接下来我们了解下妊娠合并ITP者什么时候终止妊娠1、妊娠合并ITP者，因妊娠本身一般不影响ITP的病程及预后，故一般不必终止妊娠，只有
当严重血小板减少未获缓解，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。2、妊娠合并ITP的患者，原则上可等待自然临产
，但应结合宫颈成熟度等，在足月后考虑计划分娩。这种计划分娩适用于血小板相对稳定的情况，可等待自然临产；如果超过预产期、具有产科引产
指征、胎膜早破无宫缩，可考虑人工引产。随着孕周增大，多数患者血小板计数进一步降低，尤其在妊娠晚期可能会显著下降，故在妊娠37周后结
合宫颈成熟度可考虑计划分娩。3、如果患者对标准治疗无效，血小板进行性下降或存在出血倾向时，就是血小板不能维持稳定时，可遵循以下原
则计划分娩：妊娠不足34周者，尽可能保守治疗，延长孕周；妊娠34周后，则考虑终止妊娠。1、根据产科指征选择分娩方式。原则上
以阴道分娩为主。但ITP产妇的最大危险是分娩时出血，可见因产妇用力屏气可诱发颅内出血或产道裂伤出血增加及血肿形成，而且因胎儿可能有
血小板减少，经阴道分娩有发生颅内出血危险，应避免阴道助产，特别是胎头负压吸引。2、除了阴道分娩，还可以考虑剖宫产，这里剖宫产指征
可适当放宽：产妇血小板＜30×10^9/L并有出血倾向，或有脾切除史。如果既往妊娠期发生胎儿颅内出血、或分娩的新生儿有颅内出血
病史者，也应该考虑剖宫产终止妊娠。剖宫产因手术创面大，增加出血危险，对手术缝合伤口要求更高，防止血肿形成。若产后子宫收缩良好，产后
大出血并不多见。3、无论经阴道分娩还是剖宫产，都对产妇的血小板计数有要求。根据诊疗共识，经阴道分娩者建议血小板计数＞50×10^
9/L；考虑椎管内麻醉下剖宫产者建议血小板计数＞80×109/L。可在分娩前使用糖皮质激素或大剂量丙球治疗。甚至为达到上述血小板计
数安全阈值，预产期前2月时，如果血小板计数＜50×109/L，推荐口服泼尼松，起始剂量为10mg/d，根据血小板上升情况必要时可
增加剂量；或计划分娩前输入丙球0.4g/（kg·d）持续5d。4、无论阴道分娩或剖宫产者，均在分娩前备好血小板。总结下
：关于妊娠合并特发性血小板减少性紫癜，1、诊断主要根据皮肤黏膜出血和贫血，以及至少2次测PLT计数低于100×10^9/L，且产
后血小板不能回复正常水平，相关鉴别诊断可以通过详细问诊病史、家族史和体格检查，以及关注用药、血压、脾肿大、病毒血清学和适当的实验室
检查加以鉴别。2、妊娠合并ITP治疗目标是降低血小板减少相关的分娩和局麻的出血并发症的风险，简单来说就是无症状，不处理，有症状，
才处理。症状指哪些呢？就是有出血症状、血小板计数低于30×10^9/L或需提高血小板计数到一个保证分娩安全的范围是，才需要治疗，治
疗首选口服糖皮质激素和其他如：应用丙种球蛋白、补充血小板、脾切除、免疫抑制剂的使用，必要时终止妊娠。3、合并ITP不是终止妊娠的
指征，只有当严重血小板减少未获缓解，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。4、妊娠合并ITP的患者，孕期加强血
小板检测，原则上可等待自然临产，分娩方式取决于孕周、胎先露、宫颈条件、和母儿情况，尽量在足月后考虑计划分娩。5、分娩方式的选择，
原则上以阴道分娩为主，适当放宽剖宫产指征（产妇血小板＜30×10^9/L并有出血倾向，或有脾切除史。如果既往妊娠期发生胎儿颅内
出血、或分娩的新生儿有颅内出血病史者，也应该考虑剖宫产终止妊娠）。对阴道分娩者指南建议血小板计数＞50×10^9/L；剖宫产者
建议血小板计数＞80×10^9/L。备血小板6、诊疗共识推荐，无论胎儿/新生儿有无出血症状，分娩时应常规测定脐血或生后早期监
测血小板数目。以上就是我对妊娠合并特发性血小板性减少性紫癜的认识和分享，谢谢！
妇产科规培生陈晓美2
018-06-21妊娠合并特发性血小板减少性紫癜定义特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytop
