一例低钾血症的诊治病例分享一例低钾血症诊治的病例分享继发于干燥综合征的肾小管酸中毒陈翠云南昌大学第一附属医院内分泌科病史简介女5
4岁无业人员就诊时间：2020.10.16万主诉：反复四肢乏力3年，再发2周现病史患者3年前无明显诱因出现四肢乏力，
伴肌肉酸痛，稍有口干，后至当地医院查血钾低，予以补钾处理后症状缓解。此后上述症状反复发作，每次补钾后均可缓解。2周前患者再发，于当
地医院查血钾1.90mmol/L。无畏光，无口腔溃疡，无纳差，无恶心呕吐，无腹泻，无关节肿痛，无下肢水肿。既往史、个人史、婚育史、
家族史既往体健，否认胃肠道疾病、肾病等疾病；个人无明显不良嗜好，无偏食；已婚，育有1子1女，绝经2年；家族中无类似疾病。入
院查体T36.5℃P77次/分R20次/分BP120/75mmHg神志清楚，发育正常，体型消瘦，颜面部无红斑，无口腔
黏膜溃疡，舌面湿润，口唇皮肤皲裂，有多颗义齿，浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹未见明显异常。关节无肿胀、压痛，四肢肌力正常；腰背部及胸
腹部皮肤可见散在皮疹，部分颜色变暗。初步诊断：低钾血症病因？血钾＜3.5mmol/L，24h尿钾＞25mmol/L或血钾＜3.0m
mol/L，24h尿钾＞20mmol/L低钾血症诊断流程图辅助检查尿常规：PH7.5、尿糖(-)；血常规：Hb98g/L，
RBC3.16×1012/L，余未见明显异常；24小时尿电解质（1100mL）：K+21.65mmol/L，Na+、Ca2+
、Cl-均正常（对应血清钾2.56mmol/L）；肝肾功能、凝血功能未见明显异常。初步辅助检查心电图1.窦性心律；2.房性早搏心脏
彩超静息状态下室壁运动未见明显异常。血气分析PH7.34、Pco233.6mmHg、Po2127mmHg、HCO3-17.
5mmol/L双侧叶甲状腺未见明显异常。甲状腺彩超胸部CT（平扫）1、两下肺少许慢性感染灶。2、双侧腋窝稍大淋巴结内分泌科相关检查
甲状腺功能FT32.74pg/mL、FT41.06ng/ml、TSH11.50uIU/mLTPOAb＜9.00IU/mL
、TGAb10.80IU/mL。皮质醇节律F（8am）24.530ug/dl、F（4pm）13.363ug/dl、F（12m
n）7.616ug/dl、ACTH44.811pg/mL性激素LH50.90mIU/mL、FSH80.50mIU
/mL、E212.5pg/mL、P＜0.05ng/ml、PRL30.80ng/ml、T＜2.50ng/mlGH9
.16ng/ml24小时尿VMA5.00mg/24h(0-15)肾上腺CT（平扫+增强）双侧肾上腺稍增粗，拟为增生。RASSR(
pg/ml)AII(pg/ml)ALD(pg/ml)AARR卧位参考值4-2425-1294-24真实值13.425103.5
40130.7809.74立位参考值4-3849-25240-310真实值31.80798.633267.828.42血钾＜3.5
mmol/L，24h尿钾＞25mmol/L或血钾＜3.0mmol/L，24h尿钾＞20mmol/L低钾血症诊断流程图肾小管酸中毒（
RTA）定义：由于远端肾小管管腔与管周液间H+梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍导致的酸中毒。Ⅰ型肾小管酸中毒
：远端肾小管泌H+障碍。Ⅱ型肾小管酸中毒：近端肾小管性HCO3-重吸收障碍。Ⅲ型肾小管酸中毒：混合型，兼有I型和Ⅱ型的特点。Ⅳ型肾
小管酸中毒：远端肾小管排泌H+、K+作用减弱。分类Ⅰ型肾小管酸中毒进一步诊断1.低钾血症Ⅰ型肾小管酸中毒2.亚临床甲状腺功能减退
