诊断第三部分

巨细胞病毒感染诊断方案小儿慢性胃炎、消化性溃疡胃镜诊断标准(试行)小儿纤维结肠镜检查操作常规(试行)小儿纤维胃镜检查操作常规(试行)佝偻病早期综合防治方案小儿重症肺炎的诊治思路小儿急性淋巴细胞白血病诊疗常规乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断和治疗(草案)诊断参考1989年10月在北京召开的乙型肝炎(简称乙肝)病毒相关肾炎专题座谈会上对本病诊断的意见；诊断条件1．血清乙肝病毒标志物阳性。2．患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。3．肾组织切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBV-DNA。4．肾组织病理为膜性肾炎。[说明]1．符合第1、2、3条即可确诊，不论其肾组织病理为何。2．符合诊断条件中的第1、2条且肾组织病理确诊为膜性肾炎时，尽管其肾组织切片中未查到HBV抗原或HBV-DNA，可作为拟诊；3．我国为HBV感染高发地区，如肾小球疾病患者同时有HBV抗原血症，尚不足以作为HBV相关肾炎的依据。治疗1．α-干扰素(α-Interferon)；重组人类α－干扰素(α-IFN)100～300万IU，肌肉注射每周3次，6个月为一疗程，参考血清病毒乙肝标志物变化决定下一步疗程。主要副作用为发热、流感样症状，嗜睡和乏力。少数患者发生多形红斑，个别病例出现精神症状或原有神经症状加重，应及时减量或停药。2．糖皮质激素：对于表现为肾病综合征者，或可试用糖皮质激素，但不宜单独使用，疗程不宜过长。因糖皮质激素可延缓宿主清除HBV的能力，并有促进HBV在细胞复制的潜在危险。3．不宜应用免疫抑制剂。4．阿糖腺苷(Ara-A)：15mg／(kg·d)静脉滴注，2周为一疗程，联合应用α-干扰素，可取得较好效果。5．胸腺肽α：是一种由28个氨基酸组成的合成多肽，具有免疫调节作用，与α-干扰素合用时，HBV转阴率较单用α-干扰素转阴率明显提高。6．中药：活血化淤、益气补肾药对调整机体功能有益o7．合理的生活制度，恰当由营养，定期的医疗随访很重要。狼疮性肾炎的诊断与治疗(草案)诊断标准狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎：1．尿蛋白定量>0.15g／24h或>4mg／(kg·h)]。2．尿RBC>5个／HPF(离心尿)。3．肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。4.肾活检异常。临床分型参照肾小球疾病临床分型：1．孤立性血尿和(或)蛋白尿型。2．急性肾炎型。3．肾病综合征型。4．急进性肾炎型。5．慢性肾炎型。6．肾小管间质损害型。7．亚临床型。病理分型参照ISKDC标准：工型：正常肾小球：a．光镜、免疫荧光和电镜均正常；光镜正常，免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。型：单纯系膜病：a．系膜区增宽和(或)轻度细胞增多;b.系膜细胞明显增生。型：局灶节段增生性肾小球肾炎：a．活动性坏死性病；b.活动性和硬化性病变；c．硬化性病变。型：弥漫增生性肾小球肾炎：a．不伴节段性坏死性病；b.伴节段性坏死性病变；c．伴节段性活动性和硬化性病；d．伴硬化性病变。V型：弥漫膜性肾小球肾炎：a．单纯膜性肾小球肾炎；伴型病变(a或b)；c．伴型病变(a、b或c)；d．伴型变(a、b、c或d)。型：进行性硬化性肾小球肾炎。治疗［治疗原则］1．积极控制狼疮活动。2．积极改善和阻止肾脏损害。3．坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物副作用，力口强随访。一、一般对症治疗与其他肾脏病的治疗原则相同。二、根据临床表现参照病理类型制定方案狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致，应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型，指导治疗。1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者，可参照病理型或型轻度给予治疗。2．一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者，可参照病理型、型或V型治疗。3．临床表现为急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击，而后参照病理型治疗。三、根据病理分型治疗1．I型、型：按系统性红斑狼疮的常规治疗；当尿蛋白>1g／d时，给予泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程。2．型、型：泼尼松+免疫抑制剂联合应用。泼尼松：1.5～2mg/(kg·d)，6～8周，根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔日)，至相当于10～15mg／d或20～30mg，q.o.d时维持至少2年。初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30mg／(kg·d)，3d为1疗程，根据病情可间隔3～5d重复1～3疗程。[附]免疫抑制剂：CTX静脉冲击有2种方法可选择：(1)750mg／(m2·次)，每月1次，共6次；继之为每2～3个月1次，至完全缓解1年，但不超过3年。(2)8～12mg/(kg·d)，每2周连用2d，总剂量达到150mg／kg时逐渐减为每3个月连用2d，至完全缓解，再巩固1年，此期间每半年连用2d。无冲击条件者亦可给予口服CTX或其他免疫抑制剂(如：环孢菌素A、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)。3．V型：泼尼松1～1.5mg／(kg·d)，逐渐减量至10mg／d，维持l～2年。增生明显者按病理型、型治疗。4．型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如果同时伴有活动性病变，仍应给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。本文转载于：《中华儿科杂志》2001年第39卷第12期第748～749页巨细胞病毒感染诊断方案中华医学会儿科学分会感染消化学组(1998年11月，湖北宜昌)巨细胞病毒感染(cytomegalovirusinfection)是由人巨细胞病毒(humancytomegalovirus，CMV)引起的人类感染性疾病。CMV感染在我国广泛流行，且多在婴幼儿时期发生。CMV属疱疹病毒科，具有潜伏－活化的生物学特性。病毒在受染细胞内复制时，可产生典型的巨细胞包涵体(cytomegalicinclusion)。CMV在复制早期(1～3小时内)产生前早期抗原(immediateearlyantigen，IEA)，3小时后产生早期抗原(earlyantigen，FA)，然后于6～24小时产生晚期抗原(lateantigen，LA)即结构蛋白，如pp65等。