第一章类风湿关节炎
1、试述类风湿性关节炎的诊断标准。
类风湿关节炎的诊断主要依靠临床表现、自身抗体及X线改变。
表1987年美国风湿病学学会(ARA)类风湿关节炎分类标准
定义 注释 1.晨僵 关节及其周围僵硬感至少持续1小时(病程≥6周) 2.3个或3个区域以上关节部位的关节炎 医生观察到下列14个区域(左侧或右侧的近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖趾关节)中累及3个，且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起)(病程≥6周) 3.手关节炎 腕、掌指或近端指间关节炎中，至少有一个关节肿胀(病程≥6周) 4.对称性关节炎 两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时，不一定绝对对称)(病程≥6周) 5.类风湿结节 医生观察到在骨突部位，伸肌表面或关节周围有皮下结节 6.类风湿因子阳性 任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常，而该方法在正常人群中的阳性率小于5％ 7.放射学改变 在手和腕的后前位相上有典型的类风湿关节炎放射学改变：必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙 评定:以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断类风湿关节炎，特异性为88%，敏感性为91%。早期不典型病例则需做更多的检查。
2、试述类风湿性关节炎功能分级标准。
类风湿性关节炎功能可分为四级:
I级:可做各种活动。
II级:中度受限，但可以从事正常活动。
III级:明显受限，只能生活自理，不能从事一般活动。
IV级:卧床或半卧床，生活不能自理。
3、什么是类风湿因子(RF)？如何评价RF？
RF是指一类抗人或动物IgG分子Fc片段上抗原决定簇的特异性抗体，常见的RF有IgM-RF、IgG-RF和IgA-RF。RF是诊断RA的标准之一，不是唯一标准，并非RA特有。多种结缔组织病(SLE、SD、SS、PM/DM)、感染疾病(SBE、TB、肝炎)、肝硬化、弥漫性肺纤维化及结节病等均可阳性；正常人2%阳性，老年人可达5%阳性。RF在发病后半年才产生，RA有关节外表现者，RF滴度高；持续高滴度RF预示疾病严重，预后差。
4、抗瓜氨酸相关蛋白抗体有哪些？
抗瓜氨酸相关蛋白抗体包括：抗核周因子(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(AFA)和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体。它们对RA有较高诊断特异性，尤其是有利于早期RA的诊断和鉴别诊断；该抗体阳性者预示疾病严重，预后差。
5、RA的Χ线改变分期是什么？
为明确RA的诊断、病期和发展情况，在病初应摄包括双腕关节和手及(或)双足X线片，以及其他受累关节的X线片。RA的X线片早期表现为关节周围软组织肿胀，关节附近轻度骨质疏松，继之出现关节间隙狭窄，关节破坏，关节脱位或融合。
表类风湿关节炎X线进展的分期
I期(早期) 1X线检查无破坏性改变 2可见骨质疏松 II期(中期) 1骨质疏松，可有轻度的软骨破坏，有或没有轻度的软骨下骨质破坏 2可见关节活动受限，但无关节畸形 3邻近肌肉萎缩 4有关节外软组织病损，如结节和腱鞘炎 III期(严重期) 1骨质疏松加上软骨或骨质破坏 2关节畸形，如半脱位，尺侧偏斜，无纤维性或骨性强直 3广泛的肌萎缩 4有关节外软组织病损，如结节或腱鞘炎 IV期(末期) 1纤维性或骨性强直 2III期标准内各条 标准前冠有号者为病期分类的必备条件
7、治疗RA常用的药物分哪几类？
当前国内外应用的药物，包括植物药制剂均不能完全控制关节破坏，而只能缓解疼痛、减轻或延缓炎症的发展。治疗RA的常用药物分为四大类，即非甾类抗炎药(NSAIDs)、改善病情的抗风湿药(DMARDs)、糖皮质激素和植物药制剂。
6、列表说明类风湿性关节炎与风湿性关节炎的区别。
类风湿性关节炎与风湿性关节炎的鉴别
8、治疗RA常用的改善病情的抗风湿药(DMARDs)有哪些？
甲氨蝶呤(MTX)、柳氮磺吡啶(SSZ)、来氟米特(LEF)、抗疟药(氯喹和羟氯喹)等。
9、NSAIDs的作用机制是什么，其常见的副作用有哪些？
NSAIDs通过抑制环氧化酶活性，减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热、消肿作用。环氧化酶有两种同功异构体，即环氧化酶-1(COX-1)和环氧化酶-2(COX-2)。
由于NSAIDs使前列腺素的合成减少，故可出现相应的不良反应，如胃肠道不良反应：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、食欲减退，严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等；肾脏不良反应：肾灌注量减少，出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎，严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAIDs还可引起外周血细胞减少、凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功损害等，少数患者发生过敏反应(皮疹、哮喘)，以及耳鸣、听力下降、无菌性脑膜炎等。
10、糖皮质激素治疗RA的作用及其注意事项有哪些？
糖皮质激素能迅速减轻关节疼痛、肿胀，在关节炎急性发作、或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者，可给予短效激素，其剂量依病情严重程度而调整。小剂量糖皮质激素（每日泼尼松10mg或等效其他激素）可缓解多数患者的症状，并作为DMARDs起效前的“桥梁”作用，或NSAIDs疗效不满意时的短期措施，必须纠正单用激素治疗类风湿关节炎的倾向，用激素时应同时服用DMARDs。激素治疗类风湿关节炎的原则是：不需用大剂量时则用小剂量；能短期使用者，不长期使用；并在治疗过程中，注意补充钙剂和维生素以防止骨质疏松。
11、预测RA预后的指标有哪些？
