国家级继续医学教育专栏
儿童胸部影像学诊断
文章编号:1005-2224(2004)02-0117-03
第2讲先天性呼吸系统畸形的影像诊断
朱铭
作者单位:上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心放
射科(200127)
E2mail:zhuming58@vip.sina.com
中图分类号:R72文献标识码:A
儿童先天性呼吸系统畸形并不罕见,可按照其发生部
位分为先天性肺发育异常和先天性气管支气管发育异常
等,也可按照其血液供应情况分为两大类,一类为伴有正常
供血动脉和引流静脉的病变,而另一类为伴有异常血管结
构的病变。尽管近年来影像学检查方法有了飞跃发展,胸
部X线平片在发现和筛查儿童先天性呼吸系统畸形方面
仍起着至关重要的作用,部分先天性呼吸系统畸形单凭X
线平片即可确诊,大多数的先天性肺和气管支气管发育异
常依靠CT明确诊断,磁共振血管造影对于伴有异常血供
的先天性呼吸系统畸形的诊断有一定的帮助。以往常用的
支气管造影和X线血管造影,由于为创伤性检查,现已很
少再用来诊断儿童先天性呼吸系统畸形。
由于相当多的儿童先天性呼吸系统畸形可以通过手术
治疗,临床儿科医生应当了解并在日常工作中想到这些较
常见的儿童先天性呼吸系统畸形,在胸片发现异常后及时
做CT检查来明确诊断,以使患儿得到更好的治疗。
1先天性大叶性肺气肿
先天性大叶性肺气肿,也可称先天性叶性肺气肿,为血
管结构正常的先天性呼吸系统畸形。先天性大叶性肺气肿
是指肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏,又
可分为以下4型:肺泡过度充气型,肺泡数量正常;肺泡数
量增多型;肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。支气管不
完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因,推测引起支气
管阻塞的原因包括支气管软骨原发性发育不良或缺如,管
腔内粘液阻塞或管外压迫等。少数病例系肺泡发育异常,
肺泡数量增多所致。大多数患儿于出生后6个月以内发
病,呼吸困难为临床常见表现。
胸部X线平片表现以单叶性肺气肿最为常见,约占
95%以上,其中左上叶约占45%,右中叶约占30%,右上叶
约占20%,两叶及以上的叶性肺气肿约占5%。可见肺叶
过度膨胀,体积增大,透亮度增加,内可见稀少纤细肺纹理。
同时相邻的下肺叶受压致体积缩小和密度增深,为压迫性
肺不张。纵隔心脏向健侧推移,有纵隔疝形成。
CT表现可见患侧胸腔扩大,气肿的肺叶CT值减小,
肺纹理稀疏,邻近的肺叶受压表现为膨胀不全、纹理聚集,
纵隔向对侧移位(图1),虽然测量肺的CT值可从定量角度
评价肺气肿,但一般通过视觉观察即可判断出有无肺气肿。
个别大叶性肺气肿新生儿由于肺泡内的液体尚未完全吸
收,其CT值可能高于正常肺叶的密度,甚至接近软组织密
度,随着液体的逐渐吸收,患侧肺叶的密度才逐渐减低。
本病常需和张力性气胸鉴别,后者以肺野透亮度增加、
透亮区内无肺纹理且全肺向肺门区压缩为鉴别要点,CR和
DDR等数字化胸部摄片要比普通X线平片更易看清透亮
区内有无肺纹理。其他如先天性肺囊肿、单侧透明肺、肺大
泡等也应加以鉴别。
2先天性支气管囊肿
支气管囊肿包括在肺前肠发育畸形的范畴内,除支气
管囊肿外还包括囊腺瘤样畸形、支气管闭锁和肺隔离症。
支气管囊肿为血管结构正常的呼吸系统畸形。支气管囊肿
可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。支气管囊肿为肺
芽发育期形成的畸形,索状的支气管一段或多段与肺芽分
离,分离的中空支气管形成囊袋,囊内细胞分泌的粘液积聚
而形成囊肿。如分离的支气管已分支形成多发囊肿,尚未
分支则成为单发囊肿。组织学上,支气管囊肿由含有软骨
