素分泌增多原发性醛固酮增多症盐皮质激素分泌增多
肾上腺性征综合征肾上腺性激素分泌增多混合性肾上腺皮质功能亢进症二种以上肾上腺皮质激素分泌增多
598．皮质醇增多症的病因、病理改变和发病机制项目病因病理改变双侧肾上腺皮质(1)占皮质醇增多症的70％(1)垂体ACTH腺瘤，无包膜，为嗜碱
增生(库欣病)(2)90％为垂体肿瘤细胞及嫌色细胞分泌，或者为下丘(3)少数为ACTH细胞增生脑功能紊乱或蝶鞍附近(2)肿瘤分泌CRH过多。双侧肾上腺
重量增加，组织增生，细胞胞浆泡沫样变，部分患者发生结节样增生，甚至形成小腺瘤
异位ACTH综合征见750题肾上腺皮质肿瘤良性肿瘤：占20％-25％圆形或椭圆形，表面光滑，包膜完整，腺癌：占5％10~17g，直径2~5em。以大小形态一
致的透明细胞和颗粒细胞为主。血浆ACTH水平低，大剂量地塞米松及甲吡酮试验无反应。肿瘤外肾上腺组织
萎缩，功能受抑制不依赖ACTH的双青少年多见，可有家族史，双侧肾上腺稍增大，含大小不等结侧小结节性增生为常染色体显性遗传。血中节，结节内含巨大的嗜酸性细胞
ACTH浓度低，不被大剂量地塞米松所抑制医源性皮质长期大量应用糖皮质激素所致下丘脑-垂体-肾上腺皮质功能受抑制，
醇增多症肾上腺萎缩，伴随其他系统疾病表现
599．皮质醇增多症的临床表现临床表现内容脂代谢紊乱满月脸、红润多脂，颈背部脂肪堆积、隆起(水牛背)，躯干肥胖(向心性肥胖)
糖代谢紊乱肝糖原增多，肝糖输出增多，血糖可增高，葡萄糖耐量减低，严重者可出现类固醇性糖尿病，多对胰岛素有拮抗作用蛋白质代谢紊乱促进肝外蛋白质分解,抑制蛋白质合成。表现:①皮肤菲薄，毛细血管脆性增
加，易出现皮下瘀斑、皮肤紫纹(紫红色，对称性、中段宽、两端较细的弧形粗大紫色皮纹)；②全身肌肉萎缩，以四肢为甚；③久病者广泛骨质疏松，以脊柱、骨盆、肋骨明显，出现胸背疼痛、佝偻、病理骨折等；④尿钙排
出增多，可形成肾结石伴尿路结石症群和异位钙盐沉积等；⑤创口愈合力减弱；⑥儿童患者生长发育受抑制，致身材矮小羸弱电解质代谢紊乱腺瘤不产生去氧皮质酮和皮质酮，故电解质大多正常，少数病人可有轻度
和酸碱平衡失调浮肿。如有明显低钾低氯性碱中毒，提示肾上腺癌或重症增生症或异源ACTH综合征高血压见于90％患者，收缩压、舒张压均中度增高，多为持续性，伴头晕、头痛、
胸闷、心悸、视力模糊等，长期可有心、脑、肾等并发症表现对感染的抵抗力易于感染细菌、真菌、病毒等，感染不易控制，并且机体免疫反应受抑制，减弱故感染症状不明显，易于造成漏诊
造血与血液系统红细胞数量和血红蛋白含量增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞、单核淋病变巴细胞减少性功能异常女性多月经减少、不规则或闭经，轻度多毛及痤疮，如出现男性化症状，
如阴蒂肥大、喉结突出、乳房萎缩等，需要警惕肾上腺皮质癌肿；男性表现为性欲减退和阳痿精神神经障碍失眠、欣快感、神经过敏、情绪不稳定、烦躁易激动，重者可有类偏执狂、
精神分裂症或抑郁症皮肤早期毛发生长旺盛多油脂，晚期多脱发。ACTH分泌增多有不同程度色素沉着
消化系可有消化性溃疡、消化道出血等泌尿系可继发蛋白尿、泌尿系结石、泌尿系感染等其他特殊表现①早期甲状腺肿大伴突眼及甲亢症状，但甲状腺功能检查多正常；②早期
有浮肿等甲状腺功能减退症表现，但甲状腺功能正常；③以精神分裂症等严重精神病症状起病；④以高血压和心脏病伴心力衰竭为主诉；⑤以闭经—溢乳症为主要表现；⑥合并多囊卵巢综合征；⑦个别患者病情呈周期性
或间歇性，在非发作期，患者可表现完全正常；⑧儿童如为癌种可表现生长迟缓或性早熟；⑨偶有迷走肾上腺致病者
600．皮质醇增多症的诊断要点
601．皮质醇增多症常见病因的鉴别诊断
诊断要点内容功能诊断(1)24h尿17—羟皮质类固醇：增高，但单纯性肥胖者也可增高(2)血浆皮质醇测定：明显增高并且失去正常昼夜节律
(3)小剂量地塞米松抑制试验：即地塞米松2mg／d，连续2天后测定上述指标，不能被抑制超过50％，则基本可确定存在皮质醇增多症病因病理诊断(1)病例特点分析:年龄、病程、起病急缓、男性化、色素沉着及其他伴随情况
