2022 ESC 室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南

2022 E S C 室性 心律 失常患 者管 理和心 源性猝 死预 防指南
缩写
A A D A nt i - a r r hy t hm i c dr ug 抗心律失常药物
A C E - I A ngi ot e ns i n- c onve r t i ng e nz y m e i nhi bi t or 血管紧张素转换酶抑制剂
A C S A c ut e c or ona r y s y n dr om e 急性冠脉综合征
A E D A ut om a t e d e x t e r na l de f i br i l l a t or 自动体外除颤器
A F A t r i a l f i br i l l a t i on 房颤
A H A t r i a l - H i s i nt e r va l 心房- 希氏束间期
A L S A dva nc e d l i f e s uppor t 高级生命支 持
A R B A ngi ot e ns i n r e c e pt or bl oc ke r 血管 紧张素受体阻滞剂
A R N I A ng i ot e ns i n r e c e pt or ne pr i l y s i n i nhi bi t or 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂
A R V C A r r hy t hm oge ni c r i ght ve nt r i c ul a r c a r di om y o pa t h y 致心律失常性右室心肌病
A T P A nt i - t a c h y c a r di a pa c i ng 抗心动过速起搏
A V A t r i ove nt r i c ul a r 房室
A V R T A V r e - e nt r y t a c hy c a r di a 房室折返性心动过速
B B R - V T B und l e br a nc h r e - e nt r a nt ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 束支折返性室性心动过速
B r S B r uga da s y n dr om e B r uga da 综合征
C A C a r di a c a r r e s t 心脏停搏
c A M P C y c l i c a de nos i ne m ono phos pha t e 环状腺苷一磷酸
C A D C or ona r y a r t e r y di s e a s e 冠状动脉 疾病 冠心病
C A G C or ona r y a ngi og r a m 冠状动脉造 影
C C B C a l c i um c ha nne l bl oc ke r 钙通道阻滞剂
C H D C ong e n i t a l he a r t di s e a s e 先天性心 脏病
C I E D C a r di a c i m pl a nt a bl e e l e c t r oni c de vi c e s 心脏植入式电子设备
C M R C a r di a c m a gne t i c r e s ona nc e 心脏磁共振
C P R C a r di opul m ona r y r e s us c i t a t i on 心肺复苏术
C P V T C a t e c hol a m i ne r g i c pol y m or phi c v e nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 儿茶酚胺敏感性多形性室速
C R T C a r di a c r e s y n c hr oni z a t i on t he r a p y 心脏再同步化治疗
C T / C T A C om put e d t om og r a phy / C om put e d t om og r a phy a ngi ogr a phy 计 算 机 断 层 扫 描 / 计 算 机 断
层扫描血管造 影术
D C M D i l a t e d c a r di o m y o pa t hy 扩张型心 肌病
D N A D e ox y r i bo nuc l e i c a c i d 脱氧核糖核酸E C G E l e c t r oc a r di ogr a m 心电图
E F E j e c t i on f r a c t i on 射血分数
E R P E a r l y r e p ol a r i z a t i on pa t t e r n 早复极 模式
E R S E a r l y r e pol a r i z a t i on s y n dr om e 早复极综合征
F B I F a s t , br oa d, i r r e gul a r 快速，广泛，不规则
H C M H y p e r t r ophi c c a r di om y o pa t hy 肥厚型心肌病
H F r E F H e a r t f a i l ur e w i t h r e duc e d e j e c t i on f r a c t i on 伴射血分数降低的心衰
H N D C M H y p oki ne t i c non- di l a t e d c a r di om y o pa t hy 运动减低性非扩张型心肌病
H T X H e a r t t r a ns pl a nt a t i on 心脏移植
H V H i s - ve nt r i c ul a r i nt e r va l 希氏束- 心室间期
I C D I m pl a nt a bl e c a r di ove r t e r de f i br i l l a t or 植入式心律转复除颤器
I L R I m pl a nt a bl e l oop r e c or de r 植入式循环记录仪
I V F I d i opa t hi c ve nt r i c ul a r f i br i l l a t i on 特 发性心室颤动
L B B B L e f t bu ndl e br a nc h bl oc k 左束支阻滞
L C S D L e f t c a r di a c s y m pa t he t i c de ne r va t i on 左侧心脏交感神经去神经
L G E L a t e g a dol i ni um e nha nc e m e nt 延迟钆增强
L M N A L a m i n A / C 核纤层蛋白 A / C
L Q T S L o ng Q T s y n dr om e 长 Q T 综合征
L V L e f t ve nt r i c ul a r 左心室
L V A D L e f t ve nt r i c ul a r a s s i s t de vi c e 左室 辅助装置
L V E F L e f t ve nt r i c ul a r e j e c t i on f r a c t i on 左室射血分数
L V H L e f t ve n t r i c ul a r hy p e r t r ophy 左室肥厚
L V N C L e f t ve nt r i c ul a r non- c om pa c t i on 左室致密化不全
L V O T L e f t ve nt r i c l e out f l ow t r a c t 左室流出道
M I M y o c a r di a l i nf a r c t i on 心肌梗死
M R A M i ne r a l oc or t i c oi d r e c e pt or a nt a go ni s t 盐皮质激素受体拮抗剂
M V P M i t r a l v a l ve pr ol a ps e 二尖瓣脱垂
M V T M onom or phi c ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 单形性室性心动过速
N S V T N on- s us t a i ne d ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 非持续性室性心动过速
N Y H A N e w Y o r k H e a r t A s s oc i a t i on 纽约 心脏协会
O H C A O ut - of - hos pi t a l c a r di a c a r r e s t 院外心脏骤停
O M T O pt i m a l m e di c a l t r e a t m e nt 最佳药 物治疗P C I P e r c ut a ne ous c or ona r y i nt e r ve nt i on 经皮冠状动脉介入治疗
P C R P ol y m e r a s e c ha i n r e a c t i on 聚合酶链式反应
P E S P r og r a m m e d e l e c t r i c a l s t i m ul a t i on 程序电刺激
P E T - C T P os i t r on e m i s s i on t om og r a phy c om put e d t om og r a phy 正电子发射断层扫描- C T
P P C M P e r i - pa r t um c a r di om y o pa t hy 围产期心肌病
P V C P r e m a t ur e ve nt r i c ul a r c om pl e x 心室早搏
P V T P ol y m or phi c ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 多形性室性心动过速
Q I Q ua l i t y i ndi c a t or s 质量指标
R B B B R i g ht b undl e br a nc h bl oc k 右束支阻滞
R C M R e s t r i c t i ve c a r di om y o pa t hy 限制型心肌病
R C T R a ndom i z e d c ont r ol t r i a l 随机对照 试验
R V R i g ht ve nt r i c ul a r 右心室
R V O T R i g ht ve nt r i c l e out f l ow t r a c t 右室流出道
S A D S S udde n a r r hy t hm i c de a t h s y n dr om e 心律失常性猝死综合征
S a E C G S i g na l - a ve r a ge d E C G 信号平均心电图
S C A S udde n c a r di a c a r r e s t 心脏骤停
S C D S udde n c a r di a c de a t h 心脏性猝死
S D S udde n de a t h 猝死
S G L T 2 S odi um –g l uc os e c o- t r a ns por t e r 2 钠- 葡萄糖共转运体 2
S H D S t r uc t ur a l he a r t di s e a s e 结构性心脏 病
S - I C D S ubc ut a n e ous i m pl a nt a bl e c a r di ove r t e r de f i br i l l a t o r 皮下植入式心脏转复除颤器 （皮下 I C D ）
S M V T S us t a i ne d m onom or phi c ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 持续性单形性室性心动过速
S P T V S us t a i n e d pol y m or phi c ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 持续性多形性室性心动过速
S Q T S S hor t Q T s y n dr om e 短 Q T 综合征
S T E M I S T e l e va t i on m y o c a r di a l i nf a r c t i on S T 段抬高型心肌梗死
S V T S upr a ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 室上性心动过速
T A V I T r a ns c a t he t e r a or t i c va l ve i m pl a nt a t i on 经导管主动脉瓣植入术
T dP T o r s a de s de poi nt e s 尖端扭转型室性心动过速
T O F T e t r a l og y of F a l l ot 法洛四联症
V A V e nt r i c ul a r a r r hy t hm i a 室性心律失常
V F V e nt r i c ul a r f i br i l l a t i on 室颤
V T V e nt r i c ul a r t a c hy c a r di a 室性心动过速W C D W e a r a bl e c a r di ove r t e r de f i br i l l a t or 可穿戴式心律转复除颤器
W P W W o l f f – P a r ki ns on –W hi t e 预激综合征
1.前言
为了协助卫生专业人员为在特定条件下的个别患者提出最佳的管理策略， 指南总结和评估
了现有的证据。 指南及其建议应促进卫生专业人员在其日常实践中作出决策。 然而， 指南 并不
能取替患者与医生之间的关系。 关于病人个人的最终决定必须由负责的卫生专业人员根据他们
认为在当时的情况下最适当的情况作出。这些决定是在适当地咨询患者和护理人员后作出的。
该指南旨在供卫生专业人员使用。 为了确保所有用户都能获得最新的建议， E S C 免费 提供
了其指导方针。E S C 警告读者，技术语 言可能会被误解，并拒绝承担这方面的任何责任。
近年来， E S C 已经发布了大量的指 南 。 由于它们对临床实践的影响， 制定了指南的质量标
准 ， 使 所 有 决 策 对 用 户 透 明 。 关 于 制 定 和 发 布 E S C 指 南 的 建 议 可 在 E S C 网 站
（ht t ps : / / w w w . e s c a r di o.or g / G ui de l i ne s ） 上 找到 。 E S C 指南代表了 E S C 对某一特定主题的官方立
场，并定期更新。
除了出版临床实践指南外， E S C 还开展了国际心血管疾病登记和干预措施的欧洲观察性研
究 计 划， 这 些 方 案 对评 估 诊 断 / 治 疗 过程 、 资 源 使 用和 遵 守 指 南 至关 重 要 。 这些 登 记 旨 在 根据
在常规临床实践中收集的高质量数据，更好地了解欧洲和世界各地的医疗实践。
此外，E S C 开发了 一套质量 指标（ Q I s ），在 教育项目 中除了指南 的关键信 息外，这 些 指
标是评估指南实施水平的工具， 可被 E S C 、 医院、 医疗保健提供者和专业人员用于衡量临床实
践，以提高护理质量和临床结果。
表 1 推荐 级别
定义 使用 的词 语
推
Ⅰ 级 给定的治疗方法或程序是有益的、 有用的、 有效的。 建议或推荐
荐
Ⅱ 级 给定的治疗方法或程序的有益/ 有效性存在相互矛盾的证据和/ 或意见分 歧 。
级
Ⅱ a 级 证据的权重/ 观点有利于有益/ 有效。 应考虑
别
Ⅱ b 级 证据/ 意见对于有益/ 有效性不太好。 可以考虑
Ⅲ 级 对 于 给 定 的 治 疗 方 法 或 程 序 证 据 / 总 体 意 见 认 为 无 不建议
益/ 无效，在一些病例中可能有害。表 2 证据 水平
证据 水平 A 数据来自多个随机临床试验或荟萃分析。
证据 水平 B 数据来源于单一随机临床试验或大型非随机研究。
证据 水平 C 专家的共识意见和/ 或小型研究、回顾性研究、注册。
该 工 作组 的 成 员由 E S C 挑 选 ，代 表 参 与该 病 症 患者 医 疗 护理 的 专 业 人员 。 选 择程 序 旨 在
确保有一个有代表性的成员组合， 主要来自整个 E S C 地区和相关的 E S C 亚专业社区。 考 虑到
多样性和包容性， 特别是在性别和原籍国方面。 对诊断和治疗程序进行了关键的评估， 包 括评
估 风险 - 效 益比 。 根据 预 定义 的 量 表， 对 推荐 特 定管 理 方案 的 证据 水 平 和力 度 进行 了 权衡 和 评
分 ，如 下 文 所述 。 特 别工 作 组遵 循 了 E S C 的 投票 程 序 。所 有 需 要投 票 表决 的 建 议在 投 票 成 员
中至少达到 75% 。
编 写 和 审 查 小 组 的 专 家 为 所 有 可 能 被 视 为 真 实 或 潜 在 的 利 益 冲 突 来 源 的 关 系 提 供 了 利 益
声 明 表 格 。 他 们 的 利 益 声 明 已 根 据 E S C 的 利 益 声 明 规 则 进 行 审 查 ， 可 在 E S C 网 站
（ ht t p: / / w w w . e s c a r di o.or g / G ui de l i ne s ） 上 找 到 ， 并 已 在 一 份 报 告 中 汇 编 ， 并 在 指 南 的 补 充 文 件
中同时发表。
这一过程确保了透明度， 并防止了开发和审查过程中的潜在偏见。 在写作期间出现的任何
利 益声 明 变 更已 通 知 E S C 并 更新 。 特 别 工 作 组 在没 有 任何 医 疗 保健 产 业参 与 的 情况 下 获 得 了
E S C 的全部财政支持。
E S C C P G 委 员 会 负 责 监 督 和 协调 新 准 则 的 编 写 工 作 。 该 委 员 会 还 负 责这 些 准 则 的 批 准 过
程 。 E S C 指 南 经 过 了 C P G 委 员 会 和 外 部 专 家 的 广 泛 审 查 ， 包 括 来 自 整 个 E S C 地 区 以 及 相 关
E S C 亚专科团体和国家心脏协会的混合 成员 。 经过适当修订后， 工作组的所有专家签署。 最终
完成的文件已由 C P G 委员会签署， 并在 《欧洲心脏杂志》 （E ur ope a n H e a r t J our na l ） 发表。 这
些指南是在仔细考虑了科学和医学知识以及在撰写本文时可获得的证据后制定的。
制 定 E S C 指 南 的任 务 还 包括 为 建 议创 建 教 育工 具 和 实 施方 案 ， 包括 压 缩 口袋 指 南 版本 、
总结幻灯片、 非专业人员的汇总卡片 ， 以及数字应用程序 （ 智能手机等） 的电子版本。 这 些版
本是经过删节的， 因此， 为了获得更详细的信息， 用户应该始终访问指南的全文版本， 该 版本
可以通过 E S C 网站和欧洲心脏杂志免费 获得 。 我们鼓励 E S C 的国家心脏协会认可、 采用、 翻译 和实 施 所 有的 E S C 指 南。 我 们 需要 制 定 实施 方 案， 因 为 已经 表 明， 临 床 建议 的 全 面应 用 可
能会对疾病的结果产生有利的影响。
我们鼓励卫生专业人员在行使其临床判断时， 以及在确定和实施预防、 诊断或治疗性医疗
战 略时 ，充 分考 虑到 E S C 指 南。 然而 ， E S C 指 南并 没有 以任 何方 式无 视卫 生专 业人 员的 个人
责 任 ，即 考 虑 到 每 个患 者 的 健 康 状况 ， 并 在 适当 和 / 或 必 要的 情 况 下 咨 询该 患 者 或 患 者的 照 料
者， 作出适当和准确的决定。 卫生专业人员也有责任核实各个国家在开具处方时适用于药品和
设备的规则和规章制度，并在适当情况下尊重其专业人员的道德规则。
如果有足够的证据表明药物在医学上适合特定的情况， 并且患者可以从推荐的治疗中获益，
则本指南可能会提出超说明书使用。 但是， 关于特定病人的最后决定必须由负责的保健专业人
员作出，并特别考虑到：
( 1) 病人 的具体 情况。在 这方面 ，有明 确规定， 除非国 家法规 另有规定 ，否则 药物的 超说
明书使用应仅限于符合患者利益的情况， 考虑到护理的质量、 安全性和有效性， 并且只有 在患
者被告知并提供同意后采用；
( 2) 特定 国家的 卫生法规 、政府 药品监 管机构的 适应证 ，以及 适用时卫 生专业 人员应 遵守
的道德规则。
2. 引言
本文件对 2015 年 E S C 室性心律失常 患者管理和预防心源性猝死指南进行了更新 。 对 心脏
性猝死的流行病学的新见解， 对室性心律失常和心脏性猝死风险分层的遗传学、 影像学和 临床
发现 的新证据 ，以及诊 断评估 和治疗策 略的进 展，使该 修订成为 必要。 该委员会 由 25 名成 员
组成， 其中包括 23 名专家医生、 1 名方法学家和 1 名患者代表。 在相关 E S C 工作组的协助下，
挑选的专家涵盖了室性心律失常和心脏性猝死的所有领域以及心脏病学的亚专业。
特别委员会的所有 25 名成员经过匿名投票后批准了指南建议。 99 名同行审稿人审阅了这
份文 件。 在工作 组中的 方法 学家的 指导 下，进 行了系 统的 文献综 述， 纳入了 1 1 55 篇文 献， 其
中 485 篇被选中支持建议，并在证据表（补充数据）中进一步说明。
2.1. 更新 的内 容
该指南的诊断和管理部分已被调整，以利于其在日常临床决策中的使用。
第一个总体部分是关于诊断评估的新部分， 包括药物激发试验、 基因检测， 以及对原 发性
心电疾病的先证者和亲属的系统检查。 对于以前没有已知心脏病而最初表现为室性心律失常的
患者， 针对五种常见的临床情况， 提供了全面的诊断评估的流程图和建议。 本文提出了优化植入 式 心 律 转 复 除 过 器 （ I C D ） 编 程 和 算 法 的 实 用 建 议 ， 用 于 对 经 历 着 规 则 的 宽 Q R S 波 群 心 动
过速和电风暴患者的管理（表 3）。
表 3 新的 章节 和概念
新的 章节 和概念 章节
激发性诊断测试 5.1.3.5
基因检测 5.1.4
在无已知心脏病的患者中，首次出现室性心律失常时的诊断评估 5.2
电风暴患者的管理 6.1.3
设备治疗的特殊方面 6.2.3
表 4 2022 年新 建议
建议 级别
公共 基本 生命支 持和 获得 A ED
a
建议在更有可能发生心脏骤停的地点提供公共获取除颤。 Ⅰ
在院外心脏骤停时，建议由旁观者及时进行心肺复苏术。 Ⅰ
建 议 促 进 基 本 生 命 支 持 方 面 的 社 区 培 训 ， 以 提 高 旁 观 者 心 肺 复 苏 率 和 A E D 的 使
Ⅰ
用。
应 该考 虑以 移 动电 话 提醒 为基 础 的生 命 支持 训练 的 旁观 者 志愿 者， 以 帮助 附 近的
Ⅱa
院外心脏骤停者。
室性 心律 失常的 处理 。总体 方面
如果麻醉/ 镇静 风险较低 ， 推荐将耐受性 持续性单形性室速患者的直流电转复作为
Ⅰ
一线治疗。
最佳的药物治疗包括 A C E - I / A R B / A R N I s 、 M R A s 、 β 受体阻滞剂和 S G L T 2 抑制剂，
Ⅰ
适用于所有 E F 值降低的心力衰竭患者。
心律转复除颤器只推荐给有良好生存质量预期> 1 年的患者。 Ⅰ
对 于 出 现 血 流 动 力 学 耐 受 性 持 续 性 单 形 性 室 速 和 已 知 或 疑 似 结 构 性 心 脏 病 的 患
Ⅱa
者，应考虑静脉注射普鲁卡因胺。对 于缺 乏明 确 诊断 、 有血 流动 力 学耐 受 性 持 续性 单形 性 室速 的 患者 ，可 以 考虑 静
Ⅱb
脉注射胺碘酮。
对 于 由 形 态 相 似 的 室 早 触 发 的 持 续 性 单 形 性 室 速 或 持 续 性 多 形 性 室 速 / 室 颤 并 且
有 I C D 指征的患者， 当没有 I C D 可用、 并发医学原因禁忌或患者拒绝时， 可考虑 Ⅱb
导管消融。
在选定的患者中， 在心肌梗死后的早期阶段可考虑使用 可穿戴式心律转复除颤器。 Ⅱb
冠心 病
对于冠心病伴反复发作有症状的持续性单形性室速或尽管有慢性胺碘酮治疗 I C D
Ⅰ
电击的持续性单形性室速患者， 建议导管消融， 而不是升级抗心律失常药物治疗。
对 于有 流产 的 心 脏骤 停 史 的冠 状动 脉 不规 则 起源 的患 者 ，除 了 术后 进行 心 肺运 动
Ⅰ
试验外，还建议在体育运动时进行心脏应激成像。
对于伴有冠状动脉痉挛的心脏性猝死幸存者，应考虑植入 I C D 。 Ⅱa
对于心功能 N Y H A I 级且尽管最佳药物 治疗 ≥ 3 个月而 L V E F ≤ 30% 的冠心病患者，
Ⅱa
应考虑 I C D 治疗。
如 果 程 序 电 刺 激 可 诱 导 持 续 性 单 形 性 室 速 ， 尽 管 在 最 佳 药 物 治 疗 ≥ 3 个 月 而
Ⅱa
L V E F ≤ 40% 的非持续性室速的 冠心病患者 应考虑 I C D 植入术。
L V E F ≥ 40%
对 于血 流动 力学 耐 受良 好的 持续 性 单形 性室 速伴 的 冠心 病患 者， 如 果
Ⅱa
在经验丰富的中心，应考虑将导管消融作为 I C D 治疗的替代方案.
对 于 反 复 发 作 症 状 性 持 续 性 单 形 性 室 速 或 尽 管 使 用 β 受 体 阻 滞 剂 或 索 他 洛 尔 治 疗
Ⅱa
仍有 I C D 电击治疗的单形性室速的冠心病患者，应考虑导管消融。
特发 性室 早 /室 速 和室 早诱发 的心 肌病
对于来自右室流出道或左分支的症状性特发性室速/ 室早， 推荐使用导管消融作为
Ⅰ
一线治疗。
β 受 体 阻 滞 剂 或 非 二 氢 吡 啶 钙 通 道 阻 滞 剂 适 用 于 有 症 状 的 右 室 流 出 道 或 左 分 支 以
Ⅰ
外起源的特发性室速/ 室早患者。
c
对 于 表 现 为 不 典 型 的 特 发 性 起 源 的 室 早 / 室 速 患 者 ， 尽 管 超 声 心 动 图 正 常 ， 也 应
Ⅱa
考虑心脏磁共振检查。对于有症状的右室流出道或左分支起源的特发性室速/ 室早患者， 当导管消融不可
用、 不需要或特别危险时， 应考虑β 受体阻滞剂、 非二氢吡啶钙通道阻滞剂或氟卡 Ⅱa
胺。
对于右室流出道或左分支以外起源的特发性室速/ 室早的有症状患者， 应考虑导管
Ⅱa
消融或氟卡胺。
对于 E F 不明原因降低和室早负荷至少 10% 的患者，应考虑室早诱发性心肌病。 Ⅱa
对于疑似室早诱发性心肌病的患者，应考虑使用心脏磁共振检查。 Ⅱa
对于对 C R T 无 反应的患者 ， 尽管有药物治疗， 但主要由于单形性室早限制了最佳
Ⅱa
的双心室起搏，应考虑导管消融或抗心律失常药物。
对于随访时反复每天室早超过 20% 的特 发性室速 / 室早的无症状患者， 可考虑进行
Ⅱb
导管消融术。
在特发性室速/ 室早患者中不推荐胺碘酮 作为一线治疗。 Ⅲ
扩张 型心 肌病 /运动 减低 性非扩 张型 心肌 病 （ DCM/HNDCM）
对于年龄< 50 岁， 或一级亲属有 D C M / H N D C M 或心脏性猝死家族史 （年龄< 50 岁）
的 房 室 传 导 延 迟 的 D C M / H N D C M 患 者 ， 建 议 进 行 基 因 检 测 （ 包 括 至 少 L M N A 、 Ⅰ
P L N 、R B M 20 和 F L N C 基因）。
D C M / H N D C M
对 于 患 者 的 一 级 亲 属 ， 如 果 有 以 下 情 况 ， 建 议 进 行 心 电 图 和 超 声
心动图检查：
Ⅰ
·先证患者< 50 岁被诊断或有临床特征提示遗传原因，或
·有 D C M / H N D C M 或过早的意外猝死的 家族史。
D C M / H N D C M 患 者 应 考 虑 钆 增 强 的 心 脏 磁 共 振 ， 以 评 估 室 性 心 律 失 常 / 心 脏 性 猝
Ⅱa
死的病因和风险。
对于明显散发性 D C M / H N D C M 患者， 如果年轻时发病或有可疑遗传病因的迹象 ，
应 考虑 进行 基因 检 测（ 包括 至少 L M N A 、 P L N 、R B M 20 和 F L N C 基 因） 进行 风险 Ⅱa
分层。
对于有 L V E F < 50% 且≥ 2 危险因素 （晕厥， 心脏磁共振检查显示延迟钆增强——程
序 电 刺 激 诱 发 持 续 性 单 形 性 室 速 ， L M N A 、 P L N 、 F L N C 及 R B M 20 基 因 致 病 性 突 Ⅱa
变）的 D C M / H N D C M 患者，应考虑 I C D 植入。对于血流动力学耐受的持续性单形性室速的 D C M / H N D C M 患者， 应考虑 I C D 植
Ⅱa
入。
对 于 患 有 明 显 散 发 性 D C M / H N D C M 的 患 者 的 一 级 亲 属 ， 可 以 考 虑 进 行 心 电 图 和
Ⅱb
超声心动图检查。
对于伴有 L M N A 突变的 D C M / H N D C M 患者， 不建议参加包括竞技运动在内的高
Ⅲ
强度运动。
致心 律失 常性右 室心 肌病（ AR VC ）
对于疑似 A R V C 的患者，建议使用心脏磁共振检查。 Ⅰ
对于疑似或明确诊断为 A R V C 的患者，建议进行遗传咨询和检测。 Ⅰ
对 于 有明 确 A R V C 、 中 度右 室 或 左 室 功 能 障 碍 以 及程 序 电 刺 激 诱发 持 续 性 单 形性
Ⅱa
d
室速的有症状患者 ，应考虑植入 I C D 。
对 于 有 I C D 适 应 证 的 A R V C 患 者 ， 应 考 虑 具 有 治 疗 持 续 性 单 形 性 室 速 的 高 频 率
Ⅱa
A T P 编程能力的 设备。
e
对 于 携 带 与 A R V C 相 关 的 致 病 突 变 且 无 表 型 的 携 带 者 ， 可 以 考 虑 避 免 高 强 度 运
Ⅱb
动。
所有明确诊断为 A R V C 的患者都可以考虑使用β 受体阻滞剂治疗。 Ⅱb
对于症状高度可疑为室性心律失常的 A R V 患者， 可以考虑程序电刺激进行风险分
Ⅱb
层。
肥厚 型心 肌病（ H CM ）
在 H C M 患者推 荐钆增强的心脏磁共振进行诊断性检查。 Ⅰ
建议对 H C M 患 者进行遗传咨询和检测。 Ⅰ
对于 H C M 患者 的一级亲属，推荐心电图和超声心动图检查。 Ⅰ
f
对于年龄 16 岁或以上的中等 5 年心脏性猝死风险 （ ≥ 4% ~ 6% ） 的 H C M 患者， 以
下 情 况 应 考 虑 植 入 I C D ： ( a ) 心 脏 磁 共 振 时 显 著 延 迟 钆 增 强 （ 通 常 ≥ 左 室 质 量 的
Ⅱa
g
15% ） ； 或( b) L V E F < 50% ; 或( c ) 运动试验中血压反应异常 ； ( d) 左室心尖部室壁瘤；
或( e ) 存在肌瘤致病突变。
在 年 龄 < 16 岁 的 患 有 H C M 的 儿 童 中 ， 估 计 5 年 猝 死 风 险 ≥ 6% （ 基 于 H C M 风 险 -
Ⅱa
h
儿童评分 ），应考虑植入 I C D 。对于伴有血流动力学耐受的持续性单形性室速的 H C M 患者，应考虑 I C D 植入。 Ⅱa
I C D H C M
对 于反 复 发作 症 状性 室 性 心律 失 常或 反 复发 作 有症 状 的 治 疗的 患 者，
Ⅱa
应考虑抗心律失常药物治疗。
对于无风险标志物的无症状成年 H C M 患 者，可以考虑参与高强度运动。 Ⅱb
对于年龄 16 岁或以上、 估计 5 年心脏性猝 死风险较低（ < 4% ）的 H C M 患者，且
伴以下情况者可考虑植入 I C D ： ( a ) 心脏磁共振检查伴显著延迟钆增强 （通常≥ 左室 Ⅱb
质量的 15% ）；或( b) L V E F < 50% ；或( c ) 左室心尖室壁瘤。
反复发作症状性持续性单形性室速或 I C D 电击的持续性单形性室速的 H C M 患者，
对 于抗 心律 失 常药 物 无效 、禁 忌 或不 耐 受的 患者 ， 可考 虑 在专 科中 心 进行 导 管消 Ⅱb
融。
左室 致密 化不全 及限 制型心 肌病
对 于基 于心 脏 磁共 振 检查 或超 声 心动 图 的左 室致 密 化不 全 心肌 病表 型 患者 ， 应考
Ⅱa
虑按照 D C M / H N D C M 的建议植入 I C D 进行心脏性猝死的一级预防。
对 于轻 链淀 粉 样变 或 转甲 状腺 素 相关 的 心脏 淀粉 样 变和 血 流动 力学 不 耐受 性 室速
Ⅱa
的患者，应考虑使用 I C D 。
神经 肌肉 疾病
对 于伴 心悸 或 晕厥 提 示室 性心 律 失常 或 心脏 骤停 幸 存的 肌 强直 性营 养 不良 患 者，
Ⅰ
建议进行有创性电生理评估。
对 于持 续性 单 形性 室 速或 非由 束 支折 返性 室 速 引 起的 流产 性 心脏 骤 停的 肌强 直 性
Ⅰ
营养不良患者，建议植入 I C D 。
对于 P R 间期或 Q R S 持续时间 突然增加的肌强 直性营养不良患 者，应考虑有创 性
Ⅱa
电生理评估。
P R 间期≥ 240m s 或 Q R S 持续时间≥ 120m s 或大于 40 岁的室上性心律失常， 或大于
40 岁心脏磁共 振上有显著延迟钆增强的肌强直性营养不良患者应考虑有创性电生 Ⅱa
理评估。
对 于无 房室 传 导延 迟 而有 高度 怀 疑为 室 性心 律失 常 性晕 厥 的肌 强直 性 营养 不 良患
Ⅱa
I C D
者，应考虑植入 。
对 于伴 有心 悸 且高 度 怀疑 为室 性 心律 失 常并 诱发 非 束支 折 返性 室速 的 肌强 直 性营 Ⅱa养不良患者，应考虑植入 I C D 。
1B E m e r y –D r e i f us s
对 于 肢 带型 型 或 肌 营 养 不良 症 和 起 搏 指 征的 患 者 ， 应 考 虑 植
Ⅱa
入 I C D 。
对于 D uc he nne / B e c ke r 萎缩症且在心脏磁 共振时存在显著延迟钆增强的患者 ， 可考
Ⅱb
虑植入 I C D 。
i
对于伴有室性心律失常和心脏性猝死额外危险因素 的肌强直性营养不良患者， 可
Ⅱb
以考虑取代永久性起搏器而植入 I C D 。
对 于肌 强直 性 营养 不 良患 者， 在 不怀 疑 心律 失常 或 心电 图 无传 导障 碍 进展 的 情况
Ⅲ
下不建议进行系列电生理评估房室传导和诱发心律失常。
炎症 性疾 病
对 于在 心肌 炎 急性 期 血流 动力 学 不耐 受 的持 续性 室 速或 室 颤患 者， 应 考虑 在 出院
Ⅱa
前植入 I C D 。
对于反复发作症状性室速的心肌炎后患者，应考虑抗心律失常药物治疗。 Ⅱa
对 于抗 心律 失 常药 物 无效 、不 能 耐受 或 不需 要的 反 复发 作 症状 性持 续 性单 形 性室
速或 I C D 电击治疗持续性单形性室速的心肌炎后患者， 应考虑在专科中心进行导 Ⅱa
管消融。
对 于发 生在 心 肌炎 慢 性期 的血 流 动力 学 可耐 受的 持 续性 单 形性 室速 患 者， 应 考虑
Ⅱa
植入 I C D 。
对 于心 脏磁 共振 成像 L V E F > 35% 但 延迟 钆增 强显 著的 心脏 结节 病患 者， 在急 性 炎
Ⅱa
症消退后应考虑 I C D 植入。
对于 L V E F 为 35% ~ 50% 且心脏磁共振成像时有轻微延迟钆增的心脏结节病患者 ，
Ⅱa
在急性炎症消退后，应考虑程序电刺激进行风险分层。
对于 心脏结节 病患者 ， L V E F 为 35% - 50% ，并 在 P E S 时诱 发持续性 单形性 室速，
Ⅱa
应考虑植入 I C D 。
对于反复发作症状性室速的心脏结节病患者，应考虑抗心律失常药物治疗。 Ⅱa
对 于 有 症 状 性 室 早 或 室 速 的 C ha g a s 心 肌 病 患 者 应 考 虑 胺 碘 酮 来 减 轻 心 律 失 常 负
Ⅱa
荷。对 于 反 复 发 作 症 状 性 持 续 性 单 形 性 室 速 或 I C D 电 击 治 疗 持 续 性 单 形 性 室 速 的
C ha ga s 心肌病患者，如果抗心 律失常的 无效、禁忌或不耐受，应考虑在专 科中心 Ⅱa
进行导管消融。
对 于发 生在 心 肌炎 慢 性期 血流 动 力学 耐 受良 好的 持 续性 单 形性 室速 、 左室 功 能保
b
留和可消融的疤痕有限的患者， 在与患者讨论后并提供达到的终点， 导管消融可 Ⅱb
作为 I C D 治疗的替代方案。
伴反复发作、 症状性持续性单形性室速或 I C D 电击治疗持续性单形性室速的接受
I C D 的 心脏 结 节 病患 者 ， 对抗 心 律 失常 药 物无 效 、 禁忌 或 不 耐受 者 ， 可考 虑 在专 Ⅱb
科中心进行导管消融治疗。
先天 性心 脏病
对于出现持续性室性心律失常的先心病患者， 建议评估残余病变或新的结构异常。 Ⅰ
F ont a n
对于选定的出现心脏骤停的先心病患者 （包括大动脉转位的心房挡板修复、
Ⅱa
手术、E bs t e i n 异常），应考虑评估和治疗伴有快速心室传导的室上性心动过速。
对 于接 受手 术 或经 皮 肺动 脉瓣 置 换术 的 修复 性 法 洛四 联症 患 者， 可考 虑 在干 预 前
或 干预 期间 进 行术 前 导管 标测 定 位并 在 治疗 前或 治 疗中 横 断与 室速 相 关的 解 剖峡 Ⅱb
部。
对 于修 复性 法 洛 四 联症 且 保留 双室 功 能和 症 状性 持续 性 单形 性 室速 的患 者 ，在 专
Ⅱb
科中心进行的导管消融或同时手术消融可被考虑作为 I C D 治疗的替代方案。
特发 性室 颤
在心脏性猝死幸存者中， 在排除基础结 构、 离子通道病变、 代谢或毒理学病因后，
Ⅰ
建议诊断特发性室颤，最好有室颤记录。
特 发性 室颤 应 考虑 注 射异 丙肾 上 腺素 、 维拉 帕米 或 奎尼 丁 来急 性治 疗 电风 暴 或反
Ⅱa
复 I C D 放电。
应考虑奎尼丁作为慢性治疗以抑制特发性室颤中的电风暴或反复 I C D 放电。 Ⅱa
可 以考 虑对 特 发性 室 颤患 者的 一 级家 族 成员 进行 临 床检 测 （病 史、 心 电图 、 高位
Ⅱb
心前导联心电图、运动试验、超声心动图）。
在特发性室颤患者中，可以考虑对离子通道病和心肌病相关基因的基因检测。 Ⅱb长 Q T 综合 征
Q T L Q T S
对于临床诊断为长 综合征（ ）的患者，建议进行基因检测和遗传咨询。 Ⅰ
β 受 体阻 滞剂 ，理 想的 是 非选 择性 β 受 体阻 滞剂 （纳 多洛 尔 或普 萘洛 尔） ， 被推 荐
Ⅰ
用于有 Q T 间期延长的 L Q T S 患者，以减 少心律失常事件的风险。
美西律适用于 Q T 间期延长的 L Q T 3 患者 。 Ⅰ
