§5．1．4血液系统疾病
基本知识问答
1．缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变?
(1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。
(2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。
(3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。
(4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。
(5)血清铁蛋白的浓度降低。
(6)红细胞游离原卟啉增高。
2．小细胞性贫血见于哪些疾病?
①铁粒细胞性贫血。②海洋性贫血。③慢性病性贫血。④转铁蛋白缺乏症。
3．诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法?
(1)提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白增高。②血清结合珠蛋白降低。③血红蛋白尿。④含铁血黄素尿。
(2)提示血管外溶血的检查：①总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。②24小时粪胆原和尿胆原排出量增加。
(3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：①网织红细胞增多。②周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重溶血可见幼粒细胞。③骨髓幼红细胞增生。
(4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：①红细胞形态改变，出现畸形红细胞。②红细胞吞噬现象及自身凝集反应。③海因小体。④红细胞渗透脆性。⑤红细胞寿命缩短。
4．试述Coombs试验和Ham试验的临床意义o
Coomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。Ham试验即酸化血清溶血试验(亦称酸溶血试验)，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。
5．试述脾功能亢进的诊断标准。
①脾脏肿大，肋下未扪及者B超检查可供参考。②外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少。③增生性骨髓象。④脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。
6．试述脾功能亢进行脾切除术的指征。
脾功能亢进脾切除的指征：①脾大显著，造成明显压迫症状。②严重溶血性贫血。③相当程度血小板减少及出血症状。④粒细胞极度减少，并有反复感染史。
7．再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别?
再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：①阵发性睡眠性血红蛋白尿。②骨髓增生异常综合征。③Fanconi贫血。④自身抗体介导的全血细胞减少。⑤急性造血功能停滞。⑥急性白血病。⑦恶性组织细胞病。
8．试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。
(1)广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。
(2)多次化验检查血小板计数减少。
(3)脾脏不增大或轻度增大。
(4)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
(5)以下5点中应具备其中一点：①泼尼松治疗有效。②切脾治疗有效。③PAl增多。④PAC3增多。⑤血小板寿命测定缩短。
(6)排除继发性血小板减少症。
9．试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。
(1)糖皮质激素治疗3—6个月无效。
(2)糖皮质激素有效但维持量需大于30mg／d。
(3)对糖皮质激素治疗有禁忌者。
(4)51Cr脾区放射指数高。
10．慢性粒细胞白血病周围血象和骨髓象有哪些特点?
(1)周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在50X109／L以下，可达100X109/L／L以上。原始粒细胞<10％，一般为1％～3％；中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性和嗜碱性细胞增多，可见有核红细胞。红细胞计数和血红蛋白轻度至中度减少。血小板早期多正常，但有1／3病例增高，晚期减少。
(2)骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，粒／红比例明显增高，以粒系为主，中性中幼粒、晚幼粒显著增高，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，原粒细胞加早幼粒细胞所占的比例小于10％，巨核细胞增多或正常，晚期减少。
11．慢性粒细胞白血病(CML)在细胞遗传学及分子生物学方面有哪些改变?
90％以上的CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t(9；22)(q34；q11)。9号染色体长臂上的C—ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂簇集区(BCR)，形成BCR—ABL融合基因。
12．什么是类白血病反应?与慢性粒细胞白血病有何区别?
类白血病反应大多发生于严重感染、恶性肿瘤等病症，故尚有这些病症的各种临床表现同时存在。白细胞计数大多在50X10’／L以下，中性粒细胞常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。主要鉴别要点是类白血病的NAP反应强阳性。染色体组型分析Ph染色体阴性。血小板计数和血红蛋白量大多正常。
13．试述多发性骨髓瘤的诊断要点。
(1)骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。
(2)血清中有大量的M蛋白(1gG>35g／L，IgA>20g／L，IgM>15g／L，IgD>2g／l，IgE>2g／L)或尿中本周蛋白>lg／24h。
(3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松。
诊断IgM型时一定要具备3项。仅有(1)、(3)两项者属不分泌型。如仅有(1)、(2)项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。
14．诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别?
诊断多发性骨髓瘤时须与下列病症鉴别：①反应性浆细胞增多症。②巨球蛋白血症。③意义未明单克隆免疫球蛋白血症：④骨髓转移瘤。⑤反应性单克隆免疫球蛋白增多症。
15．简述内源性凝血途径。
血管损伤，内皮完整性破坏，其内皮细胞表达TF释人血流。当FⅪ与带负电荷的胶原接触时，即被激活变为FⅫa，激肽释放酶能加速这一过程。FⅫ。激活FⅪ变为FⅪ，在Ca2+存在的情况下，FⅪ。激活FⅨ。FⅪ，FⅧ：C及PF3在Caz+参与下形成复合物，激活FX。
16．抗凝系统由哪些成分组成，其作用如何?
