758关于阴道斜隔综合征、MRKH综合征和阴道闭锁诊治的中国专家共识(1)

中华妇产科杂志 2018 年 1 月第 53 卷第 1 期 Chin J Obstet Gynecol ， January 2018 , Vol. 53 , No. 1 · 35 ·
· 专家共识 ·
关于阴道斜隔综合征 、 MRKH 综合征
和阴道闭锁诊治的中国专家共识
朱兰 郎景和 宋磊 罗光楠 黄向华 王平 徐大宝 冯力民 王刚
纪妹 罗喜平 华克勤 陈娜 王姝 周慧梅 潘宏信
女 性 生 殖 系 统 发 育 畸 形 或 缺 陷 并 非 十 分 罕 见 ， Ⅰ 型 （ 即 无 孔 斜 隔 型 ） ： 一 侧 阴 道 完 全 闭 锁 ， 阴
但 严 重 影 响 青 少 年 女 性 的 身 心 健 康 、 发 育 成 长 ， 并 道 斜 隔 后 的 子 宫 与 外 界 及 对 侧 子 宫 完 全 隔 离 ， 两 子
对 日 后 健 康 与 生 活 带 来 一 系 列 问 题 。 近 年 ， 我 国 学 宫 间 和 两 阴 道 间 无 通 道 ， 子 宫 腔 积 血 聚 积 于 斜 隔 后
者 对 此 进 行 了 有 益 的 研 究 ， 积 累 了 较 丰 富 的 经 验 。
腔。 见图 1A 。
这 里 汇 聚 了 3 种 主 要 问 题 的 专 家 共 识 ， 以 推 动 关 于
Ⅱ 型 （ 即 有 孔 斜 隔 型 ） ： 一 侧 阴 道 不 完 全 闭 锁 ，
女性生殖系统畸形的诊治研究和临床实践 。
阴 道 斜 隔 上 有 1 个 直 径 数 毫 米 的 小 孔 ， 斜 隔 后 的 子
宫 与 对 侧 子 宫 隔 绝 ， 经 血 可 通 过 斜 隔 上 的 小 孔 滴
阴道斜隔综合征
出， 但引流不畅 。 见图 1B 。
Ⅲ 型 （ 即 无 孔 斜 隔 合 并 子 宫 颈 瘘 管 型 ） ： 一 侧 阴
阴 道 斜 隔 综 合 征 是 指 双 子 宫 （ 偶 有 完 全 纵 隔 子
道 完 全 闭 锁 ， 在 两 侧 子 宫 颈 之 间 或 斜 隔 后 腔 与 对 侧
宫 ） 、 双 子 宫 颈 及 阴 道 斜 隔 的 先 天 性 畸 形 ， 常 合 并 斜
[ 1 ]
子 宫 颈 之 间 有 一 小 瘘 管 ， 斜 隔 侧 的 经 血 可 通 过 另 一
隔 侧 的 泌 尿 系 统 畸 形 ， 以 肾 缺 如 多 见 。 阴 道 斜 隔
侧子宫颈排出 ， 但引流不畅 。 见图 1 C 。
的 两 面 均 覆 盖 阴 道 上 皮 组 织 ， 起 源 于 两 侧 子 宫 颈 之
临 床 上 以 Ⅰ 、 Ⅱ 型 多 见 ， 也 有 不 似 典 型 Ⅰ 、 Ⅱ 、
间 ， 斜 行 附 着 于 一 侧 阴 道 壁 ， 遮 蔽 该 侧 子 宫 颈 ， 隔 的
Ⅲ 型 的 类 阴 道 斜 隔 综 合 征 ， 如 无 孔 斜 隔 合 并 一 侧 子
后方与斜隔侧子宫颈之间形成 “ 斜隔后腔 ” 。
[ 6 ]
[ 2 ]
宫颈闭锁型等 。
该 综 合 征 由 Purslow 于 1922 年 首 先 报 道 。
[ 3 ]
二 、 诊断
1971 年 ， Herlyn 和 Werner 报 道 了 1 例 双 阴 道 一 侧
（ 一 ） 临床症状
阴 道 闭 锁 合 并 肾 缺 如 的 患 者 ， 并 称 之 为
[ 4 ]
Herlyn- Werner 综 合 征 。 1976 年 ， Wunderlich 报 道 1. 经 血 引 流 不 畅 症 状 ： 阴 道 斜 隔 综 合 征 Ⅰ 型 患
了 1 例 双 角 子 宫 、 右 侧 阴 道 闭 锁 合 并 子 宫 腔 积 血 及 者 主 要 表 现 为 月 经 初 潮 后 不 久 的 痛 经 和 盆 腔 包 块 ，
右 肾 缺 如 的 患 者 。 此 后 ， 国 际 上 将 该 综 合 征 称 之 为 Ⅱ 型 和 Ⅲ 型 患 者 主 要 表 现 为 阴 道 异 常 分 泌 物 （ 如 经 期
Herlyn- Werner-Wunderlich 综 合 征 （ Herlyn-Werner-
延 长 或 血 性 、 脓 性 白 带 ） ， 合 并 一 侧 子 宫 颈 闭 锁 的 患
Wunderlich syndrome ， HWWS ） 。
者可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛 。
一 、 分型
2. 合 并 感 染 ： 因 斜 隔 后 腔 积 血 或 引 流 不 畅 ， 可
根 据 阴 道 斜 隔 的 形 态 ， 北 京 协 和 医 院 于 1985 年
继 发 感 染 ， 表 现 为 青 春 期 后 的 腹 痛 、 阴 道 流 血 淋 漓
[ 5 ]
提出了阴道斜隔综合征的 3 种分型 。
不尽和阴道流脓等 。
3. 合 并 子 宫 内 膜 异 位 症 ： 因 斜 隔 后 腔 积 血 或 引
D OI: 10. 3760/cma.j.issn. 0529- 567 x. 2018 . 01 . 008
流 不 畅 ， 多 合 并 盆 腔 子 宫 内 膜 异 位 症 ， 其 中 合 并 卵
作 者 单 位 ： 100730 中 国 医 学 科 学 院 北 京 协 和 医 院 妇 产 科 （ 朱
巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧 。
兰 、 郎 景 和 、 陈 娜 、 王 姝 、 周 慧 梅 ） ； 解 放 军 总 医 院 妇 产 科 （ 宋 磊 ） ； 深
（ 二 ） 体征
圳 市 罗 湖 区 人 民 医 院 妇 产 科 （ 罗 光 楠 、 潘 宏 信 ） ； 河 北 医 科 大 学 第 二
