脑性瘫痪的定义、病理和临床表现 Cerebral palsy, CP 北京和睦家康复医院周景升概要概述定义病理生理临床特点影像学特点诊断概述
小儿脑瘫是一种常见病和多发病，我国现有脑瘫患儿约 400 万。脑瘫在基本生活需要支持方面列残障的第三位，在致残原因方面列第五位，所
以，脑瘫的治疗是一个非常重大的课题。针对脑瘫的治疗机构有很多，每个治疗机构都有自己的特色，比如外科手术治疗、康复治疗、中医中药、按
摩治疗等等。由于脑瘫症状的复杂性，单一的治疗方法就显示出了局限性。系统化治疗是脑瘫的全局化治疗，是指集儿科、神经外科、神经内科、骨
科、康复科、心理科专家为一体的脑瘫专科治疗组，根据具体病情，对脑瘫患儿作出全面的、正确的治疗前评估，设定治疗目标，制订治疗计划。按
治疗计划分步骤、分阶段地进行治疗，最终达到治疗目标。 年代 治疗法
处理 目标1843－1920 Littl
e 矫形手术 改善功能1920
－1960 诊断医学 收容到养育院 自己生活
不治疗
收容、隔离1960－1990 康
复 早期发现 机能恢复
早期治疗 回归社会
母子入院1990－ 全方位正常化 终生康复和疗育
自立 无障碍
残疾作为个性脑瘫历史定义Denhoff（1964）：是脑功
能障碍综合症，除用动障碍外还应包括精神发育迟滞、癫痫、认知障碍及行为异常等。福山幸夫（1961）：从受孕开始至新生儿期（生后1个月
内）所发生的脑非进行性病变为基础的、永久性，但可以变化的运动及姿势异常。其症状仔2岁前发现。除外进行性疾病，一过性疾病，以及将来可
以正常化的运动发育迟滞。全国第一界脑瘫座谈会（1988）：出生前至出生后1个月内发育的时期非进行性脑损伤所致的综合症，主要表现为中
枢性运动障碍及姿势异常。定义脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中胎儿或婴幼儿脑
部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫及继发性骨胳肌肉问题。2014年4月《第六届
全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议》讨论稿定义解读一组：不同原因导致的、不同种类和严重程度的多样化的症候群。持续存在：
是指在人生的发育过程中始终存在，需要排除一过性的发育异常；异常的模式是随发育而不断变化的。运动和姿势发育障碍：制衣厂运动模式、姿势
、运动失调、肌张力异常；异常的运动控制时脑瘫的核心表现。解读发育：脑损伤导致的运动损害症状一般在生后18个月表现出来；发育时脑瘫定
义中的关键特征，脑瘫的发育本质决定了干预的理论基础和方法。活动受限：指个体在执行某一项任务或动作时存在困难。这次新定义中加入的，表
达脑瘫的个体的功能受损情况（ICF）。胎儿和婴幼儿：脑损伤是发生在脑发育早期，远远早于运动异常表现出来的时间。非进行性：导致脑部病
理改变的事件/因素不在进展，由于进行性的病变引起的运动异常不归入脑瘫。流行病学西欧：0.20－0.21％；瑞典防治成绩好，降至0.