(2)大剂量地塞米松抑制试验：双侧肾上腺增生可被抑制，其他不被抑制(3)血浆ACTH测定：ACTH依赖性者高于正常，非依赖者低于正常肿瘤定位诊断(1)蝶鞍区检查：蝶鞍CT或MRI检查垂体大小及占位情况
(2)肾上腺检查：肾上腺B超、CT、MRI或同位素碘化胆固醇肾上腺扫描等检查明确肾上腺增生或肿瘤(3)选择性静脉采血测定ACTH：如怀疑为库欣病但经上述检查不能明确或怀
疑为异位ACTH综合征者，取岩下窦血与外周血测定ACTH进行对照，库欣病时二者比值大于2，而异位ACTH综合征无浓度梯度改变
鉴别项目肾上腺皮质增生肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌异源性ACTH综合征临床表现
起病及病情进展缓慢较慢较快快病程较长(确诊前平中度(平均1年短(<1年)短(<1年)均3年)10月)
色素沉着明显．无无很明显突眼可有可有无无泌乳可有无无无
性征异常无无有无苫昙Ⅸa，眭@可有无常有常有实验室检查
24h尿17-羟中度增高，可中度增高，可明显增高，可明显增高，可>50类固醇(mg)>30>30>5024h尿17-酮中度增高，>20iE常或增高明显增高，>50明显增高，>50
类固醇(mg)．ACTH试验+十+(3～7X)O一+(0—2X)OO一十大剂量地塞米+一OOOO
松抑制试验甲吡酮试验+(2X)OOO一+血浆ACTH+～++(50～一(<50)一(<50)+十一十+
(pg／m1)，上．400)(400~1000)午81t寸血浆皮质醇
(／1g／d1)上午8时30353550下午4时．2525—353550
注：O示无反应，X示倍数
鉴别项目肾上腺皮质增生肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌异源性ACTH综合征临床表现
起病及病情进展缓慢较慢较快快病程较长(确诊前平中度(平均1年短(<1年)短(<1年)均3年)10月)
色素沉着明显．无无很明显突眼可有可有无无泌乳可有无无无
性征异常无无有无苫昙Ⅸa，眭@可有无常有常有实验室检查
24h尿17-羟中度增高，可中度增高，可明显增高，可明显增高，可>50类固醇(mg)>30>30>5024h尿17-酮中度增高，>20iE常或增高明显增高，>50明显增高，>50
类固醇(mg)．ACTH试验+十+(3～7X)O一+(0—2X)OO一十大剂量地塞米+一OOOO
松抑制试验甲吡酮试验+(2X)OOO一+血浆ACTH+～++(50～一(<50)一(<50)+十一十+
(pg／m1)，上．400)(400~1000)午81t寸血浆皮质醇
(／1g／d1)上午8时30353550下午4时．2525—353550
CT、B超肾上腺两侧稍大单侧肿瘤影，单侧肿瘤影，两侧稍大直径2～6cm直径>6cra
MRI蝶鞍少数增大，无变化无变化无变化可见肿瘤
注：O示无反应，X示倍数
CT、B超肾上腺两侧稍大单侧肿瘤影，单侧肿瘤影，两侧稍大直径2～6cm直径>6cra
MRI蝶鞍少数增大，无变化无变化无变化可见肿瘤
602．原发性皮质醇增多症与异位ACTH综合征的鉴别鉴别疾病满月脸紫纹骨质疏松色素沉着高血压低血钾低血氯高血钠
原发性皮质有有有少见常见少见少见少见醇增多症异位ACTH少见少见少见常见常见多见多见多见
综合征603。肾上腺皮质醇增多症(库欣综合征)的诊断要点和诊断标准项目内容
诊断要点(1)向心性肥胖、皮肤菲薄，多血质、多毛、皮肤紫纹、易发生瘀斑，精神异常(2)骨质疏松，高血压
(3)血糖升高、尿糖、血钾、氯降低(4)嗜酸粒细胞和淋巴细胞总数降低(5)血皮质醇增高，尿17—羟类固醇增高，外源性地塞米松不能抑制
诊断标准(1)主要症状①向心性肥胖及满月样面容；②皮肤紫纹；③皮下出血；④痤(日本厚生疮；⑤多毛；⑥高血压；⑦浮肿；⑧月经紊乱。省特定疾患(2)实验室检查：①皮质醇分泌过多的证据：血皮质醇(或者说7—羟皮质类
间脑垂体功固醇)增加；尿17—羟类固醇或者17—酮类固醇增加；②对皮质醇分泌过能障碍调查多的抑制试验异常(小剂量地塞米松不能抑制)；③血中ACTH正常或高研究班，值，甲吡酮试验尿17—羟类固醇及血中ACTH增加
