不自主运动4手足徐动症（athetosis）:是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸
展，如腕过屈、手指过伸等，手指缓慢地逐个相继屈曲；随意运动严重扭曲，表现奇怪姿势和动作，可伴怪相（异常舌动）、发音不清等。见于Hu
ntington舞蹈病、Wilson病、肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性中毒等。偏侧手足徐
动症多见于脑卒中。不自主运动5肌张力障碍（dystonia）:是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，表现
躯干和肢体近端扭转痉挛（torsionspasm）,如手过伸或过屈，头侧屈或后伸，躯干屈曲扭转，足内翻，眼睛紧闭和固定的怪异表情
，不能站立和行走。见于特发性遗传病，如Huntington舞蹈病、Wilson病、Hallervodern-Spatz病，以及酚噻
嗪类中毒、核黄疸、脑炎等。痉挛性斜颈（spadmodictroticollis）是局限性肌张力障碍，表现颈部肌肉痉挛性收缩，使头
部缓慢不自主扭曲和运动。不自主运动6抽动秽语综合征又称为GilesdelaTourette综合征。是多部位突发的快
速无目的重复性肌肉抽动，常累及面肌，可伴不自主发声或秽语，抽动频繁者一日可达数十次至数百次。症状在数周或数月内可有波动，多见于儿童
。不自主运动7偏身投掷运动（hemiballismus）:是肢体近端粗大的无规律投掷样运动。为对侧丘脑底核及与其联系的苍
白球外侧部急性病变所致，如脑梗死或小量出血等。共济失调（ataxia）是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调，
累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。小脑、脊髓、前庭和锥体外系共同参与完成精确、协调运动。小脑对执行精巧动作起重
要作用。每当大脑皮质发出随意运动指令，小脑总是伴随发出制动性冲动，如影相形，以完成准确的动作。共济失调1小脑性共济失调(ce
rebellarataxia):表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动
障碍及言语障碍。共济失调21）姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严
重者甚至难以坐稳；上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒；上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。共济失调22
）随意运动协调障碍：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良和意向性震颤，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶
侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能,快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大（大写症）。3）
言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或暴发式，表现吟诗样或暴发样语言。共济
失调24）眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性（down-
beat）眼震、反弹性眼震等。5）肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即
停止收缩，可能打击自己的胸前（回弹现象）。感觉性共济失调：为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失
调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。检查振动觉、关节位置觉缺失和闭目难立（Rom
berg）征。共济失调3前庭性共济失调:前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，
不能沿直线行走，改变头位症状加重，四肢共济运动正常；常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温（冷热水）试验或旋转试验反应减
退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。共济失调4额叶性共济失调：见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调
，如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症状如精神症状、强握反射等。
共济失调5感觉系统躯体痛温觉、触觉、深感觉传导径路:皮肤、粘膜痛温触觉感受器―>脊神经―>脊神经节(I)―>
沿后根进入脊髓上升2～3个节段―>后角细胞(II)―>白质前联合交叉至对侧―>痛温觉纤维组成脊髓丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束
―>丘脑腹后外侧核(III)―>丘脑皮质束―>内囊后肢后1/3―>大脑皮质中央后回上2/3区及顶叶。深感觉、精细触觉纤维进入
脊髓后先在同侧脊髓后索上行至延髓薄束核、楔束核(II)，换神经元后交叉至对侧。感觉传导束排列顺序后索内侧为薄束，是来
自躯体下部(腰骶)纤维，外侧为楔束，是来自躯体上部(颈胸)纤维。脊髓丘脑束与之相反，外侧传导来自下部脊髓节段感觉，内侧传导来自
上部脊髓节段感觉，对髓内与髓外病变有定位意义。分离性感觉障碍的解剖学基础深浅感觉传导路均由3个向心的感觉神经元相连而成，后
根神经节为I级神经元，II级神经元纤维均交叉，丘脑外侧核为III级神经元。痛温觉II级神经元为脊髓后角细胞，换神经元后交叉至对
侧；深感觉、精细触觉纤维进入脊髓后先在同侧脊髓后索上行至延髓薄束核、楔束核，换神经元后交叉至对侧。深浅感觉传导路不同是分离性感觉障
碍（痛、温觉受损而触觉保留）的解剖学基础。刺激性症状:感觉径路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错
