感染：病毒感染（“病入膏肓”） 非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、阿霉素、克山病、甲亢、甲减。遗传其他：围
生期心肌病、心脏气球样变(应激性心肌病，破裂心)Voltagecriteriaforleftven
tricularhypertrophy.左室高电压；I、aVL、V5-V6出现深而不宽(<0.04s)的Q波Deepnar
rowQwaves<40mswideinthelateralleadsI,aVLandV5-6.室
间隔肥厚心尖肥厚左心室内压力200mmHg、LVOT压力100mmHg证明存在压力阶差，而LVOT与Aorta之间无压力阶差
。HCM辅助检查6.心内膜心肌活检心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化。用于除外淀粉样变性、糖
原贮积症。HCM诊断和鉴别诊断1.诊断标准根据病史和体格检查，超声心动图提示舒张期室间隔厚度达15mm。近年来CMR越来
越多用于诊断。有猝死、心肌肥厚等阳性家族史更有助于诊断。基因检查有助于明确遗传异常。HCM诊断和鉴别诊断2.鉴别诊断需要
除外左心室负荷增加引起的心室肥厚，包括高心病、主动脉瓣狭窄、先心病、运动员心脏肥厚等。还需要除外异常物质沉积引起的心肌肥厚：淀粉
样变、糖原贮积症需要除外全身疾病如嗜铬细胞瘤、Fabry病、血色病、心面综合征、线粒体肌病、Danon病、遗传性共济失调和某些遗
传代谢性疾病引起的心肌肥厚（常有其它系统受累表现有助于鉴别）。HCM治疗治疗（目的）旨在改善症状、减少并发症和预防猝死。
方法：减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓性事件、识别高危猝死病人。HCM治疗(一)药物治疗1.减轻左室
流出道梗阻(1)BB是梗阻性HCM的一线治疗用药。药理作用：改善心室松弛、增加心室舒张期充盈时间、减少室性和室上性心动过速(
2)非二氢吡啶类CCB：用于不能耐受BB的患者药理作用：具有负性变时和减弱心肌收缩力作用，可改善舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻
有一定治疗作用。(3)一般不建议二者合用（出现心动过缓和低血压）HCM治疗(一)药物治疗2.针对心衰的治疗（疾病
后期治疗）药物治疗选择同其他原因引起的心衰。3.针对房颤胺碘酮可减少阵发性房颤发作持续性房颤，用BB控制心室率。一般考虑
抗凝治疗。HCM治疗(二)非药物治疗1.手术治疗：室间隔切除术适应症：药物治疗无效、心功能不全(Ⅲ-Ⅳ级)、存在严
重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg）2.酒精室间隔消融术适应症同室间隔切除术缺点：消融范围不确定、部分
患者需要重复消融、长期预后不清楚。HCM治疗(二)非药物治疗3.起搏治疗(1)对于其他病因(如窦缓等)有双腔起搏器
适应症的患者，选择最佳的房室起搏间期并防止右心室心尖部起搏，可望减轻LV流出道梗阻。(2)对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消
融的患者，可选择双腔起搏。HCM治疗(三)猝死的风险评估和ICD预防预测高危风险的因素包括曾经发生过心脏骤停一级
亲属中有1个或多个HCM猝死发生LV严重肥厚(≥30mm)左心室流出道高压力阶差HOLTER检查发现反复非持续性室速运动时
出现低血压不明原因晕厥尤其发生在运动时。ICD能有效地预防猝死。THEEND第三节限制型心肌病RCMrestrict
ivecardiomyopathyRCM概述定义：是以心室壁僵硬增加、舒张功能减低、充盈受限而产生临床右心衰竭症状为特征
的一类心肌病。病理改变(1)心房明显扩张，但早期LV不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或仅轻度增厚。(2)病情进展，LV收缩
功能受损加重，心腔可以扩张。确诊后5年生存率仅30%。RCM病因与分类属于混合性心肌病，50%为特发性，50%为病因清楚
的特殊类型（淀粉样变最多）分类1.浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积，常见的疾病包括淀粉样变性、糖原贮积症等。2
.非浸润性：包括特发性RCM3.心内膜病变性：病变累及心内膜为主。RCM病理改变和病理生理主要病理改变：心肌纤维化、炎性
细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。上述改变导致心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低、心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉
压升高。RCM临床表现主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿（右心衰的表
现）体征：颈静脉怒张，奔马律，血压低，肝大、移动性浊音阳性、下肢指凹性水肿。RCM辅助检查1.实验室检查：淀粉样变性病人