15％。日本：0.20％;现降至0.15－0.18％我国：1983年前0.18－0.42％；1997－1998年普查：0.198％
。每年新递增4.6万人.WHO康复部（1993）推荐：1000个出生儿3个脑瘫病因 一出生前因素（prenatal）：由20－30
％增致50－60％ 妊娠3个月时的致畸病毒感染－风疹（Rubeila）病毒、巨细胞病毒（Cytomegalovirus）；妊娠弓形
虫（Toxoplasma）及疱疹（Herpes）病毒感染。早期妊娠异常，性器官流血，遗传病，母患有高血压、糖尿病、饮酒过多等病因
二围产期因素（preinatal）：由70－80％降至20－30％ 宫内及生后窒息最重要（包括剖宫产）未成熟儿（感染）病理
性黄疸（有的国家立法积极治疗）妊娠中毒症颅内出血及低血糖（哺乳无力）受到重视哺乳不足已上升到首位病因 三出生后因素（postnat
al）：仍为15－20％ 头部外伤及颅内感染（脑炎、脑膜炎） 重度肺炎为导致CP 的三大因素：窒息未成熟儿重症黄疸
病理①先天畸形：神经管闭合不全（多种畸形）、脑泡演化发育障碍（脑分化障碍）、神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回）、中线结构异常（
胼胝体、透明隔）。②先天感染：先天弓形虫病，大脑损伤皮质和基底神经节坏死，脑室及中脑水管阻塞（脑积水）；先天性疱疹病毒，脑发育不良
、脑积水、坏死性脑炎等；其他感染。③颅脑损伤：颅脑产伤，（主要引起脑瘫的因素为硬膜下血肿及脑缺血性坏死）；颅脑外伤，（各种类型包括
脑出血）。④核黄疸：高胆红素血症所致胆红素脑病，部分可变为手足徐动型脑瘫。⑤缺血缺氧性脑病：脑缺氧缺血是构成围产期胎儿或婴儿脑损伤
的主要原因。基本病变为，脑水肿、脑组织坏死、颅内出血等。 分型痉挛型：占2/ 3 手足搐动型强制型共济失调型肌张力低下型混合型20
06 长沙第九届全国小儿脑瘫学术会议占50%~60%病变在锥体束系统，主要表现为肌张力增高，肢体活动受限，被动运动阻力增高，有折刀
样痉挛，腱反射亢进，病理反射阳性。 病变主要在椎体外系。不随意运动增多。手足徐动占20％~25%主要表现为肌张力变化不定，在肌张力
过低或过高之间波动，运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动，病理反射一般为阴性，常伴有构音障碍。病变主要在小脑，平衡功能差，随意运
动的协调性差，步态不稳、不能调节步伐，醉酒步态，容易跌倒，基底宽。伴有意向性震颤和眼球震颤，在运动中表现为低张力性。 一、脑瘫的分
类2.根据肢体障碍部位分为： 四肢瘫 三肢瘫 双瘫
偏瘫 单瘫 分型 按障碍程度分类轻度：无帮助下可进行自理活动和步行、
言语大致正常中度：在辅助具支持下才可以自理活动 和步行、有言语障碍重
度：在辅助具支持下不能进行自理活 动和步行，缺乏言语能力二、脑瘫的临床表现 脑瘫的主要特征是：①四肢和
躯干的非对称；②某种固定的运动模式；③抗重力运动困难；④分离运动困难；⑤发育不均衡；⑥肌张力不平衡；⑦原始反射残存；⑧存在异常的感
觉运动；⑨联合反应和代偿运动。 合并症及继发症 智能不足，约占75％左右语言障碍约占30％一70％左右癫痫发作，约占14％一75％
听力缺损，约占5％一8％视力障碍，约占50％一60％其它还有感知觉、行为等等 障碍。继发障碍：主要有关节的挛缩变形、肩、髋、桡骨
小头等的脱位，骨质疏松，骨折，变形性颈椎病，颈椎不稳定，脊椎侧弯等脑瘫的临床表现脑瘫患儿由于病变受累部位不一，患儿个体之间差异很大
，临床表现多样，而且复杂。 临床表现1、运动发育迟滞2、活动过少，或过多：快而圆滑样，慢而蠕虫样扭曲。3、原始反射的残存或早期消失
－异常姿势。4、应出现的姿势不出现－异常姿势。5、异常运动模式：只有少数模式运动；屈曲或伸展：不随意或不对称;挤眉弄嘴面；熊掌手；
扇形指，趾呈Babinski状等。6、肌张力异常：增加（痉挛，反射强，低抗，踝阵挛）；低下（弛缓形，失调型）；动摇（舞蹈手足徐动）
.7、伴有精神发育迟滞（MR）、癫痫、认知障碍、行为异常及小头畸形等。8、型别不同症状各异。小儿脑瘫的主要障碍 运动功能障碍及姿势
异常 典型姿势影像学诊断CT及MRI的出现对脑瘫的诊断及脑病变的判定起到重要的作用，是个重要的手段，但脑瘫是姿势及运动的异常，所以
不能单凭CT及MRI来诊断或否定脑瘫，诊断主要靠临床检查，并参照病史。CT在观察钙化及水分含量（脑水肿）方面优于MRI；而MRI在
观察髓鞘化（白质）则更清晰，三维断面更有利于发现病灶。影像学只判定病变的性质及分布，尽管与临床类型有关（如脑室周围白质软化与双瘫相
关），但临床分型还是要靠临床检查及评价。1、多囊泡性脑软化症（multicystic encephalomalacia,MCE）遍