在 L Q T S 中，应考虑在开始治疗之前根据基因型和 Q T c 间期时间计算心律失常风
Ⅱa
险。
除了基因型特异性药物治疗 （ L Q T 3 患者中用美西律） 外， 在高危 （根据 1- 2- 3 L Q T S
Ⅱb
风险计算器）的无症状 L Q T S 患者中可以考虑植入 I C D 。
L Q T S 中不建议使用肾上腺素激发进行常规诊断试验。 Ⅲ
A nd ers en –T a w il 综合 征
建议对疑似 A nde r s e n –T a w i l 综合征的患者进行基因检测。 Ⅰ
心脏停搏流产或不耐受持续性室速后的 A nde r s e n –T a w i l 综合征患者推荐植入 I C D 。 Ⅰ
对 于 无 结 构 性 心 脏 病 的 患 者 ， 如 果 至 少 有 以 下 两 种 症 状 ， 应 考 虑 出 现
A n de r s e n –T a w i l 综合征：
·显著的 U 波，同时伴或不伴 Q T 间期延长
·双向和/ 或多 形性室早 / 室速
Ⅱa
·畸形特征
·周期性瘫痪
·K C N J 2 致病性功能缺失性突变。
A n de r s e n- T a w i l 综 合 征 患 者 应 考 虑 使 用 β 受 体 阻 滞 剂 和 / 或 氟 卡 胺 联 合 或 不 联 合 乙
Ⅱa
酰唑胺来治疗室性心律失常。
A n de r s e n- T a w i l 综合征伴不明原因晕厥患 者应考虑 植入式循环记录仪。 Ⅱa
对于有不明原因晕厥病史或患可耐受性持续性室速的 A nde r s e n- T a w i l 综合征患者，
Ⅱb
I C D
可考虑植入 。
B ru gad a 综合 征
建议对 B r uga da 综合征先证者进行 S C N 5A 基因的基因检测。 Ⅰ对 于 没 有 其 他 心 脏 病 和 诱 发 的 1 型 B r uga da 波 患 者 ， 且 至 少 有 以 下 症 状 之 一 的 患
者，应考虑 B r uga da 综合征：
·心律失常性晕厥或夜间濒死样呼吸 Ⅱa
·B r uga da 综合 征家族史
·猝死家族史（< 45 岁），尸检为阴性，情况可疑为 B r uga da 综合征。
对于伴有不明原因晕厥的 B r uga da 综合征患者，应考虑植入循环记录仪。 Ⅱa
在无其他心脏病的诱发 1 型 B r uga d a 心电图的患者中可考 虑 B r uga d a 综合征诊断。 Ⅱb
无症状的自发型 I 型 B r uga da 综合征心电图患者可考虑程序电刺激。 Ⅱb
对既往有 I 型 B r uga da 样心电图的患者不建议使用钠通道阻滞剂试验。 Ⅲ
对无症状 B r uga da 综合征患者不建议进行导管消融术。 Ⅲ
早复 极综 合征
下壁和/ 或侧壁 相邻两个心电图导联 J 点 升高 ≥ 1m m ，建议诊断为早复极模式。 Ⅰ
建议在存在早复极模式的情况下， 因不明原因的室颤/ 多形性室速复苏的患者诊断
Ⅰ
为早复极综合征。
诊断为早复极综合征并且心脏猝死幸存的患者推荐植入 I C D 。 Ⅰ
对 于尸 检和 病 历检 查 均为 阴性 而 死前 心 电图 显示 早 复极 模式 的 心脏 性猝 死 患者 ，
Ⅱa
应考虑早复极综合征的诊断。
j
早 复 极 综 合 征 患 者 的 一 级 亲 属 应 考 虑 对 伴 有 附 加 高 危 特 征 的 早 复 极 模 式 进 行 临
Ⅱa
床评估。
k
对 于 具 有 早 复 极 模 式 并 至 少 有 一 种 风 险 特 征 或 心 律 失 常 性 晕 厥 的 患 者 ， 应 考 虑
Ⅱa
植入式循环记录仪。
对于伴有电风暴的早复极综合征患者，应考虑输注异丙肾上腺素。 Ⅱa
对于早复极综合征患者的复发性室颤，除 I C D 外，还应考虑奎尼丁。 Ⅱa
对 于对 药物 治 疗无 反 应的 反复 由 相似 室 早触 发室 颤 发作 的 早复 极综 合 征患 者 ，应
Ⅱa
考虑室早消融。
早复极综合征患者可以考虑进行基因检测。 Ⅱb
k
I C D
对 于 具 有 早 复 极 模 式 伴 心 律 失 常 性 晕 厥 和 其 他 风 险 特 征 的 患 者 ， 可 以 考 虑 Ⅱb植入或奎尼丁。
j
对于有不明原因的青少年猝死家族史且出现高危早复极模式 的无症状患者， 可以
Ⅱb
考虑 I C D 植入或奎尼丁。
对无症状的早复极模式个体不建议进行临床评估。 Ⅲ
在伴孤立的早复极模式的无症状患者不推荐植入 I C D 。 Ⅲ
儿茶 酚胺 敏感性 多形 性室速 （ C PV T ）
C P V T
基因检测和基因咨询适用于临床怀疑或临床诊断为 的患者。 Ⅰ
所有临床诊断为 C P V T 的患者都推荐使用非选择性的β 受体阻滞剂 （纳多洛尔或普
Ⅰ
萘洛尔）
当 不 可 能 进 行 运 动 试 验 时 ， 可 考 虑 使 用 肾 上 腺 素 或 异 丙 肾 上 腺 素 激 发 来 诊 断
Ⅱb
C P V T 。
短 Q T 综合 征
被诊断为短 Q T 综合征的患者需要进行基 因检测。 Ⅰ
在 Q T c ≤ 320m s 的情况下应考虑短 Q T 综合征。 Ⅱa
在 Q T c ≥ 320m s 且≤ 360m s 而存在心律失常性晕厥时，应考虑短 Q T 综合征。 Ⅱa
对于年轻的短 Q T 综合征患者，应考虑植 入式循环记录仪。 Ⅱa
Q T I C D
对于伴有心律失常性晕厥的短 综合征患者，应考虑植入 。 Ⅱa
在存在 Q T c ≥ 320m s 且≤ 360m s 以及< 40 岁猝死的家族史时，可考虑短 Q T 综合征。 Ⅱb
对于( a ) 符合 I C D 条件但存在 I C D 禁忌症或拒绝使用的短 Q T 综合征患者， 以及( b)
Ⅱb
无症状的且有心脏性猝死家族史的短 Q T 综合征患者，可考虑奎尼丁。
异丙肾上腺素可被考虑用于伴有电风暴的短 Q T 综合征患者。 Ⅱb
特定 的人 群
建 议被 诊断 为 与心 脏 性猝 死相 关 的心 血 管疾 病的 运 动员 根 据当 前的 运 动资 格 指南
Ⅰ
进行管理。
对于 A R V C 妇 女在怀孕期间应考虑继续使用β 受体阻滞剂。 Ⅱa
特 发性 持续 性 室速 妊 娠期 应考 虑 口服 美 托洛 尔、 普 萘洛 尔 或维 拉帕 米 进行 长 期治
Ⅱa
疗。对 于难 治性 或 对抗 心 律失 常药 物 不耐 受 的高 度症 状 性反 复 发作 的持 续 性单 形 性室
Ⅱa
速女性， 应考虑使用非透视标测系统进行导管消融， 最好是在妊娠前三个月之后。
在 选定 的同 种 异体 心 脏移 植血 管 病变 或 治疗 排斥 反 应的 移 植患 者中 ， 可以 考 虑植
Ⅱb
入 I C D 。
对 于老 年患 者 ，由 于 患者 的年 龄 和共 患 病， 不期 望 从除 颤 器中 获益 ， 可以 考 虑忽
Ⅱb
略 I C D 植入作为一级预防。
a
购 物 中 心 、 体 育 场 、 公 共 交 通 站 、 赌 场 。
b
与 传 导 延 迟 相 一 致 的 室 速 的 不 可 诱 发 性 和 心 电 图 的 消 除 。
c
包 括 但 不 限 于 老 年 ， 右 束 支 阻 滞 （ R B B B ） 形 态 ， 与 折 返 一 致 的 持 续 性 单 形 性 室 速 。
d
提 示 室 性 心 律 失 常 的 晕 厥 先 兆 或 心 悸 。
e
2 0 2 0 年 E S C 关 于 心 血 管 疾 病 患 者 的 运 动 心 脏 病 学 和 运 动 的 指 南 。
f
基 于 肥 厚 型 心 肌 病 风 险 的 心 脏 性 猝 死 ： h t t p s : / / d o c 2 d o . c o m / h c m / w e b H C M . h t m l
g
定 义 为 ： 从 休 息 到 峰 值 运 动 期 间 收 缩 压 未 增 加 至 少 2 0 m m H g ， 或 从 峰 值 压 力 下 降 2 0 m m H g 。
h
基 于 肥 厚 型 心 肌 病 的 儿 童 风 险 评 分 ： h t t p s : / / h c m r i s k k i d s . o r g
i
有 利 于 I C D 植 入 的 因 素 ： 年 龄 、 C T G 扩 张 、 猝 死 或 猝 死 家 族 史 ， 心 电 图 传 导 异 常 、 P R 延 长 ， 左 束 支 阻 滞
（ L B B B ） ， 房 性 心 律 失 常 ， 非 持 续 性 室 速 、 左 室 功 能 障 碍 ， 心 脏 磁 共 振 示 结 构 异 常 。
j
早 复 极 模 式 的 高 风 险 特 征 ： J 波 > 2 m m ， J 点 和 S T 形 态 的 动 态 变 化 。
k
高 危 早 复 极 模 式 ： < 4 0 岁 的 不 明 原 因 猝 死 家 族 史 ， 早 复 极 综 合 征 家 族 史 。
该 指 南的 第 二 部分 是 根 据特 定 疾 病 的 管 理 方 法构 建 的 ，提 供 了 一个 更 新 的 E S C 心 脏 医学
章节的链接， 以获得其他内容。 以系统的方式处理风险分层、 心脏性猝死预防、 室性心律 失常
的 治 疗 和 家 庭 成 员 的 管 理 。 本 文 介 绍 了 心 脏 磁 共 振 （ C M R ） 成 像 、 基 因 检 测 和 室 性 心 律 失 常
导管消融的更新适应症。 为疾病实体提供了总结诊断和治疗工作流程的流程图。 流程图的 颜色
编码反映了根据本指南和其他 E S C 指南 进行的推荐类别。
本文件的另一个新概念是证据表（见补充数据）。在仔细审查了现有数据和应用方法后，
所选 择的支持 建议的 试验和研 究在证 据表中被 系统地 描述，并 对 2015 年以 后发表的 论文进 行
了 优 先 排 序 。 建 议 由 该 专 家 小 组 支 持 但 没 有 参 考 文 献 证 据 的 为 C 级 证 据 。 协 助 医 生 在 日 常 临
床实践， 诊断和治疗程序有前途的有用 性， 但证据有限， 难以收集在不久的将来， 通常分 为 类
I I b ，相关建议不仅在描述中叙述也在表 中列出的建议。表 5 自 2015 年以 来建 议的变 化
等级
2 01 5 2 02 2
冠心 病
对于有晕厥和既往 S T 抬高心肌梗死的患 者，当无创评估后晕厥仍无法解释
Ⅱa Ⅰ
时，建议程序电刺激。
/
对于急性冠脉综合征急性期反复发作的多形性室速 室颤患者， 应考虑静脉注
Ⅰ Ⅱa
射胺碘酮治疗。
对于符合 I C D 植入条件的冠心病患者， 可 考虑在 I C D 植入前 （ 或植入后立即）
Ⅱa Ⅱb
进行导管消融，以减少随后的室速负荷和 I C D 电击。
室早 诱发 性心肌 病
对于被怀疑是由频发且主要是单形性室性早搏引起的心肌病患者，建议进行
Ⅱa Ⅰ
导管消融术。
扩张 型心 肌病 /运动 减低 性非扩 张型 心肌 病 （ D CM /HN DC M ）
症状性心衰（N Y H A 分级 I I - I I I 级）且 L V E F ≤ 35% 在治疗≥ 3 个月后的
Ⅰ Ⅱa
D C M / H N D C M 患者应考虑进行 I C D 植入。
I C D
对于反复发作症状性持续性单形性室速或 电击的持续性单形性室速的
D C M / H N D C M 患者， 对于抗心律失常药物无效、 禁忌或不耐受的患者， 应考 Ⅱb Ⅱa
虑在专科中心进行导管消融。
致心 律失 常性右 室心 肌病（ AR VC ）
对于有明确 A R V C 和心律失常性晕厥的患者，应考虑植入 I C D 。 Ⅱb Ⅱa
对于明确 A R V C 和严重右室或左室收缩功能障碍的患者，应考虑 I C D 植入。 Ⅱb Ⅱa
炎症 性疾 病
对于发生在心肌炎慢性期的血流动力学不耐受性持续性单形性室速的患者，
Ⅱa Ⅰ
建议植入 I C D 。
对于 L V E F ≤ 35 % 的心脏结节病患者，建 议植入 I C D 。 Ⅱb Ⅰ
对于( 1) 有持续性室速记录， 或( 2) 心脏骤停流产的心脏结节病患者， 建议植入
Ⅱb Ⅰ
I C D 。对于有与高度房室传导阻滞相关的永久性心脏起搏指征的心脏结节病患者，
Ⅱb Ⅱa
无论 L V E F 如何，都应考虑植入 I C D 。
对于抗心律失常药物 （胺碘酮和β 受体阻滞剂） 无效或不耐受的且有症状性室
Ⅱa Ⅱb
速的 C ha ga s 心肌病患者，可以考虑植入 I C D 。
先天 性心 脏病
a
对于法洛四联症修复后无心律失常症状，但合并其他危险因素 的患者，可
Ⅱa Ⅱb
以考虑进行电生理评估，包括程序电刺激。
对于反复发作症状性持续性单形性室速或 I C D 电击治疗持续性单形性室速，
不能通过药物治疗或 I C D 重新编程控制的冠心病患者， 应考虑在专科中心进 Ⅰ Ⅱa
行导管消融。
原发 性心 电疾病 和特 定人群
β Q T
对于在接受 受 体阻滞剂和基因型特异性治疗时出现症状的长 综合征患
Ⅱa Ⅰ
者，推荐植入 I C D 。
对于在使用最高耐受性β 受体阻滞剂剂量和氟卡胺时出现心律失常性晕厥和/
Ⅰ Ⅱa
或有记录的双向性/ 多形性室速的 C P V T 患者，应考虑植入 I C D 。
对于竞技运动员应考虑参与前心血管评估。 Ⅰ Ⅱa
对于药物治疗无效的反复发生适当 I C D 电击的 B r uga da 综合征患者， 应考虑
Ⅱb Ⅱa
导管消融起触发作用的室性早搏和/ 或右 室流出道的心外膜基质。
当β 受体阻滞剂 和氟卡胺治疗剂量联合无效、 不耐受或禁忌时， 诊断为 C P V T
Ⅱb Ⅱa
的患者应考虑左侧心脏交感神经去神经。
a
其他危险因素 包括右室或左室中度功能障碍、 心脏磁共振成像上广泛的右心室瘢痕、 Q R S 持
续时间≥ 180m s 和严重的 Q R S 碎裂。
b
心律失常性晕厥或血流动力学不耐受的室性心律。3 . 定义
3.1. 室性 心律 失常亚 型
室性早搏 （pr e m a t ur e ve nt r i c ul a r c om pl e x , P V C ， 室早） ： 过早发生的异常 Q R S 波群 （ 持续
时间通常为≥ 120m s ，相应的 T 波通常较宽且与 Q R S 主波偏转方向相反，之前没有 P 波） 。
单灶性或单形室性早搏：具有单一 Q R S 形态的室性早搏。
多灶性、多形性或多态性室性早搏：具有不同 Q R S 形态的室性早搏。
短偶联室性早搏：中断前一个传导搏动的 T 波的室性早搏。
室 性 心 动 过 速 （ ve nt r i c ul a r t a c hy c a r di a , V T ， 室 速 ） ： 连 续 ≥ 3 次 ， 频 率 > 100 次 / m i n ， 起 源
于心室，独立于心房和房室结传导。
非持续性室性心动过速（N S V T ） ：连续的室性搏动，持续 3 次至 30s 。
单形性室性心动过速（M V T ） ：每个搏动的 Q R S 形态相同。
多形性室性心动过速（P V T ） ：Q R S 形态持续改变。
持 续 单 形/ 多 形 性 室 性 心 动 过 速 （ S M V T / S P V T ） ： 持 续 室 速 至 少 30s ， 或 需 要 干 预 才 能 终
止。
双 向 室 性 心 动 过 速 ： 搏 动 与 搏 动 的 额 面 Q R S 电 轴 交 替 （ 如 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速
[ C P V T ] 、 A nd e r s e n- T a w i l 、地高辛中毒、急性心肌炎 ） 。
尖端扭转性室性心动过速 （T dP ） ： Q T 间期延长的背景下的多形性室速亚型， Q R S 波 群 不
断变化，似乎在心电图导联的基线周围呈正弦样螺旋状。
心室颤动（ve nt r i c ul a r f i br i l l a t i on , V F ） ：一种混乱的节律， 其波动的时间和形态都不规则 ，
在体表心电图上没有独立分离的 Q R S 波群。
电风暴： 在 24 小时内发生 3 次或以上 （ 间隔至少 5 m i n ） 室性心律失常， 每次都需要通过
干预终止。
无休止性室速：在数小时内接连的持续室速，尽管反复干预终止，仍迅速复发。
3.2. 心脏性猝 死
心脏骤停（S udde n c a r di a c a r r e s t ，S C A ） ：正常心脏活动突然停止并伴有血流动力学衰 竭。
心脏性猝 死 （ S udde n c a r di a c de a t h ， S C D ） ： 推测 是心脏 原因 导致 的突 然自然 死亡 ，在 有
目击 的病例中 在 症状发作 后 1 小时 内 死 亡 ，在 未被目击 时，在最 后一次 被看 到 存活 后 24 小时
内死亡。尸检病例中的 S C D 被定义为未知原因或心脏原因的自然意外死亡。
不明原因猝死：1 岁以上个体发生的不明原因猝死。婴 儿猝 死综 合征 （ S I D S ） ：1 岁 以下 个体 发生 的不 明原 因猝 死， 其病 理和 毒理 学评 估为 阴
性，对死亡情况的法医检查为阴性。
心律失常猝死综合征（S A D S ） ：1 岁以上的病理和毒理学评估均为阴性的不明原因猝 死。
注：即称“ 尸检阴性的突然不明原因死亡” 。
3.3. 晕厥
不明原因晕厥： 由于脑灌注不足引起的短暂性意识丧失， 其特征是发病快速、 持续时间 短 、
自发性完全恢复， 但在常规检查后无法解释 。 检查和鉴别诊断见 2018 年 E S C 晕厥诊断和管理
指南。
心律失常性晕厥： 如上所述， 但高度怀疑为间歇性心动过缓、 快速室上性心动过速 （S V T ）
或室性心律失常。
3.4. 专业 中心
多学科团队： 跨学科的多学科团队具有开放的沟通、 积极的管理和领导能力、 适当的 资源
以及混合技能为特征。决策应该在团队中共享。
室性心律失常导管消融的专门中心： 患者和手术的复杂性差异很大。 一些患者， 其更 有可
能是非缺血性病因的患者， 需要一个更有经验的手术人员和一个更有能力的中心。 一个专 门中
心至少要有一名具有一个成功的手术 （如经皮心外膜通路） 可能需要的适当干预经验的 手 术 人
员。 该中心例行 对结构性心脏病 （ S H D ） 患者的室速进行导管消融术。 此外， 该中心拥有所需
的资源来管理接受复杂室性心律失常消融术的患者的医疗状况、 共患病和潜在并发症； 这 包括
介入心脏病学专业知识、 机械循环辅助装置的紧急放置以及心胸外科后备。 考虑到欧洲国家的
可用性，最好在合理的距离内在最有经验的中心治疗复杂的患者。
3.5.遗传 学
致病性变异和可能的致病性变异： 美国医学遗传学学院提供了一个框架通过 基因变异 的标
准 化 的 类 别 用 以 解 释 疾 病 的 原 因 。 最 有 可 能 导 致 相 关 疾 病 的 遗 传 变 异 被 称 为 Ⅴ 类 即 “ 致 病 性 ”
和Ⅳ类即“ 可能致病性” 。
突变：此术语在本文档中用于指Ⅳ类或Ⅴ类变异。
意 义 不 确 定 的 变 异 ： 一 个 基 因 的 脱 氧 核 糖 核 酸 （ D N A ） 序 列 的 变 化 ， 对 一 个 人 的 健 康 有
未知的影响。
4 . 心脏性猝死的 流行病学、公众认识和 风险分层
4.1. 心脏性猝 死的 发生率心 脏 性 猝 死 约 占 所 有 心 血 管 疾 病 死 亡 的 50% ， 其 中 高 达 50% 是 心 脏 病 的 首 要 表 现 。 理 想
情况下， 怀疑为心脏性猝死的病例应从多个来源进行识别， 并进行尸检， 这需要可靠地排除非
心脏原因的猝死（S D ） 。
心脏性猝死的发病率随年龄的增长而显著增加。 在婴儿期和儿童时期的发病率非常低 （每
10 万人年 1 人） ，中年个体（在 40 至 50 岁）的发病率约为每 10 万人年 50 例。在生命的第 8
个 10 年， 它的年发病率至少为每 10 万人年 200 人。 在任何年龄段， 男性的心脏性猝死 率 都高
于 女 性 ， 即 使 在 调 整 了 冠 心 病 （ C A D ） 的 危 险 因 素 后 。 种 族 背 景 似 乎 也 有 很 大 的 影 响 。 据 估
计， 欧洲有 10% ~ 20% 的死亡病例是心脏性猝死。 欧洲每年约有 30 万人患有接受紧急医疗系统
治疗的院外心脏骤停（O H C A ） 。
在 西 方 国 家 ， 心 脏 性 猝 死 的 流 行 病 学 与 冠 心 病 密 切 相 关 ， 后 者 占 心 脏 性 猝 死 病 例 的
75% ~ 80% 。 虽 然 冠 心 病 的 患 病 率 没 有 下 降 ， 但 由 于 冠 心 病 导 致 的 死 亡 率 已 经 显 著 下 降 。 报 告
显示， 心脏性猝死的发病率正在下降， 但心脏性猝死占心血管疾病死亡总数的比例的风险可能
有所增加。
虽然有规律的体育活动有利于心血管健康， 但在选定的人群中， 体育运动， 特别是在 剧烈
运动时， 已被证明在运动期间或运动后不久与心脏性猝死有关。 报告表明， 大多数与体育相关
的心脏性猝死发生在娱乐环境中， 而不是竞争环境中， 特别是在中年男性参与者中， 这表 明冠
心病是最常见的潜在原因。
4.2. 不同 年龄 组中心 脏性 猝死的 原因
与心脏性猝死相关的心脏病因个体的年龄而异。 在年轻人中， 以原发性心电疾病和心肌病、
心肌炎和冠状动脉异常为主。 然而， 在三十多岁的病例中， 一半的心脏性猝死 病例与冠心病有
关，特别是急性冠状动脉综合征（A C S ） 。
在老年人群中， 慢性结构性疾病占主导地位 （冠心病是通过急性冠状动脉事件或慢性冠状
动脉 狭窄、瓣 膜性心脏 病和心 力衰竭 ） ，而 潜在的遗 传性 心电性 疾病或结 构性非缺 血性疾 病可
能导致 50 岁以下个体中 50% 以上的心脏 性猝死 。
图 1 显示了室性心律失常与心脏性猝死、 显性心律失常亚型、 触发因素、 遗传因素 的 年龄
分布，以及在某些原发性心电和结构性心脏病中与室性心律失常风险增加相关的性别。图 1 中 央 图 。 室 性 心 律 失 常 （ V A ） / 心 脏 性 猝 死 （ S C D ） 的 遗 传 风 险 ， V A / S C D 的 典 型 触 发 因 素 ， 出 现 V A / S C D
的 年 龄 ， 性 别 优 势 ， 以 及 在 与 V A / S C D 相 关 的 不 同 疾 病 中 典 型 的 室 性 心 律 失 常 ( P V T / V F 与 M V T ) 。 A C S ，
急 性 冠 状 动 脉 综 合 征 ； A R V C ， 致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 ； B r S ， B r u g a d a 综 合 征 ； C A D ， 冠 心 病 ； C P V T ，
儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速 ； D C M ， 扩 张 型 心 肌 病 ； H C M ， 肥 厚 型 心 肌 病 ； L Q T ， 长 Q T 综 合 征 ； M V T ，
单 形 性 室 速 ； P V T ， 多 形 性 室 速 ； r T O F ， 修 复 后 法 洛 四 联 症 ； V F ， 心 室 颤 动 。4.3.人群 与个 体风险 预测
在一般人群 （无已知心脏病的个体） 中， 预防心脏性猝死最有效的方法是根据风险评分图
对患冠心病的个体风险进行量化分析。 一些研究已经提供了证据， 表明有一种在急性缺血期间
突然死亡的遗传易感性。 其目标是从普通的人群中确定心脏性猝死作为其首发心脏事件 的 相对
较小的、 高危亚组。 最近， 有人提出了在普通人群中进行新的心脏性猝死风险分层的模型。 目
前还没有明确的数据支持在一般人群中进行大规模筛查项目对预防心脏性猝死的收益。
几十年来， 研究人员一直设想心脏 性猝死的广泛“ 指标” ， 特别是在冠心病的情况下。 一些
非侵入性的风险标志物已经被提出 （包括晚电位、 心率变异性、 周期性复极化动力学和压力反
射 敏感 性 ） 。 然而 ，尽 管初 步的 研究 结果 很 有希 望， 但这 些 “ 预 测因 子 ” 尚 未影 响临 床实 践 。 左
室 射 血 分数 （ L V E F ） 仅 与 纽约 心 脏 协 会 （ N Y H A ） 心 功 能 分级 联 合 使 用， 用 于 慢 性 冠 心 病 和
扩张 型心肌病 （ D C M ）情况 下的 I C D 的 一 级预防指 征。针 对遗传 性心律失 常疾病 ，如肥厚 型
心肌病 （H C M ） 、 致心律失常性右室心肌病 （A R V C ） 和核纤层蛋白 A / C 心肌病 （L M N A ） ， 已
经开发了风险分层方案和计算器。
什么被认为是低、 中或高风险将取决于事件的类型 （例如致命性或非致命性） 和背景 人群
中事 件的风险 。例如， 死亡率 取决于年 龄、性别 和其他危 险因素 （包括 共 患 病） 。当 考虑到一
种特定类型的死亡， 例如心脏性猝死时 ， 情况更加复杂。 然后， 非心脏性猝死死亡是对 心 脏性
猝死的竞 争事件（ 或竞争风 险 ） ，因 为它们的 发生阻止 了对 心脏 性猝死 的观 察，并可 能采取预
防心脏性猝死的干预措施，如 I C D ，其益处有限。
4.4.心脏性猝 死的 风险计 算器 及 方法学 回顾
对于成人和儿科人群许多心脏性猝死风险的计算器被提议。 预测建模领域在过去的几十年
里不断发展， 为 心脏性猝死中的预测模 型的开发 、 验证 （ 内部和外部） 和报告建立了标准。 除
了鉴别方法如 c - 索引， 校准措施如校准斜率最近收到更多的关注， 因为它不仅对于从 低风 险患
者中区分出较高风险很重要， 也可从风险计算器中获得一个有力的风险本身量化指标。 风 险计
算器的开发和验证的典型缺点包括但不限于使用不代表当代患者队列的历史样本、 缺失值 、 具
有不同临床重要性的复合事件的复合结果、 缺乏外部验证和缺失校准。 在本文件中， 心脏 性猝
死/ 室性 心律失 常 的 5 年风 险 的截 值 被用 于 I C D 的指 征。每 个截止点 都是由原 始作者 和特 别工
作组考虑竞争风险、测量的结果（S C D vs . V A ）和每个风险计算器的稳健性而选择的。
4.5. 意识 和干 预：公 共基 本生命 支持， 以及 获得自 动体 外除颤 器
尽管已经描述了主要的区域差异， 院外心脏骤停后的生存率仍然很低。 早期实施复苏干预措施， 特别是在紧急医疗系统到来之前， 已被确定为提高生存率的关键因素。 旁观者心肺复苏
（C P R ） 和公 共 自 动体 外 除 颤器 （ A E D s ） 的使 用 已 经证 明 了 院 外心 脏 骤 停 患 者的 神 经 和 功 能
预后以及生存期的改善。数据支持需要增加公共访问除颤器和基本生命支持方面的社区培训，
最 好在 儿 童 时期 开 始 并 反 复进 行 。 最后 ， 通 过特 定 的 移动 应 用网 络 A P P 给 予的 基 本生 命 支 持
培训的志愿者， 已被证明可以提高旁观者发起的心肺复苏的比率， 从而大大减少了无复苏间隔，
改善了院外心脏骤停患者的预后。 对政府官员和社区成员进行关于提高旁观者心肺复苏率的重
要性和促进非专业人员和专业救援人员使用早期除颤的教育，对提高存活率至关重要。
建议表 1—关于公共基本生命支持和使用自动体外除颤器的建议
a
b
正式 建议 级别 水平
c
建议在更有可能发生心脏骤停的处所 提供公共获取除颤途径。 Ⅰ B
在院外心脏骤停时，建议由旁观者及时进行心肺复苏术。 Ⅰ B
建议促进基本生命支持方面的社区培训， 以提高旁观者心肺复苏率和自动
Ⅰ B
体外除颤器（A E D ）的使用。
应 该 考 虑 移 动 电 话 为 基 础 提 醒 的 基 本 的 生 命 支 持 训 练 的 旁 观 者 志 愿 者 帮
Ⅱa B
助附近的院外心脏骤停者。
a
建议的级别
b
证据水平
c
购物中心、体 育场、公共交通站、赌场。5 . 评估和治疗总 则。
5 . 1 . 诊断工具
5.1.1. 病史 及体 格检查
病史应关注“ 危险信号” ， 包括心律失 常 性晕厥的特征， 如无迷走神经前驱症状， 以及 早产
或 心 脏 性 猝 死 家 族 史 ， 如 长 Q T 综 合 征 （ L Q T S ） 溺 水 或 车 祸 和 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速
（C P V T ） 。 提示遗传原因的 微妙特征包 括癫痫家族史 、 婴儿猝死综合征、 耳聋 （ L Q T S ） 、 心
力衰竭或< 50 岁的心脏起搏器植入史。 与前心律失常相关的疾病的特征包括二尖瓣脱垂 （M V P ）
的 收 缩 期 中 期 喀 喇 音 和 肥 厚 型 心 肌 病 （ H C M ） 中 伴 V a l s a l va 动 作 的 流 出 道 杂 音 。 特 定 的 皮 肤
特 征 可 能 与 此 相 关 ， 如 冻 疮 样 狼 疮 、 结 节 病 的 结 节 性 红 斑 、 F a br y 病 的 血 管 角 质 瘤 、 黄 斑 瘤 /
黄瘤和 A R V C 的掌跖角化病。
5.1.2. 实验 室检 测
利 钠 肽（ B 型 利 钠肽 ， 或 N 端 前 B 型 利 钠肽 ） 可 能 在 一般 人 群 或 冠 心病 患 者 中 识别 心 脏
性 猝死 风 险增 加 的 个体 中 发挥 作用 。 没有 足够 的证 据 使用 B 型 利钠 肽作 为选 择 需要 I C D 的 方
法。
5.1.3. 无创 和有 创检测
5.1.3.1. 心电图和动态心电图监测
12 导 联 心 电 图 是 诊 断 基 础 疾 病 、 对 选 定 人 群 的 风 险 分 层 ， 以 及如 果 捕 获 的 室 性 心 律 失 常
亚型诊断的重要工具。 与症状相关的心律失常的记录在临床上很关键， 但对于散发性事件可能
具有挑战性。 因此， 心电图监测装置的类型和记录时间应与临床事件发生的频率相匹配。 2 4 ~ 48
小时的监测 （通常是“ H ol t e r 记录” ） 适用于 每天发生的心律失常， 而使用患者激活的心电图记
录 仪 （或 移 动 健 康 / 智 能 手机 ） 间 歇 监 测较 长 的 时 间 ，应 更 适 合不 常 发 作 的 事件 。 植 入式 循 环
记录仪（I L R ）可用于诊断有潜在危及生命症状的患者的心律失常，如不明原因晕厥。
5.1.3.2. 信号平均心电图
信号 平均 心电 图（ S a E C G ）可 以检 测 Q R S 终末段中 振幅 非常 低的 信号 （ “ 晚电 位 ”），
使 用 三 个 时 域 测 量 ： Q R S 持 续 时 间 、 低 幅 度 （ < 40μ V ） 信 号 持 续 时 间 和 Q R S 终 末 40 m s 电
压的均方根。S a E C G 的异常也可以通过频域分析进行评估。S a E C G 有助于 A R V C 的诊断。
5.1.3.3. 运动试验
运 动 试 验 有 助 于 诊断 和 评 估 疑 似 / 证 实 的 肾上 腺 素 能 依 赖 性 节律 障 碍 患 者 的 治疗 反 应 ， 如
运 动 诱 导 的 特 发 性 单 形 性 室 速 、 多 形 性 室 速 或 C P V T 中 的 双 向 室 速 。 运 动 试 验 后 4 分 钟 恢 复Q T c 有助于诊断 L Q T S 。
5.1.3.4. 成像
影 像学 对 于评 估 心 功能 和 检测 心 肌病 至 关重 要 （ E S C C a r di oM e d 第 10 章 ）。 一 项阴 性 影
像学研究支持室性心律失常患者的原发性电性疾病。 超声心动图是一种现成的诊断和治疗瓣膜
疾病、冠心病和扩张型心肌病 、肥厚型心肌病、 A R V C 和左室 致密化不全（L V N C ）的一线诊
断和风险分层工具。 超声心动图应变速率成像可以区分心肌节段的主动和被动运动， 以及 早期
发现心肌功能障碍。 心壁运动异常可表明既往有梗死、 心肌病或炎症性疾病。 整体纵向应变是
对左室功能的一种可靠的测量方法， 可以在 L V E F 仍然保留的情况下检测到左室功能的细微变
化。应变成像可以评估反映不均匀收缩的机械离散，这可能与室性心律失常的风险增加有关。
心脏磁共振目前提供了最准确和可重复性的心房、 双心室整体和局部收缩功能的测量 ， 并
可 以 检 测 心 肌 水 肿 、 纤 维 化 、 浸 润 和 灌 注 缺 陷 （ E S C C a r di oM e d 第 1 1 .4 章 ） 。 心 脏 磁 共 振 对
A R V C 的诊断比 超声心动图更敏感， 可诊 断左室致密化不全， 可检测肥厚型心肌病 的心尖 室壁
瘤。 晚期钆增强 （L G E ） 检测纤维化有助于肥厚型心肌病、 扩张型心肌病的室性心律失常的风
险分层、并可能用于二尖瓣脱垂心律失常综合征。新的心肌标测技术可以检测弥漫性纤维化，
并可以为左室肥厚 （L V H ） 的病因提供特定的治疗指导， 如 F a br y 病和淀粉样变。 其预后 价值
仍有待评估。
通 过 计 算 机 断 层 扫 描 （ C T ） 进 行 的 心 脏 成 像 具 有 高 空 间 分 辨 率 的 优 势 （ E S C C a r di oM e d
第 12.1 章） 。 心电图同步、 额外的屏气序列 以及用β 阻断剂来降低心率来提高质量。 在有 创 性
冠状动脉造影 （ C A G ） 的范围内辐射暴露。 冠状动脉计算机断层血管造影 （C T A ） 是排除低概
率冠心病患者冠状动脉狭窄的首选方法。 几乎所有图像模式的质量都受到频繁出现的室性早搏
的影响。
5.1.3.5. 激发性诊断测试
表 6 总结 了这 些内 容。 常见 的试 验是 对 B r uga da 综合 征（ B r S ）的 钠通 道阻 滞剂 试验 和排
除潜在预激的腺苷试验。 当不能进行运 动时， 肾上腺素刺激可能对 C P V T 有用。 由于长 Q T 综
合征的假阳性率高和运动试验的实用性， 不推荐进行肾上腺素试验。 在没有阻塞性冠状动脉疾
病/ 心肌病的 情 况下，冠状动脉 痉挛作为 室颤的 原因可以通过增加 冠状动脉内乙酰胆 碱 / 麦角诺
碱进行检测。
5.1.3.6.电生理学检查
电生理检查包括测量基础间期（如 A H 间期和 H V 间期） 、程序电刺激（P E S ）和电 解剖标测， 可用于诊断和指导治疗。 程序电刺激的结果随潜在的心脏状况及其严重程度、 有无 自发
性 室 速、 伴 随 的药 物 治 疗、 刺 激 方 案和 刺 激 部位 而 变 化。 典 型 的 方案 包 括 从 2 个 右 室（ R V ）
部位刺激 2~ 3 个基本驱动周期长度，引入 3 个额外刺激，以及给予异丙肾上腺素。
在当前时代， 程序电刺激主要用于确认室性心动过速的诊断和诱发可定位的 室性心律 失常 ，
不能诱发作为消融终点。 心力衰竭且 L V E F ≤35% 的患者通常有 I C D 的适应证； 因此， 植入前
不 需 要 诱 发 室 速 / 室 颤 。 对 于 结 构 性 心 脏 病 患 者 和 出 现 不 明 原 因 晕 厥 的 L V E F 轻 度 降 低 或 保 留
的患者， 使用程序电刺激诱导持续性单形性室速有助于识别潜在原因和预测后续事件。 多 形性
室速/ 室颤在结 构性心脏病 中的诱发通常 被认为是非特异性的发现。
在原发性电性疾病中， 程序电刺激没有预后价值， 尽管有证据表明考虑其在 B r ug a da 综合
征中的应用。有创性电生理评价对肌强直性营养不良患者有重要的临床意义。
随 着 高 密度 标 测 、 电 压 图、 传 导 / 复 极 化 指标 和 电 图 分 级 的 进步 ， 可 用 于 识 别消 融 靶 点 ，
或 诊 断 心 肌 病 。 心 内 膜 标 测 可 能 有 助 于 鉴 别 A R V C 和 良 性 流 出 道 室 速 ， 并 有 助 于 对 疑 似 心 肌
炎、A R V C 和结 节病病例的靶向活检。
5.1.4.基因 检测
大规模的并行或下一代测序已经导致了越来越多的低成本的基因检测。 大多数诊断性心脏
基因检测采用大的基因面板， 由与先前研究产生的疾病的关联即候选基因所确定。 然而， 许多
以前的基因关联都因其诊断效用而受到了挑战。 因此， 不建议在常规诊断面板中包括可疑的基
因。 全基因组关联研究已经确定， 常见的遗传变异、 单核苷酸多态性可以导致或改变 B r ug a d a
综合征、 长 Q T 综合征、 肥厚型心肌病和扩张型心肌病的表型。 多基因风险评分， 来自这 些单
核苷酸多态性累积效应的测量，因此可能在未来这些疾病的诊断和预后中发挥作用。
测序产生的数字数据需要随后的生物信息学分析， 允许准确确定影响每个基因编码框架的
大多数 D N A 改变。 最常见的发现是单核 苷酸变异导致单个的氨基酸替换 （ 错义） ， 过早终 止 ，
或剪接异常。插入和/ 或删除则比较少见 。大多数非编码变异的临床重要性仍有待确定。
用遗传变异解释疾病病因的框架将判决标准化为五类： Ⅴ类 “ 致病性” ； Ⅳ类 “可能 致病
性”；Ⅲ类“意义不确定的变异”；Ⅱ类“可能良性”；和Ⅰ类“良性”。采用了多种证据：
基因- 疾病关联； 在健康和/ 或患病人群中存在变异； 通过计算机或者计算机模拟来分析 的数 据 ；
体外和体内功能数据；以及家庭隔离数据。
突变 （Ⅳ或 Ⅴ类变异） 可立即用于先证者 （ 第一个受影响的家庭成员） 的确诊， 也可 用于
亲 属 的初 步 诊 断 ， 可能 有 助 于 指 导治 疗 和 / 或 预 后。 建 议 定 期 对所 有 Ⅳ 类 和 Ⅲ类 变 异体 进 行 重新评估。
植入前基因检测是一种产前遗传诊断的早期形式。 体外受精胚胎的遗传诊断是通过活检来
确定的， 从而允许将基因正常的胚胎转移到子宫中。 如果该技术可用， 那么为育龄期单基因心
脏病患者提供信息是很重要的。 不同国家对植入前基因检测的立法也有所不同， 策略也有 所不
同。
基因和临床检测应仅由多学科团队进行， 包括具有对结果的影响和不确定性提供咨询技能
的专业人员和能够直接检测正确表型的经验丰富的心脏病学家。 阴性结果并不排除诊断， 也不
应该用于此目的。 表 7 提供了一个基于现有证据的原发性电性疾病的遗传和其他临床诊断测试
框架。
表 6 静 脉 注 射 激 发 性 诊 断 试 验
诊断 性试 方案 的剂量 / 输液 停止 测试、咨 询和管 观测 时
指征 阳性 试验 禁忌证 地点
验 速率/ 持续 时间 理的 标准 间
B r u g a d a 综合 室速/ 室颤、1 型
1 m g / k g 超过 5 - 1 0 I 型 B r u g a d a 综 配备全
征或心律失常 B r u g a d a 综合征心电 阴性试
m i n （ 最大剂量 1 0 0 1 型 合征心电图， 套复苏
性猝死综合征 图，室性早搏，Q R S 验为 3 0
m g ） 或 1 m g / k g 按 B r u g a d a 心衰。有传导 设备的
阿马林 家族史。没有 增宽> 1 5 0 % 。如果室 m i n ，阳
1 0 m g / m i n 。在标 综合征心 疾病证据时需 导管室
结构性心脏病 速/ 室颤， 则静脉注射 性为
准和高心前导联 电图。 警惕（考虑临 或门诊
的复苏的心脏 异丙肾上腺素，静脉 4 h 。
记录超过 3 0 m i n 。 时起搏线）。 检查室。
停搏。 注射碳酸氢钠。
2 m g / k g ，超过 1 0
阴性试
m i n （最大剂量为
同阿马 验为 同阿马
氟卡胺 同阿马林。 1 5 0 m g ） 。 在标准 同阿马林。 同阿马林。
林。 4 h ， 阳性 林。
和高心前导联记
为 2 4 h
录超过 3 0 m i n 。
