2021/2/11巨幼细胞性贫血2021/2/11概述巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DN
A合成障碍所致的一类贫血。其特点是大细胞性贫血。2021/2/11一.病因和发病机制2021/2/11（一）
病因1.叶酸缺乏:与叶酸摄入量不足、吸收不良、需求量增加、药物影响等因素有关。2.维生素B12缺乏：与内因子缺乏,维生素B12
吸收障碍、利用障碍等因素有关。内因子缺乏所致不可逆性贫血称“恶性贫血”。（二）发病机制叶酸和维生素B12是合成DN
A的重要辅酶。2021/2/11二.临床表现实验室检查诊断2021/2/11
1.临床表现6到-2岁多见，多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。轻度或中度贫血占大多数，面色蜡黄、疲
乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、淋巴结肿大，患儿还会出现精神神经和消化系统症状。2.实
验室检查血象、骨髓象提示贫血,血清叶酸、维生素B12浓度降低。怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定。临床表现+实
验室检查=诊断2021/2/11三、治疗、护理2021/2/111．去除病因2．补充叶酸和（
或）维生素B12:叶酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜过度。维生素B12缺乏者多吃动物肝、肾、瘦肉。恶性贫血需终身肌注维生素B12
。补充叶酸、维生素B12时,需注意补充含钾、含铁高的食物。3.健康指导请根据病因、治疗、护理措施制定健康指导内容。
2021/2/11课堂小结▲巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏所引起的一类贫血,其特点是大细胞性贫血。▲人体不能合
成叶酸、维生素B12，主要依靠外源性摄入。食物供给不足是叶酸缺乏最主要的原因。恶性贫血是内因子不可逆缺乏所致。治疗护理重点是补充叶
酸、维生素B12。2021/2/11再生障碍性贫血2021/2/11概述再生障碍性贫血（简称再障）
,是由多种原因致造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。外周血液中红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少。临床主要
表现为进行性贫血、感染和出血。2021/2/11一.病因和发病机制2021/2/11（一）病因化学因素:包
括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。物理因素：各种电离辐射。生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。
2021/2/11（二）发病机制骨髓造血干细胞明显减少,外周血三系减少。1、造血干细胞异常（“种子”学说）2、造血
微环境异常（“土壤”学说）3、免疫异常（“虫子”学说）部分病人用免疫抑制剂治疗有效。2021/2/11二.临床
表现2021/2/11急性型再障：起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发及主要表现。病初贫血常不明显，但
随着病程发展，呈进行性进展。主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控
制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症２．慢性型再障：起病缓慢，以贫血为首
发和主要表现，出血多限于皮肤黏膜，可并发感染，常以呼吸道为主，容易控制。2021/2/11三、检查及诊断
2021/2/111．血象:全血细胞减少,四少一多，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞
分类淋巴细胞相对增多。呈正常细胞正常色素性贫血。2、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无
巨核细胞。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。（一）检查2021/2/11（二）诊断▲贫血、出血和感
染。▲血象、骨髓象三系减少。▲骨髓增生低下,巨核细胞明显减少。2021/2/11项目急性再障慢性再障起
病急、重缓出血、感染严重轻贫血轻重中性粒细胞<0.5×109/L
>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L网织红细胞<15×109/L
>15×109/L骨髓象增生极度减低增生减低或局部增生病程、预后病程短预后差病程长、预后较好（
三）鉴别2021/2/11治疗１．祛除病因：禁用对骨髓有抑制的药物。２．支持和对症治疗（１）预防和控制感染。
（２）止血：皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。（３）输血：主要的支持疗法。特别是成分输血，如
浓缩红细胞等。３．雄激素治疗：治疗慢性再障首选药物，常用药物有丙酸睾酮。４．免疫抑制剂：目前治疗重型再障的首选药物。５．造血
细胞因子：主要用于重型再障。6.骨髓移植：主要用于重型再障。2021/2/11第五节血友病病人的护理血友病是
一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。分为血友病A；血友病B和遗传性FXI缺乏症，其中以血友病A最多见占遗传性出血性疾病的
