1位颅咽管瘤患者背后的故事
赣南医学院第一附属医院 内分泌科 方向南
江西 · 赣州
2023.07.08
（肥胖病例分享）
遇
见
方
能
预
见
渡
人
亦
是
渡
己
?男性， 35岁，离异；赣州于都人，可口可乐业务员
?主诉： 双下肢浮肿伴活动后气促 1月余
?初步诊断： 颅咽管瘤术后，腺垂体功能减退症
?服药情况： 泼尼松 5mg qod，优甲乐 75ug qd
故事主人公
体温 (T):36.6 ℃ ， 脉搏 (P):99 次 / 分 ， 呼吸 (R):20 次 / 分 ， 血压
(BP):139/65mmHg， 身高 168cm， 体重 125kg， BMI 44.3kg/m2 腰围 122cm
腹型 肥胖 ， 全身散发皮疹 。 腋毛脱落 ， 乳房女性化 ， 乳房 Tanner分期 III期 。
双肺呼吸音清 ， 未闻及明显干湿性啰音 。 心律齐 ， 各瓣膜听诊区未闻及杂音 。
腹部膨隆 ， 无压痛 、 反跳痛 。 双下肢重度 非凹陷性 浮 肿 。
体格检查
项目名称 英文 结果 趋势 区间范围 单位
促甲状腺素 TSH 4.35 0.27-4.2 uIU/ml
游离三碘甲状腺原氨酸 FT3 3.35 3.1-6.8 Pmol/L
游离甲状腺素 FT4 6.51 12-22 Pmol/L
促黄体生成素 LH ＜ 0.30 1.7-8.6 mIU/ml
促卵泡生成素 FSH ＜ 0.30 1.5-12.4 mIU/ml
泌乳素 PRL 49.5 4.04-15.2 ng/ml
睾酮 TSTO 152 249-836 ng/dl
雌二醇 E2 120 25.8-60.7 pg/ml
孕酮 PRGE ＜ 0.05 ＜ 0.05-0.149 ng/ml
性激素结合球蛋白 SHBG 26.5 14.5-48.4 nmol/L
早 8点皮质醇 CORT-S 1.62 6.02-18.4 ug/dl
促肾上腺皮质激素 ACTH 0.6 1.6-13.9 Pmol/L
腺垂体 -靶腺轴激素指标
项目名称 英文 结果 区间范围 单位
钾 K 3.15 3.5-5.3 mmol/L
钠 Na 150.1 137-147 mmol/L
氯 CL 114.7 99-110 mmol/L
钙 Ca 1.98 2.11-2.52 mmol/L
镁 Mg 0.95 0.75-1.02 mmol/L
磷 P 1.01 0.85-1.51 mmol/L
项目名称 英文 结果 区间范围 单位
尿比重 SG 1.004 1.010-1.030
空腹血糖 GLU 4.4 3.9-6.1 mmol/L
糖化血红蛋白 HbA1c 5.0 4.0-6.0 %
N端脑钠肽前体 NT-proBNP 92 pg/ml
? 低钾血症
? 高钠、高氯血症
? 低尿比重
电解质、血糖
项目名称 英文 结果 区间范围 单位
总胆固醇 CH0 2.79 ＜ 5.2 mmol/L
甘油三酯 TG 1.60 ＜ 1.70 mmol/L
高密度脂蛋白胆固醇 HDL 0.65 1.04-1.55 mmol/L
低密度脂蛋白胆固醇 LDL 1.13 ＜ 3.4 mmol/L
尿素氮 UREA 2.1 3.1-8.0 mmol/L
肌酐 CRE 97 57-97 umol/L
尿酸 UA 444 208-428 umol/L
总二氧化碳 TCO2 23.3 22-30 mmol/L
? 低 HDL
? 高尿酸血症
血脂、肾功能
下丘脑 -垂体示意图
激素补充治疗
2016美国内分泌学会临床实践指南：
成人垂体机能减退症激素补充治疗
身高 168cm
