6.肾素增多症近球小体肾素分泌瘤、肾血管性或肾实质性疾病、脉管炎等均可肾素增多而产生继发性醛固酮增多症。7.镁缺乏镁参
与体内多种促酶反应，具有广泛生理功能。镁也是骨盐的组成成分，体内300余种酶的辅因子，Na+—K+—ATP酶等活性均依赖镁的存在。
8.高钙血症高钙血症伴低血钾，常见于恶性肿瘤及甲亢的高钙血症，特别是再伴有厌食或化疗患者。9.肾小管酸
中毒肾小管酸中毒（RTA）是指肾小管失去了酸化尿液的功能，丢失碱储备引代谢性酸中毒和电解质紊乱。根据病变部位及发病机制不
同，RTA可分为四型：远端型RTA（I型）、近端RTA（II型）、肾功能不全RTA（III型）和高血钾型RTA（TV型）。与低血钾
有关的是I型和II型。I型肾小管酸中毒（经典型远端型RTA）远端肾小管管腔与管周液间H+梯度建立障碍，使尿中可滴定酸及
铵离子（NH4+）减少，尿PH上升（>6.0），血PH下降，血清Cl-升高。但阴离子间隙（AG）正常，与其他代谢性酸中毒不同。
低血钾：管腔内H+减少，而K+代替与NA+交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症，重者出现低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（
多尿及尿浓缩功能障碍）。诊断：AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低血钾、化验尿中可滴定酸或/和NH4+减少，尿PH>6.0
，则远端RTA成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。儿童可有发育延迟和佝偻病。对不完全性远端RT
A患者，进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿PH不能降至5.5以下）则本病诊断成立。II型肾小管酸
中毒（近端肾小管酸中毒）近端肾小管HCO3-重吸收障碍，发生尿液酸化障碍。这是由于肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍
（近端肾小管对HCO3-重吸收要依靠此NA+-H+交换），和/或肾小管上皮细胞基底侧Na+-HCO-3协同转动障碍所致。
临床特点：虽然II型RTA也是高血氯性代谢性酸中毒，但化验尿液可滴定酸及NH4+正常，尿HCO-3增多。由于尿液仍能在远端肾小管酸
化，故尿液PH常<5.5。虽然低血钾较明显，但低血磷、低血钙远不及I型RTA明显，极少出现肾结石及肾钙。诊断：出现AG正
常的高氯性代谢性酸中毒、低血钾症，化验尿中HCO3-增多，II型RTA可以成立。对可疑病例可作碳酸氢盐重吸收试验（患者口服或静脉滴
注碳酸氢钠），HCO3-排泄分数>15%即可诊断。糖尿病酮症酸中毒（DKA）DKA引起渗透性利尿而尿K+排
泄增多，但酸中毒时细胞内钾向胞外转移，使机体缺钾被掩盖，当输液和胰岛素治疗后容易发生低血钾症。11.白血病12.某些药物促
进尿K+排法：如青霉素13.恶性高血压恶性高血压，舒张压>120mmHg时低血钾发生率可达
20%，有视神经乳头水肿者高达43%。其原因与醛固酮继发性增高有关。皮肤失钾过多大量出汗：汗液中含Na+低、含K+高，大量出
汗可以直接通过皮肤丢失K+，大量出汗，血容量下降，产生继发性醛固酮增多而尿中排K+增多。烧伤：大面积烧伤，36-48h后可发生低
