国家级继续医学教育专栏
儿童胸部影像学诊断
文章编号:1005-2224(2004)05-0314-02
第5讲儿童先天性心脏病影像诊断(三)
朱铭
中图分类号:R72文献标识码:A
作者单位:上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学
中心放射科(200127)
E2mail:zhuming58@vip.sina.com
(上接本刊2004年第4期第253页)
近年来绝大多数紫绀型先天性心脏病(先心病)已可手
术治疗,下面介绍一些常见的紫绀型先心病的影像学特点,
以便及时做出正确诊断。
1法洛四联症
法洛四联症是紫绀型先心病中最常见者,虽然包含有
4种畸形,但从胚胎发育观点来看,圆锥间隔向右室方向移
位是根本原因,主要解剖畸形为肺动脉狭窄及室间隔缺损。
临床上,患者出现紫绀,活动能力下降,常有气急表现,喜蹲
踞,伴杵状指(趾)。
法洛四联症右室流出道狭窄很轻时,X线胸片表现为
肺血正常,心脏大小正常或轻度增大,肺动脉段平直;当右
室流出道狭窄较明显时,X线胸片表现为典型的法洛四联
症,心脏不大,肺动脉段平直或轻度凹陷,肺血减少;当右室
流出道梗阻严重,肺动脉重度狭窄时,X线胸片表现为心脏
轻度增大,右心室增大,肺动脉段凹陷,心尖上翘,肺血减少
并可见肺纹紊乱等侧枝循环征象(图1)。其他法洛四联症
X线胸片表现尚有升主动脉增宽和右位主动脉弓等。
法洛四联症超声检查见主动脉明显增宽,主动脉前壁
与室间隔连续中断,两残端间距离大且不在同一深度,右室
流出道变窄,右室腔扩大,前壁及室间隔增厚。肺动脉内径
明显小于主动脉。法洛四联症CT检查可通过观察室间隔
连续性是否中断来判断室间隔缺损的大小和部位,多层螺
旋CT和电子束CT对法洛四联症的肺动脉主干狭窄,左右
肺动脉狭窄均可很好地显示(图2)。
法洛四联症MRI自旋回波T1W图像能较好地显示室
间隔缺损和右室漏斗部狭窄,对主动脉骑跨也能显示。
MRI梯度回波电影序列则对左室舒张末容量和左室射血分
数等可比较准确地测量。造影增强磁共振血管成像序列则
对法洛四联症的肺动脉主干狭窄和左右肺动脉狭窄均可很
好地显示。
法洛四联症心血管造影检查最好既做右室造影,也做
左室造影。法洛四联症右室造影主要观察肺动脉及右室流
出道的解剖形态,坐观位(向头成角40°)投照能使X线与肺
动脉趋于垂直,使肺动脉投影拉长。能较好地显示肺动脉
瓣狭窄、主干狭窄、左右肺动脉起始部狭窄及肺内周围肺动
脉狭窄。法洛四联症右室造影时,升主动脉与肺动脉干可
同时显影,可见肺动脉主干明显窄于升主动脉(图3)。法
洛四联症左室造影首选体位为长轴斜位(左前斜70°复合向
头成角20°),X线与前部室间隔相切,能很好地显示法洛四
联症室间隔缺损的直接征象,了解其大小及有无多发性室
间隔缺损存在。左室造影绝大多数的病例冠状动脉能很好
地显示,要注意观察前降支是否起于右冠状动脉近端及有
无单支左冠状动脉,这对法洛四联症手术很有影响。
2完全性大动脉转位
完全性大动脉转位是指解剖右心室与主动脉连接,解
剖左心室与肺动脉连接的先心病。完全性大动脉转位可按
是否合并室间隔缺损及左心室流出道梗阻分类。完全性大
动脉转位是新生儿期最常见的肺充血的紫绀型先天性心脏
病。
新生儿患紫绀型先心病,X线胸片若表现为肺充血,首
先就应考虑完全性大动脉转位。完全性大动脉转位患儿刚
出生时心影大小可正常,肺血改变也不明显,出生数日后,
心影逐步增大,肺血逐渐增多。完全性大动脉转位X线胸
片表现与是否合并肺动脉狭窄有关,无肺动脉狭窄或肺动
脉狭窄很轻者,心脏呈中度至重度增大,以向左增大为主,
心影呈蛋型,左右心室增大,以右室增大为甚,左右心房也
增大,肺动脉段不凸出但肺门血管扩张,呈明显肺充血改
变,正位胸片上纵隔血管影狭小也是完全性大动脉转位X
线胸片的典型表现(图4)。完全性大动脉转位合并明显肺
动脉狭窄者,X线胸片的表现较不典型,肺血减少。
超声心动图剑突下切面可以同时显示两侧心室的流出
道及大动脉,对诊断完全性大动脉转位特别有价值。完全
·413·中国实用儿科杂志2004年5月第19卷第5期
?1995-2005TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved.