医 院 妇 产 科 （ 黄 向 华 ） ； 四 川 大 学 华 西 第 二 医 院 妇 科 （ 王 平 ） ； 中 南 大
对 于 有 性 生 活 者 ， 应 进 行 仔 细 的 阴 道 检 查 。 打
学 湘 雅 三 医 院 妇 产 科 （ 徐 大 宝 ） ； 首 都 医 科 大 学 附 属 北 京 天 坛 医 院
开 阴 道 窥 器 时 ， 阴 道 斜 隔 综 合 征 Ⅰ 型 患 者 可 见 斜 隔
妇 产 科 （ 冯 力 民 ） ； 广 东 省 佛 山 市 第 一 人 民 医 院 妇 产 科 （ 王 刚 ） ； 郑 州
膨 隆 并 向 非 斜 隔 侧 阴 道 内 凸 出 ； Ⅱ 、 Ⅲ 型 患 者 多 数
大 学 第 一 附 属 医 院 妇 产 科 （ 纪 妹 ） ； 广 东 省 妇 幼 保 健 院 妇 科 （ 罗 喜
可 见 非 斜 隔 侧 阴 道 内 陈 旧 性 血 或 血 性 白 带 。 妇 科
平 ） ； 复旦大学附属妇产科医院妇科 （ 华克勤 ）
双 合 诊 可 扪 及 一 侧 穹 隆 或 阴 道 壁 囊 性 肿 物 ， 并 可 扪
通信作者 ： 朱兰， Email ： [e-mail]
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图 1 阴道斜隔综合征的 3 种分型 1A ： Ⅰ 型 ， 即无孔斜隔型 1 B ： Ⅱ 型 ， 即有孔斜隔型 1 C ： Ⅲ型， 即无孔斜隔合并子宫颈瘘管型
及双子宫体 ， 梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大 。 肿的情况 。
对 于 无 性 生 活 者 ， 肛 门-腹 部 诊 一 般 可 扪 及 位 三 、 治疗
置 较 低 的 盆 腔 包 块 ， 可 有 轻 度 的 压 痛 ， 当 合 并 感 染 青 春 期 前 常 很 难 诊 断 ， 青 春 期 发 育 后 有 临 床 症
时压痛明显 。 状 者 ， 明 确 诊 断 后 宜 尽 早 行 阴 道 斜 隔 切 除 术 ， 从 而
（ 三 ） 辅助检查 快 速 缓 解 临 床 症 状 ， 防 止 并 发 症 的 发 生 ， 保 护 患 者
1. 血 常 规 ： 当 阴 道 斜 隔 综 合 征 患 者 合 并 感 染 的 生 育 功 能 。 若 不 及 时 进 行 治 疗 ， 易 继 发 盆 腔 子 宫
时， 血白细胞计数一般升高 。 内 膜 异 位 症 以 及 盆 腔 粘 连 、 感 染 ， 重 者 可 发 生 输 卵
[ 7 ]
2. 盆 腔 B 超 检 查 ： 可 提 示 双 子 宫 （ 或 纵 隔 子 管和阴道积脓 。
宫 ） ， 一侧子宫腔或阴道内积血或积液 。 手 术 应 在 斜 隔 后 腔 积 血 较 多 时 进 行 ， 对 积 血 较
3. 泌 尿 系 统 B 超 检 查 ： 可 提 示 斜 隔 后 腔 积 血 、 少 者 应 调 整 至 月 经 期 后 进 行 手 术 ， 以 保 证 手 术 的 成
积 液 以 及 斜 隔 侧 的 肾 脏 、 输 尿 管 缺 如 ， 另 一 侧 肾 脏 、 功 率 。 阴 道 壁 肿 物 或 斜 隔 侧 子 宫 腔 积 血 张 力 大 时 ，
输尿管多发育正常 。 必要时可行腹盆腔 MRI 检查 。 易 于 定 位 ， 是 行 阴 道 斜 隔 切 除 术 的 时 机 。 手 术 时 由
4. 宫 腔 镜 检 查 ： 对 于 无 性 生 活 的 青 少 年 患 者 ， 为 囊 壁 小 孔 或 阴 道 内 包 块 最 突 出 处 穿 刺 定 位 ， 抽 出 陈
避 免 损 伤 处 女 膜 ， 可 用 宫 腔 镜 进 行 阴 道 内 情 况 的 检 查 。 旧 性 血 液 或 脓 液 者 表 明 定 位 准 确 ； 穿 刺 定 位 后 ， 顺
（ 四 ） 鉴别诊断 针 头 纵 形 切 开 阴 道 斜 隔 ， 切 口 应 足 够 长 ， 上 至 阴 道
1. 阴 道 壁 囊 肿 ： 动 态 观 察 患 者 的 阴 道 壁 囊 肿 不 穹 隆 ， 下 至 囊 肿 最 低 点 ， 尽 量 多 地 切 除 阴 道 斜 隔 组
会 随 月 经 周 期 出 现 增 大 或 减 小 ， 患 者 无 周 期 性 下 腹 织 ， 保 持 引 流 通 畅 。 手 术 中 应 放 置 金 属 导 尿 管 并 行
痛 症 状 ， 盆 腔 B 超 检 查 多 提 示 子 宫 及 双 侧 附 件 正 直 肠 指 诊 指 示 ， 有 助 于 减 少 泌 尿 道 、 肠 道 损 伤 等 并
[ 8 ]
常， 泌尿系统 B 超检查多无囊肿侧肾缺如表现 。 发 症 的 发 生 。 应 避 免 仅 行 阴 道 斜 隔 切 开 术 ， 因 该
2. 盆 腔 脓 肿 ： 患 者 多 有 发 热 、 腹 痛 症 状 且 多 合 并 术 式 易 发 生 阴 道 斜 隔 切 开 部 位 粘 连 闭 锁 而 再 次 出
盆 腔 炎 病 史 。 妇 科 检 查 脓 肿 最 低 点 位 置 较 高 ， 位 于 后 现经血梗阻 。
穹 隆 子 宫 直 肠 陷 凹 处 ， 未 见 阴 道 壁 肿 物 。 辅 助 检 查 ： 此 外 ， 对 于 年 轻 无 性 生 活 、 要 求 保 留 处 女 膜 完
血 白 细 胞 升 高 ， 盆 腔 B 超 检 查 多 提 示 输 卵 管 和 盆 腔 整 者 ， 也 有 宫 腔 镜 直 视 下 行 阴 道 斜 隔 切 除 术 的 报 道 。
积 脓 而 无 内 生 殖 器 畸 形 ， 泌 尿 系 统 B 超 检 查 多 正 常 。 对 于 斜 隔 侧 子 宫 颈 闭 锁 的 患 者 ， 应 行 闭 锁 侧 子
