席汉氏综合征与妊娠

赣州市人民医院内分泌科主任主任医师江西省内分泌专业委员会委员赣州市骨质疏松专业委员会副主任委员赣州市内分泌专业委员会副主
任委员主持参与省级及市科技局课题十余项，发表核心期刊等论文二十余篇擅长糖尿病、骨质疏松症、甲状腺疾病、矮小症、性早熟、痛风、垂
体-肾上腺疾病、内分泌专业急危重症及疑难杂症的诊治钟树妹席汉氏综合征与妊娠赣州市人民医院内分泌科钟树妹主要内容下
丘脑、垂体、靶腺激素及调节席汉氏综合征与妊娠下丘脑位于：丘脑下方，间脑下部对称性区域前方为视交叉及终板后方为乳头体
及脑脚间窝上方为大脑前联合及丘脑下沟包括：室上核、室旁核、乳头核、腹内侧及腹外侧核，前核、后核等下丘脑激素CRHT
RHGnRHPRH.GIHGFH.GIHMRF.MIFAVP.催产素成人垂体成人垂体的体积约一粒黄豆大小。其横
径为10~16mm，前后径为8~11mm，高度为5~6mm。重量约0.5g，妇女妊娠期，垂体增大其重量可超过1g
前叶:ACTH（促肾上腺皮质激素）TSH（促甲状腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黄体生成素）PRL（泌乳素）GH（生
长激素）MSH（黑色素）后叶:ADH.催产素垂体激素下丘脑-垂体-靶腺之间的负反馈调节TRHCRHTSHACTH
T3、T4Cortisol++++----GnRHE2LH/FSH下丘脑垂体肾上
腺甲状腺性腺垂体性腺LH/FSH+E2+下丘脑-垂体-靶腺之间的正反馈调节排卵前
期下丘脑、垂体、靶腺激素及调节席汉氏综合征与妊娠主要内容垂体功能低下的病因原发性：血管梗塞（席汉氏综合征，糖尿病
，外伤）感染及侵润性疾病：感染性脑膜脑炎，TB；嗜酸性肉芽肿
；恶性肿瘤等免疫性垂体炎医源性：手术，放疗继发性：下丘脑病变：肿瘤，外伤，先天性激素减少妊娠垂体生理性肥大
垂体特殊的门脉血供产后大出血腺垂体破坏程度：50--60%症状轻75%--较明显95%--严重席汉氏综
合征A、腺垂体的血液供应特点腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产
生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压下降的影响。B、产妇特殊的生理情况
妊娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感，至分娩期
更为明显。正常分娩后，随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的迅速下降，腺垂体也迅速复原，血流量减少，产后的凝血机制也增强。
因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克，循环血量锐减，则因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛、闭塞，是使门脉系统血供锐减
或中断。如未能及时输血、恢复血运，门脉血管内皮细胞受损局部释放的因子也可介导血管痉挛或狭窄，引起DIC，发生门脉血管的栓塞，造成腺
垂体组织大块缺血性坏死。产后腺垂体缺血性坏死垂体前叶供血依赖垂体门脉系统妊娠时垂体生理性肥大，但受骨性限制，如遇缺
血肿胀时极易损伤。大出血休克——→血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死病理产后大出血休克死亡者，可见垂体
大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小，纤维组织替代，实质细胞消失，靶腺萎缩，内脏缩小。席汉氏综合征的临床表现性腺功能减退症：