性大动脉转位的主动脉与肺动脉呈平行关系,而正常心脏
主动脉与肺动脉呈螺旋状。胸骨旁长轴切面中可同时显示
位于前方的主动脉和位于后方的肺动脉,但主动脉瓣的位
置高于肺动脉瓣。
CT和MRI检查对完全性大动脉转位诊断有一定的帮
助,MRI自旋回波T1W图像可很好地显示心肌小梁的粗糙
程度,据此判断心室位置,心肌小梁粗糙者为形态学右心
室,光滑者为形态学左心室。房室连接一致,心室大动脉连
接不一致是完全性大动脉转位诊断的根本点,然后还需观
察左、右心室大小,室间隔缺损的有无及大小、部位,有无肺
动脉狭窄等(图5)。
完全性大动脉转位心血管造影投照位置在左室造影首
选长轴斜位。长轴斜位投照X线与室间隔相切,可清楚地
显示肺动脉起于左心室,还可较好地显示室间隔缺损的部
位、大小及左心室流出道的狭窄等。侧位右心室造影则可
显示主动脉起于右心室,瓣下有圆锥,并可显示有无动脉导
管未闭和主动脉缩窄存在(图6)。对于准备做大动脉
Switch手术者,还需做升主动脉造影,以观察冠状动脉类
型,投照位置用正位或正位向足成角。
3完全性肺静脉异位引流
全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的先心
病称为完全性肺静脉异位引流,完全性肺肺静脉异位引流
根据异常连接的解剖部位分类为心上型、心内型、心下型和
混合型。心上型最常见。肺静脉梗阻可发生在各种类型的
完全性肺静脉连接异常。心内型患者梗阻最少见。
完全性肺静脉异位引流X线胸片表现与其类型有关,
最常见的心上型完全性肺静脉异位引流由于垂直静脉、无
名静脉和右上腔静脉均扩张,再加上心影增大,形成特征性
的“8”字形心脏或“雪人”征(图7)。心内型完全性肺静脉
异位引流正位X线胸片表现为肺血增多,右心房增大,右
心室增大,在侧位食管吞钡片上有时可见食管前缘有一压
迹,压迹的位置较左心房压迹要低,代表扩大的冠状静脉
窦。心下型完全性肺静脉异位几乎总是合并回流梗阻,故
肺血改变以肺淤血为主,可有肺水肿。超声心动图检查可
见右心房扩大,未闭卵圆孔或房间隔缺损存在右向左分流,
左房内没有正常回流的肺静脉血流,超声心动图检查要仔
细检查每一根肺静脉的回流,追踪异常连接的部位,检测血
流速度,了解是否存在血流梗阻并估测肺动脉压力。肺静
脉通过上腔静脉、冠状静脉窦或下腔静脉回流至右心房可
导致相应结构的扩张。
CT和MRI能很好地显示和诊断肺静脉异位引流,造影
增强磁共振血管成像序列对肺静脉异位引流诊断效果最
好,多角度的最大密度投影重建可从矢状位、冠状位和横断
位等多个角度显示肺静脉异位引流的直接征象,对判断肺
静脉异位引流的类型和有无梗阻都很有帮助(图8)。完全
性肺静脉异位引流如有梗阻,对影像诊断方法的选择有很
大的影响,心血管造影虽为该病诊断的金标准,但为创伤性