需特别警惕阴道斜隔综合征并发盆腔脓肿的情况 。 宫 切 除 术 。 闭 锁 侧 子 宫 可 因 发 育 不 良 而 导 致 子 宫
3. 盆 腔 或 卵 巢 肿 物 ： 妇 科 检 查 盆 腔 肿 物 位 置 较 腔 积 血 不 多 ， 且 两 子 宫 可 能 相 距 较 远 ， 故 较 难 发 现
高 ， 未 见 阴 道 壁 肿 物 。 盆 腔 B 超 检 查 多 提 示 附 件 区 闭 锁 侧 子 宫 ， 因 此 ， 应 仔 细 探 查 盆 壁 腹 膜 的 增 厚 部
[ 6 ]
肿 物 而 无 内 生 殖 器 畸 形 ， 泌 尿 系 统 B 超 检 查 多 正 常 。 分 ， 其 内 可 能 包 含 发 育 不 良 的 闭 锁 侧 子 宫 。 对 于
要 警 惕 阴 道 斜 隔 综 合 征 并 发 卵 巢 子 宫 内 膜 异 位 囊 两 子 宫 相 距 较 近 者 应 注 意 尽 可 能 多 地 保 留 并 保 全 健
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侧 子 宫 体 及 子 宫 颈 组 织 ， 完 整 切 除 闭 锁 侧 子 宫 即 可 。 4. 合 并 其 他 器 官 畸 形 或 异 常 ： 伴 随 的 其 他 畸 形
四 、 预后 中 ， 泌 尿 系 统 畸 形 常 见 ， 占 34% ～ 58% ， 包 括 单 侧 肾
阴 道 斜 隔 综 合 征 患 者 如 畸 形 及 病 变 得 到 及 时 缺 如 、 盆 腔 肾 、 马 蹄 肾 等 ； 骨 骼 系 统 的 畸 形 占 13 % ～
矫 治 ， 生 育 结 局 较 好 ， 两 子 宫 均 可 正 常 妊 娠 、 分 娩 ， 44% ， 主 要 为 脊 柱 发 育 畸 形 ， 少 数 患 者 可 合 并 面 部
但以斜隔对侧子宫妊娠多见 。 及 肢 端 骨 骼 发 育 畸 形 ； 其 他 系 统 畸 形 或 异 常 包 括 心
[ 12- 13]
脏畸形 、 听力障碍等 。
MRKH 综合征
（ 二 ） 体征
MRKH 综 合 征 （ Mayer-Rokitansky- Küster- Hauser 1. 一 般 检 查 ： 注 意 女 性 第 二 性 征 的 发 育 情 况 ，
syndrome ） ， 是 双 侧 副 中 肾 管 未 发 育 或 其 尾 端 发 育 如 身 材 、 体 态 、 毛 发 分 布 及 乳 房 的 发 育 是 否 正 常 ， 以
停 滞 而 未 向 下 延 伸 所 致 的 以 始 基 子 宫 、 无 阴 道 为 主 排 除 性 腺 发 育 异 常 。 MRKH 综 合 征 患 者 的 第 二 性
[ 9 ]
要 临 床 表 现 的 综 合 征 。 MRKH 综 合 征 的 发 病 机 制 征发育正常 ， 表现为正常女性特征 。
尚 不 明 确 。 其 特 征 为 ： 单 侧 或 双 侧 实 性 始 基 子 宫 结 2. 妇 科 检 查 ： 外 阴 发 育 正 常 ， 阴 道 前 庭 仅 有 尿
节 ， 少 部 分 患 者 虽 有 功 能 性 子 宫 内 膜 但 子 宫 发 育 不 道 开 口 而 无 阴 道 开 口 ， 有 时 呈 一 浅 凹 或 深 2～ 3 cm
良 ； 阴 道 完 全 缺 失 ， 或 阴 道 上 2/ 3 缺 失 、 下 1 / 3 呈 穴 的 凹 陷 。 肛 査 子 宫 缺 如 ， 或 仅 可 扪 及 一 实 性 小 结 节
状 ， 其 顶 端 为 盲 端 ； 染 色 体 、 性 腺 、 第 二 性 征 及 阴 道 或小子宫 （ 即有功能性子宫内膜但子宫发育不良 ） 。
前 庭 均 为 正 常 女 性 特 征 。 在 中 国 大 陆 ， 很 长 一 段 时 （ 三 ） 辅助检查
间 将 其 称 之 为 “ 先 天 性 无 子 宫 、 无 阴 道 ” ， 因 与 阴 道 1. 实 验 室 检 查 ： 包 括 染 色 体 检 查 及 女 性 激 素 水
闭 锁 等 疾 病 名 称 相 混 淆 ， 且 与 国 际 上 关 于 该 疾 病 的 平 测 定 。 MRKH 综 合 征 患 者 为 正 常 女 性 染 色 体 核
名 称 不 符 ， 建 议 废 除 ， 改 用 “ MRKH 综 合 征 ” 的 国 际 型 （ 46 ,XX ） 。 因其 卵巢 发育 及功 能均 正常 ， 有排 卵 ，
统 一 命 名 。 MRKH 综 合 征 的 发 病 率 为 1/ 5 000 ～ 故女性激素检测表现为正常水平 。
[ 10 ]
1/ 4 000 例女活婴 。 2. 影 像 学 检 查 ： （ 1 ） 盆 腔 B 超 ： 简 便 易 行 ， 价 格
一 、 分型 低 廉 且 无 创 ， 可 作 为 首 要 的 诊 断 方 法 。 B 超 检 查 常
[ 11 ]
MRKH 综合征主要分为两型 。 显 示 子 宫 缺 如 ， 或 膀 胱 顶 部 后 方 可 探 及 一 实 性 小 结
Ⅰ 型 ： 即 单 纯 型 。 单 纯 子 宫 、 阴 道 发 育 异 常 ， 而 节 ， 即 为 始 基 子 宫 。 对 于 少 数 存 在 有 功 能 性 子 宫 内
泌尿系统 、 骨骼系统发育正常 。 此型常见 。 膜 但 子 宫 发 育 不 良 的 患 者 可 显 示 为 盆 腔 包 块 （ 或 积
Ⅱ 型 ： 即 复 杂 型 。 除 子 宫 、 阴 道 发 育 异 常 外 ， 伴 血的子宫 ） ， 卵巢一般显示为正常大小 。
有 泌 尿 系 统 或 骨 骼 系 统 发 育 畸 形 。 其 中 ， 除 副 中 肾 （ 2 ） 泌 尿 系 统 B 超 ： 可 正 常 ， 也 可 发 现 如 一 侧 肾