(1)抗凝血酶(AT)：主要灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、Ⅺa、Ⅻa亦有灭活作用。
(2)蛋白C系统：蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白(TM)组成。通过灭活FV及FⅧ发挥抗凝作用。
(3)组织因子途径抑制物(TFPl)：有抗TF／FⅦ。复合物的作用。
(4)肝素：其作用为抗FX，及凝血酶。
17．出血时间延长的临床意义如何?
以下几种情况均可引起出血时间延长：①血小板数量减少。②血小板功能异常。③血管功能或结构缺陷。④药物影响。
18．血浆凝血原时间延长的临床意义?
下列原因可致血浆凝血原时间延长：①先天性凝血因子FI、Ⅱ、V、Ⅶ、X缺乏。②后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC、使用抗凝药物。
19．DIC有哪些临床表现?
(1)出血：出血多突然发生，常为多发性，常见于皮肤粘膜。
(2)微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸及循环衰竭。
(3)微血管栓塞症状：受累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见，引起缺血功能障碍。
(4)微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎红细胞出现，进行性贫血，并可出现黄疽。
(5)原发病的临床表现。
自测题(附参考答案)‘
一、选择题
(A型题)
1．缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是
A．红胞形态为小细胞低色素性贫血B．红细胞游离原叶啉增高C．转铁蛋白饱和度<15％D．血清铁蛋白浓度降低，或骨髓铁染色细胞外铁缺如，铁粒幼细胞减少或消失E．血清铁降低
2．再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是
A．前者有全血细胞减少，后者无B．前者有血小板减少，后者无C．前者骨髓增生低下，后者无D．后者Ham试验阳性E．前者骨髓或外周血可发现CD55ˉ
3．血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏
A．FⅦB．FⅨC．FⅪD．FVE．FⅫ
4．活化的部分凝血活酶时间(AFFT)延长见于下列哪种凝血因子缺乏
A．FⅨB．FVC．FⅦD．FⅡE．FX
5．正常止血过程决定于以下哪个因素
A．血小板质和量及血管壁的正常B．皮肤的完整性及凝血因素的正常C．血小板的质和量、血管壁及凝血因素正常D．血小板质和量正常，凝血因素正常E．凝血因素正常，骨髓正常，血小板质和量正常
(B型题)
问题6—9
A．过敏性紫癜B．单纯性紫癜C．血友病D．原发性血小板减少性紫癜E．血栓性血小板减少性紫癜
6．皮肤散在淤点和紫斑，无粘膜和内脏出血
7．紫癜伴腹痛、关节痛和肾脏病变
8．深部血肿，关节腔积血和迟发出血
9．微血管病性溶血
问题10—11
A．血清铁正常B．转铁蛋白饱和度降低C．呈正常细胞性贫血D．骨髓幼红细胞内铁减少，外铁增高E．呈小细胞低色素性贫血
10．缺铁性贫血缺铁期
11．缺铁性红细胞生存期
[C型题]
问题12—13
A．周围血片上有幼粒细胞B．巨脾C．两者均有D．两者均无
12．骨髓纤维化症可见
13．脾功能亢进可见
问题14—16
A．急性粒细胞白血病B．急性淋巴细胞白血病C．两者均有D．两者均无
14．白血病细胞糖原染色阳性见于
15．白血病细胞过氧化酶染色阳性见于
16．白血病细胞非特异性酯酶阳性见于
(X型题]
17．溶血性贫血红细胞破坏过多的实验室根据为
A．血红蛋白血症B．血浆结合珠蛋白增高C．尿胆原排出增多D．血清中以直接胆红素增高为主E．网织红细胞计数增高
18．周围血片中出现幼红细胞的疾病有
A．再生障碍性贫血B．急性粒细胞白血病C．脾功能亢进D．骨髓纤维化E．血友病
二、判断题
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。()
2．凝血活酶生成能被正常硫酸钡吸附血浆纠正，不能被正常血清所纠正，则可确定为Ⅸ因子缺乏。()
3．慢性粒细胞白血病周围血中性粒细胞碱性磷酸酶活性是增高的。()
三、填空题
1．特发性血小板减少性紫癜脾切除的适应证为_________、_________、_________。
2．血小板的功能有_________、_________、_________、_________、_________·
3．抗凝血酶的作用为——。
4．出血时间延长可见于_________、_________、_________、_________、_________。
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