目前尚无准确预测预后的指标，通常认为：男性比女性预后好；发病年龄晚者较发病年龄早者预后好；起病时关节受累数多或有跖趾关节受累、或病程中累及关节数大于20个预后差；持续高滴度类风湿因子阳性、持续血沉增块、C反应蛋白增高、血中嗜酸性粒细胞增多增高均提示预后差；有严重周身症状(发热、贫血、乏力)和关节外表现(类风湿结节、巩膜炎、间质性肺病、心包疾病、系统性血管炎等内脏损伤)预后不良；短期激素治疗症状难以控制或激素维持剂量不能减至10mg/日以下者预后差。
第二章成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病(adultonsetstill’sdiseaseAOSD)的诊断要点有哪些？
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。
（1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。
（2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，
呈一过性。
（3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
（4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。
（5）血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。
（6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。
第四章强直性脊柱炎
1、血清阴性)脊柱关节病包括哪些？
(血清阴性)脊柱关节病(SpAs)是一组相互关联的侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的系统性炎性疾病的总称，多数患者具有特征性的关节外表现，如前葡萄膜炎、皮肤粘膜损害、肺纤维化、主动脉根部损害及心脏传导异常等。SpA包括强直性脊柱炎(AS)、反应性关节炎(ReA)与赖特综合征(RS)、银屑病关节炎(PsA)、炎性肠病性关节炎(EA)、幼年发病的脊柱关节病，以及一组分类未定的脊柱关节病(USpA)。
2、炎性背痛有哪些特点？
AS最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状，但大多数为机械性非炎性背痛，而本病则为炎性疼痛。以下5项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别：（1）背部不适发生在40岁以前；（2）缓慢发病；（3）症状持续至少3个月；（4）背痛伴发晨僵；（5）背部不适在活动后减轻或消失。以上5项有4项符合则支持炎性背痛。
3、对AS病人，物理检查需注意哪些？
（1）枕壁试验：正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时，后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和（或）胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上，致使枕部不能贴壁。
（2）扩胸度：在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范围，两者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎广泛受累者则使胸廓扩张减少。
（3）Schober试验：于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10cm及下方5cm处分别作出标记，然后嘱患者弯腰（保持双膝直立位）测量脊柱最大前屈度，正常移动增加距离在5cm以上，脊柱受累者则增加距离少于4cm。
（4）下肢4字试验：患者仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝（此时髋关节在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手压对侧骨盆，可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。
4、AS的骶髂关节炎X线改变是如何分期的？
AS最早的变化发生在骶髂关节。X线片显示软骨下骨缘模糊、骨质糜烂、关节间隙模糊、骨密度增高及关节融合。通常按X线片骶髂关节炎的病变程度分为5级：0级为正常，Ⅰ级可疑，Ⅱ级有轻度骶髂关节炎，Ⅲ级有中度骶髂关节炎，Ⅳ级为关节融合强直。
5、AS的分类(诊断)标准是什么？
1984年修订的纽约标准：
下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；
腰椎在前后和侧屈方向活动受限；
胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；
双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。
如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。
6、强直性脊柱炎(AS)与类风湿关节炎(RA)的主要区别有哪些？
(1)AS在男性多发而RA女性居多。
(2)AS无一例外有骶髂关节受累，RA则很少有骶髂关节病变。
(3)AS为全脊柱自下而上地受累，RA只侵犯颈椎。
(4)外周关节炎在AS为少数关节、非对称性，且以下肢关节为主；在RA则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。
(5)AS无RA可见的类风湿结节。
(6)AS的RF阴性，而RA的阳性率占60%~95%。
(7)AS以HLA-B27阳性居多，而RA则与HLA~DR4相关。AS与RA发生在同一患者的机遇为1/10万~20万。
7、脊柱关节病的分类(诊断)标准是什么？
欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)标准：炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下项目中的任何一项，即：（1）阳性家族史；（2）银屑病；（3）炎性肠病；（4）关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；（5）双侧臀部交替疼痛；（6）肌腱末端病；（7）骶髂关节炎。
第七章干燥综合征
1、何谓干燥综合征?
