夏科氏关节病的诊疗及预防

夏科氏关节病的诊疗及预防

夏科氏关节病防治：特约编委的话

作者：解放军第306医院许樟荣来源：中国医学论坛报日期：2011-07-27

疼痛是一种极不舒服的感觉，但是有位仁者说过，疼痛是上帝给予人类最好的礼物。糖尿病患者有时会因为感觉神经病变而丧失感觉，从而出现痛觉缺失，即无痛性神经病变。正因为如此，糖尿病患者特别容易受到伤害。

因此，若一位糖尿病病友足出现感觉缺失，这是严重神经病变的信号，它提醒医患双方需要加强警惕，医生需要告诫患者如何加强足的保护，并主动检查是否存在足的其他异常。如此，就可以避免许多不幸。（摘自本栏目特约编委解放军第306医院许樟荣教授的博客，也正是这篇博文引发了本栏目对夏科氏关节病的探讨。）?



从典型病例认识夏科氏关节病

作者：解放军第306医院全军糖尿病诊治中心姜玉峰来源：中国医学论坛报日期：2011-07-27

典型病例1

病史小结?患者男性，66岁，有糖尿病史16年，因左足底反复破溃6个月入院。入院查体示：左足底反向凸起，可见软组织红肿，并有多个破溃口，有黄白色脓性分泌物流出（图1~2）。双下肢凹陷性水肿，双侧腘动脉、胫后动脉及足背动脉搏动未触及。双足感觉功能减退，10?g尼龙丝检查和生物震动阈值结果分别为0/10和40。创面细菌培养示：干燥奈瑟氏菌和甲型链球菌。足部CT平扫及三维重建示：左足小关节结构多发破坏，关节结构紊乱，关节面下可见多发囊性低密度影，边缘可见硬化，关节周围可见多发点状及结节状碎骨片，足底软组织内可见气体低密度影（图3~4）。



图1?患者入院查体时的足部情况



图2?患者入院时足部切开探查的情况



图3?患者左足CT平扫结果



图4?患者左足三维重建结果

治疗及预后?患者入院完善基本检查后，紧急给予切开、清创、冲洗及引流术，术中广泛切开各感染腔隙，切除坏死组织并用大量双氧水、新洁尔灭及生理盐水冲洗，并给予头孢替安抗感染治疗，结合降糖、改善循环、营养神经等综合治疗。此外，嘱患者严格卧床，避免足部负荷。创面坏死组织经反复清创，加强换药，创面于治疗1月余后愈合（图5~6）。

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图5?患者左足溃疡愈合前1周的检查情况

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图6?患者左足溃疡基本愈合????????

诊疗启示?这是一个典型的夏科关节合并威胁肢体感染的病例，经及时手术清创、冲洗引流和加强换药后，患者保足成功。虽然CT结果提示关节周围可见多发点状和结节状碎骨片，但无明确骨髓炎征象，仍考虑为骨性关节炎改变。无论从查体还是理化检查结果，都可以判断这是一例严重威胁肢体的混合性感染，术后细菌培养结果也证实了这一判断。此病例说明，患者糖尿病神经病变和夏科关节病的存在，导致足部出现畸形，容易因压迫等原因造成损伤而合并感染；若未受到重视并及时处理，感染会进一步加剧而威胁肢体，甚至危及生命。虽然经过积极处理，患者创面愈合，但若已成畸形的足部没有得到很好的矫形重建以及极其严格的防护，此患者溃疡必然复发。因此医生应认识到，为了避免溃疡的复发，此类患者溃疡愈合后的康复和护理与治疗溃疡同样重要。

典型病例2

病史小结?患者女性，48岁，有糖尿病史21年，因右足底破溃1月余入院。入院查体示：右足明显肿胀，皮肤颜色暗红，第5趾缺如，踇趾及其余三趾外翻；足底第3跖骨头下溃疡，创底可探及骨质（图7）。X线示：右足诸趾跖关节移位，结构多发破坏，关节结构紊乱，关节周围可见多发点状及结节状碎骨片（图8）。

夏科氏关节病的外科手术治疗

作者：解放军第306医院骨科全军脊柱外科中心周建伟来源：中国医学论坛报日期：2011-07-27

夏科氏关节病的起源与病因

1868年法国医生夏科（Charcot）首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变，以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点，被称为夏科氏关节病。该病实际上是脊髓痨造成的感觉神经病变所致，以后有学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为夏科氏关节病，也称作神经营养障碍性关节病。

引起夏科氏关节病的疾病包括麻风病、雅司病、先天性痛觉不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症、营养不良性神经病变、淀粉样神经病变、继发于酒精中毒和维生素缺乏症的周围性神经病变、脊髓损伤、周围神经损伤、肾移植后关节病变、关节内类固醇注射后和梅毒等。近年来，因糖尿病发病率迅猛升高，由此导致的周围神经病变增多，从而使夏科氏关节病患者人数不断增长。

