病因和病理生理学典型AD:发病机制：中层囊性坏死→内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通远段同时存在再破口
病因：仍不明确高血压（>70％患者）Marfan综合征医源性以及外伤主动脉瓣狭窄等AD的分型Stanford
分型：夹层累计升主动脉者为A型，仅累计胸降主动脉及其远段者为B型。DeBakey分型：I型、原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层
累及大部分或全部升主动脉、主动脉弓、降主动脉。II型、原发破口位于升主动脉，夹层累计升主动脉，少数可累计主动脉弓。III型、原发破
口位于左侧锁骨下动脉以远端，夹层局限于胸降主动脉者为IIIa型，同时累计腹主动脉者为IIIb型。夹层的影像学征象真假双腔
部位范围大小内膜片内膜破口假腔内附壁血栓主要分支受累情况急症指征：AI(主动脉瓣关闭不全）心包积血胸腔
积血缺血夹层破口110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数01234
5678910合计例数216232221116611
1110急症指征-胸腔积血急症指征-心包积液（血）急症指征-主要分支严重缺血主要分支受累缺血分型动力
型：真腔狭窄、塌陷静力型：内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔；分支夹层主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断
IMH血肿位于中膜与外膜之间没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁环形或新月形增厚增厚的动脉壁动态变化较AD显著AD血液进
入中膜，于中膜内1/3处剥离可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口真假“双腔”，存在交通一般真腔小，假腔大主动脉壁内血
肿（IMH）的鉴别诊断主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。主动脉壁内
血肿（IMH）的鉴别诊断壁内血肿主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mm内壁较光滑CT上可见内膜钙化移位临床上多表现为急
性主动脉综合征主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚内壁不光滑充盈缺损、多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位，病变
多不连续临床常无症状主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断主动脉穿通性溃疡(PAU)的鉴别诊断PAU病变相对局限形态多不
规则常伴有IMHAD病变范围广泛真腔受压更明显（真腔小，假腔大）可伴有IMH主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别
PAU主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿无大量血栓包绕可进展为假性动脉瘤假性动脉瘤破口小、瘤腔大，周围血栓包绕
主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断及鉴别PAU主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿可演变为真性动脉瘤真性动脉瘤直径>
正常主动脉直径的1.5倍梭囊状PAU进展形成夹层主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断影像学检查方法CT增强：首选MRI检查
：对动脉壁显示不如CTDSA：用于介入治疗影像学表现“充盈缺损”+深大的“龛影”可合并局限性IMH可并发血液外渗、
纵隔血肿或心包出血等A型P“蘑菇样”PAU伴IMH，合并胸腔积液降主动脉起始部指状溃疡。降主动脉
半圆形大溃疡,口大底小.主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断不同形态的溃疡。PAU与AD联系：PAU可进展为AD；大的PAU
断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD。鉴别：FFABCDPAU与假性动脉瘤PAU与真性动脉瘤首次CT示降主
动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重Case2IMH进展CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔Case3IM
H破裂IMH进展，引起AD05-2-25F05-2-25F05-2-25男，突发胸背部剧痛，CT示A型IMH，腹主动
脉肾动脉开口以远AD，累及左侧髂动脉。Case408-10-6IMH吸收、AD进展破裂08-10-608-10-63
年后，腹主动脉及髂总动脉近段假腔基本吸收，髂总动脉远端及髂外动脉近段形成新的内膜破口，假腔增大、瘤样扩张、破裂、形成巨大后腹膜血肿
。Case4降主动脉起始部指状溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成Case5半月后复查，溃疡和IMH无明显变化无
变化降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成Case61年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，
发展为半圆形大溃疡PAU进展FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红↑示）3天后，再
次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，↑示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛
受累未见显影。F主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实Case7PAU进展形成假性动脉瘤主
动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。PAU破裂Case8Case9主
动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡Case113.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤PAU形成真性动脉瘤
Case10IMH的预后及治疗策略预后：慢性：一般病情稳定或自然吸收急性：约30%发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉
治疗策略：尽可能保守治疗，密切观察。以下情况应及早介入或手术治疗：合并PAU持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者
破裂倾向者PAU的预后及治疗策略预后：A型PAU：约50％左右可发生AD或主动脉破裂B型PAU：约10％左右可发生AD或主
动脉破裂治疗策略：无症状慢性PAU，密切临床和影像学随访。以下情况及时介入或外科治疗：持续胸痛或复发疼痛溃疡直径大于20
mm或深度大于10mm随访过程中溃疡加深加大动脉瘤形成或夹层形成即将破裂：血液大量外渗如胸腔等case１CASE
2，腹腔干、肠系膜上动脉起自假腔。CASE3男，39岁，突发胸背剧痛，无ＨＰ病史，无近视，兄：１０年前发现升主动脉根窦部扩张
，及高血压。术后病理示中膜层囊性变无名动脉近段可见内膜片影，腹腔干近段受累狭窄，Case5主动脉夹层、壁间血肿及穿通性
溃疡概述急性主动脉综合征：（acuteaorticsyndromes,AAS）临床症状相似、发病急、威胁生命
的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。包括：主动脉夹层（aorticdissection,AD）主动脉壁
内血肿（intramuralaortichematoma,IMH）主动脉穿通性溃疡（penetratingaor
ticulcer,PAU）动脉瘤破裂创伤性主动脉离断ADIMHPAUIMH主动脉夹层假/真性动脉瘤向
外扩张向内破裂或破裂PAU向内破裂向外扩张或破裂局限于中层外伤后胸痛，造影示B型AD破口CT示升主动脉IMH并
B型ADcase1破口破口真腔假腔假腔升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流急症指征-AIADBC中等量较高密
度心包积液，ＣＴ值５１Ｈu。SSDDＤ：动力型；Ｓ：静力型左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累累及主动脉根窦部
，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累左侧锁骨下动脉受累肋间动脉受累
假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔
真腔ABCACAA、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜
片”右肾起自假腔双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔主动脉壁内血肿（IMH）的诊断发病机制：主动
脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂→溃疡→血液渗中膜层病理学特点：血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂，无血流
交通主动脉壁内血肿（IMH）的诊断病因：尚不清楚，可能与下列有关：高血压主动脉粥样硬化某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生
部位：降主动脉升主动脉前者多于后者主动脉壁内血肿（IMH）的诊断影像学检查方法：CT增强:首先MRI检查DSA
：对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mmCT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注壁
内血肿与典型夹层慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。壁内血肿与典型夹层FTIMHAD第一次
CT示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF壁内血肿与主动脉粥样硬化主动脉管壁不规则增厚伴多发小
溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.管壁新月形“增厚”,内壁较光滑，内膜钙化移位，弓降部可见PAU主动脉壁内血肿动脉粥样硬化主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜/内弹力板,破入中膜病因：高血压粥样硬化主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断临床特征：多发生于>60岁的老年男性多伴有高血压广泛的动脉粥样硬化和钙化发生部位：绝大多数发生于降主动脉 |
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