干燥综合征又称Sjogren综合征或干性角膜结合膜炎，是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。干燥综合征分为原发性和继发性两种，前者不伴有其他结缔组织病的存在，后者常伴有系统性红斑性狼疮、皮肌炎、硬化症等结缔组织病及桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎，可引起全身多脏器损害，但肾累及较少见。
2、试述干燥综合征的临床特征。
(1)临床表现:①因唾液腺分泌减少而致口干，猖撅性龋齿，舌干、舌裂，涎腺肿大(以腮腺为主)。②因泪腺分泌减少而致的眼干，干燥性角膜、结合膜炎。
③类风湿关节炎或其他结缔组织病的表现。
3项中符合2项者，应考虑为干燥综合征。
(2)实验室检查:
①Schirmer(滤纸眼泪)试验<10mm，或泪膜破裂时间检查(孟加拉玫红染色<10s)，或角膜染色裂隙灯检查阳性。
②泪腺或唾液腺组织病理检查阳性。
③唾液腺造影有特异性改变。
上述3项检查中符合1项者可以确诊。
3、干燥综合征的分类(诊断)标准是什么？
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准如下：
表1干燥综合征分类标准的项目
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感口干持续3个月以上；
2、成年后腮腺反复或持续肿大；
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上
1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
1、SchirmerI试验（＋）（?5mm/5分）；
2、角膜染色（＋）（?4vanBijsterveld计分法）。
IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。
V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）；
2、腮腺造影（＋）；
3、唾液腺同位素检查（＋）
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
表2上述项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：
符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）；
b.条目III、IV、V、VI4条中任3条阳性。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
第八章系统性红斑狼疮
1、SLE的概念是什么？
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
2、试述系统性红斑狼疮（SLE)的主要临床特点。
SLE起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。主要特点:①好发于20-40岁的女性。
②90%有发热，一般为低热，急性期可高热。
③约80%有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。指（趾）腹红斑也是SLE的常见皮肤损害。口腔溃疡是SLE常见的粘膜损害。
④关节、肌肉痛，85%有关节受累，呈对称性关节炎，40%有肌肉痛或压痛。
⑤几乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。
⑥30%有心脏损害。
⑦35%有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。
⑧15%-20%有神经系统病变，常有癫痛、周围神经炎、精神症状。
⑨30%有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。
⑩5%-10%有溶血性贫血，40%有白细胞、淋巴细胞减少，20%有血小板减少。
(11）20%-25%有眼底变化，包括眼底出血、视乳头水肿、视网膜神经变性等。
3、SLE的皮肤损害有哪些？
面颊部蝶形红斑(在鼻梁至颧颊部呈蝶形分布的充血性红斑，颜色鲜红或紫红，境界清楚或不清楚，表面光滑或附有灰白色鳞屑，渗出严重时出现水疱、结痂。蝶形红斑为SLE特有，和疾病活动密切相关)；盘状红斑(为环状、圆形或椭圆形红斑，皮疹边缘隆起，界限清楚，中央萎缩，色素脱失，可覆盖鳞屑及角质栓，消退后多遗留疤痕，发展缓慢，经久不愈。皮损多发生在面部、颈部及头皮，是SLE特异性皮损之一，也是皮肤型LE的主要表现)；脱发；鼻、口腔粘膜溃疡；光过敏(主要表现为患者在阳光暴晒或接触紫外线后，暴露部位如颜面、手、前臂、颈前V区皮肤出现非特异性充血性斑丘疹，可伴瘙痒感或灼痛感)；亚急性皮肤红斑狼疮(鳞屑性斑丘疹、环形或/和多环形红斑，为非固定性、非瘢痕性、缓解与交替的相对特征性皮损)；狼疮脂膜炎(又称深部狼疮，为一结节性皮肤损害)；大疱性皮损；肢端红斑[常见于指(趾)末端、甲周、大小鱼际等部位的充血性红斑]；网状青斑；坏死性血管炎；荨麻疹样损害；雷诺现象等。
4、SLE的骨、关节与肌肉表现有哪些？
多发性关节痛或非侵蚀性关节炎(以手关节、腕、膝关节受累多见)；缺血性(无菌性)骨坏死(与SLE本身的血管炎、雷诺现象、抗磷脂抗体及脂肪栓塞有关)和骨质疏松(多与长期使用糖皮质激素有关)；肌痛、肌无力、肌炎及药物性肌病(糖皮质激素、抗疟药)。
5、SLE的心血管表现有哪些？
急性心包炎－心包积液(少数为中等量－大量)；心肌炎－心肌功能异常(心律失常、心功能不全)；Libman-Sacks心内膜炎(心瓣膜增厚、无菌性赘生物)－心瓣膜功能异常；冠状动脉病变(过早动脉粥样硬化、血管炎、栓塞)；高血压；血管炎(可累及大、中、小血管，以小血管受累多见)。
6、SLE的肺脏损害有哪些？
胸膜炎－胸腔积液；急性狼疮性肺炎；慢性狼疮性肺炎(弥漫性间质性肺病)；肺出血(弥漫性肺泡出血)；肺栓塞；肺动脉高压。
7、SLE常见的血液系统损害有哪些？
贫血(自身免疫性溶血性贫血、慢性病贫血)；白细胞减少，或淋巴细胞减少；免疫性血小板减少(与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关，ITP和TTP)；淋巴结肿大和/或脾肿大。
8、SLE的肾脏损害(狼疮肾炎，LN)的临床表现有哪些？
肾脏受累是SLE常见的临床表现，是影响SLE远期预后的主要因素。LN临床表现为不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压及肾功能不全等。临床可分为下列几种类型：
（1）肾病综合征(最为常见，约占40％～60％)；
（2）无症状性蛋白尿或/和血尿(轻型)；
（3）急进性肾炎综合征；
（4）慢性肾炎综合征；
（5）肾小管综合征；
（6）抗磷脂抗体型(肾小球毛细血管血栓性微血管病，TMA)
9、SLE的消化系统表现有哪些？
SLE患者非特异性胃肠道症状常见，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可由食管炎、溃疡病、弥漫性腹膜炎、肠系膜血管炎、急性胰腺炎、免疫性肝炎、炎症性肠病、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病等。
10、SLE的不典型表现有哪些？
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。
11、SLE可做哪些免疫学、病理学检查?
