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肺间质疾病的CT诊断
首都医科大学附属北京友谊医院放射科马大庆
一、肺间质疾病的解剖基础
肺间质是疏松结缔组织,位于气道与血管的外围,包绕静脉和淋巴管,并位于毛细血管
与肺泡上皮之间。正常肺间质一般分为三部分:(1)中轴间质,又称轴心间质。所有的气
道,从主支气管到呼吸性细支气管,及其伴随的肺动脉分支,均被轴心间质围绕。这些结缔
组织,可从肺门部沿支气管分支,到小叶内支气管周围,甚至连向肺泡导管及肺泡囊。(2)外
围间质,外围间质分布在肺脏表面,与脏层胸膜有关,并伸入肺内构成小叶间隔。小叶间隔
的结缔组织内含有肺静脉和淋巴管。在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚,在肺脏的外围部
比中心部较厚。上叶比下叶明显,小儿比成人显著。正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mm。
(3)间隔间质,又称肺泡间质。肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞。
正常肺的HRCT仅能显示轴心间质,偶见小叶间隔,而间隔间质不能显示。
二、肺间质疾病的HRCT表现
弥慢性肺间质疾病的HRCT表现为:①小叶核增大:为小叶中心的点状或Y形影像,病
理上小叶内支气管及血管周围的间质增厚。②小叶内间质增粗:为小叶内的细线状及细网状
影。病理基础为小叶内细支气管血管周围间质及肺泡间隔增厚。此征象主要位于肺的外围部
分。③小叶间隔增厚:为与胸膜垂直的细线状影像,长度约2cm。④支气管血管束异常:表
现为粗细不均、扭曲及边缘毛糙。⑤胸膜下弧线影像:为在胸膜下1cm内与胸膜平行的线
形影像,长度多为1~10cm左右。病理基础为细支气管周围的纤维化及肺泡萎陷。主要见
于石棉肺及其他肺间质纤维化疾病。⑥蜂窝状影像:表现为多发集聚的环形影像。环形影像
大小为2~20mm。病理上为多发囊腔。囊壁为纤维组织,由肺泡壁,肺泡导管壁及细支气管壁
严重纤维化所致,正常的肺组织结构消失。蜂窝状影像是肺间质纤维化的重要诊断依据。⑦
牵拉性支气管扩张:发生在肺间质纤维化的严重部位。常与蜂窝同时存在。支气管扩张呈不
规则的管状。末稍支气管扩张也表现为蜂窝状。⑧磨玻璃密度影像:病理上呼吸性细支气管
周围巨噬细胞积聚,肺间质水肿,呼吸性细支气管炎及中等量的肺泡腔内巨噬细胞聚。见于肺
水肿、间质性肺炎、特发性肺间质纤维化、胶原病的肺间质病变的早期和活动期。有些间质
性病变合并有弥漫小结节影,如结节病、尘肺和癌性淋巴管炎等。有的合并有肺实变影像。
三、肺间质的病变
肺间质性病变包括水肿、炎症、纤维化、肿瘤等疾病。
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1.间质性肺水肿
冠心病引起的左心功能不全、风心病二尖瓣病变及肾功能不全均可引起间质性肺水
肿。在X线胸片上,风心病二尖瓣病变反复的间质性肺水肿引起小叶间隔的明显增厚,在
两下肺野外带、肋膈角上方出现K氏B线,即长1-2cm、水平走行、与胸壁相连的线状阴
影。还可见肺门及肺纹理模糊,中下肺野中内带磨玻璃密度影,上肺血管增粗、下肺血管变
细改变。并可见胸膜增厚。HRCT显示小叶间隔增厚及磨玻璃密度影像。小叶间隔增厚边缘
光滑,受重力影响在肺脏、的下部显著。磨玻璃密度影像在肺门旁及肺脏下部明显。在肺
脏的上部肺血管增粗。几天后复查,随着心脏功能的改善,肺内的影像明显吸收。
2.间质性肺炎
间质性肺炎包括病毒性肺炎、特发性间质性肺炎和胶原病性间质性肺炎等。
(1)病毒性肺炎
儿童常见为呼吸道合胞病毒,成人多为流感病毒。
X线及CT表现:弥漫磨玻璃及间质增厚影,可见结节病灶。病变侵犯小气
道引起支气管壁增厚、气体潴留及亚段肺不张。
(2)特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎(IIP)是一组不同类型的疾病。是由炎症或纤维化引起的肺实质的
损伤。不仅累及肺的间质,也损伤肺实质、外围气道、血管和血管周围结构。特发性间质性