1979)(3)肾上腺扫描发现双侧肾上腺增生·(4)必须排除如下情况：①异位ACTH分泌肿瘤；②长期大量使用ACTH或类固醇激素
诊断标准(1)确诊：具备(1)中的数项以及(2)、(3)、(4)中各项条件(2)疑诊：具备(1)中的数项及(4)中的各项条件项目·内容
治疗现状(1)手术治疗：适用于肾上腺或垂体肿瘤的病人，双侧肾上腺结节性增生者应行双侧肾上腺切除
(2)垂体X线照射：用于儿童库欣病的治疗(3)肾上腺皮质抑制剂：效果不理想，药物有Metotane、甲吡酮和氨基导眠能，但疗效有限
治愈标准(1)血压下降至正常，月经恢复，向心性肥胖减轻(2)血电解质正常，血糖及葡萄糖耐量正常(3)血浆皮质醇、尿17—羟皮质类固醇、尿17—酮类固醇含量正常
(4)5年内无复发，且肾上腺皮质功能正常好转标准(1)血压下降，症状好转(2)血电解质、血糖水平基本正常
(3)血浆皮质醇、尿17—羟皮质类固醇、尿17—酮类固醇含量下降605．皮质醇增多症的治疗要点治疗
库欣病治疗目的纠正肾上腺皮质激素产生过多
手术(1)垂体：经颅或经蝶窦切除肿瘤，术后辅助放疗。术后可发生一过性尿崩症及肾上腺皮质功能不全，需要进行激素补充治疗
(2)肾上腺：双侧全切或一侧全切，另一侧大部分切除，术后并发症多，包括肾上腺皮质功能减退，肾上腺危象，复发和Nelson综合征等。术后均应进行辅助性放射治疗
放射治疗(1)适应证：①病情轻，进展缓慢的病人；②有严重并发症不适合手术者；③垂体手术后复发者；④肾上腺切除术后预防Nelson综合征
(2)方法：①深部X线或“Co或直线加速器垂体照射；②重粒子或质子线照射垂体；③放射性核素内照射药物治疗(1)适应证：①与放射治疗联合治疗；②重症患者的术前准备
(2)药物：①影响神经递质的药物，如血清素拮抗剂及多巴胺促效剂均可降低ACTH；②肾上腺皮质激素合成酶抑制剂，如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特和酮康唑等
肿瘤m瘤根据肿瘤情况进行单侧或双侧肾上腺切除术。术后予激素替代治疗并予ACTH每天·
80U肌内注射，2周后每隔数天减量IOU使患者受抑制的剩余肾上腺逐渐恢复功能腺癌尽早进行根治性手术。未能够进行者予减少肾上腺激素产生的药物。首选双氯苯二氯
乙烷，首剂2—6e／d，分3—4次口服，最大剂量8—108／d，维持量38／d，分3次口服，同时适当补充糖皮质激素
异位ACTH(1)尽早发现肿瘤，尽早手术切除综合征(2)不能手术者可进行放化疗，化疗药物应用肾上腺皮质激素合成抑制剂—竺些』苎些苎串声症患者肾上腺-T-术前后皮质激素的应用
项目·内容手术日前12h醋酸皮质素lOmg，肌内注射，分两侧臀部注射手术日
术前2h醋酸皮质素lOmg，肌内注射，分两侧臀部注射中静脉滴注皮质醇，100～200rug，于500—1000mi5％葡萄糖盐水中缓慢静点，X肿瘤切除后加快滴速，如有血压下降或肾上腺危象或休克者更应加大皮质醇
剂量，直至病情好转，常与血管活性药物同时应用。一般无休克者，手术日共滴注200—300mg，有休克者需要300～500mg以上术后
§一天皮质素50mg肌内注射，每6h1次，每日还可加用ACTH80U，肌内注射，10日后逐渐减量，每数天减10U。第二、三天皮质素50rug肌内注射，每8h1次
第四、五天皮质素50mg肌内注射，每12h1次第六、七天口服皮质素25rug，或泼尼松5rug，每日3次二二———二些苎竺竺苎苎些竺竺竺竺苎苎甲爷持量
药的一般程序项目内容
姜尝孟票萼”’呈萼呈畏萼meq6mHPAmhm9j，9kg6sHPAm将在不同水平HPA轴恢复-(2)最初1～2个月ACTH和皮质醇水平均降低66规律(3)随后2—5个月ACTH水平升高，超过正常范围，但肾上腺对外源性ACTH
反应仍低于正常(4)随后6—9个月，血浆和尿皮质醇恢复正常，但ACTH水平仍高
(5)9个月后当ACTH水平和肾上腺对外源性ACTH反应正常时，表示HPA轴完全恢复到正常竺床应用情每天分次口服相当于泼尼松20～30rug的糖皮质激素超过1个月，一般会产