尿本周蛋白阳性；BNP明显升高，而缩窄性心包炎一般不高。(二)心电图：低电压。QRS异常和ST-T改变在本病较缩窄性心包炎明显。
(三)ECHO：双心房扩大和心室肥厚。心肌呈磨玻璃样改变常是心肌淀粉样变的特点。心包肥厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。(四)
X线（心包钙化）、CTA和CMR（心包增厚）(五)心导管检查(六)心内膜心肌活检RCM诊断和鉴别诊断根据运动耐力下降
、水肿病史及右心衰竭等临床症状，如果病人心电图肢体导联低电压、心脏超声双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑本病。
心肌淀粉样变引起的RCM：echo提示心室壁呈磨玻璃样改变。其他引起RCM的全身疾病如血色病、结节病、系统性硬化等。需要询问
放射、放疗和药物使用史。RCM鉴别：除外缩窄性心包炎。缩窄性心包炎限制性心肌病相似点临床表现和血流
动力学改变相似病史活动性心包炎或心包积液无体征奇脉、心包叩击音无X线心包钙化无Echo心包增厚、室间隔抖动
双房明显增大、室壁可增厚CMR心包增厚部分室壁延迟强化BNP一般不高明显高RCM治疗原发性RCM无特异性治疗手
段避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因心衰对常规治疗反应不佳。继发性RCM，部分基本有针对病因的特异性治疗。THEEND
第四节心肌炎心肌炎概述定义：心肌的炎症性疾病。病因：⑴感染性心肌炎：最常见的是病毒感染，其次是细菌等⑵非感染性
心肌炎：药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎等。起病：急缓不定，少数呈爆发性，导致急性泵衰竭或猝死。病程多有自限性，也可进展为扩
心病。病毒性心肌炎病因及发病机制柯萨奇B组病毒时最常见致病原因。发病机制：①病毒直接作用（造成心肌直接损害）；②病
毒与机体的免疫反应共同作用（主要有T淋巴细胞介导）。病毒性心肌炎临床表现1.症状（症状谱宽泛）轻者完全没有症状；重者
甚至出现心源性休克及猝死。多数病人发病前1-3周有病毒感染的前驱症状（病毒由表及里的过程），如发热、全身倦怠感和肌肉酸痛，或恶心
呕吐等消化道症状。（心脏受损的症状）心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死。临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分是以心律失常为主诉或
首见症状，少数可因此发生晕厥或阿斯综合征。病毒性心肌炎临床表现2.体征心律：查体有心律失常，房早、室早、房室传导阻滞最
多见心率：心率增快与体温不相称。杂音和额外心音：S3、S4或奔马律，部分患者心尖部收缩期吹风样杂音。心衰患者可有颈静脉怒张、
肺部湿罗音、肝肿大。重症：血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征。疾病引起的心率加快，最多见于发热的时候，体温每升高1℃，心跳每分
钟可增加10～15次。病毒性心肌炎辅助检查1.胸部X线检查心影扩大，或有心包积液时可呈烧瓶样改变。2.心电图常
见ST-T改变，ST段轻度移位和T波倒置；合并急性心包炎时，可有除aVR导联以外的ST段广泛抬高；少数出现病理性Q波。可出现各
型心律失常，特别是室性心律失常和AVB等。病毒性心肌炎辅助检查3.超声心动图可正常，也可显示LV增大，室壁运动减低，
LVEF下降，附壁血栓等。合并心包炎者，可有心包积液。4.CMR对诊断有较大价值典型表现为T1和T2信号强度增加，提示水肿
。(五)非特异性炎症指标检测CRP增高、ESR增快。(六)病毒血清学检测：仅对病因有提示作用。(七)心内膜心肌活检：轻症病
人，不常规检查。病毒性心肌炎诊断和鉴别诊断1.诊断标准病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断。根据典型的前驱感染史、相应的
临床表现和体征、ECG、心肌酶学检查、超声心动图、CMR显示的心肌损伤证据，应考虑此诊断。确诊：心内膜心肌活检（EMB）
病毒性心肌炎诊断和鉴别诊断2.鉴别诊断应注意排除甲亢、二尖瓣脱垂综合征以及影响心功能的其他疾病如结缔组织病、血管炎、药物、毒
物等引起的心肌炎。病毒性心肌炎治疗无特异性治疗，以针对左心功能不全的支持治疗为主。避免劳累，适当休息。出现心衰：利尿
、扩血管、ACEI快速性心律失常：抗心律失常治疗高度AVB或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压：起搏治疗。经EBM确诊的病
毒性心肌炎、心肌心内膜持续有病毒相关基因、抗原检出，无论组织学是否提示炎症活动，均建议给予特异性抗病毒治疗。促进心肌代谢的药物：
ATP、辅酶A、环化腺苷酸等。暴发性心肌炎和重症心肌炎：在药物治疗基础上，使用心肺支持系统治疗。THEEND心肌疾病是个大
概念心肌疾病Myocardialdisease，心肌病特指某种心肌疾病。Heterogeneoushomogeneous
DCM 治疗（二）针对心力衰竭的药物治疗6.血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI适应症：若LVEF减低的心衰病人