CMV一旦侵入人体，将长期或终身存在于体内，在绝大多数免疫正常个体，常呈无症状感染；但在免疫抑制个体，胎儿和幼小婴儿可出现明显病症。CMV感染的靶器官与宿主年龄密切相关，中枢神经系统损害和各种先天畸形仅见于先天性宫内感染的胎儿。婴幼儿以肝炎、肺炎多见，而较大儿童多无症状。一、CMV感染的分类(一)根据病毒在宿主体内复制情况分以下几种1．产毒型感染(productiveinfection)或活动性感染，病毒在宿主体内完成复制，并扩散。2．潜伏型感染(latentinfection)或非产毒性感染，CMV进入宿主细胞后，没有子代病毒产生，也不引起宿主细胞病变，但受感染的细胞内有CMVDNA存在。(二)根据感染的次序分1．原发感染(primaryinfection)指初次感染。2．再发感染(recurrentinfection)，指内源性潜伏病毒激活(reactivation)或再次感染(reinfection)外源性不同的病毒株或更大剂量的同种病毒株。(三)根据感染的时间分1．先天性感染(congenitalinfection)，指由CMV感染的母亲所生育的子女于出生14天内(含14天)证实有CMV感染，是宫内感染所致。2．围生期感染(perinatalinfection)，指由CMV感染的母亲所生育的子女于出生14天内没有CMV感染，而于生后第3～12周内证实有CMV感染，是婴儿于出生过程或吮吸母乳感染。3．生后感染(postnatalinfection)或获得性感染(acquiredinfection)，指在出生12周后才发现CMV感染。(四)根据临床征象分为1．症状性感染(symptomaticinfection)，指出现与CMV感染相关的症状、体征并排除其他病因；如CMV损害宿主2个或2个以上器官、系统时称全身性感染(systemicinfection)，多见于先天性感染。过去所称的巨细胞包涵体病(cytomegalicinclusiondisease，CID)，多属此类。如CMV损害主要集中于宿主的某一器官或系统，如肝脏或肺脏时，则称CMV性肝炎(CMVhepatitis)或CMV性肺炎(CMVpneumonia)。2．无症状性感染(asymptomaficinfection)，可有2种情况(1)患儿症状、体征全无；(2)患儿无症状，却有受损器官的体征和／或实验室检查异常。后者又称亚临床型感染(subclinicalinfection)。二、CMV感染的实验室诊断依据通过下列检查，明确：(1)有无CMV感染；(2)产毒性或潜伏性感染。1．病毒学检查(1)从受检的血、尿、唾液或组织等任何一种中分离出CMV；(2)从受检的组织细胞中见到典型的巨细胞包涵体(注意除外其他病毒感染)；(3)用特异的单克隆抗体从受检的组织或细胞中检测到CMV抗原如IEA、FA或pp65等；从外周血白细胞中查得CMV抗原，又称CMV抗原血症(CMVantigenemia)；以上3项中有任何一项阳性时，不仅可以诊断CMV感染，并能诊断为产毒性感染。(4)用分子杂交或PCR法从受检材料中检出CMV-mRNA，表明产毒性感染；检出CMV-DNA特异片段，只能表明CMV感染，不能区分为产毒性或潜伏性感染。2．血清学检测(1)抗CMVIgG：阳性结果表明CMV感染，6个月内婴儿需除外胎传抗体；从阴性转为阳性表明原发性感染；双份血清抗体滴度呈≥4倍增高，可以表明产毒性感染；在严重免疫缺陷者，可出现假阴性。(2)抗CMVIgM：阳性结果表明活动性感染，如同时抗CMVIgG阴性，则表明为原发性感染；新生儿和幼小婴儿产生IgM的能力较弱，可出现假阴性；受患儿体内高水平的IgG和类风湿因子等干扰，实验结果可出现假阳性。转载于：《中华儿科杂志》1999年第37卷第7期第441页

小儿过早搏动(期前收缩)的诊断治疗建议中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会儿科学组无论在健康儿童或有器质性心脏病的儿童，过早搏动(早搏)都是最常见的心律失常。无器质性心脏病的早搏可持续多年，远期预后良好。近年来在抗心律失常药物的临床应用中，其致心律失常的作用及其它毒副作用的严重性逐渐引起人们的警惕和重视。CAST(thecardiacarrhythmiasuppressiontrial)试验结果公布后，应思考药物控制早搏的效益/风险比。对早搏的抗心律失常药物治疗应权衡利弊，避免滥用导致不良后果。1．病因1.1无明显器质性心脏病精神刺激，紧张，焦虑及疲劳等。1.2器质性心脏病心肌炎，先天性心脏病，各类型心肌病，心脏瓣膜病，充血性心力衰竭等。1.3心外原因洋地黄中毒，缺氧，酸中毒，解质紊乱，麻醉，感染等。2．心电图诊断2.1室上性早搏2.1.1房性早搏(房早)期前出现的P波，形态与窦性不同；多数房早搏之P-R间期长于窦性P-R间期，QRS形态正常；房早可未下传到心室，特征为异位P波过早发生，可重叠于T波上，其后无QRS波；房性早搏后多为不完全代偿间期。2.1.2交界性早搏期前出现的P波可表现为：a．逆行P波出现在QRS群之前，、、aVF导联P波倒置，aVR导联P波直立，P-R间期<0．10s；b．逆行P波出现在QRS波之后，其R-P间期<0.20s；c．QRS波群前后均无P波。交界性早搏后多伴有完全代偿间期。2．2室性早搏(室早)2．2．1心电图表现期前出现的QRS波群，期前无相关P波；期前出现的QRS波群形态宽大错综，QRS波间期多>0.10s，QRS波主波方向与T波相反；室早后多伴有完全代偿间期；室早有时可为插入性、二联律、三联律，成对连发的室早或并行心律。2．2．2复杂性(complex)室性早搏指频发的室早(≥6／min)，多形性室早，成对室早，连续3个或以上的室早(室性心动过速)及R-on-T型室早。3．室性心律失常的分类根据LOWN氏分级评判室早严重程度并指导治疗目前已较少采用，多从预后意义的角度对室性心律失常加以分类：3．1良性室性心律失常无器质性心脏病者发生的室性心律失常，一般为室早或短阵室速。3．2有预后意义的室性心律失常有器质性心脏病，表现为室早或无症状的短阵室速。3．3恶性室性心律失常有器质性心脏病，其心律失常为持续性室性心动过速(室速持续时间>30s)或心室颤动。4．治疗4．1室上性早搏的治疗室上性早搏治疗应首先考虑去除引起早搏的原发病和诱因，无症状性室上性早搏，包括短阵房速，不需要治疗。室上性早搏出现不能耐受的症状，或者引起阵发性室上性心动过速，应考虑药物治疗。药物选择口服普罗帕酮、英雷西嗪或β-阻断剂。4．2室性早搏的治疗治疗原则：通过心电图、Holter监测(24h动态心电图监测)、超声心动图、运动试验和胸部X线等检查，结合临床了解是否伴有与早搏相关的器质性心脏病，注意勿仅以早搏作为器质性心脏病(如心肌炎)的诊断根据。特别强调注重去除造成早搏的诱因，治疗基础心脏病。药物治疗的目的是减轻室早产生的症状，提高患儿生活质量，改善血流动力学障碍和预防严重心律失常的风险。4．2．1抗心律失常药物治疗室性早搏的适应证4．2．1．1类无需药物治疗：无症状良性室性早搏(单纯性室早)，一般指无器质性心脏病，室早为单源性、偶发性者；左室假腱索所致室早。4．2．1．2A类不主张药物治疗：无器质性心脏病，无血流动力学改变的室早。但具有难以接受的自觉症状者或复杂性室早有发展成严重心律失常倾向时，可考虑药物治疗。4．2．1．