生HPA苎轴抑制。每天口服相当于泼尼松7．5rug的糖皮质激素对HPA轴无明显抑制苎皮质激苎(1)短效化合物(如可的松、泼尼松)对HPA轴抑制作用较长效化合物(如地塞
刘HPA釉米松)的抑制作用小抑制的特点(2)相同剂量早晨一次口服较分次口服抑制作用小(3)短效化合物隔日疗法较每日疗法对HPA轴抑制作用小
9药9序(1)根据病情每1—2周减泼尼松5rug，直至每天用量相当于氢化可的松40mg，1次／早。可继续逐渐减量至每天用量相当于氢化可的松10～20mg，1次／早。
(2)测定早晨空腹血浆皮质醇基础值，当大于276nmol／l(10vg／d1)时，每月进行一次快速ACTH兴奋试验，观察肾上腺皮质的反应性(3)快速ACTH兴奋试验正常时表示HPA轴功能恢复正常
注意事项逐渐减量608．糖皮质激素的临床应用项目内容
诊断(1)协助诊断垂体—肾上腺疾病：地塞米松抑制试验(2)早期糖尿病的诊断替代治疗垂体前叶功能减退症及肾上腺皮质功能减退症
非替代治疗(1)内分泌疾病：亚急性甲状腺炎、甲状腺危象、甲亢伴恶性突眼，慢性淋巴细胞性甲状腺炎，某些硬化性甲状腺炎，急性抗利尿激素过多所致急性水
中毒症，胰岛素等药物过敏反应，胰岛素耐药性(2)代谢性疾病：高钙血症、痛风(3)感染性疾病：①严重病毒感染：急性重症肝炎、乙型脑炎、麻疹肺炎、腮
腺炎并发睾丸炎、脑炎，重症传染性单核细胞增多症；②寄生虫病；③严重细菌感染：引起休克、毒血症、脑炎、肾上腺皮质功能减退等，常见于伤寒、肺炎、败血症、流脑；④结核性脑膜炎、胸膜炎伴大量积液、心包
炎、脑膜炎(4)心血管疾病：①严重休克：尤其过敏性及感染性休克；②严重心肌炎，如急性风湿热、病毒性心肌炎及非特异性心肌炎；③急性非特异性心包炎伴
大量积液；④完全性房室传导阻滞；⑤心肌梗死伴休克或传导阻滞及心肌梗死后综合征(5)消化系统疾病：肝炎、炎症性肠病等
(6)风湿性疾病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、脂膜炎、干燥综合征等
(7)变态反应性疾病：过敏性休克、支气管哮喘、严重药物性皮炎、血清病、多形红斑、急性喉头水肿等(8)血液系统疾病：过敏性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性
溶血性贫血、白细胞减少症、再生障碍性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等(9)肾脏疾病(10)神经系统疾病：神经炎、神经根炎、多发性硬化、重症肌无力、脑水肿等
(1)其他：如尘肺等609。糖皮质激素的应用指征用法及停药注意事项用法应用指征制剂、剂量、用法、疗程停药注意事项
冲击疗法急危重症抢救，如过敏性或中毒氢化可的松，第一日600一可突然停药性休克、严重感染、哮喘持续状6000mg，静脉滴注，逐日递减，
态、狼疮脑病、狼疮伴自身免疫持续1～3天停药性溶血性贫血等甲泼尼龙，1．0g，静脉滴注，连续3天
@g疗S感染、变态反应等病程较短的疾泼尼松40～60mg／d，分3—4次口逐渐减量直至病，如结核性胸膜炎、脑膜炎、服，或氢化可的松200～300rug／停药，每5～7
剥脱性皮炎、亚急性甲状腺炎等d，静脉滴注7天，后改为泼尼松天减泼尼松520～30mg／d，分次口服，维持2一lOmg，疗程一—3周，疗程1个月左右越短减量越快
中程疗法病程较长，病变范围较广，泼尼松30—40mg／d，维持4泼尼松每周减量5一伴多器官受累的疾病，如风周，然后逐渐减量至15～10mg，减量至5mg／d
湿热、类风湿关节炎等20mg／d，分次口服，疗程不时，改为晨8时顿服，超过2—3个月或隔日2日量合并顿服，观察1—2周
长程疗法原发性或继发性肾上腺皮质替代治疗常选用氢化可的松见“长期应用糖皮质激功能不全患者需要长期甚至20—30mg／d或可的松25一素对机体的影响及停药
终身替代治疗；某些疾病，37．5mg／日，总量的2／3在早的一般程序”部分如肾病综合征、系统性红斑餐后，1／3在下午。对于一些狼疮、皮肌炎、慢性活动性需要长程治疗的疾病，激素
