总结肾上腺CT各种类型原醛的CT表现：APA多为低密度小结节（通常<2cm）IHA可能表现为正常或者结节样改变分泌Al
d的肾上腺癌多为>4cm的结节，偶尔可以较小，同时有恶性肿瘤的其他改变MRI不优于CT肾上腺CT局限性当显示为双侧结
节样改变或者正常时，易把小的APA误认为IHA。部分微腺瘤可能是局部肾上腺增生或无功能结节，此时不宜行单侧肾上腺切除术。>35
岁的人群中，无功能单侧大腺瘤常见，CT无法与APA区分。单侧肾上腺增生(UAH)区分率较低。对于小于1cm的腺瘤检测率较低。
FunderJW,CareyRM,etal.JClinEndocrinolMetab.2016M
ay;101(5):1889-916.肾上腺静脉采血（AVS）确诊为原醛病人。AVS诊断的敏感性和特异性分别为95%和10
0%，因此，AVS被公认为原醛分型诊断的“金标准”AVS并发症发生率低于2.5%。静脉输注ACTH可降低由于应激引起的醛
固酮水平的波动；增加肾上腺静脉和下腔静脉皮质醇水平梯度以此确定插管的成功；使腺瘤侧的醛固酮分泌增加。肾上腺静脉采血（AVS）?
插管前须停用对醛固酮分泌有影响的药物。?血钾须纠到正常范围。?注射ACTH前必须采血测定基础状态的双侧肾上腺静脉醛固酮及
皮质醇水平。?注射ACTH可刺激APA一侧的醛固酮分泌。?如果可能,在肾上腺静脉采血过程中测定血皮质醇以确保插管的成功。
肾上腺静脉采血（AVS）注意：AVS操作较困难，应由由经验的放射科或介入可医生进行操作；不做：AVS为侵入性检
查，若原醛诊断不明确者不建议做，防止出血及肾上腺梗死；40岁以下以及很明确的单侧肾上腺腺瘤者不行AVS疑似肾上腺皮质癌
因为不可接受的高手术风险而不打算行肾上腺手术已确诊FH肾上腺静脉采血（AVS）若AVS失败：可重复做一次；
用盐皮质激素受体(MR)拮抗剂治疗；参考CT等结果进行手术治疗；其他试验：体位刺激试验、碘化胆固醇显像、18-羟肾上腺皮质甾酮
测定。原醛的鉴别诊断分泌肾素的肿瘤原发性低肾素性高血压继发性肾素增高致继发性醛固酮增多先天性激素合成酶缺陷导致肾上腺皮
质增生Liddle氏综合症Cushing综合症原醛的治疗—单侧肾上腺病变腹腔镜下单侧肾上腺切除：术后几乎100
%的患者血压及血钾得到不同程度的改善；大约50%(35-65%)的患者血压可降至140/90mmHg以下（不服用任何降
压药物）。药物治疗：如果患者不能够或不愿意手术治疗，推荐药物治疗，包括盐皮质激素受体（MR）拮抗剂。如果A
RR阳性患者不想或不愿接受进一步检查，同样推荐药物治疗，包括MR拮抗剂。FunderJW,CareyRM,etal.
