第三章垂体瘤作者:杨涛单位:南京医科大学第一附属医院垂体瘤的病因、分类及发病机制垂体瘤的临床表现垂体瘤的诊断垂体瘤治疗催乳素瘤内
科学（第9版）重点难点掌握垂体瘤的临床表现垂体瘤的临床治疗熟悉垂体瘤的分类了解垂体瘤的发病机制内科学（第9版）垂体瘤的定义垂体瘤（
pituitarytumors）是较为常见的内分泌腺瘤，起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞，可表现为垂体激素过度分泌或
分泌不足，约占颅内肿瘤的15%内科学（第9版）垂体瘤的分类及发病机制分类功能分类功能性肿瘤：催乳素（PRL）瘤、生成激素（G
H）瘤、促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤、促甲状腺激素（TSH）瘤、黄体生成素/促卵泡激素（LH/FSH）瘤及混合瘤等
无功能性肿瘤：不分泌具有生物学活性的激素肿瘤大小：微腺瘤（直径＜10mm）和大腺瘤（直径＞10mm）生物学行为分类：侵袭性和非侵
袭性垂体腺瘤免疫组化和电镜特征内科学（第9版）垂体瘤的分类及发病机制垂体微腺瘤
垂体大腺瘤垂体瘤（垂体MRI）内科学（第9版）垂体瘤的分类及发病机制发病机制两种学说：即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调
控失常学说现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为起始阶段和促进阶段。在起始阶段，垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因；在促进阶段，下丘
脑调控失常等因素发挥了主要作用。即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细
胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤内科学（第9版）垂体瘤的临床表现病变部位扩张的临床表现肿瘤直径大于1cm者可因压迫鞍膈而有头痛向前
上方：压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损向上方：影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、
性早熟、性腺功能减退、性格改变向侧方：影响海绵窦，压迫第3、4、6脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经眼支和
上颌支而有神经麻痹、感觉异常等内科学（第9版）垂体瘤的临床表现激素分泌过多症候群PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育；男
性表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人症；成人以后为肢端肥大的表现ACTH瘤：向心性肥
胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤紫纹、毳毛增多等；重者闭经、性欲减退、全身乏力，可合并高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等
TSH瘤：少见，由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多，引起甲亢症状FSH/LH瘤：非常少见，有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少
等内科学（第9版）垂体瘤的临床表现激素分泌减少：因肿瘤增大压迫正常垂体组织所致，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生
长激素缺乏垂体卒中：垂体瘤内出血，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高内科学（第9版）垂体瘤
的诊断详细病史询问和仔细体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤诊断可提供重要依据除垂体大肿瘤破坏蝶鞍骨结构，一般
头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度，诊断主要采用CT、MRI，无创伤费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，
对于临床判断某些病变有肯定价值各种垂体激素及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。最终诊断取决于病理检查，包括
免疫细胞化学检测内科学（第9版）垂体瘤的治疗垂体瘤治疗目标减轻或消除肿瘤占位病变的影响纠正肿瘤分泌过多激素尽可能保留垂体功能应从肿
瘤的解剖、病理生理和病人的全身情况来研究具体治疗措施内科学（第9版）垂体瘤的治疗手术治疗除催乳素瘤首选药物治疗外，所有垂体瘤尤其大
腺瘤和功能性肿瘤，压迫中枢神经系统和视神经束者，药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁侵犯，需考虑开颅经
额途径切除，鞍内肿瘤如微腺瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除。手术治愈率为70%～80％，复发率5%～15％术后并发症包括：暂时性尿
崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿脓肿，感染发生率较低，死亡率很低（＜1%）大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤，手术治愈率降低，术后并发症
增加，较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症，死亡率也相对增加可达10％内科学（第9版）垂体瘤的治疗药物治疗一般首选溴隐亭，可使大多数病
人血中催乳素水平降至正常、肿瘤缩小，疗效优于手术，但停药后可再现高催乳素血症和肿瘤增大，故需长期服用其他多巴胺D2受体激动剂培高利
特和卡麦角林也有效生长抑素类似物奥曲肽，可使半数GH留病人血浆GH和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）恢复正常，奥曲肽亦适用于TS
H分泌瘤，可降低血清TSH水平并缩小肿瘤内科学（第9版）垂体瘤的治疗放射治疗垂体肿瘤放疗常作为手术治疗的辅助，有常规放射治疗，三维
适形、立体定向放射治疗、质子外照射等，在缩小肿瘤、减少激素分泌作用方面的疗效不等，对于需要迅速解除对邻近组织压迫方面并不满意放疗后
随着时间迁延，腺垂体功能减退在所难免（50%～70%），依次有GH、Gn、ACTH、TSH缺乏放射治疗的副作用有腺垂体功能减退症、
视神经炎和视力减退以及脑萎缩附催乳素瘤内科学（第9版）催乳素瘤的流行病学催乳素（PRL）瘤和高PRL血症是常见的下丘脑-垂体疾病P
RL腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，约占全部垂体腺瘤的45％，是临床上病理性高PRL最常见的原因PRL腺瘤多为良性肿瘤，依照肿瘤大小
可分为微腺瘤（≤10mm）和大腺瘤（>10mm）。女性病人中微腺瘤占2/3，大腺瘤占1/3，绝经后女性多为大腺瘤，男性几乎都是
大腺瘤。女性发病率显著高于男性，微腺瘤男女比例1:20，大腺瘤男女比例1:1内科学（第9版）催乳素瘤临床表现高PRL的临床表现
女性：月经紊乱、溢乳、体重增加、骨密度降低等男性：勃起功能障碍、性欲减退、生精能力减退等PRL瘤的压迫症状PRL瘤压迫的临床表现包
括：头痛、视力下降、视野缺损和其他颅神经压迫症状、癫痫发作、脑积液鼻漏等15%～20%病人存在垂体腺瘤内自发出血，少数病人发生急性
垂体卒中，表现为突发剧烈头痛、呕吐、视力下降、动眼神经麻痹等神经系统症状内科学（第9版）催乳素瘤的诊断定性诊断正常人PRL基础浓
度一般<20ug/L，如果基础值>200ug/L，PRL瘤的可能性极大，若>300ug/L则可肯定，在100～200ug/L之间时
，应当怀疑PRL瘤，并检查有无药物的作用原发性甲状腺功能减退症、慢性肾衰竭和下丘脑病变等。生理因素刺激的PRL升高一般不超过100
ug/L定位诊断：应用CT、MRI扫描下丘脑垂体区有助于发现微小病变内科学（第9版）催乳素瘤的治疗药物治疗（首选治疗方法）
多巴胺受体激动剂治疗适用于有所有高PRL血症病人，包括垂体PRL腺瘤。常用的药物有溴隐亭、卡麦角林和喹高利特随访：多巴胺激动剂治疗高PRL腺瘤时，一般需要长期服药维持治疗。对于那些应用小剂量溴隐亭即能维持PRL平保持正常，而且MRI检查肿瘤基本消失的病例，药物继续治疗2年后可试行停药。若停药后血PRL水平再次升高者，仍需长期服用药物治疗手术治疗放疗 |
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