运动障碍病急症概述IntroductiontoMovementDisordersEmergenciesGen,Mar.2022男
，12岁，因“身体扭转7年，加重1日”入急诊现病史：5岁时出现双侧足部肌张力障碍，后接受“口服药物”和IBP，家长拒绝接受DBS。
先患者用药：苯海索12mg/d，氯硝西泮2mg/d，鞘注巴氯芬，控制效果可。患者1日前出现扭转加重。查体：T39.2℃，BP1
54/95mmHg，P100bpm，RR26/min，SpO291%（未吸氧）。情绪激动，大汗淋漓。全身型肌张力障碍明显（
四肢、躯干）诊断：肌张力障碍风暴/dystoniastorm处理：鼻导管吸氧2L/min；开放静脉通路；实验室检查：CBC，电解
质，肾功能，CK，尿液分析，血尿培养静脉补液，水化苯托品和劳拉西泮IBP：intrathecalbaclofenpumpag
itated：情绪激动diaphoretic：大汗淋漓案例男，12岁，因“身体扭转7年，加重1日”入急诊现病史：5岁时出现双侧足部
肌张力障碍，后接受“口服药物”和IBP，家长拒绝接受DBS。先患者用药：苯海索12mg/d，氯硝西泮2mg/d，鞘注巴氯芬，控制效
果可。患者1日前出现扭转加重。查体：T39.2℃，BP154/95mmHg，P100bpm，RR26/min，SpO2
91%（未吸氧）。情绪激动，大汗淋漓。全身型肌张力障碍明显（四肢、躯干）诊断：肌张力障碍风暴/dystoniastorm进入IC
U后：加用咪达唑仑持续静滴（镇静+解除肌张力障碍）X射线检查：巴氯芬泵导管和扭结→巴氯芬输送突然停止所致神经外科会诊：修复
巴氯芬泵，或DBS→家属选择修复后：肌张力障碍和自主神经不稳定得以修复，状态回到基线案例应同时进行：快速决策；迅速和积极的症状
管理；确定病因和/或诱发因素处理运动障碍紧急情况的关键步骤包括：送至ICU并密切监测、管理体温和自主神经不稳定；在确定紧急情况的诱
因时进行对症治疗案例教训稳定患者生命体征及状态是第一要义；确定病因和/或诱发因素的同时，不应延迟对症治疗；诊断和治疗应同时进行正确
识别运动障碍病急症：根据现象学判断：运动过多（hyperkineticemergencies）运动过少（hypokinetic
emergencies）确定相关的综合征：parkinsonism+rigidity→神经阻滞剂恶性综合征？寻找病因和/或
诱发因素并采用适当的治疗方法早期积极治疗是关键：急性治疗（acutemanagement,<24h）：稳定患者，确定病因和/或
诱发因素亚急性治疗（subacutemanagement,>24h）：支持并防止复发急性运动障碍病院内处理原则院内发生的急性运
动障碍病急性期处理（<24h）亚急性期管理（>24h）现象学？支持治疗运动障碍病综合征？稳定患者，支持治疗继续症状处理+/-特
殊处理症状处理病因或诱发因素？特殊处理终止复发治疗过程诊断过程Pichet?Termsarasab,MovementDisor
dersEmergencies,3nded.急性运动障碍病院内处理原则该患者的主要现象学是什么？患者有哪些急性运动障碍综合
征？这种急性运动障碍综合征的病因是什么？可分为两大类：少动和多动少动（hypokinetic）：parkinsonism，僵硬（
stiffness），紧张症（catatonia）多动（hyperkinetic）：肌张力障碍，舞蹈症，肌阵挛,抽搐和刻板动作（s
terotypy）等急性状态时现象学可以混合：如NMDAR脑炎患者可以同时存在舞蹈症、肌张力障碍和刻板动作等1震颤很少单独存在1
VarleyJAetal.JNeurolNeurosurgPsychiatry.2019;90(6):724–6.
