慢性粒细胞白血病
学习要求慢性
粒细胞白血病慢性粒细胞白血病临床特点慢
性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞
白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病
病程演变CFU-G→原粒→早幼粒→中幼粒↑→晚幼粒↑→杆状核↑→分叶核慢性期
加速期急变期(chronicphase)(acceleratedphase)
(acutetransformation)（骨髓原始细胞<10%）（原始细胞>10%）
（原始细胞>20%）慢性粒细胞白血病。
慢性粒细胞白血病
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慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性
粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病病史体征实验室检查症状不典型代谢亢进症状
脾大、肝大、胸骨压痛、白胞淤滞表现血象、
骨髓象、NAP、Ph、bcr/abl类白反应骨髓纤维化其他原因引起的脾肿大类白反应骨髓纤维化其他原
因引起的脾肿大1）严重感染、恶性肿瘤、中毒、急性溶血等原发病2）白细胞<50×109/L血小
板Hb大致正常3）原发病控制后类白反应消失4）粒细胞常有中毒颗粒和空泡5）Ph(―)6）
NAP强阳性类白反应骨髓纤维化其他原因引起的脾肿大1）脾大2）外周血白细胞增多，并出
现幼红、幼粒细胞3）白细胞<30×109/L4）NAP阳性5）Ph(―)类白反应骨髓纤维化
其他原因引起的脾肿大血吸虫、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢慢性粒细胞白血病慢性期加速期急变期可持续1～
4年血和骨髓原始细胞<10%常有发热、贫血、出血、消瘦、脾进行性肿大、胸骨压痛。血和骨髓原始细胞>10%
同急白，血和骨髓原始细胞>20%1嗜酸性分叶核2嗜碱性早幼粒4退化细胞
5早幼粒细胞6、7、8中性分叶核，其余为原粒细胞（慢粒急变骨髓片）慢
性粒细胞白血病1嗜碱性粒细胞2嗜酸性分叶核3中性晚幼粒
其余多为原、幼淋巴细胞（慢粒急淋变骨髓片）慢性粒细胞白血病
1嗜酸性杆状核2组织嗜酸细胞，其余为原、幼淋巴细胞（慢粒急淋变骨髓片）
慢性粒细胞白血病1嗜酸性分叶核2嗜碱性粒细胞
其余细胞为原、幼淋巴细胞（慢粒急淋变骨髓片）慢性粒细胞白血病化学治疗骨髓移植白细胞单采
脾放射和脾切慢粒白血病急变的治疗化学治疗骨髓移植白细胞单采脾放射和脾切慢粒白血病急变的治
疗应在慢粒慢性期缓解后尽早进行。3～5年无病存活率60%，以45岁以下为宜化学治疗骨髓移植白细胞单采
脾放射和脾切慢粒白血病急变的治疗用白细胞分离机可除去大量白细胞，减少白细胞数量。主要用于白细
胞淤滞症及急需治疗孕妇化学治疗骨髓移植白细胞单采脾放射和脾切慢粒白血病急变的治疗按急白化疗方法
治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期短。羟基脲马法兰靛玉红小剂量Ara-C干扰素а羟基脲马法兰靛玉
红小剂量Ara-C干扰素а为首选药起效快，但持续时间短。用药后2～3天白细胞就迅速下降
，停药后又很快回升。羟基脲马法兰靛玉红小剂量Ara-C干扰素а用药2～3周后外周血白细胞才开始下降，停药后白细
胞减少可持续2～4周。故应掌握剂量。羟基脲马法兰靛玉红小剂量Ara-C干扰素а用药
后20～40天白细胞下降约2个月可降至正常。羟基脲马法兰靛玉红小剂量Ara-C干扰素а剂量为300～900万U
/d,皮下或肌肉注射每周3～7次，持续用数月至2年不等。慢粒化疗后中数生存期约39～47个月,5年生存
率25～50%，个别可存活10～20年目录定义临床特点临床表现实验室检查诊断鉴别诊断病程演变
治疗预后慢性粒细胞白血病粒细胞显著增多脾明显肿大90%慢粒有特异性Ph染色体bcr/abl基因重排多数患者因急
性变死亡正常人脾脏大小而慢粒病人呈现巨脾慢粒病人
46,XX,Ph染色体慢粒病人骨髓移植后一年半Ph染色
体消失慢粒病人bcr/abl融合基因(+)慢性粒细胞白血病症状不
典型代谢亢进症状体征慢性粒细胞白血病症状不典型代谢亢进症状体征巨脾、血象异常可为偶尔发现
慢性粒细胞白血病症状不典型代谢亢进症状体征低热、乏力、消瘦、盗汗、体重减轻慢性粒细胞白血病
症状不典型代谢亢进症状体征1）脾大：巨脾，易产生脾梗塞、出血2）肝大：没脾大典型，半数病人
有肝大3）胸骨压痛：胸骨中下段压痛4）白细胞淤滞表:WBC>200×109/L出现呼吸窘迫、头晕、语
言不清、中枢神经出血
慢粒病人右侧胸壁巨大肿块慢性粒细胞白血病慢粒病人右侧胸壁巨大肿块脾切除术后腹部
手术疤痕慢性粒细胞白血病血象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查分子生物学血液生化血象骨髓象中性
粒细胞碱性磷酸酶染色体检查分子生物学血液生化（NAP)活性减低或呈阴性积分为0,主要用于排除类白
血象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查分子生物学血液生化90％以上病人都出现Ph染色体t(9;22)，
Ph(―)预后更差血象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查分子生物学血液生化b
cr/abl基因（+）9号染色体长臂癌基因C-abl易位于22号染色体长臂bcr区形成bcr/abl融合基因形成异常蛋白P
210是引起慢粒发病根源。血象骨髓象中性粒细胞碱性磷酸酶染色体检查分子生物学血液生化血清及尿中尿酸
增高，白细胞大量破坏产生白细胞血红蛋白血小板量变质变早期↓后期↓↓
早期↑后期↓白细胞血红蛋白血小板量变质变早期↓后期↓↓早期↑
后期↓WBC可达100×109/L～600×109/L(正常人为4.
0～10×109/L)白细胞血红蛋白血小板量变质变早期↓后期↓↓早期↑
后期↓粒细胞极度增生，以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞↑↑原粒细胞<10%，嗜酸、嗜碱细胞↑
1原粒细胞2、9中性中幼粒3早幼粒4中性晚幼粒5中性杆
状核粒6中性分叶核粒7、8分别为嗜酸杆及分叶粒10成堆血小板
（血片）慢性粒细胞白血病显示血小板大量增加聚集成大片状（血片）慢性粒细胞白血病
有核细胞增生明显到极度活跃红细胞：早期↓晚期↓↓血小板：早期↑晚期↓有核细胞增生明显到极
度活跃红细胞：早期↓晚期↓↓血小板：早期↑晚期↓粒∶红=10～50∶1
(正常1.5～2.5∶1)其中以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞↑↑原粒细胞<10%，嗜酸、
嗜碱细胞↑1原粒细胞2、7嗜酸杆状粒3、8嗜酸中幼粒4嗜酸性晚幼粒5、6中性中幼粒骨髓片：显示嗜酸粒细胞大量增生慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病病人中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)阴性——积分为零慢性粒细胞白血病细菌感染病人中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)强阳性——积分明显增高慢性粒细胞白血病 |
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