当运动试验不 收缩压≥ 2 0 0 m m H g ，
可行时， C P V T 休息 1 0 m i n 。从 非持续性室速或多形
和伴或不伴结 0 . 0 2 5 μ g / k g / m i n 开 ≥ 3 跳多 性室速，> 1 0 室早
构性心脏病的 始，持续 1 0 m i n ， 形性室速 Q T c 延长 / m i n ，T 波交替，或 同阿马
肾上腺素 3 0 m i n
复苏的心脏停 在 5 m i n 步长中依 或双向室 ≥ 4 8 0 m s 。 患者不耐受。如果停 林。
搏。心律失常 次增加到 0 . 0 5 、 0 . 1 速 药后症状持续，静脉
性猝死综合征 和 0 . 2 μ g / k g / m i n 。 注射美托洛尔
家族史。 2 . 5 - 5 m g ， 超过 1 m i n 。
冠状动脉内注射： 左主干狭窄。
右冠脉： 2 0 μ g 和 5 0 % ， 3 支血管
5 0 μ g 。左回旋支： 术中可见 疾病， 2 支血管 备用起搏的临时导 术后观
怀疑冠状动脉
乙酰胆碱 2 0 、5 0 和 1 0 0 μ g ， 冠状动脉 疾病伴完全闭 线。心源性休克的风 察时间 导管室
血管痉挛。
超过 2 0 s 。注射间 痉挛。 塞， N Y H A Ⅲ 险。 正常。
隔 3 m i n 。右冠脉 / Ⅳ级心衰，肾
的最大剂量为 衰，严重支气5 0 μ g ，左冠脉为 管哮喘。
1 0 0 μ g 。
左主干狭
冠状动脉内分步 窄> 5 0 % ，3 支
注射：右冠脉 血管疾病，2 应放置临时导线，以 与乙酰
与乙酰胆碱相 与乙酰胆
麦角新碱 （2 0 - 6 0 m g ）左冠 支血管疾病伴 便进行备用起搏。心 胆碱相 导管室
同 碱相同
脉（2 0 - 6 0 m g ）， 完全闭塞， 源性休克的风险。 同
持续时间 2 - 5 m i n 。 N Y H A Ⅲ/ Ⅳ
级心衰， 肾衰。
6 、 1 2 、 1 8 m g 弹丸 副作用： 支气管痉挛、
哮喘，窦房结
排除潜在的预 至最大剂量 2 4 m g 辅助旁路 心动过缓、 心脏停搏、 同阿马
腺苷 疾病，对腺苷 5 m i n
激。 或直到房室传导 的识别。 房颤、癫痫发作。拮 林。
过敏。
阻滞或预激发生。 抗剂：茶碱。
C P V T ，儿茶酚胺敏感性 多形性室速
表 7 对 患 有 原 发 性 电 性 疾 病 的 先 证 者 和 亲 属 进 行 基 因 检 测 和 建 议 检 查
长 Q T 综合 征 B r u g a d a 综合 征 C P V T 特发 性室颤 早复 极综合征
a a
基因 检测 Ⅰ类 Ⅰ类 Ⅰ类 Ⅱb 类 Ⅱb 类
先证 者 初始 临床 诊断的 基石 心电图和高心
试验 心电图 前导联心电图 参见第 5 . 2 . 3
运动试验 心电 图
运动试验 钠通道阻滞剂 节，方案 3
c
激发试验
其他 测试 / 过程 排除拟表
排除获得性长 H o l t e r
b b
排除拟表型 型 / 结构
Q T 综合 征 超声心 动图
性心脏病
随访 1 - 3 年，具体时间取决于风险水平
亲属 临床 筛查 心电图和高心
前导联心电图： 心电图和高
心电图 1 0 岁开始 心电图 心前导联心
心电 图
运动测试 （可行） 钠通道阻滞剂 运动测试 电图
超声心 动图
出生后 激发试验：> 1 6 出生后 运动试验
岁开始， 除非有 超声心动图
临床需要
随访 阳性 表型和 / 或
1 - 3 年，具体时间取决于风险水平
Ⅳ/ Ⅴ类变 异
阴性 表型 且
获准离开
无Ⅳ / Ⅴ类变 异
C P V T ，儿茶酚胺敏感性 多形性室速
a
包括新生儿基因检测
b
拟表型具有遗传疾病的特征，但是是由环境产生的
c
没有记录到的 1 型 B r u g a d a 模式的情况下
建议 表 2—对基 因检 测的建 议a b
正式 建议 级别 水平
当 患 者 在 世 或 死 者 可 能 有 遗 传 基 础 和 可 能 的 室 性 心 律 失 常 和 心 脏 性 猝 死
Ⅰ B
风险时，建议进行基因检测。
当首次确定一个假定的致病变异时， 建议使用一个国际公认的框架对致病
Ⅰ C
性进行评估。
当 在 患 有 室 性 心 律 失 常 和 心 脏 性 猝 死 风 险 的 在 世 或 死 亡 个 体 中 发 现 Ⅳ 类
或Ⅴ类变异时， 建议对一级和有症状的亲属和有必要的携带者进行基因检 Ⅰ C
测。
建议由一个多学科专家小组对其潜在后果进行基因检测和咨询。 Ⅰ C
建议在可能的情况下， 评估Ⅲ类 （意义不确定的变异） 和Ⅳ类变异进行家
Ⅰ C
族分离，并定期重新评估该变异。
C
不建议对有遗传疾病证据不足的索引患者进行基因检测。 Ⅲ
a b
建议级别； 证据水 平
5 . 2 . 无已知心脏病 的患者首次出现室性 心 律失常时的诊断评估
室性心律失常和（流产的）心脏性猝死是一种以前不是已知的心脏疾病的常见首发表现。
对五种常见的情况提供了一个全面的诊断评估。
5.2.1. 情形 1：偶 然发 现非持 续性 室性心 动过速
图 2 给出了一种评估偶然发现 N S V T 的患者的算法。
偶然的非持续性室速是常规心脏评估 （如非心脏疾病、 肿瘤治疗前、 参与运动前） 和 非心
脏 手 术麻 醉 / 镇 静 前监 测 的 常 见 发现 。 偶 然 发 现 非 持 续性 室 速 的 患 者需 要 进 一 步 的评 估 。 可 疑
心脏起源的近期晕厥是一种高危症状并可能导致住院。 非持续性室速 （多形性或单形性） 的形
态对于评估很重要。典型的单形性室速（图 3）可能提示特发性来源，预后良好。相比之下，
短偶联室性早搏启动非持续性多形性室速或短周期长度 （通常为< 300 m s ， 平均 245 ± 28， 在一
个系 列中）的 单 形性 非持续性 室速 可以 识别 心脏 性猝死 风险 更高的 患者 。静息 12 导联 心电图
是一线评估， 并可能显示结构性心脏病或 原发性电性疾病的迹象 （E S C C a r di oM e d 第 8.6 章） 。
超 声 心 动 图 是 一 线 成 像 方 式 ， 其 提 供 了 关 于 心 脏 功 能 和 潜 在 结 构 性 心 脏 病 的 重 要 信 息 ( E S C
C a r di oM e d 10.3,10.10 ， 10.12 ） 。 动 态 心 电 图 监 测 有 助 于 评 估 非 持 续 性 室 速 和 相 关 室 性 早 搏的
频率 （E S C C a r di oM e d 第 8.9 章） 。 此外， 至少 3 导联动态心电图 （V ， 两个下壁导联） 可以
1对 非 持续 性 室 速 / 室 性 早搏 是 单 灶 或 多灶 的 以 及 非 持续 性 室 速 的起 源 点 进 行 初步 估 计 。 后 者，
在如果非持续性室速以前没有在 12 导联心电图上记录过是重要的。
a
图 2 评估偶然发现非持续性室速的患者的流程图。 心电图形态提示右室流出道或分支起源，
b
12 Q Q R S
家 族 史 阴 性 ， 导 联 心 电 图 正 常 ， 超 声 心 动 图 正 常 。 例 如 ， 房 室 传 导 异 常 、 波 、 宽
波群、 S T / T 波偏移、 异常高电压或低电 压 。 心室功能障碍/ 扩张/ 肥厚/ 壁变薄， 室壁运动异 常 ，
c
多源 室早 / 非持 续性室速 / 运动 增加室性 心 律失常 负荷。 例如 ， B r uga da 模式 ，长 / 短 Q T ，与 运
d e
动 有 关 的 多 形 性 / 双 向 室 性 心 律 失 常 。 根 据 患 者 的 概 况 和 症 状 进 行 诊 断 试 验 以 排 除 冠 心 病 。
当出现新的症状或患者的临床状况发生变化时，应考虑重新评估。图 3 典型的特发性室速形态。
运动 试验可以 帮助捕 获 非持 续性室速 的 12 导联 心电图， 并识别 运动性 心律失常 。运动 增
加心律失常， 不提示特发性来源， 应引起对结构性心脏病的怀疑， 可能需要建议在诊断和开始
适当的治疗之前避免体育锻炼。应根据患者的测试前概率，排除基础的显著性冠心病。
当初步评估时怀疑为心肌病或炎症性疾病时， 应考虑心脏磁共振检查 （E S C C a r di oM e d 第
10.4 章）。此外，C M R 可以识别纤维化作为非持续性室速的基质。建议 表 3—对新 记录 的室性 心律 失常患 者的评 估建 议
a b
正式 建议 级别 水平
对于新记录的室性心律失常 （频繁的室性早搏 、 非持续性室速、 持续性单
形性室速） 患者， 建议基线 12 导联心电图、 尽可能采用 12 导联心电图记 Ⅰ C
录室性心律失常以及超声心动图作为一线评估。
对于新记录的室性心律失常 （频繁的室性早搏 、 非持续性室速、 持续性单
B
形性室速） 和在初步评估后怀疑为冠心病以外的结构性心脏病的患者， 应 Ⅱa
考虑进行心脏磁共振检查。
对于偶然发现非持续性室速的患者，应考虑进行≥ 24h 动态心电图检查。 Ⅱa C
a b
建议级别； 证据水 平
5.2.2. 情形 2：首 次出 现持续 性单 形性室 速
图 4 给出了一种评估首次持续性单形性室速发作患者的流程。
大多数的持续性单形性室速患者都有潜在的结构性心脏病。 结构性心脏病中的 持续性 单形
性室速主要是由于疤痕相关的折返， 只是偶尔是由于涉及病变传导系统的折返或由于 局灶 起源。
12
特 发 性 室 速 患 者的 基 础 病 因 和 鉴 别 是 重 要 的 。 初 步 评 估 包 括 全 面 的临 床 和 家 族 史 、 导 联 心
电图 和超声心 动图。 建议 记录 12 导联 室速心电 图，因为 它提供 了室速起 源部位 的重要信 息。
在 没 有 心 肌 病 家 族 史 和 没 有 结 构 性 心 脏 病 证 据 的 情 况 下 ， 特 异 性 的 室 速 形 态 （ 如 右 室 流 出 道
[ R V O T ] 或分支起源） （ 图 3） 提示为特发 性室速 。 即使基线心电图和超声心动图正常， 不 典型
的心电图形态和不常见的临床表现也应引起对潜在结构性心脏病的怀疑。 在这种情况下， 应该
B B R - V T
考虑使用心脏磁共振进行额外的评估。 束支折返性室速 （ ） ， 在心电图上类似于束支
传导阻滞形态， 是传导障碍的一个特征， 如扩张型心肌病、 肌强直性营养不良和心脏瓣膜手术
后（图 5）。
如果初步评估引起对基础冠心病的怀疑， 冠脉造影可以排除显著的冠心病。 如果心电 图和
超 声 心 动 图 提 示 为 心 肌 病 ， 心 脏 磁 共 振 检 查 可 提 供 有 关 瘢 痕 分 布 和 组 织 特 征 的 重 要 诊 断 信 息
5.1.3.4
（ 第 节 ） 。 当 无 创 评 估 不 确 定 时 ， 可 考 虑电 解 剖 标 测 和 程 序 电 刺 激 作 为 特 发 性 室 速 和
早 期 A R V C 的 鉴别 诊断 。 电解 剖 标 测 引 导下 的活 检 对 A R V C 和 局灶 性分 布 的炎 症性 疾 病（ 如
心 脏 结 节 病 ） 的 组 织 诊 断 有 价 值 。 在 疑 似 炎 症 性 疾 病 的 病 例 中 ， 正 电 子 发 射 断 层 扫 描 C T
（P E T - C T ）、自身免疫性血清学和受累组织的活检是诊断评估的一部分。a
图 4 评 估 首 次 持 续 性 单 形 性 室 速 发 作 患 者 的 流 程 。 A R V C ， 致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 。 心 电 图 形 态 提 示 右
b
室 流 出 道 或 分 支 起 源 ， 家 族 史 阴 性 ， 1 2 导 联 心 电 图 正 常 ， 超 声 心 动 图 正 常 。 例 如 Q 波 、 Q R S 碎 裂 、 S T / T
c
异 常 、 冠 状 动 脉 区 域 壁 运 动 异 常 。 如 房 室 （ A V ） 传 导 异 常 、 Q 波 、 宽 Q R S 波 群 、 T 波 倒 置 、 异 常 高 电 压
d
或 低 电 压 。 心 室 功 能 障 碍 / 扩 张 / 肥 大 / 壁 变 薄 / 壁 运 动 异 常 / 弥 漫 性 运 动 减 退 。 根 据 患 者 的 资 料 和 症 状 进 行 诊 断
e f
试 验 以 排 除 冠 心 病 。 根 据 修 订 后 的 特 别 工 作 组 标 准 。 如 房 室 传 导 异 常 、 异 常 高 或 低 电 压 、 宽 Q R S 波 群 、
g
S T / T 波 偏 移 、 左 室 扩 张 和 功 能 障 碍 ， 晚 期 钆 强 化 伴 非 缺 血 分 布 。 例 如 ： 房 室 传 导 异 常 、 宽 Q R S 波 群 、 S T / T
偏 移 、 多 灶 性 室 性 早 搏 、 炎 症 性 充 血 和 水 肿 、 纤 维 化 、 左 室 和 右 室 收 缩 功 能 障 碍 、 心 包 积 液 。图 5 束 支 折 返 性 室 速 。
建议 表 4—对首 次出 现持续 性单 形性室 速的患 者的 评估建 议
a b
正式 建议 级别 水平
对于首次出现持续性单形性室速发作的患者， 可考虑进行电生理检查、 电
Ⅱb C
解剖标测和标测引导的活检，以进行病因学评估。
a b
建议级别； 证据水 平
5.2.3. 情形 3：心 脏骤 停的幸 存者
图 6 给出了一种评估心脏骤停幸存者的流程。
对于出现 S T 段抬高型心肌梗死 （S T E M I ） 的患者， 推荐使用紧急冠脉造影。 尽管汇 总数
据分析的结果不同，三项随机对照试验（R C T ）发现无 S T 段抬高的心脏骤停的早期 冠脉 造影
没有显著益处。 在心脏骤停后电不稳定 ， 怀疑持续缺血， 该组发现提示冠脉造影。 脑部和 胸 部
C T 扫描可 急性 识别导 致流产 型猝死的非心 脏原因， 同样血液检 测结果以进 行相关的毒 理学分
析。 保留和存储合适的血液样本将允许后续的诊断评估， 包括 D N A 分析。 任何来自紧急服务的 心 电 图 追 踪 ， 以 及 心 血 管 植 入 电 子 设 备 （ C I E D s ） 的 询 问 记 录 也 有 助 于 诊 断 。 静 息 12 导 联
心电图 （包括高心前导联 ） 是基本的， 在恢复期间应定期重复。 建议持续监测心律， 直到 治疗
确定。 超声心动图可以通过识别任何结构异常来早期诊断。 冠状动脉影像学检查对于排除冠心
病、夹层 或异常很重要。冠 状动脉光学相干 断层扫描和 / 或血管内 超声可能有助于描 述狭窄 / 斑
块的稳定性和狭窄的潜在机制。 心脏磁共振已多次被证明具有显著的增量诊断价值， 特别 是对
隐匿性心肌病。 原发性电性疾病可通过刺激手段发现， 如钠通道阻滞剂激发、 卧位至 立位 心电
图 、 腺苷 激 发 、 肾 上腺 素 刺 激 、 麦角 胆 碱 / 乙 酰 胆碱 、 精 神 压 力、 和 运 动 试 验。 电 生理 学 检 查
和电解剖标测可能有助于提供患者对心脏骤停机制的特异性见解， 并为一些患者提供治疗选择。
基因检测可以通过识别与特定表型相关的基因的致病性突变来确定心脏性猝死的分子原因。
建议 表 5—评估 心脏 骤停幸 存者 的建议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断 评价
对于没有明显心脏外原因的心脏性骤停幸存者的调查， 建议由多学科团队
Ⅰ B
监督。
在心脏性骤停后心电不稳定患者， 怀疑持续心肌缺血， 建议冠状动脉造影。 Ⅰ C
在心脏骤停幸存者中， 当患者的特征、 心电图和超声心动图与心脏原因不
Ⅱa C
一致时，应考虑脑/ 胸部 C T 扫描。
在心脏骤停幸存者中， 建议在就诊时采集血液样本， 以进行潜在的毒理学
Ⅰ B
和基因检测。
建 议 所 有 心 脏 骤 停 幸 存 者 从 心 脏 植 入 式 电 子 设 备 和 可 穿 戴 式 监 测 器 中 回
Ⅰ B
顾记录。
对于 心脏 骤停 幸存 者， 建议在 稳定 节律 时重 复 12 导联 心电 图（ 包括 高心
Ⅰ B
前导联心电图），以及持续的心脏监测。
超声心动图被推荐用于评估所有心脏骤停幸存者的心脏结构和功能。 Ⅰ C
冠 状 动 脉 成 像 和 心 脏 磁 共 振 与 延 迟 钆 增 强 被 推 荐 来 评 估 所 有 没 有 明 确 的
Ⅰ B
基础原因的心脏骤停幸存者的心脏结构和功能。
推 荐 对 没 有 明 确 的 基 础 原 因 的 心 脏 骤 停 幸 存 者 进 行 钠 通 道 阻 滞 剂 试 验 和
Ⅰ B
运动试验。
在心脏骤停幸存者中， 麦角胺、 乙酰胆碱或过度通气试验可被考虑来诊断
Ⅱb B
冠状动脉血管痉挛。
a b
建议级别； 证据水 平图 6 第一 部分 。心脏骤停幸存者的评估 流程。
a b
2 0 1 7 年 E S C 关 于 S T 段 抬 高 型 急 性 心 肌 梗 死 患 者 管 理 指 南 。 根 据 患 者 的 年 龄 和 特 征 排 除 结 构 性 心 脏 病 ；
c d
Q T 持 续 时 间 需 要 在 骤 停 后 几 天 重 新 评 估 。 根 据 患 者 特 征 和 临 床 背 景 考 虑 心 脏 C T / 冠 脉 造 影 。 超 声 心 动 图
e
需 要 在 骤 停 几 天 后 对 左 心 室 功 能 进 行 重 新 评 估 ， 以 排 除 顿 抑 作 为 收 缩 功 能 障 碍 的 原 因 。 如 果 临 床 高 度 怀 疑
（ 监 测 时 出 现 典 型 症 状 和 短 暂 的 S T 段 升 高 ） ， 可 考 虑 尽 早 检 测 冠 状 动 脉 血 管 痉 挛 。图 6 第二 部分 。 心脏骤停幸存者的评估 流程。a
图 7 猝 死 受 害 者 评 估 流 程 。 建 议 进 行 尸 检 ， 理 想 情 况 下 ， 对 于 所 有 意 外 猝 死 的 情 况 ， 且 5 0 岁 以 下 的 患 者 。
尸 检 应 包 括 所 有 器 官 的 全 面 大 体 检 查 和 组 织 病 理 学 检 查 。 理 想 情 况 下 ， 心 脏 应 该 由 心 脏 病 病 理 学 家 进 行 检
b
查 。 当 怀 疑 是 遗 传 原 因 或 不 明 原 因 的 死 亡 时 ， 应 保 留 适 合 用 于 D N A 提 取 的 样 本 。 根 据 所 有 情 况 ， 包 括 阴
性 尸 检 、 发 现 不 确 定 的 尸 检 、 非 缺 血 性 心 肌 病 、 怀 疑 为 家 族 性 高 胆 固 醇 血 症 的 冠 状 动 脉 疾 病 和 胸 主 动 脉 夹
c
层 。 经 亲 属 知 情 同 意 后 。5.2.4. 情形 4：猝 死受 害者
图 7 给出了一种评估猝死受害者的流程。
在 25% ~ 49 % 的 年 轻 人 （ < 50 岁 ） 心 脏 性 猝 死 病 例 中 可 以 发 现 潜 在 的 遗 传 性 心 脏 病 。 这 也
可能会影响到死者的亲属。 为了找到死亡原因， 重要的是要收集关于既往症状、 共患病和 家族
史的所有现有数据。
尸检在猝死中的主要作用是确定死亡原因。 心脏病理专家改变了 41% 病例的最初诊断， 强
调了专家评估的必要性。 尸检中发现的遗传性心脏病包括心肌病 （肥厚型心肌病、 扩张型 心肌
病 、 A R V C ） 和 过 早 性 冠 心 病 。 毒 理 学 筛 查 可 以 发 现 31% ~ 56% 的 年 轻 猝 死 患 者 的 药 物 过 量 或
混杂用药 。在毒理学阴性的 尸检阴性病例中， 可应用心律失常 性猝死综合征（ S A D S ），而原
发性电疾病是潜在的原因。 保留用于 D N A 提取的组织对于死后的遗传分析很重要， 其有 效率
可以高达三分之一。
如 果 尸 检 后 的 死 亡 原 因 未 知 （ 第 5.2.5 节 ， 情 形 5 ） 或 怀 疑 是 遗 传 的 ， 且 报 告 的 遗 传 和 临
床评 估的 联合诊 断率 为 18% ~ 53% ，则 对一 级亲属 的临 床评 估是重 要的 。针对 死亡 原因 ，对死
者进行死后基因检测，发现大约三分之一的病例发生了突变。
建议 表 6—评估 猝死 受害者 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
对意外猝死的调查， 特别是在怀疑遗传疾病的情况下， 应作为公共卫生的
Ⅰ B
优先事项。
对于猝死病例， 建议收集关于死亡情况、 死亡前症状、 家族史的详细描述，
Ⅰ B
并审查以前的医疗档案。
理想情况下， 对于所有意外猝死的病例， 并且总是在那些< 50 岁的患者中，
Ⅰ B
建议进行全面的尸检。
对于心脏性猝死病例， 建议保留适合用于 D N A 提取的样本， 并在怀疑是
Ⅰ B
遗传原因或死亡原因无法解释时咨询心脏病病理学家。
建议对死因不确定的猝死病例进行毒理学筛查。 Ⅰ B
对于已知或怀疑是遗传的心脏性猝死，建议针对该原因进行基因检测。 Ⅰ B
在 心 律 失 常性 猝 死 综 合 征 之 后 ， 建议 在 死 者 年 轻 （ < 50 岁 ） 和 / 或 环 境 和 /
或家族病史支持原发性电性疾病时， 进行针对原发性电性疾病的死后基因 Ⅰ B
检测。当尸检诊断为可能的遗传性心脏病时， 建议其一级亲属到专科诊所进行心
Ⅰ B
脏评估。
在怀疑有遗传性心脏病的非尸检病例中， 建议其一级亲属到专科诊所进行
Ⅰ B
心脏评估。
在心律失常性猝死综合征之后， 可以考虑对死者进行附加基因的死后基因
Ⅱb C
检测。
在心律失常性猝死综合征之后， 不建议使用外显子组或基因组测序进行无
Ⅲ B
假设的死后基因检测。
a b
建议级别； 证据水 平
5.2.5. 5
情形 ：心 律失 常性 猝死综 合征 死 者 的亲 属
图 8 给出了一种评估心律失常性猝死综合征死者亲属的流程。
评估心律失常性猝死综合征死者亲属的研究发现， 在没有其他发现的情况下， 亲属患 有的
潜在 遗传 性心脏 病被 认为 是死亡 的原 因 。总 体诊 断率 在 18% ~ 53% 之间 ，这 取决于 人群 和 临 床
调 查 方 案 。 病 因 包 括 长 Q T 综 合 征 、 B r ug a da 综 合 征 、 C P V T 和 其 他 疾 病 （ 如 心 肌 病 ） 。 所 有
的研究方案都依赖于相似的初始方法来评估死者的病理报告、 病史和死亡情况， 然后对其 亲属
提供临床评估最少包括病史、 家族史、 体格检查、 心电图和运动试验和超声心动图。 他们 的分
歧是使用额外测试的频率， 如高位导联 心电图、 动态心电图监测、 信号平均心电图、 心脏 磁共
振和激发试验。 在一项研究中， 在心律失常性猝死综合征死者亲属中系统进行的钠通道阻滞剂
药物激发和高位导联心电图提供了 28% 的 B r ug a da 综合征诊断率； 然而， 也存在对假阳性的担
忧。 此外， 肾上腺素激发尚未在心律失常性猝死综合征家族中进行系统的研究， 但在本组 中认
为，可能对不能运动的 C P V T 疑似患者有用。
最近的数据显示， 在心律失常性猝死综合征病例中至少有 13% 的遗传率。 对没有诊断的家
庭进行常规随访在新诊断中效果很少，尽管死者的孩子可能被跟踪年龄相关疾病直到成年。
如果尸检模棱两可， 或者对有家族或个人有可疑遗传性心脏病史的年轻心脏性猝死 病 例没
有进行尸检，那么家族评估的结果与明确的心律失常性猝死综合征病例相似。a
图 8 对 不 明 原 因 猝 死 患 者 亲 属 的 评 估 流 程 。 1 6 岁 以 上 的 ± 在 检 查 中 或 死 者 的 死 亡 情 况 发 现 任 何 怀 疑 为
b c
B r u g a d a 综 合 征 。 如 果 运 动 不 可 行 。 如 果 有 家 族 史 改 变 或 新 症 状 则 重 新 评 估 。建议 表 7—评估 心律 失常 性猝 死 综合 征死 者亲属 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
建议对心律失常性猝死综合征死者进行家族性评估：
·一级亲属
·根据对家族史的分析，那些一定携带突变的亲属
Ⅰ B
·有可疑症状的亲属
· 当死者的年龄< 50 岁时， 或如果有其他间接数据或家族病史表明死者患
有遗传性疾病
当心律失常性猝死综合征死者死后的基因检测检测到致病性突变时， 建议
Ⅰ B
对心律失常性猝死综合征死者进行家族性评估包括基因检测。
建议对心律失常性猝死综合征患者的基线家族性评估， 包括接受病史和进
Ⅰ B
行体格检查、标准和高位心前导联心电图、超声心动图和运动试验。
在经临床评估未诊断的心律失常性猝死综合征家庭中， 建议对死者的孩子
Ⅰ C
进行随访直到成年。
当 基 线 检 测 和 / 或 先 证 者 的 发 现 增 加 了 对 B r uga da 综 合 征 的 怀 疑 时 ， 对 于
16 岁 或 以 上 的 心 律 失 常 性 猝 死 综 合 征 死 者 的 亲 属 ， 应 考 虑 使 用 钠 通 道 阻 Ⅱa B
滞剂进行药理学检测。
对于心律失常性猝死综合征死者的亲属， 可考虑进行动态心律监测和心脏
Ⅱb C
磁共振检查。
基 线 测 试 正 常 的 心 律 失 常 性 猝 死 综 合 征 死 者 的 一 级 亲 属 可 考 虑 药 物 测 试
Ⅱb B
包括肾上腺素激发（如果运动试验不能实行）和钠通道阻滞剂激发。
在经临床评估未经诊断的心律失常性猝死综合征家庭中， 不建议无症状成
Ⅲ C
人进行随访，如果出现症状或家族史改变，则建议返回。
a b
建议级别； 证据水 平6 . 室性心律失常 的治疗总则。
6 . 1 . 急性管理
6.1.1. 可逆 原因 的治疗
可逆原因最高可占心脏骤停的 50% 。 然而， 大多数情况下， 很难确定 心脏骤停 的确切 基础
原因以及它是否可逆。 如果基础心脏疾病未知或怀疑有疾病进展， 则必须对心脏骤停 患者 进行
综 合 评 估 （ 第 5.2.3 节 ， 情 形 3 ） 。 电 解 质 失 衡 ， 如低 钾 血 症 ， 可 能 触 发 室 性 心 律 失 常 ， 细 胞
外钾的快速升高可能导致停搏。 其他因素， 如心动过缓、 缺血、 冠状动脉痉挛、 血栓形成 、 发
烧、急性饥饿和节食，也可能导致室性心律失常的发生。建议紧急纠正这些可逆性因素。
患者在使 用已知会改变 心脏电特性的药 物（如诱 发 Q R S 和/ 或 Q T 延长）或 导致电解质异
常 （如噻嗪和襻 利尿剂） 治疗时， 应怀疑药物性心律失常。 当假定为药物性心律失常时， 需要
停 用 任 何 有 害 药 物 ， 并 避 免 使 用 已 知 会 延 长 Q T 的 物 质 （ 如 索 他 洛 尔 ） 。 低 镁 血 症 和 / 或 低 钾
血症可能与尖端扭转型室速 （ T dP ） 有关。 即使没有低镁血症， 静脉注射镁是尖 端扭转型 室速
的一种有效治疗。 在获得性长 Q T 的情况下， 复发性尖端扭转型室速的难治性病例中， 可 以通
过使用异丙肾上腺素或经静脉起搏增加基础心率来抑制心律失常。
在一个假定的可逆原因的背景下， 在心脏骤停中存活下来的患者可能有很高的死亡率 。 在
最 近 的 一 项 大 型 观 察 性 研 究 中 ， 针 对 可 逆 和 可 纠 正 原 因 的 心 脏 骤 停 幸 存 者 ， 随 后 的 I C D 植 入
与 较 低 的 全 因 死 亡 率 相 关 ， 除 了 急 性 心 肌 梗 死 （ M I ） 导 致 的 流 产 的 心 脏 停 搏 。 因 此 ， 应 根 据
基 础 心 脏 疾 病 和 对 未 来 危 及 生 命 的 室 性 心 律 失 常 风 险 的 个 人 评 估 ， 考 虑 预 防 性 I C D 植 入 的 必
要性。
建议 表 8—对可 逆性 状况 治疗 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
如果怀疑是药物引起的室性心律失常，则建议停用致病药物。 Ⅰ B
建议对室性心律失常患者调查可逆性原因 （如电解质失衡、 缺血、 低氧血
Ⅰ C
c
症、发烧） 。
尽管出现室性心律失常可能有可纠正的原因， 但应基于对后续室性心律失
C
Ⅱa
常/ 心脏性猝死 风险的个体评估来考虑 I C D 植入的必要性。
a b c
建议级别； 证据水平； 列表不是详尽的。a
图 9 规 则 的 宽 Q R S 波 群 心 动 过 速 的 急 性 治 疗 流 程 。 除 室 上 速 外 ， 腺 苷 也 可 终 止 特 发 性 室 速 ， 提 示 触 发 活 动
b c
是 心 律 失 常 的 机 制 。 心 脏 转 复 的 益 处 应 与 与 麻 醉 / 镇 静 相 关 的 风 险 进 行 权 衡 。 考 虑 到 其 他 抗 心 律 失 常 药 物
的 可 用 性 有 限 。
6.1.2. 持续 性单 形 性室性 心动 过速的 急性 治疗
出现单形性室速患者应根据症状和病因进行治疗 （图 9） 。 出现血流动力学不稳定的患者
需要立即同步转复。 如果无法实现同步， 则应使用非同步电击。 反复发作性非持续性室速患者
不 需 要 心 脏 转 复 （ 图 10 ） 。 在 12 导 联 心 电 图 上 记 录 任 何 血 流 动 力 学 耐 受 的 宽 Q R S 心 动 过 速
都是很重要的。 如果可能是室上性心动过速 （S V T ） ， 应考虑给予腺苷或刺激迷走神经操作并图 1 0 偶 尔 窦 性 搏 动 中 断 的 反 复 发 作 室 速 。
连续 记录 12 导 联 心电图。 静脉注射 腺苷 也 可以终止 特定的 室速亚型 。这种反 应支持 环磷酸腺
苷 （ c A M P ） 介导的触发活动作为一种基 础室速机制。 预激性心房颤动 （A F ） 可被 “F B I ” （快
速、 宽畸、 不规 则） 心电图模式识别。 它可能类似室速， 应避免静脉注射减缓房室传导的药物，
如腺苷 、 β 受体 阻 滞剂和胺 碘酮。即 使是 对于 耐受的持 续性单形 性室速， 也建议立 即终止 持 续
性单形性室速， 因为可能会发生快速的血流动力学恶化。 终止可以通过电转复、 抗心律失 常药
物或起搏 技术来实现。所 有抗心律失常药 物（ A A D s ）都可能 导致低血压，但 也需要考虑心脏
转 复 所需 的 麻 醉 / 镇 静 的个 人 风 险 。 对于 病 因 不 明 的血 流 动 力 学耐 受 性 室 速 的药 物 终 止 ， 可使
用静脉注射普鲁卡因酰胺或胺碘酮。 在 P R O C A M I O 试验中， 与胺碘酮相比， 普鲁卡因酰胺治疗与更高比例的心动过速终止和更少的主要心脏不良事件相关。 静脉注射普鲁卡因胺不应用于
严重心力衰竭、 急性心肌梗死和终末期肾病患者。 对于没有明显心脏病的患者， 可以考虑 使用
其他抗心律失常药物 （阿义马林、 索他洛尔和氟卡胺 ） ， 但应仔细权衡不良事件的风险。 必须
考虑到抗心律失常药物的可用性， 例如 ， 在许多欧洲国家没有普鲁卡因酰胺。 对于 I C D 患 者 ，
手 动 超 速 起 搏 可 终 止 那 些 周 期 长 度 在 程 序 化 I C D 检 测 频 率 以 下 的 室 速 。 对 于 已 知 的 特 发 性 室
速 （ 图 4 ） ， 建 议使 用 β 受 体 阻 滞剂 （ 右 室 流 出 道 室速 ） 或 维 拉 帕 米 （分 支 性 室 速 ） 急 性转 复
治疗。 虽然维拉帕米可以终止其他类型的特发性室速， 但可能会发生重要的不良反应， 如 严重
的低血压。 如果室速病因不确定， 不建议静脉注射维拉帕米。 如果基础心脏疾病未知或怀疑有
疾病进展，则必须对出现持续性单形性室速的患者进行综合评估（第 5.2.2 节，情形 2）。
6.1.3. 电风 暴和 持续性 室性 心动过 速的处 理
电 风 暴 在 I C D 患 者 中 很 常 见 ， 并 被 定 义 为 在 24h 内 发 生 三 次 或 三 次 以 上 的 持 续 室 性 心 律
失常发作，需要抗心动过速起搏（A T P ） 或心脏转复/ 除颤，每个事件间隔至少 5 m i n 。经 历过
电风暴的患者容易出现心理障碍、 心力衰 竭失代偿和死亡率增加 。 电风暴的严重程度可从 A T P
终止的反复无症状室速发作， 到危及生命的电不稳定的室性心律失常， 在多次电击后频繁复发。
频繁的 I C D 电击也可能是不适当地放电（图 1 1 ）。
在不 适当 的 I C D 电击 （如 由于 室上 速 或导 线缺陷 ）或 不必 要的 I C D 治疗 （如 非持 续性 室
速 或 自 发 终 止 和 再 发 的 反 复 室 速 ） 的 情 况 下 ， 建 议 禁 用 I C D 治 疗 。 如 果 没 有 电 生 理 学 专 家 或
程序员，可以通过在设备上放置一块磁铁来禁用 I C D 。
如果在初步评估时血流动力学不稳定， 建议到高级生命支持 （A L S ） 机构。 需要纠正 导致
室性 心律失常 启 动 和延续的 可逆条 件（ 见第 6.1.1 节） 。进一步 的管理 取决于 室性 心律失常 的
类 型 和 基 础 病 因 。 治 疗 通 常 需 要 一 种 多 方 面 的 方 法 ， 包 括 适 当 时 候 的 I C D 重 新 编 程 、 抗 心 律
失常药物治疗、镇静、导管消融、自主神经调节和机械循环支持。
升 高 的 交 感 神 经 张 力 需 要 得 到 解 决 。 对 于 反 复 I C D 电 击 患 者 ， 镇 静 可 减 轻 心 理 痛 苦 ， 减
少致心律失常的交感神经张力。 最初使用β 受体阻滞剂治疗， 最好是非选择性β 阻断剂， 如 普萘
洛尔， 在一项研究中其优于美托洛尔， 联合胺碘酮是最常用的。 在对胺碘酮耐药的 反复发 作性
血 流 动 力 学不 耐 受 的 室 速 患 者 中 ， 两项 规 模 较 小 的 研 究 发 现， 兰 地 洛 尔 （ 超 短 效 β 1 选 择 性 阻
滞剂） 对抑制心律失常有效。 其他抗心律失常药物如普鲁卡因胺、 利多卡因、 或奎尼丁取决于
具体情况、 室性心律失常类型和基础病 因。 当电风暴仍然难以处理， 在几小时内多次电击， 尽
管有现有的抗心律失常治疗， 应考虑深度镇静/ 插管， 以及机械通气 。 如果β 受体阻滞剂治疗不足或不能耐受以降低交感神经张力， 选定的患者可能受益于自主神经调节， 即经皮神经节星状
阻滞，胸椎硬膜外麻醉，或左心交感神经去神经支配。
电风暴下最常见的心律失常是持续性单形性室速伴结构性心脏病， 可采用导管消融。 在回
顾性分析中， 成功的消融与显著减少室速和电风暴复发和改善长期生存率相关。 对于持续 缓慢
的单形性室速患者， 导管消融术优于抗心律失常药物治疗， 后者可能只会进一步减缓室速。 对
于相似室性早搏引发的反复发作的多形性室速或室颤患者， 也应考虑导管消融。 当常规治 疗失
败时， 可以考虑建立机械循环支持以稳定血流动力学， 并在消融过程中提供循环支持。 在 最近
图 1 1 第 一 部 分 。 电 风 暴 或 I C D 反 复 放 电 患 者 的 管 理 。的 一 项 包 括 2465 例 患 者 的 一 项 荟 萃 分 析 中 ， 在 电 风 暴 或 高 危 P A I N E S D 评 分 患 者 中 ， 预 防 性
机械循环支持治疗的死亡率显著降低。相反，在消融期间使用机械循环支持与高死亡率相关。
对于由复发性多形性室速/ 室颤引起的电 风暴患者，基础病因决定了进一步的治疗（图 1 1 ）。
图 1 1 第 二 部 分 。 电 风 暴 或 I C D 反 复 放 电 患 者 的 管 理 。图 1 1 第 三 部 分 。 电 风 暴 或 I C D 反 复 放 电 患 者 的 管 理 。 C P V T ， 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速 ； E R S ， 早 复 极
a
综 合 征 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； S T E M I ， S T 段 抬 高 型 心 肌 梗 死 ； V A ， 室 性 心 律 失 常 。 设 备 治 疗 部
b c
分 的 一 个 特 殊 方 面 。 没 有 关 于 奎 尼 丁 对 心 肌 病 患 者 室 早 触 发 多 形 性 室 性 心 律 失 常 影 响 的 数 据 。 高 V A 负 荷
是 指 非 常 频 繁 的 V A 发 作 需 要 I C D 电 击 的 临 床 情 况 ， 此 时 只 能 达 到 短 时 间 的 稳 定 节 律 。 低 V A 负 荷 是 指 重 复
d e
A T P / I C D 电 击 后 出 现 稳 定 节 律 的 临 床 情 形 。 如 果 心 动 过 缓 或 早 搏 后 暂 停 促 进 多 形 性 室 速 / 室 颤 的 开 始 。 超
速 起 搏 （ 通 过 略 高 于 基 线 节 律 的 速 率 起 搏 ） 可 暂 时 抑 制 缓 慢 复 发 / 持 续 的 室 速 。建议 表 9—对持 续性 室速和 电风 暴的急 性治疗 建议
a b
正式 建议 级别 水平
持续 性室 速的急 性处 理
直 流 电 心 脏 复 律 被 推 荐 作 为 血 流 动 力 学 不 耐 受 的 持 续 性 单 形 性 室 速 患 者
Ⅰ B
的一线治疗。
如 果 麻 醉 / 镇 静 风 险 较 低 ， 推 荐 将 耐 受 性 持 续 性 单 形 性 室 速 患 者 的 直 流 电
Ⅰ C
转复作为一线治疗。
对于 血流 动力学 耐受 的特 发性室 速的 患 者， 建议 使用 静脉注 射 β 受体 阻滞
Ⅰ C
剂（右室流出道室速）或维拉帕米（分支性室速）治疗。
对 于规 则 的血 流 动力 学 耐受 的 宽 Q R S 波 群心 动 过速 怀 疑室 上 速的 患 者，
Ⅱa C
应考虑给予腺苷或刺激迷走神经操作。
对 于 出 现 血 流 动 力 学 耐 受 的 持 续 性 单 形 性 室 速 伴 已 知 或 疑 似 结 构 性 心 脏
Ⅱa B
病的患者，应考虑静脉注射普鲁卡因胺。
对于没有明确诊断表现为血流动力学耐受的持续性单形性室速患者， 可以
B
Ⅱb
考虑静脉注射胺碘酮。
在 没 有 明 显 结 构 性 心 脏 病 表 现 为 血 流 动 力 学 耐 受 的 持 续 性 单 形 性 室 速 患
Ⅱb C
者可以考虑氟卡胺、阿义马林或索他洛尔。
不推荐静脉注射维拉帕米用于机制未知的宽 Q R S 波群心动过速。 Ⅲ B
电风 暴管 理
电风暴患者推荐轻度至中度镇静，以减轻心理压力，减少交感神经张力。 Ⅰ C
对于 结构 性心脏 病合 并电 风暴的 患者 推 荐使 用 β 受体 阻滞 剂（非 选择 性首
Ⅰ B
选）联合静脉注射胺碘酮抗心律失常治疗，除非有禁忌证。
对尖端扭转型室速患者，推荐静脉注射镁并补充钾。 Ⅰ C
对于获得性、 长 Q T 综合征和复发性尖端扭转型室速患者， 尽管纠正了诱
Ⅰ C
发条件和镁，建议使用异丙肾上腺素或经静脉起搏来增加心率。
对 于 由 于 对 抗 心 律 失 常 药 物 无 效 的 持 续 性 单 形 性 室 速 而 出 现 无 休 止 性 室
Ⅰ B
速或电风暴的患者，建议进行导管消融术。
对于对药物治疗无效的顽固性电风暴患者，应考虑深度镇静/ 插管。 Ⅱa C对 于 由 相 似 室 早 引 发 的 反 复 发 作 的 多 形 性 室 速 / 室 颤 、 对 药 物 治 疗 或 冠 状
Ⅱa C
动脉重建术无反应的患者，应考虑导管消融。
当其他抗心律失常药物治疗失败时， 由于反复发作性多形性室速引起的电
Ⅱb C
风暴的冠心病患者可考虑奎尼丁。
对于药物治疗难治、 导管消融无效或不可能的患者， 可以考虑自主神经调
Ⅱb C
节。
在治疗药物难治性电风暴和心源性休克时，可考虑建立机械循环支持。 Ⅱb C
a b
建议级别； 证据水平
6 . 2 . 长期管理
6.2.1.