确定病因和/或诱发因素该患者的主要现象学是什么？患者有哪些急性运动障碍综合征？这种急性运动障碍综合征的病因是什么？必须考虑现象
学以及其他信息，包括病程、意识水平、发热和自主神经特征可以分为急性少动综合征和急性多动综合征两大类需注意鉴别在患有已知运动障碍的患
者中的特殊表现，如：MSA的声带外展肌麻痹引发的严重喘鸣或呼吸损害1；帕金森病精神障碍；严重颈部抽动患者的颈椎病2等MSA双侧声带
麻痹。还注意到与反流性喉炎一致的变化。患者在最大声门打开期间90°硬喉镜视图MR：C5/6椎间盘突出，且在后方和左侧1Blu
minJH,etal.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg.2002;128(12):1404
–7.;2DobbsMetal.Neurology.2003;60(11):1862–3.确定病因和/或诱发因素该患
者的主要现象学是什么？患者有哪些急性运动障碍综合征？这种急性运动障碍综合征的病因是什么？急性少动综合征，如：帕金森综合征-高热
综合征（parkinsonism-hyperpyrexiasyndrome，PHS）；抗精神病药恶性综合征（neurolepti
cmalignantsyndrome，NMS）；5-羟色胺综合征（serotoninsyndrome）；其他原因引起的急性帕
金森综合征（acuteparkinsonismduetoothercauses）；恶性紧张症（malignantcat
atonia）；僵人谱系障碍中痉挛和强直的急性严重恶化（acutesevereexacerbationofspasmsa
ndrigidityinstiff-personspectrumdisorders）1确定病因和/或诱发因素1Term
sarasabPetal.Cham:Springer;2020.现象学综合征病因/诱发因素帕金森综合征NMS神经阻滞剂
或其他多巴胺受体阻滞剂PHS1左旋多巴断用急性帕金森综合征CNS感染，如病毒、prion；药物紧张症恶性紧张症潜在的精神疾病，如抑
郁或精神分裂症僵直僵人谱系障碍中痉挛和强直的急性严重恶化/僵直状态（statusspasticus）疾病的自然过程；可由并发疾病
诱发，如感染1临床表现同NMS急性少动综合征该患者的主要现象学是什么？患者有哪些急性运动障碍综合征？这种急性运动障碍综合征的
病因是什么？急性多动综合征，如：肌张力障碍风暴（又名张力障碍状态）（dystonicstorm/statusdystonicu
s）；舞蹈风暴（choreicstorm）肌阵挛状态（myoclonicstatus）抽动状态（ticstatus）等确定病
因和/或诱发因素现象学综合征病因/诱发因素肌张力障碍肌张力障碍风暴感染；抗肌张力障碍治疗（如巴氯芬或抗胆碱药物）的突然中断急性肌张
力障碍反应神经阻滞剂或其他多巴胺受体阻滞剂应用肌阵挛+震颤（包括强直）5-HT综合征15-HT药物应用（剂量依赖性）舞蹈症舞蹈
风暴潜在的舞蹈症；可被同时存在的其他疾病所诱发，如感染肌阵挛肌阵挛状态潜在的肌阵挛疾病，如缺氧后肌阵挛，对药物治疗无反应抽动抽动状
态潜在抽动障碍的恶化1有些可因明显的肌强直将5-HT综合征归类于急性少动综合征中急性多动综合征该患者的主要现象学是什么？患者有
哪些急性运动障碍综合征？这种急性运动障碍综合征的病因是什么？确定正确的综合征后，应寻找诱发因素，并采取具体的治疗方法。如：NMS
：停用多巴胺受体阻滞剂；PHS：给予左旋多巴1，2；肌张力障碍风暴等多动风暴：感染；并发疾病；鞘内巴氯芬泵故障3；颈部（颈后倾）或
下颅区出现急性肌张力障碍：急性肌张力障碍反应（D2R阻滞剂所致）：停用相关药物并肠外给予苯海拉明或比哌立登（安克痉）1Fried
manJHetal.JAMA.1985;254(19):2792–5.；2GrannerMAetal.Semi
nNeurol.1991;11(3):228–35.；3TermsarasabP,FruchtSJ.JClinM
ovDisord.2017;4:10.确定病因和/或诱发因素运动障碍病急症主要现象学共现的特征发热其他自主功能特征精神状态改变
NMS帕金森症（含强直）++++++5-HT综合征肌阵挛；抖动样运动强直；腱反射亢进+++++恶性紧张症紧张症++++僵人谱系障碍
中痉挛和强直的急性严重恶化/僵直状态僵直（stiffness），肌肉痉挛，强直++++/++急性肌张力障碍反应肌张力障碍，以颈后倾