enicpurpura，ITP）是指外周血血小板计数减少的良性血液系统疾患，好发于20~40岁育龄期女性。其机制是机体产生自身血
小板抗体，造成血小板破坏，同时伴有血小板生成障碍，导致血小板计数减少，故又命名为免疫性血小板减少症。正常成人血小板在（100-
300）×10^9/L诊断鉴别诊断治疗要点终止妊娠时期目录诊断zzzzzzzzz妊娠合并ITP的
诊断紫癜瘀斑鼻出血牙龈出血症状皮肤黏膜出血贫血脾脏不大或者轻度增大体征PLT低于100×10^
9/L（至少2次计数减少）外周血涂片骨髓检查：巨核细胞正常或者增多，成熟型血小板减少。血小板抗体测定大部分为阳性。TPO
水平测定辅助检查一般PLT低于50×10^9/L时才有症状排除性诊断鉴别诊断鉴别妊娠合并特发性血小板减少性紫癜妊娠期
血小板减少症（TG）HELLP综合征血栓性血小板减少性紫癜（TTP）妊娠合并再生障碍性贫血病史隐匿性，或既往已经发现IT
P病史孕前无血小板减少史，孕后首发现，一般出现在孕中晚期妊娠期高血压疾病的严重并发症任何年龄段孕前有再生障碍性贫血的病史
临床主要表现常规检查发现的无症状性血小板减少，或因皮肤黏膜出血和贫血而被发现无明显出血症状与体征子痫前期基础上的全身不适，
晚期有出血倾向血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，为TTP五联征三系减少致贫血、感染、出血
病因自身免疫使血小板破坏过多，同时伴有血小板生成障碍与妊娠期血容量增加、血液稀释有关病因和发病机制仍不清楚，多支持微血管病变
弥散性血栓性微血管病多病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征实验室检查PLT﹤100×10^9/L（至少2次计数）、外周血
涂片血小板抗体多阳性、血小板计数在产后不能恢复正常血小板计数一般在产后1~6周恢复正常（自限性）（不发生新生儿血小板减少）以
溶血、肝酶升高及血小板较少为特点特异检查为vWF蛋白裂解酶异常（血管性血友病因子裂解酶）血象示三系减少；骨髓象示骨髓增生不良
其他：药物性血小板减少、SLE、抗多烯磷脂胆碱综合征、弥散性血管内凝血等。可以通过详细问诊病史、家族史和体格检查，以及关注用药、血
压、脾肿大、病毒血清学和适当的实验室检查加以鉴别。70%治疗要点妊娠合并ITP治疗目标是降低血小板减少相关的分娩和局麻的出血
并发症的风险妊娠与ITP相互影响妊娠对ITP影响大多数妊娠可使病情恶化或处于缓解期ITP病情加重。但妊娠本身
一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠的指征。ITP对孕妇的影响主要是出血，尤其是PLT低于5
0×10^9/L的孕妇。ITP患者妊娠时，自然流产和母婴病死率均高于正常孕妇。ITP对胎
儿及新生儿的影响引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少；血小板减少均为一过性，新生儿脱离母体后体内的抗体大多于一个
月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢复正常。治疗无症状的妊娠期ITP无需特殊处理☆首
选口服糖皮质激素出血症状、血小板计数低于30×10^9/L或者提高血小板计数到保证分娩安全的范围其他：化疗及免疫抑制剂，妊娠期
慎补充血小板：维持＞30×10^9/L手术：及时终止妊娠脾切除：中孕期间，但不推荐药物：糖皮质激素和丙种球蛋白糖皮质激素
及丙种球蛋白治疗治疗方案应结合患者孕周及其他合并症综合考虑。有出血倾向者推荐以下治疗方案（2014日本妊娠合并ITP诊疗共识）
：（1）轻微出血倾向：同妊娠前治疗，使用激素者维持妊娠前用量。（2）明显出血倾向：起始剂量为泼尼松10~20mg/d
，起效后逐渐减至维持量5~10mg。（3）妊娠前首次诊断者出现明显血小板减少及出血倾向：起始剂量为泼尼松0.5~1mg/