药物 治疗
对基础心脏病的最佳药物治疗，包括心衰药物的最大耐受剂量，是强制性的。
对 于 射 血 分 数 降 低 的 心 力 衰 竭 （ H f r E F ） 患 者 ， 2021 年 E S C 诊 断 和 治 疗 指 南 推 荐 血 管 紧
张 素 转 换 酶 抑 制 剂 （ A C E - I ） / 血 管 紧 张 素 受 体 阻 断 剂 ( A R B ） / 血 管 紧 张 素 受 体 新 生 素 抑 制 剂
（A R N I s ） 、 盐 皮质激素受体拮抗剂 （ M R A s ） 、 β 受体阻滞剂和钠- 葡萄糖共转运体 2 （S G L T 2 ）
抑制剂，以降低心力衰竭和心脏性猝死导致的死亡率。
建议 表 10—使 用 心衰 药物治 疗的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
最佳的药物治疗包括 A C E - I / A R A B / A R N I s 、 M R A 、 β 受体阻滞剂和 S G L T 2
Ⅰ A
抑制剂适用于所有 E F 降低的心力衰竭患 者。
A C E - I ， 血 管 紧 张 素 转 换 酶 抑 制 剂 ； A R B ， 血 管 紧 张 素 受 体 阻 断 剂 ； A R N I s ， 血 管 紧 张 素 受 体 新 生 素 抑 制 剂 ；
a b
E F ， 射 血 分 数 ； M R A 盐 皮 质 激 素 受 体 拮 抗 剂 ； S G L T 2 钠 - 葡 萄 糖 共 转 运 体 2 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平
抗心律失常药物在室性心律失常的管理中起着重要的辅助治疗作用， 特别是在有症状的患
者 中 （ 表 8 ） 。 到 目前 为 止 ， 除 了 β 受 体 阻 滞剂 外 ， 没 有 一 种 抗 心 律 失常 药 物 被 证 明 能降 低 全
因死亡率。 每种药物都有显著的可能引 起不良事件， 包括致心律失常作用。 例如， 大量的 抗心
律失常， 以及大 量具有其他治疗适应 证的药物 ， 可延长 Q T 间期 （ht t p: / / w w w . c r e di bl e m e ds .or g ） ，
引 起 尖 端 扭 转 型 室 速 ， 具 有 负 性 变 时 作 用 ， 可 能 恶 化 心 力 衰 竭 ， 引 起 心 动 过 缓 。 几 种 药 物
（ht t p: / / w w w . br ug a da dr ugs .or g ） 增加 B r ug a da 综合征患者室性心律失常的风险。 在可能的 情况
下， 改变危险因素对预防致心律失常作用很重要。 对于需要有潜在诱发心律失常 作用药物 的患
者，建议根据患者的特征和抗心律失常药物特征进行常规心电图和其他检查（图 12 和 13）。表 8 抗心 律失 常药物 （急 性和慢 性治疗 ）
抗 心 律 失 常 对 心 电 图 的 适 应 证 每 天 口 服 剂 量 副 作 用 禁 忌 证 ，
药 物 影 响 （ 具 体 适 应 证 ） （ 静 脉 剂 量 ） 注 意 事 项 ，
其 他 考 虑 事 项
胺 碘 酮 降 低 窦 房 结 室 早 、 室 速 、 室 2 0 0 ~ 4 0 0 m g 心 脏 ： 心 动 过 缓 、 T d P 注 意 事 项 ： 窦 性 结 功 能
频 率 ， 延 长 颤 负 荷 剂 量 ： 6 0 0 ~ 1 2 0 0 m g （ 不 常 见 ） 障 碍 ， 严 重 房 室 传 导 障
a
Q T 间 期 / 2 4 h 8 ~ 1 0 天 。 心 外 ： 光 敏 性 、 角 膜 碍 、 甲 状 腺 机 能 亢 进
（ 负 荷 剂 量 ： 2 0 m i n ~ 2 h 沉 积 、 甲 状 腺 功 能 减 其 他 考 虑 事 项 ：
内 5 m g / k g ， 2 4 h 2 ~ 3 次 ， 退 、 甲 状 腺 机 能 亢 可 用 于 心 力 衰 竭 患 者 。
然 后 6 0 0 ~ 1 2 0 0 m g / 2 4 h 进 、 肺 毒 性 、 肝 毒 性 、 与 他 汀 类 药 物 一 起 使 用
8 ~ 1 0 天 ） 多 发 性 神 经 病 变 、 皮 会 增 加 发 生 肌 病 的 风 险
肤 变 色
腺 苷 短 暂 性 房 室 来 源 不 明 的 规 则 无 口 服 胸 痛 ， 潮 红 ， 支 气 管 禁 忌 证 ： 严 重 哮 喘 ， 预
传 导 阻 滞 宽 波 群 心 动 过 速 （ 6 ~ 1 8 m g 弹 丸 式 注 射 ） 收 缩 激 性 房 颤
（ 流 出 道 室 速 ） 其 他 考 虑 事 项 ：
拮 抗 剂 ： 茶 碱
阿 义 马 林 延 长 Q R S 时 室 速 无 口 服 心 脏 ： 室 颤 （ 罕 见 于 禁 忌 证 ： B r u g a d a I 型 心
限 和 Q T 间 期 （ 揭 示 B r u g a d a （ 1 m g / k g 超 过 5 ~ 1 0 m i n 疑 似 B r u g a d a 综 合 电 图 ， Q T 延 长
综 合 征 心 电 图 ） 给 入 （ 最 大 剂 量 1 0 0 m g ) 征 ） ， 偶 尔 T d P ， 负
或 1 m g / k g 以 1 0 m g / m i n 性 肌 力
速 度 给 入 ） 心 外 ： 胆 汁 淤 积 性 黄
疸 ， 头 痛 ， 恶 心 ， 血
小 板 减 少
β 受 体 阻 滞 剂 降 低 窦 房 结 室 早 ， 室 速 各 种 （ 各 种 ） 心 脏 ： 心 动 过 缓 、 房 禁 忌 证 ： 严 重 窦 房 结 功
频 率 ， 延 长 P R （ L Q T S ， C P V T ） 室 传 导 阻 滞 、 低 血 能 障 碍 、 严 重 房 室 传 导
间 期 ， 缩 短 压 、 负 性 肌 力 障 碍 、 失 代 偿 性 心 力 衰
Q T 间 期 心 外 ： 疲 劳 、 支 气 管 竭 、 冠 状 动 脉 血 管 痉 挛 、
痉 挛 、 性 功 能 障 碍 、 严 重 哮 喘 、 B r u g a d a 综 合
抑 郁 、 四 肢 寒 冷 征
兰 地 洛 尔 见 β 受 体 阻 滞 室 速 、 电 风 暴 无 口 服 。 1 0 0 μ g / k g 在 1 见 β 受 体 阻 滞 剂 禁 忌 证 ： 见 β 受 体 阻 滞
（ 超 短 效 β 选 剂 m i n 内 弹 丸 式 注 射 ， 输 液 剂 。 心 动 过 缓 、 低 血 压
1
择 性 阻 滞 剂 ） 1 0 ~ 4 0 μ g / k g / m i n （ 最 大 其 他 考 虑 事 项 ： 使 用 超
8 0 μ g / k g / m i n ； 最 大 2 4 h 过 2 4 h 的 经 验 有 限
总 剂 量 5 7 . 6 m g / k g / 天 ）纳 多 洛 尔 见 β 受 体 阻 滞 室 早 ， 室 速 4 0 ~ 1 2 0 m g 见 β 受 体 阻 滞 剂 禁 忌 证 ：
（ 非 选 择 性 剂 （ L Q T S ， C P V T ） 见 β 受 体 阻 滞 剂 。
β 1 β 2 阻 滞 剂 ） 其 他 考 虑 事 项 ：
血 浆 半 衰 期 为 2 0 ~ 2 4 h
普 萘 洛 尔 见 β 受 体 阻 滞 室 早 ， 室 速 （ 电 8 0 ~ 3 2 0 m g 见 β 受 体 阻 滞 剂 禁 忌 证 ：
（ 非 选 择 性 剂 风 暴 ， L Q T S ， ( 1 6 0 m g / 2 4 h ) 见 β 受 体 阻 滞 剂 。
β β 阻 断 剂 ） C P V T ）
1 2
丙 吡 胺 增 加 窦 房 结 室 早 ， 室 速 2 5 0 ~ 7 5 0 m g 心 脏 ： 负 性 肌 力 ， 房 禁 忌 证 ： 严 重 窦 房 结 功
频 率 ， 延 长 P R 室 传 导 阻 滞 ， 致 心 律 能 障 碍 ， 严 重 房 室 传 导
间 期 、 Q R S 时 失 常 （ 多 形 性 室 速 ， 障 碍 ， 严 重 室 内 传 导 障
限 和 Q T 间 期 偶 发 T d P ） 碍 ， 既 往 心 肌 梗 死 ， 显
a
心 外 ： 抗 胆 碱 能 作 用 著 的 结 构 性 心 脏 病 ， 低
血 压
其 他 考 虑 事 项 ：
在 肥 厚 型 心 肌 病 中 减 少
左 室 流 出 道 梗 阻 和 症 状
氟 卡 胺 延 长 P R 间 室 早 ， 室 速 （ 揭 2 0 0 ~ 4 0 0 m g 心 脏 ： 致 心 律 失 常 禁 忌 证 ： 既 往 心 肌 梗 死 、
期 、 Q R S 时 限 示 B r u g a d a 综 合 （ 1 ~ 2 m g / k g 超 过 1 0 m i n （ 多 形 性 室 速 ， 偶 尔 显 著 的 结 构 性 心 脏 病 、
a b
和 Q T 间 期 征 心 电 图 ） 给 入 ） T d P ） 、 负 性 肌 力 、 B r u g a d a 综 合 征 、 严 重 的
窦 性 心 动 过 缓 、 房 室 窦 房 结 功 能 障 碍 、 严 重
传 导 阻 滞 、 扑 动 时 的 房 室 或 室 内 传 导 障
1 : 1 房 室 传 导 碍 、 遗 传 性 L Q T S
心 外 ： 中 枢 神 经 系 统 （ L Q T S 3 除 外 ） 、 严 重
影 响 （ 如 嗜 睡 、 复 视 、 的 肾 脏 疾 病 （ C r C l < 3 5
2
头 痛 ） m L / m i n / 1 . 7 3 m ）
其 他 考 虑 事 项 ：
Q R S 增 宽 > 2 5 % 或 束 支
阻 滞 时 停 药
异 丙 肾 上 腺 素 增 加 窦 房 结 （ B r u g a d a 综 合 无 口 服 。 心 脏 ： 窦 性 心 动 过 禁 忌 证 ： 急 性 冠 脉 综 合
频 率 ， 缩 短 征 的 电 风 暴 、 特 ( 0 . 5 ~ 1 0 μ g / m i n ) 速 ， 血 管 舒 张 ， 征 、 L Q T S
Q T 间 期 发 性 室 颤 和 心 外 ： 头 痛 、 出 汗 、 其 他 考 虑 事 项 ：
E R S 、 T d P 、 β 受 震 颤 血 浆 半 衰 期 短 （ 2 m i n ）
体 阻 滞 剂 过 量 ；
获 得 性 L Q T S ）利 多 卡 因 无 显 著 影 响 （ 与 急 性 冠 脉 综 无 口 服 。 心 脏 ： 窦 房 停 搏 ： 注 意 事 项 ：
合 征 相 关 的 室 速 （ 5 0 ~ 2 0 0 m g 弹 丸 ， 然 后 心 外 ： 中 枢 神 经 系 统 肝 血 流 量 减 少 时 （ 如 休
/ 室 颤 ） 2 ~ 4 m g / m i n ） 影 响 （ 如 嗜 睡 、 头 晕 ） 克 、 β 阻 滞 剂 、 严 重 心 力
衰 竭 ） 减 少 剂 量
其 他 考 虑 事 项 ：
高 钾 水 平 更 有 效 。 很 少
有 血 流 动 力 学 副 作 用
美 西 律 无 显 著 影 响 室 早 ， 室 速 6 0 0 ~ 1 2 0 0 m g 负 荷 剂 量 ： 心 脏 ： 窦 房 结 功 能 障 禁 忌 证 ： 窦 房 结 功 能 障
（ L Q T S 3 ） 最 初 为 4 0 0 m g ， 随 后 第 碍 时 的 窦 性 心 动 过 碍 ， 严 重 房 室 传 导 障 碍 ，
1 个 2 4 h 为 6 0 0 m g 缓 、 低 血 压 严 重 心 力 衰 竭
心 外 ： 对 中 枢 神 经 系
统 的 影 响 （ 如 震 颤 、
构 音 障 碍 、 头 晕 ） 、
胃 肠 道 不 适
普 鲁 卡 因 酰 胺 延 长 P R 间 室 速 ( 1 0 0 m g 弹 丸 ， 5 m i n 后 心 脏 ： 窦 性 心 动 过 禁 忌 证 ： 严 重 窦 房 结 功
期 、 Q R S 时 限 如 无 效 可 重 复 ， 最 大 缓 、 低 血 压 、 T d P 能 障 碍 ， 严 重 房 室 传 导
a
和 Q T 间 期 5 0 0 ~ 7 5 0 m g [ 最 大 5 0 心 外 ： 皮 疹 、 肌 痛 、 障 碍 ， 严 重 室 内 传 导 障
m g / m i n ] 。 然 后 2 ~ 6 血 管 炎 、 系 统 性 狼 碍 ， 严 重 左 室 功 能 障 碍 ，
m g / m i n ) 疮 、 粒 细 胞 缺 乏 症 低 血 压 ， B r u g a d a 综 合 征
普 鲁 帕 酮 延 长 P R 间 室 早 ， 室 速 4 5 0 ~ 9 0 0 m g 心 脏 ： 窦 性 心 动 过 禁 忌 证 ： 既 往 心 肌 梗 死 、
期 、 Q R S 时 限 缓 、 房 室 传 导 阻 滞 、 显 著 的 结 构 性 心 脏 病 、
和 Q T 间 期 负 性 肌 力 、 促 心 律 失 B r u g a d a 综 合 征 、 严 重 的
常 （ 多 形 性 室 速 、 偶 窦 房 结 功 能 障 碍 、 严 重
发 T d P ） 的 房 室 或 室 内 传 导 障
心 外 ： 胃 肠 道 紊 乱 、 碍 、 L Q T S 、 显 著 的 肾 脏
头 痛 、 口 干 或 肝 脏 疾 病
其 他 考 虑 ： 如 果 Q R S 增
宽 > 2 5 % 或 束 支 阻 滞 则
停 药
c d
奎 尼 丁 增 加 窦 房 结 ( 室 颤 ， B r u g a d a 6 0 0 ~ 1 6 0 0 m g 心 脏 ： 低 血 压 、 T d P 禁 忌 证 ： 严 重 窦 房 结 功
频 率 ， 延 长 P R 综 合 征 ， S Q T S ) 负 荷 剂 量 ： 起 始 每 3 h 心 外 ： 胃 肠 道 障 碍 、 能 障 碍 ， 严 重 房 室 或 室
间 期 、 Q R S 时 2 0 0 m g 直 到 起 效 ， 最 初 听 觉 和 视 觉 障 碍 、 意 内 传 导 障 碍 ， 既 往 心 肌
限 和 Q T 间 期 2 4 小 时 内 最 大 剂 量 3 g 识 混 乱 、 白 细 胞 减 梗 死 ， 显 著 结 构 性 心 脏
少 、 溶 血 性 贫 血 、 血 病 、 低 血 压 、 L Q T S
小 板 减 少 、 过 敏 反 应雷 诺 嗪 降 低 窦 房 结 室 速 （ L Q T S 3 ） 7 5 0 ~ 2 0 0 0 m g 心 脏 ： 窦 性 心 动 过 禁 忌 证 ： 严 重 窦 房 结 功
频 率 ， 延 长 缓 、 低 血 压 能 障 碍 、 严 重 心 力 衰 竭 、
Q T 间 期 心 外 ： 头 晕 、 恶 心 、 L Q T S （ L Q T S 3 除 外 ）
便 秘 、 胃 肠 道 紊 乱 、 注 意 事 项 ： 与 Q T 间 期
头 痛 、 皮 疹 延 长 相 关 的 伴 随 治 疗
索 他 洛 尔 降 低 窦 房 结 室 速 1 6 0 ~ 6 4 0 m g 见 β 受 体 阻 滞 剂 、 禁 忌 证 ： 严 重 窦 房 结 功
d
频 率 ， 延 长 ( 0 . 5 ~ 1 . 5 m g / k g 在 1 0 m i n T d P （ > 2 % 的 患 者 ， 能 障 碍 ， 严 重 房 室 传 导
Q T 间 期 入 。 如 有 必 要 ， 6 h 后 重 密 切 监 测 Q T 间 期 和 障 碍 ， 严 重 心 力 衰 竭 与
复 ) C r C l ） L V E F 降 低 ， 显 著 左 室 肥
厚 ， C r C l < 3 0 m l / m i n ，
冠 状 动 脉 痉 挛 ， L Q T S
注 意 事 项 ： 伴 随 治 疗 与
Q T 间 期 延 长 ， 低 钾
其 他 考 虑 ： 钾 通 道 阻 滞
剂 效 应 需 要 比 受 体 阻 滞
剂 效 应 更 高 的 剂 量
维 拉 帕 米 延 长 P R 间 期 （ 左 室 分 支 性 心 1 2 0 ~ 4 8 0 m g 心 脏 ： 窦 房 结 功 能 障 禁 忌 证 ： 心 力 衰 竭 伴
动 过 速 ） （ 5 ~ 1 0 m g 缓 慢 弹 丸 式 。 碍 时 的 窦 性 心 动 过 L V E F 降 低 ， 严 重 窦 房 结
如 有 必 要 ， 可 在 3 0 m i n 缓 ， 房 室 传 导 阻 滞 ， 功 能 障 碍 ， 严 重 房 室 传
重 复 使 用 ) 负 性 肌 力 ， 低 血 压 导 障 碍 ， 不 明 原 因 室 速 ，
心 外 ： 胃 肠 道 紊 乱 ， 急 性 冠 脉 综 合 征 ， 预 激
外 周 水 肿 ， 潮 红 综 合 征
其 他 考 虑 ： 与 他 汀 类 药
物 一 起 使 用 时 增 加 肌 病
的 风 险
C P V T ， 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速 ； C r C l ， 肌 酐 清 除 率 ； E R S ， 早 复 极 综 合 征 ； L Q T S ， 长 Q T 综 合 征 ； L V E F ， 左 心 室
射 血 分 数 ； S Q T S ， 短 Q T 综 合 征 ； T d P ， 尖 端 扭 转 型 室 速 。
a
预 防 伴 随 条 件 或 药 物 延 长 Q T 间 期 。 如 果 Q T c > 5 0 0 m s ， 则 应 停 止 使 用 。 需 要 Q T 延 长 相 关 药 物 的 患 者 开 始 和 随 访 前 的
评 估 见 图 1 3 流 程 。
b
如 果 阿 义 马 林 不 可 用 。
c
亚 急 性 心 肌 梗 死 ， 多 灶 性 异 位 浦 肯 野 相 关 早 搏 ， 早 复 极 综 合 征 ， 特 发 性 室 颤 。
d
无 I C D 患 者 的 致 心 律 失 常 副 作 用 需 要 很 强 的 适 应 证 。a b
图 1 2 需 要 钠 通 道 阻 断 剂 的 患 者 在 开 始 和 随 访 前 的 评 估 流 程 。 h t t p : / / w w w . b r u g a d a d r u g s . o r g . 氟 卡 胺 ， 恩 卡
c d
胺 。 房 颤 或 房 扑 患 者 联 合 使 用 有 房 室 结 阻 断 作 用 的 药 物 。 在 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 佩 带 者 中 ， 更 高 的 药
e f
物 诱 导 的 致 心 律 失 常 风 险 可 以 接 受 。 根 据 2 0 2 0 年 E S C 房 颤 诊 断 和 管 理 指 南 。 Δ Q R S > 2 5 % 不 是 绝 对 临 界
值 ， 而 是 取 决 于 药 物 开 始 前 的 Q R S 宽 度 和 个 体 化 患 者 风 险 - 获 益 考 虑 。
6.2.2.器械 治疗
6.2.2.1.植入式心律转复除颤器
I C D 是 治 疗 因 室 性 心 律 失 常 而 心 脏 停 搏 存 活 者 或 那 些 被 认 为 有 高 风 险 的 患 者 治 疗 一 个 组
成部分。 缺点是前期设备成本高、 设备相关并发症高， 以及在一级预防中预防 心脏性猝死所需
的治疗数量相对较高。
一项 对三 个早 期 I C D 试验 比较 I C D 与药 物治 疗 二级 预防 的患 者水 平荟 萃分 析显 示， 死亡
率 降 低 了 28% （ H R 0.72 ； 95% C I 0.6- 0.87 ；P = 0.0006 ） 几 乎 完 全 是 由 于 I C D 组 心 律 失 常 死 亡
的降低 （ H R 0.5； 95% C I 0.37–0.67；P< 0.0001） 。 因此， 在没有可逆原因的情况下， 使用 I C Da b
图 1 3 需 要 Q T 延 长 相 关 药 物 的 患 者 在 开 始 和 随 访 前 的 评 估 流 程 。 h t t p : / / w w w . c r e d i b l e m e d s . o r g . 如 果 适 应 证
c
很 强 且 没 有 替 代 治 疗 方 法 ， 请 咨 询 专 家 。 根 据 2 0 2 0 年 E S C 房 颤 诊 断 和 管 理 指 南 。
进行心脏性猝死的二级预防已被广泛接受。
一些随机对照试验已经确定了 I C D 在 L V E F ≤ 35% 的心力衰竭患者的心脏性猝死一级预防
中 的作 用 。报 告 的死 亡 率下 降 最近 得 到 了 两 个大 型 当代 前 瞻性 注 册研 究 的 支持 ， 它们 登 记 了
5000 多名 患者。在 E U - C E R T - I C D 试验 中，一级 预防 I C D 植入 与死亡率 降低 27% 相关 ， 冠心
病和 扩 心病 的 结 果 相 似。 然 而， 丹 麦试 验 的结 果 表明 ， 当代 非 缺血 性 心力 衰 竭患 者 的死 亡 率
获益可能不太明确（见第 7.1.3.1 节）。
在 I C D 治疗的检查 中，最重要的是考虑患 者的预期寿命、生活质 量和共 患疾病，并在 脉
冲发生器更换时与患者 重新评估和讨论这些问 题。有证据表明， 在 I C D 一级预防训终末期肾病 患者 、 糖尿 病 患者 和 老年 患 者受 益 较 少 或 根本 没 有受 益 。 在所 有 一级 预 防试 验 中， 女 性的
S C D
代表性不 足，数据表明 ，她们可能受 益 较少。一般 来说， 风险需要 与个体的非心 律失常
死亡的竞争风险进行权衡。
在以患者为 中心的医学领域，医生 和医疗保健专业人员应 让 I C D 候选人和接 受者参 与联
合 决策 过 程。 必 须沟 通 相关 信 息， 确 保 良 好 地了 解 不同 选 择的 好 处、 风 险和 潜 在后 果 ，以 使
患者能够参与决策。 这种共同的决策过程 应该讨论不同的情形， 包括一级预防 I C D 植入、 I C D
脉 冲 发 生 机 更 换 的 考 虑 和临 终 护 理 。 重 要 的 是 ， 对 “ 良 好 生 活 质 量 ” 的 看 法 取 决 于 许多 因 素 ，
而 具 有 不 同 文 化 、 宗 教 和 社 会 经 济 背 景 的 人 则 有 不 同 的 权 衡 。 虽 然 临 床 预 测 评 分 ， 如
M A D I T - I C D 受益评分，可能提供有用的额外信息，但临床决策不应仅仅依赖于这些评分。
建议 表 1 1 — 植 入 式心 律转复 除颤 器植入 的建议 （总 则）
a b
正式 建议 级别 水平
植入心律转复除颤器只推荐给有良好生存预期> 1 年的患者。 Ⅰ C
在室性心律失常得到控制之前， 不建议对无休止性室性心律失常患者植入
Ⅲ C
I C D 。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
建议 表 12—关 于 心脏 性猝死 的二 级预防 的建议
a b
正式 建议 级别 水平
在没有可逆原因的记录到室颤或血流动力学不耐受性室速的患者中， 推荐
Ⅰ A
植入 I C D 。
对 于有 I C D 适 应证 的室 速 / 室 颤患 者且 无胺 碘 酮禁 忌证 ，当 没 有 I C D 、 同
Ⅱb C
时因医疗原因有禁忌证或患者拒绝时，可考虑胺碘酮。
对 于 有 I C D 适 应 证 由 形 态 相 似 的 室 早 诱 发 的 持 续 性 单 形 性 室 速 或 持 续 性
多形 性室 速 / 室颤 患者 ，当 没有 I C D 可用 、同 时因 医疗 原因 有禁忌 证或 患 Ⅱb C
者拒绝时，可考虑导管消融。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 关 于 一 级 预 防 和 二 级 预 防 具 体 方 面 ， 参 见 第 7 节 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 .
建议 表 13—皮 下 植入 式心律 转复 除颤器 的建议
a b
正式 建议 级别 水平
对 于 有 I C D 指 征 的 患 者 ， 当 不 需 要 起 搏 治 疗 心 动 过 缓 、 心 脏 再 同 步 化 或
Ⅱa B
A T P 时，应考虑 将皮下除颤器作为经静脉除颤器的替代方案。
a b
A T P ， 抗 心 动 过 速 起 搏 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。6.2.2.2.增加心脏再同步化治疗
心 脏 再 同 步 化 治 疗 （ C R T ） 确 实 降 低 了 心 力 衰 竭 的 死 亡 率 ， 并 且 必 须 在 植 入 前 仔 细 评 估
C R T 对 I C D 适 应 证 患 者 的 潜 在 益 处 。 增 加 除 颤 器 的 作 用 还 不 太 明 确 。 正 在 进 行 的 随 机 对 照
R E S E T - C R T 试验旨 在确定 C R T - 除颤器 对 有 C R T 指征的 心力衰竭患 者的总死亡 率和 心脏性 猝
死的影响。
建议 表 14—对 植 入式 心律转 复除 颤器增 加心脏 再同 步化治 疗的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
当有 I C D 指征时，建议评估患者是否能从 C R T - 除颤器中获益。 Ⅰ C
a b
C R T ， 心 脏 再 同 步 化 治 疗 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
6.2.2.3.可穿戴式心律转复除颤器
可穿戴式心律转复除颤器 （ W C D ） 是一种体外除颤器， 已被证明可以成功地检测和治疗
I C D
室速和室颤。因此， 它适用于那些有风险但 暂时不适合进行 的患者，例如 ，由于拔 除了
受感染的设备和随后的抗生素治疗。一个未解决的问题 是在心肌梗死后的早期阶段（ 40 天）
对 患 者 的 保 护 。 V E S T 试 验 纳 入 了 2302 名 急 性 心 肌 梗 死 且 L V E F ≤ 35% 的 患 者 ， 并 将 他 们 以
2:1 的方式随机分组，在指南指导的最佳药物治疗（O M T ）下接受 W C D 或不接受。随访 90
天后， 心律失常性死亡的主要终点无差异 （ 1.6% vs . 2.4% ； R R 0.67； 95% C I 0.37 –1.21；P =
0.18 18h I Q R 3.8- 22.7
） 。 低中位穿戴时间为 （ ）引起人们担心。 在最近的一个多中心登记中 ，
经 过结 构化 的 患者 教育 后 ，中 位穿 戴 时间 更高 （ 23.4h ， I Q R 22.2- 23.8 ） 。然 而， 根 据现 有的
数据， 特别工作 组不建议在心肌梗死后的早期阶段常规使用 W C D 。 然而， 在一些被认为是心
脏性猝死高危的心肌梗死后患者中，可以考虑使用该设备。
关 于 W C D 在 其 他 临 床 情 况 下 （ 如 急 性 心 肌 炎 、 妊 娠 期 一 级 预 防 适 应 证 ） 对 心 脏 性 猝 死
一级预防的益处的数据很少，目前也没有提出任何建议。
建议 表 15—对 可 穿戴 式心律 转复 除颤器 的建议
a b
正式 建议 级别 水平
对 于暂 时 不适 合 I C D 植 入的 有 二级 预 防 I C D 适 应证 的 成人 患 者， 应 考 虑
Ⅱa C
使用 W C D 。
心肌梗死后的早期阶段在选定的患者中，可考虑使用 W C D 。 Ⅱb B
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ; W C D ， 可 穿 戴 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。6.2.3. 器械治疗 的特 殊方面
6.2.3.1.设备编程的优化
I C D 编程的 优化对于 I C D 治疗的 负 荷最小化 和改善患者的 预后至关重要 。详细的建 议可
在 专家 共 识文 件 中找 到 。应 个 体化 定 制心 动 过缓 模 式， 以 防止 不 必要 的 右心 室 起搏 ， 从 而 减
少心力衰竭住院和全因死亡率 （E S C C a r di oM e d 第 43.21 章） 。 一种包含长期设置和高 频率阈
值的心动过速检测编程策略( ≥ 188 b.p.m . A dva nc e I I I 试验， ≥ 200 b.p.m . M A D I T - R I T ) 降低了 I C D
治疗和全因死亡率， 而不增加晕厥的风险。 与二级预防适应证相比， 一级预防的证据更强 （ E S C
C a r di oM e d 第 43.21 章） 。 建议在无完全心脏传导阻滞的 I C D 接受者中， 一直持续使用 S V T / V T
鉴别器， 即使在频率高达 230 b.p.m . ， 以减少不适当的治疗。 正确的心房感 知是激活双腔鉴别
器的先决条件 （ E S C C a r di oM e d 第 43.21 章） 。 一般来说， 多区检测方案有利于在不同的心动
过 速 频 率 下量 身 定制 地 使用 检 测和 治 疗设 置 。对 于 仅发 生 室 颤 可 能性 高 的患 者 （如 原 发性 电
性 疾 病） ， 可 以考 虑 具 有高 截 止 频 率 的 单区 编 程 。 对 于皮 下 I C D ， 应 采用 双 区 配置 。 标 准化
编 程 包 括 基 于 频 率 标 准 的 较 低 的 “ 条 件 性 电 击 ” 区 和 基 于 评 分 标 准 的 较 高 的 “ 电 击 区 ” ， 仅 被 证
明 可以 在不 损 害患 者安 全 的情 况下 降 低不 适当 的 电 击 率 。在 电 击发 放 前 系统 使用 A T P ， 也用
于 非常 快 的室 性 快速 性 心律 失 常， 已 被 证 明 可以 减 少 电 击 治 疗， 而 不增 加 心律 失 常 性晕 厥。
由 于 首 次 心 动 过 速 终 止 的 疗 效 提 高 ， 猝 发 性 （ bur s t ） A T P 优 于 加 速 性 （ r a m p ） A T P 。 应 促 进
将远程监测纳 入 I C D 接受者的后续 实践 ，以优化设备完整 性的监测，使其能够及 时发现和管
理可操作的事件， 并防止发生不适当的 电击 （E S C C a r di oM e d 第 43.21 章） 。 所提出的最佳设
备编程建议适用于大多数 I C D 接收者。对个别患者可能需要进行个体化定制。
建议 表 16—关 于 设备 编程最 优化 的建议
a b
正式 建议 级别 水平
优化 I C D 编程是为了避免不适当和不必要的治疗和降低死亡率。 Ⅰ A
对 于 无 心 动 过 缓 起 搏 指 征 的 单 腔 或 双 腔 I C D 患 者 ， 建 议 尽 量 减 少 心 室 起
Ⅰ A
搏。
编程延长检测设置（持续时间标准为至少 6- 12s 或 30 个间期）。 Ⅰ A
在 一 级 预 防 的 I C D 患 者 中 ， 建 议 编 程 最 慢 的 心 动 过 速 治 疗 区 限 制 ≥ 188
Ⅰ A
b.p.m .
。
对于结构性心脏病患者， 建议在所有快速性心律失常区编程至少一阵 A T P
Ⅰ A
治疗。建议为最高可达 230 b.p.m 的心动过速编 程室上速（S V T ）与室速（V T ）
Ⅰ B
鉴别算法。
建议激活导线故障报警。 Ⅰ B
建议进行远程监测，以减少不适当电击的发生率。 Ⅰ B
建议编程首次尝试 bur s t A T P 而不是 r a m p A T P 。 Ⅰ B
对于皮下 I C D ， 建议采用双检测区配置， 并在较低的条件电击区激活鉴别
Ⅰ B
算法。
对于常规的 I C D 编程，应考虑激活多于 1 个心动过速检测区。 Ⅱa B
a b
A T P ， 抗 心 动 过 速 起 搏 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
6.2.3.2. 同时进行治疗，以避免不适当的植入式心律转复除颤器治疗
除了优化设备编程， 药物和/ 或有创 性治疗可以防止不适当的 I C D 治疗。 在心力衰竭患者
β M A D I T - C R T
中， 受体阻滞剂 （在 中卡 维地洛优于美托洛尔 ） 应滴定到最大耐受剂量， 以减
少 不适 当 治疗 的 风险 。 对于 因 反 复 发 作 室 上 性 心 动过 速 而治 疗 不当 的 患者 ， 导管 消 融术 成 功
率 高， 并 发症 发 生率 低 ，应 作 为一 线 治 疗 。 如果 出 现与 房 颤 相 关的 不 适当 治 疗， 对 优化 的 药
物 性心 率 控制 治 疗无 反 应， 建 议根 据 患者 的 特点 提 出个 体 化治 疗 策略 （ 频 率 与节 律） 。 在早
期 房 颤 患 者 中 ， 在 E A S T - A F N E T 4 试 验 中 ， 采 用 节 律 控 制 策 略 改 善 了 患 者 的 预 后 。 在 C R T -
I C D
除 颤 器 患 者 中 ， 与 药 物 治 疗 相 比 ， 房 室 结 消 融 与 减 少 不 适 当 的 电 击 和 降 低 住 院 率 相 关
（E S C C a r di oM e d 第 41.14 章）。
建议 表 17—为 避免 不适 当的植 入式 心律 转 复除颤 器治 疗 的伴随 治疗 的建议
a b
正式 建议 级别 水平
对 于复 发 性室 上 性心 动 过 速导 致 I C D 不 适当 治 疗的 I C D 患 者， 建 议进 行
Ⅰ C
导管消融术。
尽 管有 最 佳的 I C D 编 程方 案 ，但 对 于与 房 颤 相关 的 不适 当 I C D 治 疗的 患
Ⅰ C
者，推荐进行药物治疗或导管消融。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
6.2.3.3. 植入式心律转复除颤器治疗的社会心理影响
20% I C D I C D
近 的 接受者患有焦虑和抑郁， 这与死亡率的增加有关。 在 患者中， 心理困
扰主要是由于担心可能接受 I C D 电击， 而不是由于经历过 I C D 电击。 因此， 建议在 I C D 电击
发生前对所有 I C D 患者进行评估 I C D 关注的问题。 使用特定的问卷对 I C D 患者进行心理困扰筛查是可行的。
有相当一部分有临床相关的焦虑和抑郁症状的 I C D 患者仍未得到充分治疗。需要与所有
I C D 接 受 者进 行 沟 通， 以 澄 清对 设 备 功能 的 误 解， 讨 论 对性 功 能 、驾 驶 限 制的 担 忧 ，并 推 荐
在电击治疗的情况下的行动计划。 可能需要转诊给精神健康专业人员以进行具体的干预措施。
认 知行 为 治疗 干 预也 可 由训 练 有素 的 心 脏 科护 士提 供 ，以 缓 解焦 虑 。基 于 网络 的 干预 也 可能
被证明有助于改善社会心理痛苦增加的 I C D 患者的社会心理健康。
建议 表 18—植 入 式心 律转复 除颤 器植入 后的心 理社 会管理 建议
a b
正式 建议 级别 水平
建议对 I C D 患者进行心理状态评估和抑郁治疗。 Ⅰ C
建议 患者 和医 生 / 医疗 保健 专业 人员 之间 进行沟 通， 以解 决与 I C D 相关 的
Ⅰ C
问题，并在 I C D 植入前和疾病进展期间讨论生活质量问题。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
6.2.3.4.使用左心室辅助装置的患者
室性心律失常在左心室辅助装置 （ L V A D ） 佩带者中很常见。 通常 室性心律失常的耐受性
良 好， 因 为左 心 室辅 助 器可 维 持足 够 的 心 排 血量 ， 防止 循 环衰 竭 。然 而 ，即 使 在存 在 左心 室
辅 助装 置 的情 况 下， 持 续的 未 经治 疗 的 室 性心 律 失常 也 可能 导 致循 环 衰竭 ， 特别 是 在设 备 植
入 后的 早 期和 肺 血管 阻 力较 高 的患 者 中 。 左 心室 辅 助装 置 植入 前 和植 入 后的 室 性心 律 失常 与
心血管疾病和 全因死亡的风险增加相 关，而 I C D 可显著降低持 续 性室性心律失 常 。这些数据
支持 I C D 植入对有症状性室性心律失常的左心室辅助装置佩带者进行二级预防。
对 上 一 代 搏 动 式 左 心 室 辅 助 装 置 患 者 的 观 察 性 研 究 报 道 置 入 I C D 的 患 者 生 存 期 更 长
（E S C C a r di oM e d 第 37.32 章）。
最近登记连 续流 式左心室辅 助装置佩 带者的登记 对 I C D 降低死亡率提出 了质疑，但 现有
数据不一致。一项纳入最大的连续流式左心室辅助装置队列的 I N T E R M A C S 注册分析显示，
I C D 的 存 在与 延 长 生存 期 无 关。 连 续 流 式 左 心室 辅 助 装置 佩 带 者 缺乏 记 录 的生 存 获 益， 再 加
上室性心律失常耐受性的可能性和这些患者放置 I C D 的相关风险 （感染风险、 设备交互作用） ，
有利于个体化方法。
建议 表 19—左 心 室辅 助装置 受者 植入式 心律转 复除 颤器的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
有症状性持续室性心律失常的左心室辅助装置接受者， 应考虑 I C D 植入。 Ⅱa B6.2.3.5.设备的并发症
预防 I C D 并发症对于 降低相关的发病率、死 亡率和经济负担非常重 要。在器械植入过程
中 ，应 实 施抗 生 素预 防 、围 手 术期 患 者 准 备 和适 当 的手 术 技术 ， 以防 止 器械 感 染和 囊袋 血肿
的 形成 。 头静 脉 或腋 静 脉通 路 优先 于 锁 骨 下 静脉 通 路， 以 减少 气 胸和 导 线故 障 的 风险 。 正确
地选择 I C D 系统是很重要的。 在无心房或房室顺序起搏指征的一级预防患者中推荐单腔 I C D 。
与双腔 I C D 相比，这减少 了围手术期并发症和 脉冲发生器 更换。如果采用最佳的设备 编 程，
这 种方 法 不会 增 加不 适 当 电 击 的 风险 。 常规 使 用单 线 圈除 颤 器导 线 是有 利 的， 因 为降 低 了 导
线 拔 除 过 程的 并 发症 风 险， 而 电击 疗 效没 有 相关 差 异。 在 怀疑 有 较高 的 除颤 器 阈值 的 临 床 环
境中，例如肥厚型心肌病，右侧植入，可以考虑使用双线圈导线。
建议 表 20—预 防 植入 式心律 转复 除颤器 并发症 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
由于器械相关并发症的风险较低， 对于没有当前或预期的心房或房室顺序
Ⅰ A
起搏指征的一级预防患者，推荐单腔 I C D 优于双腔 I C D 。
由于经静脉拔除导线时并发症发生率较低， 应考虑使用单线圈导线而不是
Ⅱa C
双线圈 I C D 导线。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
6.2.3.6.生命终止的问题
活动性 I C D 患者在生命的最后阶段经历了相当大的电击率。 在绝症患者和生命结束时，
医疗保健专业 人员可以通过以 体贴的和可理解的方 式解释继续进行 I C D 治疗的好处和 负 担，
从而促进患者 和患者家属做出决定。 患者应被告知 I C D 功能 失活的选择。 一般来说，不 鼓励
抗 心动 过 缓治 疗 的失 活 ，以 避 免生 活 质 量 的 损害 ， 在一 些 国家 ， 法律 可 能禁 止 起搏 器 依赖 患
者 的 功 能 失 活。 在 器械 植 入前 和 患者 健 康状 况 显著 恶 化时 ， 应讨 论 功 能 失 活。 尽 管经 过 仔细
考 虑后 ， 处理 和 执行 设 备 功 能 失 活的 趋 势越 来 越大 ， 但目 前 的比 率 仍然 很 低， 需 要改 善 患者
护理。
建议 表 21—关 于 植入 式心律 转复 除颤器 佩带者 的临 终问题 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
在 植 入 前 和 在 健 康 状 况 显 著 恶 化 的 情 况 下 ， 与 患 者 和 家 属 就 I C D 失 活 方
Ⅰ C
案和共同决策进行知情讨论。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。6.2.4.介入 治疗
6.2.4.1.导管消融术
6.2.4.1.1.结构性心脏病患者。 在结构性心脏病患者中， 持续性单形性室速主要是由于疤痕相关
的折返机制。
由 于 心 脏性 猝 死 的 风险 较 高， 与 结构 性 心脏 病 相 关的 持 续 室 性心 律 失常 患 者通 常 推荐 植
入 I C D 治疗。 然而， I C D 并不能预防室性心律失常， 其中许多患者会出现症状性室速/ 室颤复
发，导致晕厥或 I C D 电击，可能需要额外的治疗。
在结构性心脏病患者中， 抗心律失常药物的选择主要局限于β 受体阻滞剂、 索他洛尔和胺
碘酮，以帮助控制室速/ 室颤的复发，而 这种治疗经常受到副作用的阻碍。
由于过去三十年的进步， 导管消融对于疤痕相关 室速的管理变得越来越重要。 自 20 世纪
90 年代初以来， 束支折返性室速的导管消融术已经非常成功， 并被认为是一线治疗 （图 5） 。
随 后， 导 管消 融 已被 证 明在 控 制持 续 性 室速 或 电风 暴 和减 少 随后 的 室 速 负 荷 方 面非 常 有效 。
许多观察性研究表明， 室速消融对于室 速复发的临床结果有积极的影响 。 在冠心病患者中， 3
项随机试验报 道，与常规治疗相比， 导管消融降低了后续 I C D 电击的可能性 ，并防止了 复发
性室速发作。
折 返 性 室 速 环 路 的 关 键 部 分 ， 被 称 为 “ 保 护 性 室 速 峡 部 ” ， 是 消 融 的 主 要 目 标 ， 但 在 血 流
动 力学 不 耐受 的 室速 中 能 揭 示 它 是 非常 具 有挑 战 性的 。 由于 疤 痕中 有 多个 折 返环 路 的可 能 性
很高， 而识别关 键峡部 又困难， 消融策略多年来逐渐演变为更广泛的致心律失常基质的消融。
应特别注意由相似的室性早搏引起的多形性室速/ 室颤病例，其中起触发作用的室性早搏 （通
常与浦肯野纤维网相关）应成为消融的靶点。
室 速环 路 的电 生 理特 性 取 决于 潜 在 的 结 构性 心 脏病 。 因此 ， 梗死 后 室 速 主 要与 心 内膜 室
速环 路 有关 （ 可 经 心 内膜 消 融） ， 而心 肌 病患 者 的 折 返 室 速 环路 的位 置 更多 变 。在 这 里， 壁
内和/ 或心外膜 受累更为常见。这显著导致了室速消融与基础心脏病相关的临床结果的差异，
与非缺血性病因相比，冠心病的预后更好。
有效的消融需要对致心律失常的组织进行持久的消融损伤。 在某些情况下， 如壁内室速，
无论入路如何（ 心内膜/ 心外膜）如何， 目前的导管都难以实现这一目标。为了改善心肌病变
的形成，正在评估新的导管技术（如双极/ 针式消融、经冠状动脉酒精消融）以及放射消融、
或外科手术消融，这些是目前的救助治疗。
在 计划 消 融室 速 时 ，重 要 的是 收 集所 有 关 于心 律 失常 基 质 的 信息 ， 特别 是 识 别疤 痕 （使用 心 脏 磁 共 振 或 C T 扫 描 ） ， 并 用 12 导 联 心 电 图 记 录 的 临 床 室 速 或 室 早 诱 发 的 多 形 性 室 速 /
室颤来帮助确定室性心律失常的出口位置。
室速 消融的平 均长期成 功率从 30% 到 70% 不等 ，这取决 于 基础 的结构 性心脏病 。围 手术
期可能发生围手术期并发症，特别是中风、心包填塞或死亡。