管 发 育 异 常 外 ， 同 时 合 并 泌 尿 系 统 及 颈 胸 段 体 节 发 缺 如 或 发 育 不 良 、 异 位 肾 、 盆 腔 融 合 肾 等 泌 尿 系 统
育 畸 形 者 称 为 MURCS 综 合 征 （ Müllerian aplasia ， 发育异常 。
renal aplasia ， and cervicothoracic somite dysplasia ， 即 （ 3 ） 盆 腔 MRI ： 常 作 为 进 一 步 检 查 的 手 段 ， 对 子
副 中 肾 管 发 育 缺 失 、 一 侧 肾 脏 发 育 缺 失 及 颈 胸 段 体 宫 颈 、 子 宫 的 结 构 检 查 更 为 精 确 ， 尤 其 对 于 存 在 有
节发育异常 ） 。 功 能 性 子 宫 内 膜 但 子 宫 发 育 不 良 的 患 者 ， 具 有 精 确
二 、 诊断 诊断的价值 。
（ 一 ） 临床症状 （ 4 ） X 线 和 CT 检 查 ： 对 于 合 并 骨 骼 系 统 畸 形 的
1. 原 发 性 闭 经 ： MRKH 综 合 征 患 者 幼 年 时 并 无 排 查 有 价 值 ， 常 用 全 脊 柱 正 、 侧 位 拼 接 相 检 查 ， 可 发
症 状 ， 青 春 期 后 女 性 第 二 性 征 发 育 正 常 ， 但 无 月 经 现 脊 柱 侧 弯 、 椎 体 发 育 不 良 或 融 合 、 脊 柱 裂 、 骶 椎 隐
来潮 ， 常因原发性闭经就诊时被发现 。 性裂等脊柱发育畸形 ， 以及胸廓 、 肋骨等发育畸形 。
2. 性 交 困 难 ： 少 数 患 者 直 至 婚 后 发 现 性 交 困 难 3. 腹 腔 镜 检 查 ： 对 于 可 疑 合 并 盆 腔 （ 或 卵 巢 ） 子
而 就 诊 ， 极 少 数 患 者 甚 至 因 长 期 性 交 顶 压 形 成 一 阴 宫 内 膜 异 位 症 或 少 数 存 在 功 能 性 子 宫 内 膜 的 患 者 ，
道浅穴 、 尿道扩张甚至会阴直肠瘘 。 腹 腔 镜 兼 有 诊 断 和 治 疗 的 双 重 价 值 ， 术 中 可 同 时 评
3. 周期 性下 腹痛 ： 极少 数 MRKH 综合 征患 者存 估卵巢情况 ， 但并非常规的诊断手段 。
在 有 功 能 的 子 宫 内 膜 ， 可 随 月 经 周 期 出 现 周 期 性 下 （ 四 ） 鉴别诊断
腹 痛 ， 常 影 响 正 常 工 作 和 生 活 。 这 类 患 者 往 往 发 病 主 要 与 以 原 发 性 闭 经 为 临 床 表 现 的 疾 病 进 行
早， 易被发现 。 鉴别 。
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1. 处 女 膜 闭 锁 ： 系 阴 道 末 端 的 泌 尿 生 殖 窦 组 织 瘢痕 ， 且费用较低 ， 适用于依从性较好的患者 。
未 腔 化 所 致 。 因 处 女 膜 闭 锁 ， 经 血 排 出 受 阻 ， 可 导 （ 二 ） 手术治疗
致 子 宫 、 输 卵 管 积 血 ， 继 发 盆 腔 子 宫 内 膜 异 位 症 或 即 人 工 阴 道 成 形 术 ， 适 用 于 非 手 术 治 疗 失 败 或
感 染 ， 故 临 床 常 表 现 为 周 期 性 腹 痛 ， 专 科 检 查 肛 诊 主 动 选 择 手 术 治 疗 的 MRKH 综 合 征 患 者 。 手 术 的
时 可 扪 及 阴 道 内 囊 性 包 块 ， 部 分 患 者 处 女 膜 向 外 突 基 本 原 理 是 在 尿 道 和 膀 胱 与 直 肠 之 间 分 离 造 穴 ， 形
出， 呈紫蓝色 。 盆腔 B 超和 MRI 检查可协助诊断 。 成 1 个 人 工 穴 道 ， 应 用 不 同 的 方 法 寻 找 合 适 的 衬 里
2. 阴 道 完 全 闭 锁 ： 阴 道 完 全 闭 锁 多 合 并 子 宫 颈 或 替 代 组 织 重 建 阴 道 。 需 强 调 手 术 应 由 对 MRKH
发 育 不 良 、 子 宫 体 发 育 不 良 或 子 宫 畸 形 ， 经 血 容 易 综 合 征 疾 病 诊 治 经 验 丰 富 的 医 师 来 完 成 ， 以 保 证 首
逆 流 入 盆 腔 ， 常 合 并 发 生 子 宫 内 膜 异 位 症 。 盆 腔 次手术的成功 。 手术方法主要有以下几种 。
MRI 和 B 超检查可协助诊断 。 1. Vechietti 法 阴 道 成 形 术 ： 将 阴 道 前 庭 浅 凹 顶
3. 完 全 性 雄 激 素 不 敏 感 综 合 征 ： 完 全 性 雄 激 素 端 用 缝 线 牵 引 并 固 定 于 前 腹 壁 ， 定 期 上 提 ， 从 而 达
不 敏 感 综 合 征 （ complete androgen insensitivity 到 扩 张 “ 阴 道 ” 的 目 的 。 该 术 式 于 1969 年 由 Vecchitti
syndrome ， CAIS ） 患 者 的 染 色 体 核 型 为 46 , XY ， 属 性 发 首 创 ， 适 合 初 次 行 阴 道 成 形 术 且 尿 道 口 位 置 较 高 的
育 异 常 。 CAIS 患 者 的 阴 道 为 盲 端 ， 性 腺 为 睾 丸 ， 位 患 者 。 1992 年 ， Gauwerky 等 将 腹 腔 镜 技 术 应 用 于
于 腹 腔 、 腹 股 沟 或 阴 唇 内 。 性 激 素 水 平 检 测 血 清 睾 该 术 式 ， 不 但 增 加 了 手 术 的 安 全 性 ， 且 降 低 了 并 发