，经过β受体阻滞剂、ACEI和MRA充分治疗后，仍有症状，应使用ARNI替代ACEI，以进一步降低心衰住院和死亡风险。7.利尿剂
药理作用：能有效改善胸闷、气短和水肿等症状用法：从小剂量开始，根据尿量和体重变化调整剂量。DCM 治疗（二）针对心力衰
竭的药物治疗8.洋地黄主要用于β受体阻滞剂、ACEI和MRA充分治疗后，仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的病人，能有效改善症
状，尤其用于慢性心衰伴房颤病人的心室率。避免使用的药物不宜将ACEI、ARB和MRA三者合用噻唑烷二酮如格列酮类可能加重心衰
，应避免使用。NSAIDs、COX-2抑制剂，可能造成水钠潴留，应避免使用。地尔硫卓和维拉帕米有负性肌力作用，应避免使用。
DCM 治疗（三）心脏再同步化治疗(CRT)定义：是通过置入带有LV电极的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收缩同步化。适应
人群：对部分心衰患者有显著疗效。需要在药物治疗的基础上选用。DCM 治疗（四）心衰的其他治疗1.心脏移植：严重心衰内科治
疗无效者2.左心机械辅助循环：在等待心脏移植的过程中，如有条件可用。3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖瓣。疗效尚不确
定。DCM 治疗（五）抗凝治疗适应症1.心房颤动2.已经有附壁血栓形成3.有血栓栓塞病史DCM 治疗（六）
心律失常和心脏性猝死的防治1.房颤的治疗2.ICD预防SCD的适应症：①有持续性室速史(二级预防)②有室速、室颤导致的心脏
骤停史(二级预防)③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ级，预期有质量的寿命在1年以上，且有一定生活质量。(一级预防)特殊
类型的心肌病1.酒精性心肌病病因：长期大量饮酒可能导致该病，诊断依据：有负荷扩张型心肌病的临床表现；有长期过量饮酒史(W
HO标准：女>40g/d，男>80g，5年以上)；既往无心脏病病史或通过辅助检查能排除其他引起扩心病的病因如结缔组织病、内分泌性疾
病。预后：若能早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复。2.围生期心肌病病因：高龄、营养不良、近期出现妊娠期高血压疾
病、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有一定关系。诊断依据：既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后5个月内发生心衰，临床表现符合扩
张型心肌病的临床特点，可以诊断。预后：良好，但再次妊娠常复发。3.心动过速性心肌病病因：多见于房颤或室上性心动过速诊断
依据：临床表现符合扩张型心肌病特点。预后：有效控制心室率是关键，并阻断神经-体液激活（ACEI、BB、MRA）4.致心律
失常性右心室心肌病病因（定义）：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累。诊断依据：青少
年发病，临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点。心电图：V1导联可见epsilon波。预后：易猝死。ARVC5.心肌致密化
不全病因（定义）：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。临床表现：左心衰和心脏扩大，ECHO
：左心室疏松层与致密层比例>2；CMR:是另一种有效诊断工具。治疗：主要是心衰对症治疗。伴LBBB的患者植入CRT可望获得良好效
果。6.心脏气球样变病因（定义）：又称“伤心综合征”，与情绪急剧激动或精神刺激等有关。本病少见。临床表现：突发胸骨后疼痛
，伴心电图ST段抬高或压低，伴或不伴T波倒置。CAG：除外冠脉狭窄。心室造影或超声心动图显示心室中部和心尖部膨出。临床过程呈一过性
。治疗：支持和安慰是主要的治疗。BB可望减少心脏破裂的发生。7.缺血性心肌病病因（定义）：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的
弥漫性心脏扩大和心力衰竭。区别于其他原因不明的扩张型心肌病。THEEND第二节肥厚型心肌病HCMHypertrophi
ccardiomyopathyHCM概述概念：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年和运动猝死的最主
要原因之一。分类：梗阻性HCM非梗阻性HCM预后差异很大青少年和运动猝死的最主要原因之一少数进展为终末期心衰少数出现
心衰、房颤和栓塞不少患者症状轻微，预期寿命接近常人。HCM病因与分子遗传学常染色体显性遗传最常见的基因突变为β-肌球蛋
白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。HCM病理生理梗阻性HCM患者，LV收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖
瓣前叶前向运动，加重梗阻。有些病人静息时左室流出道梗阻不明显，运动后变得明显。梗阻性HCM的定义：静息或运动负荷超声显示LVO
T压力阶差≥30mmHg。胸闷气短（与LVOT梗阻、LV舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血有关）HCM病理大体解剖主要
为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚；部分患者肥厚部位不典型，可以使左心室靠近心尖部部位。组织学：①心肌细胞排列紊乱、②小血管病变、③瘢
痕形成。http://my.clevelandclinic.org/heart/disorders/hcm/default.as
pxNormalcellpatternDisorganizedpatternHCM临床表现1.症状：最常见
的症状是劳力性呼吸困难和乏力。1/3患者有劳力性胸痛最常见的心律失常：房颤部分患者晕厥，常于运动时出现，与室性快速性心律失常
有关。（有可能是梗阻或心动过缓引起）是青少年和运动员猝死的主要原因HCM临床表现 2.体征可有心脏轻度增大，能听到第四
心音；杂音：流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音（二尖瓣前叶移向室
间隔，导致二尖瓣关闭不全）；影响杂音的因素：增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的药物或动作，如含服硝酸甘油、应用正性肌力药、作Val
salva动作或取站立位等均可是杂音增强；相反，凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素如使用β受体阻滞剂或取蹲位等均可使杂音减轻。
HCM辅助检查1.胸部X线检查心影可以正常大小或左心室增大HCM辅助检查2.心电图变化多端主要表现
：左室高电压、倒置T波和异常Q波。左心室高电压多在左胸导联。ST段压低和T波倒置多见于I、aVL、V4-V6。少数患者可见深而不宽
(<0.04s)的病理性Q波，见于I、aVL或下壁和某些胸导联。可同时伴有室内传导阻滞和其他各类心律失常。HCM辅助检查
肥厚梗阻性心肌病(女性，64岁)左室高电压：RV5+SV1=4.0mv。ST段压低和T波倒置多见于I、aVL、V4-V6
HCM辅助检查肥厚梗阻性心肌病(女性，64岁)因流出道梗阻，静脉回流受阻，毛细血管扩张HCM辅助检查左室高电压；I、a
VL、V5-V6出现深而不宽(<0.04s)的Q波HCM辅助检查3.超声心动图是临床最主要的诊断手段心室不对称肥厚而
无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm梗阻的病人可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移、左心室顺应
性降低导致舒张功能障碍。部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁心尖部为明显。HCM辅助检查室间隔肥厚
心尖肥厚HCM辅助检查4.心脏磁共振CMR显示心室壁局限性或
普遍性增厚梗阻性HCM可见LVOT狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。HCM辅助检查5.心导管检查和CAG测定LVEDP增
高。LVOT狭窄者，在心室腔和流出道之间存在收缩期压力阶差，心室造影显示LV变形，可呈香蕉状、犬舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）。
CAG多无异常，对于除外疑似心绞痛症状和ST-T改变的病人有鉴别价值。左心室内压力200mmHg、LVOT压力100mmHg
证明存在压力阶差，而LVOT与Aorta之间无压力阶差。第三篇循环系统疾病第六章心肌疾病华
北理工大学附属医院心内科刘培光内科学第八版心肌疾病的定义和分类定义是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见
）引起的心肌病变，导致心肌机械和/或心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。病位：该病可局限于心脏本身，也可作为全身疾病在心脏的表
现，最终可导致心脏性死亡或进行性心衰。鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠心
病等所致的心肌病变。心肌疾病的定义和分类分类遗传性心肌病肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、线粒体肌
病、离子通道病(长/短QT综合征、Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)混合性心肌病扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病
感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病扩张型心肌病DCM限制型心肌病RCM肥厚型心肌病HCM
LVEF症状明显时，<30%25%-50%>60%LVIDD≥60mm<60mm缩小心室壁厚度变薄正常或增加
