sFGR病理生理机制1.供应两胎儿的胎盘面积比例不均衡小胎儿：帆状或球拍状胎盘45%2.不同类型胎盘血管吻合的存在
95%单绒毛膜性双胎的胎盘存在一条以上的吻合血管A-AV-VA-VsFGR两胎儿血管吻合的存
在对临床预后的影响.代偿和保护作用胎盘份额差异与胎儿体重差异不呈线性关系胎儿体重差异小于胎盘份额差异FGR儿宫
内生存平均时间较单胎或双绒双胎中的FGR儿延长.损害作用FGR儿发生恶化或失代偿，大胎儿对小胎儿急性宫内输血，引起神经系统
损害FGR儿死亡，大胎儿同时死亡的风险约为25-30%，存活儿中神经系统损伤风险约为30%sFGR鉴别诊断1.TTTs
：一胎羊水过多，一胎羊水过少两个胎儿体重是否有差异并不是诊断的必要条件2.sFGR：尽管小胎儿可能由于胎盘灌
注不良出现羊水过少，甚至膀胱不显示及脐血流异常，但大胎儿多数羊水正常sFGR3.单绒毛膜性双胎一胎合并胎儿畸形合并畸形
的胎儿可以表现为FGR，甚至合并羊水过少，需要仔细对胎儿大结构畸形进行超声筛查，必要时染色体检查以帮助明确诊断。4.双绒毛膜性双
胎一胎合并FGR需要仔细的核实绒毛膜性以帮助鉴别，对于绒毛膜性不清的患者，临床咨询及处理较为困难。sFGR分型脐血流
评估胎盘灌注、胎盘血管吻合状况1.脐血流舒张末期血流频谱正常（I型）2.持续性脐血流舒张末期血流消失或倒置（II型）
3.间歇型脐血流舒张末期血流消失或倒置（III型）sFGR脐血流舒张末期血流频谱正常（I型）1.胎盘血管吻合的模式与无并
发症的单绒毛膜性双胎类似2.氧含量较高的血液从大胎儿通过双向血管吻合输送给较小的胎儿，以弥补及代偿由胎盘份额不足引起的生长差异
3.临床的预后较好死胎的发生率仅有2-4%病情进一步进展出现脐血流的缺失或倒置的情况少见小胎儿虽然生长受限
，但在整个孕期多生长趋势良好，生长曲线与大胎儿平行，两胎儿同时存活率达90%sFGR持续性脐血流舒张末期血流消失或倒置（II
型）1.胎盘面积差异较大2.出现脐血流AREDF的孕周较小3.自诊断到病情发生恶化，胎死宫内的潜伏期要远远长于单胎或双绒毛膜
性双胎合并FGR4.临床预后较差，90%无法代偿发生病情恶化5.可通过监测静脉导管的血流来预测胎儿情况是否进一步恶化sFGR
间歇型脐血流舒张末期血流消失或倒置（III型）1.可见较为粗大的AA吻合，对FGR儿有较大的保护作用2.临床预后较好，80-
90%患者孕周多可期待到32-34周而不出现小胎儿状况的恶化3.小胎儿一旦出现十分短暂的心率过缓或低血压，都会引起大胎儿向小胎儿
急性的快速的较大血量的宫内输血。导致大胎儿的神经系统的损伤和小胎儿心脏肥厚性心肌病样的改变4.发生突然、不可预测，10-20%胎
儿会突然死亡，两胎儿都存活着中，10-20%新生儿被发现有脑白质的损伤sFGR临床处理1.I型sFGR：可期待妊娠至孕34-
35周2.II型sFGR充分告知预后，根据病情的严重程度、家属的意愿，及医院是否具备宫内干预的条件等决定治疗方案治疗
选择包括期待治疗及宫内治疗（选择性减胎，胎盘血管吻合的激光电凝术）sFGRII型sFGR的临床处理期待治疗1.多数胎儿会在
孕32周前发生恶化2.脐血流多普勒异常、DV正常每周随访一次，根据孕周及病情进展增加监护频率生物物理评分3.