（kg·d），血小板计数维持（20~30）×109/L以上且出血倾向改善后2周可逐渐减量。（应该避免长期大剂量使用糖皮质激素）
（4）严重出血倾向：期待快速起效时，可考虑大剂量的丙球0.4g/（kg·d）持续3~5d，或甲基泼尼松龙1g/d持续3d
，同时可输注血小板。（5）糖皮质激素和丙球可同时使用。为降低糖皮质激素治疗带来的相关并发症，以最低治疗剂量使血
小板计数维持在相对安全的水平更为适宜，并非一定要以血小板计数恢复正常为目标。终止妊娠时期终止妊娠时期及分娩方式的选择1、一般
不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。2、分娩前处理●妊娠合并
ITP的患者，原则上可等待自然临产，但应结合宫颈成熟度等，在足月后考虑计划分娩。（1）血小板计数控制正常的情况下，可等待自然临
产。（2）如果超过预产期、具有产科引产指征、胎膜早破无宫缩，可考虑人工引产。（3）但在妊娠晚期多见血小板显著下降，可在妊娠
37周后结合宫颈成熟度可考虑计划分娩。●如果患者对标准治疗无效，血小板进行性下降或存在出血倾向时，可遵循以下原则计划分娩：
妊娠不足34周者，尽可能保守治疗，延长孕周；妊娠34周后，则考虑终止妊娠。分娩方式的选择3、分娩方式：根据产科指征选择分
娩方式，原则上以阴道分娩为主。剖宫产指征可适当放宽：产妇血小板＜30×10^9/L并有出血倾向，或有脾切除史。如果既往
妊娠期发生胎儿颅内出血、或分娩的新生儿有颅内出血病史者，也应该考虑剖宫产终止妊娠。经阴道分娩者建议血小板计数＞50×10
^9/L；椎管内麻醉下剖宫产者建议血小板计数＞80×10^9/L。分娩前备血小板总结1.诊断（皮
肤黏膜出血和贫血，至少2次测PLT低于100×10^9/L）及鉴别诊断。2.妊娠合并ITP治疗目标是降低血小板减少相关的分娩
和局麻的出血并发症的风险→无症状，不处理；有症状，才处理。3.一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减
少未获缓解，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。4.妊娠合并ITP的患者，孕期加强血小板检测，原则上可等待
自然临产，分娩方式取决于孕周、胎先露、宫颈条件、和母儿情况，尽量在足月后考虑计划分娩。5.原则上以阴道分娩为主，适当放宽剖宫
产指征。经阴道分娩者建议血小板计数＞50×10^9/L；剖宫产者建议血小板计数＞80×10^9/L。备血小板。6.无
论胎儿/新生儿有无出血症状，分娩时应常规测定脐血或生后早期监测血小板数目。出血症状、血小板计数低于30×10^9/L或需提高血小
板计数到一个保证分娩安全的范围谢谢大家早上好，今天由我来分享我对妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的认识。说到血小板减少，就
要知道减少的原因：血小板破坏或消耗、血小板在脾中滞留过多、骨髓血小板生成障碍。学习这个疾病前我们先来学习下这个疾病的定义，
根据2014年日本“妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗共识”，特发性血小板减少性紫癜是指外周血血小板计数减少的良性血液系统疾患，好
发于20~40岁育龄期女性。其机制是机体产生自身血小板抗体，造成血小板破坏，同时伴有血小板生成障碍，导致血小板计数减少，故又命名为
免疫性血小板减少症。它在妊娠期的发病率为1‰～3‰，如果诊断不及时或处理不当，可能导致产时、产后大出血和新生儿颅内出血等严重并发症
。妊娠可导致ITP病情恶化，或使处于缓解期的患者病情加重。正常成人血小板在（100-300）×10^9/L接下来我们从诊断、
鉴别诊断、治疗要点及终止妊娠时期这四个方面来学习这个疾病。1、妊娠合并ITP的诊断，就是从症状、体征和辅助检查这三个方面