6.2.4.1.2.无明显结构性心脏病的患者。 “ 特发性室速” 是指与结构性心脏病或遗传性心律失常综
合 征无 关 的 室 速 。 大多 数 特发 性 室 速 是 由触 发 活动 介 导的 ， 但一 种 折 返 机 制（ 涉 及左 室 浦肯
野纤 维 网 ）解 释 了维 拉 帕米 敏 感的 分 支 性 室 速 。 区分 特 发性 室 速 与 与 结 构性 心 脏病 相 关 室 速
有 三个 重 要的 关 键特 征 。首 先 ，特 发 性 室 速 大 多来 源 于心 脏 的单 一 部位 和 特定 区 域（ 即 右室
或 左室 流 出道 ， 沿瓣 膜 环 ， 乳 头肌 ， 或左 室 浦肯 野 纤 维 网 ）。 第 二， 在 特发 性 室 速 中 未 检 测
到瘢痕。最后，特发性室速的预后为良性的，因此一般不建议进行 I C D 植入。
室 速期 间 最早 被 激 动 的 部位 是 局灶 源 的 消融 目 标， 而 异常 浦 肯 野组 织 （室 速 时有 舒 张 期
电活动）是左侧分支性室速的消融目标。
大多数特发性室速患者中导管消融是有治愈功效的，围手术期并发症罕见。
6.2.4.2.自主神经调节
自主神经系统在促进心律失常中的作用早已被认识到， 这导致了心律失常发生的 C oum e l
三角的概念。
交感神经激活已被证明在诱导室性心律失常的一些实体中起着关键作用， 如先天性长 Q T
综合征和 C P V T ， 和左心脏交感神经去神 经支配被证明与先天性 长 Q T 综合征中心律失常性晕
厥 频率 的 降低 有 关。 不 同入 路 （胸 椎 硬 膜 外 麻醉 、 经皮 星 状神 经 节麻 醉 或手 术 星状 神 经节 切
除术） 的心脏交感神经阻滞在减轻难治性室速/ 室颤患者心律失常负荷方面的疗效已在一些小
型 观察 性 研究 中 得到 证 实。 需 要进 一 步 的 研 究来 评 估哪 些 患者 可 能受 益 于自 主 神经 系 统的 调
节，以更好地控制室速/ 室颤。7 . 根据临床表现 和已知（可能）疾病进 行诊断评估、管理和风 险分层
7 . 1 . 特定的结构性 心脏病
7.1.1. 冠心 病
7.1.1.1.急性冠脉综合征和血管痉挛
7.1.1.1.1.急性冠脉综合征。 心脏性猝死是急性冠脉综合征死亡的主要原因， 主要由持续 性 室性
心律失常， 特别是室颤引起。 大多数研究都报道了 S T E M I 患者。 在 S T E M I 患者中， 4% ~ 12%
的患者在症状出现后的前 48h 内发生室性心律失常。 再灌注前室性心律失常比再灌注诱 发 或再
灌注 后心 律失常 更常 见。血 流动力 学不 稳定、 心源 性休克 、 L V E F < 40% 和所 有导 联的 S T 段偏
移之和都是 S T E M I 和非 S T E M I 中室性心律失常的独立预测因素。 此外， 早复极模式与 急 性冠
脉综合征中室性心律失常和心脏性猝死的风险增加有关。
ST 段抬高型心肌梗死患者室性心律失常的预防
因为 急性缺血 引发心律 失常，急 性再灌注 是最重 要的治疗 方法。 β 受体 阻滞剂治 疗也被推
荐来 预防 室性 心律失常 。在 最近一项 针 对 S T E M I 患者 的随机试 验中， 经皮冠 状动脉介 入治疗
前早期静脉注射美托洛尔降低了急性期心律失常的发生率， 且与不良事件的增加无关。 预 防性
抗心律失常药物治疗尚未被证明是有益的，甚至可能是有害的。强烈建议纠正电解质失衡。
急性冠脉综合征持续室速和室颤的治疗
电转复或除颤是急性冠脉综合征患者急性终止室性心律失常的干预选择 （图 14） 。 复 发性
持续性室速， 特别是多形性室速， 或复发性室颤可提示不完全再灌注或急性缺血复发。 在 这种
情况下 ，需要立 即进行冠 状动脉造 影。对于 复发性多 形性室速 退化为室 颤，推荐 使用 β 受体阻
滞剂。 此外， 深度镇静可能有助于减少室速或室颤的发作。 应该考虑静脉注射胺碘酮可以急性
抑制复发性血流动力学相关的室性心律失常， 尽管在 S T E M I 期间缺乏关于胺碘酮的对照研究，
而且在这种情况下的证据主要来自于 O H C A 的研究。 如果使用β 受体阻滞剂和胺碘酮治疗无效，
可以考虑使用利多卡因。 不建议在急性冠脉综合征中使用其他抗心律失常药物。 对于血流 动力
学不稳定的难治性室性心律失常患者， 可以考虑机械循环支持。 对于相对心动过缓或停搏相关
的室性心律失常，起搏可能能有效防止再次启动。
早期室性心律失常的预后意义
早期室性心律失常被定义为在 S T E M I 后 48h 内发生的室速/ 室颤。 在当代基于经皮冠状动
脉介入治疗（P C I ）的血运重建术时代，几乎所有的室性心律失常都发生在前 24h 内。早 期室图 1 4 S T 段 抬 高 型 心 肌 梗 死 患 者 室 性 心 律 失 常 的 防 治 流 程 。 P C I ， 经 皮 冠 状 动 脉 介 入 治 疗 ； S T E M I ， S T 段 抬
a b
高 型 心 肌 梗 死 。 2 0 1 7 年 E S C 关 于 S T 段 抬 高 患 者 急 性 心 肌 梗 死 管 理 指 南 。 对 于 患 有 低 血 压 、 急 性 心 力 衰
c d
竭 、 房 室 传 导 阻 滞 或 严 重 心 动 过 缓 的 患 者 ， 必 须 避 免 静 脉 注 射 β 受 体 阻 滞 剂 。 电 风 暴 管 理 流 程 图 。 如 果 类
似 的 室 性 早 搏 触 发 了 复 发 性 多 形 性 室 性 心 律 失 常 。性心律失常与住院死亡率增加高达 6 倍相关， 而长期预后似乎没有受到显著影响。 在一项 前瞻
性队 列研究中 ，在 5 年的 观察中， 处于 S T E M I 急性 期的室颤 患者与 无室颤 的患者相 比，晚 期
心脏性猝死的发生率较低且非常相似。 值得注意的是， 与早期室颤相比， 早期单形性 室速 与充
分 的 I C D 干 预 的 发 生 率 显 著 更 高 相 关 ， 并 且 是 长 期 随 访 期 间 死 亡 的 独 立 预 测 因 子 。 因 此 ， 心
肌梗死急性期发生的室速和室颤的预后意义可能有所不同。 再灌注后晚期 （> 48h ） 对晚期 心脏
性猝死的影响尚不清楚。
P odol e c ki 等 人 最 近 证 实 ， 再 灌 注 后 晚 期 （ 再 灌 注 后 > 48h ） 发 生 的 室 性 心 律 失 常 可 预 测
S T E M I 后 的 长 期 全 因 死 亡 率 ， 而 早 期 再 灌 注室 性 心 律 失 常 不 影 响 5 年 的 预 后 。 需 要 进 一 步 的
研究来阐明当代急性 P C I 患者在 S T E M I 后> 48 h 发生的室性心律失常对晚期心脏性猝死的影响。
7.1.1.1.2.血管痉挛。 冠状动脉痉挛可能在室性心律失常的发病机制中起重要作用。 在心脏 停搏
中存活的变异型心绞痛患者的长期预后比其他变异型心绞痛患者更差。 在最近的一项多中心欧
洲调查中， 继发于冠状动脉血管痉挛的危及生命的室性心律失常患者有很高的复发风险， 特别
是在 药物治疗 不足的情 况下。虽 然钙通道 阻滞剂（ C C B ）能 够抑制发 作，但 β 受体 阻滞 剂可能
触发室性心律失常。 由于医疗干预和多种血管扩张剂药物可能没有足够的保护作用， 对于 患有
变异型心绞痛的心脏性猝死幸存者仍应考虑放置 I C D 。
建议 表 22—对 急性 冠脉 综合征 和血 管痉 挛 患者室 性心 律失常 的治 疗建议
a b
正式 建议 级别 水平
急性 冠脉 综合征 中 室性 心律 失常 V A s 的治 疗
在 S T E M I 期 间 反 复 发 作 的 多 形 性 室 速 / 室 颤 患 者 ， 推 荐 静 脉 β 受 体 阻 滞 剂
Ⅰ B
治疗，除非有禁忌证。
对 于 急 性 冠 脉 综 合 征 急 性 期 反 复 发 复 的 多 形 性 室 速 / 室 颤 患 者 ， 应 考 虑 静
Ⅱa C
脉胺碘酮治疗。
静 脉 利 多 卡 因 可 以 被 考 虑 用 于 治 疗 对 受 体 阻 滞 剂 或 胺 碘 酮 无 效 或 如 果 胺
Ⅱb C
碘酮在急性冠脉综合征急性期禁忌使用的反复发作性多形性室速/ 室颤。
在急 性冠 脉综合 征中 ，不 推荐使 用抗 心 律失 常药 物（ β 受体 阻滞 剂除外 ）
Ⅲ B
进行预防性治疗。
血管 痉挛
对于伴有冠状动脉痉挛的心脏性猝死幸存者，应考虑植入 I C D 。 Ⅱa C
a b c
建 议 级 别 ； 证 据 水 平 ； 列 表 不 是 详 尽 的 。7.1.1.2.心肌梗死后早期
S T E M I 发 生 后 的 头 几 周 ， 全 因 死 亡 和 心 脏 性 猝 死 的 风 险 都 最 高 ， 特 别 是 在 L V E F 降 低 的
患者中。 因此， 建议早期评估 L V E F ， 即 在出院前。 在两项随机试验 （D I N A M I T 和 I R I S ） 中，
心肌梗死后 40 天内早期常规预防性植入 I C D 并没有降低 L V E F 降低的心肌梗死后患者的死亡
率， 因此不推荐使用 。 除 L V E F 测量外， 通过进一步的无创试验进行早期评估， 也没有被 证明
对心脏性猝死的风险分层有用。 有限的证据表明， 在心肌梗死后早期通过程序电刺激进行有创
性风险分层可能有助于识别 L V E F 降低 的高危患者。 然而， 这种方法的效用目前尚未在随机研
究中得到证实。 P R O T E C T - I C D 随机试验 （N C T 03588286 ） 目前正在研究程序电刺激是否可以
指导 S T E M I 后早期 E F 降低的患者是否 植入 I C D 。
心肌梗死后的逆重构与死亡率、心脏性猝死和其他不良临床结局的显著降低相关。因此，
对于出院前 L V E F 值≤40% 的患者， 应在前 6 周后的 M I 重构后阶段， 评估预防性植入 I C D 的
指征， 通常通过重复超声心动图进行。 在心肌梗死后 6 周前重新评估 L V E F 可能不能区分心肌
钝抑和心肌重构。
在 心 肌 梗死 后 早 期 ， 电 风 暴和 / 或 多 形 性室 速 或 室 颤 是 立 即危 及 生 命 的 情 况。 在 这 种 情 况
下，排除缺血作为心律失常的触发因素是很重要的。如果药物治疗不足以抑制心律失常发作，
导管消 融可能是 有效的， 特别是如 果由类似 的局灶性 室性早搏 触发的发 作。如果 尽管给予 β 受
体阻滞剂和胺碘酮治疗，多形性室速仍复发，奎尼丁治疗抑制已被报道。
建议 表 23—心 肌 梗死 后早期 室性 心律失 常的风 险分 层和治 疗建 议
a b
正式 建议 级别 水平
风险 分层
建议所有急性心肌梗死患者早期（出院前）进行 L V E F 评估。 Ⅰ B
对 于 出 院 前 L V E F ≤ 40% 的 患 者 ， 建 议 在 心 肌 梗 死 后 6~ 12 周 重 新 评 估
Ⅰ C
L V E F ，以评估一级预防 I C D 植入的潜在必要性。
室性 心律 失常的 治疗
对 于 因 类 似 室 性 早 搏 触 发 的 反 复 发 作 的 多 形 性 室 速 / 室 颤 对 药 物 治 疗 或 心
Ⅱa C
肌梗死亚急性期冠状动脉重建无反应的患者，应考虑导管消融。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； L V E F ， 左 心 室 射 血 分 数 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。7.1.1.3.慢性冠状动脉疾病
7.1.1.3.1.对射血分数降低的患者进行心源性猝死的一级预防。 S T E M I 术后 40 天， 约 5% 的 患 者
L V E F ≤35% 。 这 些 患 者 有 患 S C D 的 风 险 。 因 此 ， 在 L V E F ≤ 35% 且 有 心 衰 症 状 N Y H A Ⅱ 级 和
Ⅲ级的患者中， 推荐植入 I C D 进行一级预防。 对于 E F ≤30% 的无症状患者， 也应考虑 I C D 植
入。 4 项随机对照试验证实了在这一人群中 I C D 降低死亡率。在冠心病患者、 L V E F 降低 （≤
40% ） 和无症状的非持续性室速患者中， 程序电刺激诱发可识别受益于 I C D 的患者， 而独 立 于
N Y H A 分级。
自 上 述 试 验 发 表 以 来 ， 早 期 血 运 重 建 策 略 和 现 代 心 衰 药 物 治 疗 已 经 降 低 了 心 衰 患 者 发 生
S C D 的总 体风险 。尽管总 死亡率 有所降 低，但由 I C D 带来 的相对 降低一致 为 27% ，这 已在最
近 的 两 项 大 型 前 瞻 性 注 册 研 究 中 得 到 证 实 ， 2014 年 至 2018 年 注 册 的 2327 例 欧 洲 患 者
（E U - c e r t - I C D ）以及 2000 年至 2016 年注册的 2610 例瑞典患者（S w e de H F 注册） 。
建议 表 24—慢 性 冠状 动脉疾 病风 险分层 、心脏 性猝 死预防 和室 性心律 失常 治疗的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
风险 分层 和 S C D 的一级 预防
对于 有晕 厥和 既往 S T E M I 的患 者， 当无 创评 估后 晕厥 仍无 法解 释时 ，提
Ⅰ C
示程序电刺激。
对于冠心病、 症状性心力衰竭 （N Y H A Ⅱ－Ⅲ级） 并且尽管最佳药物治疗
Ⅰ A
≥3 个月而 L V E F ≤35% 的患者，推荐 I C D 治疗。
对 于 冠 心 病 、 N Y H A Ⅰ 级 并 且 尽 管 最 佳 药 物 治 疗 ≥ 3 个 月 而 L V E F ≤ 30%
Ⅱa B
的患者，应考虑 I C D 治疗。
冠心病， 尽管最佳药物治疗≥3 个月而 L V E F ≤40% 的非持续性室速患者，
Ⅱa B
如果程序电刺激可诱发持续性单形性室速，应考虑 I C D 植入。
对于 冠心 病患者 ，不 建议 使用除 β 受体 阻 滞 剂外的 抗心 律失 常药物 进行 预
Ⅲ A
防性治疗。
S C D 的二 级预 防与室 性心 律失常 的治疗
对于心肌梗死后 48h 后无持续缺血、 记录到室颤或血流动力学不耐受性室
Ⅰ A
速的患者，建议植入 I C D 。
对 于 冠 心 病 和 复 发 、 有 症 状 的 单 形 性 室 速 或 尽 管 有 慢 性 胺 碘 酮 治 疗 仍 有
I C D 电击的持续性单形性室速患者， 建议导管消融， 而不是升级抗心律失 Ⅰ B
常药物治疗。对于复发性、 症状性持续性单形性室速 或在β 受体阻滞剂治疗中 I C D 电击
治疗阻滞剂治疗持续性单形性室速的冠心病患者， 应考虑增加使用口服胺 Ⅱa B
碘酮或用索他洛尔替代β 受体阻滞剂。
对 于冠 心病 伴血 流动 力学 耐受 良好 的持 续性 单形 性室 速且 L V E F ≥ 40% 的
患 者 ， 应 当 考 虑 在 经 验 丰 富 的 中 心 进 行 导 管 消 融 作 为 I C D 治 疗 的 替 代 方 Ⅱa C
案。
如 果有 血流 动力 学耐 受的 持续 性单 形性 室速 且 L V E F ≥40% 的 患者 ，如 果
Ⅱa C
室速消融失败应考虑 I C D 植入。
对于 冠心 病伴复 发性 、症 状性持 续性 单 形性 室速 ，或 正在使 用 β 受体 阻滞
剂 或 索 他 洛 尔 治 疗 而 I C D 电 击 治 疗 的 持 续 性 单 形 性 室 速 患 者 ， 应 考 虑 导 Ⅱa C
管消融。
对 于符 合 I C D 植 入条 件 的冠 心 病患 者 ， 可考 虑 在 I C D 植 入前 （ 或植 入 后
Ⅱb B
立即）进行导管消融，以减少随后的室速负荷和 I C D 电击。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； L V E F ， 左 心 室 射 血 分 数 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
7.1.1.3.2. 对 射 血 分 数 保 留 或 轻 度 降 低 的 患 者 进 行 心 脏 性 猝 死 的 一 级 预 防 。 没 有 数 据 支 持 对
L V E F 保留或轻度降低的梗死后患者进行 一级预防性 I C D 植入。 这些患者在其潜在的心律失常
基质 方面 存在 异质性 ，目 前正 在努力 识 别 那些 患 S C D 的风 险最 高的 患者。 对于 在无 创评估 后
晕厥仍无法解释的梗死后患者，推荐使用程序性电刺激，以指导患者的管理（图 15） 。
在 P R E S E R V E - E F 研 究中 ， 575 例 梗死 后 患者 中 有 41 例 L V E F ≥ 40% 且 梗死 后 超过 40 天
有一项无创性心电图危险因素， 在程序性电刺激期间诱发室速/ 室颤而接受了 I C D 。 在 32 个月
的随访期间， 没 有发生 S C D ， 37 例 I C D 患者中有 9 例接受了适当的 I C D 治疗。 然而， 在 L V E F
保 留 的患 者 中 ， 适当 的 I C D 治 疗 作为 替 代 S C D 的 作 用尚 不 清 楚 ，需 要 随 机 试 验。 无 论 L V E F
如何，不推荐使用β 受体阻滞剂以外的抗心律失常药物进行预防性治疗。
7.1.1.3.3.心脏性猝死的二级预防。 三项关键的二级预防 I C D 试验在 1990 年至 1997 年间招 募 了
1866 例患者。 一 项患者水平的荟萃分析显示， I C D 组的死亡率降低了 28% （H R 0.72 ； 95% C I 0.60
– 0.87 ； P = 0.0006 ） 几 乎 完 全 是 由 于 心 律 失 常 死 亡 的 降 低 （ H R 0.50 ； 95% C I 0.60 – 0 .87 ；
P = 0.0001 ） 。 这意 味着 I C D 平 均随 访 6 年 ，生 存期 延长 了 4.4 个 月。 大约 80% 的 研究 人群 患有
冠心病。耐受性良好的持续性单形性室速患者被排除在二级预防试验之外（图 16） 。图 1 5 慢 性 冠 状 动 脉 疾 病 和 射 血 分 数 降 低 患 者 心 脏 性 猝 死 的 风 险 分 层 和 一 级 预 防 流 程 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转
a
复 除 颤 器 ； I L R ， 植 入 式 循 环 记 录 仪 ； L V E F ， 左 心 室 射 血 分 数 ； N Y H A ， 纽 约 心 脏 协 会 。 2 0 1 8 年 E S C 晕 厥
诊 断 和 管 理 指 南 。
7.1.1.3.4.血流动力学耐受性室速并且射血分数保留和轻度降低的患者的管理。 随着对心肌梗死
后室速机制的进一步了解， 以及消融和影像技术的改进， 导管消融已成为在选择的射血分数保
留 和 轻 度 降 低 的 心 梗 后 患 者 血 流 动 力 学 耐 受 良 好 的 室 速 的 一 种 治 疗 ， 即 使 没 有 I C D 备 份 。 一
项小型单中心回顾性试验研究了冠心病、 L V E F > 40% 和血流动力学耐受性室速接受导管消融作
为一线治疗的患者。 研究人员可以消除 90% 的临床性和 58% 的所有可诱发性室速。 随后， 42%
的患者接受了 I C D 治疗。 经过平均 3.8 年的随访， 42% 的患者死亡， 无论是否存在 I C D （ P = 0 .47 ） 。
一 项 更 大 的 多 中心 回 顾 性 研 究 观 察 了 166 例 仅 采 用 导 管 消融 治 疗 的 L V E F > 30% 伴 耐 受 良
好的持续性单形性室速患者，并将结果与 378 例植入 I C D 的对照组患者进行了比较。在首次图 1 6 慢 性 冠 状 动 脉 疾 病 患 者 持 续 性 单 形 室 速 的 流 程 图 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； L V E F ， 左 心 室 射 血
a b
分 数 ； S M V T ， 持 续 性 单 形 性 室 速 。 在 监 测 区 持 续 出 现 室 速 ： 考 虑 导 管 消 融 。 如 果 没 有 导 管 消 融 条 件 ， 手
c
术 不 成 功 或 患 者 不 希 望 进 行 。 以 减 少 I C D 放 电 。
接受消融治疗的 166 例患者中， 55% 患有冠心病。 平均 L V E F 为 50% ， 在平均随访 32 个月 后 ，
各组之间的总死亡率没有差异（12% ） 。
这些数据表明， 对于 E F 保留或轻度降低且出现血流动力学耐受的持续性单形性室速患者，
应 考 虑 在 有 经 验 的 中 心 植 入 I C D 或 消 融 。 值 得 注 意 的 是 ， 尽 管 通 常 在 这 一 人 群 中 植 入 I C D ，
但二级预防性 I C D 试验未能显示出 L V E F 值≥35% 的患者的生存获益。 虽然持续性单形性室速
很少由缺血引起， 而仅靠血运重建并不能防止室速复发， 但在导管消融前排除或治疗意义严重
的冠心病是合理的。7.1.1.3.5.植入式心律转复除颤器携带者中复发性室速的处理。 I C D 接受者中症状频繁的室速应
采用胺碘酮或索他洛尔药物治疗。 对于在接受胺碘酮治疗期间持续性单形性室速复发的冠心病
患者，建议进行导管消融术，而不是增加抗心律失常药物治疗。在 V A N I S H 试验中，平均 28
个 月 的 随 访 中 ， 与 胺 碘 酮 治 疗 组 相 比 ， 消 融 组 达 到 死 亡 、 室 速 风 暴 和 适 当 的 I C D 治 疗 的 复 合
终点明显减少（59% vs . 68.5% ；H R 0.72；95% C I 0 .53- 0.98 ；P = 0.04） 。正在进行的 V A N I S H 2
试 验（ C l i ni c a l T r i a l s .g ov 标 识码 ： N C T 02830360 ） 解决 了导 管消 融作 为持 续性 单形 性室 速 患 者
的一线治疗是否优于抗心律失常药物治疗的问题。
首 次 记 录 的 持 续 性 单 形 性 室 速 后 的 预 防 性 室 速 消 融 随 后 植 入 I C D ， 与 第 三 次 I C D 电 击 后
的延迟消融策略相比， 并没有降低心律失常或心力衰竭加重的死亡率和住院率。 然而， 对 于首
次出 现室 速发 作且 需要 I C D 的患 者， 可以 考虑 在 I C D 植入 前或 植入 后不 久立即 进行 导管 消融
以减少随后的室速和 I C D 电击。
7.1.1.4.冠状动脉畸形
冠状动脉的 主动脉起源异常， 无论是左或右，起 源于 V a l s a l va 窦的相对窦 ，与 S C D 的风
险增加有关， 特别是在< 35 岁的个体在剧烈运动期间或之后 。 左冠状动脉异常主动脉起源较不
常 见 ， 但 比 右 冠 状 动 脉 异 常 主 动 脉 起 源 更 加 恶 性 。 S C D 的 其 他 危 险 因 素 包 括 主 动 脉 和 肺 动 脉
之间的动脉间走行、缝状口、高位开口、锐角分支、壁内走行及其长度。手术干预的适应证，
特别是无症状患者， 是基于 C T 动脉造影对高危解剖结构的评估和使用先进的影像方式对运动
诱发缺血的评估。 心脏应激成像也可用于评估手术干预后的运动引起的缺血， 特别是对于心脏
停搏流产的患者。
建议 表 25—预 防 冠状 动脉畸 形患 者心脏 性猝死 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断 评 估
对于冠状动脉主动脉起源异常且动脉间走行的患者， 除进行心肺运动试验
Ⅰ C
外，还建议在体育运动时进行心脏应激成像，以确认/ 排除心肌缺血。
对于有心脏停搏流产史的冠状动脉主动脉起源异常患者术后， 除了进行心
Ⅰ C
肺运动试验外，还建议在体育运动时进行心脏应激成像。
治疗
对于冠状动脉主动脉起源异常、 怀疑由室性心律失常引起的晕厥或排除其
Ⅰ C
他原因的心绞痛患者，建议进行手术。对 于 无 症 状 的 冠 状 动 脉 主 动 脉 起 源 异 常 且 有 心 肌 缺 血 或 左 冠 状 动 脉 主 动
Ⅱa C
脉起源异常的高危解剖的患者，应考虑手术。
a
建 议 级 别 。
b
证 据 水 平 。
c
高危解剖定义 为动脉间走行、缝状口、高位开口、锐角分支、壁内走行及其长度。7.1.2.特发 性室 性早搏 / 室性 心动 过速和 室性 早搏引 起的心 肌病
7.1.2.1.特发性室性早搏/ 室性心动过速
无结构性心脏病患者的室性早搏/ 室 速被定义为特发性的 （图 17） 。 对于基于阴性病史和正
常体格 检查假定特 发性室 早/ 室速患 者， 12 导联心 电图和经胸 超声心动图 是排除 基础结 构性心
脏病重要 的第一步 诊断步骤 。通常 进行 24 小时 动态心电 图监测来 确定 室早 负荷 。需要识 别长
时间心电图监测时的多种形式的室性早搏和心电图或超声心动图上的细微变化。 当心电图 和超
声心动图不能排除结构性心脏病或临床表现怀疑结构性心脏病时，应进行心脏磁共振检查。
当 室 性 早搏 / 室 速 有 症状 或 伴 有 心 功 能 恶化 时 ， 患 者 需 要接 受 治 疗 。 主 要 对 那 些 源 自 右 室
流出道或左分支的室早/ 室速的临床过程 和对不同治疗的反应进行研究。
几种药物已被用于治疗特发性室性早搏/ 室速。 建议是基于小型或非对照的系列研究。 β 受
体阻滞剂和钙拮抗剂是研究最多的药物， 两者都已被证明对抑制心律失常有效。 关于氟卡 胺的
证据很 少 。如果 心率较高 或在运动 期间 的室 性早搏负 荷较高， 应首选 β 受体阻 滞剂。如 果没有
这种相关性， 氟卡胺或钙拮抗剂类药物的使用与更有效的室早抑制相关。 当怀疑有局灶性触发
活动机制时， 也应选择β 受体阻滞剂。 钙拮抗剂应该是治疗分支性室早/ 室速的首选药物。 尽管
缺乏数 据，但对 于起源于 右室流出 道或左分 支外的室 性早搏， β 阻断剂 或钙拮抗 剂被认为 是首
选， 因为氟卡胺可能有致心律失常的副作用。 胺碘酮与严重的全身毒性相关， 只有在消融术或
其 他 药物 失 败 或 不 能使 用 时 才 应 使用 。 表 9 总 结 了特 发 性 室 早 / 室 速 以及 室 早 诱 发 或加 重 心 肌
病的抗心律失常药物治疗建议。
据 报 道 特发 性 室 早 / 室 速 导 管消 融 成 功 率 高 ， 并且 罕 有 并 发 症 ，特 别 是 右 室 流 出 道和 分 支
型。 在一项包括右室流出道室性早搏患者的随机研究中， 消融治疗抑制心律失常优于抗心律失
常 药 物治 疗 ， 而 并 发症 无 差 异 。 因此 ， 消 融 术被 推 荐 作 为 右室 流 出 道 和 分支 型 室 早 / 室 速 的一
线治疗方法。 关于其他形式的特发性室 早 / 室速的现有信息有限， 主要局限于急性消融的成功，
一 般 来说 ， 与 右 室 流出 道 和 分 支 性室 早 / 室 速 相比 ， 消 融 成 功率 较 低 ， 且 复发 更 多 。 此外 ， 在
特 定 位 置 （ 如 V a l s a l va 窦 、 左 室 顶 部 ） 的 进 入 和 消 融 可 能 会 增 加 手 术 并 发 症 的 风 险 。 因 此 ，
当 12 导联心电图高度怀疑在右室流出道或左分支外起源的室性早搏/ 室速时， 建议消融的级别
较低。
一般来说， 对儿童的治疗应该与成人相似。 然而， 由于并发症的风险和消融病变相对于儿
童的心脏较大，年幼和年幼的儿童应推迟消融。维拉帕米不推荐作为< 1 岁儿童的一线治 疗方图 1 7 无 明 显 结 构 性 心 脏 病 患 者 特 发 性 室 性 早 搏 / 室 性 心 动 过 速 的 治 疗 流 程 。 L V E F ， 左 室 射 血 分 数 。
a b
无 明 显 结 构 性 心 脏 病 的 定 义 是 在 体 格 检 查 、 基 础 心 电 图 和 超 声 心 动 图 中 无 明 显 异 常 。 不 典 型 表 现 ： 如 年
c d
龄 较 大 ， 右 束 支 阻 滞 形 态 ， 符 合 折 返 的 持 续 单 形 性 室 速 。 症 状 与 室 早 / 室 速 有 关 。 经 心 电 图 怀 疑 或 在 电 生
e
理 评 估 中 证 实 的 起 源 。 当 出 现 新 的 症 状 或 患 者 的 临 床 状 况 发 生 变 化 时 ， 应 考 虑 重 新 评 估 。
法， 因为在一些病例报告中， 其与低血压有关。 值得注意的是， 所有报告的患者在服用维拉帕
米时或者有心力衰竭、过量服用维拉帕米或者同时应用其他抗心律失常药物。
患者可表现为无症状的室早/ 室速。 在 5 年随访后， 只有少数每天室早> 1000 个的患者 会出
现心 室功能 障碍。 室早负 荷为 10% 似乎 是发展 为左室 功能障 碍的 最小阈 值，当 室早负 荷 > 20%
时， 风险更高。 因此， 在这种情况下需要对 L V E F 进行定期评估。 到目前为止， 还没有数 据支持心律失常治疗对心室功能保留的无症状患者的益处。 此外， 室早负荷往往会随着时间的推移
而自发地减少， 特别是在儿童中。 对于选定的患者， 如不希望被随访的患者， 可以考虑进行导
管 消融 术。 对于 室早 负 荷 < 10% 的 患者 ， 如 果出 现新 的 症状 或患 者病 情 发生 改变 ，重 新评 估 可
能是合适的。
建议 表 26—对 特 发性 室性早 搏 / 室性 心 动 过 速患 者管理 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
一般 建议
定期评估室早负荷> 10% 且心室功能正常 患者规律评估心室功能。 Ⅰ C
c
对于室早/ 室速 并表现为非典型特发性 的患者， 应考虑心脏磁共振， 尽管
Ⅱa C
超声心动图正常。
治疗
对 于 来 自 右 室 流 出 道 或 左 分 支 的 有 症 状 性 特 发 性 室 速 / 室 性 早 搏 ， 推 荐 导
Ⅰ B
管消融作为一线治疗。
β 受 体 阻滞 剂或非 二氢 吡啶 钙拮抗 剂适 用 于来 自右 室流 出道或 左分 支以外
Ⅰ
的有症状性特发性室速/ 室性早搏患者。
当 导 管 消 融 不 可 用 、 不 需 要 或 对 右 室 流 出 道 或 左 分 支 的 特 发 性 室 速 / 室 早
Ⅱa B
患者特别危险时，应考虑β 阻滞剂、非二氢吡啶钙拮抗剂或氟卡胺。
对 于 来 自 右 室 流 出 道 或 左 分 支 以 外 的 特 发 性 室 速 / 室 性 早 搏 的 有 症 状 患
Ⅱa C
者，应考虑导管消融或氟卡胺。
对 于 随 访 时 每 天 反 复 室 早 超 过 20% 的 无 症 状 的 特 发 性 室 速 / 室 性 早 搏 患
Ⅱa B
者，可考虑进行导管消融术。
< 5 岁 或 体 重 < 10kg 的 儿 童 不 建 议 使 用 导 管 消 融 治 疗 特 发 性 室 速 / 室 性 早
Ⅲ C
搏，除非既往药物治疗失败或血流动力学不能耐受室速
胺碘酮作为一线治疗不推荐用于特发性室速/ 室性早搏患者。 Ⅲ C
维拉帕米 不推荐用于 < 1 岁患有室 性早搏 / 室速的儿 童，特别是如果 他们有
Ⅲ C
心力衰竭的迹象或同时使用其他抗心律失常药物。
a
建 议 级 别 ；
b
证 据 水 平 ；
c
包 括 但 不 限 于 老 年 ， 右 束 支 阻 滞 （ R B B B ） 形 态 ， 符 合 折 返 的 持 续 性 单 形 性 室 速 。
d
来 自 左 分 支 室 速 / 室 性 早 搏 的 证 据 水 平 C 。7.1.2.2.室性早搏诱发/ 加重的心肌病
室 性 早 搏 诱 发 的 心 肌 病 作 为 无 结 构 性 心 脏 病 患 者 左 室 功 能 障 碍 的 继 发 性 和 可 逆 性 原 因 的
重 要 性 已 被 认 识到 。 患 者 的 病 史 和 家 族 史 、 12 导 联 心 电 图 、 动态 心 电 图 和 超 声 心 动 图 是 评估
疑似室早诱发心肌病患者的基石 （图 18） 。 在一些研究中， 室性早搏负荷已被证明是室早诱发
心肌病的最强独立预测因子。 在接受 14 天监测的患者中， 室性早搏负荷的每日波动已被报道，
但大多数数据是基 于 24 小时登记。室性早 搏负荷至少 10% 似乎是室早诱发心 肌病发展的最小
阈值， 而随着室 性早搏负荷> 20% ， 风险进一步增加。 对于室性早搏负荷< 10% 的患者， 应 怀疑
其他心肌病病因， 并进行进一步的诊断 检查。 在这类患者中， 应重复进行动态心电图检查， 以
评估室性早搏负荷的波动。 预测频繁室性早搏患者左室重构不良的因素包括室早电轴左偏 、 心
外膜起源、非持续性室速、较短的偶联间期和男性。
频繁的室性早搏也可加重结构性心脏病患者的左室功能障碍。 在这种情况下， 左室功能障碍可
能 是室 室早 搏 的直 接后 果 ，如 室早 诱发 的 心肌 病， 也 可能 是由 于 室性 早搏 对 C R T 患 者最 佳双
心室 起搏 的限 制作用 。较 小的 左室舒 张 末 期直 径和较 短的 自身 Q R S 持续 时间 等参 数可能 有助
于区分室早诱发的心肌病和室早加重的心肌病。 对于疑似室早诱发心肌病的患者， 应考虑 使用
心脏磁共振成像， 以排除轻微形式的结构性心脏病。 在频繁的室性早搏的患者中， 延迟钆 增强
的存在提示结构性心脏病伴有频繁的室性早搏， 而不是室性早搏诱发的心肌病， 后者大多 不存
在延迟钆增强。 考虑到具有右束支阻滞形态的室性早搏与延迟钆增强有更强的相关性， 这 些患
者应特别考虑进行心脏磁共振成像。
室 早 诱 发 性 心 肌 病 与 室 早 加 重 的 心 肌 病 的 诊 断 只 有 在 抑 制 室 性 早 搏 后 的 L V E F 改 善 / 正 常
化（重构逆转）后才能得到证实。
导管 消融 室性早 搏非 常有 效，据 报道 的 成功 率为 75% ~ 90% ，被 认为 是室性 早搏 诱发 性心肌 病
的一线治疗。 影响急性消融成功和临床结果的因素包括室性早搏的起源部位 （流出道室性早搏
最高） 、室 性早搏形 态的数量 以及心 脏磁共振 成像上延 迟钆增强 的缺失 。在结构 性心脏病 患者
中，导管消融频繁的单形室性早搏也被证明可以改善冠心病和心肌病用或不用 C R T 的患 者 的
L V E F 。 同样， 使用抗心律失常药物抑制室性早搏已被证明可以改善 L V E F 。 在一项随机些患者
应特别考虑进行心脏磁共振成像。
室 早 诱 发 性 心 肌 病 与 室 早 加 重 的 心 肌 病 的 诊 断 只 有 在 抑 制 室 性 早 搏 后 的 L V E F 改 善 / 正 常
化（重构逆转）后才能得到证实。
导管消融室性早搏非常有效，据报道的成功率为 75% ~ 90% ，被认为是室性早搏诱发性心图 1 8 室 性 早 搏 诱 发 / 加 重 心 肌 病 患 者 的 管 理 流 程 。 L V E F ， 左 室 射 血 分 数 。
肌病的一线治疗。 影响急性消融成功和临床结果的因素包括室性早搏的起源部位 （流出道 室性
早搏 最高 ） 、室 性早搏形 态的数量 以及心 脏磁共振 成像上延 迟钆增强 的缺失 。在结构 性心脏病
患 者中 ，导 管 消融 频繁 的 单形 室性 早搏 也 被证 明可 以 改善 冠心 病 和心 肌病 用 或不 用 C R T 的 患
者 的 L V E F 。 同 样， 使 用 抗 心律 失 常 药 物 抑制 室 性 早 搏已 被 证 明 可以 改 善 L V E F 。 在 一项 随 机
对照试验中， 与安慰剂相比， 胺碘酮能更好地抑制室早并且获得更高的 L V E F 改善。 钠通道阻
滞 剂 也 能 有 效 抑 制 室 性 早 搏 。 在 一 项 研 究 中 ， 氟 卡 胺 将 室 性 早 搏 负 荷 从 36% 降 低 到 10% ， 并
使 L V E F 从 37% 增加到 49% 。 然而氟卡胺在器官毒性方面有更有利于不良反应 ， 先前研究 已经
显示心肌梗死患者的死亡率增加。 对于疑似室性早搏诱发性心肌病和室早加重心肌病的选定患
者，仍然可以考虑氟卡胺，特别是在有 I C D 治疗的情况下（表 9） 。表 9 频繁 特发 性室早 / 室速 或室 早诱发 心肌 病患者 的治疗 建议 总结
消融术 β 阻滞剂 钙拮抗剂 氟卡胺 胺碘酮
右室流出道/ 分 支性室早 / 室速：
Ⅰ类 Ⅱa 类 Ⅱa 类 Ⅱa 类 Ⅲ类
有症状，左室功能正常
非 右 室 流 出 道 / 分 支 性 室 早 / 室 速 ：
Ⅱa 类 Ⅰ类 Ⅰ类 Ⅱa 类 Ⅲ类
有症状，左室功能正常
右室流出道/ 分 支性室早 / 室速：
a b
Ⅰ类 Ⅱa 类 Ⅲ类 Ⅱa 类 Ⅱa 类
左室功能障碍
非右室流出道/ 分支性室早/ 室速：
a b
Ⅰ类 Ⅱa 类 Ⅲ类 Ⅱa 类 Ⅱa 类
左室功能障碍
室早：
Ⅱb 类 Ⅲ类
负荷> 20% , 无症状,左室功能正常
a
静脉注射钙通 道阻滞剂。
b
在选定的患者中（只有中度左室功能障碍） 。
一种罕见的单基因原因引起的心肌病， 称为多灶性异位浦肯野相关的早搏， 已被报道。 其
特 征 是扩 张 型 心 肌 病表 型 ， 存 在 大量 具 有 右 束支 阻 滞 和 / 或 左 束支 阻 滞 形 态 的室 性 早 搏 ， 且发
生 心脏 性猝 死的 风险 增加 。 S C N 5A 基 因 的 致病 性突 变导 致了 负责 浦肯 野分 支系 统的 钠通 道获
得过度 兴奋性功 能。有限 的数据表 明，多灶 性异位浦 肯野相关 早搏患者 对 β 受体阻 滞剂没有 反
应，但可能受益于氟卡胺、奎尼丁或胺碘酮的治疗。
建议 表 27—对 室 性早 搏诱发 / 室性早搏 加 重 心肌病 患者 管理 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断 评 估
对于射血分数不明原因降低且室性早搏负荷至少 10% 的患者， 应考虑室性
Ⅱa C
早搏诱发性心肌病。
对于疑似室性早搏诱发性心肌病的患者，应考虑心脏磁共振成像检查。 Ⅱa B
治疗
对于被怀疑是由频繁且主要为单形性室性早搏引起的心肌病患者， 建议进
Ⅰ C
行导管消融术。
对于怀疑是由频繁且主要为单形室性早搏引起的心肌病患者， 如果不需要
Ⅱa C
c
导管消融、怀疑是高风险或不成功，应考虑使用抗心律失常药物 治疗。
对于以单型频繁室性早搏为主、 怀疑导致心肌病的结构性心脏病患者， 应
B
Ⅱa
考虑抗心律失常药物（胺碘酮）治疗或导管消融。
对 于 对 C R T 无 反 应 的 患者 ， 尽 管 有 药 物 治疗 ， 但 单 型 为 主 的频 繁 室 性 早
C
Ⅱa
搏仍限制了最佳的双心室起搏，应考虑导管消融或抗心律失常。C R T ，心脏再同 步化治疗；
a
建 议 级 别 ；
b
证 据 水 平 ；
c 氟 卡 胺 仅 用 于 选 定 的 患 者 （ I C D 受 者 ， 只 有 中 度 左 室 功 能 障 碍 ）7.1.3.心肌 病
7.1.3.1.扩张型心肌病和低动力性非扩张型心肌病
扩心病的特征是左室扩张和收缩功能障碍， 无法用冠心病或异常负荷条件解释。 真正 的流
行率很难估计。较早的研究报告称，每 2700 人中就有 1 人患病。
历 史 数 据 显 示 ， 扩 心 病 成 人 患 者 的 1 年 死 亡 率 为 20% ~ 25% ，5 年 生 存 率 为 50% 。 最 近 对
伴有收缩性心力衰竭且接受最佳医疗的扩心病患者的试验报告， 5 年死亡率在 21% ~ 28% 之 间 。
在高达 12% 的扩心病患者中发生心源性 猝死 ，占所有死亡人数的 25% ~ 35% 。
在儿童中， 扩心病的年发病率为每 10 万人中有 0.57 例。 儿童的预后较差， 心脏移植 或心
力衰竭相关死亡的 5 年发生率为 40% 。 然而， 与成人相比， 儿科扩心病 患者中心源性猝死的发
病率要低得多， 在美国和澳大利亚的两个大型儿科心肌病登记处报告的 5 年发病率为 2.4% ~ 3% 。
扩心病的原因可以是遗传的或后天的。 遗传易感性也可能与外部因素相互作用， 如围产 期 、
酒 精 性或 化 疗 相 关 的心 肌 病 。 表 型， 特 别 是 遗传 病 因 ， 可 以随 着 时 间 的 推移 而 改 变 和 / 或 在 疾
病 表 现 时 可 能 不 符 合 标 准 的 疾 病 标 准 。 因 此 ， 一 种 新 的 一 类 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病
（hy p oki ne t i c non- di l a t e d c a r di om y o pa t hy ，H N D C M ）已被提出。
7.1.3.1.1.诊断评估和风险分层。 图 19 显示了 扩张型心肌病/ 低动力性非扩张型心肌病患者 S C D
的风险分层和一级预防算法。
应考虑进行仔细的诊断检查， 包括基因检测和心脏磁共振成像， 确定基础病 因以进行 病因
学为导向的风险分层和治疗。
在 25% ~ 55% 的 扩心 病 患者 中发 现了 致病 性突变 ，最 常 见的 为常 染色 体显 性遗 传。肌 凝蛋
白基因 （ T T N ） 的截断突变是最常见的， 其次是 L M N A 突变、 肌节突变和桥粒突变。 L M N A 、
P L N 、R B M 20 和 F L N C 等基因的突变与室性心律失常和心源性猝死的较高风险相关。桥粒 和
L M N A 变异的载体中室性心律失常/ 心源性猝死的发生率最高， 这在一个系列中与 L V E F 无 关 。
在较年轻的一级亲属中有家族性扩心病或心源性猝死的扩心病患者中， 基因检测的 检 出率
特别 高。 遗传 性 扩心 病 也更 可能 出现 在年 轻时或 有特 定病 因可疑 迹象 的患 者（ 例如 L M N A 的
房室传 导延长 ） （图 20） 。扩张型 心肌病 / 低动力 非扩张型心 肌病患 者的一 级亲属应进 行临床诊
断评估，特别是在怀疑是遗传原因时。
鉴 别 心 源 性 猝 死 高 危 和 低 危 患 者 仍 然 具有 挑 战 性 。 除 了 L V E F 和 N Y H A 分 级 外 ， 最 近 的
数据表明， 基因和心脏磁共振成像的发现都有助于风险分层。 一项纳入 2948 例患者的 29 项研
究的荟萃分析研究了心脏磁共振成像在扩心病患者中的作用。 延迟钆增强与心律失常终点显著相关， 即使只包 括进行多变量分析的研究 （H R 6.7； P < 0.001 ） 。 有趣的是， 在平均 L V E F > 35%
的患 者中，延 迟钆增 强和心律 失常终 点之间的 相关性 仍然显著 。同样 ，最近一 项对 1020 例连
续的扩心病且心脏磁共振成像患者的研究发现， 延迟钆增强和 L V E F 都是全因死亡率和心源性
死亡的风险指标，但只有延迟钆增强与心源性猝死风险显著相关。
L M N A 突 变 患 者 亚 组 中 的 心 源 性 猝 死 风 险 分 层 已 经 得 到 了 细 化 ， 该 突 变 患 者 占 所 有 扩 心
病 患 者 的 5% ~ 10% 。 L M N A 突 变 与 早 期 房 性 和 室 性 心 律 失 常 、 早 发 传 导 疾 病 、 心 源 性 猝 死 高
风险 和进 展为 终末 期心 力衰竭 相关 。在 269 例 L M N A 突变 携带 者的 多中 心登 记中， 非持 续性
室速、 首次评估时 L V E F < 45% 、 男性和非错义突变被确定为室性心律失常的独立危险因素。 室
性心律失常只发生在至少有这两种危险因素的患者中。 风险分层随后进行了外部验证。 另 一项