DV异常（静脉导管a波的缺失或倒置）根据不同孕周选择宫内治疗或择期分娩终止妊娠终止妊娠的孕周一般不超过32周sFGRII型
sFGR的临床处理宫内治疗1.需考虑三因素：胎儿死亡或脑损伤的风险，家属的意愿，技术层面的考虑2.选择性减胎术健康
胎儿存活率在80-85%3.胎盘吻合血管的激光电凝术FGR儿失去来自大胎儿方面的保护作用，多死于严重的胎盘灌注不良F
GR儿即使存活，扔不可避免的面临较高的围生期的发病率和死亡率sFGRIII型sFGR1.FGR胎儿32-34周之前稳定，但仍
然存在FGR胎儿突然死亡的风险及存活胎儿脑损伤的风险2.超声检查、随访频率的制定原则与II型sFGR一致，但FGR胎儿很少出现D
V的恶化3.当出现脐血流iAREDF及估测胎儿间体重有较大差异时，为避免不良结局，建议孕32周终止妊娠4.如果只是出现iARE
DF及估测胎儿间体重相差不是很大时，可以期待妊娠至孕34周单绒双胎一胎死亡（sIUFD）与单胎相似，也可能特发于双胎1.胎儿
遗传或解剖异常，胎盘早剥，胎盘功能不全，脐带异常（如帆状附着），感染，母体疾病（如高血压、糖尿病等）2.单绒毛膜双胎双胎IU
FD是一胎IUFD的2倍一胎IUFD---胎盘分配不均或血流动力学不平衡双胎IUFD---胎儿循环相连，染色体畸形，感染，应用
致畸药物3.单羊膜囊：脐带缠绕可能单绒双胎一胎死亡（sIUFD）单绒毛膜双胎1.一胎死亡后，约38%的存活儿会随着死亡2
.存活儿多脏器损伤，脾、肾、胃肠及脑缺血性改变3.有20%的存活胎儿会发生神经系统损害，如多发性囊性脑实质软化4.双胎动脉逆流
（TRAP），极少数情况下，存活胎儿会沿血管吻合发生逆向灌注，阻止死亡胎儿“消失”单绒双胎一胎死亡（sIUFD）处理选择1.
保守治疗，不再提倡优先采取早产2.继续监测存活胎儿，彩色多普勒超声排除TRAP3.定期脑部检查大脑中动脉超声多普勒检查
监测贫血，预测大脑出血的风险MRI检查缺血性脑损伤情况4.新生儿全面检查，随访神经发育情况单绒双胎一胎死亡（sIUF
D）双胎sIUFD的母体处理1.不必检测母体凝血功能，异常者罕见2.分娩前需血小板、纤维蛋白原测定3.有报道母体发生低纤维
蛋白原血症自发缓解如引起出血或存在前置胎盘、即将分娩，或血栓形成，则短期肝素治疗4.Rh阴性者抗D免疫球蛋白
预防选择性终止畸形胎儿1.单绒双胎选择性减胎指征TRAP一胎严重畸形早期一胎宫内死亡早
期严重的双胎输血综合征且不宜激光治疗不同核型双胎中一胎染色体异常2.确定目标胎儿为畸形儿结构畸形超声检查
染色体畸形外观无明显畸形：术前采取快捷方法再次进行染色体分析妊娠期处理及监护营养：高蛋白、高维生素、必需脂肪酸，钙、
铁、叶酸等防治早产积极防治妊娠期并发症监护胎儿生长发育情况及胎位变化MC：每2周超声检查DC：每4周超声检查终
止妊娠指征合并急性羊水过多，压迫症状明显，孕妇腹部过度膨胀，呼吸困难，严重不适胎儿畸形母亲有严重并发症，如子痫前期或子痫，不
允许继续妊娠时已到预产期尚未临产，胎盘功能减退者分娩方式多数双胎妊娠能经阴道分娩有以下情况之一，考虑剖宫产：1.第一
胎为肩先露、臀先露2.宫缩乏力致产程延长，经保守治疗效果不佳3.胎儿窘迫，短时间内不能经阴道结束分娩4.联体双胎
孕周>26周5.严重妊娠并发症需尽快终止妊娠，如重度子痫前期、胎盘早剥等单绒毛膜双胎的处理若无并发症，单绒毛膜性双胎的分
娩孕周一般35-37周，通常不超过37周严重sIUGR和TTTs在严密监护下可期待至32-34周分娩单绒毛膜单羊膜囊双胎的分娩
孕周亦为32-34周双胎妊娠付吉群概述一次妊娠宫腔内同时有两个或两个以上胎儿时称多胎妊娠（multiplepregnan
cy）双胎妊娠多见（twinpregnancy）属于高危妊娠易引起妊娠期高血压疾病、妊娠期肝内胆汁淤积症、贫血、胎膜早破及
早产、胎儿发育异常等并发症单绒毛膜双胎还可能合并双胎输血综合征、选择性生长受限等特殊并发症双胎类型双卵双胎：两个卵子分别受精
