内分泌高血压

南昌大学第四附属医院副院长、内分泌代谢科主任医师，教授；担任中国微循环学会糖尿病与微循环专业委员会全国委员，江西省预防医学会常务理事，江西省
内分泌学会副主任委员，江西省中西医结合学会内分泌专业委员会副主任委员、江西省中西医结合学会骨质疏松专业委员会副主任委员、江西省整合
医学学会内分泌与糖尿病分会副主任委员、江西省研究型医院学会内分泌分会副主任委员、江西省研究型医院学会糖尿病分会副主任委员；曾在南昌
大学二附院工作17年，2002年-2004年在日本山口大学医学部做访问学者，主持参与研究课题8项，发表论文20余篇。刘泽林“春苗计
划”内分泌高血压目录高血压的定义高血压2018中国高血压防治指南高血压定义不变：仍然是诊室血压SBP≥140mmHg和（或）
DBP≥90mmHg。增加了动态血压和家庭血压的高血压诊断标准，分别为:ABPM平均SBP/DBP24h?≥130/80
mmHg，白天≥135/85mmHg,夜间≥120/70mmHg,HBPM≥135/85mmHg,《中国高血压防治指
南》2018年版高血压的病因遗传因素：单基因病如：糖皮质激素可纠正的醛固酮增多症Liddle综合征、Gordon综合征等。目前已
知与引起高血压有关的基因变异包括25个突变位点和120个单核苷酸态性位点环境因素：超重/肥胖、体力活动减少、饮食因素（酒精摄入
、钠摄入过量、钾、钙、镁、膳食纤维摄入不足等）继发性高血压：是病因明确的高血压，当查出病因并有效去除或控制病因后，作为继发症状
的高血压可治愈或明显缓解在高血压人群中约占15%儿童高血压病因中继发性高血压>50%在年轻的成人（小于40岁）高血压人群中占
30%EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.JHypertens.2015;33(Su
ppl1):e47HypertensRes.2004;27(3):193-202.继发性高血压常见病因肾实质性、肾血管性
高血压内分泌性(以高血压起病的内分泌疾病至少15种）精神心理问题引起的高血压继发性高血压危害：发生心血管病、脑卒中、肾功能
不全的危险性更高，而病因常被忽略以致延误诊断诊断内分泌高血压的意义正确诊断内分泌高血压对这部分患者提供了临床治愈的机会（或通
过手术或通过特异的降压药和治疗策略）EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.新发生或难以控制
的高血压条件药物难以控制阵发性、急性发作发病年龄<30岁原来可控制的高血压恶化靶器官损伤与高血压程度不相符急进型/恶性
高血压老年人中以舒张压增高为主（>65岁）无明确诱因低钾血症筛查继发性高血压不建议筛查（无临床获益）筛查结果内分泌专业医生无进
一步处理2017ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNAGuideli
neforthePrevention,Detection,Evaluation,andManagementofH
ighBloodPressureinAdults继发性高血压筛查流程继发性高血压临床线索一般临床特征重度或难治性高血压难
治性高血压的定义：尽管同时使用恰当剂量的3种不同类型的降压药(包括一种利尿剂)，但高血压仍持续存在之前血压平稳的患者出现血压急性升
高小于30岁、无肥胖、无高血压家族史且无其他高血压危险因素(如肥胖)的非黑人患者出现高血压恶性或急进型高血压[有终末器官损害征象
(如视网膜出血或视乳头水肿、心力衰竭、神经功能障碍或急性肾损伤)的重度高血压患者]证实发病年龄在青春期之前目录内分泌高血压常见病
因（至少15种）肾上腺依赖嗜铬细胞瘤和副神经节瘤原发性醛固酮增多症高去氧皮质酮血症先天性肾上腺皮质增生11β-羟化酶缺乏
症17α-羟化酶缺乏症分泌去氧皮质酮的肿瘤原发性皮质醇抵抗库欣综合征盐皮质激素过多/11-β-羟类固醇脱氢酶缺乏（11-β
-HSDdeficiency)遗传性：1型AME获得性：甘草酸或生胃酮摄入过多（1型AME）库欣综合征（2型AME
）甲状腺依赖：甲减，甲亢甲状旁腺依赖：甲旁亢垂体依赖：肢端肥大症，库欣病其他：继发性醛固酮增多症；阻塞性睡眠呼吸暂停Endocri
neReviews,2017,38(2):103-122.原发性醛固酮增多症PrimaryAldosteronism原发性
醛固酮增多症Primaryaldosteronism原发性醛固酮增多症1955年由Conn首次报道，又称Conn综合征。约占高血
压患者的5-10%，在难治性高血压人群中占20%。典型特征：高血压、低血钾，高醛固酮、低血浆肾素活性基本病因：肾上腺皮质分泌
醛固酮的肿瘤、增生、腺癌引起的醛固酮分泌增多EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.JA