①抗核抗体(ANA):95%为阳性，但可呈假阳性，阴性也不能排除SI.E，特异性约为65%。
②抗dsDNA抗体:65%为阳性，特异性约95%。
③抗Sm抗体:阳性率30%，几乎为SLE独有，称为SLE标记抗体。
④血液补体减低，免疫复合物阳性。
⑤皮肤狼疮带试验:阳性率70%。
⑥抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体：阳性率25%，特异性大于90%，特异性高与SLE的精神症状有关。⑦免疫球蛋白：活动期IgG、IgM、IgA增高。
⑧抗磷脂抗体阳性。
⑨其他自身抗体包括抗u1RNP、抗SSA、抗SSB等抗体均可出现于SLE的血清中。（10）肾活检:常见病理类型为弥漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管-间质型。
12、与SLE有关的自身抗体有哪些？
免疫荧光抗核抗体(IFANA)是SLE的筛选检查，对SLE的诊断敏感性为95%，特异性相对较低为65%。除SLE外，其它结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出现低滴度的ANA。
ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，抗ds-DNA抗体对SLE的特异性95%，敏感性为70%，它与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性高达99%，但敏感性仅25%，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核糖体P蛋白抗体与SLE的精神症状有关；抗组蛋白、抗U1RNP、抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中，但其诊断特异性低，因为这些抗体也见于其它自身免疫性疾病。抗SSB与继发干燥综合征有关。
其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物)；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体(Coomb’s试验)；与血小板减少有关的抗血小板抗体；与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体。另外，SLE患者还常出现血清类风湿因子阳性。
13、试述系统性红斑狼疮的诊断标准。
我国1982年风湿病学术会议暂订标准如下。
临床表现:①蝶形或盘形红斑。②无畸形关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
实验室检查:①红细胞沉降率增快。②白细胞降低和/或血小板减少，和/或溶血性贫血。③持续性蛋白尿和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤LE细胞阳性。⑥抗核抗体阳性。
评定:符合上述临床或实验室检查6项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物性狼疮症候群、结核病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者，应进一步做如下检查:①抗dsDNA抗体阳性。②狼疮带检查阳性。③肾活检阳性。④抗Sm抗体阳性。⑤低补体血症和/或血清免疫复合物阳性。
如果相加已满6项符合者也可以诊断。经测试，按上述方法诊断特异性为93.6%，敏感性为97.5%。
14、系统性红斑狼疮(SLE)的分类标准是什么？
表美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变 尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10．免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性） 11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 注：上述11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。
15、提示SLE病情活动的指标有哪些？
各种SLE的临床表现，尤其是新近出现的，均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有：
①中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），
②肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），
③血管炎，
④关节炎、肌炎，
⑤皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、黏膜溃疡），
⑥胸膜炎、心包炎，
⑦低补体血症，
⑧DNA抗体滴度增高，
⑨不明原因的发热，
⑨血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。
附表临床系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)积分表