形成的双胎妊娠。占70%。胎盘多为两个，也可融合成一个，有各自独立的血液循环。同期复孕：两个卵子在短时间内不同时间受精单卵双
胎：由一个受精卵分裂形成的双胎妊娠。占30%。具有相同的遗传基因。单卵双胎双羊膜囊双绒毛膜双胎分裂发生在桑葚期（受精后3日内
），30%双羊膜囊单绒毛膜双胎分裂发生在受精后第4-8日，68%单羊膜囊单绒毛膜双胎分裂发生在受精后第9-13日，共用一个
羊膜腔。1-2%连体双胎受精卵在受精第13日后分裂。1/1500诊断病史及临床表现家族史、促排卵治疗、IVF-ET术产
科检查大于停经周数，两个胎儿肢体，两个胎心超声检查最直接，见两个孕囊或胎芽绒毛膜性判断最重要绒毛膜性判断妊娠6-10
周：宫腔内孕囊数目妊娠11-13周：通过胎膜与胎盘插入点呈“双胎峰”或者“T”字征判断。双胎峰或者“λ”征：双绒毛膜性。双卵
双胎种植部位较靠近，两个胎盘可以融合成一个，但在胎盘融合处形成一个三角形结构，向羊膜腔方向突起，并与相隔的胎膜延续，这一隆起称“双
胎峰”“T”字征：单绒毛膜性中晚期：胎儿性别，两个羊膜囊间隔厚度，胎盘是否独立判断并发症孕妇并发症妊娠期高血压疾病，IC
P、、贫血、羊水过多、胎膜早破、宫缩乏力、胎盘早剥、产后出血、流产等风险升高。围产儿并发症早产、脐带异常、胎头交锁及胎头碰撞、
胎儿畸形等单绒毛膜双胎特有并发症双胎输血综合征（TTTs）选择性胎儿生长受限（sIUGR）一胎无心畸形（动脉反向灌注序列，
TRAPS）单绒毛膜单羊膜囊双胎TTTs发病原因：不平衡的血管吻合支1、AV、VA吻合，胎盘深部，单向2、AA、VV吻合
，胎盘表面，双向，取决于哪个胎儿相对静水压高3、MC胎盘：AV95%，AA75-75%，有保护作用4、TTTs的发病原因
：来自两个胎儿的血管吻合数量有差异TTTs循环失衡的心血管反应1.供血儿：释放血管活性物质，血压升高为受血儿3倍肾素-血
管紧张素系统（RAS）也上调（肾素蛋白和mRNA升高显著，相应的尸解组化肾小管发育不良）导致少尿，最终羊水过少、固定胎2.受血
儿：血容量增多，心房扩张，释放心房肽（为供血儿的3倍）、脑尿钠肽（为供血儿的2倍）可利尿、血管舒张，导致多尿、羊水过多TT
Ts受血儿心血管的反应—渐进性最初：高血容量被尿量增加所代偿供血儿恶化导致肾素-血管紧张素升高，通过胎盘吻合支到受血儿受血
儿血浆内皮素-1水平高于供血儿血压升高心脏肥大、心脏扩大、心功能不全获得性或功能性的右室流
出道畸形损伤脑灌注，导致胎儿脑损伤最终静脉高压导致血管内液体进入间隙和功能性淋巴回流受阻胎儿发生水肿TTTs
产后诊断标准：双胎体重相差15-20%血色素相差5g/dl，红细胞数相差100万以上双胎之小胎儿贫血存在的问题----弃
用产后体重或HB差别在MC常见体重不相称双胎、感染、营养支持等分娩时急性输血TTTs可无显著HB差异TTTs孕
早期预测方法1.双胎NT差别≥0.6mm预测TTTs敏感性50%，特异性92%2.双胎NT差别≥0.6mm同时出现D
V反流发生TTTs的机会升高21倍3.CRL差异，AC差异，羊水量不平衡、脐带附着部位，胎盘份额及回声TTTs严重度分
级（Quintero1999）I.羊水过多/过少，供者膀胱可见受血儿DVP>8cm，20周后DVP>10cm，供血
儿DVP<2cmII.超声图像供者膀胱缺失III.静脉导管血流逆流，脐动脉舒张末期血流缺如或返流，脐静脉搏动IV.胎儿水肿
V.双胎之一或双胎死亡TTTs辛辛那提胎儿护理中心研究证实TTTs是以血流动力学改变为基础的疾病胎儿超声心动图能具体划分I
II级TTTs患者的严重程度，并确定I级和II级TTTs患者的病情有无加重.根据三个参数（房室瓣关闭不全、心室壁增厚及
其程度、Tei心肌指数）评估心室功能.可用于评估治疗效果TTTs处理选择.继续观察.羊水减量.胎膜造口.胎
儿镜下激光凝固血管吻合支选择性激光凝固术Solomon技术：凝固整个胎盘血管吻合支及不明性质的血管
，减少TTTs复发和TAPTTTs<26周.II-IV期：激光手术术后6周，每周复查B超排除TAP、FGR，随后每