涉及 589 例 L M N A 突变 携带 者的 研究 发现 ，房室 传导 阻滞 是一 个额外 的预 测因 子。 最近 ，人
们开发了一种风险计算器 （ht t ps : / / l m na - r i s kvt a .f r / ） 来预测危及生命的室性心律失常的风险 （C
指数为 0.776[ 95% C I ： 0.71 1 –0.842] ） 。 对于 5 年估计风险≥ 10% 且心脏表型明显 （ 非持续性室 速 、
L V E F < 50% 或房室传导延迟） 的患者应考虑一级预防植入 I C D ， 以避免无心脏表型的突变携带
者潜在的过度植入。在具有扩心病表型的 L M N A 突变携带者中，高强度运动与心源性猝死和
L V E F 受损的高风险相关，因此不推荐。
最近有人提出了对扩心病或与 P L N 基因中的 p.A r g 14de l 突变相关 A R V C 患者进行室性心
律失常预测的风险评分。在推荐供临床使用之前，需要进行验证研究。
除了遗传学和心脏磁共振成像之外， 还提出了其他的心源性猝死预测因子， 通常来自 没有
或很少有复制研究的小队列。不明原因晕厥需要进一步评估，程序电刺激可能确定潜在原因。
低 L V E F 和不明原因晕厥的扩心病患者发生心律失常事件的风险与既往心脏骤停和高 L V E F 的
患者 相似 ，与 程序 电刺 激 的结 果 无关 。 然 而， E F 轻度 降低 的 扩心 病 患者 的数 据表 明， 程序 电
刺激的值有所增加。 在 E F ≥ 40% 和不明原因晕厥的扩心病患者中， 在程序电刺激 阳性后接 受 了
I C D 植入， 80% 的患者在随访期间接受了适当的 I C D 治疗。 而未诱发的患者未发生 心源性 猝死
或症状性室性心律失常。
7.1.3.1.2.心源性猝死的一级预防。对于扩心病/ 低动力非扩张型心肌病患者，根据当前 2021 年
E S C 指南诊断和治疗急慢性心衰是强制 性的 。 在一级预防植入 I C D 前， 需要在最佳药物治疗 3
个月 后重 新评 估心功 能和 临床 状态。 由 心 肌炎 或 T T N 突变 引起 的 扩心 病 左室 功能 的更 容易改
善。图 1 9 扩 张 型 心 肌 病 / 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病 患 者 心 脏 性 猝 死 的 风 险 分 层 和 一 级 预 防 流 程 。 I C D ， 植 入 式 心
a
律 转 复 除 颤 器 ； I L R ， 植 入 式 循 环 记 录 器 ； L M N A ： 层 状 蛋 白 A / C 基 因 ； P E S ， 程 序 性 电 刺 激 。 危 险 因 素 ：
不 明 原 因 晕 厥 ， P L N 、 F L N C 或 R B M 2 0 的 致 病 性 变 异 ， 心 脏 磁 共 振 成 像 上 的 延 迟 钆 增 强 ， 程 序 性 电 刺 激 诱
b
发 持 续 性 单 形 性 室 速 。 2 0 1 8 年 E S C 晕 厥 诊 断 和 管 理 指 南 。
一级预防 I C D 对伴射血分数降低的 扩心病 患者的疗效已 在 6 项随机对照试验中得到探讨。
在 2002 年至 2005 年期间发表了 5 项研究 （ C A T 、 A M I O V I R T 、 D E F I N I T E 、 C O M P A N I O N
和 S C D - H e F T ） 。 前三项研究是仅纳入扩心病患者的较小研究， 而 S C D - H e F T 和 C O M P A N I O N图 2 0 与 核 纤 层 蛋 白 A / C 基 因 突 变 伴 室 性 心 律 失 常 相 关 的 扩 张 型 心 肌 病 的 典 型 特 征 。
研 究 的 规 模 较 大 ， 包 括 冠 心 病 和 扩 心 病 患 者 。 C O M P A N I O N 研 究 与 其 他 研 究 不 同 ， 因 为 它 比
较了 C R T - 除颤器、 C R T - 起搏器和最佳药物治疗 。 一项对 5 项试验 （ 1854 例扩心病患者） 进行
的荟萃分析显示， 与药物治疗相比， I C D 的全因死亡率降低了 31% （ R R 0.69 [ 95% C I 0.55, 0.87] ，
P < 0.002 C O M P A N I O N
） 。当 被排除在外 时，这种效应仍然存在。
最近， D A N I S H 研究招募了 1 1 1 6 例有症状的 （N Y H A Ⅱ或Ⅲ级） 非缺血性收缩 性心 衰患
者 （ L V E F ≤ 35% ） 。 在 最佳 药物 治 疗 后 将 患 者随 机 分为 I C D 组 或无 I C D 组 。随 机接 受 I C D 治
疗 的 患者 没 有 观察 到 主 要 终点 全 因 死 亡 的降 低 （ H R 0.87； 95% C I 0.68–1.12 ； P = 0.28 ） ， 尽 管I C D 组的心脏性猝死显著降低 （H R 0.50； 95% C I 0.31–0.82； P = 0.005） 。 可能的解释是试验的
低心脏 性猝死率（ I C D 组 4.3% ，对照 组 8.2% ） ，良好 的药物治疗 （ > 90% 的患者 接受血管紧 张
素 转 换 酶 抑 制 剂 和 β 受 体 阻 滞 剂 ， > 50% 接 受 盐 皮 质 激 素 受 体 拮 抗 剂 ） ， 以 及 C R T 的 高 接 受 率
（58% ） 。 一 项对 所 有 6 项 一 级预 防 试 验 的荟 萃 分 析 仍然 显 示 ， I C D 治 疗 可降 低 总 死 亡率 ， 尽
管 总 死 亡 率 较 低 （ R R 0.76； 95% C I 0.6 5 – 0.91 ；P = 0.002 ） 。 在 敏 感 性 分 析 中 ，在 从 合 并 分 析
中去除任何单一研究后，I C D 治疗的益处保持不变。
D A N I S H 研究的结果强调了进一步完善当代扩心病患者一级预防 I C D 的适应 证的必要 性 。
需要考虑年龄和共病情况。 在 D A N I S H 研究中， I C D 植入与年轻患者的死亡率显著降低相关。
对 D A N I S H 数据的进一步分析显示， ≤ 70 岁患者的全因死亡率降低与 I C D 之间存在相关性 （H R ，
0.70；95% C I 0.51–0.96；P = 0.03） ，但在> 70 岁患者中没有这种相关性。
缺乏 前瞻性研 究评估 I C D 对中 度左室功 能障碍 的 扩心 病 / 低动 力非扩张 型心肌 病 患者 的益
处， 但危险因素 （包括心脏磁共振成像 中延迟钆增强， P L N 、 F L N C 、 R B M 20 致病性突变、 不
明原因晕厥和诱发出持续性单形性室速） 与室性心律失常和心脏性猝死相关。 鉴于 L V E F 作为
扩 心 病 / 低 动 力非 扩 张 型 心 肌病 中 唯 一的 风 险 指 标 的 局限 性 ， 本 专 家小 组 一 致 认 为， 在 存 在 风
险指标组合的情况下，应考虑 I C D 。
7.1.3.1.3.心脏性猝死的二级预防和室性心律失常的管理。 三项随机试验 （ A V I D 、 C A S H 和 C I D S ）
比 较 了 心 脏 骤 停 流 产 后 或 不 能 耐 受 的 室 性 心 律 失 常 患 者 的 I C D 治 疗 和 药 物 治 疗 二 级 预 防 。 这
三个试验共纳入了 1963 例患者， 其中只有 292 例 （ 14.8% ） 为非缺血性病因。 I C D 患者因 任何
原因导致的死亡显著减少， 这几乎完全是由于心律失常的死亡减少了 50% 。 在心肌病患者亚组
中， 死亡率有类似但不显著的下降趋势。 随机对照试验排除了血流动力学耐受的室速患者。 在
扩心病患者中， 室速的基质不太明确， 需要考虑疾病进展。 因此， 尽管缺乏数据， 但该专 家小
组一致认为，对于伴有血流动力学可耐受室速的扩心病患者，也应考虑使用 I C D 。
优化 I C D 编程 （ 见第 6.2.3.1 节） 可 以减少因室速引起的 I C D 电击， 但通常需要额外的治
疗来减少有症状的室性心律失常发作。 在 O P T I C 试验中， 412 例在室速/ 室颤后 21 天内植入 I C D
的患者 被随机分 配到胺碘 酮加受体 阻滞剂、 单独使用 索他洛尔 或单独使 用 β 受体阻 滞剂。一 年
后的 I C D 电击率分别为 10.3% 、 24.3% 和 38.5% 。 与索他洛尔相比， 胺碘酮加β 受体阻滞剂的更
高疗效需要与个体基础上药物相关不良事件的较高发生率进行权衡。 虽然只有有限的数据 ， 钠
通道阻滞剂可以控制结构性心脏病中的室速， 并可能对没有晚期心力衰竭的 I C D 接受者有 益 。
大多数持续性单形性室速是由于疤痕相关的折返， 这可以作为导管消融的靶点。 据报道， 冠心病和扩心病的急性消融结果相似。 然而， 扩心病患者的室速复发率通常更高 （扩心病患者的 1
年 无室 速生 存率 为 40.5% ， 而冠 心病 患者 为 57% ） 。 在 1999 年 至 2014 年 对 282 例 患者 进行 的
回顾性单中心队列研究中，36% 的患者经 过多次手术后， 69% 的患者可以实现长期无室速。
27% ~ 30% 的 手术 需 要进 行 心外 膜 消融 术。 对 于致 病 性突 变 （ L M N A 基 因） 患 者和 基 质位
于深部壁内、 前间隔的患者 ， 结果特别差 ， 可能需要救助策略 （ 经冠状动脉乙醇消融、 双 极消
融、手术消融） 。考虑到消融手术的复杂性，扩心病患者因此应该只在专门的中心接受治疗。
建议 表 28—关 于 扩张 型心肌 病 / 低动 力性 非扩张 型心 肌病的 风险分 层 、 心脏 性猝 死预防 和室 性
心律 失常 治疗的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断 评估 和一般 建议
对于扩心病/ 低 动力性非扩张型心肌病伴房室传导延迟的< 50 岁， 或一级亲
属 （ 年龄< 50 岁） 有扩心病/ 低动力性非扩张型心肌病或心脏性猝死家族史
Ⅰ B
的 患 者 ， 建 议 进 行 基 因 检 测 （ 包 括 至 少 L M N A 、 P L N 、 R B M 20 和 F L N C
基因） 。
扩 心 病 / 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病 患 者 应 考 虑 心 脏 磁 共 振 成 像 合 并 延 迟 钆
Ⅱa B
增强，以评估室性心律失常/ 心脏性猝死 的病因和风险。
对 于 明 显 散 发 性 扩 心 病 / 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病 、 年 轻 时 出 现 或 有 可 疑
遗 传 病 因 迹 象 的 患 者 ， 应 考 虑 进 行 基 因 检 测 （ 包 括 至 少 L M N A 、 P L N 、 Ⅱa C
R B M 20 和 F L N C 基因）进行风险分层。
对于患有扩心病/ 低动力性非扩张型心肌 病和 L M N A 突变的患者， 不建议
Ⅲ C
参加包括竞技运动在内的高强度运动。
心脏 猝死 的风险 分层 和一级 预防
扩心 病 / 低动 力 性 非扩 张型 心肌 病、 症状性 心力 衰竭 （ N Y H A Ⅱ - Ⅲ级） 和
Ⅱa A
在最佳药物治疗≥3 个月后 L V E F ≤35% 的患者应考虑进行 I C D 植入。
对于 L M N A 基因致病性突变的扩心病/ 低动力性非扩张型心肌病患者， 如
c
果估计危及生命的室性心律失常的 5 年风险为≥10% ， 且存在持续性单形 Ⅱa B
性室速或 L V E F < 50% 或房室传导延迟，则应考虑 I C D 植入。
L V E F < 50% 且 ≥2 个危 险因素 （晕厥， 心脏磁 共振成 像出现 延迟钆增 ——
d
在程序电刺激中诱发持续性单形性室速， L M N A 、 P L N 、 F L N C 及 R B M 2 0
Ⅱa C
中有致病性基因突变） 的扩心病/ 低动力性 非扩张型心肌病患者应考虑 I C D
植入。
对 于 扩 心 病 / 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病 患 者 ， 当 无 创 评 估 后 仍 无 法 解 释 晕 Ⅱa C厥时，应考虑电生理评估。
心脏 性猝 死的二 级预 防与室 性心律 失常 的治疗
对 于 因 室 速 / 室 颤 心 脏 猝 死 幸 存 的 或 血 流 动 力 学 不 耐 受 的 持 续 性 单 形 性 室
Ⅰ B
速的扩心病/ 低 动力性非扩张型心肌病患者，推荐采用 I C D 植入术。
对 于 扩 心 病 / 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病 伴 复 发 性 、 有 症 状 的 持 续 性 单 形 性
室 速 或 因 持 续 性 单 形 性 室 速 而 I C D 电 击 的 患 者 ， 对 于 抗 心 律 失 常 药 物 无 Ⅱa C
效、禁忌或不耐受的患者，应考虑在专科中心进行导管消融。
/ I C D
对于 扩心 病 低动 力性 非扩 张型 心肌 病伴 患者 而经 历过 反复 发作 症状
性室 性心 律失常 ，尽 管有 最佳的 设备 方 案和 β 受体 阻滞 剂治疗 ，应 考虑 添 Ⅱa B
加口服胺碘酮或索他洛尔替代β 受体阻滞剂。
对 于 扩 心 病 / 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病 伴 血 流 动 力 学 耐 受 的 持 续 性 单 形 性
Ⅱa C
室速患者，应考虑 I C D 植入
对扩 心病 / 低动 力性 非扩张 型心 肌病患 者或心 脏猝 死者的 亲属 的管理
对于扩心病/ 低 动力性非扩张型心肌病患者的一级亲属， 如果有以下情况，
建议进行心电图和超声心动图检查：
Ⅰ C
·索引患者< 50 岁被诊断或有临床特征提示遗传原因，或
/
·有扩心病 低 动力性非扩张型心肌病家族史，或过早的意外猝死。
对 于 明 显 散 发 性 扩 心 病 / 低 动 力 性 非 扩 张 型 心 肌 病 患 者 的 一 级 亲 属 ， 可 以
Ⅱb C
考虑进行心电图和超声心动图检查。
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； N Y H A ， 纽 约 心 脏 协 会 ；
a
建 议 级 别 ；
b
证 据 水 平 ；
c
基 于 风 险 计 算 器 h t t p s : / / l m n a - r i s k - v t a . f r /
d
请 参 见 对 L M N A 的 具 体 建 议 。
7.1.3.2.致心律失常性右室心肌病（ A r r hy t hm oge ni c r i ght v e nt r i c ul ar c ar d i om y opat hy ，A R V C ）
A R V C 是一 种以纤 维脂肪 心肌替 代为特 征的遗 传性疾 病。患 病率在 1: 1000 到 1: 5000 人之
间，在先证者中以男性为主。与持续性单形性室速患者（中位年龄 36 岁[ 范围 14~ 78] ）相比，
首次出现症状的心脏性猝死/ 室颤患者通 常更年轻（中位年龄 23 岁[ 范围 13~ 57 岁] ） 。
A R V C 是由 桥粒基因的致病性突变引起的， 在非桥粒基因中较少见。 基因检测指示和识别
一 个 突变 （ 在 高 达 73% 的 先 证者 ） 是 诊 断的 一 个 主 要 标准 。 在 4% ~ 16% 中 发 现复 合 / 双 基 因突
变， 这与 较年轻 时发 生室 性心律 失常 的 风险 增加 有关 。一级 亲属 的疾病 外显 率为 28% ~ 58% ，
支持对亲属的定期临床评估。图 2 1 伴 有 室 性 心 律 失 常 的 致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 的 典 型 特 征 。
A R V C 的特 点是主要累及右心室。2010 年修订后的国际诊断工作组标准是基于多参数战
略 （ 图 21） 。 不包括心脏磁共振成像的组织特征。 然而， 右心室脂肪浸润和左心室延迟钆增强
经 常 被 观 察 到 （ 分 别 出 现 在 29% ~ 53% 和 35.5% ~ 45% 的 先 证 者 中 ） ， 并 且 可 能 在 患 者 满 足 主 要
的 工 作组 影 像 标 准 之前 出 现 。 室 壁运 动 改 变 和增 强 前 / 后 信 号异 常 都 被 认 为可 以 提 高 心 脏磁 共
振 成像 对 A R V C 的 诊断 准确 性 。在 A R V C 患 者中 发现 双 心室 和左 室 主要 受累 ， 最近 导 致了 术
语“致心律失常性心肌病”的提出。
限 制 高 强 度 运 动 被 认 为 是 临 床 影 响 A R V C 患 者 的 一 种 预 防 措 施 ， 以 降 低 室 性 心 律 失 常 和疾病进展的风险。 运动限制对所有无疾病表达的突变携带者是否有益， 尚未在前瞻性队列中进
行评估， 但避免竞争性的、 高强度的运动似乎是合理的。 在受累患者的运动中不成比例地发生
心脏性猝死和室性心律失常，高剂 量异丙肾上腺素输注可能在 > 90% 的 A R V C 患者中引起多形
性室速， 支持交感神经刺激致心律失常的作用。 然而， β - 受体阻滞剂是否能预防自发性室性心
律失常尚不清楚。有限的数据表明阿替洛尔可能具有有益的作用。
7.1.3.2.1. 风 险 分 层 。 在 未 植 入 I C D 的 A R V C 患 者 中 ， 心 脏 猝 停 发 生 率 在 4.6% ~ 6.1% 之 间 ， 而
23% 的 患者 在 平 均随 访 8~ 1 1 年 的时 间 内 经历 了 非 致死 性 持 续性 单 形性 室 速 。持 续 性 单形 性 室
速是否严重危及生命取决于室速周期长度、 心功能和室速发生的情况。 在被认为是室性心律失
常 高危 的明 确 / 可 能的 A R V C 患 者中 ， 23% ~ 48% 的 患者 将在 平均 4.7 年 的随 访期 间经 历了 适当
的 I C D 干预。在 16% ~ 19% 的病例中，I C D 干预是由≥250 b.p.m 的快速室速或者室颤触发的，
其被认为是一个危及生命的事件的替代指标。 在 864 例 A R V C 患者的大队列中 （38.8% 既 往有
室 性 心 律 失 常 ） 中 ， 43% 的 患 者 在 中 位 随 访 5.75 年 中 出 现 室 速 / 室 颤 ， 但 只 有 10.8% 是 潜 在 的
危 及生 命的 事件 。因 此， 在 A R V C 患 者中 每 4 例 有 3 例 I C D 治 疗是 合适 的， 但可 能不 被认 为
是急性挽救生命的。 这是相对的， 因为风险预测算法和模型是基于联合心律失常终点， 这 通常
等同于预防心脏性猝死的 I C D 适应证。这对于有终生发生 I C D 相关并发症风险的年轻 A R V C
患者尤为重要。
缺 乏 I C D 治 疗 二 级 预 防 的 随 机 研 究 ， 但 在 心 脏 骤 停 或 血 流 动 力 学 耐 受 性 差 的 室 速 后 植 入
I C D 的患者中， 快速室速/ 室颤发作引发的适当 I C D 治疗的高发生率强烈表明 I C D 的生存获 益 。
对于出现血流动力学耐受性室速的患者， I C D 的生存获益尚不清楚。 识别有心脏性猝死风险的
A R V C 患者是困 难的， 而且支持危及生命 的室性心律失常的危险因素的证据也有限。 在大 多数
确诊 A R V C 患 者中， 心律失常性晕厥是后续事件的预测因子 （共用 H R 3.67； C I 2.75- 4.9 ） ， 在
这些患者中， 应 考虑 I C D 。 右室和左室功 能障碍与较高的心律失常风险相关。 临界值难以确定，
但对于严重右室功能障碍 （右室面积分数改变≤17% 或右室射血分数≤35% ） 的患者， 应 考虑
采用 I C D 。 同样，左室明显受累的 A R V C 患者（L V E F ≤35% ） 应根据目前扩心病关于 I C D 植
入的建议进行治疗。 关于非持续性室速对后续持续心律失常事件的独立预测价值， 存在着 相互
矛盾的数据。 同样， 程序性电刺激在风险分层中的作用， 特别是在无症状患者中， 并没有 很好
地去定义。 在一个包括主要有症状患者的系列中， 非持续性室速和程序性电刺激阳性都独立预
测心律失常事件， 而其他报告的诊断准确性较低。 基于单一参数的风险预测没有考虑潜在的联
合效应和各因素之间的相互作用。 因此 ， 尽管缺乏支持数据， 但该专家小组支持， 对于有 中度右室 （ < 40% ） 和/ 或左室功能障碍 （ < 45% ） 并且在程序电刺激中诱发非持续性室速或持续性单
形 性室 速 的 症状 性 A R V C 患 者， 应 考 虑 I C D 。 最近 对 528 例 明确 A R V C 且 既往 无 室 性心 律 失
常的患者建立了一种内部验证的风险模型， 包括年龄、 性别、 心律失常性晕厥、 非持续性室 速 、
室 早 负荷 、 T 波 倒 置导 联 和 右室 射 血 分 数 ， 以 预测 任 何 持续 性 室 性心 律 失 常 （ c 指 数 0.7 7 ） 。
此 外 ， 基 于 864 名 A R V C 患 者 ， 已 经 建 立 了 一 种 针 对 特 定 的 危 及 生 命 的 室 性 心 律 失 常 的 预 测
模型，其预测指标包括男性、年龄、24 小时室早计数和 T 波倒置导联（c 指数 0.74） 。然 而，
在这些风险模型被推荐用于临床之前，还需要进行验证性研究。
7.1.3.2.2.治疗。 在接受 I C D 的 A R V C 患者中， 全部室性心律失常发作中高达 97.4% 的是持 续性
单形性室速。 抗 心动过速起搏 （A T P ） 的极高终止率 （占所有事件的 92% ） 独立于室速周期长
度， 强烈支持 具有 A T P 能力 的设备。 皮下 I C D 减少 了与导线 相关的 并发症 ，并已被 证明在 短
期随访中可以有效地电击终止室性心律失常。
通常 需要额外 的治疗来 抑制室性 心律失常 。虽然 没有被临 床数据证 实，但 β 受体 阻滞剂被
推荐作为有症状的患者的一线治疗。
关于抗心律失常药物预防室速复发的数据仅限于小型观察性研究和登记。 一般来说， 抗心
律失常药物治疗的疗效有限。 虽然索他洛尔能有效防止室速的诱发性， 但它并不能抑制临床相
关的心律失常。 与索他洛尔相比， 使用胺碘酮或Ⅰ类药物治疗与降低室速复发的趋势相关。 在
β 受 体阻滞剂 / 索他洛尔中增加氟卡胺是有益的。 导管消融术提供了另一种选择。 心内膜以 及如
果需要时辅助心外膜基质消融治疗， 与有希望无室速生存相关。 需要考虑潜在的手术风险、 药
物副作用和患者的偏好。
建 议 表 29 — 对 致 心 律 失 常性 右 室 心 肌 病 诊 断 、 风 险 分层 、 心 脏 性 猝 死 预 防 和 室 性心 律 失 常 的
治疗 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断 评估 和一般 建议
A R V C B
对于疑似 的患者，建议使用心脏磁共振成像。 Ⅰ
对于疑似或明确诊断为 A R V C 的患者，建议进行遗传咨询和检测。 Ⅰ B
对于有明确诊断为 A R V C 的患者，建议避免进行高强度运动。 Ⅰ B
对 于 携 带 A R V C 相 关 致 病 突 变 和 无 表 型 的 携 带 者 ， 可 以 考 虑 避 免 高 强 度
Ⅱb C
运动。
所有明确诊断为 A R V C 的患者都可以考虑使用β 受体阻滞剂治疗。 Ⅱb C
心脏 性猝 死的风 险分 层和一 级预防A R V C I C D B
对于明确 和心律失常性晕厥患者，应考虑植入 。 Ⅱa
对于明确 A R V C 且严重右室或左室收缩功能障碍患者， 应考虑 I C D 植入。 Ⅱa C
对 于 A R V C 明 确 、 中 度 右 或 左 心 室 功 能 不 全 且 有 非 持 续 性 室 速 或 程 序 性
Ⅱa C
电刺激可诱发持续性单形性室速的患者，应考虑 I C D 植入。
对 于 A R V C 且 症 状 高 度 可 疑 为 室 性 心 律 失 常 患 者 ， 可 以 考 虑 程 序 性 电 刺
Ⅱb C
激进行风险分层。
心脏 性猝 死的二 级预 防与室 性心律 失常 的治疗
对于血流动力学不耐受的室速或室颤的 A R V C 患者，推荐植入 I C D 。 Ⅰ C
对于 A R V C 伴 非持续或持续性室性心律失常患者， 推荐使用β 受体阻滞剂
Ⅰ C
治疗。
对于 A R V C 伴 复发、 有症状的持续性单形性室速或尽管有β 受体阻滞剂仍
Ⅱa C
I C D 电击的持续性单形性室速患者，应考虑在专门中心进行导管消融。
对于有 I C D 适应证的 A R V C 患者，应考 虑具有高频抗持续性单形性室 速
Ⅱa B
A T P 编程能力的 设备。
对 于 伴 有 血 流 动 力 学 耐 受 性 持 续 性 单 形 性 室 速 的 A R V C 患 者 ， 应 考 虑 植
Ⅱa C
入 I C D 。
对于 A R V C 且 尽管有β 受体阻滞剂复发性有症状的室速患者， 应考虑抗心
Ⅱa C
律失常药物治疗。
对于 A R V C 患者 亲属 的管理
对于 A R V C 患 者的一级亲属，推荐使用心电图和超声心动图。 Ⅰ C
A R V C ， 致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 ； A T P ， 抗 心 动 过 速 起 搏 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。
a
建 议 级 别 ；
b
证 据 水 平 ；
c
2 0 2 0 年 E S C 关 于 心 血 管 疾 病 患 者 的 运 动 心 脏 病 学 和 运 动 的 指 南 。
d
晕 厥 前 兆 或 心 悸 ， 提 示 室 性 心 律 失 常 。
7.1.3.3.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病的特征是不能用异常的负荷条件 （如高血压或瓣膜病） 来解释的左室壁厚增
加。 根据左室肥厚的基础病因而其自然病史和管理方法不同， 诊断检查至关重要 （见第 7 .1.3. 5
节） ，包 括心脏磁 共振成像 和基因 检测。肥 厚型心肌 病通常由 常染色 体显性遗 传突变引 起，支
持 对 一 级 亲 属 进 行 心 脏 筛 查 ， 同 时 对 先 证 患 者 进 行 基 因 检 测 。 30% ~ 60% 的 患 者 发 现 了 肌 节 基
因突变，最常见于在诊断时较年轻或有肥厚型心肌病家族史的患者。
估计成人肥厚型心肌病的患病率为 1/ 500 。儿童的患病率要低得多。在大 多数 采用 当代管 理策 略的 研究中 ，与 肥厚 型心肌 病相 关的 年死亡 率为 1% ~ 2% ，可 能
低至 0.5% 。 心脏性猝死或适当的 I C D 治 疗的年发生率约为 0.8% ， 但在很大程度上取决于年龄
和 风 险 状 况 。 肥厚 型 心 肌 病 患 者 有 发 生 心 力衰 竭 、 房 颤 和 中 风 的 风 险 。大 多 数 年 龄 ≤ 60 岁 的
肥厚型心肌病相关死亡发生突然， 而更年老的患者更常死于中风或心力衰竭。 心脏性猝死常与
室性心律失常 相关，室性心律失常可能是 缺血、左室流出道（ L V O T ）阻塞或室上 性心律失常
的结果。 心脏性猝死也可能由运动触发 ， 而参与竞技体育运动一直不被鼓励。 然而， 最近 的数
据表明，即使是没有风险指标的肥厚型心肌病患者进行剧烈运动也可能与室性心律失常无关。
7.1.3.3.1.心脏性猝死的风险分层和一级预防。 在一级预防中， 挑战仍然是识别的心脏性猝死风
险最高的相对较小组患者群体。 在 20% ~ 25% 患者中连续 （24/ 48 小时） 动态心电图监测中发现
了非持续性室速。 其患病率随年龄的增长而增加， 并与左室壁厚度和磁共振成像上的延迟钆增
强相关。 非持续 性室速对心脏性猝死的预后价值在年轻患者 （< 30 岁） 中更为重要。 非持 续性
室速的持续时间、 频率或发生率与肥厚型心肌病预后之间的关系尚不清楚。 在运动测试中记录
的非持续性室速非常罕见， 但与较高的心脏性猝死风险相关。 已经确定了其他危险因素， 并基
于 7 个因素 （ 年龄、 左室壁厚度、 左房大小、 左流出道压力阶差、 非持续性室速、 不明原 因晕
厥 和 心 脏 性 猝 死 家 族 史 ） 进 行 了 5 年 心 脏 性 猝 死 风 险 分 层 评 分 （ R i s k- S C D ：
ht t ps : / / doc 2do.c om / hc m / w e bH C M .ht m l ）并进行了外部验证。该计算器不打算用于精英运动员，
或患有代谢或浸润性疾病的个人，或肌切除术或酒精间隔消融术后。
对于计算风险为中度或低风险的患者，还应考虑 R i s k- S C D 模型未捕获的其他因素 ， 包括
左室收缩功能障碍、 心尖室壁瘤、 心脏磁共振成像上广泛的延迟钆增强以及存在单个或多个肌
节突变 （ 图 22 ） 。 心脏磁共振成像上广泛的延迟钆增强定义为≥左室质量的 15% ， 被认为 是成
人心脏性猝死的良好预测因子。 然而， 阈值可能难以使用， 因为延迟钆增强的定量依赖于心脏
磁共振成像的获取、类型和增强剂量。
作为对患者进行纵向评估的一部分， 定期的重新评估是强制性的。 尽管有相互矛盾的结果
报道，程序性电刺激诱发的室性心律失常被认为是非特异性的。
在儿童方面， 在最近开发出评分和相关风险计算器之前， 关于一级预防的数据很少。 肥厚
型心肌病风险儿童评分已经被开发和外部验证， 专门用于肥厚型心肌病儿童 （ 1~ 16 岁） ， 包括
不 明 原 因 晕 厥 、 最 大 左 室 壁 厚 度 、 大 左 房 直 径 、 低 左 室 流 出 道 阶 差 和 非 持 续 性 室 速
( ht t ps : / / hc m r i s kki ds .or g ) 。 与成人相比， 包括年龄和心脏性猝死家族史并没有改善儿科模型的表
现。 排除既往有室颤或持续性室速、 已知的先天性代谢异常和肥厚型心肌病综合征性原因的患图 2 2 与 持 续 性 单 形 性 室 速 相 关 的 肥 厚 型 心 肌 病 的 典 型 特 征 。
者。尽管有初步数据报道，延迟钆增强对儿童的预测价值较不明确。
7.1.3.3.2.预防室性心律失常复发的治疗方法。 因室速/ 室颤而心脏骤停的幸存或血流动力学不耐
受的室速患者仍然存在未来危及生命的室性心律失常的高风险，并将受益于 I C D 治疗。
在肥厚型心肌病中没有随机对照试验或队列研究支持药物预防心脏猝死的显著作用。 胺碘
酮可能 会 减少室 性心律失 常 ，但在 预防 心脏性 猝死 方面的 结果相互 矛盾。双 异丙吡胺 和 β 受体
阻滞剂可以有效地控制症状和左室流出道阻塞， 但没有证据表明它们可以降低心脏性猝死的风
险。 同样， 为左室流出道梗阻患者不建议进行手术切除或酒精消融以降低心脏性猝死风险。 在植入 I C D 进行一级或二级预防后， 最常见的记录到的室性心律失常亚型是持续性单形性室速，
在 全 部 发 作 的 69% ~ 76.5% 的 病 例 中 抗 心 动 过 速 起 搏 成 功 。 尽 管 缺 乏 关 于 药 物 疗 效 的 数 据 ， 但
对于有 症状的 室 性心 律失常 的肥厚型 心肌病 患者， 应考虑 抗心律 失常药物 （β 受体阻 滞剂、胺
碘酮、 索他洛尔、 钠通道阻滞剂） 。 对于高度选择的肥厚型心肌病合并 持续性单形性室速 患 者 ，
也可以考虑导管消融， 这些患者抗心律失常药物无效、 禁忌或不耐受， 与其他非缺血性病因相
比消融后的结果较差。
建议 表 30—肥 厚 型心 肌病中 风险 分层、 心脏性 猝死 预防和 室性 心律失 常的 治疗的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断 评估 和一般 建议
对 于 肥 厚 型 心 肌 病 患 者 推 荐 心 脏 磁 共 振 成 像 伴 延 迟 钆 增 强 进 行 诊 断 性 检
Ⅰ B
查。
对肥厚型心肌病患者，建议进行遗传咨询和检测。 Ⅰ B
对于无风险标志物的无症状成年肥厚型心肌病患者， 可以考虑参与高强度
Ⅱb C
运动。
心脏 性猝 死的风 险分 层和一 级预防
建议在首次评估和每 1~ 3 年， 或在临床状态发生变化时评估心脏性猝死的
Ⅰ C
5 年风险。
c
对于 16 岁或以上且估计 5 年猝死风险≥6% 的患者 ，应考虑植入 I C D 。 Ⅱa B
对于 16 岁或以上的 5 年心脏性猝死风险中等 （≥4% 到< 6% ） 的肥厚型心
肌 病 患 者 且 伴 以 下 情 形 者 ， 应 考 虑 I C D 植 入 ： ( a ) 心 脏 磁 共 振 成 像 时 显 著
Ⅱa B
延迟钆增强 （ 通常≥左室质量的 15% ） ； 或( b) L V E F < 50% ； 或( c ) 运动试验
d
期间血压反应异常 ； 或( d) 左室心尖室壁瘤 ； 或( e ) 存在肌节性致病性突变。
对 于 16 岁 以 下 且 估 计 5 年 猝 死 风 险 ≥ 6% （ 基 于 肥 厚 型 心 肌 病 风 险 - 儿 童
Ⅱa B
评分）的肥厚型心肌病儿童，应考虑植入 I C D 。
c
对于 16 岁或以上的肥厚患者，估计 5 年心脏性猝死风险为≥4% 到< 6% ，
Ⅱb B
可以考虑植入 I C D 。
对于 16 岁或以上的肥厚型心肌病患者， 估计 5 年心脏性猝死风险低 （< 4% ）
c
， 且 ( a ) 心 脏磁 共振 成像 时显 著延 迟钆 增强 （通 常 ≥ 左 室质 量的 15% ） ， Ⅱb B
或 ( b) L V E F < 50% ；或( c ) 左室心尖室壁瘤 可考虑植入 I C D ；
心脏 性猝 死的二 级预 防与室 性心律 失常 的治疗
对 于 血 流 动 力 学 不 耐 受 的 室 速 或 室 颤 的 肥 厚 型 心 肌 病 患 者 ， 推 荐 植 入
Ⅰ B
I C D
。对于表现为血流动力学耐受性持续性单形性室速的肥厚型心肌病患者， 应
Ⅱa C
考虑植入 I C D 。
对 于 伴 复 发 性 、 有 症 状 性 室 性 心 律 失 常 或 反 复 I C D 治 疗 的 肥 厚 型 心 肌 病
Ⅱa C
患者，应考虑抗心律失常药物治疗。
对 于 伴 复 发 性 症 状 性 持 续 性 单 形 性 室 速 或 因 持 续 性 单 形 性 室 速 而 I C D 电
Ⅱb C
击的选定的肥厚型心肌病患者，可考虑在专科中心进行导管消融。
对肥 厚型 心肌病 患者 亲属的 管理
C
对于肥厚型心肌病患者的一级亲属，推荐使用心电图和超声心动图。 Ⅰ
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； L V E F ， 左 室 射 血 分 数 。
a
建 议 级 别 ；
b
证 据 水 平 ；
c
基 于 肥 厚 型 心 肌 病 心 脏 性 猝 死 风 险 评 分 ： h t t p s : / / d o c 2 d o . c o m / h c m / w e b H C M . h t m l
d
定 义 为 ： 从 休 息 到 峰 值 运 动 期 间 ， 收 缩 压 未 增 加 至 少 2 0 m m H g ， 或 从 峰 值 压 力 下 降 > 2 0 m m H g 。
e 基 于 肥 厚 型 心 肌 病 儿 童 风 险 评 分 ： h t t p s : / / h c m r i s k k i d s . o r g
7.1.3.4.左室致密化不全
左室致密化不全包括一组异质性的疾病。 诊断具有挑战性， 并且已提出了各种 不同诊 断标
准。索引患者的基因检测率较低。
基于成像参数的致密化不全的形态表型也可能出现在健康人群中。
一项 包括 2501 名 左室 致密化 不全 患 者 的荟萃 分析显示 ，心血 管疾病 死亡的风 险与 扩张 型
心肌病患者相似， 但与肌小梁形成的程度无关。 在另一项包括 574 例患者的荟萃分析中， 基于
心脏磁共振成像的左室致密化不全局灶性纤维化检测与严重心脏事件 （流产的死亡、 I C D 治 疗 、
心 脏 移 植 [ H T X ] / 左 室 辅 助 装 置 ） 相 关 （ O R 6.1 ； C I 2.1- 17.5 ； P < 0.001 ） 。 心 脏 磁 共 振 成 像 标 准
与系统基因分型的结合可以克服目前关于风险分层的不确定性。
建议 表 31—左 室 致密 化不全 植入 式心律 转复除 颤器 植入的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
对 于 基 于 心 脏 磁 共 振 成 像 或 超 声 心 动 图 的 左 室 致 密 化 不 全 心 肌 病 表 型 患
Ⅱa C
者，应考虑按照扩张型心病/ 低动力非扩 张型心肌病植入 I C D 的建议。
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。
a
建 议 级 别 ；
b
证 据 水 平 。
7.1.3.5.限制性心肌病
限 制 性 心 肌 病 （ R C M ） 的 表 型 是 罕 见 的 ， 可 能 是 不 同 病 因 的 结 果 ， 包 括 浸 润 性 疾 病 （ 如
A nde r s e n –F a br y
淀粉样变） 和储存疾病 （如 病） ， 这些疾病的识别对指导治疗至关重要。 心力衰竭是原发性和继发性限制性心肌病的主要症状之一。
在 F a br y 病中， 在最近对包括 4185 例患者在内的 13 项研究的系统回顾中， 大多数报 告的
心血管死亡被归类为心脏性猝死。 较高 的年龄、 男性、 左室肥厚、 延迟钆增强和 非持续性 室速
已被 确定为 与 心 脏 性猝死 事件 相关的 潜在 危险因 素。然 而， 只有 1 1 项研 究报道 了 心脏 性猝死
率， 包括 623 例患者。 大多数这些小型单 中心研究的回顾性 、 观察性以及心血管死亡 （36 / 623 ）
和心脏性猝死（30/ 623 ）绝对数字低目前 不允许对一级预防植入 I C D 提供指导。
淀粉样变可由不同的错误折叠前体蛋白导致沉积在组织和器官中引起。 心脏淀粉样变主要
与轻链淀粉样蛋白或转甲状腺素淀粉样蛋白有关。 后者可细分为野生型， 也称为老年性淀粉样
蛋 白， 更常 并发 房 室传 导延 迟 和房 性心 律失 常 ，淀 粉样 蛋 白由 T T R 基 因致 病性 突变 引 起。 疾
病的表现取决于突变。 尽管淀粉样蛋白轻链淀粉样变的治疗取得了进展， 但对于有明显心脏受
累的患者，预后仍然很差。死亡的原因是进行性心力衰竭、自主神经功能障碍和电机械分离。
一 级 预 防 植 入 I C D 对 心 脏 淀 粉 样 变 性 患 者 的 益 处 尚 不 确 定 。 目 前 ， 在 仔 细 讨 论 了 非 心 律 失 常
死亡和非心源性死亡的竞争风险后，对血流动力学非耐受性室速的患者应考虑 I C D 。
建议 表 32—心 脏 淀粉 样变患 者植 入式心 律转复 除颤 器的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
对 于 轻 链 淀 粉 样 变 或 转 甲 状 腺 素 相 关 的 心 脏 淀 粉 样 变 和 血 流 动 力 学 不 耐
Ⅱa C
受性室速的患者，应考虑使用 I C D 。
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。
a
建 议 级 别 ；
b
证 据 水 平 。
7.1.3.6.神经肌肉疾病
图 23 给出 了肌强 直性营 养不良中 室 性 心律失常 的风 险分层、 心脏 性猝死 预防 和治疗的 流
程。
心律失常很常见， 通常是神经肌肉疾病的第一表现。 肌强直性营养不良是成人中最常见的
肌肉营养不良 （ 患病率为 1/ 8000 ） 。 肌强直性营养不良是 D M P K 基因末端三核苷酸重复扩增的
结果， 导致 S C N 5A 的错误剪接、 心脏传 导系统延迟和心律失常 。 D uc he nne 营养不良症的发病
率也 很高（每 3500 名男 婴中就有 1 例） 。由 于大多数 患者在 20 岁之 前死亡， 因此在 成年期很
少出现。其他神经 肌肉疾病，如 B e c ke r （10 万男婴中 1 例）和面肩肱骨（10 万分之一 1 例）
营养不良， 不太常见。 这些疾病大多数与传导和节律障碍有关， 一些危及生命， 并具有易 于使
用的机制适用于特定的抗心律失常治疗。 一般建议治疗心脏骤停存活或有室性心律失常 或 心室
功能障碍的神经肌肉疾病患者，其方法与无心外表现的患者相同。然而，在某些亚型中，如图 2 3 肌 强 直 性 营 养 不 良 患 者 室 性 心 律 失 常 的 风 险 分 层 、 心 脏 性 猝 死 预 防 和 治 疗 流 程 图 。 H V ， H i s - 心 室 间 期 ；
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 晕 厥 或 心 悸 ， 高 度 怀 疑 为 心 律 失 常 的 来 源 。 自 发 性 房 室 阻 滞 ： 三 度 或 高 度
c
二 度 房 室 阻 滞 。 有 利 于 I C D 植 入 的 因 素 ： 年 龄 、 C T G 扩 张 、 猝 死 或 猝 死 家 族 史 、 心 电 图 传 导 异 常 、 P R 延
d
长 、 左 束 支 传 导 阻 滞 、 房 性 心 律 失 常 、 非 持 续 性 室 速 、 左 室 功 能 障 碍 ， 心 脏 磁 共 振 成 像 显 著 延 迟 钆 增 强 。
根 据 有 创 电 生 理 评 价 结 果 进 行 进 一 步 处 理 。D u c he nne 肌肉萎缩 I C D 植入的好处应与 总体预后相平衡。
症状可能是心动过缓或快速性心律失常的结果， 除非有临床记录的原因， 如房室阻滞， 否
则需要有创性电生理评估。 在肌强直性营养不良中 ， P R 间期和 Q R S 持续时间的突然增加与房
室阻滞和心脏性猝死相关， 应考虑电生理评估。 无论症状如何， H V 间期≥ 70m s 均应提示 起搏
器 植 入 。 在 有 症 状 的 患 者 中 诱 发 束 支 折 返 性 室 速 强 烈 支 持 束 支 折 返 性 室 速 （ E S C C a r di oM e d
42.5 章 ）作 为 症 状的 潜 在原 因 ，建 议 消 融右 束 支。 束 支 消融 后 ，由 于 进展 性 希 氏束 - 浦 肯野 系
病变 ， 随访 时房 室阻 滞的 风险 特别 高， 应植 入起 搏器 。在 40 岁 以上 的患 者中 ， P R 或 Q R S 间
期延长、 并发房性心律失常以及心脏磁共振成像延迟钆增强均与肌强直性营养不良的房室阻滞
和心脏性猝死相关。 因此， 即使没有症状 ， 也可以考虑进行起搏器植入。 尽管缺乏数据， 但对
于肌强直性营养不良患者， 由于还有室性心律失常和心脏性猝死的其他危险因素 （图 23） ， 可
以首选植入 I C D 而不是起 搏器 。对于 K e a r ns – S a y r e 综合征、 E m e r y –D r e i f f us 综合征或 任何
程度房室肌阻滞的肢带性肌营养不良患者， 也可以考虑永久性起搏器植入， 因为这些患者有快
速进展为完全性阻滞的重大风险。 对于有起搏指征或心脏磁共振成像上显著延迟钆增强的肢带