着手。2、症状主要见于出血症状，如紫癜、皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，体征多见皮肤黏膜出血和贫血，查体可见脾脏不大或者轻度增大。辅
助检查，主要是血小板计数至少2次低于100×10^9/L，骨髓检查：巨核细胞正常或者增多，成熟型血小板减少，但骨髓检查并不是常规检
查，但对于血小板减少症的孕妇，为了鉴别血小板减少是由于血小板的生成不足还是消耗增加而进行骨髓穿刺检查是很少有必要的。血小板抗体测定
，大部分为阳性，但抗血小板抗体检测，并不能够鉴别ITP与妊娠期血小板减少症，所以美国血液学会指南认为，抗血小板抗体不是必需的检查项
目。还有就是TPO水平测定。3、一般来说，出血症状多在PLT低于50×10^9/L时出现，故因症状来诊的患者一般情况都较重，需要
处理的。3、目前尚无确切的检查可明确妊娠首发的血小板减少的病因，故妊娠期ITP的诊断为排除性诊断。当鉴别存在困难时，血小板计数＜
50×109/L者应按ITP处理。那我们继续学习相关鉴别诊断1、根据诊疗共识，妊娠期血小板减少的发生率约为10%，其中
ITP引起的血小板减少不足10%，其机制是机体产生自身血小板抗体，造成血小板破坏，同时伴有血小板生成障碍，导致血小板计数减少，它的
血小板在产后并不能恢复正常，这点可与血小板减少症进行区别。2、妊娠期血小板减少症（GT）是妊娠期血小板减少的主要病因，约占70%
。它一般为不明原因的血小板轻度减低，血小板计数常在70×109/L以上，最大的区别在于产后1~6周恢复正常，并且不发生新生儿血小板
减少。而我们的认识合并ITP因为是自身免疫引起，所以血小板计数在产后不能恢复正常。3、其次为妊娠期高血压疾病引起的血小板减少，约
占20%，其中包括了HELLP综合征，它的主要临床表现主要在因子痫前期基础上出现的全身不适，有右上腹痛，脉压增宽等，另外在孕晚期有
出血倾向，但是它实验室检查主要以溶血、肝酶升高及血小板较少为特点。4、接下来看看血栓性血小板减少性紫癜，可以发病于任何年龄，病因
是弥散性血栓性微血管病，主要表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害，统称TTP五联征，其中前三
项为三联征。这里需要对比下，TTP及HELLP综合征有相似的病理机制，均属于血栓性微血管病（终末小动脉及毛细血管），都有血小板过度
聚集及消耗。5、第五个鉴别诊断为妊娠合并再生障碍性贫血，多见于妊娠前有再障病史的孕妇。主要表现为因三系减少而引起的出血、感染、贫
血就诊被发现。6、还有其他鉴别，如药物性血小板减少、SLE、抗多烯磷脂胆碱综合征、弥散性血管内凝血等。以上鉴别大多可以通过详细问
诊病史、家族史和体格检查，以及关注用药、血压、脾肿大、病毒血清学和适当的实验室检查加以鉴别。针对妊娠期首次出现的血小板减少，除了外
周血涂片、血常规、肝肾功能、凝血等，应常规进行抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的筛查，排除免疫性疾病引起。再障骨髓
象：骨髓脂肪变、三系造血细胞及有效造血面积均减少，显示骨髓增生不良。药物性血小板减少一般停药后能恢复正常。知道了病因，那接
下来我们就了解下妊娠合并ITP的治疗要点。首先明确治疗目的，是降低血小板减少相关的分娩和局麻的出血并发症的风险。在进入治疗要点之前
让我们大概认识下妊娠与ITP的相互影响，了解为什么要对它进行治疗。1、妊娠对ITP的影响，虽然大多数妊娠可使病情恶化或处于缓
解期ITP病情加重。但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠的指征。2、反过来，ITP对妊娠的影响就比较
大了，常见且主要表现是出血，尤其是PLT低于50×10^9/L的孕妇在分娩时，因屏气用力可诱发内脏出血、视网膜出血、颅内出血、产道
裂伤出血及血肿形成、剖宫产时手术创口出血等。但若产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自然流产和母婴病死率均高于
