国家级继续医学教育专栏
儿童胸部影像学诊断
文章编号:1005-2224(2004)12-0766-02
第12讲儿童胸部少见疾病的影像学诊断
钟玉敏朱铭李玉华
作者单位:上海第二医科大学新华医院上海儿童医学中心放
射科(200127)
E2mail:zhuming58@vip.sina.com
中图分类号:R72文献标识码:A
儿童胸部尚存在一部分少见疾病,现介绍如下。
1肺母细胞瘤
儿童期肺肿瘤可分为原发性和转移性肿瘤两大类,儿
童肺部原发性恶性肿瘤相对较少见,绝大多数为转移性。
文献报道的肺恶性肿瘤有支气管腺瘤、肺母细胞瘤(肺胚
瘤)、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、血管外皮细胞瘤和支气管癌
等。良性肿瘤中以乳头状瘤和错构瘤最为常见。肺部恶性
肿瘤的CT表现没有特异性,肿瘤定性依靠病理检查。
肺母细胞瘤X线示肺部肿块、肿瘤大部分位于肺的周
边部,两肺的发生率大致相等,以右上肺更常见,双侧均发生
者罕见。大多数为实体性或囊性,实性部分表现为密度增
高,囊性部分为低密度影,肿瘤侵犯胸膜时可有胸腔积液。
囊性肺胚瘤的X线表现与先天性肺囊肿很相似(图1A、B)。
肺母细胞瘤CT表现为非均匀性类圆形的软组织密度
肿块,肿瘤内可有坏死囊变,囊变区常分散,形态极不规则,
肿瘤很少发生钙化;增强扫描肿瘤实质部分强化,中央如坏
死囊变则不强化。肿瘤有时显示如肺囊肿或肺气囊样的囊
性病变,有的表现为囊实性改变,实质部分附于囊壁突出于
囊腔,囊性部分可为单囊或多囊,肿瘤的边缘不规则,常侵
犯胸膜导致胸腔积液或并发气胸。肝脏和中枢神经系统为
肺母细胞瘤的最常见转移部位(图2A、B,图3A、B、C、D)。
肺母细胞瘤需与其他肺内恶性肿瘤如恶性畸胎瘤鉴
别,但其与横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等很难鉴别。囊性肺胚瘤
需与肺囊肿鉴别,肺囊肿壁较薄,可有气液面,同时有反复
呼吸道感染史,CT增强扫描有助鉴别。如果存在肺内囊性
病变而没有明显的反复呼吸道感染病史,则要考虑到肺母
细胞瘤的可能,密切随访或手术切除。
2郎格罕细胞组织细胞增多症
郎格罕细胞组织细胞增多症又称组织细胞增多症X,
为异常增生郎格罕细胞广泛侵犯多个系统和器官所致,主
要分为莱特勒2西韦病、汉2许2克病和骨嗜酸肉芽肿3种疾
病。
X线主要表现为间质肺呈泡浸润性改变,两肺弥漫分
布的网织颗粒型,病灶颗粒自针尖到2～3mm大小,偶见>
3mm的小结节。分布不均匀,以两上肺中内带稍稠密;少数
病例颗粒明显,分布弥散,类似血行播散性肺结核。肺内还
可表现为片条状渗出影,边缘模糊,多为双侧性。病程迁延
1～2年或以上者,可出现粗网伴少量纤维条索影,肺纹理
扭曲不规则。有半数以上的患者伴有两肺过度充气和小囊
泡状透亮影,以中下肺野显著,直径通常3～5mm;囊状影表
现突出者构成囊样肺或蜂窝样肺,感染可使之加重,同时可
并发胸膜下肺大泡,易致纵隔气肿和反复自发性气胸。纵
隔内胸腺常受组织细胞弥漫性浸润而肥大。
CT扫描可见肺部广泛分布的小结节状病灶,其直径一
般不超过5mm,结节灶密度通常淡而模糊。高分辨CT对显
示肺内小结节、肺间质性纤维化的网织结节状表现、蜂窝肺
等更为清晰。
少数病例,尤其是莱特勒2西韦病和汉2许2克病的急性
进展期发生的肺泡渗出可致毛玻璃样改变。本病可致纵隔