酮 水 平 可 达 正 常 男 性 水 平 ， 雌 激 素 水 平 为 正 常 女 性 症的发生率 ， 对患者的创伤更小 。
卵 泡 早 、 中 期 水 平 。 与 MRKH 综 合 征 的 鉴 别 可 借 助 2. 羊 膜 法 阴 道 成 形 术 ： 既 往 曾 是 国 内 最 经 典 的
于 染 色 体 核 型 分 析 及 女 性 激 素 水 平 检 测 。 人 工 阴 道 成 形 术 式 。 以 新 鲜 分 娩 后 生 理 盐 水 洗 净
三 、 治疗 的 羊 膜 ， 浸 泡 抗 生 素 溶 液 2 h 后 ， 铺 衬 在 造 穴 后 的
由于 MRKH 综合 征患 者普 遍存 在自 卑心 理 ， 特 “ 人 工 阴 道 ” 创 面 。 该 方 法 的 优 点 是 来 源 广 泛 、 取 材
别 是 近 年 来 随 着 人 们 观 念 的 开 放 ， 年 轻 人 婚 前 性 行 容 易 ， 花 费 少 。 缺 点 是 阴 道 黏 膜 化 时 间 长 ， 术 后 需
为 增 多 ， 部 分 患 者 更 愿 意 先 做 人 工 阴 道 成 形 手 术 ， 要 长 期 佩 带 模 具 以 扩 张 阴 道 ， 否 则 易 发 生 人 工 阴 道
再 找 异 性 朋 友 。 目 前 ， 鉴 于 人 文 关 怀 的 理 念 ， 根 据 的 挛 缩 ； 且 因 羊 膜 不 是 自 体 组 织 ， 存 在 交 叉 感 染 的
患 者 有 性 生 活 的 意 愿 可 尽 早 进 行 手 术 。 美 国 妇 产 风险 。
科 医 师 协 会 （ American College of Obstetricians and 3. 腹 膜 法 阴 道 成 形 术 ： 可 经 开 腹 、 腹 腔 镜 或 经
Gynecologists ， ACOG ） 推 荐 非 手 术 治 疗 可 以 在 患 者 阴 道 途 径 完 成 手 术 ， 目 前 较 为 常 用 的 是 腹 腔 镜 途 径
情 感 成 熟 后 的 任 何 时 间 进 行 ， 手 术 治 疗 的 最 佳 时 间 及 经 阴 道 途 径 。 手 术 的 要 点 是 将 道 格 拉 斯 窝 的 腹
[ 10]
一 般 在 17 ～21 岁 。 在 中 国 大 陆 ， 建 议 在 18 岁 之 膜 及 部 分 膀 胱 浆 膜 和 直 肠 浆 膜 垫 衬 至 造 穴 后 的 “ 人
后进行手术治疗 。 工 阴 道 ” 创 面 。 术 后 可 定 期 佩 带 模 具 或 扩 张 阴 道 ，
但 对 于 少 数 存 在 功 能 性 子 宫 内 膜 的 患 者 ， 因 较 直 到 有 规 律 的 性 生 活 。 手 术 费 用 相 对 较 低 ， 但 手 术
早 期 即 可 出 现 周 期 性 下 腹 痛 的 症 状 ， 应 在 明 确 诊 断 较 为 复 杂 ， 技 术 要 求 较 高 ， 有 损 伤 膀 胱 和 直 肠 的 可
后 尽 早 治 疗 ， 及 时 切 除 子 宫 ， 但 人 工 阴 道 成 形 术 的 能 性 。 本 方 法 的 阴 道 黏 膜 化 时 间 较 长 ， 但 较 羊 膜 法
治疗时机同上 。 的 时 间 短 。 再 造 的 阴 道 顶 端 薄 弱 ， 佩 带 模 具 易 致 移
（ 一 ） 非手术治疗 位 、 出 血 或 肉 芽 组 织 形 成 等 ， 术 后 需 定 期 扩 张 阴 道 ，
即 顶 压 扩 张 法 ， 系 直 接 用 模 具 在 发 育 较 好 的 外 相应并发症的发生率较佩戴模具要低 。
阴 舟 状 窝 处 向 内 顶 压 成 形 的 方 法 。 模 具 可 有 不 同 4. 生 物 补 片 法 阴 道 成 形 术 ： 造 穴 后 选 用 无 抗 原
尺 寸 ， 逐 号 压 迫 ， 直 至 阴 道 长 度 合 适 ； 模 具 可 为 不 同 性 的 生 物 材 料 填 充 在 “ 人 工 阴 道 ” 表 面 ， 剪 取 阴 道 前
材 质 如 木 质 、 塑 料 或 玻 璃 。 顶 压 扩 张 法 需 在 医 师 的 庭 黏 膜 的 小 块 组 织 ， 并 将 组 织 剪 碎 ， 作 为 种 子 细 胞
指 导 和 随 诊 下 进 行 ， 方 法 不 当 可 能 会 导 致 泌 尿 系 统 撒 在 制 备 好 的 生 物 补 片 上 ， 植 入 并 固 定 于 人 工 穴
感 染 、 阴 道 流 血 等 并 发 症 。 当 每 周 有 2 次 以 上 的 性 道 。 本 方 法 的 阴 道 黏 膜 化 时 间 短 ， 与 正 常 阴 道 组 织
生 活 时 ， 可 不 用 长 期 佩 戴 模 具 。 目 前 ， 国 内 学 者 认 接 近 ， 术 后 需 佩 带 模 具 的 时 间 也 相 应 缩 短 。 优 点 是
为 对 于 外 阴 发 育 较 好 、 组 织 松 软 、 有 2～ 3 cm 短 浅 手 术 简 单 易 行 ， 手 术 和 麻 醉 时 间 短 ， 阴 道 黏 膜 化 时
阴 道 凹 陷 形 成 者 ， 更 易 顶 压 成 功 ， 其 成 功 率 可 达 间 短 ， 生 物 补 片 已 成 品 化 ， 没 有 供 区 瘢 痕 ， 符 合 患 者
[ 15]
90% ～ 100% 。 本 方 法 无 手 术 相 关 并 发 症 ， 无 手 术 美观需要 ， 保护患者隐私 ； 缺点是费用略为昂贵 。
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5. 肠 管 法 阴 道 成 形 术 ： 可 开 腹 或 腹 腔 镜 完 成 ， 以 规 律 性 生 活 ， 一 般 为 3 ～6 个 月 后 ， 视 不 同 术 式 其
