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急性甲亢性延髓麻痹的临诊应对
张洪梅方文军胡静芳苏青
·153·
·临诊应对·
【提要】急性甲亢性延髓麻痹是一种十分罕见的甲亢性肌病，起病急，进展快，常在数周内发展到严
重状态，出现吞咽困难，发音不准，严重者危及患者生命。大多数患者在有效的抗甲状腺治疗后，吞咽困难
等症状通常在3周内可完全缓解。本文详细介绍l例甲亢性延髓麻痹的临床特点及处理原则，以便于临
床医生及时发现及处理该疾病。
【关键词】急性甲亢性延髓麻痹；肌病；吞咽困难
Approachtothepatientwithacutebulbarpalsyinhyperth，’roidismZhangHongmei，F帆gWean，Hu
Jingfang，SuQi昭．DepartmentofEndocrinology，皿nhuaHospital，ShanghaiJiaotong跏觇邢妙Schoolof
Medicine，Shanghai200092，China
Correspondingauthor：SuQi增，Email：suqingxinhua@163．corn
【Summary】Acutebulbarpalsyisconsideredanextremelyraremanifestationofneuromusculardisorderin
thyrotoxicosis．Ithappensabruptlyandprogressesquickly，suddenonsetofdysphagiaiscommon．Itwillendanger
patient7Slifewithoutpropertreatment．Thedefinitetreatmentofacutebulbarpalsyinhyperthyroidismistorestorethe
euthyroidstate．Thedysphagiausuallyresolveswithin3to4weeks．Inthisarticleacaseofthyrotoxicosiswithacute
bulbarpalsyinreportedherewithtocallattentiontothediagnosisandtreatmentofthisdisorder．
【Keywords】Acutebulbarpalsy；Myopathy；Dysphagia
(肌抚JEndocrinoZMetab，2014，30：153—155)
一、病例介绍
患者男性，65岁，2004年起无明显诱因下出现怕热、多汗、
手抖、性情急躁易怒，半年内体重减轻18．5公斤，于当地医院
(崇明县第二人民医院)就诊，经检查后诊断为“甲状腺功能亢
进症(甲亢)”(因当时检验报告未保存，具体结果不详)，给予
“他巴唑”抗甲状腺治疗(最初剂量10mgrid，口服)，后患者自
觉症状明显好转，自行药物减量并于服药约半年后停药，停药
后未定期监测甲状腺功能。2012年6月起患者出现活动后心
悸、气促，伴双下肢浮肿，再次就诊于崇明县第二人民医院，查
甲状腺功能：FTr，14．85pmo]．／L，Fr。52．81pmol／L，TSH0．005
mlU／L，当地医院予以强心、利尿、改善冠脉供血以及其它支持
对症治疗后心悸、气促、双下肢浮肿等症状有所缓解，而后于
2012年6月28日转入本院住院治疗，查甲状腺摄”1I试验：3h
为68．6％．22h为74．3％。血常规提示：白细胞计数4．30×
109／L’中性粒细胞39．2％，肝功能未见明显异常，而后接受放
射性”1I治疗。治疗后患者回家休养，继续口服倍他乐克、万爽
力等。患者于2012年7月20日因进食油腻后突发腹痛，于崇
明第二人民医院诊断为“急性胆囊炎”，住院治疗后腹痛明显好
转，但住院期间患者逐渐出现吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑以
及胸闷、气促、咳嗽等不适，考虑为“甲亢性心脏病，心功能不