血钾，这与烧伤创面失K+有关。钾向细胞内转移胰岛素和/或葡萄糖胰岛素与葡萄糖联合应用，促进葡萄糖利用或生成糖原，使
大量K+进入胞内，血钾下降。对于高钾血症的处理首先选用的处理方法是用葡萄糖联合胰岛素的应用。碱中毒代谢性碱中毒可伴
有低血钾，这是因为H+从胞内溢出至胞外，而胞外K+进入胞内。也可能机体处于缺K+状态。3.低钾性周期性麻痹低钾性周期
性麻痹（hypokalemicperiodicparalysis）这是一种家族性显性遗传性疾病，发作时肌肉松弛无力或麻痹，持续
数小时或数周，发作间歇期完全正常。根据发作时血清K+浓度不同，可以分为低血钾型、正常血钾型、高血钾型，其中以低血钾型为最常见。
低钾性周期性麻痹以20~40岁男性多见，一般于夜间睡眠后或清晨起床突然肢体麻木、不能动弹、伴肢体酸痛、发胀针刺样感觉。瘫
痪以肢体为主，近端重于远端，下肢重于上肢，数小时至1-2天达高峰，严重者可发生呼吸肌麻痹、心动过速、室性早搏和血压升高。低
血钾性周期性麻痹诱发因素：活动后休息、进食高糖饮食，注射葡萄糖、肾上腺素、ACTH及盐皮质激素等。心得安、diazoxide（氨甲
苯噻嗪）、甲吡酮、安替舒通等对部分患者防止或减轻发作的作用。诊断要点：周期性发作性下肢麻痹，无感觉异常，腱反射减弱或消失，
血钾下降而24小时尿钾定量也低，提示患者低血钾是由于血K从胞外向胞内转移所致。4.甲状腺机能亢症甲亢患者可伴有低钾
性周期性麻痹，随着甲亢治疗而缓解或消失。少数病人，甲亢控制后仍有麻痹发作，则提示两种病并存，需同时治疗两种病。甲亢时甲
状腺激素增高，甲状腺激素促进Na+-K+-ATP酶的许多亚单位在骨骼肌的表达，提高肾上腺素能受体对儿荼酚胺的敏感性，因而大剂量心得
安（3mg/kg）能迅速递转低血钾低血磷和肢体麻痹。5.钡中毒食用含用氯化钡的井盐可以引起类似周期性麻痹的发作，四川
人俗称“扒病”。可能由于它阻滞K+通道，使胞内K+外流减少。6.棉子油中毒长期服用含棉酚量较高的棉子油，引起慢性中毒
而发生低血钾和不育症。根据发病期间尿K排量不增加，因而推测是由于K+向胞内转移，可能由于钾通道阻滞所致。在棉子油中毒者中
，有时还发现肾小管损害，这也引起低血钾。7.细胞摄钾过多当细胞快速增殖，未及时补充足够的钾，也可以发生低血钾症，如维
生素B12或叶酸治疗严重巨细胞性多血时就可发生。8.急性应激状态颅脑外伤，心肺复苏、震颤性詀妄、急性缺血性心脏病等导
致肾上腺素分泌增加，促进K+向细胞内转移，血K+可降到3.0mmol/L。9.反复输入冷存红细胞冷存洗涤过的红细胞在
冷存过程中可丢失钾50%左右；人为低体温，促进K+进入胞内，也可使血钾至3.0mmol/L。10.某些药物：肾上腺素、麻黄碱类
药物、支气管扩张剂、荼碱、咖啡因、维拉帕米中毒等，均促使K+向胞内转移而发生低血钾症。低血钾的临床表现神经肌肉系统
血K+<3.0mmol/L，出现软弱无力，血清K+<2.5mmol/L时出现软瘫。若呼吸肌麻痹，则可引起呼吸困难。慢
性重度低血钾可引起弥漫性肌病伴纤维萎缩及肌球蛋白尿，诱发急性肾功能不全。平滑肌肌张力下降，出现食欲不振、肠麻痹甚至
麻痹性肠梗阻。3.中枢神经系统病人有烦躁、情绪不稳，精神萎靡，表情淡漠，严重时出现嗜睡、昏迷。4.心脏
可伴心律紊乱，主要为房性或室性早搏，也可呈房朴。ECG示为T波低宽，伴U波，Tu融合呈驼峰状，ST段压低0.05mv以上。5.