正常孕妇。曾有资料报道，ITP孕妇若未进行系统治疗，流产发生率为7%~23%，胎儿病死率达26.5%，孕妇病死率7%~11%。
因部分血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血液循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。在母体血小板低于50×10^9/L
的孕妇中，胎儿（新生儿）血小板减少的发生率为9%~45%，但这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。这种血小板减少均为一过性，新生
儿脱离母体后体内的抗体大多于一个月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了
解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿死亡率达26.5%，但未见畸形报道。1、但是因为这些患者的血小板功能正常，目前共识推荐，
除了分娩期，妊娠期妇女的治疗与其他患者的治疗方式的一致的。一般无症状的妊娠合并ITP无需特殊处理。2、没有可靠证据表明ITP孕妇
的血小板计数到了某一个临界值需要治疗。但是当孕妇出现出血症状、血小板计数低于30×10^9/L或者提高血小板计数到一个保证分娩安全
的范围是才需要治疗。3、药物治疗多用糖皮质激素及丙种球蛋白，指南推荐治疗首选口服糖皮质激素，但口服糖皮质激素者应警惕术后感染风险
增加。另外，静脉注射免疫球蛋白治疗的代价是高昂的，当考虑使用静脉注射丙种球蛋白，应向有这方面治疗经验的医生咨询。使用糖皮质激素或丙
球治疗对哺乳影响较小，产后不需要限制哺乳。4、该诊疗共识认为，无出血症状的ITP患者，妊娠早期及中期维持血小板计数＞30×10^
9/L时不需要治疗，这与非妊娠期ITP患者的治疗指征一致。此观点与美国血液学会、英国血液学会及国际共识均一致。血小板输注只适用于那
些需要临时控制危及生命的出血或准备手术的病人。且不推荐多次输注，因可产生抗体，进一步破坏血小板。5、脾切除，共识中指出其指征为糖
皮质激素和丙球治疗后血小板计数仍＜10×0^9/L、且存在出血倾向的难治性患者。考虑妊娠早期脾切除流产风险较大，妊娠29周以后受增
大子宫的影响，脾切除困难，故推荐可在妊娠中期（3~6个月）行腹腔镜下脾切除。但其出血及流产的风险无法评估，故该诊疗共识并不推荐。
6、其他治疗包括化疗及免疫抑制剂治疗，但考虑妊娠，这方面的治疗是慎用或者禁用。1、常用糖皮质激素及丙球蛋白治疗，其治疗方案应
结合患者孕周及其他合并症综合考虑。根据共识，有出血倾向的患者可推荐以下治疗方案，目前多见的是以泼尼松10~20mg/d为起始剂量
，起效后逐渐减至维持量5~10mg。2、目前妊娠合并ITP采用糖皮质激素治疗的不良反应已受到关注，当泼尼松剂量＞15mg/d
时，增加早产、子痫前期、胎儿生长受限以及先天性出生缺陷的风险。但目前并没有充足的随机对照临床研究明确泼尼松剂量与母体并发症及胎儿远
期影响的关系，故该诊疗共识认为应该避免长期大剂量使用糖皮质激素。为降低糖皮质激素治疗带来的相关并发症，以最低治疗剂量使血小板计数维
持在相对安全的水平更为适宜，并非一定要以血小板计数恢复正常为目标。大家早上好，今天由我来分享我对妊娠合并特发性血小板减少性紫
癜的认识。说到血小板减少，就要知道减少的原因：血小板破坏或消耗、血小板在脾中滞留过多、骨髓血小板生成障碍。学习这个疾病前我
们先来学习下这个疾病的定义，根据2014年日本“妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗共识”，特发性血小板减少性紫癜是指外周血血小板计
数减少的良性血液系统疾患，好发于20~40岁育龄期女性。其机制是机体产生自身血小板抗体，造成血小板破坏，同时伴有血小板生成障碍，导