症3.房性早搏4.轻度贫血5.肾上腺增生（双）原发性？继发性？Ⅰ型肾小管酸中毒的病因1.原发性：肾小管先天性缺陷，可为散发，但大
多数呈常染色体隐性遗传。2.继发性：自身免疫性疾病：pSS，SLE，RA，血管炎，甲状腺炎，肺纤维化，HIV等；与肾钙化有关疾病：
甲旁亢、甲亢、Fabry病、Wilson病、海绵肾等；药物或中毒性肾病：两性霉素B，镇痛药，锂，棉酚，粗制棉籽油等；遗传性系统性疾
病：Ehlens-Danlos综合征，镰状细胞贫血，髓质囊肿病等；其他：慢性肾盂肾炎，梗阻性肾病，肾移植，高草酸血症，麻风等。进一
步完善检查风湿四项ASO(-)、CRP(-)、CCP(-)、RF103.85U/mLESR93mm/h抗核抗体核颗粒型1
:320；核着丝点型(-)ANA谱3-14项抗SSA抗体(+++)、抗SSB抗体(+++)、抗Sm抗体(+)、抗Ro-52抗体(
+++)，其余均阴性。抗ds-DNA抗体、ANCA、ACA、补体及免疫球蛋白未见明显异常。转科风湿免疫科院内会诊1.眼表综合评估
位置左眼右眼Schirmer试验5mm/5min7mm/5min角膜荧光染色2分1分泪膜破碎时间4s5s2.腮腺及颌下腺彩超：未见
明显异常。3.狼疮抗凝物质检测、抗心磷脂抗体测定、免疫固定电泳、乙肝六项、丙肝、梅毒、HIV、T-spot未见明显异常。唇腺活检镜
下见三个小叶结构及游离数个扩张的导管，局灶腺泡稍萎缩，腺泡及导管周边散在淋巴细胞及浆细胞浸润，可见三小灶淋巴细胞灶（>50个每灶）
。Chisholm分级：2级最终诊断1.低钾血症Ⅰ型肾小管酸中毒原发性干燥综合征2.亚临床甲状腺功能减退症3.房性早搏
4.轻度贫血5.肾上腺增生（双）治疗方案原发病治疗激素40mg联合环磷酰胺（累积0.4g）羟氯喹（200mgbid）、
白芍总苷。对症治疗补钾、护胃、补钙处理。随访情况未再出现乏力、肌肉酸软；饮水量较前减少，情绪低落时流泪泪水较前增多；无皮肤瘙痒
，腰背部皮疹无新发，全部颜色变暗或结痂。检验指标变化时间RBC(1012/L)Hb（g/L）ESR(mm/h)K+(mmol/L)
用药出院时3.1698453.56强的松(40mg/d）枸橼酸钾颗粒（3包/d）出院2周3.79117314.50强的松(35mg
/d）枸橼酸钾颗粒（3包/d）出院4周4.24136323.87强的松(30mg/d）停枸橼酸钾颗粒（3包/d）出院6周4.061
32192.86强的松(25mg/d）继续枸橼酸钾颗粒（3包/d）病例总结pSS患者常见的肾脏疾病是肾小管间质性肾炎，20%为RT
A[1]；73.1%pSS患者并发RTA，其中以Ⅰ型RTA最为多见[2]；pSS与自身免疫性甲状腺疾病有着共同的免疫机制,
可合并出现,其主要表现为临床或亚临床甲减[3]；甲减可影响促红细胞生成素的合成引起贫血,pSS亦可累及血液系统,出现慢性贫
血、免疫介导的溶血性贫血[3]；部分pSS患者致RTA可表现为低钾血症首诊。本病例不足之处：未进一步明确肾上腺增粗病因。[1]
Jallouli.RevMedInterne,2008,29(4):311-314.[2]RenH，TheJour
nalofrheumatology,2008,35(2):278-284.[3]AasarodK,QJM,2000,93(5):297-304.总结1.低钾血症病因复杂，作为内分泌科医师，我们应该扩散思维，不仅仅将病因局限为本专业疾病。2.必要的多学科会诊有助于帮助患者尽早明确诊断，使病人得到及时有效的治疗。谢谢 |
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