mCollCardiol.2006;48(11):2293–2300JHypertens.2004;22(11):221
7–2226原发性醛固酮增多症（原醛）——低肾素、高醛固酮原发性醛固酮高分泌是高血压诊断中常被忽视的一个病因。原发性醛固酮增多症的
典型起病体征为高血压和低钾血症，但目前发现原醛常常显示钾水平是正常的。原发性醛固酮增多症最常见的亚型是醛固酮瘤(aldoster
one-producingadenoma,APA)30%双侧特发性醛固酮增多症(idiopathichyperaldos
teronism,IHA)，又称双侧肾上腺增生60%家族性醛固酮增多症(familialhyperaldosteroni
sm,FH)：Ⅰ型为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症<1%Ⅱ型为APA或双侧特发性增生或两者的家族性发病<6%Ⅲ型与KC
NJ5钾通道的生殖系突变相关<1%单侧肾上腺增生2%单纯的分泌醛固酮肾上腺皮质癌<1%异位分泌醛固酮的肿瘤Williams
TextbookofEndocrinology.13thed.原发性醛固酮增多症的临床表现症状与体征：高血压乏力、周
期性麻痹、心悸、心动过速口干、多尿、有时伴有抽搐实验室检查：一、血、尿电解质测定一般血钾：2.0~3.5mmol/L，血钠正
常或稍高于正常；尿钾：（尿钾排出增多的证据）血钾<3.5mmol/L,尿钾>25mmol/24h;血钾<3.0mmol/L
,尿钾>20mmol/24h;二、血、尿pH测定（代谢性硷中毒的证据）原醛的实验室检查三、血浆肾素活性、血管紧张素、醛固酮水平测定
，24小时尿醛固酮测定原醛病人血浆醛固酮水平明显增高，肾素活性明显抑制在低钠饮食、利尿剂、立位刺激下，肾素活性仍不升高尿醛固
酮水平增高继醛病人肾素活性明显高于正常原醛的诊断（筛查试验）筛查人群：在不同日期测量三次血压均在150/100mmHg以上；使用
三种传统抗高血压药物（包括利尿剂）血压仍>140/90mmHg；使用四种或更多的抗高血压药物控制血压<140/90mmHg（难治性
高血压）；高血压合并自发的或利尿剂诱导的低血钾；高血压合并肾上腺意外瘤；高血压合并睡眠呼吸暂停；高血压合并早发的高血压家族史或年轻
时（<40岁）发生脑血管意外；所有原醛患者的高血压一级亲属EndocrineReviews,2017,38(2):103-1
22.JClinEndocrinolMetab.2016May;101(5):1889-916.原醛的诊断（筛查试验-A
RR）筛查方法：醛固酮/肾素比值（ARR）ARR是目前筛查原醛最可靠的方法ARR的影响因素较多（药物、体位、时间、血钾、年龄）检测
ARR的理想条件：晨起后非卧位状态至少2小时，通常静坐5-15分钟后采集的样本进行检测，此时ARR是最敏感的理想情况下，患者在
进行ARR试验前不应该限制饮食中的钠摄入，并且应该摄入足够的钾至少停用4周的药物：醛固酮受体拮抗剂、排钾利尿剂及甘草制剂至少停用2
周的药物：β-受体阻断剂、中枢性α-受体激动剂、NSAIDs、ACEI、ARB、二氢吡啶类CCB及肾素抑制剂中度及以上高血压患者在
停用有干扰的抗高血压药物时可以尝试加用对ARR几乎没有影响的药物EndocrineReviews,2017,38(2):10
3-122.JClinEndocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.原醛的诊断（筛查试验-AR
R）表1可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物药物名称分类常用剂量注意事项维拉帕米缓释片非二氢吡啶类CCB90-120
mgbid可以单用或与此表中其他药物联合使用肼屈嗪血管扩张剂10-12.5mgbid根据需要逐渐加量小剂量开始，减少头痛、面红
、心悸等副作用哌唑嗪α受体阻滞剂0.5-1mgbid或tid根据需要逐渐加量体位性低血压多沙唑嗪α受体阻滞剂1-2mgqd根据
需要逐渐加量体位性低血压特拉唑嗪α受体阻滞剂1-2mgqd根据需要逐渐加量体位性低血压不同研究ARR切点不同，ARR的切点值有着
很大的变异性（20-40，醛固酮单位以ng/dL为计，肾素单位以ng/ml/h为计），最常接受的切点值是30EndocrineR
eviews,2017,38(2):103-122.JClinEndocrinolMetab.2016;101(5):
1889-916.原醛的诊断（确诊试验）筛查试验阳性需要进行下一步确诊试验确诊试验：钠负荷试验生理盐水抑制试验卡托普利试验安体舒通