肾功能损害长期慢性失钾，肾小管上皮细胞空泡变性，间质淋巴细胞浸润，严重时出现纤维性变。临床表现（1）多尿、尿浓
缩功能下降，尿渗透下降；（2）肾脏铵产生增多，碳酸氢盐重吸收增加，排H+增加，发生代谢性碱中毒；（3）肾功能减退，可能由于反复发作
性间质性肾炎所致。6.代谢影响（1）低血钾时伴有代谢性碱中毒：血PH↑，NaHCO3↑。（2）长期大量丢钾后，N
a+和H+进入细胞内，引起胞内酸中毒，胞外碱中毒。（3）大量丢K，影响胰岛素释放，可发生IGT，儿童还可影响其生长发育。
低血钾症的诊断和鉴别诊断确定有否低血钾正常血清K+3.5~5.5mmol/L。若血清<3.5mmol/L即为低血钾。
也可配合ECG协助诊断。2.确定低血钾是肾性或肾外性主要查24h尿K+定量来协助，如果血K+<3.7mmol/L，
24h尿K+>30mmol或血K<3.5mmol/L，尿K+>25mmol，或血K+<3.0mmol/L，尿K+>20mmol/2
4h，则为肾性失钾。3.了解肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RASS）和酸碱平衡状态。4.对低血钾症进行诊断和鉴别诊断低血
钾症的治疗低血钾症是一种严重病态，应积极治疗。对已查出低血钾症的原因者，进行原发病的治疗，有利血钾恢复正常。
对低血钾症的患者应积极补钾治疗。补钾治疗时，首先要了解肾功能状态，若有少尿或无尿时，首先要改善肾功能，待每日尿量500m
l以上时补钾才较安全。补钾的途径和速度，根据病情而定，一般以口服途径较安全。但血<2.5mmol/L、有心律紊乱危险者，可
静脉补钾，但需控制补钾的浓度和速度。低血钾症的诊断思路低血钾（血钾<3.5mmol/L）重复检测，确认是否使用低血钾药物、
存在胃肠道失K+或摄入过少尿路失钾否高醛固酮正常醛固酮低醛固酮低肾素高肾素正常肾素低肾素原发性醛固增多症肾素
瘤恶性高血压肾动脉狭窄动脉狭窄Cushing综合征先天性肾上腺皮质增多症否钾离子颁布障碍性疾病原发性醛固酮增多症
11β-HSDLiadle综合征Barter综合征Gitelman综合征肾小管酸中毒代谢性碱中毒、钡中毒甲状腺机能亢
进低血钾性周期性麻痹尿液PH值肾小管功能检测肾脏K+丢失(尿K+>20mmol/d)代谢性碱中毒低尿氯(尿氯<10
mEq/d)高尿氯(尿氯>10mEq/d)正常血压呕吐或胃引流利尿剂应用高碳酸血症后丢氯性腹泻高血压
正常血压利尿剂应用Bartter综合征严重钾的消耗Gitelman综合征高醛固酮低肾素低醛固酮甘草酸类生胃酮
Liddle综合征明显盐皮质类固醇过多症(AME)外源性盐皮质类固醇正常肾素正常醛固酮Cushig综合征低肾素原
发性醛固酮增多症腺瘤增生高肾素肾血管性高血压恶性高血压分泌肾素肿瘤肾脏失钾代谢性碱中毒的诊断步骤含钾的制
剂有多种，以氯化钾为最常用，每日补充3-6克，但在严重低血钾病例，也可补充8-12g/d，但要注意补钾浓度过高或过快，对心脏有一定
的毒性，需心电监护。钾盐可刺激血管壁引起静脉炎，故有时需改用大静脉或中心静脉途径补钾。枸橼酸钾，含钾约9mmol/g，醋酸
钾含钾10mmol/g，这两种制剂特别适用于高氯血症性低血钾，如肾小管酸中毒者。谷氨酸钾，含钾4.5mmol/g，适用于肝
功能衰竭伴低血钾症，现已少用。L-门冬氨酸钾镁溶液，含钾3.0mmol/10ml，镁3.5mmol/10ml，门冬氧酸和镁有
助于钾进入细胞内，口服型制剂为门冬氨酸钾镁片（潘南金），1-2，3/日。磷酸钾，适用磷和钾两者均缺乏，如糖尿病酮症酸中毒病人。
碳酸钾，适用于低血钾和代谢性酸中毒者，如腹泻、肾小管酸中毒者。纠正低血钾时，由于细胞内缺钾的恢复比较缓慢，一般需4-6天
才能达到平衡，严重病例需要10-20天以上才能纠正细胞内缺钾状况。在纠正机体缺钾时，同时应注意有否碱中毒、低血钙及影响
肾小管丢钾的药物等因素，低血钙的症状可以被低血钾所掩盖。有低血钾倾向者，可以进食些含钾高的食物、水果和蔬菜，如海藻、坚
果、麸（糠）、蔬菜、胡罗卜、土豆、香蕉、西红柿、桔子、牛肉、猪肉、小羊肉等。附：常用电解质的质量单位与摩尔换算值（近似值）
1g氯化钾含K+13.4mmol1g枸椽酸钾=8.3mmolK1g氯