淋巴结肿大,肿大的淋巴结可单独存在或与肺部病变并存
(图4,图5A、B)。
本病的肺部CT表现与一些疾病相似,需同以下疾病
鉴别。(1)肺结核:尤应与血行播散性肺结核相鉴别,结核
病的两肺粟粒灶虽与本病相似,但结核病肺内很少网织样
或囊样改变,且病灶分布比较均匀,波及全肺。(2)特发性
含铁血黄素沉着症(IPH):IPH病程1年以上者肺部可出现
弥漫性结节影,肺内小结节灶密度一般比较高,而且边界比
较清楚,少见网织样或囊样改变及骨骼病变可资鉴别。(3)
尼曼2皮克(Niemanpick)病:与莱特勒2西韦病和汉2许2克病
表现相似,可依据临床和实验室检查区别。(4)肺嗜酸性细
胞增多症,血中嗜酸性细胞增高,无骨病伴发,有助鉴别。
(5)恶性组织细胞增生症,为巨噬细胞恶性增生引起全身性
疾病。胸部X线表现为肺实质和间质的浸润引起的网结
状片状阴影,肺门与纵隔淋巴结肿大。骨骼表现为双侧对
·667·中国实用儿科杂志2004年12月第19卷第12期
?1995-2005TsinghuaTongfangOpticalDiscCo.,Ltd.Allrightsreserved.
称,主要侵犯干骺端,虫蚀样破坏伴层状骨膜增生,与郎格
罕细胞组织细胞增多症完全不同。
3特发性含铁血黄素沉着症(IPH)
特发性含铁血黄素沉着症病因不明,可能为器官特异
性自身免疫反应导致的肺泡毛细血管出血性疾病,少部分
IPH见于肺出血肾炎综合征和韦格肉芽肿。
X线表现取决于出血量、出血程度、病期和疗程。根据
疾病进展在X线中的表现将IPH分5型。第1型为隐匿型
表现,为两肺纹理增多,模糊毛糙。病理为肺内少量出血,
见于早期肺出血缓解期患者或轻度咯血病例。第2型毛玻
璃样改变为最常见,可占50%。肺野透亮度均匀一致减
低,多为双侧性,可一侧或局限性分布。病理示肺泡小支气
管内大量出血水肿,有含铁的巨噬细胞和间质水肿。临床
为急性出血期。第3型为细网型,表现为广泛分布的境界
模糊的细网状阴影,病理除了肺泡内有新的出血表现外,小
叶间隔及肺泡壁增厚,含铁巨噬细胞弥漫分布于间质,伴II
型肺泡细胞及间质纤维组织增生。临床为反复出血期。第
4型为网结型,两肺弥漫分布粟粒样或粗网粒结构。病理
上除上述第3型所见外,间质纤维增生加重,并有含铁的纤
维结节,临床为慢性反复出血期。第5型为复合型,除上述
各种X线异常征象外,尚见细砂粒型、条索状粗乱纹理及
小支气管扩张等。病理示广泛间质纤维化改变伴毛细血管
及淋巴管狭窄,毛细支气管和支气管扩张,甚至有肺动脉压
显著增高,出现肺源性心脏病。临床上发展至迁延后遗期
时,可有肺功能不全、缺氧等。
X线上5型表现在CT上更清晰,高分辨CT在显示弥
漫性小叶间隔增厚、细网状、毛玻璃和小蜂窝状改变更有优
势(图6A、B)。
IPH在急性、亚急性和慢性期的CT表现与肺部一些疾
病表现相似,需同以下疾病鉴别。(1)肺炎:IPH急性期与
支气管肺炎在临床症状和CT表现上相似,但IPH可有咯血
症状和心影增大、肺门淋巴结肿大,肺炎一般没有这些症
状。(2)风湿性心脏病二尖瓣狭窄所致的继发性的肺含铁
血黄素沉着,两者的鉴别点是IPH无风湿性心脏病二尖瓣
狭窄病史。(3)过敏性肺炎:患者常无缺铁性贫血,有嗜酸
性白细胞增高,可与IPH相鉴别。(4)肺结核:慢性贫血小
儿常有类似结核的中毒症状,伴有肺门淋巴结肿大时与结
核相似,但IPH的肺内实变病灶多两肺对称分布,吸收比结