1B 型或 E m e r y –D r e i f f us 肌营养不良的 患者，应考虑 I C D 植入。
D uc he nne / B e c ke r I C D
当心脏磁共振成像上有显著延迟钆增强时， 患者也可以考虑植入 而
不是起搏器。 然而， 应考虑到这些疾病的总体预后。 对于因持续性单形性室速导致心脏骤停的
存活患者， 当诱发非束支折返性室速 （如疤痕相关性室速） 或室速不能诱发时， 建议植入 I C D 。
可能由室性心律失常引起晕厥的肌强直性营养不良患者， 即使不能诱发， 以及心悸且诱发非束
支折返性室速的患者被认为有心律失常性心脏性猝死的风险，应考虑 I C D 。
由于病情的进行性自然特征， 即使在患者无症状， 心电图正常的疾病隐匿期， 也建议 每年
进行心电图随访。 由于进展缓慢， 且体表性心电图常反映显著变化， 对于没有怀疑心律失常或
心电图传导障碍进展的患者，不建议进行一系列电生理评估来评估房室传导和诱发心律失常。
建议 表 33—关 于 神经 肌肉疾 病中 室性心 律失常 的风 险分层 、心 脏性猝 死预 防和治 疗的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
一般 建议
对于患有肌肉萎缩症的患者， 即使是在疾病的隐匿期， 也建议每年随访一
Ⅰ C
次，至少进行 12 导联心电图。
建 议 有 室 性 心 律 失 常 或 心 室 功 能 障 碍 的 神 经 肌 肉 障 碍 患 者 与 无 神 经 肌 肉
Ⅰ C
障碍的患者一样治疗心律失常。
心脏 性猝 死的风 险分 层、一 级和二 级预 防对 于 肌 强 直 性 营 养 不 良 伴 心 悸 或 晕 厥 提 示 室 性 心 律 失 常 或 心 脏 骤 停 存 活
Ⅰ C
的患者，建议进行有创性电生理评估。
对 于 肌 强 直 性 营 养 不 良 和 持 续 性 单 形 性 室 速 或 并 非 由 束 支 折 返 性 室 速 引
Ⅰ C
起的流产的心脏骤停患者，建议植入 I C D 。
对 于 肌 强 直 性 营 养 不 良 伴 P R 间 期 或 Q R S 持 续 时 间 突 然 增 加 的 患 者 ， 应
Ⅱa B
考虑进行有创性电生理评估。
P R 间 期 ≥ 240m s 或 Q R S 持 续 时 间 ≥ 12 0m s 或 超 过 40 岁 并 有 室 上 性 心 律
c c
失常 或超过 40 岁的心脏磁共振成像有 显著延迟钆增强 的肌强直性营养 Ⅱa B
不良患者，应考虑有创性电生理评估。
对 于 无 房 室 传 导 延 迟 和 高 度 怀 疑 由 于 室 性 心 律 失 常 致 晕 厥 的 肌 强 直 性 营
Ⅱa C
养不良患者，应考虑 I C D 植入。
对 于 伴 有 心 悸 且 高 度 怀 疑 为 室 性 心 律 失 常 并 诱 发 非 束 支 折 返 性 室 速 的 肌
Ⅱa C
强直性营养不良患者，应考虑 I C D 植入。
对于 肢带 1B 型或 E m e r y - D r e i f us s 肌营 养不良 症和起 搏指征 的患 者，应 考
Ⅱa C
虑 I C D 植入。
对于 D uc he nne / B e c ke r 肌萎缩症且在心脏磁共振成像时存在显著延迟钆增
Ⅱb C
强的患者，可考虑植入 I C D 。
对 于 伴 有 室 性 心 律 失 常 和 心 脏 性 猝 死 额 外 危 险 因 素 的 肌 强 直 性 营 养 不 良
Ⅱb C
患者，可以考虑植入 I C D 以替代永久性起搏器。
在肌强直性营养不良患者中， 不建议在没有怀疑心律失常或心电图传导障
Ⅲ C
碍进展的情况下，进行系列的电生理检查评估房室传导和诱发心律失常。
室性 心律 失常的 管理
对于有症状的束支折返性室速患者，建议进行导管消融术， Ⅰ C
对于因束支折返性室速接受消融治疗的肌强直性营养不良患者， 建议植入
Ⅰ C
起搏器/ I C D 。
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。
a
建 议 级 别 。
b
证 据 水 平 。
c
证 据 水 平 C 。
d
有 利 于 I C D 植 入 的 因 素 ： 年 龄 、 C T G 扩 张 、 猝 死 或 猝 死 家 族 史 、 心 电 图 传 导 异 常 、 P R 延 长 、 左 束 支 传 导 阻 滞 、
房 性 心 律 失 常 、 非 持 续 性 室 速 、 左 室 功 能 障 碍 、 心 脏 磁 共 振 成 像 示 结 构 异 常 。
e
在 伴 束 支 折 返 性 室 速 的 其 他 心 脏 疾 病 （ 如 主 动 脉 瓣 置 换 术 ） 中 ， 也 建 议 进 行 导 管 消 融 。7.1.4.炎症 性心 脏病
心脏炎症与心肌电特性改变和心律失常有关， 并在各种心肌病中均有报道， 如明显的， 心
肌炎，但也有遗传性心肌病或心肌梗死后。
炎症性心肌病的特点是心肌炎症 （即心肌炎） 是心脏损伤的主要原因， 而继发性心肌炎症
是由初始的心肌病理引起的。
心肌炎、结节病和 C ha ga s 病是炎症性心肌病的主要实体之一。
7.1.4.1.心肌炎
心肌炎的诊断可能具有挑战性。 该病无能确定诊断的临床表现， 其心脏表现从轻微症状到
严重心力衰竭、 完全性房室传导阻滞和心脏性猝死 。 在年轻人中， 据估计有 2% ~ 12% 的心 脏性
猝死与心肌炎有关。
心 肌 炎 是 通 过 心 肌 内 膜 活 检 建 立 的 组 织 学 、 免 疫 学 和 免 疫 组 化 标 准 ， 以 及 聚 合 酶 链 反 应
（P C R ） 检测病毒基因组而诊断的。 这意味着心肌内膜活检虽然没有被广泛使用， 但却是 心肌
炎的诊断金标准。 在目前的实践中， 心肌炎的诊断依赖于临床表现、 肌钙蛋白水平升高、 心电
图改变、 左室功能障碍的证据、 无明显的冠心病或瓣膜病， 以及心脏磁共振成像或 P E T - C T 的
提示性表现。
在疑似或确诊的急性心肌炎的情况下， 有危及生命的表现 （暴发性心肌炎、 持续性室 性心
律失常或完全房室传导阻滞） 的患者将被转介到专科中心。 一个专门的中心必须有能力进行心
导管检查、心肌内膜活检、使用机械循环支持设备和管理复杂的室性心律失常。
急性心肌炎可发生持续性室性心律失常。 在大量患者中， 2.5% 的病例报告了院 内室颤 或心
脏骤停。在另一 组儿童急性心 肌炎中， 1 1 .5% 的患者报 告了持续 性快速性心 律失常，其中 大多
数 病例 （ 79.5% ）为 室性 心 律 失常 。 快速 性 心 律失 常 与 死亡 风 险 增加 2.3 倍 相关 。 巨 细胞 心 肌
炎虽然罕见， 但 发生危及生命的室性心律失常的风险更高， 14% 的巨细胞心肌炎患者最初出现
室性心律失常，然后超过一半的患者在病程中发展为难治性心律失常。
急 性心 肌炎 的 治疗 取决 于 临床 表现 、 心肌 活检 中 的病 毒 P C R 和 组织 学表 现 。对 于伴 有 轻
度心力衰竭的疑似心肌炎患者， 建议避免运动， 并使用β 受体阻滞剂和 A C E 抑制剂。 室性 心律
失常或房室传导阻滞的患者必须入院并持续监测。
炎症性心脏病患者心律失常的治疗与普遍接受的临床原则没有区别。 有症状的 室性心 律失
常可能需要抗心律失常药物， 如胺碘酮和/ 或β 受体阻滞剂。 值得注意的是， 在一项回顾性观察
研 究中 ，在 心肌 炎 急性 期持 续 室 性心 律失 常 的 患者 （ L V E F 53% ± 10% ） 在随 访期 间有 室 速 / 室
颤复发的高风险（3 年为 45% ） 。心肌炎可恢复而无后遗症、 复发， 或成为慢性疾病。 因此， 心肌炎通常被认为是 扩心 病的
一种先驱。 在平均 3 年的随访期中， 有 21% 的急性心肌炎患者发展为扩心病。 慢性扩心病与急
性心肌炎进展的确切比例尚不清楚， 但在一项大型回顾性研究中， 多达 12% 的病例心肌炎被确
定为扩心病的原因。 对于病因不明的持续性单形性室速患者， 应怀疑是心肌炎， 特别是心 脏磁
共 振 成像 显 示 心 外 膜下 和 / 或 壁 内异 常 纤 维 化 心肌 组 织 时 。 心脏 磁 共 振 成像 时 延 迟 钆 增强 的 存
在也与心肌内膜活检证实的病毒性心肌炎患者中晚期发生室性心律失常相关。
在 慢 性 心 肌 炎 中 ， 有 记 录 的 室 性 心 律 失 常 的 管 理 与 扩 心 病 患 者 相 似 ， 包 括 I C D 植 入 和 抗
心律失常药物的使用。 导管消融可有效治疗持续性单形性室速， 其致心律失常的 基质常见 于左
心 室 外侧 / 基 底 部的 心 外 膜 。 在一 篇 文 章 中 ，导 管 消 融 后不 可 诱 发 室 速在 三 分 之 一 的患 者 可 避
免植入 I C D ，而在随访期间无室速复发。
建议 表 34—心 肌 炎中 心脏猝 死预 防及室 性心律 失常 治疗建 议
a b
正式 建议 级别 水平
一般 建议
对于确诊或临床怀疑的急性心肌炎， 建议将出现危及生命的室性心律失常
Ⅰ C
的患者转到专科中心。
心脏 性猝 死的二 级预 防和室 性心律 失常 的治疗
对 于 发 生 在 心 肌 炎 慢 性 期 的 血 流 动 力 学 不 耐 受 性 持 续 性 单 形 性 室 速 的 患
Ⅰ C
者，建议植入 I C D 。
对于在心肌炎急性期血流动力学不耐受的持续性室速或室颤的患者， 应考
Ⅱa C
虑在出院前植入 I C D 。
在心肌炎急性期有症状的非持续或持续的室性心律失常患者中， 应考虑抗
Ⅱa C
心律失常药物（最好是胺碘酮和β 受体阻滞剂） 。
对于复发性有症状的心肌炎后患者，应考虑抗心律失常药物治疗。 Ⅱa C
对 于 复 发 性 、 有 症 状 的 持 续 性 单 形 性 室 速 或 I C D 电 击 的 持 续 性 单 形 性 室
速的心肌炎后患者， 抗心律失常药物无效 、 不能耐受或不需要， 应考虑在 Ⅱa C
专科中心进行导管消融。
对于发生在心肌炎慢性期的血流动力学耐受的持续性单形性室速患者， 应
Ⅱa C
考虑 I C D 植入。
对于心肌炎慢性期发生的血流动力学耐受良好的持续性单形性室速、 左室
功能保留和可消融的局限性疤痕的患者， 在与患者讨论后， 只要已达到既 Ⅱb C
c
定的终点 导管 消融可作为 I C D 治疗的 替代方案。
c
a b
建 议 级 别 ； 证 据 水 平 ； 室速不能诱发且与传导延迟相一致的电图消除。
7 . 1 . 4 . 2 . 心 脏 结 节 病结 节 病 是 一 种 病 因 不 明 的 多 系 统 炎 症 性 疾 病 ， 具 有 遗 传 易 感 性 ， 以 T 淋 巴 细 胞 、 单 核 吞 噬 细 胞 的 积 累
和 非 干 酪 样 肉 芽 肿 导 致 组 织 瘢 痕 为 特 征 。 虽 然 肺 受 累 是 最 常 见 的 ， 但 任 何 器 官 都 可 能 受 到 影 响 。 据 估 计 ，
5 % 的 结 节 病 患 者 有 提 示 心 脏 受 累 的 症 状 。 然 而 ， 使 用 先 进 的 心 脏 成 像 方 式 （ 心 脏 磁 共 振 成 像 / P E T - C T ） ， 亚
临 床 心 脏 结 节 病 的 诊 断 越 来 越 多 。
心 脏 结 节 病 的 诊 断 具 有 挑 战 性 。 在 主 要 为 右 心 室 受 累 的 情 况 下 ， 其 可 以 模 拟 A R V C 表 型 或 心 脏 是 唯 一
受 结 节 病 （ 所 谓 的 “ 孤 立 性 心 脏 结 节 病 ” ） 影 响 的 器 官 。 心 脏 电 解 剖 电 压 标 测 可 能 有 助 于 鉴 别 诊 断 孤 立 性 心
脏 结 节 病 和 A R V C 。 心 脏 结 节 病 的 三 种 常 见 的 心 脏 表 现 是 左 室 功 能 障 碍 、 房 室 传 导 异 常 和 室 性 心 律 失 常 。
完 全 性 房 室 传 导 阻 滞 主 要 发 生 在 急 性 炎 症 期 ， 而 不 是 持 续 性 室 速 ， 后 者 通 常 发 生 在 疾 病 的 晚 期 （ 图 2 4 ） 。
图 2 4 心 脏 结 节 病 患 者 室 性 心 律 失 常 防 治 流 程 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； 延 迟 钆 增 强 影 响 ≥ 9 / 2 2 节 段
或 ≥ 左 室 质 量 的 2 2 % 与 心 律 失 常 终 点 相 关 。
除 了 孤 立 性 心 脏 结 节 病 外 ， 已 发 现 三 个 独 立 因 素 与 不 良 结 局 ， 特 别 是 室 性 心 律 失 常 的 风 险 相 关 ：( i ) L V E F < 3 5 % ； （ i i ） 高 度 房 室 传 导 阻 滞 的 记 录 ； 以 及 （ i i i ） 在 心 脏 磁 共 振 成 像 存 在 右 心 室 或 左 心 室 瘢 痕 （ 图
2 5 ) 。 然 而 ， 室 性 心 律 失 常 和 心 脏 性 猝 死 可 能 发 生 在 L V E F 轻 度 降 低 或 正 常 的 患 者 中 。 程 序 性 电 刺 激 、 P E T - C T 、
和 心 脏 磁 共 振 成 像 延 迟 钆 增 强 有 助 于 对 此 类 患 者 的 室 性 心 律 失 常 风 险 进 行 分 层 。 在 1 2 0 例 活 检 证 实 的 心 外
结 节 病 且 左 心 室 / 右 心 室 收 缩 功 能 保 留 的 患 者 中 ， 程 序 性 电 刺 激 时 的 室 速 诱 发 率 较 低 （ 6 % ） ， 但 与 室 性 心 律
失 常 和 心 脏 猝 死 的 复 合 终 点 相 关 ， 有 3 例 患 者 发 生 ， 均 为 P E T 或 磁 共 振 成 像 异 常 （ P = 0 . 0 0 9 ） 。 在 一 组 6 6
名 经 组 织 活 检 证 实 的 心 外 结 节 病 和 P E T - C T 或 心 脏 磁 共 振 成 像 异 常 的 无 症 状 患 者 中 ， 8 例 （ 1 1 % ） 在 程 序 性
电 刺 激 时 可 诱 发 ， 8 例 中 有 6 例 有 室 性 心 律 失 常 或 在 随 访 期 间 死 亡 ， 而 6 8 例 不 可 诱 发 患 者 中 有 1 例 （ P < 0 . 0 0 0 1 ） 。
值 得 注 意 的 是 ， 可 在 程 序 性 电 刺 激 时 诱 发 患 者 的 L V E F 较 低 ， 在 2 年 的 随 访 中 进 一 步 恶 化 。
I C D 对 一 级 和 二 级 预 防 的 好 处 已 被 报 道 。 数 据 支 持 使 用 I C D 用 于 L V E F ≤ 3 5 % 患 者 心 脏 性 猝 死 的 一 级 预
防 。 此 外 ， 无 论 L V E F 如 何 ， 对 于 有 永 久 性 心 脏 起 搏 指 征 或 心 脏 磁 共 振 成 像 存 在 明 显 疤 痕 的 患 者 ， 也 应 考 虑
I C D 。 事 实 上 ， 最 近 的 两 项 荟 萃 分 析 显 示 ， 完 全 房 室 传 导 阻 滞 患 者 的 室 性 心 律 失 常 发 生 率 更 高 （ O R = 2 . 1 9 ；
P < 0 . 0 1 ） ， 而 心 脏 磁 共 振 成 像 时 存 在 疤 痕 与 心 室 心 律 失 常 事 件 和 死 亡 率 的 复 合 终 点 风 险 较 高 相 关 （ O R = 1 0 . 7 4 ；
P < 0 . 0 0 0 0 1 ） 。 对 于 显 著 性 延 迟 钆 增 强 ， 目 前 还 没 有 一 个 被 广 泛 接 受 的 定 义 。 ≥ 9 / 2 9 节 段 （ 1 7 个 左 室 和 1 2 个
左 室 节 段 ） 的 延 迟 钆 增 强 和 延 迟 钆 增 强 影 响 ≥ 2 2 % 左 室 质 量 与 心 律 失 常 终 点 相 关 。
皮 质 类 固 醇 治 疗 是 心 脏 结 节 病 的 主 要 治 疗 方 法 ， 但 这 种 治 疗 方 法 对 室 性 心 律 失 常 发 生 的 影 响 仅 从 观 察
性 研 究 中 确 定 。 显 然 ， 根 据 该 疾 病 的 病 理 生 理 学 ， 炎 症 在 心 脏 结 节 病 患 者 心 室 瘢 痕 的 发 展 中 起 着 重 要 作 用 。
然 而 ， 到 目 前 为 止 ， 还 没 有 证 据 表 明 室 性 心 律 失 常 是 直 接 由 活 动 性 炎 症 本 身 触 发 的 。 事 实 上 ， 与 疤 痕 相 关
的 壁 内 或 心 外 膜 基 质 （ 更 倾 向 于 瓣 膜 周 围 区 域 ） 解 释 了 心 脏 结 节 病 患 者 的 大 多 数 室 速 。 室 速 基 质 更 有 可 能
位 于 心 脏 磁 共 振 成 像 时 具 有 瘢 痕 透 壁 性 和 P E T 扫 描 时 炎 症 程 度 较 低 的 节 段 。 导 管 消 融 可 能 有 助 于 预 防 室 速 ，
特 别 是 如 果 抗 心 律 失 常 药 物 治 疗 失 败 ， 但 室 速 复 发 仍 然 频 繁 ， 特 别 是 如 果 在 活 动 性 炎 症 期 间 进 行 导 管 消 融 ，
许 多 患 者 继 续 使 用 抗 心 律 失 常 药 物 。
建议 表 35—心 脏 结节 病的风 险分 层、心 脏性猝 死预 防和室 性心 律失常 治疗 的建议
a b
正 式 建 议 级 别 水 平
心 脏 性 猝 死 的 风 险 分 层 和 一 级 预 防
对 于 L V E F ≤ 3 5 % 的 心 脏 结 节 病 患 者 ， 推 荐 I C D 植 入 。 Ⅰ B
对 于 有 与 高 度 心 室 传 导 阻 滞 相 关 的 永 久 性 心 脏 起 搏 指 征 的 心 脏 结 节 病 患 者 ， 无 论
Ⅱ a C
L V E F 如 何 ， 都 应 考 虑 I C D 植 入 。
对 于 急 性 炎 症 消 退 后 心 脏 磁 共 振 成 像 延 迟 钆 增 强 显 著 的 L V E F < 3 5 % 的 心 脏 结 节 病 患
Ⅱ a B
者 ， 应 考 虑 I C D 植 入 。
对 于 L V E F 为 3 5 % ~ 5 0 % 、 心 脏 磁 共 振 成 像 时 为 轻 微 延 迟 钆 增 强 的 心 脏 结 节 病 患 者 ，
Ⅱ a C
在 急 性 炎 症 消 退 后 ， 应 考 虑 程 序 性 电 刺 激 进 行 风 险 分 层 。
对 于 L V E F 3 5 % ~ 5 0 % 且 程 序 性 电 刺 激 诱 发 持 续 性 单 形 性 室 速 的 心 脏 结 节 病 患 者 ， 应
Ⅱ a
C
考 虑 I C D 植 入 。
心 脏 性 猝 死 的 二 级 预 防 与 室 性 心 律 失 常 的 治 疗对 于 ( 1 ) 有 持 续 性 室 性 心 动 过 速 记 录 或 ( 2 ) 流 产 的 心 脏 骤 停 的 心 脏 结 节 病 患 者 ， 建 议 植
Ⅰ
B
入 I C D 。
对 于 心 脏 结 节 病 伴 复 发 性 、 有 症 状 的 室 性 心 律 失 常 患 者 ， 应 考 虑 抗 心 律 失 常 药 物 治
Ⅱ a
C
疗 。
对 于 复 发 性 、 症 状 性 持 续 性 单 形 性 室 速 或 I C D 电 击 的 持 续 性 单 形 性 室 速 ， 而 抗 心 律
失 常 药 物 无 效 、 禁 忌 或 不 耐 受 的 接 受 I C D 治 疗 的 心 脏 结 节 病 患 者 ， 可 以 考 虑 在 专 门 Ⅱ b C
的 中 心 进 行 导 管 消 融 术 。
图 2 5 伴 有 持 续 性 单 形 性 室 性 心 动 过 速 的 心 脏 性 结 节 病 的 典 型 特 征 。 P E T - C T ， 正 电 子 发 射 断 层 扫 描 C T 。
a
注 意 V 到 V 中 显 著 的 R ’ ， 这 种 模 式 经 常 在 累 及 右 心 室 的 心 脏 结 节 病 中 发 现 。
1 3
7.1.4.3.C hagas 心肌病C ha ga s 病 是 一 种 由 克 氏 锥 虫 引 起 的 心 肌 疾 病 ， 是 拉 丁 美 洲 非 缺 血 性 心 肌 病 最 常 见 的 原 因
在潜伏期结束后， 绝大多数感染者有轻微或没有症状 ， 很少 （ < 1% ） 发展为急性心肌炎。 然 而 ，
患者 将被 终身感 染， 在首 次感染 后数 年 至数 十年 ，其 中 20% ~ 30% 将发 展为 心肌病 ，可 导 致 心
力衰 竭、 心 脏传 导 阻滞 及 房性 和室 性心 律失 常。 心脏 性猝 死 ，特 别是 由于 室颤 ，是 C ha g a s 心
肌 病患 者最 常见 的死 亡原 因。 R a s s i 等 人开 发的 风险 评分 以及 延 迟钆 增强 的磁 共振 成像 中 心肌
纤维化的存在有助于评估南美锥虫病患者的死亡风险。 然而， 这种风险分层是否可以通过 I C D
治疗转化为临床效益还需要在前瞻性试验中进行评估， 同时也考虑到接受 I C D 的 C ha ga s 病患
者的高年死亡率。 虽然 I C D 植入对于 C h a ga s 心肌病患者心脏性猝死的二级预防似乎是合理的，
但 关 于 I C D 植 入 对 这 些 患 者 的 益 处 和 风 险 存 在 争 议 的 研 究 。 事 实 上 ， 一 项 观 察 性 研 究 的 荟 萃
分析发现， I C D （n= 483 ） 与胺碘酮 （n= 1 1 5 ） 在南美锥虫病患者的心脏性猝死二级预防方面没
有 任 何 好 处 ， 因 为 两 组 患 者 的 全 因 年 死 亡 率 相 当 （ 分 别 为 9.7% 和 9.6% ） 。 另 一 项 荟 萃 分 析 发
现， 在 1041 例 C ha ga s 病接受 I C D 患者中， 不适当电击的年发生率为 4.7% ， 年死亡率高达 9.0% 。
胺碘酮和导管消融术已成功用于控制一些患者的复发性室性心律失常。 与各种形式的心肌
炎一样，致心律失常的基质常见于 C ha ga s 病的心外膜。
建议 表 36—C h agas 心肌 病室 性心律 失常 的治疗 建议
a b
正式 建议 级别 水平
胺碘酮可减轻症状性室早或室速的 C ha ga s 心肌病患者的心律失常负荷。 Ⅱ a C
对于 C ha ga s 心肌病伴复发性、 有症状性 持续性单形性室速或 I C D 电击的
Ⅱ a
持续性单形性室速患者， 如果抗心律失常药物无效 、 禁忌或不耐受， 应考 C
虑在专科中心进行导管消融。
对于抗心律失常药物 （ 胺碘酮和β 受体阻滞剂） 无效或不耐受的 C ha ga s 心
Ⅱ b
C
肌病和有症状性室速的患者，可以考虑 I C D 植入。
a b
I C D ，植入式心律转复除颤器。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
7.1.5.
瓣膜性心脏病
瓣膜性心脏病在术前和瓣膜性手术后均易发生心脏性猝死。 在有症状、 非手术的严重主动
脉瓣狭窄或严重二尖瓣反流的老年队列中， 心脏性猝死的发生率为 50% ~ 60% 。 在这些研究 中 ，
没 有 明 确 说 明 继 发 于 室 性 心 律 失 常 的 心 脏 性 猝 死 率 。 人 工 瓣 膜 患 者 的 心 脏 性 猝 死 发 生 率 在
15% ~ 30% 之间 ， 估计每年的风险为 0.2% ~ 0.9% 。 在 1533 例接受主动脉瓣或二尖瓣置换术的患
者中，6% 的死亡是由心律失常引起的。 最近一份 3726 例接受经导管主动脉瓣植入术（T A V I ）的患者在 22 个月的随访中显示 5.6% 的心 脏性猝死 ， 强调了瓣膜置换术后剩余的 心脏性猝 死 风
险。
小 型 观 察 性 研 究 表 明 ， 瓣 膜 手 术 后 植 入 I C D 后 残 留 左 室 功 能 障 碍 的 患 者 经 适 当 的 治 疗 ，
死亡 率与缺血 性或扩张 型心肌 病患者相 似。因 此，这些 患者的 I C D 植入 应遵循 扩心 病 / 低动 力
非扩张型心肌病的建议。
在 T A V I 术后的患者中， 心脏性猝死与新发传导障碍 （左束支阻滞， Q R S > 160 m s ） 及 下降
的 L V E F ≤ 40% 有关 。这些 患者的 心脏 性猝死 可能 是晚期 房室传 导阻滞的 结果， 永久性 起搏适
应证应遵 循 20 21 年 E S C 关于 心脏起 搏和 心脏再 同步化 治疗 的指南 。 I C D 植入 对 T A V I 后心脏
性猝死的预防作用尚不清楚。 最近的两项回顾性分析共包括 203 例 L V E F 仍≤35% 的患者 ， 未
显示 I C D 植入的生存获益，可能与该人群中心衰死亡的高竞争风险和相关共患病有关。
在主动脉瓣置换术后出现持续性单形性室速的患者中， 因为束支折返性室速 ——一种 可能
通过导管消融治愈的心律失常，作为潜在机制的高概率，而适用程序性电刺激。
据报道， 每 年有 0.2% ~ 0.4% 的二尖瓣脱垂 患者发生心脏性猝死。 然而， 考虑到这是一种常
见的 瓣膜 变异， 在一 般人群 中估 计患病 率为 2% ~ 3% ，在 这种 情况下 突然 死亡的 患者 总数很 可
能被低估了。
使用 严格的形 态学诊 断标准（ 即粘液 瘤性二尖 瓣 ） ，在 意大利威 尼托地 区的登记 处， 二尖
瓣脱垂与 7% 的青少年 心脏性猝死病例相关。最近对患 有 二尖瓣脱垂的心脏性猝死患者或二尖
瓣脱垂和主要室性心律失常患者的病理和临床研究为潜在的室性心律失常基质提供了见解。 特
别是， 心肌纤维化影响左室基底下游离壁和乳头肌已在病理和延迟钆增强心脏磁共振 研究 中被
确认。 瘢痕形成过程与二尖瓣分离和后收缩期卷曲导致的二尖瓣装置过度活动引起的机械拉伸
有关。这表明心脏磁共振成像超越传统电生理标记物在心律失常风险分层方面有很好的作用。
与心脏性猝死风险增加相关的“ 心律失常性二尖瓣脱垂综合征” 的建议标准包括： 年轻 成年
人 （通常为女性 ） 、 Q T c 延长和/ 或 T 波例置、 二尖瓣环分离、 超声心动图上的双叶受累、 频繁
的室早或动态心电图监测和/ 或运动试验 上的非持续性多形性室速。 在心脏磁共振成像上 L V E F
下 降 和 / 或 心 肌纤 维 化 可 能 会增 加 风 险 。 这些 数 据 主 要来 自 于 心 脏 性猝 死 幸 存 者的 小 型 回 顾 性
系列研究和死后研究。 因此， 识别有心脏性猝死风险的小亚组患者仍然具有挑战性。 没有 可靠
的数据支持二尖瓣脱垂患者心脏性猝死风险分层的建议。
建议 表 37—瓣 膜 性心 脏病心 脏性 猝死预 防和室 性心 律失常 治疗 的建议a b
正式 建议 级别 水平
主 动 脉 瓣 疾 病 伴 持 续 性 单 形 性 室 速 患 者 推 荐 程 序 性 电 刺 激 伴 备 用 导 管 消
Ⅰ
C
融，以识别和消融束支折返性室速，特别是在瓣膜干预后发生时。
对于手术矫正后出现持续性左室功能障碍的瓣膜病患者， （如果可能的话）
Ⅰ
C
建议按照扩心病/ 低动力非扩张型心肌病 的建议植入 I C D 进行一级预防。
a b
I C D ，植入式心律转复除颤器。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
7.1.6.先天 性心 脏病
手 术 修 复 和 医 学 治 疗 的 进 展 改 善 了 先 天 性 心 脏 病 （ C H D ） 儿 童 的 长 期 预 后 。 超 过 90% 的
人存活到成年， 因此成人先心病的患病率稳步上升。 由于死于围手术期事件和早期心力衰竭的
患者较少， 心脏性猝死已成为成人修复性先心病死亡的主要原因。 手术切口、 心肌瘢痕和残留
或新的解剖异常联合起来形成了室性心律失常的基质（图 26） 。
由于混合患者群体、 缺乏随机对照研究和相对较小的观察性研究， 伴无记录的 持续性 室性
心 律 失 常 的 先 心 病 患 者 心 脏 性 猝 死 风 险 分 层 仍 然 困 难 。 对 于 双 心 室 生 理 和 系 统 左 室 的 患 者 ，
L V E F ≤ 35% 的标准标准用于一级预防 I C D 植入的患者选择。 对于不明原因晕厥、 心悸、 晕 厥 先
兆等严重心律失常症状以及非持续性室速的患者， 应考虑程序性电刺激。 在无症状法洛四联症
（T O F ） 但有其他 室性心律失常基质指征的患者中， 电生理评估可能细化风险分层。 手术 时代
和使用的技术影响室性心律失常基质和室性心律失常的发生而应该考虑。 例如， 在法洛四 联症
患 者 中 使 用 跨 环 贴 片 修 复 被 发 现 与 较 低 的 室 性 心 律 失 常 风 险 相 关 。 一 级 预 防 I C D 治 疗 对 单 个
或系统性右室患者的益处尚不明确，需要考虑疾病和患者特异性因素。
对于有持续性室性心律失常或心脏骤停幸存者的冠心病患者， 对刺激因素的综合评估 ， 包
括心脏成像 （特别是心脏磁共振成像） 和血流动力学评估， 是很重要的 （ 图 26） 。 如果发 现需
要干预的已有或新的解剖异常， 治疗计划应考虑术前或术中标测和室速基质的横断， 因为 术后
可及性可能会受损。 术前评估和干预对于接受肺动脉瓣膜再造手术的法洛四联症患者尤为重要。
对于选定的先心病患者 （包括大动脉转位的心房挡板修复、 F ont a n 手术和 E bs t e i n 异常） ， 也应
考虑对心室快速传导的室上性心动过速 （如房内折返性心动过速或房室折返性心动过速） 的评
估和治疗。
在 缺 乏 可 识 别 的 可 逆 因 素 的 情 况 下 ， 建 议 植 入 I C D 以 进 行 心 脏 性 猝 死 的 二 级 预 防 。 虽 然
经静脉 I C D 系统是最常用的，并具有抗心动过速和抗心动过缓起搏的优势，但皮下 I C D 可能图 2 6 先 天 性 心 脏 病 患 者 持 续 性 室 性 心 律 失 常 的 处 理 流 程 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； S M V T ， 持 续 性
a b
单 形 性 室 速 。 数 据 来 自 法 洛 四 联 症 患 者 及 相 关 病 变 。 在 法 洛 四 联 症 中 ， 不 需 要 抗 心 律 失 常 药 物 失 败 。
是进入心室静脉通路有限或心内分流的选定患者的替代方案。
在先心病患者中， 单形性室速最常发生于使用由瓣膜、 补片材料和手术切口包围的解剖峡
部的折返性心动过速。 早期的标测和消融研究， 特别是在法洛四联症患者中， 确定了可复发解
剖位置的关键解剖峡部。 根据这一概念 ， 在导管消融过程中， 使用电解剖绘图系统， 可以 在窦
80%
性心律中重建和横切这些解剖峡部， 达到 的急性成功率。 使用解剖峡部传导阻滞作为手术终点， 以及室速的不能诱发， 进一步改善了长期消融的结果。 因此， 对于复发性 持续性单 形性
室速的法洛四联症患者， 特别推荐进行导管消融术。 由于先心病患者的复杂性和室速 基质 的复
杂性， 这些手术应该在具有先心病患者导管消融专业知识的中心进行。 对于选定的 持续性 单形
性 室 速 和 保 留 双 心 室 功 能 的 法 洛 四 联 症 患 者 ， 可 以 考 虑 导 管 消 融 替 代 I C D 植 入 ， 只 要 可 以 达
到不可诱发和跨解剖峡部传导阻滞的联合手术终点。
建议 表 38—关 于 先天 性心脏 病心 脏性猝 死的 风险分 层和 一级预 防的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
心脏 性猝 死的风 险分 层和一 级预防
所有 先心 病患者
对于伴有双心室生理和左心室表现为症状性心力衰竭（N Y H A Ⅱ/ Ⅲ级） ，
的成人先心病并且尽管≥3 个月最佳药物治疗而 E F ≤35% ， 需要进行 I C D Ⅰ C
植入。
对于可能伴有心律失常性晕厥、 至少伴有中度心室功能障碍或程序电刺激
Ⅱa C
时可诱发持续性单形性室速的先心病患者，应考虑 I C D 植入。
c
对于伴有晚期单心室或系统性右心室功能障碍并伴有其他危险因素 的患
Ⅱb C
者，可考虑 I C D 植入。
法洛 四联 症
对于伴有心律失常症状和非持续性室速的法洛四联症修复后的患者， 应考
Ⅱa C
虑包括程序性电刺激在内的电生理评估。
对于伴有心律失常症状、 程序性电刺激阳性或合并其他危险因素和程序性
Ⅱa C
电刺激阳性的法洛四联症修复后的患者，应考虑 I C D 植入。
d
对于法洛四联症修复后无心律失常症状，但结合其他危险因素 的患者，
Ⅱb C
可以考虑电生理评估，包括程序性电刺激。
对于接受手术或经皮肺动脉瓣置换术的修复性法洛四联症患者， 可考虑在
Ⅱb C
干预前或干预期间进行术前导管标测和与室速相关的解剖峡部的横断。
a b c
I C D ， 植入式心 律转复除颤器 ； N Y H A ， 纽约心脏协会。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 ； 数 据 稀 少 ， 危 险
因 素 可 能 是 病 变 特 异 性 的 ， 包 括 非 持 续 性 室 速 、 N Y H A Ⅱ / Ⅲ 级 、 严 重 房 室 瓣 膜 返 流 和 宽 Q R S ≥ 1 4 0 m s （ 大 动
d
脉 转 位 ） 。 其 他 危 险 因 素 包 括 中 度 右 室 或 左 室 功 能 障 碍 、 心 脏 磁 共 振 成 像 上 广 泛 的 右 心 室 瘢 痕 、 Q R S 持 续
时 间 ≥ 1 8 0 m s 和 严 重 Q R S 碎 裂 。建议 表 39—先 天 性心 脏病中 心 脏性猝 死 的 二级预 防和 室性心 律失常 治疗 的建议
a b
正式 建议 级别 水平
心脏 性猝 死的二 级预 防和室 性心律 失常 治疗
所有 先心 病患者
对于出现持续室性心律失常的先心病患者， 建议评估残余病变或新的结构
Ⅰ B
异常。
/
对 于 不 能 耐 受 的 室 速 因 室 颤 而 流 产 心 脏 骤 停 的 先 心 病 患 者 ， 在 排 除 可 逆
Ⅰ C
原因后需要 I C D 植入。
对于先心病伴复发性、 症状性持续性单形性室速或因持续性单形性室速而
I C D 电 击 不 能 通 过 药 物 治 疗 或 I C D 重 新 编 程 解 决 的 ， 应 考 虑 在 专 科 中 心 Ⅱa C
c
进行导管消融 。
对 于 出 现 心 脏 骤 停 的 选 定 的 先 心 病 患 者 （ 包 括 大 动 脉 转 位 的 心 房 挡 板 修
复、 F ont a n 手术和 E bs t e i n 异常） ， 应考虑评估和治疗伴快速心室传导的室 Ⅱa C
上速。
法洛 四联 症
对 于 出 现 持 续 性 单 形 性 室 速 或 复 发 性 有 症 状 的 适 当 的 I C D 治 疗 持 续 性 单
Ⅰ C
形性室速的法洛四联症患者，建议在专科中心进行导管消融。
对 于 接 受 手 术 或 经 皮 肺 动 脉 瓣 置 换 术 的 经 修 复 的 法 洛 四 联 症 合 并 持 续 性
单形性室速患者， 应考虑术前或干预前或干预期间术前导管标测和室速相 Ⅱa C
关解剖峡部横断。
对 于 修 复 性 法 洛 四 联 症 且 保 留 双 心 室 功 能 和 症 状 性 持 续 性 单 形 性 室 速 的
I C D C
患 者 ， 导 管 消 融 或 同 时 在 专 科 中 心 进 行 的 手 术 消 融 可 被 考 虑 作 为 治 Ⅱb
疗的替代方案。
a b c
I C D ，植入式心律转复除颤器。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 ； 关 于 法 洛 四 联 症 的 具 体 建 议 （ Ⅰ － B 类 ） 。7 . 2 . 原 发 性 心 电 疾 病
7.2.1.特发 性心 室颤动
特发性心室颤动（I V F ）的诊断是在心脏性猝死幸存者中，在排除结构性、 通道病、 代谢
或毒理学病因后， 最好有记录的室颤。 诊断测试包括血液化学、 心电图 （包括高位导联） 、 心
脏 C T / 冠状动脉造影、遥测/ H ol t e r 、 运动负荷测试、 超声心动图、钠通道阻滞剂测试和 心 脏磁
共振 （ 见第 5.2.3 节， 方案 3） 。 对通道病和 心肌病基因的基因检测可以考虑其突变率 为 3% ~ 17% 。
可以考虑对一级家庭成员的临床评估， 但诊断率较低。 特别是在无症状亲属中检测到的早期复
极化模式（E R P ）的意义尚不确定。
在特发性室颤患者中， 与胺碘酮相比， I C D 植入最高可降低心律失常的死亡风险 68% （图
27） 。 在平均随访 5~ 6 年的观察性研究中， 特 21.0% ~ 29.6% 发性室颤患者的经历了心律失常复
发， 对应的每年 I C D 电击率为 3.6% ~ 5.7 % ， 而 4.5% ~ 17.5% 经历了不适当电击。 异丙肾上腺 素 、
维 拉 帕 米 或 奎 尼 丁 已 被 用 于 复 发 性 I C D 放 电 或 电 风 暴 的 急 性 治 疗 。 在 几 项 小 型 研 究 中 ， 奎 尼
丁在 减少甚至 预防程序 刺激期 间的心律 失常诱 发方面非 常有效。 此外， 一项对 46 例患 者进行
的回顾性研究显示，平均 I C D 电击从 2.9 年的时间里每位患者 7.5 次减少到 3.7 年的每位患者
0.9 次， 在奎尼丁启动后， 心室风暴从 36 次减少到 3 次。 在由对药物治疗无反应的 相似室 早 引
发 的 室 颤 复 发 发 作 的 患 者中 ， 导 管 消 融 已 显 示 出 成 功（ 图 28 ） 。 室 性 早 搏 最常 起 源 于 浦 肯 野
系统， 可被消除， 其急性成功率为 87% ~ 100% 。 详细的电解剖图谱也可能揭示局部结构的改变
（在一项研究中为 62.5% ）。
建议 表 40—对 特 发性 心室颤 动患 者的管 理建议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断 评 估
建议在心脏猝死幸存者中， 最好有室颤记录 ， 在排除基础性结构、 通道病
Ⅰ B
变、代谢或毒理学病因后，诊断特发性室颤。
对特发性室颤患者一级家庭成员可以考虑进行临床检测（病史、心电图、
Ⅱb B
高位心前导联心电图、运动试验、超声心动图）。
在特发性室颤患者中，可以考虑对通道病和心肌病相关基因的基因检测。 Ⅱb B
心脏 性猝 死的二 级预 防和室 性心律 失常 的治疗
特发性室颤推荐植入 I C D 。 Ⅰ B特发性室颤应考虑注射异丙肾上腺素、 维拉帕米或奎尼丁来急性治疗电风
Ⅱa C
I C D
暴或反复 放电。
特 发 性 室 颤 中 ， 奎 尼 定 应 考 虑 作 为 慢 性 治 疗 ， 以 抑 制 电 风 暴 或 反 复 I C D
Ⅱa B
放电。
对于对药物治疗无反应的由相似室早引发的特发性室颤患者， 应考虑由经
Ⅱa C
验丰富的电生理学家进行导管消融。
a b
I C D ， 植 入 式 心 脏 复 律 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
图 2 7 特 发 性 心 室 颤 动 患 者 的 治 疗 流 程 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。图 2 8 短 联 律 心 室 早 搏 引 起 的 特 发 性 心 室 颤 动 。
7.2.2.长 Q T 综 合 征（ 包括获 得性 长 Q T 综合 征）
长 Q T 综合征的特点是 Q T 间期延长， 而室性心律失常主要由肾上腺素能激活触发。 在就
诊 时， 患 者 的平 均 年 龄为 14 岁 。据 估 计 ，无 症 状 且未 经 治疗 的 长 Q T 综 合征 患 者的 心 脏性 猝
死年发病率低于 0.5% ，而有晕厥病史的 患者的 心脏性猝死年发病率上升到了 5% 左右。17 个基因中的罕见变异与长 Q T 综 合征 相关。 然而， 一些已确定的基因的因果关系已经受
到 了 质 疑 。 无 可 争 议 的 基 因 分 别 是 引 起 L Q T 1 、 L Q T 2 和 L Q T S 3 的 基 因 ： K C N Q 1 、 K C N H 2
和 S C N 5A ， 基因 特异性触发因素分别包括运动 （ L Q T S 1 ） 、 情绪应激 （ L Q T S 2 ） 和睡眠 （ L Q T S 3 ） 。
基因筛查在 75% 的长 Q T 综合征病例中 发现了一个突变 ， 其中 3 个主要基因占阳性基因分型病
例的 90% 。长 Q T 综合征的亚型可以分 组如下：
( 1) 常染色体显性长 Q T 综合征（患 病率： 1/ 2500 ），无心脏外表现。
( 2) 常染色体显性长 Q T 综合征伴心外表现，包括：
( a ) A nde r s e n –T a w i l 综合征（L Q T 7 ），越来越被认为是其自身实体。
( b) T i m ot hy 综 合 征 （ L Q T 8 ） ， 以 Q T 延 长 、 并 指 、心 脏 畸 形 、 自 闭 症 谱 系 障 碍和 畸
形为特征。
( 3) 常 染 色 体 隐 性 长 Q T 综 合 征 （ J e r ve l l 和 L a nge - N i e l s e n 综 合 征 ） ， 伴 极 度 Q T 延 长 与 先
天性耳聋。
该专家小组已经确认了该指南先前版本中提出的诊断标准： Q T c ≥ 480m s 或长 Q T 综合 征 风
险 评 分 > 3 （ 表 10 ） 临 床 诊 断 （ 图 29 和 30 ） 。 在 存 在 心 律 失 常 性 晕 厥 或 心 脏 骤 停 的 情 况 下 ，
Q T c ≥ 460m s 就足 以考 虑 长 Q T 综合 征 的诊 断。 临床 医生 面临 的一 个挑 战是 确定 宽 Q R S 波群 患
者的 Q T 间期持续时间 （例如， 存在心室起搏或心室传导缺陷） 。 在这种情况下， 提出了 一个
根 据 Q R S 持 续 时 间 调 整 Q T 的 公 式 。 在 测 量 Q T 时 ， 患 者 从 卧 位 快 速 移 动 到 直 立 位 可 能 有 助
于长 Q T 综合征的诊断。 肾上腺素刺激不推荐作为常规诊断工具， 因为可重复性不太大。 临床
诊断为长 Q T 综合征的患者被建议在专门 的中心接受遗传咨询和检测 ， 以接受基因型特异性的
管理， 并允许识别有风险的亲属。 有突变但没有 Q T 延长的亲属仍被诊断为长 Q T 综合征， 因
为他们有经历室性心律失常的风险，尽管发生的频率低于表型阳性患者。
所有长 Q T 综合征患者都接受了避免 低钾血症 、 延长 Q T 间期药物和基因型特异性触发因
素的建议。 所有长 Q T 综合征患者也推荐使用 β 受体阻滞剂。 非选择性β 受体阻滞剂纳多洛尔和
普萘洛尔在降低心律失常风险方面有更大的疗效。 个体风险评估应考虑临床、 心电图和遗传参
数。最近，基于 Q T 间期持续时间和基因 型的风险分层已被集成到一个 长 Q T 综合征计算器
（1- 2- 3 长 Q T 综合征风险计算器）中。
基因检测的功用体现在需要避免基因型特异性风险， 以及使用美西 律作为 L Q T 3 的基 因型
特异性治疗，这减少了 Q T 间期的长度和 心律失常事件的数量。值得注意的是， S C N 5A 的不
同突变对美西律有不同的反应。 例如， 在体外研究时， 在对美西律无反应的患者中发现的选定突变显示出独特的电生理特征。此外，在导致重叠综合征的突变情况下，美西律不会诱发 S T
段抬高，而有报道氟卡胺会诱发这种情况。考虑到β 受体阻滞剂在 L Q T 3 中的作用不确定，没
有迹象表明美西律是否应该作为单独治疗或与β 受体阻滞剂联合使用。考虑到一些突变可能对
美西律没有反应，建议在开慢性治疗处方前进行口服试验，以验证 Q T c 缩短了 40 m s 。
表 10 改良 长 Q T 综合 征诊 断评分
表现 分数