化钠含Na+17.0mmol1g碳酸氢钠Na+12.0mmol1g乳酸钠含Na+9.0mmol
1g氯化钙含Ca++10mmol1g葡萄糖酸钙含Ca++2.5mmol1g硫
酸镁含Mg++4.15mmol1g无机磷含P=35mmol1g磷酸钠含P=7.04m
mol低钾血症的诊断治疗进展概述钾是人体生命活动中必须的矿物质之一，正常人血清钾浓度3.5~5.5(5.0)mEq/L
,其中98%在细胞内，仅2%在胞外，我们测定的血钾指胞外钾浓度。低血钾症正常血清钾浓度为3.5~5.5（5.0）
mEq/L，血清K+<3.5mEq/L为低血钾症。有人把低钾血症分为轻、中、重度，即血清K＋3.0~3.5mm
ol/L为轻度低血钾；2.5~3.0mEq/L为中度低血钾；<2.5mEq/L为重度低血钾症。低钾血症的发病因素
摄入不足排泄过多：消化道排泄，肾脏排泄，皮肤排泄（出汗烧伤）钾从胞外向胞内转移肾脏失钾过多1、渗透性利尿
高血糖、甘露醇、大量等渗氢化钠、重碳酸盐等，在近曲小管和享氏袢升支K+、Na+、H2O重吸收减少，到远端肾单位液体增多，尿
K+排泄增加，并可引起继发性醛固酮分泌增加。2、利尿剂：噻嗪类、醋唑磺胺、速尿、利尿酸钠等利尿剂都可使尿K+增多，引起低
血钾。3、盐皮质激素、糖皮质激素过多醛固酮增多症（高醛固酮血症）继发性醛固酮增多症：肾动脉狭窄、Page肾（肾包膜
下肿块或血肿压迫伴高肾素血症）、分泌肾素的肾脏肿瘤等引起血循环中肾素升高，导致AII和醛固酮分泌增高，伴有低血钾。原发性醛固
酮增多症：肾上腺皮质腺瘤、增生所致的高醛固酮分别占原醛的60%和40%，罕见的还有肾上腺皮质癌或旁肿瘤（如淋巴瘤）。原醛的诊断，除
常规查血浆肾素-血管紧张素-醛固酮以外，检查血浆醛固酮（PAC）/血浆肾素活（PRA）之比值，以提高原醛在高血压普查中的发生率。
糖皮质类固醇过多（Cushing’ssyndrome）Cushing’s综合征时糖皮质激素过高，而醛固酮和肾素浓度通常
是正常的，DOC（11-去氧皮质酮）正常或中度升高。异位ACTH综合征，低血钾的发生是由于DOC和糖皮质激素（也具拟盐皮质类固醇活
性）升高所致，见于支气管类癌、胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等。4.遗传性低血钾伴血压正常或降低——Bartter和Gi
telmen综合征Bartter综合征1962年Bartter等首先描述的低血钾性碱中毒、高肾素、高醛固酮、正常血压、球
旁装置肥大和增生，称Bartter综合征。Bartter综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，常发生于出生前或新生儿时期，羊
水过多和分娩提前很常见。出生后表现生长停滞、口渴多尿、脱水、低血压、肌无力或肌痉挛、麻木、软骨钙盐沉着和关节痛。还可有肾脏钙质沉着
症。Bartter征的发生是由于基因突变导致远端集合管（DCT）和Henle氏襻升粗支（TALH）离子转运通道异常，发生水
盐吸收障碍。Bartter征球旁装置肥大增生，引起肾素和醛固酮升高。Bartter征的治疗Bartter征的
治疗包括补钾、安替舒通和非类固醇的抗炎症药物。消炎痛已被广泛应用，只要尿中PGE2浓度升高。ACEI和补钾治疗已成功地治疗Bart
ter征。对婴儿和儿童，也要注意促进长个子的治疗（rhGH）。Gitelman综合征Gitelman综合征是常染
色体隐性遗传性疾病，产生机制是由于远曲小管编码噻嗪类敏感的Na+/cl-转运体基因灭活，或者由于Na+/cl-联合转运体（NCCT
）基因突变所致。由于NCCT功能缺陷，造成远曲小管Na+和cl-重吸收障碍，水丢失过多，细胞外液容量减少，激活肾素-血管紧
张系统，使远曲小管和集合管K+分泌而导致低血钾，尿K排泄增加。概述GS是常染色体隐性遗传病,临床主要表现低血
钾,低血镁,低氯性代谢性碱中毒,低钙尿,血压正常。Gitelman征的临床特点：GS发病决不发生于新生儿时期，没有儿童期发育障碍
，于较大儿童或成人发病。病人表现有低血钾、代谢性碱中毒，伴有低尿钙、高尿镁和低镁血症，决无血容量不足的表现。本病无肾钙质沉着，偶见