积分 临床表现 定义 8 癫痫发作 近期发作，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状 严重认知障碍干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病综合征 智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动↑或↓。除外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍 SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病 累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛 严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外 新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化 8 血管炎 溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实 4 关节炎 2个以上关节痛和炎性体征(压痛、肿胀、积液) 4 肌炎 近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实 4 管型尿 出现颗粒管型或RBC管型 4 血尿 RBC>5/HP，除外结石、感染和其它原因 4 蛋白尿 >0.5g/24h,新出现或近期↑ 4 脓尿 WBC>5/HP，除外感染 2 脱发 新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发 2 新出现皮疹 新出现或复发的炎症性皮疹 2 黏膜溃疡 新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡 2 胸膜炎 胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚 2 心包炎 心包痛及心包摩擦音或积液(心电图或超声心动图证实) 2 低补体 CH50、C3、C4低于正常值低限 2 抗ds-DNA抗体增加 >25％(Farr法)或高于检测范围 1 发热 >38℃，需除外感染因素 1 血小板减少 <100X109/L 1 白细胞减少 <3X109/L SLEDAI积分对SLE病情的判断：0-4分基本无活动；5-9分轻度活动；10-14分中度活动；≥15分重度活动。
16、什么是轻型SLE？
轻型SLE：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定，呈非致命性。
17、重型SLE是指哪些情况？
（1）心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；
（2）肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；
（3）消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；
（4）血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC<1,000/mm3)，血小板减少(<50,000/mm3)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；
（5）肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；
（6）神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；
（7）其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。
狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
18、试述SLE的治疗要点。
SLE的治疗应避免和除去日晒、寒冷、感染、妊娠、某些药物等诱发或加剧因素的影响。根据不同病情，采取相应的措施。
（1）肾上腺皮质激素:为首选药物，剂量根据病情而定。症状好转，尿蛋白消失，病情稳定后，逐渐递减到维持量。通常采用泼尼松1mg/（kgd），病情轻者用泼尼松30-40mg/d。病情严重者可用泼尼松60-80mg/d，连续服用8-12周，然后逐渐减量维持。对暴发性或难治性狼疮性肾炎和有中枢神经系统病变者可用甲泼尼龙1000mg或地塞米松100mg冲击疗法，静脉滴注，每天1次，3次为1个疗程，可用2-3个疗程。
(2)免疫抑制药：一般不单独用，多用在对激素依赖的肾损害或对激素治疗效果不佳的病例。常用环磷酞胺冲击疗法，0.5-1g/m2体表面积，静脉滴注，每月冲击1次，共6次。病情好转后，每3个月1次维持。
(3)环抱素，如激素联合细胞素药物使用4-12周病情仍不改善，应加用环抱素每天5mg/kg分2次服，3个月后，每月减lmg/kg，至每天3mg/kg维持治疗。
(4)霉酚酸酯:治疗本病有效，用量1.0-1.5g/d分2次口服。
(5)雷公滕多苷。
(6)静脉注射大剂量丙种球蛋白:一般每天0.4g/kg，连用3-5天为1个疗程。
（7）非甾体抗炎药：如布洛芬、双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布等，可用于SLE的关节炎、发热、浆膜炎、头痛及软组织疼痛等。该药能一直前列腺素的合成，影响肾血流量，故有肾损害者慎用。
（8）抗疟药：氯喹，每天250-500mg或羟氯喹200-400mg，能抑制DNA与抗DNA抗体结合，对控制SLE皮疹、光过敏、关节痛有一定效果。与激素合用，可减少激素撤药后疾病的复发，减少激素用量。
（9）血浆置换：能除去血浆中得抗原、抗体及其免疫复合物，控制病情的活动。
（10）其它：生物制剂已用于SLE的治疗，如抗CD20单抗，干细胞移植术也被用于治疗难治性SLE.