3B类可药物治疗：无器质性心脏病的频发或复杂性室早导致血流动力学改变；有预后意义的室性心律失常：a．先天性心脏病术后室早；b．急性心肌炎伴有多种类型早搏；c．心肺复苏后或持续性室速复律后的室早；d．先天性或获得性长QT综合征伴室早；e．扩张型或肥厚型心肌病合并室早；f．二尖瓣脱垂合并室早；g．洋地黄所致频发及复杂性室早。4．2．1．4类必须治疗：恶性室性心律失常。4．2．2药物选择伴有难以接受的自觉症状的良性室早或有发展成严重心律失常倾向者可考虑选用普罗帕酮(心律平)，β-阻断剂或美西律。用药目的是暂时缓解症状，以利患者逐渐适应和耐受，不必长期服用。洋地黄所致频发或复杂性室早及先天性心脏病术后发生的室早可选苯妥英钠或美西律。对其它有预后意义的室性心律失常，可选用β-阻断剂，亦可谨慎选用胺碘酮。恶性室性心律失常选用静脉注射利多卡因或胺碘酮。临床资料提示联合应用胺碘酮和β-阻断剂可能提高疗效，降低病死率。4．2．3注重随访，定期24h心电图和超声心动图检查监测病情变化。转载于：《中国实用儿科杂志》2001年第16卷第5期309～310页小儿慢性胃炎、消化性溃疡胃镜诊断标准(试行)中华儿科杂志编辑委员会(1996年5月上海第一届儿科消化内镜临床应用专题学术研讨会通过)一、慢性胃炎慢性胃炎指不同病因引起的胃粘膜慢性炎症性病变，多与幽门螺杆菌感染有关。临床小儿常表现腹痛、厌食、恶心、·呕吐、嗳气等症状，偶可引起上消化道出血。诊断及分类主要根据胃镜下表现和病理组织学检查。1．胃镜诊断依据(1)粘液斑：粘液增多牢固附着于粘膜，以水冲后，粘膜表面发红或糜烂剥脱；(2)充血：与邻区比较，粘膜明显呈斑块状或弥漫性变红区域；(3)水肿：粘膜肿胀、稍苍白、反光强、胃小凹明显，粘膜脆弱，易出血；(4)微小结节形成(micronodular)：又称胃窦小结节(antralnodularity)或淋巴细胞样小结节增生(lymphoidnodularhyperplasia)，胃壁平坦时，与周围粘膜相比，增生处胃粘膜呈微细或粗颗粒状或结节状；(5)糜烂：局限或大片发生，伴有新鲜或陈旧出血点，当糜烂位于粘膜层时称平坦性糜烂，高于粘膜面时称隆起型糜烂，隆起呈小丘疹状或疣状，顶部有脐样凹陷；花斑：红白相间，以红为主；(7)出血斑点：胃粘膜出现散在小点状或小片状新鲜或陈旧出血。以上(1)～(5)项符合一项即可诊断，、(7)二项应结合病理诊断．此外，如发现幽门口收缩不良、返流增多，胆汁返流，常提示胃炎存在，应注意观察之。2．病理组织学改变：上皮细胞变性、小凹上皮细胞增生，固有膜炎症细胞漫润、腺体萎缩．炎症细胞主要是淋巴细胞、浆细胞。(1)根据有无腺体萎缩诊断为慢性浅表性胃炎、慢性萎缩性胃炎；(2)根据炎症程度，慢性浅表性胃炎分为轻、中、重三级：轻度：炎症细胞漫润较轻，多限于粘膜的浅表1／3，其他改变均不明显；中度：病变程度介于轻一重度之间，炎症细胞累及粘膜全层的浅层1／3～2／3；重度：粘膜上皮变性明显、且有坏死、胃小凹扩张、变长变深、可伴肠腺化生，炎症细胞漫润较重，超过粘膜2／3以上，可见固有膜内淋巴滤泡形成；(3)如固有膜中性粒细胞浸润，应注明“活动性”。3．病原学诊断应常规在胃窦大弯或后壁距幽门5cm内取组织切片染色、快速尿素酶试验或细菌培养，或13C尿素呼吸试验检查幽门螺杆菌(helicobacterpylori，Hp)如阳性，则诊断为"Hp相关性慢性胃炎"。二、消化性溃疡消化性溃疡主要指发生于胃和十二指肠的慢性溃疡。临床表现主要为腹痛、厌食、恶心、呕吐、呕血、黑便，年长儿可见返酸、嗳气，部分患儿无症状，至并发消化道出血方就诊。年长儿好发，十二指肠溃疡比胃溃疡多见。胃十二指肠纤维内镜检查为最可靠的方法，具确诊价值．溃疡呈圆形、椭圆形、线形、不规则形或霜斑样，底部平坦，边缘整齐，为白苔或灰白苔所覆盖。根据部位分型1．胃溃疡；2．十二指肠溃疡；3．复合性溃疡：胃和十二指肠溃疡并存。根据纤维内镜所见分期1．活动期溃疡基底部有白色或灰白色厚苔，边缘整齐，周围粘膜充血，水肿，有时易出血，水肿消退，呈粘膜向溃疡集中。十二指肠溃疡有时表现为一片充血粘膜上散在小白苔，形如霜斑，称"霜斑样溃疡"。2．愈合期溃疡变浅，周围粘膜充血水肿消退，基底出现薄苔，薄苔是愈合期的标志。3．瘢痕期溃疡基底部白苔消失，遗下红色瘢痕。以后红色瘢痕转为白色瘢痕，其四周粘膜辐射状，表示溃疡完全愈合，可遗留轻微凹陷。小儿纤维结肠镜检查操作常规(试行)中华儿科杂志编辑委员会(1996年5月上海第一届儿科消化内镜临床应用专题学术研讨会通过)一、适应证1．下消化道出血；2．慢性腹泻；3．恶变的监视--溃疡性结肠炎，家族性、结肠息肉病等；4．肠放射学检查异常但不能定性者；5．结畅异物，结肠息肉摘除，乙状结肠扭转的减压与复原等。二、禁忌证1．严重的心肺疾患无法耐受内镜检查或处于休克危重状态者；2．疑有肠穿孔和腹膜炎并疑有，胰腔内有广泛粘连者；3．严重的坏死性肠炎，巨结肠危象，疼痛的肛门病变，明显腹胀及极不合作者；4．患出血性疾病(必须检查时，勿作活检和息肉切除)。三、术前准备及术后处理1．常规测出、凝血时间和血小板计数；2．了解病情，如做过结肠造影者应阅读X线片及报告单，估计病变部位与性质，向患儿及家长说明检查程序和目的，消除恐惧心理；3．肠道准备：根据患儿年龄和病情特点及当地条件选用：(1)禁食灌肠法：检查前2天食无渣半流质、1天流质，检查日当天禁食。术前1天晚及术前2小时分别用开塞露1～2只通便，术前1小时用温生理盐水清洁灌肠。过于饥饿者术前30分钟，饮少量糖水或适量糕点。(2)口服泻药法：适用于学龄期儿童。4．术前用药对小婴儿或紧张不安者术前30分钟可肌内注射安定每次0.1～0.3mg／kg，或口服10％水合氯醛每次0.5ml／kg必要时采用氯胺酮全身麻醉，剂量每次4～6mg／kg肌内注射，但需麻醉科医生参与。四、操作注意事项1．检查前先排净粪水，再换上后裆开洞的检查裤，取左侧卧位或仰卧位；2．先作直肠指诊了解有无肿物及肠腔狭窄，并注意肛门有无痔疮、肛裂等；3．插镜的基本原则：循腔进镜避免滑进，少充气，气多则抽，不进则退，钩拉法取直镜身，避免结周，变换体位，手法防襻；4．粪渣过多影响视野者，肠腔狭窄不能通过者，广泛糜烂溃疡出血而进镜困难者，腹痛难忍不合作者，皆应终止进镜，切勿强行插入!5．定位：根据视野中肠腔特点，结合腹壁透光部位来判定，并可根据光运行轨迹以了解肠管走行，至于进镜深度除直肠外仅有参考价值，病情允许时，尽量做全结肠检查；6．退镜观察中应退退进进，防止骤退，必须注意皱壁后、肝曲、脾曲、降乙移行部后侧所谓"盲区"的暴露，以防遗漏小病灶，退镜中应逐段抽气降低肠腔压力，减轻检查后腹胀和防止迟发性穿孔；7．活检应慎重：原则上在退镜时肠腔减压，肠壁变厚时施行，但对于微小病变，为了防止退镜时遗漏或费时反复寻找，也可在进镜时施行，溃疡病变者应在溃疡边缘取材。五、术后处理术后留观半小时，可给普通饮食，并嘱咐家长如患儿有不适即来院就诊。六、器械消毒术后应及时将肠镜和活检钳等器械用清水清洗、尔后用2％戊二醛刷洗，浸泡3～5分钟，再用清水彻底清洗．消毒液应至少每2周更换1次。