软骨钙盐沉着。可有肌无力或抽搐史，这可能由于继发于低血镁所致。Gitelman征的治疗：包括补钾、补镁和安替舒通治疗。非甾
体类固醇消炎药（消炎痛）治疗一般无效，因为患者尿PGE2正常。5.遗传性低血钾、高血压（1）先天性肾上腺皮质增生（CAH）：
11β－OHD、17α－OHD（2）Liddle综合征（3）明显盐皮质类固醇过多（AME）（4）糖皮质激素可治疗的高醛固酮症
遗传性低血钾高血压醛固酮或其它盐皮质类固醇分泌过多，或对盐皮质类固醇敏感性异常，将导致高血压、血浆肾素降低、代谢性碱中
毒和低血钾症。大多数高血压伴低血钾的病人，可能为原发性高血压，他们在用利尿剂而产生继发性醛固酮增多症。在继发性醛固
酮增多症中，除利尿外，常见原因还有肾性高血压（肾实质疾病、肾动脉狭窄）先天性肾上腺皮质增生（CAH）这是一类常染色体隐性
遗传性疾病，由于糖皮质类固醇合成某些酶的缺陷，使皮质醇下降，引起ACTH分泌过多，促进肾上腺皮质增生。高血压低血钾在三个主要CAH
中的两个疾病，即11β－OHD和17α－OHD。11β－羟化酶缺陷（11β-OHD）这在CAH中占第二位，约
占5%病例（第一位是21-OHD，占CAH的90%）。由于11β-OHD，使皮质醇合成障碍，11-脱氧皮质酮（DOC）和11-脱
氧皮质醇（s）、雄激素升高。由于DOC具有盐皮质类固醇活性（DOC活性约为醛固酮的1/3）。表现低血钾、高血压及雄激素过多，女孩男
性化，男孩出现假性早熟。11β-羟化酶缺陷图示StARACTH胆固醇孕烯醇酮孕酮脱氧皮质酮皮质酮醛固酮17-
羟孕烯醇酮17-羟孕酮11-脱氧皮质醇皮质醇脱氢表雄酮雄烯二酮11β-羟化酶CYP11β1本病的诊断，主要通
过测定血清DOC和11-去氧皮质醇（S）升高，肾上腺雄激素升高。本病治疗主要是应用外源性糖皮质类醇，用以抑制ACTH，以
减少盐皮质激素的过多分泌。17α-羟化酶缺陷（17OHD）17-OHD导致17-羟孕烯醇酮和17-羟孕酮生成障碍，使肾上
腺和性腺产生皮质醇和性激素功能低下。但由于ACTH升高，盐皮质类醇合成途径通畅且升高，DOC升高，产生高血压和低血钾17-
OHD缺陷致睾酮和雌激素合成均下降，男女两性性腺均发育不良，男孩出生时外生殖含糊不清（男性假两性畸形），女孩则第二性征不良和原发性
闭经。用地塞米松或强的松等糖皮质激素使DOC降至正常，递转盐皮质类固醇过多状态，是治疗本病的主要措施。应尽量避免糖皮质激素
过多产生医源性Cushing征。17α-羟化酶缺陷图示StARACTH胆固醇孕烯醇酮孕酮脱氧皮质酮皮质酮醛固酮
17-羟孕烯醇酮17-羟孕酮11-脱氧皮质醇皮质醇脱氢表雄酮雄烯二酮17α-羟化酶CYP17Liddle综合征
Liddle表现为低肾素性高血压和低醛固酮低血钾。这是种常染色体显性遗传性疾病。Liddle征的产生机制？可能是肾小管（集合管）Amiloride敏感的上皮钠通道（ENaC）亚单位被激活，促使Na+吸收和排K+无需醛固酮参与，发生高血压和低血钾症。Liddle征常于儿童期发病，表现高血压、低血钾、低醛固酮。患者对醛固酮拮抗剂-安替舒通治疗无效，但对氨苯喋啶和Amiloride（阿米洛利，一种保钾利尿剂）有效。明显盐皮质类固醇过多（AME）AME是由于11β-羟类固醇脱氢酶（11β-HSD）活性受损所引起的综合征。而正常情况下该受体仅与盐皮质激素相结合。AME多见于青年人，表现有低肾素性高血压、低血钾、碱中毒。AME的治疗：包括限钠摄入、加用氨苯喋啶或Amiloride。盐皮质类固醇受体拮抗剂—安替舒通可以给予，但它的抗雄激素活性和孕激素样效应成为其副作用，限制了它的临床应用，尤其儿童不可长期应用。对于高血压，也可选用血管扩张剂、β-阻滞剂等，常适用于老年人。糖皮质激素可治疗的高醛固酮症（GRA）这是一种常染色体显性遗传性疾病，其发生率在原发性醛固酮增多症中<3%。其特征是早发性高血压，对常规抗高血压药物治疗常无效。由于GRA不受醛固酮控制，仅受ACTH调节，因而给外源性糖皮质类固醇可使本征减轻。 |
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