检查,且在肺动脉内注射造影剂,即使是非离子型造影剂仍
可诱发或加重肺水肿,有一定的危险性。多层螺旋CT和电
子束CT能很好地显示和诊断肺静脉异位引流,但CT也要
使用大量的含碘造影剂。相比较而言,CE2MRA诊断肺静
脉异位引流更为理想,CE2MRA视野大,肺静脉与体静脉显
示清晰,不使用含碘造影剂,可更安全地得到确诊。
4肺动脉闭锁伴室间隔完整
肺动脉闭锁伴室间隔完整多数单独涉及肺动脉瓣闭
锁,通常右心室发育不良,右心室腔可非常小,甚至只有流
入道部分。尽管肺动脉瓣闭锁,肺循环由长而扭曲的动脉
导管供血,但肺动脉发育不良很少见。
室间隔完整型肺动脉闭锁是新生儿期最常见的肺缺血
的紫绀型先天性心脏病之一。X线胸片在患儿出生后1～
3d心脏不大或仅轻度增大,以后呈进行性增大,心脏增大
的程度主要与三尖瓣关闭不全的严重程度和卵圆孔的大小
有关。室间隔完整型肺动脉闭锁心脏增大主要为右心房增
大,心影右缘下段向右膨突,其最凸出点偏高,X线胸片肺
血减少常明显,但侧支循环血管形成的改变少见。
二维超声心动图胸骨旁右心室流出道长轴等切面中可
以观察右心室流出道、肺动脉瓣及肺动脉总干,肺动脉瓣膜
型闭锁显示为右心室流出道腔与肺动脉总干腔之间呈隔膜
状阴影分隔,结合彩色多普勒血流显像检查右心室与肺动
脉连接处,有无前向血流对确定闭锁非常重要。
室间隔完整型肺动脉闭锁一般不需作CT和MRI检
查,但对手术后的室间隔完整型肺动脉闭锁作CT和MRI
检查则相当普遍。MRI可较好地显示手术后室间隔完整型
肺动脉闭锁的右室发育的大小和右室心肌的厚度,以及有
无外周肺动脉狭窄,Blalock分流分流管道是否还通畅等。
室间隔完整型肺动脉闭锁右心室造影诊断时,首先要
注意右心室发育情况,要观察右室流入道、流出道和小梁区
3个部分是否都存在(图9),并要测量三尖瓣瓣环的直径,
其次要观察有无心肌血窦间隙开放。心肌血窦间隙开放者
右室造影时造影剂经开放的心肌血窦间隙逆行充盈冠状动
脉,右心室发育情况和有无心肌血窦间隙开放对室间隔完
整型肺动脉闭锁手术方式的选择有很大的关系。室间隔完
整型肺动脉闭锁左室造影可较好地显示肺动脉形态,通常
由未闭的动脉导管向肺动脉供血,两侧肺动脉汇合,有肺动
脉主干存在。
其他较常见的紫绀型先心病有肺动脉闭锁伴室间隔缺
损(图10)、右心室双出口、单心室、共同动脉干、三尖瓣闭
锁和三尖瓣下移等,这些紫绀型先心病均可通过影像学检
查做出诊断。了解疾病的病理特点,熟悉各种影像学检查
方法的优缺点,就能更好地及时做出正确的诊断。
(本文图1～10见插页1～2)
(未完待续)
(2004-04-01收稿)
(本文编辑:郑春雨)
·513·中国实用儿科杂志2004年5月第19卷第5期
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