试验JClinEndocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.原醛的诊断（确诊试验）口服高钠负荷
试验高钠饮食三天（每日钠盐大于200mmol），收集第3天至第4天的24小时尿测定醛固酮尿醛固酮>12μg/24小时,则诊断
原醛生理盐水抑制试验4小时内静脉输注0.9%氯化钠溶液2升禁忌症：心功能不全、血压难以控制、严重低钾血症结果判定：正常人血浆醛
固酮浓度<5ng/dl原醛患者血浆醛固酮水平不能被抑制，>10ng/dl可确诊5-10ng/dl之间则高度怀疑原醛，应进行其他
确诊试验JClinEndocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.原醛的诊断（确诊试验）开博通试
验原理：开搏通抑制AI向AII转换，减少醛固酮分泌，降低血压方法：8AM空腹卧位口服开搏通25mg后2小时，取血测定服药前后肾
素活性、血管紧张素、醛固酮水平注意事项：整个试验过程监测患者血压、心率变化，潜在低血压风险结果判定：正常人或原发性高血压：服药后
血浆醛固酮水平被抑制大于30%或15ng/dl以下；原醛患者不被抑制JClinEndocrinolMetab.201
6;101(5):1889-916.原醛的诊断（确诊试验）安体舒通试验原理：安体舒通是醛固酮受体拮抗剂，竞争性拮抗醛固酮对肾小管的
作用，并不抑制醛固酮的产生该试验只用于鉴别有无醛固酮分泌增多，不能鉴别原发性还是继发性醛固酮增多症固定Na,K饮食第4天开始口服
安体舒通240-300mg/d,一周后可见症状减轻，血钾上升，血压下降明确诊断为原醛后再进行下一步分型诊断原醛的诊断（分型诊断）肾
上腺CT可从形态上表现为：正常肾上腺，单侧肾上腺大腺瘤（>1cm），单侧肾上腺增生，单侧肾上腺微腺瘤或结节，双侧肾上腺大腺瘤或
微腺瘤（或二者混合）等双侧肾上腺静脉采血（AdrenalVenousSampling，AVS）肾上腺静脉取血是区别原发性醛固酮
增多症单侧和双侧病变的金标准JClinEndocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.原醛的诊断
（分型诊断）肾上腺CT醛固酮瘤特醛症，双侧肾上腺增生原醛的诊断（分型诊断-AVS）双侧肾上腺静脉采血（AVS）推荐对于可行的并且有
意愿行手术治疗，且肾上腺CT提示肾上腺有单侧或双侧形态异常的原醛患者都应由有经验的医生进行AVS，用于明确有无优势分泌而对于有自发
性低血钾、显著的醛固酮分泌、单侧的肾上腺病变在CT上与皮质腺瘤的放射学特征一致的年轻患者（<35岁）在进行单侧肾上腺切除术前也许不
需要进行AVSJClinEndocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.原醛的诊断（分型诊断-A
VS）判断插管成功（无ACTH刺激时）肾上腺静脉的皮质醇与外周的皮质醇比值应大于2，左右肾上腺静脉皮质醇比值小于1.5确定病变部位
（无ACTH刺激时）左侧醛固酮/皮质醇与右侧醛固酮/皮质醇比值大于2，为优势分泌侧；小于1.5，为均等分泌；1.5～2，不均等
分泌，建议随访采血部位JClinEndocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.原醛的诊断（分型
诊断-AVS）右肾上腺静脉左肾上腺静脉下腔静脉原醛的诊断（分型诊断）肾上腺CT易漏诊直径<1cm肿瘤易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤敏感
性78%，特异性75%双侧肾上腺静脉采血敏感性95%，特异性100%属于有创检查价格昂贵、技术条件限制大部分中心无法开展当AVS插
管失败后，可以考虑可重复行双侧AVS选用醛固酮受体拮抗剂治疗根据肾上腺CT等检查进行手术治疗进行其他相关检查(体位刺激试验、碘化胆
固醇扫描等）JClinEndocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.Archivesofs
urgery.2006;141:497–502原醛的治疗手术治疗对确诊的单侧原醛患者（如醛固酮瘤或单侧肾上腺增生）进行单侧腹腔镜
肾上腺切除术如果患者存在手术禁忌或不愿手术，推荐使用药物治疗药物治疗推荐对双侧肾上腺病变的原醛患者进行盐皮质激素受体拮抗剂的治疗，
首选螺内酯，次选依普利酮对糖皮质激素可抑制性原醛症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案JClinEndocrinolMeta
b.2016;101(5):1889-916.原醛的诊治流程怀疑原醛的患者+-患者不愿/不能进行确诊试验非原醛检测ARR进行筛查
+-非原醛确诊试验药物治疗+肾上腺CT+，有手术意愿肾上腺静脉采血+，无手术意愿双侧单侧药物治疗腹腔镜手术治疗JClinEnd