小儿纤维胃镜检查操作常规(试行)中华儿科杂志编辑委员会(1996年5月上海第一届儿科消化内镜临床应用专题学术研讨会通过)一、适应证1．反复腹痛，尤其是上腹部及脐周疼痛；2．上消化道出血；3．经常性呕吐；4．有明显的捎化不良症状，如厌食、反酸、暖气、上腹饱胀、烧心感等；5．上消化道异物，息肉摘除，冒扭转复位；6．原因不明的贫血；7.不能用心肺疾病解释的胸骨后疼痛；8．已有上消化道疾病者。二、禁忌证1．有严重的心肺疾病或处于休克昏迷等不能耐受检查者；2．疑有上消化道穿孔、腹膜炎、腹水、严重腹胀者；3．吞食腐蚀物的急性期；4．有发热、急性咽喉炎、扁桃体炎者；5．有出血性疾病者(必须检查时，不进行活检和息肉切除)；6．精神病患儿、严重智力障碍、脊柱明显畸形者。注：新生儿及3个月以下小婴儿应慎重，必须严格掌握适应症。三、术前准备1．了解病情，估计可能病变，并测出、凝血时间及血小板计数；2．向患儿及家长说明检查程序和目的，消除恐惧心理；3．术前1天晚餐后禁食、禁药，术前禁水4小时；哺乳期婴儿禁奶6小时，钡餐透视者需2天后；4．术前用药(1)术前一般不用药，必要时用阿托品每次0.01～0.02mg／kg，肌内注射。婴幼儿或精神紧张年长儿，术前30分钟给予10%水合氯醛每次0.5ml／kg保留灌肠，或安定0.l～0.3mg／kg肌内注射；(2)除婴儿外术前可用咽部麻醉；(3)术前5分钟可口服祛泡剂2～4ml。四、操作注意事项1．患儿左侧卧位，松开领扣、裤带，二下肢屈曲，助手扶持患儿头部把紧患儿口中牙垫；2．插镜，采用单人或双人插镜法；3．当镜身通过咽喉部后，即应在直视下操作，依次自食管、贲门、胃体、胃窦直至幽门，进入球内至十二指肠降部观察，注气应适量，必要时将过多气体吸出；4．在退镜过程中，应上下、左右方向依次仔细观察十二指肠降部、球部及胃内各部：胃窦、胃角、胃体、胃底和贲门，对胃底及贲门部应采用高位翻转和正面观察；5．胃镜退出贲门前应吸出胃内气体，然后退入食管观察，直至全部退出；6．操作过程中，有专人陪同给予安抚，并密切观察患儿反应。五、活检通常在观察完毕退出该部位前进行，胃内局限性病灶应活检，胃窦部常规取2块，球内病变必要时活检。活检后应注意有无异常出血，必要时止血。取出组织用10％福尔马林固定，送病理检查。六、术后处理应留观半小时，禁食、禁水2小时，至咽喉麻木感消失后：活检者术后l天恢复正常饮食，并嘱咐家长如患儿有不适，立即来院就诊；七、器械消毒术后应及时将胃镜和活检钳等器械用清水清洗，尔后用2％戊二醛刷洗，浸泡3～5分钟，再用清水彻底清洗。消毒液应至少每2周更换1次。

佝偻病早期综合防治方案全国佝偻病防治科研协作组（1992年7月于北京通过）坚持开展早期综合防治是控制佝偻病的关键。佝偻病防治必须从妊娠期开始，1岁内婴儿是重点对象。一、综合防治措施1．卫生宣传利用各种宣传形式，向群众广泛宣传科学育儿和佝偻病防治卫生知识，克服不良育儿习惯，指导家长参与自我保健。2．系统管理通过妇幼保健网对孕妇、新生儿、婴幼儿开展保健管理，定期访视并按计划进行预防性投药和佝偻病防治监测。3．科学喂养婴儿期应提倡母乳喂养，离乳期应及时合理添加辅食，哺乳期母亲及婴儿断乳后，宜多食用含维生素D(以下称VD)、钙、磷和蛋白质丰富的食物(如蛋黄、肝类、乳类、鱼、肉等)。4．利用日光指导家长经常带小儿到户外活动，充分利用自然条件，多晒太阳以获取VD。开展户外活动和日光浴。5．加强护理指导家长做好小儿生活和卫生护理．定期进行预防接种，积极预防上呼吸道感染、肺炎、腹泻、贫血等急慢性疾病。二、药物防治方法(一)预防胎儿期孕妇和胎儿对VD、钙、磷的需要日益增加。孕妇应经常到户外活动，多晒太阳，食用营养丰富的物质。患有低钙血症及骨软化症者应积极治疗。对孕妇缺少日光照射者、食欲低下者、体弱多病者或妊娠后期在冬季者，应补充VD和钙剂以预防先天性佝偻病。于妊娠中、晚期补充VD：每天400～800IU，或者每月5～10万IU1次或分次口服；或者只投给1次15～20万IU。同时口服钙剂。婴儿期小儿出生后2周即可应用VD预防：1．每日法每日口服VD400～800IU，至周岁。2．每月法每月1次或分次口服VD5～10万IU，至周岁。3．每季法每季1次口服VD20～30万IU，至周岁。有条件者宜采用每日法。每月法或每季法可依地区、季节、药源及小儿孕妇具体情况选用。不能口服时可肌注。在夏季接触日光充分时可暂时停服。幼儿期小儿1岁后可采用“夏秋晒太阳、冬春服VD”的预防方法。一般于冬季投给VD20～30万IU一次。其他时间应多晒太阳，增加营养。在高发地区可间隔2～3个月再投给VD20～30万IU一次。其他时间应多晒太阳，增加营养。儿童期5岁以后至青春期儿童可出现晚发性佝偻病。对于经常易疲劳、乏力，两腿酸软、腿痛、关节痛而无其他原因可解释者应进一步检查并给予防治。VD预防方法、剂量与幼儿期相同。在应用VD预防时，母乳喂养小儿一般可不另给钙剂。但对6个月后断乳的婴儿，人工喂养、食欲低下、生长过快、青春期儿童或有急慢性疾病者可补充适量钙剂。(二)治疗活动期佝偻病应依据临床表现给予积极治疗，目的在于控制病情活动和防止畸形。活动期轻度VD20～30万IU，1次口服或肌注，间隔1个月，可再给1～2次。同时给钙剂每次0.5～1.0g，每日2～3次，连服1～2个月。活动期中、重度VD20～30万IU，1次口服或肌注，间隔1个月，可再给2～3次。同时给钙剂每次0.5～1.0g，每日2～3次，连服2-3个月。恢复期一般可不用VD，多晒太阳，改善营养即可。但在冬春季为防止复发可投给VD20～30万IU，1次口服或肌注。给上述VD治疗量，可维持作用2～3个月，因此不必再给维持量口服，以防VD中毒。多晒太阳即可。诊断标准依据1980年第二次全国佝偻病防治科研协作组会议和1984年第一次全国儿童保健学术会议拟行的标准，补充修订如下。一、全国统一诊断标准佝偻病诊断应依据年龄、病史、症状，体征、血生化及X线检查进行综合分析，判定临床分期、分度。(一)临床分期本病的发生发展是一个连续过程。依据年龄、病史、症状、体征、X线及血生化检查等资料综合判定，分为活动期(初期、激期)、恢复期和后遗症。1．初期多自生后3个月左右开始发病。早期常有非特异的神经精神症状如夜惊、多汗、烦躁不安等。枕秃也较常见。同时可有轻度骨骼改变的体征。X线片可无异常或见临时钙化带模糊变薄、干骺端稍增宽；血生化改变轻微，血钙、血磷正常或稍低，碱性磷酸酶正常或稍高，25(OH)D3下降。2．激期常见于3个月至2岁的小儿。有明显的夜惊、多汗、烦躁不安等症状。同时可有中度的骨骼改变体征。X线片可见临时钙化带模糊、消失，干骺端增宽，边缘不整呈云絮状、毛刷状或杯口状，骨骺软骨加宽。血钙、血磷降低，碱性磷酸酶增高，25(OH)D3减少。3．恢复期活动期经晒太阳或维生素D治疗后，症状消失，体征逐渐减轻或基本恢复。X线片可见临时钙化带重现、增宽、密度加厚。血钙、血磷、碱性磷酸酶恢复正常，25(OH)D3上升。4．后遗症多见于3岁以后的小儿。经治疗或自然恢复，症状消失，骨骼改变不再进展。X线及血生化检查正常，仅留有不同程度的骨骼畸形。(二)临床分度佝偻病的主要病理改变是类骨组织增生、骨基质钙化不良等骨骼变化。依据骨骼改变体征的程度可分为：1．轻度表现有轻度的骨骼改变，如囟门边软，方颅，串珠、肋膈沟，鸡胸等。2．中度表现有典型而明显的骨骼改变，如方颅，串珠、肋膈沟，鸡胸，漏斗胸，手镯，O及(或)X形腿等。3．重度表现有严重的骨骼畸形或功能障碍，有严重的肋膈沟，鸡胸、漏斗胸，O、X形腿，脊柱畸形，病理性骨折等。二、佝偻病简易诊断(供基层防治用)在无条件做X线及血生化检查时，可按简易诊断标准进行诊断。婴幼儿佝偻病的简易诊断是依据病史、症状、体征为判定指标，其中体征为主要条件。