心肌疾病心肌疾病定义：是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起的心肌疾病导致心肌机械和/或心电障碍，常表现为心室肥厚或扩
张。除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变。
心肌病的分类：1遗传性心肌病2混合性心肌病3获得性心肌病心肌病定义和分类①扩
张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍②肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥
厚③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C
):右心室进行性纤维脂肪变扩张型心肌病（DCM）附壁血栓组织学改变临床表现----充血性心力衰竭起病缓慢
症状：呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，
常合并各种类型心律失常浮肿、肝大辅助检
查胸部X线检查心胸比〉50%心影明显增大肺淤血胸部X线检查心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有S
T-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波心电图超声心动图早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大
室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流超声心动图各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包
积液其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒
张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等扩张型心肌病口诀
“腔大壁薄收缩无力”肥厚型心肌病（HCM）（新闻）小伙肾病住院如厕回来猝死
2011-08-19家属介绍说，8月7日，儿子下班回家说，自己肚子肿胀难受，腰也很酸，还恶心想呕吐，于是，第二天，儿子
请了假，和自己一起到医院急诊检查。检查后，急诊医生怀疑为慢性肾炎引起的症状，于是将患者转到肾专科医生就诊。随后，肾专科医生表
示要立即住院。“13日晚上10点多，自己和前几天一样，留下照顾儿子，儿子还安慰自己说感觉好多了，让自己不要担心。谁知，14日零
点，儿子上厕所回来后，突然气喘一句话也说不出来，等他叫来医生，儿子已抢救无效死亡了但对院方的这个说法（死亡原因为肥厚型心肌病）
，家属则不太认可。家属说，13日早上，肾科医生查房时确实有这么说，但那时，医生并没有说心脏方面问题会发生猝死这么严重的后果。
“既然心脏有问题，为什么没有心脏方面的医生到场，会诊？”目前，这起医疗纠纷已经交由医患纠纷第三方调解中心调解。概况
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭病理特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦
有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成肥厚型心肌病临床表现症状：心悸、胸痛、呼吸
困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也
可闻及收缩期杂音杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作(这种病
人不能用硝酸甘油西地兰)辅助检查心影增大不明显合并
有心力衰竭可心影增大心电图常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室
内传导阻滞和期前收缩亦常见心电图心脏彩超梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）
其他检查心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：
正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱诊断病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查防治避免
剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡
啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死儿童：10年存活
率50%，多为心衰外科室间隔切除术酒精室间隔消融术酒精室间隔消融术限制型心肌病（RCM）病理防治预防：无
特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所
置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)酒精
性心肌病临床特点病史：长期大量饮酒史，女性>40g/d，男性>80g/d持续5年以上临床表现类似扩张型心肌病
辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比>50%超声心动图：可见心室腔扩大，射
血分数降低
心电图：左心室肥大较多见，可有各种
类型心律失常围生期心肌病临床特点女性，无心脏病史，妊娠最后一个月~产后6个月内症状：心
力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心
力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）药物性
心肌病临床特点使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间
定期体检或用VitC，辅酶Q10等克山病（地方性心肌病）临床特点原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急
性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚心脏气
球样变分类急性、亚急性、慢性感染性病因病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO
)，脊髓灰质炎等常见。病毒性心肌炎致病机制病理实质性病变：心肌病变间质性病变：间质病变-
---心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润病理正常心肌纵横切面诊断标准---病史与体征在上呼吸道感染、腹泻等病毒
感染后3周内出现与心脏相关的表现，如不能用一般原因解释的感染后严重乏力、胸闷头晕（心排血量降低）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马
律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿-斯综合征等。诊断标准---心律失常或心电图改变者1．窦性心动过速、房室传导阻滞、
窦房阻滞或束支阻滞。2．多源、成对室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动。
3．两个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。心电图改变诊断标准---心肌损伤的参
考指标病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（强调定量测定）、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大