全”于7月30日转来本院住院治疗。入院后查体：神清，气促，
巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未及肿大。双眼球无明显突出，甲
状腺Ⅱ度肿大，未闻及明显血管杂音。两肺呼吸音粗，两肺底
DOI：10．3760／cma．j．issn．1000-6699．2014．02．018
作者单位：200092上海交通大学医学院附属新华医院内分泌科
通信作者：苏青，Email：suqingxinhua@163．COlll
未闻及罗音。心率106次／min，律不齐，房颤律。腹平软，
Murphy征(+／一)，肝脾肋下未及。双下肢无浮肿。血压128／68
mmHg(1mmHg=0．133kPa)。神经系统专科检查：神志清楚，
声音嘶哑，定向定时正常，计算能力正常。双眼活动自如，无眼
震，无凝视，双侧瞳孑L等大等圆，直径3mm，对光反射存在，双
侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，示齿居中，伸舌不偏。双侧软腭
抬举对称，悬雍垂居中，咽部感觉减退，咽反射消失。下颌反射
(一)，掌颏反射(一)，转颈及耸肩正常。颈软，克氏征、布氏征阴
性。四肢肌张力正常，四肢肌力Ⅳ～V级。双侧腱反射存在，
无亢进。双侧Babinski征阴性，双侧Chaddock征阴性，双侧
Oppenheim征阴性，双侧Gordon征阴性，双侧Hoffmann征(一)。
双侧皮肤针刺觉、痛温觉正常。位置觉及运动觉正常，闭目难
立征(一)。双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常。入院后相关辅助
检查：头颅MRI提示：轻度脑萎缩，MRA未见明显异常。胸片
提示：两肺纹理增多。胸部HRCT：两肺炎症；右肺下叶纤维灶。
心电图提示：快速心房颤动，室性早搏，左心室高电压，sT—T变
化。上腹部CT：胆总管稍宽，胆囊积液，肝脏囊肿。甲状腺B
超提示甲状腺弥漫性肿大，血流丰富。甲状腺功能及相关抗体
提示：7ITr3>12．32nmol／L，凡374．40nmol／L，FT324．8pmol／L，
rr4135．24pmol／L，TSH0．00mIU／L，甲状腺球蛋白抗体
(TgAb)44．90U／ml，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)390．60
IU／ml，促甲状腺素受体抗体(TRAb)32．77IU／ml。肝功能提
示：谷丙转氨酶138．0U／L，谷草转氨酶93．0U／L．碱性磷酸酶
66U／L，-y-谷氨酰胺96U／L，总胆红素47．9肛mol／L，直接胆红
素3．20p。moL／L，总蛋白62g／L，白蛋白29．7∥L，白球比例
0．92。血常规提示：白细胞计数2．50×109／L，中性粒细胞
万方数据
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58．4％，淋巴细胞26．10％，中性粒细胞绝对值1．50x109／L．红
细胞计数4．52x10”／L，血红蛋白134g／L，血小板计数129．00x
109／L。电解质提示：钠139．0mmol／L，钾3．30mmol／L，氯98．0
mmol／L，钙2．89mmol／L(T)，磷1．41mmol／L，镁0．46mmol／L
(』)。肝炎三对半提示：HBsAg(一)，HBsAb(一)，HBeAg(一)，
HBeAb(一)，HBcAb(一)，HBcIgM(一)，HAV—IgM(一)。抗乙酰胆
碱受体(AChR)抗体(一)。入院后诊断：原发性甲状腺功能亢
进症(Graves病)，急性甲亢性延髓麻痹，甲亢性心脏病，心功能
不全，心功能Ⅲ级，房颤，吸人性肺炎，肝功能损害。入院后给
予甲巯咪唑抗甲状腺治疗(赛治10mgbid，po)，倍他乐克减慢
心率，胃管鼻饲营养，以及其他抗感染，止咳化痰，营养心肌，强
心，扩冠、利尿，护肝，升高白细胞，补钾等支持对症处理。患者