2周，30周起胎心率监护，37周分娩.I期：期待，每周复查超声>26周：羊水减量、胎膜造口术TTTsTTTs是否可在I期进
行激光治疗.I期10-46%疾病进展，平均24%.期待处理存活率87%，神经发育损伤7/18.激光存活率75%，神经发育损
伤0/16.有明显症状，羊水多，宫颈短的I期，激光效果好于观察TTTs胎儿镜下激光凝固术的并发症.胎膜早破：术后1、3周P
PROM发生率7、17%.持续性TTTs14-25%.TAP2-13%.医源性单羊膜囊.羊水渗漏到母体盆腔7%
.阴道流血4%.早剥2%绒毛膜羊膜炎2%羊膜束带综合征TTTs羊膜腔穿刺放液术---减少羊膜腔压力，改善胎儿生存环境，
增加子宫胎盘灌流量，延长孕周.姑息性并需重复使用Denbow羊水指数每上升10cm放羊水1升，使羊水指数降至25cm以
下并发症（PPROM、胎盘早剥）发生率低（1.3-3.8%）.仅对I期、II期有效.存活胎儿严重后遗症的发生率16-26
%TTTs胎膜造口术.增加供血儿的羊水量.不能提高存活率.造成医源性的单羊膜囊状态.可能导致脐带缠绕TTTs选择性
减胎.最佳适应症1.双胎一胎致死性畸形2.激光术失败固定胎位于胎盘吻合血管上方激光术造成
羊膜腔内血液渗漏影响视野.也适用于：1.复发的TTTs2.TAP.也有建议：所
有高级别TTTs.方法：双极电凝堵塞脐带、激光或射频消融减胎TTTsTTTs处理选择比较1.未经治疗：围产儿死亡率
80-90%，早产、脑损伤2.连续多次的羊水减量胎儿存活率50-60%平均分娩孕周29周，神经系统损伤30%3.胎儿镜下
激光手术胎儿存活率75%平均分娩孕周34周，神经系统损伤7%4.选择性减胎胎儿存活率77-92%胎膜早破20%，神经系
统损伤4.2-4.5%双胎贫血-红细胞增多序列征TAPS（twinanemiapolycythemiasequence）
定义单绒双胎，发生率3-5%双胎之一严重贫血另一胎红细胞增多没有TTTs表现双胎间网织红细胞计数有差异微小血管吻合（<
1mm）TAPS产前的定义.一胎MCA-PSV>1.5MoM.同时，另一胎MCA-PSV<0.8-1.0MoM.不伴有羊
水过多和羊水过少多血质可导致胎儿胎盘血栓形成，贫血导致胎儿水肿TAPS产后的定义.双胎间血红蛋白（脐带血）≥8g/dl.
而且合并以下至少一项指标网织红细胞计数比>1.7（供血儿/受血儿）胎盘上只有小的AV血管吻合（最大直径1mm）新
生儿一红一白微小血管吻合+高网织红细胞计数=TAPS大的血管（A-A,V-V)吻合+低网织红细胞计数—急性产时TTTS,不是T
APSTAPS两种类型.自发：占所有单绒双胎的3-6%.继发于激光术后：占TTTs激光术后的2-13%
约33%以上的胎盘在激光术后仍残留有非常小的吻合支，直径≤1mmTAPS结局1.分娩两个健康新生儿2.输血或换血3.
一胎或二胎死亡4.产前：心衰、水肿、脑损伤、死胎5.产后：供血者：严重贫血受血者：呼吸困难，黄疸，局部缺血，四肢和皮肤缺陷TAPS产前处理1.早期诊断所有单绒双胎至少每2周超声多普勒检查，包括MCA-PSV检测2.治疗没有公认的最好的治疗方法可供的选择：宫内输血（静脉、腹腔或两者结合）+稀释换血疗法；激光；出生后再处理3.预防（对于TTTs病例）SolomonTAPS生后处理.标准试管凝集试验检测脐血HB、网织红细胞计数.贫血：紧急输血.红细胞增多症：放血，光疗.呼吸支持.头颅超声、MRI.务必行胎盘灌注选择性胎儿生长受限（sFGR）单绒双胎，小胎儿的估测体重<10th%无TTTs的证据发生率10-15%双胎体重差异程度是否包括在定义中有争议1.曾将双胎之间体重差异大于25%作为sFGR的定义，但两个胎儿不一定伴有FGR2.一胎体重<10th%中，95%以上实际同时也伴有明显的双胎体重间的不一致（大于25%） |
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