明显增厚LA增大增大，甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣后三尖瓣有，一般不重二尖瓣反流首发症状耐力下降耐力下降，水
肿耐力下降，可有胸痛心衰症状左心衰先于右心衰右心衰显著晚期出现左心衰常见心律失常室速，传导阻滞，房颤传导阻滞，房颤
室速，房颤三种常见心肌病比较表第一节扩张型心肌病DCM DCM 概述 定义是一类以左心室或双
心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。较常见，发病率13-81/10万。病因多样，约半数不详。临床表现：心脏扩大、心力衰竭、
心律失常、血栓栓塞及猝死。预后差。确诊后生存率5年50%，10年25%。DCM 病因和发病机制 大多数病因不清，部分由家
族遗传性。包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。DCM 病因和发病机制1.感染机制：病
原体直接侵袭或由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。如在心内膜探及的常见病毒基因包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒等。
2.炎症肉芽肿性心肌炎见于结节病、巨细胞性心肌炎、也可见于过敏性心肌炎。活检可见炎性细胞浸润。多发性肌炎和皮肌炎也可伴发心肌
炎；其它多种结缔组织病如系统性血管炎、SLE等均可间接或直接第累及心肌，引起获得性扩心病。DCM 病因和发病机制3.中毒
、内分泌和代谢紊乱嗜酒是我国扩心病的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环类抗癌药、锂制剂、依米丁嗜铬
细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如甲亢、甲减，也是常见病因。4.遗传致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤
维蛋白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多种离子通道蛋白。DCM 病因和发病机制5.其他围生期心肌病（机制
不清）心脏气球样变(应激性心肌病，破裂心)DCM 病理解剖和病理生理病理：以心脏扩大为主，肉眼可见：心室扩大，室壁多
变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。瓣膜及冠脉多无改变。组织学所见：非特异性心肌细胞肥大、变形，特别是程度不同的纤维化等病变混合存
在，如有炎症过程参与多种炎症细胞浸润。病理生理：（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产生水钠潴留、心率加快、收缩血
管以维持有效循环。但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心肌损害，最终进入失代偿阶段。大、薄、栓、无显
微镜下可见有心肌纤维肥大，同时可见明显的黑色的细胞核。伴有心肌间质性纤维化。DCM 临床表现(一)症状（心衰、心律失常、
栓塞）起病隐匿，早期无症状以后，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。严重时：夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸（左心衰）和食欲
下降、腹胀及下肢水肿（右心衰）合并心律失常：心悸、头昏、黑蒙、甚至猝死持续顽固低血压往往是该病终末期的表现。栓塞时，出现被栓
塞脏器受累的表现。DCM 临床表现(二)体征心脏体征（主要体征）：心界扩大，心音减弱，S3、S4、奔马律、心尖区收缩期杂
音(二尖瓣反流)左心衰体征：肺部湿罗音；或伴哮鸣音。右心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿。长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积c
holestasis、黄疸（胆红素升高）心衰控制不佳，常常出现皮肤湿冷。Cholestasisisacondition
wherebilecannotflowfromthelivertotheduodenum.Thetwoba
sicdistinctionsareanobstructivetypeofcholestasiswherethe
reisamechanicalblockageintheductsystemthatcanoccurfro
magallstoneormalignancy,andmetabolictypesofcholestasisw
hicharedisturbancesinbileformationthatcanoccurbecauseof
geneticdefectsoracquiredasasideeffectofmanymedications
.DCM 辅助检查1.胸部X线心影增大，心胸比>50%。肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液DCM 辅助检