选 用 直 肠 、 乙 状 结 肠 、 回 肠 作 为 供 体 ， 以 乙 状 结 肠 比 阴道黏膜上皮化的时间不同而不同 。
较 常 用 。 优 点 是 以 肠 管 形 成 的 阴 道 可 自 行 分 泌 黏 3. 随 诊 内 容 及 方 法 ： 术 后 需 随 诊 ， 主 要 了 解 术
液 而 有 润 滑 作 用 ， 肠 壁 全 层 抗 损 伤 能 力 强 ， 不 易 挛 后 切 口 愈 合 情 况 和 阴 道 口 的 松 紧 程 度 ， 以 及 评 价 成
缩 、 粘 连 ， 且 术 后 不 需 佩 带 模 具 进 行 扩 张 。 但 缺 点 形 阴 道 的 功 能 状 况 。 视 阴 道 黏 膜 上 皮 形 成 情 况 确
是 手 术 复 杂 、 创 伤 较 大 ， 有 可 能 发 生 切 口 感 染 、 吻 合 定再次随诊时间 ， 可数年随诊 1 次 。
口瘘等风险 ， 国外少用 。 4. 心 理 学 辅 导 ： MRKH 综 合 征 患 者 多 存 在 自 卑
6. 皮 瓣 法 或 皮 片 法 阴 道 成 形 术 ： 即 McIndoe 心 理 ， 因 隐 私 保 密 的 心 理 需 求 ， 不 愿 诊 治 或 术 后 随
法 。 此 方 法 切 取 带 蒂 的 大 小 阴 唇 皮 瓣 、 腹 股 沟 皮 访 。 此 类 患 者 应 进 行 及 时 诊 疗 ， 必 要 时 进 行 两 性 关
瓣 ， 或 自 体 腹 部 、 大 腿 的 中 厚 皮 片 ， 作 为 人 工 阴 道 的 系 、 人际关系方面必要的心理学辅导 。
衬 里 移 植 物 。 皮 瓣 法 或 皮 片 法 手 术 较 为 复 杂 ， 多 为
整 形 外 科 医 师 采 用 。 皮 瓣 法 术 后 不 需 要 佩 带 模 阴道闭锁
具 。 最 大 的 缺 点 是 供 皮 区 瘢 痕 明 显 ， 不 符 合 患 者 审
美 要 求 ； 另 外 ， 术 后 有 毛 发 生 长 、 皮 瓣 脱 垂 、 成 形 的 阴 道 闭 锁 （ atresia of vagina ） 为 泌 尿 生 殖 窦 及 苗
[ 16 ]
阴道较臃肿等情况 ， 建议临床少用 。 勒 管 末 端 发 育 异 常 而 未 形 成 贯 通 的 阴 道 所 致 。
7. Williams 阴 道 成 形 术 ： 将 两 侧 大 阴 唇 和 后 联 患 者 表 现 为 外 阴 发 育 正 常 ， 阴 道 下 段 或 全 长 闭 锁 ，
合 做 一 U 形 切 口 ， 并 将 两 阴 唇 内 侧 皮 缘 会 于 中 线 ， 伴 或 不 伴 子 宫 颈 发 育 异 常 ， 通 常 子 宫 体 为 1 个 且 发
可 吸 收 线 间 断 缝 合 ， 形 成 一 深 7～ 8 cm 、 能 容 2 个 手 育正常 、 子宫内膜有功能 、 输卵管及性腺发育正常 。
指 的 “ 袋 管 ” ， 从 而 向 外 延 伸 阴 道 。 该 术 式 所 形 成 的 一 、 分型
阴 道 与 正 常 阴 道 的 角 度 、 轴 向 相 差 较 大 ， 仅 用 于 其 Ⅰ 型 阴 道 闭 锁 （ 即 阴 道 下 段 闭 锁 ） ： 患 者 有 发 育
他阴道成形手术失败者 。 正 常 的 阴 道 上 段 、 子 宫 颈 及 子 宫 体 ， 子 宫 内 膜 有 功
8. 其 他 ： 还 有 口 腔 黏 膜 法 等 人 工 阴 道 成 形 术 ， 能。 见图 2 。
目前国内研究较少 。 Ⅱ 型 阴 道 闭 锁 （ 即 阴 道 完 全 闭 锁 ） ： 多 合 并 子 宫
四 、 围手术期并发症 颈 发 育 异 常 ， 子 宫 体 发 育 正 常 或 虽 有 畸 形 但 子 宫 内
[ 17- 18 ]
1. 术 中 并 发 症 ： 即 为 术 中 人 工 造 穴 时 邻 近 器 官 膜有功能 。见图 3 。
的 副 损 伤 ， 包 括 尿 道 、 膀 胱 、 直 肠 的 损 伤 ， 以 及 肠 管 二 、 诊断
法 中 回 结 肠 损 伤 、 大 血 管 损 伤 等 。 术 中 若 发 生 邻 近 （ 一 ） 临床症状
器 官 损 伤 ， 可 于 术 中 修 补 后 改 行 生 物 补 片 法 或 腹 膜 主 要 表 现 为 无 月 经 初 潮 ， 有 周 期 性 腹 痛 以 及 盆
法 人 工 阴 道 成 形 术 。 但 因 各 家 技 术 水 平 不 同 ， 也 可 腔 包 块 。 症 状 出 现 的 早 晚 、 严 重 程 度 与 子 宫 内 膜 的
停 止 阴 道 成 形 手 术 ， 损 伤 处 多 可 自 行 愈 合 。 待 愈 合 功 能 有 关 。 阴 道 下 段 闭 锁 患 者 子 宫 正 常 ， 子 宫 内 膜
后再行顶压法或手术治疗 。 功 能 好 ， 症 状 出 现 较 早 且 严 重 ； 而 阴 道 完 全 闭 锁 患
2. 术 后 并 发 症 ： 远 期 并 发 症 主 要 包 括 成 形 阴 道 者 往 往 子 宫 发 育 及 子 宫 内 膜 功 能 均 稍 差 ， 症 状 可 能
[ 19- 20 ]
的 顶 端 息 肉 等 ， 发 生 率 为 7 . 5 % ～ 16 . 3% ， 多 发 生 在 出现稍晚 。
需 佩 带 模 具 的 阴 道 成 形 术 后 。 处 理 方 法 包 括 局 部 （ 二 ） 体征
息 肉 夹 除 、 化 学 药 物 腐 蚀 烧 灼 （ 如 含 聚 甲 酚 磺 醛 成 1. 阴 道 下 段 闭 锁 ： 外 阴 外 观 正 常 ， 但 前 庭 无 阴
分 的 栓 剂 ） ； 处 理 无 效 者 可 用 激 光 或 氩 气 刀 治 疗 。 道 开 口 。 闭 锁 处 黏 膜 表 面 色 泽 正 常 ， 也 不 向 外 隆