、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。1感觉过敏（Hypersthesia）：指轻微刺激引起强烈感觉，如较强的疼痛感。2
感觉倒错（dysesthesia）：指非疼痛性刺激引起疼痛。3感觉过度（hyperpathia）：感觉刺激阈增高，不立即产生疼
痛（潜伏期），达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失（后作用）；见于丘脑和周围神经损害。神经系
统定位诊断1.颅神经：12对颅神经2.运动系统:上下运动神经元，维体外系，小脑3.感觉系统:各种浅,
深感觉障碍4.反射:浅反射,深反射,病理反射等5.神经系统各部位损害的表现及定位诊断运动系统运动传导径路
上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞―>轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体
束)下行―>内囊膝部及后肢的前2/3=>皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II)=>皮
质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮
质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)―>陆续终止于脊髓前角细胞(II)―>支配效应器运动。上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运
动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞―>轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊膝部及后肢的前2/3=>皮质
延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II)=>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延
髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)―>陆续终
止于脊髓前角细胞(II)―>支配效应器运动。上运动神经元(I)起自中央前回运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz)细胞―
>轴突组成皮质脊髓束与皮质延髓束(锥体束)下行―>内囊膝部及后肢的前2/3=>皮质延髓束在脑干不同平面上交叉并分别终止于中脑、
脑桥和延髓的脑神经运动核(II)=>皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥基底部、延髓锥体(在锥体交叉大部分神经纤维交叉至对侧，
形成皮质脊髓侧束；小部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉至对侧)―>陆续终止于脊髓前角细胞(II)―>支配效应器运动。
由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配，锥体束损害导致对侧肢体瘫、中枢性面瘫（眼裂以下）和舌瘫。眼肌，面上部肌肉（额
肌、眼轮匝肌、皱眉肌），咀嚼肌，咽喉声带肌，颈肌和躯干肌等接受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。兴奋作用抑制作用大
脑皮层纹状体外侧苍白球GPeD2D1丘脑底核STN内侧苍白球/黑质网状部GPi/SNr复合体黑质致密部SNc
丘脑脑干,脊髓脚桥核PPNGABAgluglugluglugluglugluglugluG
ABAGABAGABADA(间接通路)(直接通路)EnkSPglu谷氨酸γ-氨基丁酸GABAEnkDA
SP多巴胺P物资脑啡肽GABA皮质|基底节|丘脑|皮质环路DA锥体外系基底节与运动有关的联系，
主要有两条与大脑皮质相关的神经环路。(1)大脑皮质----纹状体----GPi-SNr复合体----丘脑----皮质环路(
直接通路)(2)大脑皮质----纹状体----GPe----丘脑底核----GPi-SNr复合体----丘脑----皮质环路
(间接通路)基底神经节环路受损时能发生的运动障碍：环路受损处运动障碍1间接通路过度激活
运动不能，肌强直2间接通路过度抑制舞蹈病，偏侧投掷症3直接通路过度激活肌张力障碍，手足徐动症
抽动4直接通路过度抑制运动迟缓锥体外系统的病变可引起下列三种运动障碍：1运动
减少，如帕金森病。2运动过多，如舞蹈病、震颤、肌张力障碍、投掷症、抽动、肌阵挛、静坐不能等。3混合性运动障碍，如共济失调
、步态障碍、面肌痉挛、僵人综合征等。锥体外系统的疾病又称为运动障碍病(MovementDisorders)锥体外系损
伤后主要表现为肌张力变化和不自主运动两大类症状。苍白球和黑质病变多表现为运动减少和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表
现为运动增多和肌张力减低，如舞蹈病；丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。
小脑受损后主要表现为共济失调和平衡障碍两大类症状。上、下运动神经元瘫痪的定位诊断1肌肉病变:肌萎缩不按神经分布，多为
近端型(骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型；伴肌无力，无感觉障碍和肌束震颤。血清酶如肌酸磷酸激酶（CK）等不同程度增高。肌
电图呈肌源性损害。肌活检可见病肌的肌纤维肿胀破坏，横纹消失，纤维坏死、炎症细胞浸润等。常见于进行性肌营养不良症、肌炎等。上、下运
动神经元瘫痪的定位诊断2周围神经病变：瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及
拇指肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套－袜子形感觉障碍及皮肤营
养障碍等。上、下运动神经元瘫痪的定位诊断3神经丛病变：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上从