JClinEndocrinolMetab.2016May;101(5):1889-916.原醛的治疗—双侧肾上腺病
变双侧病变包括：IHA、双侧APA和GRAIHA、双侧APA治疗：采用盐皮质激素受体(MR)拮抗剂治疗，首选
螺内酯，伊普利酮作为替代药物。GRA治疗：最低剂量糖皮质激素作为一线治疗(地塞米松0.125-0.25mg或泼尼
松2.5-5.0mg睡前服用)。小剂量药物即可控制血压，纠正血钾。如过血压控制不理想，可加用MR拮抗剂。
对于儿童，糖皮质激素应用剂量应依据年龄和体重水平调整。BP目标值应根据年龄、性别特异性规范化数据确定。Funder
JW,CareyRM,etal.JClinEndocrinolMetab.2016May;101(5):18
89-916.原醛的治疗—特发性醛固酮增多症? 无随机对照的临床研究评价药物的疗效。? 对于药物治疗效果不佳，或是不能耐受
药物副作用，可考虑肾上腺大部分切除。单侧肾上腺或双侧肾上腺切除有接近20%的治愈率双侧肾上腺增生的药物治疗安体舒
通：作为一线用药? 一些观察性研究显示用药后平均收缩压下降25%，舒张压下降22%。? 50%的患者安体舒通单药治疗就能获得
良好的降压效果（25-50mg/d）。? 男性乳腺发育副作用呈剂量相关性:6.9%出现在剂量<50mg/d，52%出现在剂
量>150mg/d。? 推荐:起始剂量25mg/d，逐渐增加剂量FunderJW,CareyRM,etal.JC
linEndocrinolMetab.2016May;101(5):1889-916.安体舒通的副作用安体舒通的副作
用:乳房触痛(54%),乳房增大(33%),肌肉痛性痉挛(29%),性欲减退(13%).从长期考虑,原醛
（腺瘤或单侧增生）患者肾上腺切除术较终生用药有更好的成本效益比依普利酮选择性盐皮质激素受体拮抗剂，无雄激素及孕激素拮抗作用，
可降低盐皮质激素受体拮抗剂导致的内分泌相关副作用其盐皮质激素受体拮抗作用为安体舒通的50%耐受性好，费用昂贵，治疗原醛的临
床证据相对较少.半衰期短,为达到最佳疗效，每日需服用2次FunderJW,CareyRM,etal.JCl
inEndocrinolMetab.2016May;101(5):1889-916.FunderJW,Carey
RM,etal.JClinEndocrinolMetab.2016May;101(5):1889-916.Wi
dimsky和Catena等使用葡萄糖胰岛素钳夹技术测定胰岛素抵抗，发现原醛患者中胰岛素抵抗发病率较原发性高血压高（p<0.05）
，但是，改用口服葡萄糖耐量实验测定胰岛素抵抗，两组差异无统计学意义。Sindelka等在排除了低血钾的干扰因素后，发现原醛患者依
然存在胰岛素抵抗。Strauch等发现特发性醛固酮增多症较醛固酮瘤的糖耐量异常和糖尿病发病率高。Shamiss等同样使用葡萄糖
胰岛素钳夹技术，却得出不一样的结论：未治疗的原醛患者胰岛素敏感性较原发性高血压患者高。Ishimori等发现原醛患者胰岛素的敏感
性是增加的。Catena等研究表明原醛患者在肾上腺切除术后或螺内酯治疗后，胰岛素敏感性在短期内得到改善，但是长期效果不明显，进一
步研究证明原醛患者代谢紊乱是可变的。造成这些研究结果不一致的原因可能是入选人群的不同、研究条件和样本例数的差异以及胰岛素敏感性
测定方法的不同。目前认为醛固酮诱导胰岛素抵抗的机制主要有以下几种：高血钾刺激胰岛β细胞释放胰岛素，低血钾抑制其释放。②过
高醛固酮可直接抑制胰岛素的分泌，而与血钾高低无关。③醛固酮通过下调其自身受体，抑制Ｕ－９３７人类前单核细胞胰岛
素受体ｍＲＮＡ的表达。④醛固酮通过与细胞浆／细胞核中的盐皮质激素受体相结合，从而抑制胰岛素受体基因启动子区的激素效应原件的转
运。⑤醛固酮通过影响糖异生酶的表达从而影响糖代谢。⑥醛固酮通过破坏产生胰岛素的组织和影响胰岛素敏感性的组织，使这些组织胶原合成或纤
维化，从而导致胰岛素释放减少和敏感性减低原发性醛固酮增多症从指南解读到实践
福建医科大学附属协和医院内分泌科刘礼斌原发性醛固酮增多症定义原发性醛固酮增多症（prima
ryaldosteronism)是由于肾上腺皮质肿瘤或增生等病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血
管紧张素系统，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。AmericanDiabetesAssociation,Wo
rkgrouponHypoglycemia.DiabetesCare,2005,28:1245-1249.