19、LN的病理特点有哪些？
（1）LN的病理改变复杂多变，几乎包括所有肾脏病理类型。肾小球内固定细胞增生及单核巨嗜细胞、T淋巴细胞浸润是本病的基本病变；肾小球毛细血管袢呈节段性坏死是其另一基本病变。其病变不均一，可呈弥漫性、节段性或局灶性；弥漫性病变时细胞数目和种类在各个肾小球及肾小球各节段也是不均一的。
（2）肾脏免疫荧光特征性表现为各种免疫球蛋白及补体均为阳性，呈“满堂亮”/“满堂红”。免疫荧光可见到上皮下、内皮下、系膜区及基底膜上有大量免疫复合物沉积。
（3）有时光镜下可见到“白金耳”(肾小球毛细血管袢呈铁丝圈样)和“透明血栓”(毛细血管内可见嗜伊红蛋白)。
20、LN的病理分型有哪些？
大多数LN是一种免疫复合物介导的肾小球疾病。一般分为6种组织学类型，2003年ISN-RPS修正的LN病理分型为：Ⅰ型：轻微型。免疫荧光及电镜检查系膜区有免疫复合物沉积。Ⅱ型：系膜型。系膜区沉积，并有系膜增宽或细胞增多。Ⅲ型：局灶型。a.活动性坏死；b.活动性和硬化性损害；c.硬化病变。Ⅳ型：弥漫型。a.活动性坏死；b.活动性和硬化性损害；c.硬化病变。Ⅴ型：膜型。Ⅵ型：硬化型(晚期)。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I型和II型的预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。
21、LN病理中活动性指标包括哪些？
肾小球活动性病变包括：毛细血管内细胞增生伴或不伴白细胞浸润，血管腔狭窄；核碎裂；纤维素样坏死；肾小球基底膜断裂；新月体(细胞性或纤维细胞性)；光镜见内皮下复合物(“铁丝圈”)；毛细血管腔内免疫复合物沉积(透明血栓)。另外，有明显炎症细胞浸润及肾小管受损多见于活动性疾病。活动性指标高者，肾损害进展较快，但积极治疗仍可以逆转。
22、LN病理中慢性损害指标有哪些？
肾小球慢性病变包括肾小球硬化(节段性、球性)、纤维性粘连及纤维性新月体；肾小管萎缩和间质纤维化亦为慢性病变。慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升高。
23、SLE的神经系统表现有哪些？
又称神经精神狼疮，临床表现普广泛，表现为癫痫、脑血管意外(脑梗塞－脑血栓、脑栓塞、脑出血)、器质性脑病综合征、脊髓病变(横断性脊髓炎)、颅内压增高、头痛(周期性偏头痛)、无菌性脑膜炎、各种运动障碍(舞蹈症、震颤麻痹综合征)、脑神经病(视神经受累最常见)、周围神经病、自主神经受累、精神异常(抑郁症、躁狂症、焦虑症、精神分裂症、情感障碍和神经症反应)，大多数患者同时有多种神经、精神表现。
24、神经精神狼疮的发病机制主要有哪些？
以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白P抗体相关。有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮，又可进一步分为两种情况：一种伴有抗磷脂抗体阳性(脑血栓)，或Libman-Sacks心内膜炎(瓣膜赘生物脱落导致脑栓塞)；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。
25、SLE的常见死亡原因有哪些？
死于SLE本身病变者约占半数，最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭；死于SLE并发症者亦约占半数，主要是感染。有下述者预后差：（1）血肌酐已升高；（2）高血压；（3）心肌损害半心功能不全；（4）严重狼疮脑病。
第九章系统性硬化
1、硬皮病(系统性硬化症)的分类(诊断)标准是什么？
1980年美国风湿病学会（ARA）提出的系统性硬化（硬皮病）分类标准：
A主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。
B．次要条件：
（1）指硬化：上述皮肤改变仅限手指。
（2）指尖凹陷性疤痕，或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失。
（3）双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。
判定：具有主要条件或两个以上次要条件者，可诊为系统性硬化。