致血小板计数减少，故又命名为免疫性血小板减少症。它在妊娠期的发病率为1‰～3‰，如果诊断不及时或处理不当，可能导致产时、产后大出血
和新生儿颅内出血等严重并发症。妊娠可导致ITP病情恶化，或使处于缓解期的患者病情加重。正常成人血小板在（100-300）×10^9
/L接下来我们从诊断、鉴别诊断、治疗要点及终止妊娠时期这四个方面来学习这个疾病。1、妊娠合并ITP的诊断，就是从症
状、体征和辅助检查这三个方面着手。2、症状主要见于出血症状，如紫癜、皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，体征多见皮肤黏膜出血和贫血，查体
可见脾脏不大或者轻度增大。辅助检查，主要是血小板计数至少2次低于100×10^9/L，骨髓检查：巨核细胞正常或者增多，成熟型血小板
减少，但骨髓检查并不是常规检查，但对于血小板减少症的孕妇，为了鉴别血小板减少是由于血小板的生成不足还是消耗增加而进行骨髓穿刺检查是
很少有必要的。血小板抗体测定，大部分为阳性，但抗血小板抗体检测，并不能够鉴别ITP与妊娠期血小板减少症，所以美国血液学会指南认为，
抗血小板抗体不是必需的检查项目。还有就是TPO水平测定。3、一般来说，出血症状多在PLT低于50×10^9/L时出现，故因症状来
诊的患者一般情况都较重，需要处理的。3、目前尚无确切的检查可明确妊娠首发的血小板减少的病因，故妊娠期ITP的诊断为排除性诊断。当
鉴别存在困难时，血小板计数＜50×109/L者应按ITP处理。那我们继续学习相关鉴别诊断1、根据诊疗共识，妊娠期血小板
减少的发生率约为10%，其中ITP引起的血小板减少不足10%，其机制是机体产生自身血小板抗体，造成血小板破坏，同时伴有血小板生成障
碍，导致血小板计数减少，它的血小板在产后并不能恢复正常，这点可与血小板减少症进行区别。2、妊娠期血小板减少症（GT）是妊娠期血小
板减少的主要病因，约占70%。它一般为不明原因的血小板轻度减低，血小板计数常在70×109/L以上，最大的区别在于产后1~6周恢复
正常，并且不发生新生儿血小板减少。而我们的认识合并ITP因为是自身免疫引起，所以血小板计数在产后不能恢复正常。3、其次为妊娠期高
血压疾病引起的血小板减少，约占20%，其中包括了HELLP综合征，它的主要临床表现主要在因子痫前期基础上出现的全身不适，有右上腹痛
，脉压增宽等，另外在孕晚期有出血倾向，但是它实验室检查主要以溶血、肝酶升高及血小板较少为特点。4、接下来看看血栓性血小板减少性紫
癜，可以发病于任何年龄，病因是弥散性血栓性微血管病，主要表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害
，统称TTP五联征，其中前三项为三联征。这里需要对比下，TTP及HELLP综合征有相似的病理机制，均属于血栓性微血管病（终末小动脉
及毛细血管），都有血小板过度聚集及消耗。5、第五个鉴别诊断为妊娠合并再生障碍性贫血，多见于妊娠前有再障病史的孕妇。主要表现为因三
系减少而引起的出血、感染、贫血就诊被发现。6、还有其他鉴别，如药物性血小板减少、SLE、抗多烯磷脂胆碱综合征、弥散性血管内凝血等
。以上鉴别大多可以通过详细问诊病史、家族史和体格检查，以及关注用药、血压、脾肿大、病毒血清学和适当的实验室检查加以鉴别。针对妊娠期
首次出现的血小板减少，除了外周血涂片、血常规、肝肾功能、凝血等，应常规进行抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的筛查，排除
免疫性疾病引起。再障骨髓象：骨髓脂肪变、三系造血细胞及有效造血面积均减少，显示骨髓增生不良。药物性血小板减少一般停药后能恢复
正常。知道了病因，那接下来我们就了解下妊娠合并ITP的治疗要点。首先明确治疗目的，是降低血小板减少相关的分娩和局麻的出血并发
症的风险。在进入治疗要点之前让我们大概认识下妊娠与ITP的相互影响，了解为什么要对它进行治疗。1、妊娠对ITP的影响，虽然大