夏科氏关节病的外科治疗

早期治疗往往可使夏科氏关节病的病变停滞。在治疗上，首先应仔细寻找原发病，积极对原发病变进行治疗。受累关节由于缺乏神经营养支配，早期主张尽量不行手术治疗，可采取保守治疗措施，包括减少关节面承重、早期利用支架保护病变关节，这些措施能很大程度防止畸形发生。此外，有学者认为双膦酸盐能阻滞急性夏科氏关节病发展，电磁刺激能减少夏科氏关节畸形的发生等。

近年来，随着内固定材料和外科手术技术提高，外科手术已被证实是夏科氏关节病的有效疗法。外科治疗主要包括以下方面：

1、夏科氏关节病踝关节病变的外科切除、重建和稳定手术

克里斯蒂娜（Christina）对于夏科氏关节病踝关节病变行截骨矫形和软组织重建病术后平均随访26.1年后发现，术后关节功能改善且患者满意度良好。手术过程包括：切除踝骨和踝关节的残余物、松弛软组织、足的重排列和固定。6周后除去手术处理的固定物，再用石膏支具固定6周，3个月后以矫正器替代石膏支具，并让患者穿着特制的鞋。

2、关节置换术

传统观念认为，关节置换对于夏科氏关节病患者是禁忌证。若患者接受手术治疗，则以关节清理术为佳。对于病变晚期保守治疗无效者，可考虑行关节融合术和截肢术。近年来国内外学者不断尝试对夏科氏关节病行关节置换，为疾病治疗带来了新希望。目前认为，当夏科氏关节病处于非进展期时，可考虑行关节置换，但该手术并发症较多，须慎重考虑。有学者对29例患者行40侧全膝置换并平均随访7.9年（2~15年）后发现，患者在膝关节疼痛评分和功能改善方面取得明显改进，其中13例患者的17侧膝进行了自体骨移植，2例患者的2侧膝进行了异体骨移植以弥补骨缺损。然而，由于韧带不稳，有27侧膝应用了长柄假体，5侧膝应用了旋转铰链型假体。6例患者的6侧膝因各种原因（假体周围骨折、无菌性松动、失稳、深部感染等）进行了二次手术。金（Kim）等对10例夏科氏关节病患者的19个膝关节施行了人工关节置换，除1个铰链膝和1个半限制膝关节假体外，均使用非限制膝关节，平均5.2年随访结果显示，仅10个膝关节（53%）效果满意。因此，虽然夏科氏关节病不是关节置换的绝对禁忌证，但术后并发症发生率较高，医生更应掌握手术的原则，即恢复肢体的力线，通过骨移植或特制假体来修复骨缺损，注意调整韧带平衡，选择合适的限制型假体等，并做好进行翻修手术的准备。目前人工关节松脱和脱位仍是手术的主要风险。

3、关节融合术和截肢术

对于夏科氏关节病晚期、长期保守治疗无效者，可考虑行关节融合术和截肢术。由于感觉功能障碍，骨融合术成功率很低。一旦决定实施，最好行加压融合。有报道称，应用Ilizarov外固定法能一期治疗感染性夏科氏关节跟骨距骨缺损和胫骨大段骨缺损；Ilizarov法加压固定能达到胫骨中足骨融合，取得良好疗效。对于关节合并严重感染且溃疡迁延不愈者，可考虑行截肢术。

4、夏科氏关节病合并骨折的手术治疗

对于无痛性骨折的患者，早期诊断并固定无痛性骨折（如用夹板、特制的长筒靴或双脚规）可阻止发生神经源性关节病。对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植术或能治疗成功。对于糖尿病夏科氏关节病合并踝关节骨折的患者，由于踝关节骨折位于皮下，且患者术后存在伤口不愈合、感染及因骨密度降低而导致的内固定失效等并发症，故是否应进行手术治疗尚存争议。但对于有移位的踝关节骨折，手术治疗可确保骨折对位良好并提供坚强的内固定，明显降低骨折再移位发生率，从而控制夏科氏关节病的发生，故目前主张对这类患者行外科手术治疗。

重视夏科氏关节病的早期诊断与治疗

作者：解放军第306医院全军糖尿病诊治中心陆祖谦来源：中国医学论坛报日期：2011-07-27

夏科氏关节病（charcotarthropathy）是一种少见的、由神经系统病变所致的关节病变，又被称为神经性关节病或神经营养性关节病，其关节病变特点是早期炎症反应导致骨关节骨折、脱位、关节稳定性下降及关节畸形。?