的纤维组织构成囊壁,壁内层衬以纤毛柱状上皮。大多数
支气管囊肿为单房性,未发生感染前内含浆液或粘液。如
囊肿与支气管发生连通,气体可进入囊内形成含气囊肿。
小的支气管囊肿无症状,合并继发感染则有发热、咳嗽、呼
吸困难等症状。
胸部X线平片单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度
均匀、边缘光整的肿块影。含气囊肿呈薄壁圆形透亮影,内
可有液平。囊肿伴感染时囊壁增厚、模糊。
·711·中国实用儿科杂志2004年2月第19卷第2期
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CT检查肺内型者表现为圆形囊状块影,其边界大多光
滑整齐,CT值近似水样密度。但当囊内蛋白或粘液性物质
含量多时,可呈软组织样密度,增强后一般无强化。囊肿与
支气管相通时,囊内可含气或形成气液平面,当有继发感染
时囊壁增厚,而且增强后囊壁可见强化,囊肿周围可伴渗出
性改变(图2)。纵隔型支气管囊肿肿块位于纵隔,病变性
质与肺内型支气管囊肿相似。
以往诊断本病常做支气管造影,现已很少再用。
3先天性肺囊腺瘤样畸形
先天性肺囊腺瘤样畸形是由一团杂乱无序的肺组织构
成,与正常的支气管树相通连,有正常的供血动脉和引流静
脉。导致这一畸形的原因可能为末端细支气管结构在发育
过程中过度增生有关。囊腺瘤样畸形可由大小不等的囊构
成,畸形局限于单一肺叶者最为常见,约占95%。临床表
现以新生儿期或婴儿期呼吸困难为主。胸部X线平片上
大多病变累及单叶,肺叶体积增大,内含大小不等含气多房
囊肿,可伴液平,囊壁厚薄不均。邻近正常肺组织受压,纵
隔心脏被推移。有时尚可见充气囊肿从纵隔疝入健侧。
CT扫描囊腺瘤样畸形表现为聚集在一起的一团多发
薄壁含气的囊状结构,囊大小不等,部分病灶内可见气液平
面,后者并不一定代表继发感染。病灶可导致纵隔向对侧
移位(图3)。当继发感染或囊内发生出血时,其CT值可增
高。伴继发感染时,囊内气液平面更常见,病灶旁可见渗出
性改变。少数囊腺瘤样畸形可恶变成间充质肉瘤,使病灶
呈软组织密度块。
胎儿期围产期超声对本病的诊断有较高的价值,孕妇
羊水过多,超声显示胎儿肺内有分隔的含液囊肿,形状类似
多囊肾。
本病要和先天性横膈疝(左侧)鉴别,胸片显示为多房
性囊性充气影伴纵隔心脏推移为两者相似点,膈疝所致腹
部肠曲充气稀少为其鉴别点,胃肠道钡餐可明确诊断。
4支气管肺隔离症
支气管肺隔离症又称肺隔离症,是一种最常见的肺发
育异常。病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组
织,由异常不规则的动脉供血,异常的供血动脉常来自降主
动脉或升主动脉。病理分为以下两型:肺叶内型,隔离的肺
组织包绕在脏层胸膜内,供血动脉多来自主动脉或其分支,
回流至肺静脉;肺叶外型,位于脏层胸膜外,有自己独立的
胸膜包绕,典型者位于肺的下叶区,以左下肺为最常见,供
血动脉来自降主动脉或其分支,引流至体静脉系统。临床
上患儿经常发生呼吸道感染症状,症状以肺叶内型支气管
肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。
胸片可见肺隔离症好发于下叶后基底段即肺野内侧下
后方。左侧较右侧多见。可为圆形或椭圆形、密度均匀、边
缘较清楚的肿块影,也可为含气囊肿影,可见多发、大小不
一囊腔,隔离肺伴继发感染时,病变区域可增大、边缘模糊。
肺隔离症的CT表现取决于其内是否含气,当隔离的
肺组织与邻近的肺组织相通气或发生感染后,多呈囊性改
变,尤以多囊性改变为常见;当隔离的肺组织未与支气管和
邻近的肺通气时,表现为一个密度基本均匀的软组织密度
块,尤以左下肺后部为最好发部位。螺旋CT增强扫描对
发现异常的血管较为敏感,在最大密度投影重建片上,部分
患者可显示异常供血动脉和引流静脉的起止部位,对明确
诊断和鉴别诊断有重要意义。