体重 125kg
BMI 44.3kg/m2
腰围 122cm
腺垂体功能减退症
血常规
?中度贫血，符合小细胞低色素性贫血
?血小板减少
项目名称 英文 结果 区间范围 单位
白细胞 WBC 3.56 3.5-9.5 10^9/L
红细胞 RBC 3.74 4.3-5.8 10^12/L
血红蛋白 HGB 81 130-175 g/L
血小板 PLT 77 125-350 10^9/L
红细胞压积 HCT 25.2 40-50 %
平均红细胞体积 MCV 67.4 82-100 fL
平均血红蛋白量 MCH 21.6 27-34 pg
项目名称 英文 结果 区间范围 单位
丙氨酸氨基转移酶 ALT 18 9-50 U/L
天冬氨酸氨基转移酶 AST 61 15-40 U/L
胆碱酯酶 CHE 3006 5000-12000 U/L
总蛋白 TP 60.8 65-85 g/L
白蛋白 ALB 34.7 40-55 g/L
总胆红素 TBIL 56.4 ＜ 26 umol/L
直接胆红素 DBIL 31.8 ＜ 8 umol/L
谷胱甘肽还原酶测定 GR 96 33-73 U/L
总胆汁酸 TBA 96.5 ＜ 12 umol/L
? 符合肝硬化改变
肝功能
项目名称 英文 结果 区间范围 单位
凝血酶原时间 PT 16 9.8-12.1 s
国际标准化比值 PT-INR 1.4 0.82-1.15
纤维蛋白原 FIB 2.41 1.8-3.5 g/L
活化部分凝血活酶时间 APTT 31.8 25-31.3 s
凝血酶时间 TT 19.3 14-21 s
AT-III 35.1 75-125 %
凝血酶原活动度 PTA 55.8 70-130 %
D-二聚体 D-D 2.62 ＜ 0.55 mg/L
? 符合肝硬化改变
凝血功能
电子胃镜
? 重度食管 -胃静脉曲张
? 门脉高压性胃病
辅助检查
? 心电图：正常
? 双下肢深静脉彩超：
双侧髂外、股、腘、胫前、胫后、腓、小肠肌间静脉血流通畅，未见明显血栓。
? 心脏彩超： 1.全心扩大 ； 2.肺动脉增宽，可疑肺动脉高压 ； 3.三尖瓣反流（轻
度）； 4.左室舒张功能、收缩功能正常范围。
? 上腹部 CT：
1.肝硬化、少量腹水、脾大；肝门、脾门、胃底 -贲门区及脊柱旁多发迂曲增粗血管 ；
建议增强扫描；
2.腹壁水肿，腹腔脂肪密度增高； 3.右侧胸腔积液。
1.颅咽管瘤
（大小 3X4X3cm）
2.继发性甲减
1.继发性甲减
2.继发性肾上腺
皮质功能减退症
3.颅咽管瘤术后
4.肝硬化
（排除病毒性肝
炎，自免肝、
布加综合征）
1.继发性甲减
2.继发性肾上腺
皮质功能减退症
3.继发性性腺功
能减退
4.颅咽管瘤术后
5.肝硬化
1.继发性甲减
2.继发性肾上腺
皮质功能减退症
3.继发性性腺功
能减退
4.颅咽管瘤术后
5.肝硬化失代偿
6.食管胃底静脉
曲张
回顾这十年
81kg
BMI 28.7
82kg
BMI 29.1
95kg
BMI 33.7
100kg
BMI35.4
125kg
BMI 44.3
腰围 122cm
2012年 2015年 2018年 2020年 2022年
预见其进展
2008年 2012年 2015年 2018年 2020年 2022年
体重（ kg） 60 81 82 95 100 125
BMI（ kg/m2） 21.3 28.7 29.1 33.7 35.4 44.3
60
81 82
95 100
125
21.3
28.7 29.1
33.7 35.4
44.3