和低颅段肌张力障碍为特点可共存动眼危象+/-+/--肌张力障碍风暴肌张力障碍++-舞蹈风暴舞蹈症+/-+/--肌阵挛状态肌阵挛++
-抽动状态抽动---+：特征出现；++：强相关或严重；-：无相关特征运动障碍病急症的临床特点急性运动障碍病院内处理要点急性期（<2
4小时）：ABC（气道，呼吸和循环）的维持；积极、主动、早期转入ICU；开放静脉通路，积极补液：有助于改善低血压或肌红蛋白尿，改善
代谢紊乱；降温：>40℃给予对乙酰氨基酚或冰毯；处理自主神经功能不稳定，如高血压、心动过速；评估并进行呼吸支持；检测生命体征和尿量
；必要的实验室检查：CBC，肝肾功能，电解质，血气，感染指标；症状学治疗：根据现象学和运动障碍病急症选择对应药物；如有必要，静脉注
射镇静/麻醉剂：苯二氮卓类药物；丙泊酚；巴比妥类；特殊治疗：根据潜在病因学和诱发因素选择注意鉴别假性肌张力障碍和败血症亚急性期（>
24小时）：继续支持治疗或症状学治疗；预防复发（recurrence，relapse）部分运动障碍病急症的处理方法（少动）运动障碍
病急症症状学处理特殊处理NMS多巴胺能受体激动剂；丹曲林停用抗精神病药；2周内治疗禁止重启5-HT综合征赛庚啶；普萘洛尔停用5-H
T能药物恶性紧张症劳拉西泮等苯二氮卓类药物治疗潜在的精神疾病；考虑ECT等僵人谱系障碍中痉挛和强直的急性严重恶化/僵直状态苯二氮
卓类药物、巴氯芬、麻醉剂治疗感染等诱发因素部分运动障碍病急症的处理方法（多动）运动障碍病急症症状学处理特殊处理急性肌张力障碍反应静
注抗胆碱能药或抗组胺药；苯二氮卓类药物可能有效停用抗精神病药肌张力障碍风暴苯二氮卓类药物、巴氯芬、抗胆碱能药物；镇静剂/麻醉剂；D
YT1/DYT6/迟发性肌张力障碍可以考虑DBS治疗治疗潜在诱发因素；如为巴氯芬撤药，恢复巴氯芬舞蹈风暴高效抗精神病药、丁苯那嗪、
镇静剂/麻醉剂治疗舞蹈病的潜在病因，例如非酮症高血糖症中的血糖控制肌阵挛状态丙戊酸盐、左乙拉西坦、苯二氮卓类药物；缺氧后肌阵挛可
考虑DBS治疗潜在的诱发因素（如果有的话）抽动状态高效抗精神病药、丁苯那嗪、苯二氮卓类药物、可乐定治疗潜在的诱发因素（如果有的话
）药物途径给药剂量给药间隔备注溴隐亭po2.5-5mg/次q8h其他多巴胺能受体激动剂也可考虑代替丹曲林iv1-2.5mg/kg/
次q6h赛庚啶po2-12mg/次q2h12mg开始，后2mgq2h苯托品iv/im1-2mg/次单次苯海拉明iv25-50mg
/次单次巴氯芬po15-120mg/dTID鞘注制剂不能用于静脉注射劳拉西泮iv/im1-4mg/次q5min~4-6h根据适
应症选择给药间隔地西泮iv/im5-10mg/次q8min~4-6h根据适应症选择给药间隔咪达唑仑iv起始：0.01-0.05
mg/kg；维持：0.02-0.1mg/kg/h持续输注丙泊酚iv起始：0.3mg/kg；维持：0.3-3mg/kg/h持续输注苯
巴比妥iv负荷量1mg/kg，之后1-3mg/kg/h（最大5mg/kg/h）持续输注常用治疗药物必须考虑现象学以及其他信息，包括
病程、意识水平、发热和自主神经特征少动综合征包括：帕金森综合征-高热综合征（parkinsonism-hyperpyrexias
yndrome，PHS）、抗精神病药恶性综合征（neurolepticmalignantsyndrome，NMS）、5-羟色胺
综合征（serotoninsyndrome）、其他原因引起的急性帕金森综合征（acuteparkinsonismdueto
othercauses）、恶性紧张症（malignantcatatonia）以及僵人谱系障碍中痉挛和强直的急性严重恶化（acutesevereexacerbationofspasmsandrigidityinstiff-personspectrumdisorders）多动综合征，如：肌张力障碍风暴（又名张力障碍状态）（dystonicstorm/statusdystonicus）、舞蹈风暴（choreicstorm）、肌阵挛状态（myoclonicstatus）和抽动状态（ticstatus）等在患有已知运动障碍的患者中的表现：如MSA的声带外展肌麻痹引发的严重喘鸣或呼吸损害；帕金森病精神障碍；严重颈部抽动患者的颈椎病等 |
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