85%。其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长，终身轻微创伤后出血倾向。病因
血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正常男性与
女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。(3)男性血友病
患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者；所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者2021/
2/112021/2/11第一节血液造血系统解剖生理▲血细胞的生成及▲造血器官▲血液的组成▲血细胞的生
理功能2021/2/11血细胞的生成血细胞主要在骨髓生成。骨髓源源不断地输出新生细胞，补充血液中衰老死亡的血细胞，
形成动态平衡。血细胞起源于卵黄囊的中胚层造血干细胞，又称多能干细胞，具有不断自我更新与多向分化增殖的能力。干细胞一分为二时，一方
面仍保持干细胞的特性，另一方面则向各系细胞分化成为定向造血干细胞，即造血祖细胞。造血祖细胞在不同的集落刺激因子作用下，分别增殖
分化成为淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等2021/2/11造血器官在胚胎期２４周前，胎肝为
主要造血器官。婴儿出生后，肝、脾造血功能迅速停止，红骨髓成为主要造血器官，５～７岁以前的儿童全身骨髓都参与造血，随着年龄的增长，
长骨的红骨髓逐渐被无造血功能的脂肪组织（黄骨髓）替代，仅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、颅骨和长骨近端骨骺处有活跃的造血功能，当机
体需要时，黄骨髓又可转变为红骨髓恢复造血功能。在骨髓造血不能完全代偿时，肝脾可恢复部分造血功能，称为髓外造血，但成年人如果出现骨髓
外造血，则是造血功能紊乱的表现。淋巴细胞在淋巴器官和淋巴组织增殖，成为具有免疫活性的淋巴细胞和浆细胞。2021/2/11
血液的组成血液又称外周血，由血浆及血细胞组成。血细胞成分有红细胞、白细胞及血小板３种。血液的成分2021/2/11
血细胞的生理功能血液又称外周血，由血浆及血细胞组成。血细胞成分有红细胞、白细胞及血小板３种。空白演示单击输入您的封面
副标题空白演示单击输入您的封面副标题空白演示单击输入您的封面副标题空白演示单击输入您的封面副标题空白演示单击输入您
的封面副标题空白演示单击输入您的封面副标题空白演示单击输入您的封面副标题小儿血液特点2021/2/11第二节
缺铁性贫血1、小儿贫血概述贫血是指单位容积内末梢血中红细胞或HB低于正常值。国内诊断标准：新生儿HB＜145g/L
1-4月HB＜90g/L4-6月HB＜100g/LWHO诊断标准：6月
-6岁＜110g/L6岁-14岁＜120g/L2021/2/11第二
节缺铁性贫血2、贫血的病因学分类红细胞及血红蛋白生成不足：造血物质缺乏：缺铁、VB12、叶酸等是小儿贫血常见的原因；
造血功能障碍：再障。红细胞破坏过多（溶血性贫血）红细胞丢失过多（失血性贫血）202
1/2/11.贫血是指外周血液在单位容积内的血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RRC）和（或）红细胞比容（HCT
）低于正常最低值的一种病理状态。其中以血红蛋白浓度降低最为重要。2021/2/11成年男性:Hb<120g/L,RBC<
4.5×1012/L，HCT<0.42;成年女性：Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L，HCT<0.37；妊娠女性
：Hb<100g/L、RBC<3.5×1012/L，HCT<0.30国内诊断贫血的标准为:2021/2/111.红
细胞生成减少性贫血▲造血干细胞异常:再障、白血病▲造血微环境受损：淋巴瘤、骨纤维化▲造血原料不足或利用障碍：巨幼细胞性贫
血,缺铁性贫血2.红细胞破坏过多性贫血：各种溶血3.失血性贫血▲急性失血：大血管破坏等▲慢性失血：月经过多、痔疮出血等
按病因和发病机制分类:2021/2/11按血红蛋白浓度分类贫血程度血红蛋白浓度临床表现轻度>90g/L症状
轻微中度60～90g/L活动后气促、心悸重度30～59g/L休息时仍气促、心悸极重度<30g/L常并发
贫血性心脏病2021/2/11按红细胞形态特点分类分类MCV（fl）MCHC（%）MCH（pg）临床类
型大细胞性贫血>10032～35>32巨幼细胞性贫血。正常细胞贫血80～10032～3526
～32再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血。小细胞低色素性贫血<80<32<26缺铁性贫血、铁
粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。2021/2/11按骨髓红系增生情况分类分类临床类型骨髓增生不良性贫血
再生障碍性贫血。骨髓增生性贫血除再生障碍性贫血以外的贫血。2021/2/11铁剂服用注意（１）让病人了解口服铁剂易引起胃肠道反应，故应饭后服用，从小剂量开始，若仍有不适可及时告诉医护人员，以便调整药量或更换制剂。（２）口服液体铁剂时，病人要使用吸管；避免染黑牙齿。（３）服铁剂同时忌饮浓茶及牛奶。（４）服铁剂期间会出现黑便，是由于铁剂在肠道细菌作用下变成硫化铁所致，应向病人说明以消除顾虑。（５）铁剂治疗时间：血红蛋白正常后，病人仍需继续服用铁剂４～６个月；目的是补足体内贮存铁。（6）可以与VC、果汁一起服用，促进铁剂的吸收 |
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