肝炎等应调整到最小有效剂量，并逐渐采用隔日或间歇疗法隔日疗法用于经长程疗法病情已经控根据治疗情况首先激素逐渐隔日疗法一般不
易产生制但仍需要继续巩固治疗者，减量至泼尼松20—30mg／日肾上腺皮质功能的受抑，如肾病综合征、系统性红斑改为晨起一次顿服，再根据根据病情控制情况可继
狼疮、皮肌炎、风湿热、类病情逐渐改为隔日顿服，即续逐渐减量直至停药风湿、溃疡性结肠炎、慢性每隔日早晨8时一次服下2活动性肝炎等天的总量
(胡景胜)四＼嗜铬细胞瘤
610．肾上腺髓质组织学及生理功能特点项目内容组织学肾上腺髓质从组织发育学上可看做是节后神经元特化为内分泌细胞(嗜铬细
胞)的交感神经节合成激素(1)儿茶酚胺类激素：肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)(2)不同部位的嗜铬细胞可分别合成释放不同种类的儿茶酚胺类激素
(3)NE和DA也是神经递质而绝大部分又重新被神经末梢及其中的囊泡主动摄取、贮存肾上腺髓质肾上腺髓质释放的肾上腺素约为去甲肾上腺素的4倍，仅分泌微量多巴胺，
因此血液及尿液中的肾上腺素几乎全部来自肾上腺髓质分泌，去甲肾上腺素及多巴胺则还可来自其他组织中的嗜铬细胞及未被摄取的神经递质
611．肾上腺髓质嗜铬细胞瘤的临床生化诊断检查项目内容儿茶酚胺(1)24h尿总游离儿茶酚胺类物质或VMA：①血和尿中儿茶酚胺类主要为递质
性去类激素及甲肾上腺素及多巴胺，而VMA为去甲肾上腺素及肾上腺素共有的代谢物，故其代谢物该指标对嗜铬细胞瘤，特别是发生于肾上腺髓质者特异性不高。②正常值：总
测定游离儿茶酚<1．65t~mol／d(280t~g／d)，VMA为15．7—88．5umol／d(3．1—17。6mg／d)。③影响因素包括：香蕉、茶、咖啡等含香草的食品糖果，四环素、红霉素，多种拟肾上腺素药，抗抑郁症药及含多巴结构的药等可致假阳性；芬
氟拉明、甲基葡胺造影剂可产生假阴性(2)24h尿3—氧—甲基肾上腺素：为肾上腺素代谢物，特异性有所提高，仍受上述因素影响，成人正常值：<5．07umol／d
(3)血浆肾上腺素及去甲肾上腺素：HPLC—电化学法，诊断价值高。方法：清晨平卧时，插入保留式静脉取血管，至少30min后安静取血，冰冻过抗凝剂和抗氧化剂试管，迅速低温离心分离血浆进行测定。正常值：肾上腺素：109～437pmoi／L
(20—80pg／mi)；去甲肾上腺素：0．615—3．240nmol／L(104～548pg／m1)。若肾上腺素升高较去甲肾上腺素显著则提示可能为肾上腺髓质嗜铬细胞瘤动态功能(1)兴奋试验：胰高血糖素激发试验，即在疑为本病者非发作期，按上述步骤
及方法试验取血及测量血压后，静脉注射胰高血糖素lrng，注毕每15s量血压，1—3min内再取血，分别测定给药前后血浆肾上腺素及去甲肾上腺素。由于胰高血糖素可迅
速刺激肾上腺髓质释放肾上腺素及去甲肾上腺素，因此肾上腺髓质嗜铬细胞瘤者，血浆肾上腺素和去甲肾上腺素可较基础对照值升高明显，达3倍以上，血压也急剧上升，可达26．2／21．3kPa(200／160mmHg)。本法禁用于糖尿病人
(2)抑制试验：可乐定抑制试验。降压药可乐定可抑制递质性儿茶酚胺释放，但不影响嗜铬细胞释放肾上腺素及去甲肾上腺素。对有高血压而怀疑本病者，给予可乐定0．3mgl次口服前及服药后3h，分别取血测定血浆去甲肾上腺素。非嗜
铬细胞瘤性高血压者，血浆去甲肾上腺素将降低50％以上，嗜铬细胞瘤性高血压者，去甲肾上腺素仅轻度减少。本法尤适用于有持续性高血压，其他检测结果又在边缘范围者。由于多种降压药及三环类抗抑郁药可干扰本试验，故需停
用上述药至少12h后才能进行612，肾上腺髓质激素的合成、分泌和生物作用
项目内容合成酪氨酸一[酪氨酸羟化酶]一多巴一[多巴脱羧酶]一多巴胺一[多巴胺p羟化酶]个去甲
步骤肾上腺素。部分去甲肾上腺素一[苯乙醇胺氮位甲基转移酶]一肾上腺素。肾上腺素与去甲肾上腺素的比例约为4：1
从诚(1)交感神经：短暂交感神经兴奋，引起去甲肾上腺素释放，胞浆内去甲肾上腺素减少，促进i田书儿茶酚胺的合成。较长时间交感神经兴奋可通过促进关键酶的增加而促进儿茶酚