病情逐渐好转，于人院后2周肺部感染以及心功能不全等症状
皆有所好转，可自主进食，偶尔仍会有饮水及进食呛咳发生，但
较前有明显改善。给予出院继续口服药物治疗。
二、背景
甲亢性肌病包括急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢
伴周期麻痹、甲亢伴重症肌无力、突眼性肌麻痹[1』。急性甲亢
性肌病或称甲亢性延髓麻痹(acutethyrotoxicmyopathy)临床少
见，是一种极为罕见的甲状腺毒症引发的神经肌肉功能障碍。
最早．Ramsay发现急性甲亢性延髓麻痹往往与慢性甲亢性肌
病同时存在．可能是慢性甲亢性肌病发展至终末期最严重的表
现[1．但近30年内一些病例报道显示急性甲亢性延髓麻痹发
生时并不存在明显的慢性肌病，可突然起病，在数周内发展到
严重状态，出现吞咽困难，饮水呛咳，发音不准以及吸人性肺
炎㈨。
三、发病机制
甲亢性延髓麻痹的发病机制目前尚不明确，部分文献认为
其是神经肌肉疾病[5。7j，可能机制包括：(1)高代谢引起的能量
供应不足：由于过多的甲状腺激素直接作用于肌细胞线粒体，
使线粒体中氧化过程加速，发生肿胀致完全变性，影响能量代
谢；(2)高甲状腺素血症导致的肌肉收缩异常和神经肌肉接头
异常；(3)电解质紊乱，高钙血症或低镁血症可能与急性甲亢性
肌病有一定的联系[7一，此外。有学者发现急性甲亢性肌病发作
时多伴有低钾血症，提示可能是过多的甲状腺激素影响细胞膜
上的Na+一K+一ATP酶。导致细胞内外钾离子的异常转运”]；(4)
高甲状腺素血症干扰延髓功能。
四、临床表现
急性甲亢性延髓麻痹在临床上十分罕见，起病急，以第9、
10颅神经支配的肌肉麻痹为主，症状主要有：(1)声音嘶哑。
为最常见症状，表现为说话无力，音调消失，声音低沉、嘶哑。
严重者无法发音。(2)吞咽困难。早期表现为进食后劳累，进
食速度变慢，尤其是固体食物，部分患者进展至只能进流食甚
至无法进食，伸舌困难，舌肌萎缩。(3)饮水呛咳。早期表现仅
为饮水速度变慢，后可出现呛咳，呛咳次数随病情加重而增加，
部分患者出现鼻孔反流，常伴咽反射消失或减弱。(4)呼吸困
难。出现较晚，严重者可出现呼吸缓慢、呼吸停止，是患者死亡
主要原因。
五、诊断与鉴别诊断
急性甲亢性延髓麻痹起病急，进展快，特别累及第9、10颅
神经。甲状腺功能亢进的患者如果出现以下任何一个临床症
状并排除其他可致延髓麻痹的疾病后即可以诊断：(1)咽反射
消失。(2)进食从鼻孑L反流。(3)声音改变。(4)舌无力伸出。
(5)呼吸骤停。
文献报道将近有3％的重症肌无力患者患有甲亢【9。…，这
一比例远高于一般人群甲亢的发病率。且重症肌无力常有延
髓症状，所以急性甲亢性延髓麻痹需要与重症肌无力鉴别。但
重症肌无力病变主要累及眼部肌群．表现为睑下垂、眼球运动
障碍和复视等，朝轻暮重，新斯的明试验阳性。
另外急性甲亢性延髓麻痹需要与假性延髓麻痹鉴别。假
性延髓麻痹病变在桥脑或桥脑以上部位．造成延脑内运动神经
核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，是两侧皮质延髓
束受损产生．常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性
硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌
肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均
活跃或增强．并可出现强哭强笑。影像学检查有脑血管疾病表
现。
六、治疗及预后
有研究表明甲亢性肌病的治疗有赖于甲状腺功能恢复至
正常状态，推荐使用抗甲状腺药物-”''”]。然而药物控制甲亢至
甲状腺功能正常通常需要4．6周．倍他受体阻滞剂可以减少
血循环中的L的浓度以及抑制细胞膜上Na+一K+一ATP酶的活
性．所以倍他受体阻滞剂在抗甲状腺药物发挥足效之前能起到
很好的作用[14]。由于急性甲亢性延髓麻痹经常并发吸人性肺