布大脑两半球的多数囊泡。监狱双胎的一胎为死胎，母亲发生严重呼吸障碍时，仍DIC所致，沿血管走行形成神经胶质而成囊状。重度脑瘫，全为
四脚瘫；少见，占10％以下。2、双侧基底核丘脑病变（bilateral basal ganglia, thalamic lesio
n;BBTL）3、大血管境界区脑梗塞（border zone infarct,)前、中大脑动脉，或中、后大脑动脉境界部形成坏死灶性
梗塞，实为循环功能不全状态。多为四肢瘫。4、中大脑动脉梗塞（middle cerebral artery infarct,MCAI
)毫无例外地造成偏瘫。表现大块脑软化和坏死。特征是发生时无症状，数月后才出现异常症状。以上四种多见于成熟儿脑瘫影像学所见1-45、
脑室周围白质软化症（periventricular leucomalacia,PVL）见于未成熟儿地特征性异常。短时间严重缺血（窒
息）时引起脑室及其临近地白质缺氧，脑室周围白质破坏，密度不均，脑室呈不整形扩大。多数为双瘫,有时也可为重度双瘫的四肢瘫，或偏瘫等。
6、脑内出血性病变（posthemorrhagic lesion,PHL）主要指脑室出血，重者波及脑实质。分4级，3、4级常造成脑
损伤后遗症。多见于早产低体重出生儿。脑室内出血，脑室扩大，脑室形状受到破坏，甚至脑实质内血肿形成。影像学所见5-67、脑的先天畸形
（congenital brain malformation）少见，仅占10％。（1）神经管闭锁异常（disorders of n
eural tube closure）颅骨裂、颅缝闭合不全（cranioschisis or dysraphic disorder
s）Chiari-Ⅱ 畸形（ Chiari-Ⅱ malformation）：中脑导水管狭窄Dandy-Walker综合症(Dand
y-Walker syndrome）：第4脑室的Magendie（中）孔及Luschka（侧）孔先天闭锁或极少见的狭窄胼胝体（脑梁
）缺损（agenesis of corpus callosm）：常见于妊娠中毒症（晚期）（2）脑室形成异常（disorders o
f diventiculation）透明隔－视束形成异常（septo-optic dysplasia） 全前脑症（holoproe
ncephaly）（3）脑沟形成及灰质转移异常（disorders of sulcation and migration）滑脑症（
lissencephaly）、裂脑症（schizencephaly）、灰质异位（heterotopias）厚脑回（pachygyr
ia）常是agyria-pachygyria影像学所见7脑瘫诊断按照2004年全国小儿脑瘫专题研讨会讨论通过的标准，脑瘫的诊断条件
包括以下5点:(1)引起脑性瘫痪(简称脑瘫)的脑损伤为非进行性;(2)引起运动障碍的病变部位在脑部;(3)症状在婴儿期出现;(4)
有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常;(5)除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。2004年全
国小儿脑性瘫痪研讨会脑瘫的诊断根据一、引起脑损伤的原因：高危因素二、脑损伤时的症状：早期症状及临床表现三、脑损伤时神经发育学异常：
运动发育落后,姿势异常,肌张力异常,反射异常（特征性）四、辅助检查（MRI、CT、B超）早期诊断及治疗的重要性1、婴幼儿期的脑发育
最旺盛（18个月内最快），可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。出生时脑细胞数
已固定：140亿－功能的基础，不再生。生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络－功能完善，增重快。2、在异常道路上走的不远，容易拉回到正常或
接近正常发育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，4－6个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。脑瘫的早期表现一般指对生后0~6个月或0~9个月间患儿的主要表现，例如：1.患儿易于激惹，持续哭闹或过分安静，哭声微弱，哺乳吞咽困难，易呕吐，体重增加不良。2.肌张力低下，自发运动减少。3.身体发硬，姿势异常，动作不协调。4.反应迟钝，不认人，不会哭。5.大运动发育落后，如：不会翻身，不会爬，拇指内收握拳不会抓握。6.经常有惊厥发作。残疾和功能重建过程残疾和功能重建过程是“天人合一”的过程ICF为指导康复的三重境界生活自理回归社会品质生活谢谢微博：和睦家康复周景升 http://weibo.com/jasonzhoumd微信：和睦家康复周景升 md_jason_zhou |
|