夏科氏关节病的研究历史

早在1868年，法国某医院的夏科（Charcot）医生在研究共济失调性关节病变时发现，脊髓痨患者存在严重的关节畸形，触摸其皮肤时存在捻发音，关节稳定性下降以及愈合程度迥异，并且认为上述病变与患者的基础疾病和脊髓缺乏营养有关。虽然早在1703年和1831年，马斯格雷夫（Musgrave）和米切尔（Mitchell）已经描述了性病和脊髓损伤患者可出现骨关节病变，但是仍然将多种原因所致的神经性关节病称为夏科氏关节病。

1936年，乔丹（Jordan）首先全面认识并报道了夏科氏关节病与糖尿病的关系。他在诊治1例罹患糖尿病14年且合并糖尿病周围神经病变的56岁女性患者时发现，患者踝关节存在典型的无痛性夏科氏关节病，并将其称为糖尿病性夏科氏足（Diabetic?Charcot?foot）。

夏科氏足是糖尿病患者的一种非感染性、进行性的单或多关节疾病，其临床特征为与周围神经病变相关的关节脱位、病理性骨折以及足底结构的严重破坏。在下肢周围神经病变的基础上，即使轻微创伤也可引起或加重关节损害，从而引起致残性下肢畸形甚至截肢。

1947年，贝利（Bailey）和鲁特（Root）报道约每1100例糖尿病患者中存在1例夏科氏足。据统计，糖尿病患者的夏科氏关节病发病率为0.08%~13%，然而因误诊或延误诊断较常见，其实际发病率可能被低估。1972年，辛哈（Sinha）在6.8万例糖尿病患者中发现101例糖尿病性夏科氏足。在某些糖尿病患者中，其延迟诊断时间可长达29周，经常被误诊为痛风性关节炎、深静脉血栓形成、软组织损伤、类风湿性关节炎和骨髓炎等。误诊率居高不下的原因主要在于医生对夏科氏关节病缺乏认识，因为根据引起夏科氏关节病的危险因素、临床体征和影像学结果，诊断并不困难。对于大多数患者而言，夏科氏关节病的误诊和延迟诊断可导致足部严重且致残性的关节结构畸形。在合并周围神经病变的糖尿病患者中，关节结构畸形会很大程度增大溃疡和下肢截肢风险。

夏科氏关节病的病因及发病机理

多种引起周围神经病变的疾病如脊髓痨、脊髓空洞症、麻风、脊髓脊膜膨出症等，均可引起夏科氏关节病。随着夏科时代伴随的Ⅲ期梅毒的减少或消失，取而代之的是全球范围内糖尿病发病率不断攀升，由糖尿病所致的夏科氏关节病将明显增加。因此，糖尿病将成为引起夏科氏关节病的主要原因。

夏科氏关节病的最基本危险因素包括严重的周围感觉神经病变、正常的局部血液循环以及创伤。创伤不仅局限于扭伤或挫伤等，足畸形、截肢史、关节感染或外科创伤可引起应力不足，也可导致夏科氏关节病。其他可能的致病因素包括代谢异常、肾脏移植、免疫抑制或糖皮质激素治疗、非酶促的糖基化反应等。

虽然夏科氏关节病的确切发病机理因人而异，但是多种因素参与其发病过程。神经创伤理论认为，严重的周围感觉病变和反复创伤最终导致关节破坏。保护性感觉丧失或减退引起轻微或较大的创伤反复发生，从而导致关节囊内积液、韧带松弛和关节稳定性下降，进而引起关节退行性改变，最终出现夏科氏关节病。在糖尿病患者中，周围神经病变是发生夏科氏关节病的必要条件。然而，神经创伤理论无法解释卧床不起患者出现夏科氏关节病的原因。

神经血管反射理论认为，自主神经病变引起血管平滑肌张力受损，出现远端小动脉血管扩张，因周围神经病变肢体存在动静脉分流而增加骨血流量，随之发生骨溶解、骨去矿化及骨量减少，从而容易发生神经骨关节病。

夏科氏关节病的发生可能是神经创伤理论和神经血管反射理论综合作用的结果。一般而言，在局部血流灌注充分或严重的周围神经病变基础上，反复创伤可导致急性夏科氏关节病的发生。

夏科氏关节病的临床表现

急性夏科氏关节病患者往往糖尿病病程较长（12年以上），男女均可患病，并见于各个年龄段，以50岁以上人群为多见。单关节病变常见，但是9.0%~18.0%的病变为双侧关节。虽然典型的夏科氏关节病无疼痛表现，但是75%的患者存在健足疼痛，通常可追问到创伤史。体格检查可见足部红斑，但仍可扪及足背动脉搏动，偶因足部明显肿张而无法扪及搏动。足部因创伤后充血反应可表现为红斑和发热。皮温升高，患侧和健侧之间可相差3~8?℃。患者常存在不同程度感觉神经病变，包括反射、震动觉、本体觉、触觉及针刺觉减弱或消失。患者偶尔主诉局部疼痛，但与关节畸形程度不成比例，同时可存在运动神经受损表现，如足部下垂畸形和（或）萎缩。自主神经病变与躯体感觉神经病变常共存，在临床实践中可通过足部皮肤有无出汗和胼胝来评价。足底可见神经性溃疡，骨骼表现包括内侧足弓塌陷畸形或舟状足底畸形，临床表现为关节运动过度、皮下捻发音、稳定性降低以及踝关节畸形。