多数妊娠可使病情恶化或处于缓解期ITP病情加重。但妊娠本身一般不影响本病的病程及预后，因此合并ITP不是终止妊娠的指征。2、反过
来，ITP对妊娠的影响就比较大了，常见且主要表现是出血，尤其是PLT低于50×10^9/L的孕妇在分娩时，因屏气用力可诱发内脏出血
、视网膜出血、颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成、剖宫产时手术创口出血等。但若产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时
，自然流产和母婴病死率均高于正常孕妇。曾有资料报道，ITP孕妇若未进行系统治疗，流产发生率为7%~23%，胎儿病死率达26.5%，
孕妇病死率7%~11%。因部分血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血液循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿、新生儿血小板减少。在母体
血小板低于50×10^9/L的孕妇中，胎儿（新生儿）血小板减少的发生率为9%~45%，但这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。这
种血小板减少均为一过性，新生儿脱离母体后体内的抗体大多于一个月内逐渐消失，偶可持续4~6个月血小板才逐渐恢复正常。胎儿出生前，母体
抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿死亡率达26.5%，但未见畸形报道。1、但是因为这些患者的血
小板功能正常，目前共识推荐，除了分娩期，妊娠期妇女的治疗与其他患者的治疗方式的一致的。一般无症状的妊娠合并ITP无需特殊处理。2
、没有可靠证据表明ITP孕妇的血小板计数到了某一个临界值需要治疗。但是当孕妇出现出血症状、血小板计数低于30×10^9/L或者提高
血小板计数到一个保证分娩安全的范围是才需要治疗。3、药物治疗多用糖皮质激素及丙种球蛋白，指南推荐治疗首选口服糖皮质激素，但口服糖
皮质激素者应警惕术后感染风险增加。另外，静脉注射免疫球蛋白治疗的代价是高昂的，当考虑使用静脉注射丙种球蛋白，应向有这方面治疗经验的
医生咨询。使用糖皮质激素或丙球治疗对哺乳影响较小，产后不需要限制哺乳。4、该诊疗共识认为，无出血症状的ITP患者，妊娠早期及中期
维持血小板计数＞30×10^9/L时不需要治疗，这与非妊娠期ITP患者的治疗指征一致。此观点与美国血液学会、英国血液学会及国际共识
均一致。血小板输注只适用于那些需要临时控制危及生命的出血或准备手术的病人。且不推荐多次输注，因可产生抗体，进一步破坏血小板。5、
脾切除，共识中指出其指征为糖皮质激素和丙球治疗后血小板计数仍＜10×0^9/L、且存在出血倾向的难治性患者。考虑妊娠早期脾切除流产
风险较大，妊娠29周以后受增大子宫的影响，脾切除困难，故推荐可在妊娠中期（3~6个月）行腹腔镜下脾切除。但其出血及流产的风险无法评
估，故该诊疗共识并不推荐。6、其他治疗包括化疗及免疫抑制剂治疗，但考虑妊娠，这方面的治疗是慎用或者禁用。1、常用糖皮质激素
及丙球蛋白治疗，其治疗方案应结合患者孕周及其他合并症综合考虑。根据共识，有出血倾向的患者可推荐以下治疗方案，目前多见的是以泼尼松1
0~20mg/d为起始剂量，起效后逐渐减至维持量5~10mg。2、目前妊娠合并ITP采用糖皮质激素治疗的不良反应已受到关注，
当泼尼松剂量＞15mg/d时，增加早产、子痫前期、胎儿生长受限以及先天性出生缺陷的风险。但目前并没有充足的随机对照临床研究明确泼
尼松剂量与母体并发症及胎儿远期影响的关系，故该诊疗共识认为应该避免长期大剂量使用糖皮质激素。为降低糖皮质激素治疗带来的相关并发症，
以最低治疗剂量使血小板计数维持在相对安全的水平更为适宜，并非一定要以血小板计数恢复正常为目标。接下来我们了解下妊娠合并ITP