ocrinolMetab.2016;101(5):1889-916.库欣综合征（皮质醇增多症）Cushing’ssyndro
me库欣综合征Cushing’ssyndrome(GlucocorticoidExcess)库欣综合征（Cushing’
ssyndrome），即皮质醇增多症，是各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征典型临床表现：主要
表现为高血压、满月脸、向心性肥胖、痤疮、紫纹，继发性糖尿病及骨质疏松等库欣综合征皮质醇的分泌调节应激刺激-下丘脑短反馈+CRH--
长反馈腺垂体+ACTH肾上腺皮质糖皮质激素库欣综合征的分类内源性库欣综合征ACTH依赖性垂体分泌ACTH的腺瘤(库欣病，Cus
hing’disease)85%异位ACTH综合征异位CRH综合征ACTH非依赖性肾上腺腺瘤和腺癌肾上腺皮质结节样增生
原发性色素性结节性肾上腺病或增生不良症（PPNAD）不依赖ACTH的大结节性肾上腺皮质增生（AIMAH）异常受体表达（肠抑胃
肽、白介素-Iβ）假性库欣综合征（酗酒、抑郁等）外源性库欣综合征,即类库欣综合征15%EndocrineReviews,20
17,38(2):103-122.库欣综合征的临床表现脂质代谢紊乱向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹、锁骨上窝脂肪垫等蛋
白质代谢紊乱皮肤菲薄、多血质外貌、紫纹、易出现皮下淤血等糖代谢紊乱糖耐量受损、糖尿病电解质：低血钾、碱中毒、尿钙增加高血压：约
75-80%的患者会出现高血压抗感染能力下降骨骼肌肉：四肢肌肉萎缩、无力，骨质疏松、骨折性腺功能障碍女性：月经紊乱或闭经、痤疮、
多毛、男性化男性：性功能减退其他：神经、精神障碍，可有皮肤色素沉着EndocrineReviews,2017,38(2):
103-122.CurrHypertensRep.2005;7(3):212–218.库欣综合征的诊断（筛查试验）筛查人群：
任何高血压合并库欣综合征的临床表现的患者，特别是有典型症状如向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹的患者年轻患者出现骨质疏松、高血压等与
年龄不相称的临床表现体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童肾上腺意外瘤患者对疑诊患者，应仔细询问近期内有无使用糖皮质激素病史
，除外医源性库欣综合征的可能EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.库欣综合征的诊断（筛查试
验）筛查方法：血皮质醇节律24小时尿游离皮质醇午夜唾液皮质醇水平隔夜地塞米松抑制试验EndocrineReviews,2017
,38(2):103-122.JClinEndocrinolMetab.2008;93(5):1526-40库欣综合征的
诊断（筛查试验）血皮质醇节律正常血浆皮质醇昼夜节律8am：275～550nmol/L(10～20μg/dl)4pm：85～
275nmol/L(3～10μg/dl)12mn:<50nmol/L(<1.8μg/dl)异常血浆皮质醇昼夜节律:
昼夜节律消失,血皮质醇水平升高，夜间可以高于白天WilliamsTextbookofEndocrinology.13t
hed.库欣综合征的诊断（筛查试验）24小时尿游离皮质醇（UFC）血浆游离皮质醇肾小球滤过，大部分肾小管重吸收，小部分随尿排出
,即尿游离皮质醇留取24h全部尿量进行测定近似肾上腺皮质醇分泌率,不受昼夜分泌节律影响；不受血皮质醇浓度波动影响；不受皮质醇结
合球蛋白影响饮水量过多（>5L/d）、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态均可出现假阳性结果；中重度肾功能不全患者可出现假阴性结果异
位ACTH综合征和肾上腺皮质癌时UFC明显升高库欣病及腺瘤轻度或明显升高连续3次正常,可排除库欣综合征JClinEndocr
inolMetab.2008;93(5):1526-40库欣综合征的诊断（筛查试验）午夜唾液皮质醇水平唾液中只存在游离皮质醇，
与血皮质醇平行，且不受唾液流率的影响可反映血中有生物活性的游离皮质醇无创非侵入性影响因素：服用甘草、嚼用烟草、吸烟等JClin
EndocrinolMetab.2008;93(5):1526-40库欣综合征的诊断（筛查试验）隔夜地塞米松抑制试验方法：第1
天清晨8:00取血（对照）后，于次日0：00口服地塞米松1mg，晨8：00再次取血（服药后），测定血皮质醇水平结果判定：血F<1