诊断时应结合年龄、季节、喂养、VD缺乏史等情况，按指标的主次、多少及严重程度进行综合分析判定。(一)判断指标1．主要体征颅骨软化(囟门边软、乒乓颅)、方颅、串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、O或X形腿等。2．次要体征枕秃、囟门增大、囟门晚闭、出牙迟缓、肋外翻、肌肉韧带松弛等。3．症状夜惊、多汗、烦躁不安。4．病史VD缺乏史：近1～2个月内缺乏日光接触同时未补充VD者，早产儿、低出生体重儿、人工喂养、体弱多病、食欲低下、偏食、生长过快等。(二)判定标准1．有2项主要体征，同时有VD缺乏史及明显症状者；2．有1项主要体征及2项次要体征，同时有VD缺乏史及明显症状者；3．有2项次要体征，同时有明显症状，VD缺乏史及其他条件者；4．虽有症状、体征、病史，但不具备上述条件者，可不诊断为佝偻病，列为"可疑"给予预防。佝偻病恢复期活动期佝偻病经晒太阳或VD治疗后，症状消失，体征减轻，病期稳定者为恢复期。三、治愈标准佝偻病是慢性营养性疾病，临床经过较长，且冬春易复发。一般轻者恢复时间较短，重者恢复时间较长，尤其骨骼畸形恢复较慢，严重畸形有时难于恢复。凡活动期佝偻病经过常规治疗后，症状消失，体征减轻或恢复正常，经观察3-6个月后无异常变化，即为治愈。治愈后虽留有不同程度的骨骼畸形而无症状及其他改变者，属于后遗症。有关佝偻病症状和体征的说明一、症状1．夜惊表现为睡眠不安，经常于夜间啼哭，或睡眠时易醒，或睡眠中易惊跳。2．多汗头部易出汗，带有酸臭味，睡眠时常浸湿头发或枕巾，与室温、季节、衣着等无关。3．烦躁不安平时易激惹，爱哭闹，好发脾气，失去正常小儿活泼性上述表现虽然不是佝偻病的特异症状，但多见于活动期。尤其在以往无上述症状，而近期表现明显时，如除外其他因素，结合VD缺乏史或有轻度骨骼改变，在无条件做血生化或X线片检查时，可作为发病早期或活动期的诊断条件。二、主要体征1．颅骨软化表现囟门增大边缘薄而变软(囟门边软)、或于颞枕部按之呈乒乓球样弹性软化(乒乓颅)。2．方颅额顶及枕顶骨向双侧呈对称性隆起似方形。或矢状缝凹陷似臀形，或冠状缝凹陷似鞍形，或均凹陷呈十字形。3．串珠两侧第5至第8肋骨与肋软骨连接处类骨组织增生呈纯圆形隆起，从上而下排列如串珠状。轻者触诊时串珠钝圆而有弹性感，重者卧位即可见明显圆大的串珠畸形。4．肋膈沟两侧肋骨软化受膈肌牵拉内陷形成沟状变形，检查时以卧位为准，轻度时胸壁稍有内陷，重度时凹陷严重而致胸廓明显畸形。5．鸡胸胸骨前突呈“鸡胸状”变形。检查时卧位，胸骨稍有前突使胸廓失去扁圆形为轻度；前突严重而使胸廓明显变形时为重度。6．漏斗胸剑突内陷呈“漏斗状”变形。应除外先天性漏斗胸。7．手镯腕部骨骺类骨组织增生形成环状钝圆形隆起。8．O形腿小儿站立后因下肢骨软化而形成O形弯曲。检查时立位两足跟靠拢，测两膝关节间距离，3cm以下为轻度，3～6cm为中度，6cm以上为重度。9．X形腿小儿站立后因下肢骨软化形成X形弯曲，检查时立位两膝靠拢，测两踝距离，3cm以下为轻度，3-6cm为中度，6cm以上为中度。上述体征的病理基础为钙盐缺失、骨质软化、类骨组织增生，由此而产生的佝偻病骨骼改变为主要体征，是诊断时的主要条件。三、次要体征l．枕秃因头部多汗刺激，经常摩擦枕部形成环形或片状脱发区。2．囟门增大1岁内小儿前囟平均为2.5cmX2.5cm，如大于3cmX3cm为囟门增大。3．囟门晚闭前囟于18个月后尚未闭合。4．出牙迟缓小儿10个月后尚未出牙。5．肋外翻由于肋骨软化受膈肌牵拉内陷，同时因腹肌松弛腹胀使肋缘呈外翻状。6．肌肉韧带松弛由于钙磷代谢障碍而使全身肌肉松软。表现头项无力，坐、立、行均较正常为晚，或形成“蛙腹”，或关节过度伸展。上述体征为佝偻病发病后引起的生长发育、形态或功能异常，是疾病产生的结果，属非特异性改变，故列为次要体征，是诊断时的参考条件。关于维生素D、钙剂使用说明一、维生素D1．中国营养学会推荐维生素D(VD)每日供给量，0～6岁儿童为400IU，7岁以上为100IU，妊娠期与哺乳期妇女为400IU。2．人体所需VD主要来源是由皮肤接触日光合成及从食物中获得。当VD缺乏或不足时，为保证小儿正常生长发育或在佝偻病防治时才需补充VD制剂。3．本方案中VD使用剂量与方法是从我国具体情况出发，为开展大面积佝偻病防治而提出的，经各地多年实践证明是安全有效。4．使用VD应结合地区、季节、小儿和孕妇及药源具体情况，因地、因时、因人而异。南方地区或夏秋季时剂量可少些，北方地区或冬春季时剂量可多些。有条件时可选择每日法补给。在农村或大面积防治时可选择每月或每季法补给。5．本方案中VD系指D2(骨化醇，来源于植物或合成)或D3(胆钙化醇，来源于动物或合成)。D2与D3抗佝偻病效价、含量测定方法、使用剂量、给药方法途径相同。6．目前市售VD制剂的剂型较多，鉴于VD性质不稳定，遇光、热、氧和化学物质容易氧化分解使含量及效价降低。因此，使用时应选择注明单位含量、生产日期，有效日期、生产单位，并且包装避光、密闭，含量和效价稳定的，小儿服用方便的剂型。7．某些VD制剂或剂型(如VD糖九、片剂等)为试用品，有些剂型容易氧化分解，其含量及效价、有效时间难于确定，不宜盲目推广应用，以免造成VD无效或中毒。8．切忌长期连续大量服用VD。在佝偻病防治时应寻问近期服药史，1～2个月内未常规投给VD时方可使用，不可盲目滥用VD，以防中毒发生。9．鱼肝油中含有大量维生素A(VA)，每日补给VD时，应选用VA与VD比例适宜(3～4：1)的剂型，或选用单纯VD制剂，以防VA中毒。10．使用VD治疗佝偻病之前或者同时应口服钙剂。二、钙剂1．中国营养学会推荐每日膳食中钙的供给量为：0～6个月400mg，7个月～3岁600mg，3岁以上800mg，妊娠及哺乳期妇女1000～1200mg。上述供给量系指元素钙而言，已包括钙的吸收利用较差因素在内。2．人体所需钙可从饮食中获得，当食物中钙供给不足或人体钙缺失时，才需用钙剂来补充。3．市售各种钙剂含量，是按药典规定以钙盐的单位重量或单位容积来标示的，多未标示元素钙量。4．实际使用钙剂时难于确定需补充多少元素钙或者结合钙。只能依据年龄、喂养、膳食与小儿和孕妇病史等具体情况来选择适宜剂量。5．本方案中依据经验提出了钙剂补给量范围，其剂量是按结合钙含量给出的。目的是补充饮食中钙不足部分。市售各种钙制剂中所含元素钙量为10％～40％不等。即给1g钙剂可获得元素钙为100～400mg左右。6．目前市售钙剂种类较多，使用时宜选择含元素钙丰富，易溶解吸收，便于服用的制剂或剂型。7．使用钙剂的目的是补充从食物中摄取不足或体内缺失部分。对有钙缺乏史或在治疗时应给适量钙剂。方案中提出的补钙量约为供给量的1／2左右，其余应从食物中摄取。8．钙剂使用时宜时口服。不能口服者可静脉注射，但须注意速度要缓慢，且应稀释。9．在给钙剂同时应补给适量VD，以增加钙的吸收和利用。10．切忌长期大量使用钙剂，以防止高钙血症发生及影响其它元素的吸收。关于维生素D中毒的防治误服、滥用、超量、过敏、医源性或长期服用各种VD累积作用，可导致VD中毒。轻症中毒早期可表现有低热、烦躁、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、口渴、无力等。重症晚期可出现高热、多尿、少尿、脱水、嗜睡．昏迷、抽搐等症状。严重者可因高钙血症和肾功能衰竭而致死。实验室检查可见血钙、尿钙增加，尿蛋白或血中尿索氮增加。