心电图系列讲座泰安市第一人民医院心脏中心李敦恒主任医师个人主页:http://laotry.
360doc.com原发性心电疾病心电图长QT综合征（LQTS）尖端扭转性室性心动过速Brugada综合征长QT综
合征（LQTS）20世纪70年代早期报道一批病例，以晕厥或心跳骤停为典型临床表现，在生理及心理应及（打架、生气、运动、游泳）时诱
发，多数体表心电图QT间期延长。进行家族调查可有家族聚集性，但也有散发病例（30%）晕厥发作是因为尖端扭转性室速（Tdp）蜕变
为室颤所致LQTS的心电图表现顾名思义，longQT为其主要表现1、QT间期QTC＝QT/RR（根号）QTC超过4
40毫秒为延长，青年女性可以超过460毫秒2、T波形态复极间期改变，波形改变3、T波电交替极性或振幅的逐条变化，并产生Td
p，有人称之为LQTS的第二个心电图特征4、窦性停搏长间歇后可诱发Tdp5、心率大部分心率低于正常人LQTS的诊断
1、临床诊断2、分子遗传学诊断3、心电图诊断仅有QT间期延长不能诊断鉴别诊断先天性：家族性、散发性。由编码离子通道的基因
突变而引起。（分子遗传学）获得性：电解质紊乱、药物、传导阻滞、心肌缺血等尖端扭转性室性心动过速（Tdp）TdP的ECG
特征：1.典型的启动模式：Tdp发作之前都有长间歇存在，包括窦缓、窦性停搏、早搏后的代偿间歇。2.形态：从形态上讲，TdP发作
时QRS波群沿基线上下翻转，不断变换其振幅。3.频率：180-300次／分。[发病机理]1.折返：心肌各层及普氏纤维因复
极不均匀而引起。2.触发活动：因Ca2+内流引起的早期后除极（EAD）或Na+内流引起的晚期后除极（DAD）延迟了复极过程，使Q
T间期延长。同时当EAD或DAD达到阈电位时即触发一次动作电位，反复发作即引起Tdp.也有人认为Tdp有触发活动引起而由折返维持。
Brugada综合征特征心电图－右胸导联ST段下斜型或鞍形抬高心脏结构正常、临床检查正常、生化
检查正常反复晕厥甚至猝死（与心脏性猝死密切相关）历史回顾1917年菲律宾－－－睡眠猝死时尖叫泰国东北部－－－－睡眠之死
日本－－－－－－－夜间意外猝死美国疾病控制中心－难以解释的猝死综合征1992年Brugada三兄弟正式报道8例类似病人1
996年Yan等开始称之为Brugada综合征流行病学发病年龄多在30-40岁之间男:女≈8:1发病率较高的国家发
病机制右心室心外膜一过性显著外向电流（Ito）导致心室复极不均一性，引起室颤。标志性心电图改变扩大心电图范围B
rS诊断公式：1+1/5鉴别诊断1、急性前间壁心肌梗死2、急性心包炎3、急性心肌炎4、右束支阻滞5
、特发性J波6、早期复极综合征7、致心律失常性右室心肌病病例分享 |
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