40nmol/L（5ug/dl）：基本排除库欣血F<50nmol/L（1.8ug/dl）：肯定排除库欣，可作为较肯定的排除标
准WilliamsTextbookofEndocrinology.13thed.库欣综合征的诊断（确诊试验）筛查试验
阳性需要进行下一步确诊试验确诊试验：经典小剂量地塞米松抑制试验JClinEndocrinolMetab.2008;93(5
):1526-40库欣综合征的诊断（确诊试验）经典小剂量地塞米松抑制试验方法：口服地塞米松0.5mg,q6h，连续2天。测定试验
前及服药后第2天的24h尿游离皮质醇（UFC），也可测定服药前后血皮质醇进行比较结果判定：正常人24hUFC<27noml/24
h；血F<140nmol/L（5ug/dl）或24hUFC抑制到对照值50%以下JClinEndocrinolMeta
b.2008;93(5):1526-40库欣综合征的诊断（分型试验）确诊试验阳性需要进行下一步病因诊断（分型试验）分型试验：血A
CTH的测定大剂量地塞米松抑制试验CRH兴奋试验双侧岩下窦静脉取血（BIPSS）JClinEndocrinolMetab.
2008;93(5):1526-40WilliamsTextbookofEndocrinology.13thed.库
欣综合征的诊断（分型试验）血ACTH的测定鉴别ACTH依赖性和ACTH非依赖性综合征8:00-9:00的ACTH<10pg/ml
(2pmol/L)提示为ACTH非依赖性库欣综合征ACTH>20pg/ml(4pmol/L)提示为ACTH依赖性库欣综合征Wil
liamsTextbookofEndocrinology.13thed.库欣综合征的诊断（分型试验）大剂量地塞米松抑
制试验鉴别库欣病和异位ACTH综合征方法：口服地塞米松2mg,q6h，连续2天。测定试验前及服药后第2天的血皮质醇、24hUFC
结果判定：如用药后24hUFC或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50%则提示为库欣病，反之为异位ACTH综合征能够抑制80%库
欣病的垂体腺瘤分泌ACTHWilliamsTextbookofEndocrinology.13thed.库欣综合征
的诊断（分型试验）CRH兴奋试验鉴别库欣病和异位ACTH综合征方法：CRH1ug/kg或100ug，于用药前（0min）和用药后
15、30、45、60、120min分别取血测定ACTH和皮质醇水平结果判定：ACTH比基线升高100%或皮质醇升高50%可有效
排除异位ACTH综合征约10%的库欣综合征患者对CRH无反应WilliamsTextbookofEndocrinology
.13thed.库欣综合征的诊断（分型试验）双侧岩下窦静脉取血（BIPSS）ACTH依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影响学
检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时建议行BIPSS检查BIPSS是确诊库欣病的金标准，CRH刺激下敏感性95%，
特异性几近100%方法：在岩下窦、外周静脉同时取血测定ACTH结果判定：岩下窦与外周血ACTH比值在基线状态>=2或在CRH刺
激下>=3提示库欣病，反之为异位ACTH综合征WilliamsTextbookofEndocrinology.13th
ed.库欣综合征的诊断（影像学检查）对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强MRI检查MRI检查敏感性60%，特异性87%
肾上腺CT或MRI对诊断ACTH非依赖性库欣综合征有重要意义异位ACTH综合征可视具体情况行胸部影像学检查、生长抑素受体显像、正电
子发射断层扫描（PET）WilliamsTextbookofEndocrinology.13thed.库欣综合征的诊
断（影像学检查）库欣病肾上腺皮质癌肾上腺皮质腺瘤AIMAHPPNAD库欣综合征的诊断（影像学检查）肾上腺库欣嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
PheochromocytomaandParaganglioma嗜铬细胞瘤与副神经节瘤Pheochromocytomaand
paraganglioma,PPGL嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PCC)是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，
