多尿综合症哈医大一院内分泌科刘晓民多尿综合症(TheSyndromesofPolyuria)大量的低比重尿的排出可能源
于下述三方面的原因：AVP或ADH分泌缺乏（中枢性尿崩症）水的摄入过多（精神性或原发性多饮）肾脏对AVP作用的抵抗（肾
性尿崩症）中枢性尿崩症（CentralDiabetesInsipidus）定义：指由AVP合成和/或分泌障碍所导致的肾脏
不能正常浓缩尿液（在血浆有效溶质浓度增高的情况下）病因：（1）约50%为特发性（Idiopathic）
（2）遗传性（x-linked,dominantorrecessive）（3）继发性
A、创伤、手术B、感染：脑
炎、脑膜炎C、肿瘤性：颅咽管瘤、下丘脑转移癌、垂体瘤等
D、结节病变：结节性肉芽肿、组织胞浆菌病E、血管性
：血管瘤、镰性贫血
中枢性尿崩症（CentralDiabe
tesInsipidus）渐渐起病，过度口渴，对限水（仅几小时）不耐受，还可以有如下临床表现：
1、有舌肿大、嗓音粗、午后低热等。2、日间和夜间多饮、多尿均明显，以致病后生活习惯改变。
3、喜冷饮，进屋后第一件事是寻找水源和厕所。 4、儿童患者常表现遗尿，成人常表现为大膀胱
，一次尿量可 ＞1L，全日尿量常＞5L，当日出入量介于12~15L时，可 出现消瘦、便秘。
5、儿童病人或当口渴中枢破坏或不敏感时，可出现脱水和高 渗。
原发性多饮(PrimaryPolydipsia)定义：亦称为强迫性饮水，指由于长期的精神或
情感应激或抑郁所导致的多饮、多尿综合症。 多见于中年，特别处于生育期的中年妇
女，其 发病率＞中枢性尿崩症。临床表现：常突然起病，饮水量常变化不定，症状可间 断或反复出现，
与尿崩症相比，病人夜间多 饮、多尿症状常不如白天明显，给与AVP后 口渴不消除，实际上有造成水中
毒的危险， 不喜冷饮。肾性尿崩症(NephrogenicDiabetesInsipidus)
定义：指由于肾脏（AVP受体、水孔蛋白或受体后缺陷）对
正常甚至超过正常水平的AVP不反应（抵抗）所导致的多饮、多尿综合症
。病因和分类：（1）特发性或家族性。（2）获得性：A、溶质性利尿：每一肾单位糖
、钠或尿 素氮负荷↑
B、代谢紊乱：高钙血症、低血钾
C、肾后性阻塞：尿道或前
列腺性梗阻D、血管性：镰
刀性贫血、结节性肉芽肿E
、浸润性：淀粉样变F、囊
性病变：肾囊肿G、中毒：
锂、去甲金霉素、甲氧氟烷 （吸入麻醉剂）肾性尿崩症(NephrogenicDiabetesIn
sipidus)临床表现：遗传性肾性尿崩症多于婴儿 期发病，表现低张尿、脱水、
呕吐和发热，可伴生长障碍和智力发育障碍。
获得性肾性尿崩症除可以表现原发性疾病的症状、体征外，
其它表现与中枢性尿崩症相似。多尿综合症的诊断和鉴别诊断首先需确定：⑴主动限水后
是否持续表现为多尿和不能浓缩尿液；⑵对外源性抗利尿激素反应如何；⑶是否存在造成肾小管对AVP
不敏感的原因，包括药物、代谢异常和原发性肾脏病变。 多尿综合征的实验诊断一览表治疗
原则：根据病人的临床症状、体征、禁水+抗利尿激素试验结果，估计病人AVP合成和释放分泌障碍的
情况来选择治疗。完全性尿崩症——激素替代治疗；部分性尿崩症——激素替代或非
激素治疗；外伤、垂体围手术期和昏迷病人——短效AVP治疗；肾性尿崩症——治疗原发
病+双氢克尿噻；精神性（习惯性）多饮——主动限水，去除诱因 治疗可能存在的中枢病变。
试题一患者女性，36岁，原发性不孕多年之后于一年前经产道产一死婴，产后曾有昏厥史，之后出现多饮、多尿，饮水量波
动大（约4~8暖瓶/日），偶尔无夜饮。否认明显消瘦。阴腋毛脱失、闭经、体位性头晕或餐前饥饿感。一个月前到当地医院治疗，入院第三天经
禁水试验诊为“部分性尿崩症”，随即接受长效尿崩停（0.2~0.3mlim，1次/3~4天）治疗，症状无明显改善。近10天时有恶心
、呕吐，2天前晨起呕吐后，出现一过性意识丧失和抽搐，为进一步诊疗来我院。查体：BP：96/60mmHg，表情淡漠，余无阳性体征。血
糖5.1mmol/L，血钠121mmol/L，尿比重1.018，尿妊娠试验阴性。问题：1.本例最可能的诊断（原发病、并发症）是什
么？支持点？2.当地医院可能存在的诊疗不足是什么？答案1.①原发性（精神性）多饮，药物性
水中毒②有精神性诱因；饮水量大、波动大、偶无夜饮；无闭经、低血糖或体位性头晕症状；尿崩停治疗后口渴无改善，有低钠血症伴
抽搐和意识改变。2.行禁水试验前没有让病人充分限水，过度的饮水明显降低了肾血管髓袢的渗透梯度，致禁水试验时尿比重不能有效提
高，进而导致误诊（部分性尿崩症）和误治（长效尿崩停），致急性水中毒。试题二男性，垂体大腺瘤经额术后及放疗后，因全垂体前叶功能
低激素替代治疗0.5年，现强的松早4片，下午2片，优甲乐每日2片。本次因偶尔头晕伴经常饥饿感就诊。述平素食欲好，无口渴，每日饮水1
~2暖瓶左右，近期体重增加。查体：面色红润，BP：136/86mmHg，甲状腺无肿大，心脏及肺部检查正常，腹壁脂肪堆积，未见紫纹。
实验室检查：FPG4.1mmol/L，血钾3.9mmol/L，血钠163mmol/L，Cr101μmmol/L，BUN10.