原发性醛固酮增多症的患病率过去
现在高血压人群0.5%
10%难治性高血压人群？20%
双侧肾上腺增生40%60%醛固酮瘤
60%30%醛固酮分泌的调节机制ACTH
短效作用醛固酮Na+重吸收通过上皮细胞Na+通道K+/H+分泌炎症反应和纤维化醛固酮分泌的调节机制ACT
H短效作用醛固酮Na+重吸收通过上皮细胞Na+通道K+/H+分泌炎症反应和纤维化K+醛固酮分泌的调节机制
ACTH短效作用醛固酮Na+重吸收通过上皮细胞Na+通道K+/H+分泌炎症反应和纤维化K+AngII
肾素-血管紧张素-醛固酮系统血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素IIAT1受体醛固酮肾
素血管紧张素转换酶细胞外液容量过多K+ACTH肾皮质集合管H+&K+分泌Na+重吸收低血钾、碱血症
抑制原醛的诊断的重要原醛的发生率的重新认识作为一种可以基本治愈或特效药物治疗的高血压特别是与原发性高血压比较，不仅仅是因为
血压和血钾控制的问题，原醛还存在醛固酮导致有更高的心血管疾病的发病率和死亡率原发性醛固酮增多症患者的心血管事件心血管事件的相对
危险度显著增加:-卒中(4.2x)-心肌梗塞(6.5x)-房颤
(12.1x)左心室肥厚，舒张功能障碍?大动脉粥样硬化?组织纤维化?阻力血管重构?近年研究
显示，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比，原醛患者的心肾等高血压靶器官的损害更为
严重，因而早期诊断此类患者至关重要。原醛患者中代谢综合征的患病率Fallo等研究发现原醛组代谢综合征患病
率明显高于原发性高血压组（41.4%比29.6%,P<0.05）。在代谢综合征不同组分的分布中，原醛组
高血糖的患病率明显高于原发性高血压组（27.0%比15.2%,P<0.05），且两组人群腹型肥胖、体质量指数和血脂水平差异无统计学
意义。Ronconi和Lacobillis等的研究再次证实了上述观点。原醛和肥胖许多研究证实了脂肪组织是盐皮
质激素作用的首要作用靶点。Rondinone在游离的大鼠脂肪细胞内发现盐皮质激素受体，同时证明醛固酮能诱导大鼠脂肪细胞（3
T3-L1细胞）转变,为特定的的盐皮质激素的结合位点。。原醛和糖代谢1965年Conn发现原醛存在糖耐量异常原醛是继发
性糖尿病的病因之一Renecke等病例对照研究PA糖尿病发生率比原发性高血压高50%目前许多临床研究探讨了原
醛（包括特发性醛固酮增多和醛固酮腺瘤）患者中的糖代谢和胰岛素敏感性的关系。导致血糖异常可能机制：醛固酮导致胰岛素抵抗
原发性醛固酮增多症的临床表现高血压：容量过多，交感神经兴奋低血钾：代谢性碱中毒，心律失常肾功能异常肾性尿崩症感觉异
常，手足抽搐，镁缺乏乏力,迟缓性麻痹糖耐量异常及代谢综合征
需筛查原醛的高危人群（1）不同时间段检测的3次血压均持续高于150/100mmHg；（2）血压高于140/90m
mHg且对3种常见抗高血压药物（包括利尿剂）耐受；（3）需接受4联以上的抗高血压药联合治疗且血压低于140/90mmHg；
（4）高血压合并肾上腺偶发瘤；高血压伴睡眠呼吸暂停；（5）高血压具有早发性高血压家族史或年轻时即发生脑血管意外（＜40岁）；（
6）高血压原发性醛固酮增多症患者的一级亲属。FunderJW,CareyRM,etal.JClinEndocri
nolMetab.2016May;101(5):1889-916.低钾血症是否为诊断原发性醛固酮增多症的必要条件
？低钾血症与原发性醛固酮增多症过去，低钾血症被认为是诊断原发性醛固酮增多症的必要条件。最近一些研究表明，只有9-37%的原醛
患者存在低钾血症。醛固酮瘤中有50%的病人而特醛中只有17%。低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低。血钾正常的高
血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾可能只存在于较严重的病例中。原发性醛固酮增多症的筛查醛固酮/肾素(ARR)1981
年，首次采用血浆醛固酮（Ald）与血浆肾素活性（PRA）比值（ARR）作为原醛筛查指标ARR已成目前最常用的筛查指标，在门诊开展
随即ARR测定，可显著提高该病的检出率。迄今为止，至少20项前瞻性的研究肯定了ARR作为筛查指标的临床意义。ARR试验前准备
纠正低血钾无需限制钠盐摄入停用以下药物至少4周:安体舒通,依普利酮,阿米洛利排钾利尿剂甘草产
品ARR注意事项ARR与临床症状不符，而使用维拉帕米或α受体拮抗剂，血压控制理想，需停用以下抗高血压药物至少2周：a.