X线表现长骨临时钙化带过度钙化，密度增高，骨皮质增厚，其他组织器官可出现异位钙化灶。治疗立即停用维生素D，处理高钙血症，限制钙盐摄人，给利尿剂加速钙的排泄，同时应用强的松抑制肠道对钙的吸收，除严重者有不可逆的肾损害外，一般效果良好。预防应做好佝偻病防治卫生保健知识宣传，充分利用自然条件，大力提倡多晒太阳。合理使用维生素D是防止VD)中毒的关键，应注意掌握VD剂量和应用时间，并应密切观察。户外活动和日光浴充分利用自然条件，开展户外活动和日光浴，同时提倡母乳喂养，合理添加辅食，是佝偻病防治的经济、方便有效的方法。1．户外活动的目的是接触口光、空气，锻炼身体，增强体质。科学的晒太阳为日光浴。2．在阳光充分的晴天小儿应进行日光浴，夏秋季可在上午8时至下午5时，冬春季可在上午9时至下午3时或中午。3．无雨的阴天应到户外活动，光线中仍有部分紫外线，同时进行空气浴和体格锻炼。4．中午或阳光过强或天气过热时小儿不宜直接日照，可在荫凉处活动，折射的光线中仍含较多的紫外线。5．日光浴与户外活动时小儿宜少穿衣服，多暴露皮肤。气温较低时应注意保暖，防止小儿受凉感冒。6．日光浴时应保护小儿头部和眼睛。可戴白帽在冰爽处活动，防止头部过热，眼睛应避开日光直接刺激。7．小儿满月后即可到户外活动，开始时间不宜太长，每次5～10分钟，以后逐渐增加户外活动时间。随小儿年龄增长，户外活动时间应保证每日1～2小时以上。8．小儿患病时可暂停户外活动或日光浴。体弱儿、早产儿可开窗在室内近窗口处进行日光浴。9．每次日光浴时间不宜太长，以防紫外线过度照射而有害身体。10．日光浴或户外活动时如出汗较多，应注意补充水分。同时宜经常给小儿洗澡、更换衣服。本文转载于：《中国实用儿科杂志》1999年10月第14卷第10期第63～3636页小儿重症肺炎的诊治思路小儿尤其是婴幼儿由于全身器官和免疫系统发育不成熟、呼吸道粘膜分泌型ＩｇＡ分泌不足、咳嗽、咳痰能力弱、吞咽反射较差易致反流等原因,呼吸系统感染尤其是肺炎仍是儿科领域的常见病和导致死亡的主要因素。由于小儿急症尤其是重症肺炎起病快、来势猛、并发症多、常累及全身、典型表现常被掩盖或被忽略等,因抢救时间仓促易致诊治不当,导致病情进展恶化,甚至死亡。1诊断思路11首先确立肺炎111在急诊室首先注意呼吸频率在基层条件较差且情况较急时,可根据ＷＨＯ儿童急性呼吸道感染防治规划强调呼吸加快是肺炎的主要表现,呼吸急促即可诊断肺炎(<2个月呼吸≥60次,2～12月呼吸≥50次,1～5岁呼吸≥40次),新生儿常伴口吐白沫状物。重症肺炎时有激惹、嗜睡、拒食、下胸壁凹陷和紫绀。112注意有无紫绀有些患儿为保证气道开放使头后仰,被动向前屈颈,应与颈项肌强直鉴别。若听诊肺部存在湿音,则可诊断肺炎。但小婴儿和新生儿、间质性肺炎等不出现湿音。听到捻发音或皮下有捻发感时应注意气胸;发现一侧叩浊或呼吸音消失时注意胸腔积液。113Ｘ线照片是判断肺炎的客观证据可有片状阴影或肺纹理改变。同时能够区别支气管肺炎或大叶性肺炎,对细菌性、病毒性或支原体肺炎有一定提示作用,也能帮助排除肺结核、肺囊肿、支气管异物等导致呼吸急促的疾病。114气道分泌物培养可协助肺炎的病因鉴定、明确导致肺炎的病原可采取气管内吸引、纤维支气管镜或肺穿刺获取标本,但方法较复杂、操作难度大,口鼻咽部分泌物培养价值有限,故需临床合理选择。115其他辅助检查如ＣＴ、Ｂ超可进一步鉴别和确定有无脓气胸、肺脓疡、占位性病变、肺发育不良等。12其次了解肺炎发生的状态病程:根据肺炎发生的时间可有急性(病程<2周)、迁延性(病程2周～3个月)和慢性(病程>3个月)肺炎;病理:根据肺炎的病理形态分为大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎和毛细支气管炎;病原:由于微生物学的进展,同一病原可致不同类型的肺炎,部分肺炎可同时存在几种病原的混合感染,临床上主要区分为细菌、病毒、真菌、支原体和卡氏肺囊虫等性质的肺炎;来源:根据肺炎发生的地点不同可分为社区获得性和医院内感染性肺炎;途径:根据肺炎发生的方式不一,应特别分析肺炎属于吸入性(如羊水、食物、异物、类脂物等)、过敏性、外源感染性或血行迁徒性(败血性)等;病情:根据肺炎发生的严重程度区别为普通肺炎抑或重症肺炎。13若考虑重症肺炎则需全面评估并发症131重症肺炎的主要和常见并发症为心衰、呼衰和中毒性脑病。对于是否合并心力衰竭一直存在不同观点,总之与呼衰一样保持气道通畅和有效氧疗纠正缺氧是抗心衰的基础。中毒性脑病近些年来已在减少,与血管活性药物有效应用及早期干预脑损伤等因素有关。随着血气分析技术和机械通气的应用,及时诊断呼吸衰竭和把握气管插管时机,提高了抢救成功率。但需进一步早期认识。132重症肺炎存在许多易被忽略的且直接影响预后的其他并发症虽然国家强化四病防治和儿童保健工作,但肺炎仍是导致婴儿死亡的主要原因;重症肺炎的抢救技术在不断完善与普及,但肺炎的发病率和病死率仍较高,我院ＩＣＵ15年间共收治各类儿科危重病患儿5105例,其中重症肺炎占2532例,达496%。分析其原因与少见并发症认识不够相关,如微循环障碍甚至低血压休克、内分泌障碍(ＡＤＨ分泌异常综合征)、机体内环境紊乱。少数并发脓胸、脓气胸、肺脓肿、心包炎、凝血障碍、胃肠功能障碍等。133应激反应在重症肺炎发生发展中产生一定影响应激反应是机体受到有害刺激后出现的交感神经肾上腺髓质和下丘脑垂体肾上腺皮质兴奋的一种非特异性全身反应。许多危重病包括严重感染、缺血缺氧、严重创伤等的发展和病情恶化过程中,一方面机体受到致病因素的影响;另一方面同时也受到机体遭受刺激后的应激反应,导致机体微循环障碍、组织损伤和器官功能衰竭,引起机体内环境的平衡失调,加重原发疾病病情的发展。我院ＩＣＵ观察发现重症肺炎时可并发应激性溃疡和应激性高血糖。134重症肺炎的发展与全身炎症反应紧密相关目前认为,严重的感染、缺氧和炎症均可导致机体释放大量细胞因子和炎症介质,形成全身炎症反应综合征(ＳＩＲＳ),其临床特征表现为机体高代谢状态、高动力循环和失控性炎症介质释放,如肿瘤坏死因子、白介素、血小板活化因子等,引起机体一系列变化而损伤组织,导致ＭＯＤＳＭＯＦ。在重症肺炎时存在多种导致ＳＩＲＳ的诱因,故阻断炎症反应是有效防止重症肺炎并发多器官功能障得的重要手段。14注意全身疾病的肺部表现许多全身性疾病病情进展迅速,肺部表现成为全身表现的一部分,如心源性哮喘、肺水肿、ＤＩＣ等,或全身表现不突出,首先则表现为呼吸系统的症状和体征,如肺含铁血黄素血症、恶组、肿瘤转移的肺部占位性病变。15排除呼吸异常的非肺炎疾患151全身性疾病糖尿病酮症酸中毒、肾小管酸中毒等由于出现酸中毒深大呼吸常被误诊;高热或超高热使呼吸加快;有机磷农药中毒由于气道分泌增加和心率增快、烦躁不安时易忽略中毒史而误诊;严重腹胀、心脏和心包器质性疾病等因呼吸代偿而加快;颅内压增高、格林巴利、重症肌无力、镇静剂与安眠药过量等状态下呼吸受到抑制或限制。152肺部本身疾病肺结核包括血性播散性结核、胸腔积液、气胸、肺纤维化、肺出血、肺水肿等均可出现呼吸困难;急性肺损伤(ＡＬＩ)/ＡＲＤＳ可由多种原因引起,出现难治性低氧血症,支气管扩张可合并大咯血,气管异物和急性喉头水16把握不同肺炎特征详见本刊同期第3页“不同病原肺炎的严重状态”一文。2治疗21原则紧急纠正缺氧,有效控制并发症,积极治疗病因。由于重症肺炎时气体交换面积减少和病原微生物的影响,缺氧和呼吸功能障碍突出,病情凶险,易出现中毒症状和一系列并发症。