炎及甲亢危象．所以甲亢性延髓麻痹需要按照甲亢危象来处
理，倍他受体阻滞剂及卢戈氏液可快速恢复甲状腺功能，所以
推荐使用[7]。治疗上还包括其它支持对证等处理。大多数患
者在有效的抗甲状腺治疗后，吞咽困难等症状通常在3周内可
完全缓解[7]，治愈率高，预后良好。但也有个别病例病情危重，
可死于呼吸肌麻痹及呼吸衰竭。
七、回归卷首病例
本例患者临床症状、体征及辅助检查皆符合甲亢的诊断标
准，明确诊断为甲状腺功能亢进症。病程中出现吞咽困难、饮
水呛咳及声音嘶哑，头颅MRI排除了脑血管意外，血抗乙酰胆
碱受体(AChR)抗体阴性，且无眼部肌群受累，无眼睑下垂、眼
球运动障碍及复视等，重症肌无力诊断依据不充分，血电解质
检查有低钾、高钙及低镁血症，故诊断为甲亢性延髓麻痹。给
予抗甲状腺药物及倍他受体阻滞剂等治疗后症状逐渐缓解。
在抗甲状腺药物选择上，由于患者存在明显肝酶升高，而丙基
硫氧嘧啶又对肝功能损害明显，所以没有选择起效快的丙基硫
氧嘧啶，而选择了甲巯咪唑。又由于患者有肝功能损害及白细
胞减少，所以甲巯咪唑的用量选择用10mgbidpo．而没有采用
大剂量治疗。该患者经治疗后，于入院后1周能少量自主进
食，予以拔除胃管，继续其它方面治疗。于人院后2周肺部感
染以及心功能不全等症状皆有所好转，可自主进食，吞咽困难
及饮水呛咳等症状较前有所改善，给予出院继续El服药物治
疗。出院后10d(2012年8月24日)来院复查血常规提示白细
胞计数3．70x109／L，中性粒细胞62．6％，中性粒细胞绝对值
万方数据
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2．30×109／L，甲状腺功能提示：FT，6．8pmoL／L，n27．64
pmoL／L，TSH0．01mlU／L，肝功能仅见碱性磷酸酶升高。出院
后1个月电话随访，患者已经无明显吞咽困难，饮水无呛咳。
出院后52d(2012年10月9日)再次来院复查甲状腺功能提
不：PF34．76pmoL／L，n15．82pmoL／L，TSH0．0lmIU／L，血常
规提示：白细胞计数4．10×109／L．中性粒细胞59，1％，中性粒
细胞绝对值1．90×109／L，肝功能基本恢复正常。继续多次随
访，患者甲状腺功能曾有少许波动。及时给予调整甲巯咪唑剂
量。出院后6个月随访时患者甲状腺功能基本正常，甲巯咪唑
剂量为维持剂量(5mg／d)，且体重恢复至甲亢患病前体重。
八、结论
甲亢性延髓麻痹在临床上十分罕见，起病急，进展快，常在
数周内发展到严重状态．出现吞咽困难，发音不准，迅速发生松
弛性瘫痪；并可致呼吸肌麻痹，危及患者生命。治疗上有赖于
恢复甲状腺功能至正常状态．推荐使用抗甲状腺药物及倍他受
体阻滞剂，有时需要按甲亢危象处理．必要时插胃管及应用呼
吸机辅助呼吸。大多数患者在有效的抗甲状腺治疗后，吞咽困
难等症状通常在3周内可完全缓解，治愈率高，预后良好。
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(收稿日期：2013-04-03)
(本文编辑：朱铉达)
万方数据
急性甲亢性延髓麻痹的临诊应对
作者：张洪梅，方文军，胡静芳，苏青，ZhangHongmei，FangWenjun，HuJingfang，SuQing
作者单位：200092,上海交通大学医学院附属新华医院内分泌科
刊名：中华内分泌代谢杂志
英文刊名：ChineseJournalofEndocrinologyandMetabolism
年，卷(期)：2014,30(2)
参考文献(14条)
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引用本文格式：张洪梅.方文军.胡静芳.苏青.ZhangHongmei.FangWenjun.HuJingfang.SuQing急性甲亢性延髓麻痹的临诊应对
[期刊论文]-中华内分泌代谢杂志2014(2)
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