胺合成(2)ACTH与糖皮质激素：ACTH直接或通过糖皮质激素促进儿茶酚胺的合成(3)反馈抑制：去甲肾上腺素和儿茶酚胺反馈抑制酪氨酸羟化酶，肾上腺素反馈抑制苯
乙醇胺氮位甲基转移酶生韧肾上腺髓质与交感神经构成交感—肾上腺系统，发挥广泛生物学作用：①儿茶酚胺
提高中枢作用神经兴奋性，使呼吸加快，通气量增加；②加快心率、增加心肌收缩力及心输出量，升高血
压，加速血液循环；③收缩内脏血管，血液重新分配，肌肉血流量增加；④在恐惧、剧痛、失血、脱水、寒冷、缺氧等应激情况下，重要器官获得更多血供，生物氧化加速，物质
代谢相应发生变化，肝脏糖原分解增强，血糖升高，脂肪分解加强，血液脂肪酸增多；⑤儿茶酚
胺作用于胰岛B细胞膜Q受体，抑制胰岛素分泌，使血糖升高613．嗜铬细胞瘤的病理特点项目内容
发生部位凡有嗜铬组织的部位：肾上腺髓质(75％～90％)，主动脉旁体，左右腰椎旁间隙、腹膜后腹主动脉前(10％一15％)，及肾门、肾上极、肝门区及下腔静脉间，腹腔神经丛、
直肠后髂窝或近髂窝血管处，卵巢内、膀胱内，胸腔内、颈部或颅内数目多为单个(90％)，10％为多发性，多位于双侧肾上腺内或肾上腺外组织内(多见于家族性嗜铬细胞瘤)
大小直径1～16cm，平均2～4cm，重量1z～3kg，大多数在lOg以下功能(1)只有肾上腺髓质和主动脉旁嗜铬体细胞瘤可产生肾上腺素和去甲肾上腺素(2)其他部位的嗜铬细胞瘤只能产生去甲肾上腺素
(3)嗜铬细胞瘤还可产生多种肽类激素，如舒血管肠肽、P物质、生长抑素、血清素、神经肽Y等，临床出现面部潮红、便秘、腹泻、颜面苍白等症状614．良、恶性嗜铬细胞瘤的鉴别诊断要点
鉴别项目良性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤所占比例90％10％包膜完整，光滑浸润可累及附近脏器组织
光镜下细胞为大多边形，小多边形及菱细胞排列不规则，有细胞分裂现象。但与良性肿瘤
形，直径15—45／xm，排列紧密，不易区别胞浆内富含嗜铬性颗粒转移无血管内有癌栓，较早转移至肝、骨、肺、肠及主动
脉、颈部淋巴结等615．嗜铬细胞瘤的临床表现1——高血压高血压类型内容
阵发性高血压(1)原因：肿瘤短时间间断释放大量儿茶酚胺所致(2)诱因：情绪激动、腹压增加、排尿、排便、扪压肿瘤、灌肠及药物激发试验等。可无明显诱因自主发作
(3)发作特点：早期间隔时间长，可2～3个月发作1次，随病程延长，发作次数及持续时间增加，晚期动脉发生器质性改变，变为持续性高血压，阵发，陛加剧
(4)持续时间：可数秒、数分、数小时不等(5)表现：平时血压正常，突发血压骤升，血压高于26．6／20kPa，患者感头晕、心悸、心率可达160次／分，可有心动过缓，有时出现胸闷、呼吸困难
等。严重时可发生高血压危象。发作终止后有面颊潮红、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状持续性高血压(1)原因：肿瘤持续分泌儿茶酚胺或由阵发性高血压演变而来
(2)表现：类似原发性高血压，进展迅速者可酷似急进型高血压。并且伴随有明显高代谢症群，如消瘦、怕热、多汗、心动过速、紧张焦虑、低热等(3)治疗：因病情进展迅速，应尽早应用肾上腺素能神经阻断剂并尽早手术治疗
高血压、低血(1)原因：儿茶酚胺使小血管强烈收缩，使血管壁缺氧，通透性增加，，血浆渗压交替发作出导致血容量减少，血压下降，同时因小动脉强烈收缩，对儿茶酚胺的敏
感性降低也使血压下降；血压下降后反射性儿茶酚胺分泌增加使血压迅速回升，如此反复形成(2)表现：短期内血压大幅度、频繁波动，可从很高突然降低至很低甚至测不
出，随即又升高，短期内重复多次。患者出现心动过速、大汗、四肢厥冷、颜面苍白、极度衰竭(3)预后：易于发生脑血管意外、心衰、心肌梗死等严重并发症
低血压及休克(1)原因：①肿瘤坏死、出血导致儿茶酚胺分泌突然停止；②大量儿茶酚胺引起心律失常或心肌梗死导致心排血量骤减；③大量儿茶酚胺引起血管过度