主动脉造影为一确诊肺隔离症的传统检查方法。可观
察有无来自主动脉的异常分支血管供应病变区,也可了解
隔离肺段的静脉回流,但主动脉造影为创伤性检查,目前已
为CT血管造影和磁共振血管造影所取代。
MR目前也常用于肺隔离症诊断,MR可显示隔离肺
的轮廓、形态和位置。造影增强磁共振血管成像CE2MRA
由于其视野大,一次扫描可包入胸主动脉和腹主动脉,对显
示来自主动脉的异常血管进入隔离肺段的效果要稍优于
CT血管造影(图4)。
在鉴别诊断方面,首先要和先天性支气管囊肿鉴别,后
者多呈单囊性,而支气管肺隔离症呈单房性者相对少见。
与异常的血管相连是隔离肺的典型特征。
5肺不发育和发育不全
肺不发育和发育不全病理解剖分3种不同类型:(1)肺
未发生,支气管、肺组织完全缺如。(2)肺不发育,支气管已
发生,但发育差,只有发育不全的主支气管或叶支气管而无
肺组织和肺血管。(3)肺发育不全,主支气管及叶、段支气
管已形成,但发育不良,肺组织和肺血管也发育不良。
肺不发育和发育不全是胚胎肺发育障碍所致的肺部先
天畸形。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关,胚胎
早期发生发育障碍则其程度重且预后差。病因尚未完全明
确,有作者认为妊娠期羊水过少,子宫肌壁长期机械性压迫
胎儿胸廓,胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。
肺不发育或发育不全临床表现差别很大,双侧病变患
儿无法存活,单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸
困难,也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见,左侧
较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。单侧肺不
发育在胸部正位片显示患侧肺野密度均匀增高。心脏、纵
隔向患侧移位。健侧肺透亮度增加,体积增大和肺纹理增
粗,横膈低平,可有纵隔疝。出生后两侧胸廓大小、形态基
本对称,以后患侧肋间隙变窄。
单侧性全肺不发育CT表现常为纵隔明显移向患侧,
健侧肺过度膨胀,肺血增加,CT可清楚显示患侧无肺组织,
并可显示有无支气管存在(图5),据此可鉴别是肺未发生
(无支气管)还是肺不发育(有部分支气管)。
单侧肺发育不全正位胸部X线平片示患侧肺容量小
于对侧,肺血管纹理也减少,心脏、纵隔向患侧移位。
单侧肺发育不全CT可见两侧均有肺组织和支气管,
患侧肺容量小,由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤
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细,增强扫描上可见肺动脉发育细小,而正常侧肺血管增
粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集(图6)。
右肺及右肺动脉发育不全伴右肺静脉异位引流至下腔
静脉称肺发育不全综合征或弯刀综合征,除右肺发育不全
表现外,螺旋CT增强扫描可见右肺动脉发育细小,在最大
密度投影重建片上可见异位引流的肺静脉。造影增强磁共
振血管成像对右肺静脉异位引流至下腔静脉和右肺动脉发
育细小均可很好显示(图7)。
6先天性肺动静脉畸形
先天性肺动静脉畸形其形成可能是胚胎发生时,中胚
叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致。其病理特征为肺
动脉与肺静脉直接相连,其间无毛细血管床。先天性肺动
静脉畸形的最常见类型为供血动脉和引流静脉均为单根的
局限性肺动静脉畸形,但也可为多支供血动脉和引流静脉,
还可为弥漫性肺动静脉瘘。运动性呼吸困难、紫绀和杵状
指为最常见的症状。
胸部X线平片大的局限性肺动静脉畸形显示肿块样改变。