肺炎的分类可根据病理特点、临床表现及对于治疗的反应。可分类为一般性间质性肺炎
(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、急性间质性肺炎(AIP)、剥脱性间质性肺炎
(DIP)、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病和淋巴细胞性间质性肺炎等。
特发性间质性肺炎的一般X线表现为:病变在肺基底和外围部多见,有不规则线状阴
影、蜂窝阴影。病变严重者肺体积缩小。有的病例即使有临床表现,胸片可正常。
CT检查比X线敏感。CT征象及影像分布对于鉴别诊断有价值。可用
于穿刺活检的定位,判断预后,一般认为磨玻璃密度预后较好,蜂窝及牵拉性
支气管扩张预后较差。轻度或早期病变CT可能正常。
普通型间质性肺炎(UIP)薄层CT表现为胸膜下网状影、蜂窝、牵拉支气管扩张、和细
支气管扩张。磨玻璃密度影不是突出的表现。
非特异性间质性肺炎(NSIP):具有不同程度的间质性肺炎和肺间质纤维化。具有肺实
变、磨玻璃密度影、小叶中心结节、支气管血管周围阴影、不规则的网线影。分为细胞型和
间质型。
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急性间质性肺炎(AIP):早期为磨玻璃密度影,和不同程度的肺实变。很快进展为牵
拉支气管扩张和肺间质纤维化。
(3)胶原病性间质性肺炎
类风湿:X线可见类风湿性关节炎。胸片见胸腔积液(3%)及胸膜增厚
(20%)。肺内有网织结节及不规则线状阴影(10%以下),血管扭曲、蜂窝
及肺体积缩小。CT:胸膜病变常见。肺纤维化表现为蜂窝(10%)、磨玻璃密
度影(15%)。肺有实变(5%)、肺微小结节(20%)、结节及肿块。
硬皮病(进行性系统性硬化):胸片有异常占20%-65%,可见细网影、网
状合并囊状或蜂窝影。食管造影有食管扩张。CT:有磨玻璃密度、微结节及蜂
窝影。可见食管扩张(80%)。
3.肺间质纤维化
肺间质纤维化由多种疾病引起,比较常见的有:特发性肺间质纤维化,慢性支气管炎、胶
原病、结节病和尘肺等。胸部X线片表现为两肺弥漫性的细线状、网状、网质结节影像、
肺纹理增重及肺气肿等。HRCT可清楚地显示肺内的细节表现。主要的HRCT表现为:小叶
内间质增厚、小叶间隔增厚、支气管血管束异常、胸膜下弧线影、磨玻璃密度及蜂窝影像
等。CT诊断肺间质纤维化的主要根据是蜂窝影像和牵拉性支气管扩张。严重的肺间质纤维
化使得肺脏的固有结构消失。还可见肺小叶轮廓变形,小叶间隔和支气管血管束粗糙、毛
糙。特发性肺间质纤维化、慢性支气管炎和胶原病的肺内的纤维化的HRCT表现相似,需根
据临床检查进行鉴别诊断。在慢性支气管炎病例,合并的肺气肿改变较多见。肺间质纤维化
合并结节见于结节病及尘肺。结节病可见沿较大的支气管血管束和小叶间隔有结节或串珠状
改变。严重纤维化的病例以蜂窝和牵拉性支气管扩张为主。尘肺结节位于小叶间隔、支气管
血管束、胸膜及在肺内广泛分布。
在肺间质纤维化病例,肺磨玻璃密度影像、小叶内间质增厚和胸膜下线是肺间质纤维化
的早期表现。这些征象的解剖基础是轴心间质的外围部分和间隔间质,均位于小叶范围内。
病变的进展最终引起蜂窝肺。因而应注意从肺小叶内,即肺脏的边缘部位识别这些征象。具
有磨玻璃影像、胸膜下线和小叶内间质增厚的病例经积极的治疗,有可能防止和减慢终末肺
发生的可能。
4.癌性淋巴管炎
淋巴道转移是肿瘤在淋巴管内形成多发的小结节病灶。淋巴道转移发生在支气管血管周
围间质、小叶间隔及胸膜下间质,并通过淋巴管播散向肺部。
X线胸片为网状及多发细小结节阴影,多见于两肺中下肺野。可见K氏B线。
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HRCT检查显示有多发小结节,沿支气管血管束和小叶间隔分布,胸膜下结节较明显。支气管
血管束和小叶间隔增厚。病变多局限于肺脏的局部,以中下肺多见。常合并胸腔积液。可合
并纵隔及肺门淋巴结肿大。
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