PRL下降产后无乳，乳房萎缩FSH、LH、E2下降月经少或闭经，性欲减退，性器官萎缩性毛（阴毛、腋毛）脱落 TSH、T
3、T4下降精神：表情淡漠，嗜睡，智力减退，行动迟缓，反应迟钝，有时神经失常外貌：面容苍白浮肿，皮肤粗糙，少汗，毛发干燥、脱落
消化道：厌食，腹胀，便秘循环：畏寒，怕冷，低体温，缓脉甲状腺功能减退症群 ACTH、F下降常有头晕、乏力、晕厥食欲减退
，恶心，呕吐，腹泻，腹痛血压降低，血钠低易发生低血糖感染皮肤色素减退，面色苍白肾上腺皮质功能功能减退症群诱因：得不到早
期诊断和治疗，停止替代治疗，感染等应激常见类型：1.低血糖型：最常见2.循环衰竭型3.低体温型：与甲状腺功能减退有
关，冬天易诱发4.水中毒型5.高热型：常伴感染，体温39-40℃6.混合型：兼有两种以上的类型表现垂体危象表现病史：产后
出血史垂体前叶激素减少的症状、体征内分泌功能检查席汉氏综合征的诊断一般治疗：给予高热量、高蛋白、高维生素饮食注意休息和
保暖，避免劳累、精神刺激与感染勿用镇静剂、麻醉剂、胰岛素席汉氏综合征的治疗激素替代治疗：主张补充生理需要量的
激素，原则是缺什么补什么，缺多少补多少，不能多也不能少，长期生理剂量维持。席汉氏综合征的治疗方法如下：1.首选糖皮质激素.强
的松每日2.5-7.5mg或可的松12.5-37.5mg，分2次口服，早2/3量，下午1/3量。有发热、感染、创伤、手术等应急情况
，应加大剂量。2.甲状腺激素.从小剂量开始，甲状腺片开初每日15-30mg，在2-4周内逐渐增至60-120mg，或L-T4每日
25-50ug开始，渐增至需要量，冬季严寒时剂量适当增大。3.性激素.年轻女性（40岁以下）可用人工月经周期疗法，亦可用雄性激素
如丙酸睾丸酮、苯丙酸诺龙肌肉注射，以改善性功能，增加蛋白质合成，增强体力。席汉氏综合征的治疗促排卵女性生育年
龄可用人工周期疗法，雌激素应用21天，从月经第5天起，如无月经可从任何一天起，服药第16天或21天加用孕激素5天。常用的雌激素有乙
烯雌酚0.2mg/d，炔雌醇25-50ug/d，结合雌激素（雌酮和马烯雌酮，倍美力）0.625-1.25mg/d，皮肤贴片有妇舒宁
（17-β雌二醇）、得美素（雌二醇）等，分别有25ug/片、50ug/片、100ug/片。垂体性闭经，促排卵可用喜美康（人绝经后尿
促性腺激素，humegon，HMG），含FSH、LH各75IU/支，75-150IU/次，肌注，7-12天，然后肌注绒毛膜促性腺激
素（HCG）5000-10000U/d（国外剂量较大，国内3000-5000U/d）1-3天；或在B超监测卵泡成熟后用。下丘脑性闭
经如需生育者，有报道用戈那瑞林，采用便携式输液泵模拟正常人GnRH脉冲式释放，每次25ng/kg（成人每次5-25ug），每2小时
1次，静脉注射，昼夜不停，连续14天，治疗期间阴道B超监测卵泡发育情况，排卵后2天改用肌注HCG1000U/次，每周2次，共3-4
次。支持黄体功能。危象的治疗依昏迷原因与类型，分别采取相应的抢救措施1.立即静注50%葡萄糖40-60ml，继以10%葡萄糖
和生理盐水静脉滴注维持。2.给予氢化可的松100-300mg分次加入补液中静脉滴注。3.甲状腺片30-60mg，或T320-3
0ug，每6小时一次。主要适用于甲状腺功能低下为主的低体温昏迷者。席汉氏综合征的治疗危象的治疗4.对于低体温者，要注意保暖，
过高热的，迅速降温，控制感染，维持水、电解质、酸碱平衡。5.氧气吸入，输新鲜血液等支持治疗。6.水中毒者口服泼尼松5-10mg，不能口服者用氢化可的松50-100mg加入50%葡萄糖40ml中缓慢静脉推注。7.禁用或慎用吗啡等麻醉剂、巴比妥类安眠剂、氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药，以防治诱发昏迷。席汉氏综合征的治疗谢谢！