β-受体阻滞剂,中枢α2受体阻滞剂,非甾体类抗炎药b.ACEI,ARBs,肾素抑制剂,二氢吡啶类CCBc.排
钾利尿剂如果血压控制良好，选择对ARR影响较小的药物:维拉帕米，哌唑嗪,多沙唑嗪,特拉唑嗪。ARR测定结果的影响因素年龄：
大于65岁者，肾素水平较醛固酮下降快，使ARR升高；采血时间（清晨起床后至少2h）、饮食、体位要求（静坐5-15min后）；药
物治疗情况；采血方法；血钾水平；肌酐水平：肾衰竭者，可能有ARR的假阳性；其他影响因素包括：假性醛固酮减少症-2、绝经前
期与怀孕、肾血管性高血压、恶性高血压。FunderJW,CareyRM,etal.JClinEndocrinol
Metab.2016May;101(5):1889-916.ARR结果的判定ARR较正常值升高时，可采用确诊试验进行继
续诊断Ald：ng/dlPRA：ng/ml·hARR切点
值：30有研究者认为：Ald和ARR水平同时升高才能说明有意义（一般血浆Ald大于416pmol/L，即15ng/dl），是否同
时采用两个指标，需临床医生灵活掌握原醛筛查流程高血压合并低血钾难治性高血压肾上腺意外瘤合并高血压考虑继发性高血压A
ld：PRA>30清晨保持非卧位状态，静坐后采血血浆肾素活性(PRA)ng/ml/h血浆醛固酮浓度(Ald)n
g/dl进一步确诊原发性醛固酮增多症注意：如果血浆肾素活性很低，假阳性的可能性较大原发性醛固酮增多症的确诊实验
2016年，由美国心脏学会、欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌外科医师学会、国际内分泌学会、国际高血压学会、日本内分泌学会
和日本高血压学会共同组织制定的《原发性醛固酮增多症临床实践指南》推荐：ARR阳性患者不能直接进行亚型分型，需接受1项以上的确诊
试验以证实或排除诊断。若患者出现自发性低血钾、血浆肾素低于检测水平且血浆醛固酮浓度（PAC）＞20ng/dL（550pmol/L
），可无需进一步的确诊试验。确诊试验包括：开博通(卡托普利)试验、盐水输注试验、口服盐负荷试验、氢化可的松抑制试验。后两项试验由
于操作繁琐，准备时间较长，目前国内开展较少。FunderJW,CareyRM,etal.JClinEndocr
inolMetab.2016May;101(5):1889-916.原发性醛固酮增多症的确诊实验生理盐水试验：2L生理
盐水静脉滴注超过4小时滴后醛固酮浓度≥10ng/dl，原醛诊断成立滴后醛固酮浓度<5ng/dl，排除原醛。原
发性醛固酮增多症的确诊实验开博通试验:坐位或站立位1h后，口服开博通25-50mg，保持坐位采集0h、1h、2h血标本，测定肾素
、醛固酮、皮质醇。生理情况下，口服开博通后醛固酮被抑制>30%，原醛中血醛固酮不被抑制，肾素被抑制。该试验操作
简单、安全性高，但有文献报道，此试验存在一定假阴性，部分患者的醛固酮水平可被抑制。原发性醛固酮增多症的分型醛固酮瘤(APA
)特发性醛固酮增多症(IHA)原发性肾上腺皮质增生(PAH)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(APC)家族性醛固酮增多症(FH
)I型–糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症II型-ACTH-非依赖性醛固酮增多症I
II型-KCNJ5基因突变多见FunderJW,CareyRM,etal.JClinEndocrinolMet
ab.2016May;101(5):1889-916.原醛亚型的诊断推荐将肾上腺CT作为所有PA患者亚型分类的首要选择，以排除肾上腺皮质癌并帮助放射科及外科医生的疾病干预。当手术治疗可行或患者要求时，推荐有经验的放射科医生采用双侧肾上腺静脉采血（AVS）以辨别单侧或双侧肾上腺疾病。伴有自发性低血钾的年轻患者（＜35岁）、醛固酮明显过量及肾上腺CT扫描符合单侧肾上腺病变影像学特点可不需要AVS。对于在20岁之前确诊为PA的患者及具有PA家族史或伴有早发卒中史（＜40岁）的患者，推荐行基因检测以确定1型家族性醛固酮增多症（FH-I）（糖皮质激素可抑制醛固酮增多症）。对于过于年轻的PA患者，推荐行KCNJ5以排除3型家族性醛固酮增多症（FH-III）。FunderJW,CareyRM,etal.JClinEndocrinolMetab.2016May;101(5):1889-916.肾上腺CTCT的发现：正常肾上腺单侧大腺瘤（>1cm）单侧小腺瘤（<1cm）单侧肾上腺增粗双侧大腺瘤或微腺瘤，或者两者合并存在敏感性：78%，特异性：75% |
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