收缩，血容量不足，在手术切除肿瘤或应用酚妥拉明后使儿茶酚胺作用突然消失，引起血管扩张，血压下降；④肿瘤主要分泌肾上腺素，使外周血管p2受体兴奋，血管扩张；⑤大量儿茶酚胺使小血管强烈收缩，使血管壁
缺氧，通透性增加，血浆渗出导致血容量减少，血压下降(2)表现：低血压，甚至休克616．嗜铬细胞瘤的临床表现2——代谢紊乱
代谢紊乱内容基础代谢率增高(1)原因：分泌大量肾上腺素引起(2)表现：发热、出汗、消瘦、心悸，甚至弛张高热、心动过速、紫绀、大
汗淋漓。需要除外甲状腺功能亢进症等糖代谢紊乱(1)原因：儿茶酚胺抑制胰岛素，加强肝脏糖原分解和异生
(2)表现：糖耐量减低及糖尿病，也可发作低血糖脂代谢紊乱(1)原因：儿茶酚胺促进脂肪动员，导致脂肪分解加速，血液游离脂肪酸增加
(2)表现：无力、消瘦电解质代谢紊乱(1)原因：儿茶酚胺促进K’进入细胞内，增加肾素及醛固酮的分泌(2)表现：低血钾
617．嗜铬细胞瘤的临床表现3——其他系统表现其他系统表现内容腹块于上腹部，可为增大肿瘤或肿瘤肝脏转移。触摸可能诱发高血压发作
消化系统症状(1)消化道出血：呕血、黑便、血压下降甚至出现失血性休克(2)胃肠壁血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎：肠坏死、穿孑L、出血等(3)肠蠕动减弱：便秘、腹胀等
泌尿系统(1)膀胱内肿瘤：极少见，可于膀胱充盈时、排尿时或排尿后引起高血压发作或发生排尿时晕厥(2)长期发作高血压引起肾动脉硬化，发生肾功能减退
血液系统(1)红细胞增多症：肿瘤分泌红细胞生成素样肽所致·(2)外周血白细胞升高：大量肾上腺素引起外周血重新分布618．嗜铬细胞瘤的早期筛查对象及诊断方法
项目内容飞而而而子——————①年轻的高血压患者；②严重高血压，降压药物治疗无效；③高血压伴有糖尿
对象病或代谢率增高者；④有阵发性或持续性高血压病史，无肾脏疾病，因运动，情绪改变或某些药物等因素而诱发者；⑤同时伴有多发性神经纤维瘤、甲状腺。髓样癌、甲旁亢者；⑥嗜铬细胞瘤的直系亲属
化学测定24h尿香草基发作后测定常超过正常高限2倍以上，原发性高血压正常。但单胺氧化酶抑制
杏仁酸(VMA)剂、安妥明及奈啶酸对其结果有影响24h尿儿茶酚胺需要测定发作后尿儿茶酚胺排泄量，以每毫克肌酐量或时间单位计算排泄量
血儿茶酚胺应在发作时测定，因原发性高血压在劳累、激动等情况下也可出现血儿茶酚胺升高，故应避免上述因素，并且1周内不能进食含荧光反应的物质，如香蕉、
氯丙嗪、水杨酸、核黄素、利血平、甲基多巴、可乐定、硝普钠等。必要时可行可乐定试验药理试验
激发试验(血压(1)组织胺试验小于170／(2)胰高血糖素激发试验10mmHg，应先(3)酪胺激发试验
做冷加压试验)阻滞试验(血(1)酚妥拉明阻滞试验压高于170／(2)可乐定阻滞试验
10mmHg)m“之尝二嚣吁品：0cra尸嚣意朗鹏加强盹朋。酣跚
剂以预防高血压发作(3)肾上腺MRI：不需造影剂，分辨率更高(4)同位素标记的间碘苄胍(MIBG)：可显示儿茶酚胺肿瘤及其转移灶
(5)静脉导管术：根据不同部位采血测定儿茶酚胺的浓度差异判断肿瘤的位置619．嗜铬细胞瘤的诊断要点及标准项目内容
飞病毒大(1)严重发作性头痛、心悸、多汗、颜面及四肢阵发性苍白或潮9，Ⅶ物@㈤、W重下降
(2)高血压常为阵发性发作，但也可为持续性高血压(3)体位性低血压和心动过速，心脏增大(4)代谢增加，但T‘正常
(5)血、尿儿茶酚胺及其代谢产物升高诊断标准(1)波动性高血压。①发作型：血压波动于正常与高血压之间。②持续型：在高Ⅲ
(佐藤辰，压基础上的激烈变化。③因俯卧、饱食、排便等诱因而使血压波动，血压上升时男，1980出现搏动性头痛、频脉、出汗、面色苍白、四肢冷、视力障碍。④一般抗高
血压年，日本)药物治疗无效，但e及p受体阻滞剂有效诊断标准(2)蛋白尿、尿糖阳性；白细胞增多；高脂血症、血糖增高，GT异常，与肾
功能(佐藤辰成比例的眼底异常，BMR上升男，1980(3)血和尿中儿茶酚胺浓度增加
年，日本)(4)尿中儿茶酚胺代谢产物如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及香草基杏仁酸等排出增加