核病灶快而不同于肺结核。在第4型中两肺弥漫分布粟粒
样改变与播散性肺结核相似,但是IPH病程长,颗粒分布不
如结核均匀,常以两肺门周围及下肺野稠密,短期病灶改变
不大,很少融合。(5)郎格罕细胞组织细胞增多症的弥漫性
间质浸润和网结影出现于病程早期,常夹杂多发性小囊影,
肺容积增大,易致间质和纵隔气肿。
4特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化是肺慢性、弥漫性和非特异性间
质炎症的反应过程和结局。
X线可分为早期渗出期、增生机化期和纤维化期。早
期渗出期主要表现为肺纹理增粗,有自肺门向周围散射的
条片影,以中内带中下肺野明显,常致大片融合,肺透亮度
不同程度减低,少数呈“白肺”,似肺水肿,可伴有支气管充
气征。增生机化期表现为肺野内广泛分布但不甚均匀的细
网点或颗粒影,其境界模糊,掺杂大小不等片影。肺野透亮
度不均等减低,右侧病变较重,可合并肺不张和小泡性气
肿。不少病例见支气管充气征。此期病变常迁延反复。纤
维化期则肺内逐渐出现粗厚扭曲的条索或相互交织的粗网
以及细砂状颗粒影,为新的渗出性病变或继发感染。各期病
变可交错重叠出现,部分病例肺动脉段隆起,表现为肺高压。
高分辨CT扫描见以下表现:(1)毛玻璃样改变,多呈弥
漫地图状,内可见肺纹理,为其早期常见表现,代表肺内病变
尚处在活动期。(2)小叶间隔呈网状或线状增厚,多见于肺
的外周部分和胸膜下,细支气管可见呈囊状扩张。(3)蜂窝
状低密度和小的周边实变,多呈片状或弥漫性,主要位于胸
膜下,直径一般小于1cm,代表肺的不可逆终末改变。(4)炎
性改变致纵隔淋巴结肿大。以上为IPF在病程的不同时期
的常见改变,这些改变通常以两下肺为著(图7A、B、C)。
IPF无特异性,需密切结合临床,注意与郎格罕细胞组
织细胞增多症、特发性含铁血黄素沉着症和嗜酸性细胞增
多症肺部浸润鉴别。
5胸壁肿瘤
胸壁恶性肿瘤在儿童中少见,有间质软骨肉瘤、Askin
肿瘤。Askin肿瘤起自神经外胚层的小细胞性胸肺肿瘤。
细胞学与尤文瘤、横纹肌瘤不易区分。故近来将Askin肿
瘤、周围性神经上皮瘤和尤文瘤归入原始神经外胚层肿瘤
(PNET)。
X线表现为一异常密度软组织肿块伴肋骨破坏、胸壁
和胸膜浸润,可见胸腔积液等征象。
CT显示肿块不均匀强化伴有肋骨破坏,可有胸膜增厚
或胸腔积液。肺组织受浸润时,可见肿瘤与肺组织之间不
规则界面。纵隔淋巴结肿大不多见(图8A、B)。
MRI显示肿块T1WI、T2WI信号高于肌肉信号,信号欠
均匀。磁共振目前因其良好的对比、多平面多角度以及可
清晰显示胸壁肌肉组织受侵而作为诊断首选检查。
骨骼破坏的特点可帮助排除非肿瘤性病变所致的疾
病,但是放线菌病在胸壁上的表现与PNET相像,要注意鉴
别。局限性肿块还要注意与非霍奇金淋巴瘤鉴别(因为淋
巴瘤的治疗方案与PNET不同),淋巴瘤侵犯致局限性的胸
壁肿块少见,但是在淋巴瘤复发或有进展时可以出现胸壁
浸润,但与PNET不同的是,淋巴瘤复发后进展时侵犯胸
壁,CT常见胸壁增厚而无巨大肿块发现。
(本文图1～8见插页1、2、封三)
(2004-10-08收稿)
(本文编辑:郭继龙)
·767·中国实用儿科杂志2004年12月第19卷第12期
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