息 肉 反 复 复 发 者 可 暂 停 佩 戴 模 具 ， 改 用 模 具 定 期 扩 起 。 阴 道 上 段 扩 张 积 血 ， 严 重 时 可 伴 发 子 宫 颈 及 子
张阴道 。 宫 腔 积 血 。 检 查 时 发 现 包 块 位 于 直 肠 前 方 ， 可 凸 向
五 、 随访 直 肠 ， 包 块 下 极 位 置 较 低 但 未 达 处 女 膜 水 平 。 若 经
1. 正 确 佩 带 模 具 ： 有 规 律 性 生 活 （ 至 少 每 周 血 得 到 及 时 引 流 ， 合 并 输 卵 管 积 血 及 盆 腔 子 宫 内 膜
2 次 ） 者 可 不 带 模 具 。 如 果 性 生 活 不 规 律 ， 还 需 间 内异症的发生率可降低 。
断 佩 带 模 具 或 定 期 扩 张 阴 道 。 如 自 觉 人 工 阴 道 狭 2. 阴 道 完 全 闭 锁 ： 外 阴 表 现 与 阴 道 下 段 闭 锁 相
窄 或 长 度 不 够 ， 可 间 断 佩 带 或 定 期 扩 张 以 展 伸 阴 道 。 同 。 多 合 并 子 宫 颈 发 育 不 良 ， 部 分 患 者 可 合 并 子 宫
2. 性 生 活 开 始 的 时 间 ： 阴 道 黏 膜 上 皮 形 成 后 可 体 发 育 异 常 。 通 常 因 子 宫 腔 积 血 而 致 子 宫 体 增
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或 始 基 子 宫 ， 卵 巢 发 育 及 外 阴 结 构
通 常 正 常 。 临 床 表 现 为 原 发 性 闭
经 ， 因 无 子 宫 ， 通 常 没 有 经 血 梗 阻 造
成 的 周 期 性 腹 痛 、 盆 腔 包 块 等 症 状
及 体 征 。 如 存 在 有 功 能 的 子 宫 内
膜 ， 患 者 可 有 周 期 性 腹 痛 ， 盆 腔 B 超
和 MRI 检查有助于鉴别诊断 。
2. 处 女 膜 闭 锁 ： 处 女 膜 闭 锁 系
阴 道 末 端 的 泌 尿 生 殖 窦 组 织 未 腔 化
所 致 。 由 于 处 女 膜 无 孔 ， 经 血 排 出
图 2 Ⅰ 型阴道闭锁 ， 即阴道下段闭锁 图 3 Ⅱ 型阴道闭锁 ， 即阴道完全闭锁
受 阻 ， 甚 至 可 导 致 子 宫 腔 、 输 卵 管 积
大 。 由 于 经 血 逆 流 严 重 ， 同 时 存 在 附 件 区 包 块 ， 为
血 ， 继 发 盆 腔 子 宫 内 膜 异 位 症 或 感 染 ， 故 临 床 上 常
输 卵 管 积 血 、 卵 巢 子 宫 内 膜 异 位 囊 肿 以 及 重 度 盆 腔
表 现 为 周 期 性 腹 痛 ， 妇 科 检 查 肛 诊 时 可 扪 及 阴 道 内
粘连 。病程长久者可同时伴有子宫腺肌病 。
囊 性 包 块 ， 部 分 患 者 处 女 膜 向 外 突 出 ， 呈 紫 蓝 色 。
（ 三 ） 辅助检查
与 阴 道 闭 锁 相 比 ， 处 女 膜 闭 锁 患 者 的 腹 痛 症 状 较
B 超 和 MRI 检 查 有 利 于 术 前 诊 断 和 评 估 。 由
轻 ， 经 血 聚 集 形 成 的 包 块 主 要 位 于 阴 道 内 ， 患 者 子
于 部 分 阴 道 闭 锁 患 者 ， 尤 其 是 阴 道 完 全 闭 锁 患 者 合
宫 腔 积 血 程 度 较 轻 ， 仅 少 数 患 者 出 现 子 宫 明 显 增
并 泌 尿 系 统 发 育 异 常 的 概 率 较 高 ， 建 议 常 规 行 泌 尿
大 。 肛 查 扪 及 盆 腔 包 块 下 缘 较 阴 道 闭 锁 患 者 更 低 ，
系 统 超 声 检 查 。 必 要 时 行 腹 腔 镜 探 查 术 有 助 于 明
处 女 膜 闭 锁 患 者 外 阴 的 外 观 通 常 正 常 ， 阴 道 前 庭 可
确 合 并 的 子 宫 颈 及 子 宫 体 发 育 异 常 以 及 继 发 的 盆
见 正 常 的 处 女 膜 环 。 查 体 、 盆 腔 B 超 和 MRI 检 查 可
腔子宫内膜异位症情况 。
协助诊断 。
1. 盆 腔 B 超 检 查 ： 简 便 易 行 ， 价 廉 且 无 创 ， 可 作
3. 阴 道 横 隔 ： 系 两 侧 副 中 肾 管 会 合 后 的 尾 端 与
为 首 要 的 诊 断 方 法 。 阴 道 下 段 闭 锁 患 者 的 阴 道 上
尿 生 殖 窦 相 接 处 未 贯 通 或 部 分 贯 通 所 致 。 阴 道 横
段 扩 张 积 血 ， 部 分 患 者 可 合 并 子 宫 腔 积 血 和 输 卵 管
隔 很 少 伴 有 泌 尿 系 统 和 其 他 器 官 的 异 常 ， 横 隔 可 位
积 血 。 阴 道 完 全 闭 锁 患 者 的 子 宫 颈 未 探 及 或 仅 见
于 阴 道 内 任 何 部 位 ， 但 以 上 、 中 段 交 界 处 为 多 见 ， 其
条 索 样 组 织 ， 常 有 子 宫 增 大 、 子 宫 腔 积 血 ， 可 合 并 输
厚 度 约 1 cm 。 阴 道 横 隔 可 分 为 无 孔 型 （ 也 称 完 全 性
卵管积血 、 卵巢囊肿以及盆腔积液 。
横 隔 ） 和 有 孔 型 （ 也 称 不 完 全 性 横 隔 ） 。 前 者 多 位 于
2. 泌 尿 系 统 B 超 检 查 ： 可 发 现 如 一 侧 肾 缺 如 或
阴 道 下 部 ， 临 床 表 现 与 部 分 阴 道 闭 锁 类 似 ， 查 体 及
发 育 不 良 、 异 位 肾 等 泌 尿 系 统 发 育 异 常 ， 应 列 入 术
手 术 中 探 查 有 利 于 两 者 的 鉴 别 ； 后 者 隔 上 有 小 孔 ，