22关键保持气道通畅,加强气道管理,防止反流窒息。由于在重症肺炎时毛细支气管因炎症、水肿而增厚,管腔变小和堵塞,同时气道炎症使分泌物大量增加,严重影响肺的通气功能。故采取各种措施包括体位、吸痰、拍背等清理气道,严重时需紧急气管插管。指征强调呼吸异常和血气异常;气管导管选择大小为年龄/4+4ｍｍ;从体位、头部位置和喂养方法上保证避免反流。23重点氧疗与机械通气:通常采用鼻导管、头罩、面罩等方式有效给氧,存在明显低氧血症且常规氧疗无效时应及时应用ＣＰＡＰ(可选择鼻塞法、无创正压法或通气),出现型呼衰时应根据血气监测结果及时应用呼吸机进行机械通气;纠正心衰和应用血管活性药物:通过镇静、吸氧、强心、利尿等常规抗心衰处理,若心衰不能纠正,积极寻找导致心衰的其他原因,尤其是有无心肌损伤,有效应用血管活性药物,必要时使用心肌赋活剂等;控制脑水肿:并发中毒性脑病时可选择甘露醇、甘油氯化钠等药物。24要素合理应用抗生素:根据肺炎的病原学特点,国外发达国家以病毒感染为主,发展中国家仍以细菌为主,但机会菌和条件致病菌的发生率在增加,混合感染和多重感染也占一定比例。因此,经验性抗生素治疗难度不断增大,也导致了一定程度的抗生素滥用。一般来说,普通肺炎先用青霉素即可,但重症肺炎宜选择β内酰胺类等较强、较广谱的抗生素,且需用至体温恢复正常后5～7ｄ停药。支原体等病原感染时应及时调整为大环内酯类;抗病毒药物的选择:病毒唑经超声雾化局部应用可减轻其不良反应,抗病毒中药静脉制剂由于纯度、工艺等多方面因素,可致过敏等毒副反应,应慎重选用;静脉丙种球蛋白应用:在重症感染和全身炎症反应剧烈时,静脉丙种球蛋白的应用能发挥很好作用,对于控制病情发展、促进疾病恢复有效。25难点急性肺损伤(ＡＬＩ)/ＡＲＤＳ:重症肺炎本身可进一步导致肺损伤,影响肺泡表面物质的形成,肺泡萎陷,通气/血流比例失调,形成难治性低氧血症,一般给氧不能纠正,严重影响疾病的预后。必须把握氧疗指征,合理有效地应用正压通气,包括ＣＰＡＰ和ＰＥＥＰ;ＭＯＤＳＭＯＦ:目前研究认为全身炎症反应综合征(ＳＩＲＳ)是发生ＭＯＤＳ的重要早期阶段。重症肺炎时由于感染和缺氧等因素可以导致ＳＩＲＳ,其临床特征为高代谢状态、高动力循环和失控性炎症介质释放,因此,应当在治疗过程中有效干预、阻断炎症反应和控制病情发展;二重感染:若感染控制不当,抗生素频繁反复更换,或使用大量广谱抗生素,导致菌群失调,加上机体本身、疾病和院内感染防治等因素可以发生二重感染,增加重症肺炎的严重性和复杂性。应针对每一个环节积极预防及时控制。26注意(1)翻身拍背和定期吸痰:重症肺炎时由于气道分泌物增加,易致呼吸道不通畅,甚至导致气道梗阻和肺不张,尤其在机械通气的过程中,也是导致撤机失败和死亡的重要原因。应当加强呼吸道管理,定时做好翻身、拍背和吸痰,特别注意操作的规范性和有效性,熟练操作技巧,改善患儿的通气;血气监测:重症肺炎的重要病理生理环节是缺氧和二氧化碳潴留,血气分析能够准确反应血氧分压和血二氧化碳水平,因此,有效动态监测血气分析,能及时诊断呼吸衰竭、把握气管插管时机、评价机械通气效率和机体内环境状态;液体疗法与输液速度控制:重症肺炎尤其合并心功能不全等并发症时,液体疗法十分重要,应根据病情程度计算好液体入量和输入成份,记录出入水量,评价心脏和循环功能,控制好输液速度,宜在输液泵控制下匀速给予,以达到理想治疗效果。小儿急救医学2004年2月第11卷第1期ＸｉａｏｅｒＪｉｊｉｕＹｉｘｕｅ,Ｆｅｂ2004,Ｖｏｌ.11,Ｎｏ.1小儿急性淋巴细胞白血病诊疗常规一、急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断及分型（一）ALL诊断依据：1．临床症状、体征：发热、苍白、乏力、出血及肝、脾、淋巴结等脏器浸润表现。2．血象改变：血色素及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞计数增高、正常或减低，分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或不见原、幼淋巴细胞。3．骨髓形态学改变是确诊的主要依据：骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为ALL。与其它白血病的鉴别见表-1表-1：三种类型急性白血病原始细胞的鉴别2．免疫分型：分为T、B二大系列：（1）T细胞型（T-ALL）：具有阳性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、以及TdT等。（2）B细胞型（B-ALL）：又分为4个亚型：早期前B（earlyPreB-ALL）,又称早期前BI型淋巴细胞白血病，HLA-DR及CD19和（或）CyCD22阳性，其他B系标志阴性。普通型（C-ALL），又称早期前B型ALL（earlyPreB-ALL）。CD10阳性,CyIg和SmIg均为阴性，其他B系标志CD19、CyCD22以及HLA-DR多为阳性。前B型（PreB-ALL），CyIg阳性，SmIg阴性，其他B系标志CD19、CD20、CD10、CyCD22以及HLA-DR常为阳性。成熟B型（B-ALL），SmIg阳性，CyIg阳性或阴性，其他B系标志CD19、CyCD22、CD10、CD20以及HLA-DR常为阳性。（3）伴有髓系标志的ALL（My+-ALL）：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志（CD13，CD33或CD14等阳性），但以淋巴系特异的抗原表达为主。3．细胞遗传学改变：（1）染色体数量改变：有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。（2）染色体核型改变：与ALL预后密切相关的核型异常有：t(12；21)，ETV6-CBFA2融合基因；t(9；22)，BCR-ABL融合基因以及t(4；11)，MLL-AF4融合基因。4．临床分型：（1）临床分型分为二型：高危（HR-ALL）：具备下述任何一项获多项危险因素者。标危（SR-ALL）：不具备下述任何一项危险因素者。（2）危险因素：＜12个月的婴儿白血病；诊断时已发生中枢神经系统白血病（CNSL）核（或）睾丸白血病（TL）者，染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常；小于45条染色体的低二倍体；诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L；泼尼松诱导试验60mg/(m2·d)×7天（d1-7，下同），第8天外周血白血病细胞≥1×109/L（1000/μL），定为泼尼松不良效应者；SR-ALL诱导化疗6周不能获完全缓解（CR）者。二、中枢神经系统白血病（CNSL）诊断标准（一）治疗前有或无中枢神经系统（CNS）症状或体征，脑脊液（CSF）中白细胞计数＞0.005×109/L（5/μL），并且在CSF沉淀制片标本中其形态为确定无疑的原、幼淋巴细胞，可以确诊。（二）能排除其他原因引起的CNS表现和CSF异常，临床可疑CNSL者，应暂时按CNSL处理，动态观察CNSL及CSF的变化。