或室壁活动异常和／或核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。心肌炎胸片诊断标准---病原学依据1．在急性期从心内膜、心肌
、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。诊断标准---病原学依据2．病毒抗体第2份血清中同型病毒抗体（
如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等）滴度较第1份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价≥640者
为阳性，320者为可疑（如以1:32为基础者则宜以≥256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）。3．病毒特异性I
gM以≥1：320者为阳性（按各实验室诊断标准，需在严格质控条件下）。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。诊断标
准同时具有上述（一）、（二）（1、2、3中任何一项）、（三）中任何二项。在排除其他原因心肌疾病后临床上可诊断急性病毒性心肌炎。
如具有（四）中的第1项者可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有（四）中第2、3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌
炎。重症病毒性心肌炎如患者有阿-斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心电图改变、心源性休克、急性肾衰竭、持续性
室性心动过速伴低血压发作或心肌心包炎等在内的一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。治疗患者应卧床休息，进富含维生素及蛋白质
的食物。大量维生素C辅酶Q10牛磺酸黄芪治疗抗病毒药物三氮唑核苷：更昔
洛韦阿昔洛韦干扰素：间接抑制病毒复制、繁殖。治疗对症治疗心力衰竭者予以A
CEI类药物、?-受体阻滞剂及利尿剂，地高辛。心律失常者按心律失常类型选用药物。休克者抗休克治疗。治疗激素治
疗：现只用于重症心肌炎早期。常用强的松10mg/次,每日三次,地塞米松10mg/日或氢化考地松100-200mg/日加5%GS静
点,短时间用,以后逐渐减量。免疫疗法：大剂量丙种球蛋白谢谢心肌炎细菌
病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）病毒直接损伤VMC
免疫机制心肌炎（大量炎性细胞浸润和心肌细胞坏死）室性早搏V1V2V3Ⅰ
ⅡⅢaVRaVLaVFV4V5V6ST-T改变心电图改变I度房室传导阻滞II度
房室传导阻滞（文氏现象）III度房室传导阻滞II度房室传导阻滞正常心肌组织肥厚型心肌病心肌组织病理及分型分型非对
称性室间隔肥厚，占90％对称性左心室肥厚，占15%特殊部位肥厚：心尖肥厚3%室间隔后部及侧部肥厚占1%、心室中部肥厚1%。
肥厚型心肌病---室间隔非对称性肥厚主动脉瓣下狭窄/流
出道狭窄高血压性心肌病---室间隔对称性肥厚
胸部X线心电图ECG：室间隔肥厚Ⅱ、Ⅲ、aVF导联
V4－6出现异常深Q波(<0.04s)ECG：心尖部肥厚胸前导联（V4－6导联）QRS波群高电压巨大倒置的T波（以V3－4
导联为中心）动态心电图检查有助于检出快速性心律失常心脏彩超对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，室间隔明显增厚
≥1.5cm室间隔/左室后壁比值大于1.3～1.5二尖瓣前叶收缩期前移（SAM现象）左心室流出道狭窄（LVOT宽度<1.8c
m）心脏彩超在HCM的应用HCM的三种类型梗阻型：安静时压力阶差>30mmHg;隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差>30m
mHg无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg。HCM患者压力阶差>50mmHg可作为外科手术或酒精消融指征一般
治疗避免劳累和剧烈运动预防呼吸道感染和感染性心内膜炎避免心动过速避免低血压和低血容量发生避免使用正性肌力药物和血管扩张剂
每年进行临床检查，评估病情药物治疗治疗原则减轻左心室流出道梗阻－减症治疗逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能预防猝死，提
高患者生存率药物选择β－blocker：普萘洛尔、美托洛尔CCB：维拉帕米、地尔硫卓胺碘酮合并心力衰竭时:ARB,AC
EINishimuraRAetal.NEJM.2004.350(13):1320.Braunwald.A
tlasofHeartDiseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,andPerica
rdialDisease.1998.术前术后心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜面疤痕形成心
室腔狭小，心内膜增厚、双心房扩大右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换特异性心肌病扩张型心肌病(DCM)左心室或
双心室腔扩大和收缩功能障碍。病死率高，5年死亡率50％。猝死发生率30％。年发病率为13～84/10万人。男性多于女性（2
.5：1）平均发病年龄约40岁。病因和发病机制1病毒：病毒持续感染、抗体介导心肌免疫损伤2炎症：3中毒
内分泌代谢异常:嗜酒化疗硒缺乏4遗传：5其他：病理心脏扩大为普遍性，以左心室为甚附壁
血栓心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化冠状动脉通常是正常的。附壁血栓正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞
肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIand
aVL药物治疗ACEI/ARB改善血流动力学；抑制SNS和RAAS小量起步，逐步增量洋地黄类：中性作用、剂量偏小利尿
剂：间断应用，螺内酯首选二硝酸异山梨酯类：β受体阻断剂伊伐布雷定药物治疗其他治疗中药黄芪改善心肌代谢：辅酶Q
10栓塞和猝死的防治预防附壁血栓和栓塞：阿司匹林片预防猝死：纠正心力衰竭纠正电解质紊乱使用胺碘酮（200mg/d）有
效控制心律失常改善神经内分泌功能紊乱避免药物毒副作用华法林：INR2.0-3.0非药物治疗外科治疗同种原位心脏移植和心
室缩容手术心脏再同步治疗（CRT）(cardiacresynchronizationtherapy)严重心衰、NYHA
功能分级Ⅲ～Ⅳ级、左室收缩功能受损、射血分数<35%QRS间期>120ms伴有室内传导异常。有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险心脏再同步治疗（CRT）右房电极右室电极冠状窦电极预后发生CHF的DCM患者预后不良5年病死率为35%,10年病死率为70%。3/4患者病情进展很快，其中的2/3患者2年内死亡合并二尖瓣严重返流者预后很差肥厚型心肌病（HCM）流行病学资料有家族史者占50%。世界范围人群发病200人/10万。男女比例2:1。平均发病年龄38±15岁。女性患者症状出现早也比较重。HCM患者年死亡率为2%～4%病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个β－肌球蛋白重链(β－MHC)肌球蛋白结合蛋白－C(MyBP－C)肌钙蛋白T(cTnT)其他可能发病机制：心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重机体分泌儿茶酚胺增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多原癌基因表达增强 |
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