损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角区、手及前臂桡侧感觉障碍。上、下运动神经元瘫痪的定位诊断4
前根病变：呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。
上、下运动神经元瘫痪的定位诊断5前角细胞病变：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩
，C8-T1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢
性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辩而仅肌电图上可见的肌纤维颤动,常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎
缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。上、下运动神经元瘫痪的定位诊断6脊髓病变：1）半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪
及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显；2）横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛
性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下
肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。上、下运动神经元瘫痪的定位诊断7脑干病变：
一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质脊髓束，产生交叉性瘫痪综合症，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平
以下脑神经上运动神经元瘫。如：1）Weber综合征（大脑脚底综合征）：损害部位在大脑脚底（中脑），出现病灶侧动眼神经周围性瘫，
对侧面神经、舌下神经及肢体中枢性瘫；2）Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合征）：为脑桥基底部外侧病损，出
现病灶侧外展神经麻痹、面神经核性瘫痪，对侧舌下神经、肢体中枢性瘫痪；上、下运动神经元瘫痪的定位诊断8内囊病变：运动纤
维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪（中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫），后肢后1
/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。上、下运动神经元瘫痪的定位诊断9皮质运动区病变：局限性
病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴
奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫间。上、下运动神经元瘫痪的定位诊断10痉挛性瘫痪与弛
缓性瘫痪的鉴别:肌肉活检正常，后期呈废用性萎缩失神经性改变肌电图
NCV正常，无失神经电位NCV减低，有失神经电位皮肤营养障碍多数无
常有肌束震颤无
可有肌萎缩无，可见轻度废用性萎缩显著，早期出现病理反射（＋）
（—）反射腱反射亢进，浅反射消失腱反
射减弱或消失，浅反射消失肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪瘫痪分布范
围较广，偏瘫、单瘫、多局限（肌群为主），或为四肢
截瘫和四肢瘫
瘫(如GBS)临床特点痉挛性瘫痪
弛缓性瘫痪肌张力障碍肌张力:指肌肉松弛状态下做被动运动时检查者所遇到的阻力。嘱患者肌肉
松弛，用手握其肌肉并体会其紧张程度(静止肌张力)，肌肉柔软弛缓为肌张力低，肌肉较硬为肌张力高；持患者的肢体做被动屈伸运动并感受其阻
力，阻力减低或消失、关节活动范围较大为肌张力降低；阻力增加、关节活动范围缩小则为肌张力增高。尚有一些辅助方法有助于发现轻微的肌
张力改变，如头部下坠试验、肢体下坠试验和下肢摆动试验等。肌张力障碍肌张力减低：可见于下运动神经元病变、小脑病变及后索病变；
肌张力增高：见于锥体束病变和锥体外系病变，前者表现为痉挛性肌张力增高，即上肢的屈肌及下肢的伸肌肌张力增高明显，开始做被动运动时阻力
较大，然后迅速减小，称折刀样肌张力增高；后者表现为强直性肌张力增高，即伸肌和屈肌的肌张力均增高，做被动运动时向各个方向的阻力是均匀
一致的，亦称铅管样肌张力增高(不伴震颤)，如伴有震颤则出现规律而断续的停顿，称齿轮样肌张力增高。肌张力障碍不自主运动(involuntarymovements):是患者意识清醒时出现不能控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，一般在情绪激动时加重，睡眠时停止，为锥体外系病变所致。不自主运动1不自主运动2静止性震颤（statictremor）：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，常见于手指搓丸样动作，频率4～6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失；也可见于下颌、唇和四肢等，是帕金森病的特征性体征。这与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。不自主运动3舞蹈症（chorea）:是肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，面部肌肉可见扮脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症（hemichorea）局限于身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。 |
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