超声在川崎氏病诊断中的应用2016.06CSDA川崎病，Kawasakidisease,KD、皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)19
67年日本川崎氏首先报告全身性非特异性血管炎，病因发病机理不明急性热性发疹性疾病,心血管病变是主要死因多侵犯冠状动脉，部分患
儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死病因病因未明发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性
临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关，曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，
但多数研究未获得一致结果。发病机制近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说，在KD发病机制中起重要作用。超抗原（superantig
en,sAg）指某些抗原物质（如细菌毒素）只需极低浓度即可过度活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答。病理改变全身性非特
异性血管炎病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(
内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、
肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。临床概况年龄:<4岁占80%-85%性别差异:男>女(1.3-1.5
:1)同胞发病率1%-2%复发率2%-3%死亡率0.1%临床表现急性期(病程1-11天)持续发热,,高热,多7-14天,
可达1月双侧眼球结膜充血,无分泌物口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血皮疹：多样，但无疱疹四肢末端变化
：手足硬性水肿，掌跖及指趾端潮红;10天后特征性性脱皮(甲床皮肤移行处膜样脱皮)口唇、皮疹、四肢非化脓性淋巴结肿大部位：下颌角胸锁
乳突肌起始部下方最多见性质：肿大淋巴结为非化脓性,一过性,>1.5cm颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结炎（每个淋巴结约1cm左
右），与化脓性淋巴结（单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确认。其他症状心肌炎:心脏扩大,心力衰竭心包炎:心包积液心内膜炎,乳头
肌炎:瓣膜反流肝炎,胆囊炎:多关节炎:无菌性脑膜炎:无菌性脓尿:虹膜睫状体炎:亚急性期（病程11-21天）体温下降，症状缓解指趾
端脱皮血小板升高重症病例可持续发热,发生冠状动脉瘤(破裂,心梗)恢复期（病程21-60天)临床症状消退，逐渐恢复有的冠脉瘤者可发展
至狭窄，发生心梗或缺血性心脏病少数严重冠脉瘤迁延数年，遗留冠脉狭窄或阻塞心绞痛，心肌梗塞诊断采用日本川崎病研
究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版)进行诊断。发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。双侧眼球结膜充血口
腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血不定形皮疹四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床
皮肤移行处膜样脱皮急性期非化脓性颈部淋巴结肿大诊断符合上述主要症状５项以上者即可诊断且疾病不能被其他已知疾病所解释(病毒感
染如麻疹、腺病毒、肠道病毒及EB病毒等,猩红热,葡萄球菌烫伤样综合征,中毒休克综合征,细菌性颈部淋巴结炎,药物过敏综合征,Stev
ens-Johnson综合征,素类风湿性关节炎超声心动图在KD诊断中的作用只有４项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实