局限性肺动静脉畸形CT平扫表现为圆形或条状软组
织密度块影,边界清楚、锐利;增强后迅速强化,密度达肺动
脉或静脉密度,峰值密度以及时间—密度曲线与肺动脉或
静脉密度一致。三维重建和CT血管成像有利于完整显示
肺动静脉畸形血管的结构框架和发现多发病灶。
心脏超声有助于弥漫性肺动静脉瘘诊断,可静脉快速
注射生理盐水使血液中产生微小气泡,然后进行超声检查。
正常情况下微气泡不能通过肺毛细血管网。如左心内出现
气泡,则肺动静脉畸形诊断可成立。但此诊断方法有一定
的危险性。
本病可做介入治疗,故心血管造影仍为重要诊断方法。
一般作肺动脉选择性造影,流入动脉及回流静脉能清晰显
示,动脉略小于静脉,局限性的肺动静脉瘘表现为局部团块
状表现,肺静脉显影时间提前,左心房过早显影。
MRI常规的SE序列中,局限性肺动静脉畸形表现为
局限性的流空信号或者为等信号的软组织块影,在CE2
MRA序列经最大密度投影重建后,非常清晰显示流入动脉
及回流静脉,与心血管造影相差无几(图8)。但是在诊断
弥漫性肺动静脉畸形方面与CT一样尚有困难。
局限性肺动静脉畸形须与肺部囊肿和肺良恶性肿瘤鉴
别。肺动静脉畸形CT增强后迅速强化,密度达血管密度
是同其他性质病变相鉴别的关键。
7先天性气管和支气管病变
先天性气管和支气管病变有很多类型,其临床表现也
差别很大,较常见的类型有气管性支气管、支气管闭锁、气
管狭窄、气管瘘、支气管异位开口和支气管异构等。气管性
支气管通常是右上叶支气管直接开口于气管,先天性气管
瘘通常是气管食管瘘并伴食管闭锁,支气管异构是指两侧
支气管对称,几乎总伴先天性心脏病。
胸部X线平片仍为本病最初的检查手段,CR和DDR
等数字化胸部摄片由于对比分辨率高且黑白明暗可调节,
要比普通X线平片更易看清气道结构。
螺旋CT扫描以及多平面和最小密度投影重建可以很
容易地把气道形态清楚地显示出来,对气管性支气管的存
在(图9),气管狭窄的部位、长度及严重程度和两侧支气管
是否对称均可明确诊断。
(本文图1～8见插图1～2页)
(2003-12-20收稿)
(本文编辑:张崇凡)
第七届全国新生儿学术会议征文通知
中华医学会儿科分会新生儿学组与《中华儿科杂志》编辑委员会定于2004年第二季度在海南省三亚市召开第七届全
国新生儿学术会议,并邀请国内外著名新生儿科专家作专题学术讲座。现将有关征文事宜通知如下。
1.征文内容:(1)早产儿与低出生体重儿的临床问题,包括早产儿与低出生体重儿的喂养与营养,各种并发疾病的诊治
与急救等;(2)各种新生儿疾病防治的基础与临床研究。
2.征文要求:(1)文章内容要具有科学性、创新性和袢用性,同时要求数据准确、语言通顺、书写规范;(2)来稿必须要未
公开发表达的学术性论文;(3)来稿请寄800字以内的摘要(应包括目的、方法、结果和结论,且结果部分应有主要数据。请
参阅本刊论著类文章摘要的书写格式)和3000字左右全文各1份,并请加盖公章或附单位介绍信,稿件务必注明工作单
位、地址和邮政编码。最好用计算机打印成稿(并以Word格式存入315软盘),将稿件及软盘寄至北京东四西大街42号中
华儿科杂志编辑部李贵存收,邮政编码:100710。信封上务必注明“第七届全国新生儿学术会议征文”字样,以免与本刊稿
件相混。(5)可以网上投稿(不必再寄软盘和纸稿),“主题”请注明“新生儿会议征文”,E2mail:liguicun@cma.org.cn。(6)每
篇征文须同时寄稿件处理费10元(通过邮局汇款)。
3.截稿日期:2004年3月1日。不录用的稿件一律不退稿,请自留底稿。
4.被录用的文章将被编入“论文汇编”,其中的优秀论文将在本刊有关栏目刊出。参加会议者将颁发论文证书并获国
家级继续教育学分。
中华医学会儿科学分会新生儿学组
中华医学会《中华儿科杂志》编委会
·911·中国实用儿科杂志2004年2月第19卷第2期
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