此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl~70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
2、试述系统性进行性硬皮病的临床特点。
(1)主要征象:
①早期手背、上睑水肿及皮肤对称性弥漫性硬化，晚期皮肤硬化和指屈曲性挛缩。
②肺纤维化。
③食管下段扩张及收缩功能下降。
(2)组织病理改变:
①前臂伸侧皮肤显示胶原纤维肿胀或纤维化。
②血管壁显示上述类似变化。
第十章多发性肌炎和皮肌炎
1、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的分类(诊断)标准是什么？
Bohan和Peter(1975)提出的诊断标准：
（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；
（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；
（3）肌电图异常；
（4）肌活检异常；
（5）特征性的皮肤损害。
具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。
2、试述多发性肌炎、皮肌炎的诊断标准。
(1)诊断标准:
①皮肤症状:颜面(特别是眼睑)、上胸、四肢伸侧出现紫红色水肿性红斑，常伴有毛细血管扩张、色素沉着或脱失及萎缩。
②肌肉症状:四肢近端等肌肉有疼痛和触痛，肌无力或萎缩，活动困难，急性期有不规则发热和关节痛。③血清肌酶谱（尿肌酸、CPK、醛缩酶中一项）升高。
④肌电图呈肌源性改变。
⑤组织病理:皮肤透明性变，胶原纤维增生，肌肉纤维萎缩变性，横纹消失，间质内炎性细胞浸润等改变。
(2)评定:上述5项中具备头2项加后3项中的任何一项可以确诊。具备第一项和其他任何一项为疑诊。
3、皮肌炎的特征性皮肤损害有哪些？
（1）向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%-80%DM患者，它是DM的特异性体征。
（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部（“V”区），颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。
（4）技工手：部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。
4、何谓抗合成酶综合征(抗Jo-1综合征)？
抗Jo－1抗体是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达60%。抗Jo－1阳性的PM/DM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征和“技工手”。其中“技工手”是指手指侧面或掌面粗糙、脱屑、“肮脏”的外观表现。
5、多发性肌炎(PM)需要与哪些疾病鉴别？
（1）运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。
（2）重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
（3）肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。
（4）风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。
（5）感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。
（6）内分泌异常所致肌病：如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。
（7）代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。（8）应与药物所致肌病鉴别，如长期使用大剂量激素所致肌病，长期使用青霉胺引起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。
第十一章混合性结缔组织病
何谓混合性结缔组织病（MCTD）?