有冠状动脉瘤（包括冠状动脉扩张）者亦可确诊川崎病。根据日本15届川崎病全国调查结果(1999年)，典型病例即诊断标准中6项中符合5
项以上者占84.3%；而仅有4项者，在病程中超声心动图或血管造影证明有冠状动脉瘤者占3.7%。不完全（不典型）KD：未达到前述诊断
标准<6月或>4岁较多见实验室检查提示系统性炎症超声提示CA炎症病变：不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率
约为35%，不定型皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。原接种卡
价苗（BCG）瘢痕处再现红斑,肛周脱皮实验室检查白细胞增高，中性为主，核左移C-反应蛋白血沉低钠血症，低白蛋白血症
血小板2周后心电图:ST-T改变,异常Q波治疗急性期：丙种球蛋白：2g/kg，12小时静脉输入阿斯匹林：30-50mg/kg/
d,分4次口服皮质激素：丙球耐药者可用恢复期抗血小板治疗：阿斯匹林3-5mg/kg/d溶栓治疗冠脉成形术，支架置入外科搭桥心脏
移植丙种球蛋白:起病10天内尤其7天内应用,才能减轻冠状动脉损害,早期诊断很重要!10天后用有助于CAA恢复.川崎病急性期心血管
损害超声所见心脏扩大，左室收缩功能降低瓣膜反流：二尖瓣,主动脉瓣心包积液；CA扩张或动脉瘤(CAA)形成川崎病冠状动脉病变发生率
冠状动脉瘤：用丙球前：20%-25%，用丙球后：5%发生动脉瘤最早病程6天可观察到，一般10天，病程3-6周高发，8周后少出现
一过性扩张：41%，最早病程3天出现，多在3-6月恢复?(%)一过性扩张(急性期)247/932(26.7)冠状动脉瘤263
/1545(17.0)1991~1993(IVGG-原田计分)14/190(7.3)全身动脉瘤(腋、髂肾等)23/1545(1.7
)心包炎或心包积液212/1235(17.1)心肌炎>50%(可能)心肌梗死21/1545(1.3)死亡8/1545(0.5)K
D心血管并发症表现谱冠状动脉冠状动脉瘤危险因素年龄<1岁男孩发热>14天贫血白细胞>30X109血沉>100mm/h,CRP
低白蛋白血症体动脉瘤超声诊断技术要点胸骨旁短轴主动脉根部、心尖五腔高频探头3.5-5.5MH烦躁患儿适当镇静（10%水合氯醛）观察
LMCA,LAD,(LCX),RCA近中远段冠状动脉炎症的超声表现CA周围回声增强，管壁增厚，管腔不规则CA管腔无逐渐变细C
A扩张CAA形成冠状动脉瘤绝大多数病例发生于冠状动脉主干近端，远端的动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在。左冠状动脉主干近段是动脉瘤最常
见部位。其次受累部位为右冠状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段(或水平段)及左回旋支。观察及检测内容管壁厚度、回声管腔形态管腔内径
测量：内膜内膜CAA的位置、大小、形态、数目正常冠状动脉男，10M，LCA管壁回声增厚增强，模糊男，10M，RCA管壁回声
增厚增强（1岁）LCA管壁回声不均匀，管腔不规则女，7M，病程3天，LCA扩张男，1岁，病程6天，LCA小型瘤男，3岁，病程10天
，冠状动脉瘤（左）男，3岁，病程10天，冠状动脉瘤（右）LCA扩张，管壁增厚，回声增强LCA,RCA扩张:内径分别为0.60c
m及0.26cmLCA巨大CAACAA类型弥漫型球囊状型梭状型小瘤或扩张型儿童冠状动
脉病变诊断标准（冠状动脉内径扩张）国内：<3岁：>２.５mm3-９岁：>３mm9-１４岁：>３.５mm日本:<5岁:>
3mm?5岁:>4mm?近端相邻管腔内径1.5倍（CAA）管腔明显不规则美国心脏学会标准：小型CAA:<5mm中型CA
A：5-8mm巨大CAA：>8mm管壁辉度增强，近端至远端内径未逐渐变细（不同年龄正常值范围需体表面积矫正）Nakano等
对川崎病冠状动脉损害的分级①正常：冠状动脉管壁光滑，不伴有任何部位扩张，体表面积<0.5m2，冠状动脉内径<2.5mm，体表面积0
.5-lm2，冠状动脉内径<3.0mm；②冠状动脉扩张：冠状动脉轻度损害，内径增宽，<5岁冠状动脉内径大于3.0mm；③冠状动脉瘤
：冠状动脉相应部位出现近似球形、梭囊状或串球样扩张的边界清楚的液性无回声区，冠状动脉主干在5.0mm-8.0mm之间，左前降支及回