1mmol/L；血象：HB17.1g/dl，RBC610万/mm3，WBC7.4千/mm3，DC正常；尿常规：尿糖（-）蛋
白（-）酮体（±）尿比重1.007，余项正常；改良茂森氏法：最大尿浓缩比重为1.012；内分泌检查：钾功：FT31.51pg/m
l（正常1.71-3.71pg/ml），FT41.51ng/dl（正常0.7-1.4ng/dl），TSH0.12uIU/ml（
正常0.31-0.49uIU/ml）；性激素E2、P、T、FSH、LH均处于正常低限或略低，PRL水平正常。问题：1.此病人目前
的诊断是什么？如有与以往不同的诊断，其依据是什么？2.除了性腺方面外，你认为病人目前治疗有无不当
之处？如何调整方案？答案1.垂体大腺瘤术后+放疗后，全垂体功能低下（替代中）；口渴缺失性中枢性尿崩症。依据：a
肿瘤+手术、放疗史；b有血液浓缩的证据；c血钠明显升高
伴尿比重低，最大尿浓缩能力低；d饮水偏多+无口渴。2.有三处不当之处：a糖皮质激素过量；
b甲状腺替代药物不妥；
c未治疗尿崩症调整方案：a强的松减量，逐渐减至接近生理剂量上限
的附近；b将部分优甲乐换为甲状腺素片
c尿崩停或尼凝治疗尿崩症※实验中，当尿Osm上升＜30mOsm/kg/hr时，AVP5~10ui
m.＃当尿比重上升≤0.005连续3小时，方可注射AVP。△血浆渗透压＜285mOsm/kg,不能形成对内源性AVP分泌有效
刺激,若给予AVP可将原发性多饮误判为部分性尿崩.＊原发多饮病人对禁水耐受，达到需注射AVP的时间较长◇注射AVP后如尿渗透压
上升＞9%，但尿渗透压/血渗透压比值仍＜1☆注射AVP后，尿比重仍无明显上升（＜1.015~1.020）＜1.010☆
浅无明显减少◇可能＞9＜1肾性尿崩可达到1.015但＜1.020变深有减少注射AVP（5u）后尿Osm/
血Osm＞1＞9＞1部分性当Bp下降或体重下降达3~5%时，应停止实验烦渴等不定＜1.010浅无明显减少注射A
VP（5u）后尿Osm/血Osm＞1＞50＜1完全性中枢尿崩＊多＞1.015深明显减少当血浆渗透压≥
285mOsm/kg开始注射AVP△＜9＞1原发多饮
＃—＞1.020—明显减少——＜9＞1正常评述症状体征(
BW.BP.P)尿比重尿色尿量
陈述加入AVP后※升高的百分比尿渗透压/血渗透压现用方法（禁水+ADH试验）M
iller-MosesTest(金标准试验)一、激素替代治疗—剂型和给药途径A、水溶性AVP制剂：皮下注射，5~10u/次
，每日需数次，适于 需短期
应用AVP的病人。B、神经垂体素粉剂：（包括AVP和LVP）鼻粘膜涂抹或吸收，
适于旅游、出差时短期应用。副作用：粘 膜萎缩。C、油剂鞣酸加压素：（
长效尿崩停）使用最普遍，必须深部 肌肉给药，一般剂量0.2~0.5ml/次
，次/1~5 天。 D、DDA
VP（AVP的衍生物）抗利尿活性增加2~3倍，稳定且作用时间长，无血管加压效应。可以皮下、肌注、静脉或鼻粘
膜给药。DDAVP片剂（弥凝）0.1~0.2mg每日2次即可DDAVP制剂被认为是
目前最佳治疗选择。二、非激素类抗利尿药物治疗 主要适于还有AVP残余释放的部分性尿崩症病人1、氯磺丙脲：机制－刺激AVP的释
放，增强AVP对肾小管的作 用，200~500mgQd。
副作用：严重低血糖，尤其在老年人或具有垂体
病变者。2、安妥明：机制－刺激AVP
释放并延缓其降解，剂量：0.5g2~4次/日，与氯磺丙脲合用作用可增强，饮
酒可 减弱其作用。副作用：消化不良、腹胀、肝功损害及
肌痛。3、酰胺咪嗪：（卡马西平）通常为抗惊厥，镇痛药，也用于糖尿病神
经病变的治疗。机制：刺激AVP释放。剂量：400~
600mg/日。 副作用：肝损害、血象抑制、头痛等。4、双氢克尿噻:机制：排钠→钠消耗→GFR↓伴近端小管液体重吸收↑→进入髓袢升支的Na+减少→尿液稀释能力↓→用药时需限钠摄入。剂量：75~150mg/日，分次给药。副作用：长期应用低血钾,可同时补钾或间断（2~3周）给药，双克也是治疗肾性尿崩症的唯一临床有效药物。注意①一过性尿崩病人，不适当的AVP治疗可导致水中毒，常见于垂体术后的病人。②由其它制剂改为DDAVP制剂时，也易致水中毒。③尿崩症伴口渴中枢病变的病人，易被忽视，发生脱水，此类病人治疗困难。 |
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