HELLP综合征先兆子痫------是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征：高血压蛋白尿水肿先兆子痫罕见，症
状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。HELLP综合征是重度先兆子
痫患者并发的溶血、肝酶升高、血小板减少综合征，亦称水肿、蛋白尿、高血压妊娠中毒症B型。70%在妊娠34周或产前发病，30%于产后2
4-48h发病。本病可能是基因突变所致常染色体隐性遗传性疾病。凝血因子V506突变和HELLP综合征密切相关。近年来发现基因突变
所致长链3-羟乙酰辅酶A脱氢酶（LCHAD）活性减低或缺失是HELLP、妊娠期脂肪肝（AFLP）和先兆子痫发病的共同分子基础。LC
HAD缺乏使脂肪酸β氧化受阻而堆积，三酰甘油增加并沉积于组织而发病。此外，重度先兆子痫引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，引起肝功能
损害，肝酶升高，继发微血管病性溶血和血小板减少。HELLP的命名HHEMOYSIS（溶
血）ELELVATEDLIVERENZYMES（肝转氨酶升高）LP
LOWPLATELETS（血小板减少）报道的发生率
2-12%围产期发病率和死亡率升高孕妇的死亡率35%HELLP综合征可能的病生理学变化
常见因素:血容量增加，胎儿的存在/蜕膜细胞，血管痙挛，血管修复不足，自发性血管内皮病变血小板凝集
/消耗纤溶亢进/消耗选择性器官缺血临床表现多变其他可能的因素红细胞形态异常肾功能损害肝功能紊乱免疫紊乱基因
异常常见诱因血小板减少症微血管病的溶血性贫血门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张诊断孕中期产后第一天产前诊断
有70%在孕27-37周之间确定HELLP综合征的诊断标准溶血外周血涂片胆红素升高>1.2mg/dl肝转氨酶升高SGO
T>72U/LLDH>600U/L血小板降低血小板记数<100109/L临床表现体重过度增长脉压差增大收缩压>14
0mmHg但舒张压<90mmHg眼部病变皮质盲视网膜剥离玻璃体出血其他临床表现生化因子升高HCGAFPLDH血
浆部分可有ACL阳性。高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛，且有恶心，呕吐，溶血等，有助于正确诊断。HELLP综合征按血小板
记数分级一级：血小板记数<50,000/mm3二级：血小板记数50-100,000/mm3三级：血小板记数100-150
,000/mm3按HELLP综合征部分或完全表现分类完全HELLP综合征严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血LDH?6
00u/LSGOT?70u/L血小板减少<100,000/mm3部分HELLP综合征上述症状的一项或两项HELL
P综合征的鉴别诊断血栓性微血管病变血栓性血小板减少性紫癜由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血溶血性尿毒症综合征纤维蛋
白原消耗性疾病----DIC妊娠急性脂肪肝AFLP败血症严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞）结缔组织疾病系统性红斑
狼疮HELLP综合征和AFLP的鉴别诊断AFLP的特点如下：以初产妇多，发生于妊娠后期末(33-37周），15%为双胞胎。
主要表现有恶心、呕吐、发热、发热、乏力、厌食、上腹或右上腹疼痛、黄疸、低血糖、转氨酶升高不定。少数患者有呼吸困难、肌痛和精神症状，
亦可有尿崩症。极易发生肝性脑病、肾衰竭、DIC、死胎、早产、死产。实验室有PT延长、纤维蛋白原降低、血小板减少、外周血少量破碎红
细胞、DIC指标阳性。穴胆红素升高，以直接胆红素为主。超声提示脂肪肝。孕妇发病的危险因素 HELLP综合征的治疗首选终止妊
娠。抗血栓药物：肝素、双嘧达莫。免疫抑制剂：早期足量应用肾上腺糖皮质激素（DXM20mgqd或泼尼松1-2mg/kgd），
明显改善母亲预后，并有利胎儿肺成熟。对血小板＜30G/L，持续72h，LDH升高伴进行性肝、肾、肺功能不全者和产后72h恢复缓慢
者，应血浆置换。血小板＜20G/L，有出血，应输血小板。产科的治疗。早期诊断评估孕母情况评估胎儿情况控制高血压MgS
O4水电解质平衡治疗出血分娩的处理加强产前监护加强产后监护警惕多器官衰竭对下次妊娠的建议评估母亲的状况血像：如果
血小板<150,000/mm3需要进一步检查肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，
肌酐和尿酸的水平是多变的胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg%动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复
注意与其他疾病鉴别评估胎儿情况确定孕周评估胎儿宫内状况：NST，CST和/或生物物理评分在孕24-34周应用皮质激素，改善
胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局控制血压80-85%的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高当收缩压>
150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注降压药物的选择肼苯达嗪：5-10mgIV
每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。拉贝洛尔：首剂20mgIV逐渐加量直至血压降至安全范围，最
大剂量为300mg。尼群地平：常规剂量口服或舌下含服硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，
特别是其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。
使用时注意遮光和明显的血压反弹。解痉MgSO4首次剂量4-6gIV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应
用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/
kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。水电解质平衡观察：尿量30-
40ml/h限制入量少于150ml/h电解质平衡注意：入量少=血管收缩入量过多=肺水肿通过肺动脉楔压监测血容量出血的
治疗对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板<50,00
0/mm3的患者准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应输血小板，预防产后出血。产后初期：自娩者保持血小板>2
0,000/mm3，剖宫产者保持血小板>50,000/mm3积极应用地塞米松可减少血小板的输注其他治疗：免疫球蛋白分娩的
处理决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑孕龄母亲和胎儿的情况胎先露宫颈成熟度如决定剖宫产垂直皮肤的切口宫体部
切口让胎盘自然剥离以减少出血加强胎儿监护HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟皮质激素的应用减少了早产儿因肺不
成熟引起的并发症分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行产后监护在产科ICU观察直至：血小板持续上升，LDH持续下降
尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时>100ml/h血压控制良好，收缩压?150mmHg,舒张压?100mmHg临床症状明
显改善，无合并症出现血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭产后监护—地塞米松的应用
产前：(0.15mg/kg)10mgIV每日两次血小板<100,000mm3血小板100,000-150,000/mm3
，并有子痫，严重高血压，上腹痛产后：10mgbid一天，然后5mgbid再用一天产前已用皮质激素不确定：临床症状改善，实
验室：血小板>100,00mm3,LDH下降，尿量>100ml/h警惕：多脏器衰竭的征像并发症：肝被膜下血肿肝被膜
下出血肝破裂治疗方法保守治疗外科治疗指导下次妊娠再次妊娠发生先兆子痫-子痫的危险性为42-43%，发生HELLP综合症
的危险性为19-27%再次妊娠早产发生率高，为61%结论HELLP综合症及其治疗仍然是现代产科学的一大问题准确的诊断和给予非小剂量皮质激素如地塞米松的早期治疗能够帮助我们获得最佳的母儿结局谢谢胎盘早剥CRE>1.0严重的高血压AST>150u/L子痫ALT>100u/L呕吐CPK>200u/L恶心LDH>1400u/L上腹痛血小板<50,000临床实验室 |
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