主要产生一种或多种儿茶酚胺：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。(80-85%)副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是起
源于肾上腺外的胸、腹和盆腔脊柱旁交感神经节嗜铬细胞的肿瘤。PGL也可以起源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节，而这些
肿瘤常不产生儿茶酚胺。(15-20%)嗜铬细胞瘤和副神经节瘤统称为PPGL典型特征：高血压和高代谢症群EndocrineRevi
ews,2017,38(2):103-122.Lancet.2005;366(9486):665–675嗜铬细胞瘤与副神经节
瘤的临床表现高血压：是嗜铬细胞瘤最常见的症状，可以是阵发性、持续性或在持续高血压基础上阵发性加重发作时间可以持续时间短则数分钟或数
小时，长则达1天或数天体位变换、挤压腹部、活动、排大、小便等均可诱发高血压发作阵发性高血压发作是本病的特征性表现本病高血压发作时一
般降压药无效EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.WilliamsTextbookof
Endocrinology.13thed.嗜铬细胞瘤与副神经节瘤的临床表现高代谢症群：头痛、心悸、多汗、消瘦由于长期在过
量儿茶酚胺的刺激下，机体处于分解代谢状态，病人可有体重减轻、消瘦，基础体温增高常常伴有脂代谢、糖代谢紊乱EndocrineRev
iews,2017,38(2):103-122.WilliamsTextbookofEndocrinology.13
thed.嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的诊断筛查人群：具有PPGL的症状和体征，尤其有阵发性高血压的患者难治性高血压控制
血压出现矛盾的效果使用多巴胺D2受体拮抗剂、拟交感神经类药物、β-受体阻断剂、阿片类镇痛药物、去甲肾上腺素再摄取抑制剂、5-羟色胺
再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂、皮质醇等药物能诱发PPGL症状的患者肾上腺意外瘤伴或不伴高血压的患者有PPGL遗传倾向或PPGL相
关的遗传综合征家族史的患者有PPGL既往史的患者EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.J
ClinEndocrinolMetab.2014;99(6):1915-42儿茶酚胺的合成和代谢途径酪氨酸酪氨酸羟化酶多巴芳
香族L-氨基酸脱羧酶多巴胺多巴胺-β-羟化酶COMT甲氧基去甲肾上腺素（NMN）去甲肾上腺素PNMTCOMT甲氧基肾上腺素类物质（
MNs）甲氧基肾上腺素（MN）肾上腺素COMT：儿茶酚-O-甲基转移酶；PNMT：苯乙胺-N-甲基转移酶JClinEndocr
inolMetab.2013Mar;98(3):1076-83嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的诊断生化诊断：首选：血游离
甲氧基肾上腺素（MN）/甲氧基去甲肾上腺素(NMN)或尿MN/NMN（MNs）检测方法：LC-MS/MS,LC-ECD次选：血
/尿去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺影响因素：摄入咖啡、可乐饮料、L-dopa、拉贝洛尔、心得安、四环素等可致假阳性结果；休克、低血
糖、高颅内压等也可致内源性儿茶酚胺增高EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.JClin
EndocrinolMetab.2014;99(6):1915-42嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的诊断影像学检查：形态学
（敏感性高，但特异性低）CTMRI功能性（特异性高，但敏感性低）MIBG（放射性123I-间碘苄胍扫描）PET-CT（正电子发射计
算机断层）等JClinEndocrinolMetab.2014;99(6):1915-42WilliamsTextboo
kofEndocrinology.13thed.嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的诊断影像学检查：首选CT检查，敏感
性：88%-100%，能发现直径大于5mm的病灶对PPGL有转移的患者、颅底和颈部的副神经节瘤、各种原因不能行CT检查者则进行
MRI检查MIBG适用于定位困难病例，“内放射”治疗18F-FDGPET-CT适用于恶性PPGL的评估JClinEndocr
