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有关继发性草酸盐贮积症的知识
2017-03-10 | 阅:  转:  |  分享 
  
你听过继发性草酸盐贮积症吗?继发性草酸盐贮积症,这种病症不太常见,但是这种病症的发病原因却很平常:从饮食中摄入的草酸或者经过身体代谢为草酸的
物质增加。早在2015年,来自美国宾夕法尼亚州西北部伊利地区圣文森医院肾脏科的DarrenDreyfus教授和俄亥俄州立大学
病理科的AnjaliSatoskar教授就在AmericanJournalofKidneyDisease杂志上发表
了一个由【继发性草酸盐贮积症】导致急性肾损伤(AKI)的病例。圣文森医院肾脏科曾接诊了这样一位病人:一位69岁的老年女性,因“急
性呼吸困难”到急诊就诊。在过去的几周里,她的体重减轻14磅,伴随新出现的双下肢浮肿。她的既往病史包括:既往史包括继发于缺血性心肌病
的慢性收缩性心衰、慢性肾脏病(CKD)3期、2型糖尿病、高脂血症和高血压。在这次入院之前,她的慢性肾病维持在3期长达15年之久
,以往还有过为了减重所进行的胃旁路手术,用药史包括维生素C1000mg/天。经过超声检测,没有肾积水、肾钙化或者肾畸形等异常。经过
血液透析治疗后,肾功能并没有改善,于是扩大了鉴别诊断的范围,进行了肾活检。肾活检显示她急性肾小管坏死,草酸盐结晶和慢性肾脏损伤。
肾脏损伤可能是慢性草酸盐肾病,糖尿病和高血压病联合作用的效应。基于实验室检查和肾活检结果,诊断为【继发性草酸盐贮积症】。无独有偶
,在TheNewEnglandJournalofMedicine杂志上,也曾发表过类似的,由草酸盐摄入过多引发肾功能衰
竭和尿毒症的病例。美国一名56岁男子,每天都要喝16杯冰茶,最终导致体内草酸摄入过多,引发肾功能衰竭与尿毒症症状,住进医院进行透析
。回顾他的医疗记录,医院发现:这名男子既没有蛋白尿或血尿的症状,也没有肾结石个人史或者肾脏病家族史。检查他的尿沉渣时,发现里面有丰
富的草酸钙晶体。他24小时尿中草酸盐排泄量高达99mg(即1100μmol,正常范围7~44mg,即80~490
μmol)。同时,这名患者并没有像上一位女士那样:做过胃旁路手术、或者服用抗坏血酸。也就是说,这名男子没有与高草酸尿症有关的治疗经
历。之所以出现了,肾功能衰竭和尿毒症的症状,很可能就只是因为,他饮茶过多,摄入大量草酸导致的。草酸盐贮积症是以草酸钙在组织中沉积
为特征。有2种不同的形式:原发性和继发性。原发性草酸盐贮积症由参与草酸盐过量产生的3种基因失调所组成。继发性草酸盐贮积症通
常源于4种可能的机制导致的草酸盐浓度升高:1.草酸摄入量增加或代谢为草酸的物质增加;2.草酸的吸收增加;3.草酸的排泄减
少;4.硫胺素(维生素B1)或吡哆醇(维生素B6)的维生素缺乏。而可能由于需要异常低的硫胺素水平才能引起肾损害,因此硫胺素缺
乏不是草酸盐贮积症的常见原因。草酸盐摄入增加被认为是大多数继发性草酸盐贮积症的病因。随着饮食草酸摄入的增加,从不同食物来源的平均每
日草酸的摄入量超过了80-120mg/天。尤其是维生素C或抗坏血酸很容易转化为草酸,并认为导致高草酸尿状态。对女性和男性
,推荐的维生素C每日摄入量分别为75mg/天和90mg/天。虽然对于其和草酸石形成之间的关系还有些争议,但是已有维
生素C摄入<2g/天导致草酸盐肾病的病例,尽管2g/天被认为是安全的上限。第二个机制是草酸吸收增加。这包括对胃肠道
或胰腺的损害,往往来自于炎症或外科手术。过去使用的Roux-en-Y胃旁路手术以及空肠回肠旁路术与高草酸尿症和草酸性肾病风险增
加有关。慢性肾脏病(CKD)是第三个机制,这损害了循环中草酸盐的排泄,增加了草酸盐肾病的风险。最后,硫胺素或吡哆醇的维生素缺乏促进
了草酸盐形成,导致继发性草酸盐贮积症。对于继发性草酸盐贮积症有多种治疗方法。保持低草酸盐饮食伴随足量的钙摄入有助于预防继发性草酸盐
贮积症中的肾脏损伤。口服钙可以作为有效的草酸盐结合剂,口服草酸降解酶特膳,可以有效降低人体摄入草酸量。如果这些措施不成功,可能需要透析。
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(本文系疯狂的石头6...首藏)