夏科氏关节病的诊断与鉴别诊断

典型临床症状包括无痛性关节肿胀、骨折、关节脱位或半脱位、关节稳定性下降、关节活动超常以及关节畸形，结合典型X线表现（如骨碎片、骨融合及重建等），可诊断为夏科氏关节病。若出现急性无痛性关节肿胀、局部皮肤红斑、发热等症状时，则考虑为急性夏科氏关节病。若出现典型感觉神经或自主神经病变的临床表现，同时存在关节脱位、稳定性下降、活动超常以及关节畸形时，则提示可能存在夏科氏关节病。该疾病须与痛风性关节炎、深静脉血栓形成、软组织损伤、类风湿性关节炎和骨髓炎等相鉴别。

夏科氏关节病的临床分期

根据X线表现和生理过程，夏科氏关节病可分为三期，即发生期、骨融合期和骨重建期。发生期（Ⅰ期）特点为骨吸收、骨折、骨碎片形成、软骨碎裂、关节脱位，关节肿胀、红斑及发热持续存在；X线提示关节边缘存在碎骨、骨碎片及关节紊乱。骨融合期（Ⅱ期）的特点包括骨破坏后出现骨整合、骨硬化及骨融合，也可见小碎骨片的吸收、关节融合及骨硬化，软组织肿胀、骨痂形成及骨质合并。重建期（Ⅲ期）的特点包括骨性强直、成骨、骨硬化减少、进行性关节融合，可见融合及新骨形成；骨硬化减少以及骨重建提示永久性骨关节畸形的形成。然而，最近在发生期（Ⅰ期）之前增加了炎症期（0期），其临床特点是关节红肿、发热及红斑，但无关节损害的表现。若关节稳定性下降，负重和炎症持续存在，则夏科氏关节病将从0期进展至Ⅰ期。若对0期病变采取及时合理的诊疗，则可预防骨和关节被严重破坏。MRI和99锝（99TC）的三相扫描能评估是否存在骨活性增加，从而对缺乏开放性伤口的0期夏科氏关节病患者进行早期的诊断。

重视早期识别夏科关节病

夏科氏关节病的误诊率较高，延迟诊断时间较长。对于大多数糖尿病患者，夏科氏关节病的误诊或延迟诊断均可导致足部发生难治性溃疡，增加出现致残性关节结构畸形的可能，从而增大截肢风险。若出现无痛性关节肿胀，关节活动不受限制或活动超常，足底神经性溃疡形成等，均应考虑可能存在夏科氏关节病，并与痛风性关节炎、深静脉血栓形成、软组织损伤、类风湿性关节炎和骨髓炎等相鉴别。诊断Ⅰ~Ⅲ期夏科氏关节病相对容易，提高认识是关键，而早期诊断（0期）夏科氏关节病较困难。对于疑似夏科氏关节病的糖尿病患者，尤其当缺乏开放性伤口时，MRI和99锝（99TC）的三相扫描有助于评价是否存在骨活性增加，从而对0期夏科氏关节病进行早期诊断，进而有助于预防难治性溃疡和截肢的发生。



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治疗及预后?患者入院完善基本检查后，给予窦道切除、感染灶清除和置管冲洗引流术。术后给予抗感染治疗，同时结合降糖、改善循环和营养神经等综合治疗。另嘱患者严格卧床、避免足部负荷，并加强换药，术后2周创面愈合。术后予以适配可拆卸全接触支具，预防溃疡复发。

诊疗启示?这是一例典型的夏科氏关节病导致足畸形，合并足底压迫性、难愈性、神经性溃疡的病例，经及时手术清创、创面修复、冲洗引流及加强换药后，患者保足成功。本例患者存在糖尿病神经病变合并夏科氏关节病，导致足部出现畸形，骨性凸起及承重部位长期受压，形成压迫性、神经性溃疡，进而合并感染累及趾骨及跖骨，形成慢性骨髓炎。持续存在的压力使畸形得不到矫正，造成溃疡持续存在，超过愈合生理时限而形成了慢性难愈合创面，增加了治疗难度。本例患者经积极处理后，创面愈合；后期给予支具保护以减少足底压力，从而进一步保护愈合的创面，有助于预防溃疡复发，并减小其他骨性凸起部位发生溃疡的风险（图9）。