者什么时候终止妊娠1、妊娠合并ITP者，因妊娠本身一般不影响ITP的病程及预后，故一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获
缓解，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。2、妊娠合并ITP的患者，原则上可等待自然临产，但应结合宫颈成熟度
等，在足月后考虑计划分娩。这种计划分娩适用于血小板相对稳定的情况，可等待自然临产；如果超过预产期、具有产科引产指征、胎膜早破无宫缩
，可考虑人工引产。随着孕周增大，多数患者血小板计数进一步降低，尤其在妊娠晚期可能会显著下降，故在妊娠37周后结合宫颈成熟度可考虑计
划分娩。3、如果患者对标准治疗无效，血小板进行性下降或存在出血倾向时，就是血小板不能维持稳定时，可遵循以下原则计划分娩：妊娠不足
34周者，尽可能保守治疗，延长孕周；妊娠34周后，则考虑终止妊娠。1、根据产科指征选择分娩方式。原则上以阴道分娩为主。但I
TP产妇的最大危险是分娩时出血，可见因产妇用力屏气可诱发颅内出血或产道裂伤出血增加及血肿形成，而且因胎儿可能有血小板减少，经阴道分
娩有发生颅内出血危险，应避免阴道助产，特别是胎头负压吸引。2、除了阴道分娩，还可以考虑剖宫产，这里剖宫产指征可适当放宽：产妇血小
板＜30×10^9/L并有出血倾向，或有脾切除史。如果既往妊娠期发生胎儿颅内出血、或分娩的新生儿有颅内出血病史者，也应该考虑剖
宫产终止妊娠。剖宫产因手术创面大，增加出血危险，对手术缝合伤口要求更高，防止血肿形成。若产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。3
、无论经阴道分娩还是剖宫产，都对产妇的血小板计数有要求。根据诊疗共识，经阴道分娩者建议血小板计数＞50×10^9/L；考虑椎管内麻
醉下剖宫产者建议血小板计数＞80×109/L。可在分娩前使用糖皮质激素或大剂量丙球治疗。甚至为达到上述血小板计数安全阈值，预产期前2月时，如果血小板计数＜50×109/L，推荐口服泼尼松，起始剂量为10mg/d，根据血小板上升情况必要时可增加剂量；或计划分娩前输入丙球0.4g/（kg·d）持续5d。4、无论阴道分娩或剖宫产者，均在分娩前备好血小板。总结下：关于妊娠合并特发性血小板减少性紫癜，1、诊断主要根据皮肤黏膜出血和贫血，以及至少2次测PLT计数低于100×10^9/L，且产后血小板不能回复正常水平，相关鉴别诊断可以通过详细问诊病史、家族史和体格检查，以及关注用药、血压、脾肿大、病毒血清学和适当的实验室检查加以鉴别。2、妊娠合并ITP治疗目标是降低血小板减少相关的分娩和局麻的出血并发症的风险，简单来说就是无症状，不处理，有症状，才处理。症状指哪些呢？就是有出血症状、血小板计数低于30×10^9/L或需提高血小板计数到一个保证分娩安全的范围是，才需要治疗，治疗首选口服糖皮质激素和其他如：应用丙种球蛋白、补充血小板、脾切除、免疫抑制剂的使用，必要时终止妊娠。3、合并ITP不是终止妊娠的指征，只有当严重血小板减少未获缓解，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。4、妊娠合并ITP的患者，孕期加强血小板检测，原则上可等待自然临产，分娩方式取决于孕周、胎先露、宫颈条件、和母儿情况，尽量在足月后考虑计划分娩。5、分娩方式的选择，原则上以阴道分娩为主，适当放宽剖宫产指征（产妇血小板＜30×10^9/L并有出血倾向，或有脾切除史。如果既往妊娠期发生胎儿颅内出血、或分娩的新生儿有颅内出血病史者，也应该考虑剖宫产终止妊娠）。对阴道分娩者指南建议血小板计数＞50×10^9/L；剖宫产者建议血小板计数＞80×10^9/L。备血小板6、诊疗共识推荐，无论胎儿/新生儿有无出血症状，分娩时应常规测定脐血或生后早期监测血小板数目。以上就是我对妊娠合并特发性血小板性减少性紫癜的认识和分享，谢谢！ |
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