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
0
20
40
60
80
100
120
140
体重不断“攀高”
诊断颅咽管瘤
颅咽管瘤是一种组织学上
良性、实性 /混合性实性 /
囊性肿瘤， 起源于从鼻咽
到间脑的拉特克氏囊残
留 。肿瘤多位于鞍上区，
但也可有鞍内成分。仅有
5-6%的病例有鞍内定位。
在组织学上，该肿瘤有时
被称为 Rathke或垂体导管
瘤 。
回归疾病本身
虚线代表颅咽管瘤的可能来源
来自 CK医学科普
? 尽管 颅咽管瘤 具有良性的组织学特征且生存率较高（ 20年生存率为 88%），但
其可侵袭到邻近组织和结构而导致严重的并发症，可导致 视神经、垂体或 下丘
脑受损 ，进而导致 视觉损害、垂体功能障碍以及睡眠、体温调节、渴感和 饮
食行为异常 。
? 下丘脑性肥胖 是 颅咽管瘤 最严重的后遗症之一， 不仅会降低患者的生活质量，
还会导致其发生代谢性疾病的风险增加甚至死亡。
颅咽管瘤相关并发症
? 颅咽管瘤患者疾病本身或者手术后常表现下丘脑
性 肥胖 。 处理难度较大 。 但成功处理与预后可能
相关 。
? 就评估术后下丘脑损伤而言 ， 考虑到大多数肿瘤
的解剖位置 ， 这通常是不可避免的 。
? 术后严重肥胖的发生率与下丘脑损伤的程度有关 。
颅咽管瘤 ---下丘脑性肥胖
来自 CK医学科普
下丘脑的解剖与连接
? 下丘脑由许多神经通路高度连接的下丘脑
核团组成。 弓状核与室旁核的联系非常重
要 。
? 传入和传出血管为垂体激素以及刺激下丘脑
神经元（食欲和厌食刺激下）分泌 饥饿 和
饱腹感激素 提供通道。
Rayhan A. Lal et al. / Endocrine Reviews 2019, 40 (6): 1521–1546
下丘脑性肥胖的病理生理机制
? 下丘脑性肥胖主要由 下丘脑腹内侧核 和 弓状核 （调节饥饿、饱腹感和能量
平衡）损伤引起。
? 下丘脑腹内侧核或弓状核的损伤可导致 外周激素调节异常 ， 导致 过多的热
量摄入及能量消耗减少， 从而引起 极度和进行性的体重增加。
能量消耗减少
食欲亢进
社会心理障碍
睡眠障碍
高胰岛素血症
垂体功能减退
1
2
3
4
5
6
下丘脑损伤的临床后果
? 由于饱腹感调节、能量消耗和中枢交感神经输出的损害，伴下丘脑肥胖患者通
常会发展为 病态肥胖 。
? 重要的是，肥胖症通常对传统的治疗方法如 生活方式改变没有反应，因此可能
需要药物干预 。
? 迄今为止的方法包括兴奋制剂，如 安非他明衍生物 、增加体力活动的 哌醋甲酯
和 调节胰岛素敏感性的药物 等。
? 当前，更多在其他肥胖个体体重评估的减重药物被研发，比如司美格鲁肽等，
是否有效应用于此类疾病，尚需要进一步评估。
下丘脑肥胖的药物治疗
?颅咽管瘤是一种良性、罕见的鞍区实性或混合实性囊性肿瘤 ， 其主要治疗方法
是手术。放射治疗可作为二线治疗。
?大多数患者术后出现垂体功能减退。
?致残致死并发症需要注意 下丘脑性肥胖 以及 代谢相关性 脂肪肝 甚至 肝硬化 ，
可能是干预的靶点 。
总结及展望
01
2021年 3月
成立 肥胖亚专科
02
2021年 5月
03 开展内分泌科
MMC门诊
2021年 7月
04
2023年 3月
成立 肥胖及代谢相关病
MDT
加入 国家标准化代谢性
疾病管理中心 （ MMC）
肥胖管理团队
内分泌肥胖亚专科组成员
柯瑞琼
副主任医师
肥胖及代谢相关病团队
方向南
副主任医师
夏文燕 秘书长
携手并进 共赢未
来
感谢聆听 敬请指
正
|
|