(5)经静脉肾盂造影、超声检查、腹部CT等证实存在的肿瘤具备(1)的症状和(2)的部分或大部分条件，同时还必须具备(3)～(5)条者即可作出诊断
620．嗜铬细胞瘤的治疗现状、疗效标准及预后项目内容治疗现状(1)发作期处理：当病人突然发生高血压危象时，立即给予①吸氧；②静注酚
妥拉明1—5mg，并观察血压下降情况，当降至21．3／13kPa(16／100mmHg)左右，即停止用药，继以10—50mg溶于5％糖盐水500mi中缓慢静滴；③对症处理心律失常、高
血压脑病、心功能不全等(2)手术治疗：切除致病的肿瘤(3)药物治疗：因各种原因不能手术者可口服苯苄胺长期治疗(40—120ms／d)。甲基对
位酪氨酸250mg，每天4次，以后每天增加250—500mg，至最大剂量4g／d，可阻滞儿茶酚胺合成，以控制高血压。但数月后疗效渐差疗效标准(1)治愈标准：①病态消失，血压稳定于正常范围。②尿儿茶酚胺及其代谢物
含量正常(2)好转标准：①症状减轻，血压下降，发作减轻。②尿儿茶酚胺及其代谢物含量下降
预后良性肿瘤术后本病可获根治；恶性肿瘤病人预后不佳621．嗜铬细胞瘤围手术期的治疗要点项目内容
术前准备目的：避免术中麻醉、剥离切除肿瘤、结扎血管时引起血压波动，应于术前2周作好充分的准备工作
药物：①酚妥拉明：仅用于功能试验及危象抢救。②酚苄明：10mg，2／日，至血压控制稳定。③哌唑嗪；首剂1mg，以后逐渐增加至6～10mg维持。④p受体阻滞剂：患者
出现心动过速或心律不齐时应用，必须在应用。受体阻滞剂后与之一起使用术中(1)原因：因麻醉诱导期、手术过程中接触肿瘤时可诱发高血压发作
(2)药物：酚妥拉明1—5mg静脉推注，再继以静脉滴注，以便随时调整剂量，使血压乎稳。肿瘤切除后应立即停止滴注术后血压一般下降至1．97／7．98kPa(90／60mmHg)，如出现持续低血压，应加快补
充血容量，必要时应用去甲肾上腺素静脉滴注(胡景胜)
五＼先天性肾上腺皮质增生622．先天性肾上腺皮质增生的定义及常见酶缺陷项目内容
定义先天性肾上腺皮质增生症为常染色体隐性遗传性疾病，系因肾上腺皮质激累合成中某一酶先天性缺陷，肾上腺皮质激素合成受阻，反馈性引发CRH及ACTH分泌增多，致肾上腺皮质弥漫性增生。由于任何酶缺陷都将使其所催化的底物
堆积并大量释放入血液，被代谢后从尿中排出，因此血和尿中的此类物质可作为该酶缺陷的生化标志物常见缺陷酶21-羟化酶，1-羟化酶，3p、羟类固醇脱氢酶，17-羟化酶，18-羟化酶和
20，22-碳链酶一623．先天性肾上腺皮质增生酶缺乏引起的激素伞举苎苎l激素分泌异常
先天性酶缺乏影响的腺体分泌减少分泌增多肾上腺皮质性腺
飞f不匡正面———下匣画画画—质—皮质醇、醛固酮17-97㈤，17-酮类固醇1-羟化酶肾上腺皮质皮质醇、醛固酮1-去氧皮苎苎’
1-去氧反庾8F，17-酮类固醇18-羟化酶肾上腺皮质醛固酮皮质酮
17-羟化酶肾上腺皮质+皮质醇17-酮类固醇、睾1-去氧皮质酮，性腺酮、雌激素皮质酮C17，18-羟肾上腺皮质+皮质醇、醛固酮17-酮类固醇、睾1-去氧皮质酮，
化酶性腺酮、雌激素皮质酮3臼—羟脱氢酶肾上腺皮质+皮质醇、醛固酮睾酮、雌激素厶5孕烯醇
酮，17-，隆腺酮类固醇20，22-碳链酶肾上腺皮质+皮质醇、醛固酮17-酮类固醇、睾胆固醇
性腺——624．先天性肾上腺皮质增生的酶缺陷类型：主苎些些些苎些苎些苎旦苎些苎苎苎苎苎l亩而赢了—云而而面——————』些些苎l』竺苎苎二
：21-羟化酶(1)轻型：女性假两性畸形，男性假17-羟孕酮17-羟孕酮硫酸或葡萄糖性早熟醛酸酯、孕三醇
(2)重型：同上，并出现Adison病胆固醇裂解酶肾上腺皮质功能衰竭，早夭无皮质激素无皮质激素A代谢物3日—羟类固醇男女均呈假两性畸形脱氢异雄酮16-羟脱氢异雄酮，孕烯
脱氢酶—17Q—羟化酶高血钠，低血钾，低血糖，高血压，孕酮孕二醇性幼稚症
11p—羟化酶高血压，女性假两性畸形，男性假性1—脱氧四氢脱氧皮质醇早熟皮质醇(胡景胜)
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