前必须完成的检查项目 。
横 隔 多 位 于 阴 道 上 段 ， 患 者 通 常 表 现 为 痛 经 及 性 交
3. 盆 腔 MRI 检 查 ： 常 为 重 要 的 术 前 检 查 手 段 ，
困 难 ， 少 数 患 者 分 娩 时 发 生 梗 阻 性 难 产 才 发 现 阴 道
特 别 是 B 超 及 常 规 查 体 难 以 明 确 诊 断 时 ， MRI 检 查
横隔 ， 多数通过查体及手术探查可予以鉴别 。
对 评 估 子 宫 颈 及 阴 道 上 段 的 结 构 异 常 更 为 精 确 。
4. 小 阴 唇 融 合 ： 主 要 表 现 为 青 春 期 月 经 正 常 来
盆 腔 MRI 检 查 可 作 为 鉴 别 诊 断 的 重 要 影 像 学 检 查
潮 ， 但 发 现 经 血 和 尿 液 自 同 一 孔 道 流 出 ， 常 被 误 认
方 法 ， 还 有 助 于 发 现 共 存 的 其 他 生 殖 、 泌 尿 系 统 畸
为 是 “ 周 期 性 血 尿 ” 。 融 合 的 小 阴 唇 遮 蔽 尿 道 口 和
形。 虽价格较昂贵 ， 但有准确率高的优势 。
阴 道 口 的 程 度 可 不 同 ， 偶 伴 有 泌 尿 系 统 感 染 ， 青 春
4. X 线 和 CT 检 查 ： 对 于 合 并 骨 骼 系 统 畸 形 的
期 后 可 伴 阴 道 或 子 宫 腔 积 血 、 盆 腔 包 块 。 查 体 可 见
排 查 有 价 值 ， 脊 柱 正 、 侧 位 片 最 为 常 用 。 复 杂 的 或
会 阴 开 口 与 肛 门 之 间 被 覆 会 阴 皮 肤 组 织 ， 阴 道 前 庭
常 规 检 查 不 明 确 的 泌 尿 系 统 发 育 异 常 ， 也 可 通 过 静
和 尿 道 、 阴 道 开 口 被 其 掩 盖 。 妇 科 检 查 可 及 正 常 子 宫 、
脉肾盂造影或泌尿系统三维重建协助诊断 。 子 宫 颈 及 双 侧 附 件 ， 较 少 合 并 其 他 苗 勒 管 发 育 异 常 。
（ 四 ） 鉴别诊断 三 、 治疗
主 要 与 以 下 生 殖 系 统 畸 形 鉴 别 。
治 疗 原 则 为 一 经 诊 断 ， 应 尽 早 手 术 。 手 术 方 式
[ 11， 21 ]
1. MRKH 综 合 征 ： MRKH 综 合 征 是 双 侧 副 中 肾
以解除梗阻 、 重建阴道和预防再次粘连为原则 。
管 发 育 不 全 所 致 ， 表 现 为 先 天 性 无 阴 道 伴 无 子 宫 （ 一 ） 阴道下段闭锁
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不 绝 对 选 在 月 经 期 手 术 ， 有 阴 道 上 段 积 血 患 者 能 增 加 子 宫 腔 及 盆 腔 感 染 的 风 险 ， 且 仅 有 少 数 患 者
应 尽 早 手 术 解 除 梗 阻 。 先 穿 刺 抽 出 积 血 以 明 确 方 未 来 能 保 持 月 经 通 畅 并 完 成 生 育 。 因 此 ， 需 与 患 者
向 再 切 开 闭 锁 部 分 ， 尽 量 扩 张 切 开 的 腔 隙 。 再 通 的 及 家 属 充 分 沟 通 病 情 及 手 术 利 弊 ， 术 前 充 分 讨 论 并
阴 道 以 能 容 两 指 为 度 。 若 闭 锁 部 分 短 、 创 面 小 ， 可 评估是否适合保留子宫 。
缝 合 前 庭 黏 膜 与 阴 道 上 段 黏 膜 以 贯 通 阴 道 。 创 面 此 类 患 者 应 依 据 术 中 情 况 和 手 术 方 式 决 定 放
大 则 可 以 创 面 止 血 后 放 置 模 具 、 羊 膜 或 人 工 生 物 补 置 阴 道 模 具 的 种 类 及 时 间 ， 术 后 应 严 密 随 诊 ， 了 解
片作为支架 ， 术后等待其上皮化 。 术 后 成 形 的 阴 道 及 子 宫 颈 的 通 畅 情 况 ， 及 早 发 现 并
术 后 可 根 据 闭 锁 阴 道 的 长 度 决 定 定 期 阴 道 扩 处 理 术 后 的 再 次 粘 连 ， 必 要 时 应 及 时 再 次 手 术 切 除
张 或 放 置 阴 道 模 具 的 时 间 ， 以 防 止 阴 道 再 次 闭 锁 或 子宫 。
狭 窄 。 在 阴 道 创 面 未 完 全 上 皮 化 之 前 ， 应 坚 持 放 置 对 于 阴 道 完 全 闭 锁 的 患 者 ， 术 后 适 宜 生 育 年 龄
阴 道 模 具 ， 可 放 置 3 ～ 6 个 月 或 更 长 时 间 ， 之 后 可 间 是 否 需 要 及 早 指 导 、 积 极 助 孕 甚 至 采 用 辅 助 生 殖 技
断 放 置 阴 道 模 具 或 自 行 扩 张 直 至 有 规 律 性 生 活 。
术 ， 还 需 进 一 步 与 家 属 沟 通 并 评 估 当 时 的 生 育 功 能 。
阴 道 下 段 闭 锁 患 者 的 手 术 效 果 好 ， 术 后 月 经 、 性 生
执 笔 人 ： 朱 兰 、 陈 娜 、 王 姝 、 周 慧 梅 、 郎 景 和 （ 中 国 医 学 科 学 院 北 京 协
活及妊娠均不受影响 。
和医院 ）
（ 二 ） 阴道完全闭锁
绘图： 杨洁 （ 中国医学科学院北京协和医院 ）
建 议 于 患 者 月 经 期 、 子 宫 腔 积 血 多 时 进 行 手
术 。 处 理 的 关 键 应 根 据 个 体 化 、 人 性 化 的 原 则 考 虑
参 考 文 献
是 否 保 留 子 宫 。 对 子 宫 颈 发 育 差 、 重 度 盆 腔 子 宫 内
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