inolMetab.2014;99(6):1915-42嗜铬细胞瘤的CT表现48女性，因阑尾炎就诊。无其他症状。CT发现右侧肾
上腺意外瘤：肾上腺不均质肿块，直径4.5cm，CT值：40单位；造影剂清除延迟（10分钟清除<50%)血、尿去甲肾上腺素明显升
高术后证实嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤的MRI表现T1加权成像:腹部MRI检查发现右肾上腺占位4.5cmT2加权成像：信号增强，呈典型
的嗜铬细胞瘤表现WilliamFYoung,Jr,MD.嗜铬细胞瘤的CT及123I-MIBG检查44岁男性，高血压史9年
，最近出现波动性头痛、胸闷、腹痛24小时尿：去甲肾上腺素900ug(正常<170ug)肾上腺素28ug(正常,35u
g)甲氧基肾上腺素17958ug(正常<1000ug)嗜铬细胞瘤的病理表现嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的诊断和治疗根
据本病发作的特征性临床表现血、尿儿茶酚胺及其代谢产物增多的证据结合定位诊断依据，常常可以作出诊断嗜铬细胞瘤的诊断一旦确立，应手术治
疗术前应进行充分的术前准备嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的术前准备应用α受体阻滞剂术前准备酚苄明起始剂量10mgq12h，
后每数天增加10mg，直到停止发作血压正常，一般40～80mg多沙唑嗪起始2-4mg，维持剂量8-16mg同时需高钠饮食（1
50－200mmol/day）和扩容来增加血容量，从而预防肿瘤切除后发生严重的低血压，除非患者存在充血性心力衰竭或肾功能不全Chi
nJEndocrinolMetab.2016;(32)3:181-7嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的术前准备应用α受体
阻滞剂后，病人有心动过速或心律失常时，加用β-阻滞剂。如先用β阻滞剂，则相反导致血压进一步升高，导致急性肺水肿和左心衰，故必须先
使用α受体阻滞剂进行术前准备术前准备的目标血压控制基本正常，无明显体位性低血压，心率控制稳定血容量恢复：血细胞压积降低，体重增加，
肢端皮肤温暖，微循环改善高代谢症群改善ChinJEndocrinolMetab.2016;(32)3:181-7嗜铬细胞瘤
与副神经节瘤（PPGL）的治疗手术治疗推荐对大多数肾上腺嗜铬细胞瘤进行腹腔镜手术推荐对直径较大（如大于6cm）的肿瘤或侵袭性嗜铬细
胞瘤、副神经节瘤进行开放手术恶性PPGL的治疗131I-MIBG治疗、化疗等JClinEndocrinolMetab.2
014Jun;99(6):1915-42嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）的诊治流程ChinJEndocrinolMeta
b.2016;(32)3:181-7目录其他内分泌高血压疾病的筛查先天性肾上腺皮质增生（11β-羟化酶缺乏症和17α-羟化酶缺
乏症）；分泌去氧皮质酮的肿瘤；原发性皮质醇抵抗筛查人群：表现为高血压、低血钾合并低醛固酮和低肾素水平的儿童、青少年及年轻的患
者；怀疑假两性畸形的患者筛查方法：血中去氧皮质酮；11-脱氧皮质醇；雄烯二酮；睾酮，DHEA-S，皮质醇，17-羟孕酮盐皮
质激素过多/11-β-羟类固醇脱氢酶缺乏筛查人群：表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒、低醛固酮、低肾素水平及正常的皮质醇水平筛查
方法：24小时尿皮质醇/皮质酮的比值EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.其他内分泌高血压
疾病的筛查表2非醛固酮介导的盐皮质激素过多相关疾病的筛查试验疾病24小时UFC尿皮质醇/皮质酮DOC11-脱氧皮质醇雄烯二酮D
HEA-S11β-羟化酶缺乏症↓—↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑17α-羟化酶缺乏症↓—↑↑↓↓分泌去氧皮质酮的肿瘤——↑↑↑———原发
性皮质醇抵抗↑↑—↑↑↑↑表观盐皮质激素过多↑↑↑↑↑↑↑↑↑———缩写：—无变化；UFC尿游离皮质醇；DOC去氧皮质酮；D
HEA-S硫酸脱氢表雄酮EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.其他内分泌高血压疾病的筛查
甲减，甲亢筛查人群：高血压合并甲减/甲亢临床表现的患者筛查方法：血中甲状腺相关激素水平甲旁亢筛查人群：高血压合并甲旁亢引起的高
钙血症的患者筛查方法：血中甲状旁腺激素，24小时尿钙EndocrineReviews,2017,38(2):103-122.