三、睾丸白血病诊断标准单侧或双侧睾丸肿大，质地变硬或呈结节状缺乏弹性感，透光试验阴性，睾丸超声波检查可发现非均质性浸润灶，活组织检查可见白血病细胞浸润。四、小儿ALL的治疗（一）治疗原则：按型选方案，早期连续强烈化疗、长期治疗。（二）HR-ALL化疗：1．诱导治疗：VDLP4周长春新碱（VCR）1.5mg/m2/次，最大量≤2mg/m2静脉注射，1次/周，共4次；柔红霉素（DNR，D）30mg/m2/次，5%葡萄糖液100ml稀释快速静脉滴注（30-40分钟）；1次/周，共4次；左旋门冬酰氨酶（L-ASP）5000-10000U/m2/次静脉滴注或肌注，QOD，共8~10次。泼尼松(Pred)60mg/m2·d，d1-28(d1-7为泼尼松试验)，1天量分3次口服，d29起每2天减半，1周内减停。2．巩固治疗：缓解后，宜在d29-32天开始。CAT：CTX800-1000mg/m2，快速静滴，d1；阿糖胞苷（Ara-C）2g/m2,q12h×4次，d2-3，静脉滴注；6-巯基嘌吟（6-MP）75mg/m2·d，晚间一次口服，d1-7。3．髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）每1~2周1次，有中枢神经系统白血病者1-3次/周鞘注，剂量见表3。表3不同年龄三联鞘注药物剂量（mg）HD-MTX+CF（大剂量氨甲蝶吟-四氢叶酸钙）疗法：于巩固治疗休息1-3周后，视血象恢复情况而定，待中性粒细胞（ANC）计数＞1.5×109/L，WBC≥3×109/L，肝、肾功能无异常时尽早开始。每10天1疗程，共2个疗程。治疗前查血常规、尿常规、肝肾功能，应基本正常。每疗程MTX3.0/m2，1/6量（不超过500mg/次）作为突击量在30分钟内快速静脉滴入，余量于12-24小时内均匀滴入。突击量MTX滴入后0.5-2小时内，行三联IT1次。开始滴注MTX36小时后用CF解救，首剂30mg/m2，以后15mg/m2，每6小时1次，肌注，共7-8次。HD-MTX治疗前3天开始口服碳酸氢钠1.0g，每日3次，至用药后1周，并在治疗当天给5%碳酸氢钠3-5ml/kg，稀释3-4倍后静滴，使尿PH≥7。用HD-MTX当天及后3天需水化治疗，量为3000ml/m2·d。记24小时尿量3天。用MTX第3-5天复查，血常规、尿常规，并注意口腔溃疡情况。必要时复查肝、肾功能。若毒性重可酌情延用四氢叶酸钙或加量。HD-MTX治疗期间同步用VP方案。颅脑放疗：原则上3岁以上患儿，凡诊断时WBC计数≥100×109/L，有t（9；22）或t（4；11）核型异常，诊断时有CNSL，因种种原因不宜作HD-MTX治疗者，于CR后6个月时进行，总剂量18Gy，分15次3周内完成，或12Gy，分10次，于2周完成。同时每周IT1次。放疗期间口服6MP（或6TG）和MTX，或用VP方案。病危急淋、脑膜浸润者，放疗前3个月内不作HDMTX，放疗后6个月内也不作。4.早期强化治疗重复其诱导方案或用VPLD2周后继用VM-26+Ara-C2周。具体用法：VM-26160mg/m2加入100%Glucose500ml/m2静脉滴注4小时，继续Ara-C200-300mg/m2静滴1小时，每周1-2次。5.维持及加强治疗维持用药6MP75mg/m2·dQn顿服，MTX30mg/m2次iv或po，每周1次，连用4周休1周，再用4周休1周，反复维持，遇强化治疗时暂停。强化：每3个月用COAP方案强化1疗程，或用VPLD2-3周或VM-26+Ara-C2周强化1次，无中枢神经系统白血病时每半年1次HD-MTX，有中枢白血病者9个月2次HDMTX，每次做2个疗程（如1月作HDMTX2个疗程，鞘注2次4月则VPLD强化1次，鞘注1次7月则作HDMTX2个疗程，鞘注2次10月则可用COAP强化1疗程，如此循环）6.总疗程自维持治疗算起女孩3年、男孩3.5年。三）初诊时CNSL的治疗：在进行诱导化疗的同时，三联鞘注第1周3次，第2、3周各2次，第4周1次，共8次。一般在鞘注化疗2-3次后CSF常转阴。然后在完成早期强化治疗后（诱导、巩固、髓外白血病防治和早期强化后第6个月），作颅脑放疗18Gy，作完放疗后不能再作HD-MTX+CF治疗，但三联鞘注必须每8周1次，直至终止治疗。CR后发生CNSL复发的患儿也可按这一方法治疗，但在完成三联鞘注第5次后，必须用VDLDex和VM26+Ara-C各一个疗程作全身强化治疗，以免由CNSL引发骨髓复发，并继续完成共8次鞘注。颅脑放疗紧接全身强化治疗之后。此后三联鞘注每8周1次，直至终止治疗。（四）初诊时睾丸白血病（TL）的治疗：在确诊TL后，先完成诱导治疗获CR若是双侧TL，则作双侧睾丸放疗，总剂量为24-30Gy；若是单侧TL，也可作双侧睾丸放疗（因为目前尚无作单侧睾丸放疗的方法）或病侧睾丸切除。在作TL治疗的同时继续进行巩固、髓外白血病防治和早期强化治疗。CR后患儿发生TL，则先作上述的TL的治疗，紧接着VDLDex和VM26+Ara-C方案各一个疗程，作全身治疗，以免由TL引发骨髓复发。五、支持治疗及积极防治感染要点：（一）尽可能清除急、慢性感染灶。对疑似结核病者需要抗痨等保护性治疗。（二）加强营养，不能进食或进食极少者可用静脉营养；加强口腔、皮肤和肛周的清洁护理；加强保护隔离。预防和避免院内交叉感染。（三）强烈化疗期间可酌情用成分输血，用少浆红细胞悬液或单采血小板悬液；有条件者还可预防性地用静脉丙种球蛋白输注；还可酌情应用细胞集落刺激因子（C-CSF或GM-CSF）等。（四）预防性应用SMZco25mg/(kg·d)，每周连用3天。并积极治疗细菌、病毒、深部真菌及卡氏肺囊虫性肺炎等感染。（五）预防高尿酸血症：在诱导化疗期充分水化及碱化尿液，WBC＞25×109/L要同时服用别嘌吟醇200-300mg/(m2·d)，共5-7天。六、化疗注意事项（一）每一个疗程化疗完成后，一旦血象恢复（WBC≥3×109/L，ANC＞1.5×109/L），肝肾功能无异常，须及时作下一阶段化疗，尽量缩短2个疗程之间间隙时间（一般是2-3周）。（二）在每一化疗疗程中，一旦疗程未完成或出现WBC低下，尤其是诱导过程中出现骨髓抑制时，不能轻易终止化疗，应该在作积极支持治疗的同时，继续完成化疗。（三）维持化疗期间，尤其是维持化疗早期，应根据WBC控制在3×109/L，ANC1-1.5×109/L，及时调整MTX和6-MP的剂量；若WBC始终大于4×109/L，不能下降者，易复发；若ANC过早或长时间＜1×109/L，则易发生严重感染。（四）在化疗过程中，一旦出现严重感染，应减缓或暂时中断化疗，待积极控制感染后继续尽快完成化疗。（五）遇严重出血时，及时大力止血，注意防治DIC，血小板极低（小于20×109/L）时，及时输注足量单采血小板悬液，以免发生致死性颅内出血。（六）每一疗程前后必须检查肝肾功能，尤其是HD-MTX和HD-Ara-C治疗。肝肾功能异常时，须及时积极治疗，以期尽早恢复。（七）在缓解后的治疗过程中，如遇不能用与化疗相关、感染相关解释的不明原因的白细胞和（或）血小板低下时，并迟迟不能恢复者，要警惕早期复发，应及时作骨髓涂片检查，追查原因。不能盲目等待延长休疗时间。（八）DNR前后必须作心电图检查，注意维护心功能正常。为预防不可逆性的心肌毒副作用，须密切注意DNR累积量不超过360mg/m2；小于2岁不能超过300mg/m2。CTX累积剂量最好不大于3.0g/m2，以预防继发性肿瘤和影响生育功能。