混合性结缔组织病是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1RNP(nRNP)抗体，临床上有
系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎/多发性肌炎(PM/DM)、硬皮病、类风湿性关节炎(RA)等多种结缔组织病的症状，而不能确定其为某一种病，肾损害轻，对糖皮质激素治疗效果好，预后较佳的结缔组织病。
第十二章大动脉炎
大动脉炎的分类(诊断)标准是什么？
采用1990年美国风湿病学会的分类标准：
（1）发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄<40岁。
（2）肢体间歇性运动障碍活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
（3）肱动脉搏动减弱一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
（4）血压差>10mmHg双侧上肢收缩压差>10mmHg。
（5）锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
（6）动脉造影异常主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
第十三章风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎
第一节风湿性多肌痛
风湿性多肌痛(PMR)的诊断要点有哪些？
可根据下述6条临床特征作出诊断：
（1）发病年龄≥50岁。
（2）颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。
（3）血沉≥50mm/hr（魏氏法）。
（4）抗核抗体及类风湿因子阴性。
（5）小剂量糖皮质激素（泼尼松10~15mg/日）治疗反应甚佳。
（6）须除外继发性多肌痛症。
第二节巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎(GCA)的分类(诊断)标准是什么？
目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：
发病年龄≥50岁发病时年龄在50岁以上
新近出现的头痛新近出现的或出现新类型的局限性头痛
颞动脉病变颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。
血沉增快魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h
动脉活检异常活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞
符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是：93.5%和91.2%。
第十四章结节性多动脉炎
结节性多动脉炎的分类(诊断)标准是什么？
目前均采用1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：
⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）；
⑵网状青斑（四肢和躯干）；
⑶睾丸痛和/或压痛；（并非感染、外伤或其他原因引起）
⑷肌痛、乏力或下肢压痛；
⑸多发性单神经炎或多神经炎；
⑹舒张压≥90mmHg；
⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）；
⑻血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；
⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；
⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。
上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分另为82.2%和86.6%。
第十五章韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿的分类(诊断)标准是什么？
1990年美国风湿病学会(ACR)韦格纳肉芽肿分类标准
1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变 符合2条或2条以上时可诊断为韦格纳肉芽肿，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
何谓韦格纳肉芽肿?
韦格纳肉芽肿病因尚未完全明确，可能是与过敏反应有关的免疫性疾病。主要病变在小动脉、微动脉和微静脉，有时也累及毛细血管。临床上有两种类型:①经典型:表现为鼻、鼻旁窦炎，肺部浸润和坏死性肾小球炎的三联征。②局限型:病变限于鼻、鼻旁窦和肺。
第十六章显微镜下多血管炎
显微镜下多血管炎的诊断要点有哪些？
MPA尚无统一诊断标准，以下情况有助于诊断。(1)中老年，以男性多见；(2)肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性肾功能不全等；(3)伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；(4)伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；(5)P-ANCA阳性；(6)肾、肺活检有助于诊断。
第十七章白塞病
白塞病的分类(诊断)标准？
白塞病国际诊断标准
1. 反复口腔溃疡1年内反复3. 发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
2. 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
3. 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。
4. 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。
5. 针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。
有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
第十九章原发性抗磷脂综合征
什么是抗磷脂综合征(APS)?
APS是一种以反复动脉、静脉血栓形成，妊娠失败(主要是习惯性流产和胎死宫内)和/或血小板减少，以及APL(主要是中高滴度ACL和LA)持续阳性为主要特征的自身免疫性疾病。部分患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、小腿溃疡、偏头痛、横断性脊髓病、舞蹈症及溶血性贫血等表现。
抗磷脂综合征的分类(诊断)标准是什么？
表抗磷脂综合征的初步分类标准a
临床表现
1、血管栓塞 a)发生在任何组织或器官的一次或一次以上的动脉、静脉或小血管栓塞，及 b)除浅表静脉栓塞之外的由造影、多普勒超声或组织病理学证实的栓塞，及 c)经组织病理学证实有血管栓塞，但无明显的血管壁炎症。 2、病态妊娠 a)一次或多次无法解释的，经超声或直接胎儿检查证实的形态正常胎儿于怀孕十周或超过十周时胎死宫内， b)一次或多次形态正常胎儿于怀孕34周或不足34周时因严重的先兆子痫或严重的胎盘功能不全而早产，或 c)三次或三次以上连续的在怀孕十周之内发生无法解释的自发流产，除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母亲染色体方面的原因。 实验室标准 a)至少间隔六周的两次或两次以上发现血中存在中等或高滴度的IgG型和／或IgM型抗心磷脂抗体（ELISA法检测出β2GP1依赖型抗心磷脂抗体），或 b)至少间隔六周的两次或两次以上发现血浆中存在狼疮抗凝物（检验根据“国际血栓与止血协会”指南进行）。 a确诊APS至少需同时存在一条临床标准和一条实验室标准。
第二十一章复发性多软骨炎
复发性多软骨炎的诊断标准是什么？
1976年McAdam的标准诊断：（1）双耳软骨炎；（2）非侵蚀性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；（5）喉和(或)气管软骨炎；（6）耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失，耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或3条以上，并由病理活检证实可以确诊；如临床表现明显，并非每例患者均需作软骨活检，而可以临床诊断。
风湿免疫科（各论）
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