旋支内径>=3.0mm，可为单发或多发性，属于冠状动脉中度损害；④巨大冠状动脉瘤：冠状动脉内径大于或等于8mm，病变多为广泛性，属
于冠状动脉重度损害其他评价指标390例（年龄２个月～８岁）正常小儿表冠状动脉-主动脉指数（冠状动脉内径与主动脉环内径之比值）不受年
龄、性别、体重、身高和体表面积的影响。左冠状动脉内径/主动脉环内径（LCA/AoA）为0.15±0.02，范围为0.09±2.1；
右冠状动脉内径/主动脉环内径（RCA/AoA）为0.13±0.02,范围为0.09-0.20超声检查时机一般患儿：诊断当时或疑诊
时（第1周）、起病第2周、6-8周。6-8周完全恢复者，每3-5年评价心血管病风险。8周后根据患儿情况：小至中等冠状动脉瘤者每年复
查。高危患儿：巨型冠状动脉瘤以及发生冠脉闭塞者，每年复查两次，同时进行ECG检查，每年进行心肌负荷灌注扫描。若提示心肌缺血则作冠脉
造影。（高危：持续发热、冠脉病变发生早、严重、心功能降低、瓣膜反流）超声心动图CAA对诊断价值有效的无创性方法重复性好特异性
97%敏感性接近100%超声对CA病变检测的局限性对CA血栓和狭窄检测的敏感性和特异性较差对远端病变不敏感年长儿及肥胖儿童CA显示
清晰度较差必要时做食道超声、CTA、血管造影、血管内超声电子束CT示冠状动脉三维重建投影像(川崎病并发冠状动脉瘤)关于CA造影
轻度扩张或小型梭形CAA不用做CA复杂病变要做时机：急性期后6-12个月长期随访中发现CA严重病变、CAA有变化、室壁运动降低、
临床及无创检查提示心肌缺血、经外科或导管治疗后复查有体动脉瘤者：锁骨下A、肱A、腋下A、髂A、股A川崎病CAA的演变约50%-67
%CAA两年内消退CAA越小，越易消退，大型瘤不易消退、患病时<1岁、梭形CAA易消退囊状CAA、远端CAA不易消退CAA破裂极
少见，可出现在病初数月内川崎病CAA的远期演变狭窄性病变随时间延长增多大型CAA易发生狭窄，血栓形成阻塞血管导致心肌梗塞
川崎病主要死因心肌梗塞最多发生于患病1年内常见部位：LMCA和/或RCA,LAD即使CAA完全消退，仍遗留内膜增厚、纤维化等组
织学异常、内皮功能异常川崎病冠状动脉瘤病理演变狭窄闭塞川崎病冠状动脉5天22天变化川崎病急性期其他超声发现心肌炎：多发生病程1~2
周内，发生率>50%(EMB证实)，临床以轻症或亚临床表现为主，多数无特异症状,重症左室扩大,LVEF,舒张功能瓣膜反流:心包
炎:心包积液,多发生病程1-2周内，发生率平均为25%；多为急性期一过性少量心包积液(2D-Echo证实)，临床多无症状，未见有慢
性及缩窄性心包炎的报道；川崎病冠状动脉瘤需长期超声随诊:观察扩张情况,有无狭窄观察室壁运动情况腔室有无扩张及心功能情况结合临床、
心电图等进行临床评价，在严重狭窄之前进行干预。11月龄2岁12岁谢谢！小儿冠状动脉内径正常参考值不同的资料给出的正常值不同，
以下数值供大家参考：1、4周-3岁为2.5mm，3-9岁为3mm，9-14岁为3.5mm。2、正常儿童左右冠脉主干内径mm郑慕白、
郭文彬等主编超声心动图综合解析与诊断年龄....................左冠状动脉.................右冠状
动脉新生儿.................1.0-1.5....................0.9-1.31岁......
..............2.0-2.5....................1.5-2.03岁..............
......2.2-3.0.....................1.8-2.26岁...................2.5-3.5.....................2.0-3.012-14岁...............2.8-3.8......................2.5-3.2小儿冠状动脉扩张标准1、扩张标准：（1）内径大于正常值1.5倍，或（2）冠状动脉与主动脉根部内径之比（CA/Ao）>0.3。2、扩张程度：0级：正常范围1级（轻度）：＜4mm2级（中度）：4-7mm，此级最常见3级（重度）：≥8mm，可累及主干1支以上冠状动脉瘤：冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过局部原来直径的两倍以上，呈球形、纺锤样改变。 |
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