其他内分泌高血压疾病的筛查肢端肥大症筛查人群：高血压合并垂体意外瘤、高血压合并肢端肥大症的典型临床表现（指端、面部特征）或肢端肥
大症相关的疾病（如睡眠呼吸暂停综合征、2型糖尿病、腕管综合征、多汗等）筛查方法：血中胰岛素样生长因子-1（IGF-1）其他：阻塞性
睡眠呼吸暂停（OSA）筛查人群：高血压合并OSA表现如打鼾、呼吸暂停、难以解释的白天嗜睡等筛查方法：多导睡眠监测Endocrine
Reviews,2017,38(2):103-122.筛查和诊断内分泌高血压的意义全面掌握高血压分类了解目前对原发性高血压
病因和发病机制并未完全阐明部分内分泌高血压长期诊断为原发性高血压充分认识和理解内分泌高血压是可以治愈的高血压谢谢!home
bloodpressuremonitoring(HBPM);ambulatorybloodpressuremoni
toring(ABPM)Figure16-11A43-year-oldwomanhada2-yearhisto
ryofhypertensionandhypokalemia.Thescreeningtestforprimary
aldosteronismwaspositive,withaplasmaaldosteroneconcentrat
ion(PAC)of37ng/dLandlowplasmareninactivity(PRA)atless
than0.6ng/mLperhour(PAC/PRAratio>61).Theconfirmatoryte
stforprimaryaldosteronismwasalsopositive,withthe24-hour
urinaryexcretionofaldosteronemeasuredat53μgonahigh-sod
iumdiet(urinarysodium,196mEq/24hours).A,AdrenalCTshows
a12-mm,low-densitymass(arrow,rightpanel)inthemediallimb
oftheleftadrenalandtwolow-density,10-mmnodules(arrows,
leftpanel)withintherightadrenalgland.B,Adrenalvenoussam
plinglateralizedaldosteronesecretiontotheright,andtwocor
ticaladenomas(1.8×1.2×0.8cmand2.5×1.5×1.2cm)weref
oundatlaparoscopicrightadrenalectomy.Thepostoperativeplasm
aaldosteroneconcentrationwaslessthan1.0ng/dL.Hypokalemia
wascuredandbloodpressurewasnormalwithouttheaidofantihy
pertensivemedications.Catecholamine-secretingtumorsthatarise
fromchromaf-fincellsoftheadrenalmedullaandthesympathet
icgangliaarereferredtoaspheochromocytomasandcatecholamine
-secretingparagangliomas,respectively.11Becausethetumorsha
vesimilarclinicalpresentationsandaretreatedwithsimilarap
proaches,manycliniciansusethetermpheochro-mocytomatorefe
rtobothadrenalpheochromocytomasandextra-adrenalcatecholami
ne-secretingparaganglio-mas.However,thedistinctionbetweenp
heochromocy-tomaandparagangliomaisanimportantonebecauseo
fimplicationsforassociatedneoplasms,riskformalignancy,andgenetictesting.Computedtomography(CT)and123I-metaiodobenzylguanidine(123I-MIBG)imagingfroma44-year-oldman.Hepresentedwitha9-yearhistoryofhypertensionandrecentonsetofheadthrobbing,chestpressure,andabdominalpain.The24-hoururinestudieswereabnormal:norepinephrine,900μg(normal,<170);epinephrine,28μg(normal,<35);dopamine,468μg(normal,<700);andtotalmetanephrines,17,958μg(normal,<1000).A,AxialCTimagewithcontrastshowsalarge,partiallyvascularandpartiallynecroticleftadrenaltumor(arrow).B,123I-MIBGwhole-bodyscanshowsalargefocusofincreasedradiotraceruptakeintheleftupperabdomen(arrow)thatcorrespondstothemassseenontheCTimage;nootherabnormaluptakeisseen.C,123I-MIBGandsingle-photonemissioncomputedtomography(SPECT)fusionCTimagescorrelatewiththeimagesseenonCT(anatomic)withthoseseenon123I-MIBG(physiologic)intheaxial,coronal,andsagittalplanes.Afterα-andβ-adrenergicblockade,a13.5×12×9-cm,680-gpheochromocytomawasremoved.