查2.心电图（缺乏特异性）QRS改变：R波递增不良（R波从V1到V5逐渐升高）、室内传导阻滞、左束支传导阻滞。QRS增宽提
示预后不良。严重的左心室纤维化出现病理性Q波，需除外心肌梗死。ST-T改变：ST段压低，T波倒置。心律失常：早搏、非持续VT、
持续性VT，房颤，传动阻滞。DCM 辅助检查3.超声心动图最常用的检查手段早期可仅表现LV轻度扩大，后期，全心扩大，
以LV为主。室壁运动弥漫性（普遍）减弱，LVEF显著下降。瓣膜本身无病变，但由于心腔明显扩大，导致瓣膜在收缩期不能退至瓣膜水平而
关闭不全。大、弱、无DCM 辅助检查4.MRI对心肌病诊断、鉴别诊断和预后评估有很高价值。有助于鉴别浸润性心肌病
、致心律失常型右心室心肌病、心肌致密化不全、心肌炎、结节病等。延迟增强显像与该病的全因死亡率、心衰住院率和心脏性猝死增高相关。
DCM 辅助检查5.心肌核素显像运动或药物负荷显像，可用于除外除外缺血性心肌病。DCM 辅助检查6.冠脉CTA
有助于除外冠状动脉狭窄造成心肌缺血、坏死的缺血性心肌病。DCM 辅助检查7.血液、血清学检查BNP、NT-ProBN
P有助于兼备呼吸困难的原因。血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总体情况的评价和判断预后。DCM 辅助检查8.冠
脉造影和心导管检查冠脉造影有助于除外冠心病。心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左心房压和肺毛细血管楔压增高，SV、SI
减低。DCM 辅助检查9.心内膜活检主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭、可伴有伴严重心律失常，对药物治疗反应差。
可以确诊巨噬细胞心肌炎明确爆发性淋巴细胞心肌炎有助于决定患者应该尽早心脏移植还是左室辅助泵。DCM 诊断 对于有慢性
心力衰竭临床表现，超声心动动图有心腔扩大、心脏收缩功能减低，即应考虑本病。DCM 鉴别诊断1.除外引起心脏增大、收缩功能减
低的其他继发原因：瓣膜病高心病冠心病先心病2.家族性DCM(是依据在一个家系中，包括先证者在内有2个有以上DCM病人，或
者在病人的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者)除外继发性和获得性心肌病DCM 治疗治疗旨在阻止基础病因介导的心肌
损害阻断造成心衰加重的神经体液机制去除心衰加重的诱因控制心律失常和预防猝死预防各种并发症的发生如血栓栓塞，提高心功能、生
活质量和延长生存期。DCM 治疗（一）病因及加重诱因的治疗积极寻找病因病给予相应治疗：控制感染、严格限酒、戒酒（戒酒后心
脏回缩）、治疗内分泌疾病或自身免疫病。纠正液体负荷过重及电解质紊乱，改善营养失衡。DCM 治疗（二）针对心力衰竭的药物治
疗1.ACEI、ARB所有LVEF<40%的心衰病人，若无禁忌症，均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，
滴定剂量和过程需个体化。对部分ACEI不能耐受的病人，使用ARB2.β受体阻滞剂所有LVEF<40%的心衰病人，若无禁忌症，
均应使用β受体阻滞剂。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受量。DCM 治疗（二）针对心力衰竭的药物治疗3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上，仍有症状且无肾功能严重受损的病人，应该使用。4.肼屈嗪和二硝酸异山梨酯二者合用作为不能耐受ACEI或ARB病人的替代。DCM 治疗（二）针对心力衰竭的药物治疗5.伊伐布雷定药理作用：窦房结If通道阻滞剂。减慢心率，不影响心肌收缩力，但对房颤的心室率控制无作用。适应症：①（加用）经过目标剂量或最大耐受量的β受体阻滞剂、ACEI或ARB和MRA治疗后，仍有症状，LVEF≤35%且窦性心率仍≥70bpm的病人，因考虑使用以降低心衰住院和心血管死亡风险；②（替代用）对于LVEF≤35%的症状性慢性心衰病人，如不能耐受β阻滞剂或有使用禁忌，且窦性心率仍≥70bpm，应使用。心肌疾病是个大概念心肌疾病Myocardialdisease，心肌病特指某种心肌疾病。Heterogeneoushomogeneous感染：病毒感染（“病入膏肓”） 非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、阿霉素、克山病、甲亢、甲减。遗传其他：围生期心肌病、心脏气球样变(应激性心肌病，破裂心)Voltagecriteriaforleftventricularhypertrophy.左室高电压；I、aVL、V5-V6出现深而不宽(<0.04s)的Q波DeepnarrowQwaves<40mswideinthelateralleadsI,aVLandV5-6.室间隔肥厚心尖肥厚左心室内压力200mmHg、LVOT压力100mmHg证明存在压力阶差，而LVOT与Aorta之间无压力阶差。 |
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