心电图 Q T c ≥480ms 3.5
= 460~ 479m s 2
= 450~ 459m s 1
在运动负 荷试验恢复第 4m i n 时为≥480m s 1
尖端扭转型室速 2
T 波电交替 1
3 个导联 T 波切迹 1
低于年龄相应的心率 0.5
临床病史 晕厥 应激性 2
无应激 1
家族史 具有明确长 Q T 综合征 的家庭成员 1
一级家属有< 30 岁不明原因的心脏性猝死 0.5
遗传学发现 致病性突变 3.5
心脏骤停幸存者有很高的复发风险，即使使用β 受体阻滞剂（治疗 5 年内 14% ），支 持在
心脏骤停幸存者中使用 I C D 。此外，当患者发生晕厥和/ 或室性心律失常时，需要植入 I C D ，
因为晕厥事件与心脏骤停风险增加相关。患有长 Q T 综合征的妇女，特别是 L Q T 2 ，在怀孕期
间， 特别是产后第一年发生心律失常的风险都有所增加。 静默的突变携带者表现较少， 但 不可
忽略的心脏事件风险，在这组患者中应考虑使用β 受体阻滞剂。
尽管使用β 受体阻滞剂仍有症状的患者，当 I C D 禁忌或拒绝时，或虽然携带 I C D 在服用β
受体阻滞剂时仍多次电击者，建议使用左心交感神经去神经（L C S D ）。有证据表明，左 心交
感神经去神经， 特别是在使用视频辅助 技术时， 是安全有效的， 患者耐受性良好， 对心血 管性
能没有负面影响。 然而， 由于并发症确实发生， 一半的患者在手术后发生突破性事件， 对 于高
危患者， 左心交 感神经去神经不能替代 I C D 。 根据 1- 2- 3 长 Q T 综合征风险计算器， 对于 无症状的高危长 Q T 综合征患者， 可考虑除最佳药物治疗外的预防性 I C D 治疗。 程序电刺激对 L Q T S
的风险分层没有用处。
图 31 显示了长 Q T 综合征患者的管 理 流程。
图 2 9 长 Q T 综 合 征 心 电 图 和 尖 端 扭 转 型 室 速 。 ( A ) 三 个 主 要 长 Q T 综 合 征 表 型 的 心 电 图 特 征 。 ( B ) 一 位 男 性
S C N 5 A ( c . 1 2 3 8 C > A ， p . A 4 1 3 E ) 突 变 患 者 的 尖 端 扭 转 室 速 的 示 例 。图 3 0 长 Q T 综 合 征 患 者 的 快 速 站 立 心 电 图 改 变 和 T 波 电 交 替 。 ( A ) 一 位 男 性 L Q T S 患 者 伴 有 K C N H 2 ( p . S 8 1 8 L )
突 变 ， 在 快 速 站 立 试 验 中 心 电 图 改 变 ， 心 率 增 加 伴 Q T 间 期 适 应 能 力 减 弱 。 ( B ) 一 位 男 性 C A C N A 1 C ( p . G 4 0 6 R )
突 变 患 者 的 T 波 电 交 替 。
建议 表 41—对 长 Q T 综合 征患 者的管 理建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断
建 议 重 复 12 导 联 心 电 图 中 Q T c ≥ 480m s 无 论 有 或 无 症 状 ， 或 长 Q T 综 合
Ⅰ C
征诊断评分> 3 ，诊断长 Q T 综合征。
对于临床诊断为长 Q T 综合征的患者，建 议进行基因检测和遗传咨询。 Ⅰ C
建议在存在致病性突变的情况下诊断长 Q T 综合征， 而不论 Q T 持续时间。 Ⅰ C在 没 有 继 发 性 Q T 延 长 原 因 的 心 律 失 常 晕 厥 患 者 中 ， 重 复 12 导 联 心 电 图
Ⅱa C
Q T c 460m s < 480 m s L Q T S
的 ≥ 且 时，应考虑 诊断。
L Q T S 不建议使用肾上腺素刺激进行常规诊断试验。 Ⅲ C
预防 心脏 性猝死 的一 般建议
在长 Q T 综合征中推荐使用如下内容：
c
·应避免延长 Q T 药物 。
Ⅰ C
·避免和纠正电解质异常。
·避免基因型特异性的心律失常诱因。
β 受 体阻滞剂 ， 理想的非选择性β 受体阻 滞剂 （ 纳多洛尔或普萘洛尔） ， 推
荐用于记录有 Q T 间期延长的长 Q T 综合 征患者 ， 以减少心律失常事件的 Ⅰ B
风险。
推荐美西律用于 Q T 间期延长的 L Q T 3 患 者。 Ⅰ C
对于有致病性突变且 Q T c 间期正常的患者，应考虑使用β 受体阻滞剂。 Ⅱa B
风险 分层 、心脏 性猝 死的预 防和室 性心 律失常 的治 疗
对于伴有心脏骤停的长 Q T 综合征患者， 建议除β 受体阻滞剂外植入 I C D 。 Ⅰ B
对 于 在 接 受 β 受 体 阻 滞 剂 和 基 因 型 特 异 性 治 疗 时 出 现 症 状 的 长 Q T 综 合 征
Ⅰ C
患者，推荐植入 I C D 。
d
左 心 交感 神 经 去 神 经 适 用 于有 症 状 的 长 Q T 综 合 征患 者 ： ( a ) I C D 治 疗
禁忌或拒绝；( b) 患者使用β 受体阻滞剂和 基因型特异性药物并携带 I C D ， Ⅰ C
因室性心律失常经历多次电击或晕厥。
对 于 有 症 状 的 长 Q T 综 合 征 患 者 ， 当 治 疗 剂 量 β 受 体 阻 滞 剂 和 基 因 型 特 异
Ⅱa C
性治疗不耐受或禁忌时，应考虑植入 I C D 或左心交感神经去神经。
在长 Q T 综合征 中 ， 应考虑根据基因型和 Q T c 间期时间计算心律失常风险。 Ⅱa C
对于无症状高危 L Q T S 患者 （ 根据 1- 2- 3 长 Q T 综合征风险计算器） 除了
B
Ⅱb
基因型特异性药物治疗（L Q T 3 患者的美西律）外，可以考虑植入 I C D 。
对于长 Q T 综合征，不建议进行有创性电 生理学检查。 Ⅲ C
c d
a b
I C D ，植入式心律转复除颤器。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 ； ht t p: / / w w w .c r e di bl e m e ds .or g ； 心律失
常性晕厥或血流动力学不耐受的室性心律失常。a
图 3 1 长 Q T 综 合 征 患 者 的 管 理 流 程 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 ； V A ， 室 性 心 律 失 常 。 一 般 建 议 ： 避
免 使 用 延 长 Q T 间 期 的 药 物 （ h t t p : / / w w w . c r e d i b l e m e d s . o r g ） ， 纠 正 电 解 质 异 常 （ 低 钾 血 症 、 低 镁 血 症 和 低 钙
b
血 症 ） ， 避 免 基 因 型 特 异 性 的 心 律 失 常 触 发 因 素 （ L Q T 1 中 剧 烈 游 泳 ， L Q T 2 中 暴 露 于 大 噪 音 中 ） 。 首 选 β
受 体 阻 滞 剂 ： 纳 多 洛 尔 和 普 萘 洛 尔 。
7.2.3. 1 型 A n d e r s e n –T a w i l 综合 征
1 型 A nde r s e n –T a w i l 综合征也被归类为 L Q T 7 ， 是一种罕见的疾病 （1/ 100 万） ， 特征有三
种主要症状：频繁的室性心律失常（如双向性室速）、畸形和周期性瘫痪。K C N J 2 失去功能突变导致内向整流电流（I K 1 ）降低，导致 U 波振幅增加，而不是 Q T 间期延长。晕厥或有记
录的室速与危及生命的室性心律失常相关， 一项研究发现， 危及生命的室性心律失常 的 5 年概
率为 7.9% 。对于持续血流动力学不耐受 的室速或 心脏骤停的患者，建议使用 I C D 。氟卡 胺和/
或β 受体阻滞剂 似乎能降低室性心律失常， 而胺碘酮可能是促心律失常的， 只能与 I C D 一 起使
用。对于尽管接受了药物治疗的晕厥患者，应讨论 I C D 或植入式环路记录仪。
建议 表 42—对 A n d e r s e n – T a w i l 综合 征患 者的管 理建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断
建议对疑似 A nde r s e n- T a w i l 综合征的患 者进行基因检测。 Ⅰ C
对于至少有以下两种症状的无 S H D 患者， 应考虑 A nde r s e n- T a w i l 综合征：
·显著的 U 波，同时伴或不伴 Q T 间期延长
·双向和/ 或多 形性室早 / 室速
Ⅱa C
·畸形
·周期性瘫痪
·K C N J 2 致病性功能缺失突变。
风险 分层 、心脏 性猝 死的预 防和室 性心 律失常 的治 疗
流 产 的 心 脏 骤 停 或 不 耐 受 持 续 性 室 速 后 的 A nde r s e n- T a w i l 综 合 征 患 者 推
Ⅰ C
荐植入 I C D 。
A n de r s e n- T a w i l 综 合征 患 者应 考 虑使 用 β 受 体阻 滞 剂和 / 或 氟卡 胺 联合 或 不
Ⅱa C
联合乙酰唑胺来治疗室性心律失常。
A n de r s e n- T a w i l 综合征伴不明原因晕厥患 者应考虑 植入式环路记录仪。 Ⅱa C
A nde r s e n- T a w i l
对 于 有 不 明 原 因 晕 厥 病 史 或 患 有 耐 受 性 持 续 性 室 速 的 综
Ⅱb C
合征患者，可考虑植入 I C D 。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
7.2.4. B r u gad a 综合 征
1 型 B r uga da 心电图模式的特征是至少一个右心前心电图导联， V 1 或 V 2 ，位于第 2、 第 3
或第 4 肋间隙，J 点抬高> 2m V 伴 S T 段穹隆样抬高和 T 波倒置（图 32）。它可能是自发发生
的， 也可能是由暴露于钠通道阻断药物或发热引起的。 必须排除其他可能解释 1 型模式即 所谓
表型的情况。图 3 2 ( A ) 1 型 B r u g a d a 模 式 心 电 图 和 ( B ) 早 期 复 极 模 式 心 电 图 的 典 型 例 子 。
B r uga da 综 合征在无其他心脏病且为自发性 1 型模式的患者中被诊断， 无论症状如何， 因
为其在普通人群中罕见， 且与风险相关。 对于怀疑有隐性 B r uga da 综合征但没有自发性 1 型心
电图的患者，使用钠通道阻断药物作为诊断试验也可能诱发 1 型模式。然而，在一项研究中，
药物刺激或发热刺激的特异性较低，健康受试者中的患病率为 2% ~ 4% ，房室结折返性心动过
速或旁路患者的患病率更高。 在本专家小组中认为， 诱发的 1 型心电图模式因此需要其他临床
特征，如有记录的多形性室速/ 室颤、心 律失常性晕厥或相关家族史。
B r uga da 综 合征患者的基因检测产量约为 20% ，其中 SC N 5A 基因是唯一有证据与临床检
测目的相关的基因。在 SC N 5A 家族中可以看到表型和基因型不匹配，这可以通过突变严重程
度的可变效应和来自全基因组关联研究的多基因风险评分来解释。 最近的数据也支持了预测的
潜力。
精神药物、 选定的抗心律失常药物 、 麻醉剂、 可卡因、 过量酒精摄入和发热 是加剧 1 型模
式和触发室颤的潜在触发因素。心脏骤停患者在 10 年内复发室颤的风险为 48% 。因此， I C D
植入适用于心脏骤停幸存者或有自发性持续室性心律失常的有症状的 B r uga da 综合征患者 （图图 3 3 第 1 部 分 。 B r u g a d a 模 式 心 电 图 患 者 管 理 的 流 程图 3 3 第 2 部 分 。 B r u g a d a 模 式 心 电 图 患 者 管 理 的 流 程 。 B r S ， B r u g a d a 综 合 征 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤
a
器 ； I L R ， 植 入 式 循 环 记 录 仪 ； S A D S ， 突 发 性 心 律 失 常 死 亡 综 合 征 ； V A ， 室 性 心 律 失 常 。 根 据 患 者 的 临
b
床 表 现 和 危 险 因 素 提 示 超 声 、 心 脏 磁 共 振 成 像 、 心 脏 C T 、 冠 脉 造 影 。 一 般 建 议 ： 避 免 使 用 可 能 导 致 右 心
前 导 联 （ h t t p : / / w w w . b r u g a d a d r u g s . o r g ） S T 段 升 高 的 药 物 ， 避 免 使 用 可 卡 因 和 过 量 酒 精 摄 入 ， 使 用 解 热 药 物
治 疗 发 烧 。
33 B r uga da
） 。 大约三分之一的 综合征患者表现为晕厥。 合并不明原因晕厥的患者发生心律失
常事件的风险是无症状患者的 4 倍。 详细的患者病史， 包括无前驱症状或特定的触发因素， 对
于区分心律失常和非心律失常晕厥至关重要。 尽管如此， 高达 30% 的 B r uga da 综合征 患者 很难确定晕厥的病因。在小型研究中，植入式环路记录仪检测到的心律失常改变了 20% ~ 36% 的
B r uga da 综合征 患者的临床管理。
无症状患者代表了大多数新诊断的 B r uga da 综合征患者，每年心律失常事件的发生率为
0.5% 。 他们的风 险分层仍然具有挑战性。 自发性 1 型心电图模式， 以及其他心电图标志， 如早
期复极化模式和 Q R S 碎裂，已与更高的风险相关。有些已经被纳入了风险评分，尽管它们在
中度风险患者中的效用仍然很低。 电生理学检查仍存在争议。 一项多中心汇总分析显示， 在电
生理检查中诱发持续性室性心律失常与更高的未来室性心律失常风险相关。 然而， 仅在无 症状
的自发性 1 型 B r uga da 型心电图患者中，诱发性才与潜在的临床可操作的结果相关。
对于因室颤反复 I C D 电击的病例，奎尼丁或导管消融治疗已经成功地降低了电击频率。
异丙肾上腺素输注可抑制电风暴。 然而 ， 高达 37% 的患者中可发生奎尼丁的不良反应， 而 且在
许多国家， 奎尼丁是无法获得的。 西洛他唑 （磷酸二酯酶- 3 抑制剂） 可以作为奎尼丁的替代品。
与组织病理学研究相关的电生理标测数据表明， 右室流出道心外膜异常纤维性心律失常 基 质 是
B r uga da 综合征 患者右侧心前导联 S T 段抬高和室颤发生的原因。消融这些异常区域可以 显著
抑制复发的室颤，使> 75% 的患者心电图 恢复正常。对于由对药物治疗无反应的相似室早引发
的室颤复发的患者， 可以针对室早导管 消融， 最常见的是右室流出道或浦肯野系统。 然而， 关
于消融后的长期随访数据有限，在无症状患者中消融既没有试验数据，也没的证据。
建议 表 43—对 B r u gad a 综合 征患 者的管 理建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断
建 议 在 无 其 他 心 脏 病 和 自 发 性 1 型 B r uga da 样 心 电 图 的 患 者 中 诊 断
Ⅰ C
B r uga da 综合征 。
建 议 对 于 无 其 他 心 脏 病 而 因 室 颤 或 多 形 性 室 速 致 心 脏 骤 停 的 幸 存 者 并 因
钠通道阻滞剂刺激或发热引起的 1 型 B r uga d a 心电图患者诊断 B r uga d a 综 Ⅰ C
合征。
建议对 B r uga da 综合征先证者进行 SC N 5A 基因的基因检测。 Ⅰ C
对于没有其他心脏病且至少有以下一种情况的诱发 1 型 B r uga d a 样心电图
的患者，应考虑 B r uga da 综合征：
·心律失常性晕厥或夜间呼吸窘迫 Ⅱa C
·B r uga da 综合 征家族史
·尸检为阴性的猝死家族史（< 45 岁），情况可疑为 B r uga da 综合征。对 于 无 其 他 心 脏 病 的 诱 发 的 1 型 B r uga da 心 电 图 患 者 可 以 考 虑 诊 断
Ⅱb C
B r uga da 综合征 。
不建议对既往有 I 型 B r uga da 样心电图的患者使用钠通道阻滞剂试验。 Ⅲ C
一般 建议
所有 B r uga da 综 合征患者均推荐采用以下方法：
( a ) 避 免 使 用 可 能 诱 发 右 心前 导 联 （ ht t p: / / w w w . br uga da dr ugs .or g ） S T 段 抬
高的药物。 Ⅰ C
( b) 避免吸食可卡因、大麻和过量饮酒。
( c ) 用退热药物治疗发烧。
风险 分层 、 心脏 性猝 死 的预 防和 室性 心 律 失常 的治 疗
在以下 B r uga da 综合征患者推荐 I C D 植入：
( a ) 是中止的心脏骤停幸存者和/ 或 Ⅰ C
( b) 有记录显示自发性持续性室速。
对于 1 型 B r uga da 样心电图伴心律失常晕厥的患者，应考虑 I C D 植入。 Ⅱa C
对 于 伴 有 不 明 原 因 晕 厥 的 B r uga da 综 合 征 患 者 ， 应 考 虑 植 入 式 循 环 记 录
Ⅱa C
仪。
对 于 符 合 I C D 条 件 但 有 禁 忌 症 、 拒 绝 或 反 复 I C D 电 击 的 B r uga da 综 合 征
Ⅱa C
患者，应考虑奎尼丁。
对于遭受电风暴的 B r uga da 综合征患者，应考虑输注异丙肾上腺素。 Ⅱa C
对于药物治疗无效的反复适当 I C D 电击的 B r uga da 综合征患者， 应考虑导
Ⅱa C
管消融触发性室性早搏和/ 或右室流出道 心外膜基质。
无症状的 I 型自发型 B r uga da 综合征心电图患者可考虑程序电刺激。 Ⅱb B
在选定的无症状 B r uga da 综合征患者中， 在程序电刺激中使用最多 2 个期
Ⅱb C
外刺激可诱发室颤者，可以考虑植入 I C D 。
不建议对无症状 B r uga da 综合征患者进行导管消融术。 Ⅲ C
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
7.2.5.早期 复极 综合征
早期复极综合征 （ E R S ） 诊断为多形性室速或室颤复苏患者， 无任何心脏病， 早期复 极模
式（E R P ）；≥ 2 个相邻的下壁和/ 或侧壁心电图导联 J 点抬高≥ 1m m （图 32）。然而，早期复
极模式通常是一种良性的发现，早期复极模式在成人中的患病率为 5.8% ，在年轻男性和 运动
员中更为常见。 尽管如此， 早期复极模式在心律失常性猝死综合征病例和心脏骤停 幸存者 的亲a
图 3 4 对 早 期 复 极 模 式 / 综 合 征 患 者 的 管 理 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 早 期 复 极 模 式 高 危 特 征 ： J 波 > 2
m m ， S T 形 态 动 态 变 化 。
属中所占的比例过高。 基因检测的诊断率和效用较低。 高危心电图特征已被提出增加早期复极
综合征的可能性：显著的 J 波≥ 2m m ，J 点抬高（> 0.1 m V ）动态改变以及与水平或下斜型 S T
段相关的 J 波 （图 34） 。 在老年人和特发性室颤人群中， 具有水平型 S T 段的早期复极模式与
心律失常风险相关。 尽管如此， 早期复极综合征幸存者和心律失常性猝死综合征 病例的亲 属也比对照表现出更高的上升/ 上斜型 S T 段的患病率。异丙肾上腺素输注可有效地急性抑制反复
I C D 放电和电风暴。 阻断瞬时向外钾电流 的 抗心律失常药物可以防止室颤。 一项回顾性多中心
研究显示， 开始 奎尼丁治疗后复发性室颤减少。 磷酸二酯酶- 3 抑制剂如西洛他唑和米力农也能
减少室颤的复发。 消融室早触发灶， 通常来自浦肯野系统， 其急性成功率为 87% ~ 100% ， 可能
能有效预防药物难治性室颤患者的复发。 详细的电解剖图可能揭示 39% 的早期复极综合征患者
的局部结构改变。 消融这些区域成功地抑制了电风暴， 并可能是有经验的中心的治疗选择。 导
管消融术是否能改善长期预后目前尚不清楚。
没有心脏骤停的疑似早期复极综合征患者的风险分层数据。 对于早期复极模式和不明原因
晕厥的患者， 该小组建议考虑植入式循环记录仪随访。 由于无症状早期复极模式患者预后良好，
通常不需要 I C D 治疗。然而，如果存在高风险的早期复极模式和一个强烈的不明原因的青少
年猝死家族史，那么可以考虑 I C D 植入或奎尼丁。
建议 表 44—对 早 期复 极模式 / 综合 征患 者的管 理建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断
建 议 早 期 复 极 模 式 诊 断 为 相 邻 两 个 下 壁 和 / 或 侧 壁 心 电 图 导 联 J 点 抬 高 ≥
Ⅰ C
1m m 。
建 议 在 存 在 早 期 复 极 模 式 的 情 况 下 ， 因 不 明 原 因 的 室 颤 / 多 形 室 速 复 苏 的
Ⅰ C
患者诊断早期复极综合征。
对于心脏性猝死患者的尸检和病历检查均为阴性， 而死前心电图显示早期
Ⅱa C
复极模式，应考虑早期复极综合征的诊断。
c
应考虑早期复极综合征患者的一级亲属对附加高危特征 的早期复极模式
Ⅱa B
进行临床评估，
对于早期复极综合征患者可以考虑进行基因检测。 Ⅱb C
不建议对无症状早期复极模式个体常规进行临床评估。 Ⅲ C
风险 分层 、 心脏 性猝 死 的预 防和 室性 心 律 失常 的治 疗
对于心脏骤停中幸存的诊断为早期复极综合征和患者推荐植入 I C D 。 Ⅰ B
对于伴有电风暴的早期复极综合征患者，应考虑输注异丙肾上腺素。 Ⅱa B
对于早期复极综合征患者的复发性室颤，除 I C D 外，还应考虑奎尼丁。 Ⅱa B
d
对于有早期复极模式且至少有一种风险特征 或心律失常性晕厥的患者，
Ⅱa C
应考虑植入式循环记录仪。对 于 对 药 物 治 疗 无 反 应 的 相 似 室 早 触 发 的 反 复 室 颤 的 早 期 复 极 综 合 征 患
Ⅱa C
者，应考虑消融室早。
d
对于有早期复极模式、 心律失常性晕厥和其他风险特征 的患者， 可以考
Ⅱb C
虑 I C D 植入或奎尼丁。
c
对于有不明原因的青少年猝死家族史且出现高危早期复极模式 的无症状
Ⅱb C
患者，可以考虑 I C D 植入或奎尼丁。
对于孤立的早期复极模式的无症状患者不推荐植入 I C D 。 Ⅲ C
a b c
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 ； 早 期 复 极 模 式 的 高 危 特 征 ： J 波 > 2 m m ， J 点 和 S T
d
形 态 的 动 态 变 化 ； 高 危 早 期 复 极 模 式 ： < 4 0 岁 的 不 明 原 因 猝 死 家 族 史 ， 早 期 复 极 综 合 征 家 族 史 。
7.2.6.儿茶 酚胺 敏感性 多形 性室速
儿茶酚胺敏感性多形性室速（C P V T ）是一种遗传性疾病，其特征是儿茶酚胺诱导的 双向
室速和多形性室速， 无结构性心脏病或缺血。 据估计， 该疾病的患病率为万分之一 （ 图 3 5 ） 。
有两种主要的遗传类型：一种是由心脏兰尼碱受体（R Y R 2 ）编码基因突变引起的显性疾
病， 另一种是由心脏 隐钙素基因 （ C A SQ 2 ） 突变引起的隐性疾病。 然而， 目前尚不清楚它们是
否是不同的心律失常实体。K C N J 2 突变导致 A nde r s e n- T a w i l 综合征 1 型的患者有时可能表现
为双向和多形性室速，但通过其综合征联合表现来区分。
C P V T 的临床表现通常发生在生命的前十年，由身体活动或情绪压力引起。大多数 C P V T
患者的心电图和超声心动图均正常。 然而， 一些患者出现轻度心电图异常， 如窦性心动过缓和
明显的 U 波。运动负荷试验是最重要的诊断检查，因为它可以通过区分双向或多形性室速来
确定诊断（图 36）。在与 C P V T 相关的基因突变中，也可以做出诊断。当运动负荷试验 不可
行时，可以考虑肾上腺素或异丙肾上腺素刺激。
儿童时期的诊断、 缺乏β 受体阻滞剂治疗以及全剂量β 受体阻滞剂的运动负荷 试验期间 的复
杂心律失常是心律失常事件的独立预测因素。运动限制和没有内在拟交感神经活动的β 受体阻
滞剂是 C P V T 患者的一线治疗方法。非选择性β 受体阻滞剂，如纳多洛尔和普萘洛尔是首 选。
该小组已经确认用β 受体阻滞剂治疗基因阳性的家庭成员的指征，即使是在没有记录的运动或
应激诱发的室性心律失常的情况下。 数据 表明， 氟卡胺显著降低了 C P V T 患者的 室性心律 失常
负荷， 当心律失常控制不完全时， 应考虑使用β 受体阻滞剂。 在对β 受体阻滞剂治疗不耐受的患
者中，氟卡胺药物治疗是一种选择。
推荐在心脏骤停的幸存者中使用β 受体阻滞剂、 氟卡胺和 I C D 进行最大的保护作用。 对于
β 受 体阻滞剂和氟卡胺治疗突破性室性心律失常的 C P V T 患者，也应考虑 I C D 。然而，在除颤前， I C D 应设置长时间延迟和高频率 ， 因为初始的双向室速对除颤的反应不如随后的 多形 性室
速/ 室颤有效， 而疼痛的电击可触发进一步和无休止性心律失常。
a
图 3 5 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速 患 者 的 管 理 。 I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 一 般 建 议 ： 避 免 竞 技 运 动 ，
b
避 免 剧 烈 运 动 ， 避 免 压 力 环 境 。 首 选 的 β 受 体 阻 滞 剂 ： 纳 多 洛 尔 ， 普 萘 洛 尔 。
左心交感神经去神经术已被提出作为药物治疗无效或不可行的患者的一种额外的治疗方
法。 虽然左心交感神经去神经术减少了既往有症状的患者的主要心脏事件的复发， 但仍有 三分
之一的患者出现心律失常的复发。因此，左心交感神经去神经术并没有被认为是 I C D 治疗的
替代品，而是对有症状的患者的补充治疗。
最近一项对包括装有 I C D 的 C P V T 患者在内的 53 项研究的系统综述得出结论， 采用 最佳
药物治疗、左心交感神经去神经术和运动限制治疗的二级预防患者可以减少 I C D 的使用。图 3 6 一 例 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速 患 者 的 运 动 试 验 。
建议 表 45—对 儿 茶酚 胺敏感 性多 形性室 速患者 的管 理建议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断
建议在结构正常的心脏、 正常的心电图、 存在运动或情绪诱发的双向性或
Ⅰ C
多形性室速的情况下诊断为 C P V T 。
建议在携带致病性基因突变的患者中诊断出 C P V T 。 Ⅰ C
临床怀疑或临床诊断为 C P V T 的患者建议基因检测和遗传咨询。 Ⅰ C
当不可能进行运动试验时， 可考虑使用肾上腺素或异丙肾上腺素刺激来诊
Ⅱb C
断 C P V T 。
一般 建议
建议所有 C P V T 患者避免竞技运动、剧烈运动和暴露在压力环境中。 Ⅰ C
治疗 干预
所有临 床诊断为 C P V T 的患者 都推荐使 用非选择 性 β 受体阻 滞剂（纳 多洛
Ⅰ C
尔或普萘洛尔）。对于心脏骤停中止后的 C P V T 患者， 推 荐 I C D 植入联合β 受体阻滞剂和氟
Ⅰ C
卡胺。
对于无表型的基因阳性 C P V T 患者，应考虑使用β 受体阻滞剂进行治疗。 Ⅱa C
当 治 疗 剂 量 β 受 体 阻 滞 剂 和 氟 卡 胺 联 合 无 效 、 不 耐 受 或 禁 忌 时 ， 诊 断 为
Ⅱa C
C P V T 的患者应考虑左心交感神经去神经术。
对 于 经 历 心 律 失 常 性 晕 厥 和 / 或 有 记 录 的 双 向 性 / 多 形 性 室 速 的 C P V T 患
Ⅱa C
者， 在使用最高 耐受剂量β 受体阻滞剂和氟卡 胺时， 应考虑进行 I C D 植入。
对于 C P V T 患者在使用最高耐受剂量β 受体阻滞剂时， 反复晕厥、 多形性/
Ⅱa C
双向性室速或持久性劳力性室性早搏的，应考虑使用氟卡胺。
不建议将程序电刺激用于心脏性猝死风险的分层。 Ⅲ C
a b
C P V T ， 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 室 速 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
7.2.7.短 Q T 综 合 征
Q T S Q T S Q T
短 综合征（ ）是一种罕见 的遗传性疾病，其特征是短 间期、心脏 结构正 常
背景下的过早房颤和室颤。 它与 K C N H 2 、 K C N Q 1 功能获得性突变的和 SL C 4A 功能丧失有 关 。
本小组提出了两个 Q T c 诊断临界值： A . 单独 Q T c ≤ 320m s ， 或 B .Q T c ≤ 360m s 合并短 Q T 综 合征
家族史，在无心脏病或致病突变情况下有中止的心脏骤停（图 37）。该疾病在所有年龄组中
都有很高的死亡率，包括出生后的最初几个月。到 40 岁时首次出现心脏骤停的概率为> 4 0% 。
I C D Q T c
虽然 用于二级预防，但一级预防仍然存在争议，并基于先前的症状和 间期。奎尼丁
是目前支持最好的抗心律失常药物， 但应监测过度的 Q T 延长， 而在电风暴时可以考虑异丙肾
上腺素。 应避免使用缩短 Q T 间期的药物， 如尼可地尔。 儿童和年轻无症状短 Q T 综合征 患者
应考虑植入循环记录仪。
建议 表 46—对 短 Q T 综合 征患 者的管 理建 议
a b
正式 建议 级别 水平
诊断
建议在 Q T c ≤3 60m s 伴以下一种或多种情况下诊断短 Q T 综合征： ( a ) 为致
病 性 突变 ， ( b) 为 短 Q T 综 合 征 家 族 史， ( c ) 在 无 心脏 病 情 况 下 室 速 / 室 颤 发 Ⅰ C
作的幸存。
被诊断为短 Q T 综合征的患者需要进行基 因检测。 Ⅰ C
在存在 Q T c ≤3 20m s 的情况下，应考虑短 Q T 综合征。 Ⅱa C
存在 Q T c ≥320 m s 且≤360m s 伴心律失常 性晕厥时 ， 应考虑短 Q T 综合征。 Ⅱa C存 在 Q T c ≥ 320m s 且 ≤ 360m s 以 及 < 40 岁猝 死 家 族 史时 ， 可 考 虑 短 Q T 综
Ⅱb C
合征。
风险 分层 、 心脏 性猝 死 的预 防和 室性 心 律 失常的 治疗
对于以下诊断为短 Q T 综合征患者， 建议植入 I C D ： ( a ) 是中止的心脏骤停
Ⅰ C
的幸存者和/ 或( b) 有记录的自发性持续性室速。
对于年轻的短 Q T 综合征患者，应考虑植 入式循环记录仪 。 Ⅱa C
对于伴有心律失常性晕厥的短 Q T 综合征患者，应考虑植入 I C D 。 Ⅱa C
以下情况可以考虑奎尼丁： ( a ) 符合 I C D 条件但存在 I C D 禁忌症或拒绝使
用的短 Q T 综合征患者， 以及( b) 伴心脏性猝死家族史的无症状短 Q T 综合 Ⅱb C
征患者。
Q T C
对于伴有电风暴的短 综合征患者可以考虑使用异丙肾上腺素。 Ⅱb
程序电刺激不推荐用于短 Q T 综合征患者 的 心脏性猝死风险分层。 Ⅲ C
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 建 议 级 别 ； 证 据 水 平 。
图 3 7 短 Q T 综 合 征 。8 . 在 特 定 人 群 中 的 特 殊 方 面
8 . 1 . 孕 妇 及 围 产 期 心 肌 病
妊娠和产后期对患有心律失常性心脏病的妇女都有重大风险， 并已纳入 2018 年 E S C 妊娠
期心血管疾病管理指南。 妊娠期间可能出现新发室速， 既往有室速和结构性心脏病的患者复发
的 风 险 较 高 。 如 果 在 妊 娠 最 后 6 周 或 产 后 早 期 出 现 新 发 室 速 时 ， 应 排 除 围 产 期 心 肌 病
（ P e r i - pa r t um c a r di om y o pa t hy ， P P C M ） 。 基 因 贡 献 可 能 存 在 于 高 达 20% 的 围 产 期 心 肌 病 患 者
（特别是肌联蛋白截断变异） ， 未来的研究应该揭示基因检测是否在有阳性家族史的围产期心
肌病患者中发挥作用。
8.1.1.妊娠 期心 电转复 和植 入式心 律转复 除颤 器的治 疗
心脏复律似乎在妊娠的所有阶段都是安全的， 病例报告显示既没有损害胎儿血流， 也 没有
启 动 早 产 。 心 脏 转 复 后 应 常 规 控 制 胎 儿 心 率 。 如 果 需 要 I C D 植 入 ， I C D 植 入 应 在 妊 娠 8 周 以
上进行， 并在放射保护下由经验丰富的操作团队进行。 超声心动图引导或三维标测 系统可 能有
助于 I C D 植入以避免放射。 对于已有 I C D 的孕妇， 建议在分娩前进行常规的 I C D 问询。 在围
产 期 心 肌 病 患 者 中 ， 早 期 植 入 I C D 的 阈 值 高 于 其 他 情 况 ， 因 为 分 娩 后 的 自 发 恢 复 率 较 高 。 在
诊 断 为 围 产 期 心 肌 病 后 前 3~ 6 个 月 L V E F ≤ 35% 的 患 者 建 议 用 可 穿 戴 式 心 律 转 复 除 颤 器 暂 时 预
防心脏性猝死，同时等待恢复。
8.1.2.药物学治 疗
孕 妇 心 律 失 常 和 心 力 衰 竭 的 药 物 治 疗 应 遵 循 非 妊 娠 期 患 者 的 治 疗 避 免 妊 娠 禁 忌 药 物 ， 如
A C E 抑制剂 、 A R B 抑制剂/ A R N I 和肾素 抑制剂。 妊娠的前三 个月与最 大的致畸 风险相关。 建
议在妊娠的尽可能晚的时间点以最低有效剂量开始药物治疗。 妊娠第二和第三个三个月 的 药物
暴露可能对胎儿的生长发育产生不良影响，并增加致心律失常的风险。
根据 2018 年 E S C 妊娠期心血管疾病 管理指南 ， 建议在妊娠期开始使用一种 新药前应 检查
药物和安全性数据。从下述清单中，抗心律失常药物可以总结如下：
·耐受 性良 好： 索他洛尔，口服维 拉帕米
· 仅在 潜在 益处大 于潜 在风险 时使用 ： 比索洛尔、 卡维地洛、 地高辛、 地尔硫卓 （可 能的
致畸作用）、二丙吡胺（子宫收缩）、氟卡胺、利多卡因、美托洛尔、纳多洛尔、普萘洛尔、
维拉帕米（静脉）、奎尼丁
·数据不足 ： 伊伐布雷定、美西律 、普鲁帕酮、维纳卡兰
·禁忌 症： 胺碘酮、阿替洛尔、决 萘达龙。在长 Q T 综合征 （特别 是 L Q T 2 ）中， 心脏事件 的风险在 产后（分 娩后一年 ）显著增加 。
因 此， 在整 个怀 孕 和产 后继 续使 用 β 受 体阻 滞剂 治疗 是 很重 要的 。 长 Q T 综 合征 和 C P V T 中推
荐 继 续 使 用 β 受 体 阻 滞 剂 治 疗 ， 在 A R V C 中 应 考 虑 继 续 使 用 β 受 体 阻 滞 剂 治 疗 。 患 有 B r a ga d a
综合征的妇女没有妊娠的额外风险 （E S C C a r di oM e d c ha pt e r 53.6）。
在围产期心肌病患者中， 除了标准的心力衰竭治疗外， 使用溴隐亭作为疾病特异性治疗已
经在两项临床试验中显示出了良好的结果。
8.1.3.导管 消融 术
在计划妊娠中， 有症状性快速性心律失常应在妊娠前采用导管消融术治疗。 如果孕妇 需要
导管消融，在妊娠第一个三个月内应避免手术，应首选电解剖标测引导的手术。
建议 表 47—预 防 妊娠 期心脏 性猝 死和治 疗室性 心律 失常的 建议
a b
正式 建议 级别 水平
室性 心律 失常的 急性 管理
在妊娠期间，建议对持续的室速进行电转复。 Ⅰ C
对于妊娠期间血流动力学耐受性持续性单形性室速的急性转复， 应考虑使
C
Ⅱa
用β 受体阻滞剂 、索他洛尔、氟卡胺、普鲁卡因胺或超速心室起搏。
室性 心律 失常的 长期 管理
如果在妊娠期间植入 I C D ，建议植入采用最佳的辐射保护。 Ⅰ C
对 于 患 有长 Q T 综 合 征 或 C P V T 的 妇 女 ，建 议 在 怀 孕 和产 后 继 续 使 用 β 受
Ⅰ C
体阻滞剂。
对于 A R V C 妇 女在怀孕期间应考虑继续使用β 受体阻滞剂。 Ⅱa C
妊娠期间特发性持续性室速应考虑口服美托洛尔、 普萘洛尔或维拉帕米长
Ⅱa C
期治疗。
对 于 高 度 症 状 性 复 发 性 持 续 性 单 形 性 室 速 抗 心 律 失 常 药 物 难 治 性 或 不 耐
受的女性， 应考虑使用非透视标测系统进行导管消融， 最好是在妊娠前三 Ⅱa C
个月以后。
A R V C ， 致 心 律 失 常 性 右 心 室 心 肌 病 ； C P V T ， 儿 茶 酚 胺 敏 感 性 多 形 性 室 速 ； I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。
a b
推 荐 级 别 ， 证 据 水 平 。
8 . 2 . 心 脏 移 植被列为心脏移植的患者暴露于心脏性猝死风险， 并有很高的室性心律失常发生率。 来 自大
型登记处的数据表明 I C D 的生存获益。唯一一项包括心脏移植患者的随机研究因纳入人数低
而过早停止。 目前还没有关于可穿戴式转复除颤器在心脏移植患者中的作用的数据。 需要 考虑
在等待名单上的预期时间中位数为 8~ 16 个月。然而，该小组一致认为，在等待心脏移植 的选
定患者中，可穿戴式转复除颤器可能是 I C D 的一种替代方案。
在心脏移植事件发生后的患者中， 心脏性猝死占约死亡人数的 10% 。 移植排斥反应和同种
异体移植血管病变与心脏性猝死相关；因此，I C D 植入可能适用于选定的高危患者。
建议 表 48—关 于 心脏 移植前 后预 防心脏 性猝死 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
心脏 移植 前
对于等待心脏移植的患者，应考虑植入 I C D 进行一级预防。 Ⅱa C
对于等待心脏移植的患者，可以考虑使用可穿戴式转复除颤器。 Ⅱb C
心脏 移植 后
在选定的同种异体心脏移植血管病变或治疗排斥反应的移植患者中， 可以
C
Ⅱb
考虑植入 I C D 。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 推 荐 级 别 ， 证 据 水 平 。
8 . 3 . 运 动 员 的 心 脏 性 猝 死
运动员中心脏性猝死的发病率随着年龄的增长而增加。在看起来健康的运动员（> 35 岁）
中，心脏性猝死的估计发病率为每 10 万名参与者年 2~ 6.3 例。相比之下，在年轻的竞技 运动
≤ 35 10 0.4~ 3
员 （ 岁） 中， 致命事件的发生率明显较低， 每 万名参与者年中有 例。 女性运 动员
患心脏性猝死的风险较低；平均而言，14 例运动员心脏性猝死中女性发生 1 例。
参与前的心血管评估提供了在症状出现前识别运动员有心血管疾病风险的潜在可能。 评估
方案需要适应运动员的年龄， 以考虑到 特定年龄的心血管疾病。 参与前的评估， 包括病史、 体
格检查和心电图， 通过识别相关症状 （如劳力性晕厥） 或与遗传性心肌病或通道病相一致的心
≤ 35
电图异常， 似乎 可以有效地识别年轻运动员 （ 岁） 的心血管疾病。 虽然超声心动图可以提
高结构性心脏病筛查的敏感性， 但其作为大规模筛查的常规检测是不可行的。 通过对青少年运
动员进行的一系列 （每年） 评估， 确定了更多的心血管疾病。 假阳性结果的流行率在很大程度
上取决于将心电图定义为“ 异常” 的标准。 对于在最初评估中结果呈阳性的运动员， 还需要 进行额外的测试，如超声心动图、24 小时动态心电图监测、负荷试验和心脏磁共振成像。诊断为
临床相关心血管疾病的运动员根据现有的 E S C 指南进行管理。
在中老年运动员中， 心脏性猝死最常见的原因是冠心病。 在进行剧烈的体育活动之前， 无
症状的中/ 高级 运动员应使用风险评分系统，如 E S C 评分 2 系统进行评估。
在配备自动体外除颤器的运动中心，据报道心脏骤停后有良好的神经预后的生存率良好。
这就证明了实施心脏性猝死预防应急方案的努力， 包括在体育场馆分发自动体外除颤器， 并培
训教练和工作人员进行心肺复苏和除颤。
建议 表 49—关 于 运动 员心脏 性猝 死的风 险分层 和预 防的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
对于有阳性病史、 体格检查异常或心电图改变的运动员， 建议进行进一步
的 检 查 ， 包 括 超 声 心 动 图 和 / 或 心 脏 磁 共 振 成 像 ， 以 确 认 （ 或 排 除 ） 基 础 Ⅰ C
疾病。
建 议 被 诊 断 为 与 心 脏 性 猝 死 相 关 的 心 血 管 疾 病 的 运 动 员 根 据 当 前 的 运 动
Ⅰ C
资格指南进行管理。
建 议 体 育 设 施 的 工 作 人 员 接 受 心 肺 复 苏 术 和 使 用 自 动 体 外 除 颤 器 方 面 的
Ⅰ C
培训
C
应当考虑对竞技运动员的参与前心血管评估。 Ⅱa
应当考虑年轻 （< 35 岁） 竞技运动员的心血管评估应包括病史、 体格检查
Ⅱa C
和 12 导联心电图。
在 进 行 剧 烈 运 动 前 ， 应 通 过 S C O R E 2 风 险 图 等 既 定 评 分 来 评 估 中 老 年 人
Ⅱa C
的心血管风险。
a b
推 荐 级 别 ， 证 据 水 平 。
8 . 4 . W o l f f – P a r k i n s o n – W h i t e 综 合 征
在 W ol f f - P a r ki ns on- W hi t e （ W P W ） 综 合 征 患 者 中 ， 最 常 见 的 心 律 失 常 是 房 室 折 返 性 心 动
过速 （ A V R T ； 80% ） ， 其次是房颤 （ 20% ~ 30% ） 。 继发于预激性房颤导致 室颤 的心脏性 猝死
是 W P W 综 合 征 最 令 人 恐 惧 的 表 现 。 未 经 治 疗 的 W P W 患 者 发 生 心 脏 骤 停 / 室 颤 的 风 险 估 计 为
0.9~ 2.4/ 1000 人- 年。 最近， 2019 年 E S C 室上速患者管理指南对 W P W 患者的管理进行了回顾，
并于 2020 年更 新特别关 注 了 运动 员。对于 心室 预激 伴 有症 状 的房 室折返性 心动过 速 患者 ，建
议进 行导 管消融 （ Ⅰ类） 。对 于无症 状的 心室预 激 患者 ， 有创 性（ Ⅱa 类）和 无创 （ Ⅱ b 类）评估 都是 S C D 风险 分层 的选 择。虽 然具 有高 危特征 的无 症状 旁路推 荐导 管消 融（ Ⅰ类） ，但
临床 随访 （ Ⅱa 类） 或导 管消融 （ Ⅱ b 类） 是基 于知情 患者 选择的 选择 。这一 决定 应考 虑 到 旁
路的位置、局部消融经验以及在随访过程中经常出现症状性心律失常的事实。对于儿科人群，
由 W P W 引起的室上速通常可以通过药物管理， 而旁路往往在生命的头几年失去前向传导。 对
于无症状旁路的儿童，不建议在 8 岁之前进行风险分层。
8 . 5 . 老 年 人 预 防 心 脏 性 猝 死
年 龄 是 导 致 死 亡 的 一 个 重 要 危 险 因 素 。 在 一 些 研 究 中 ， 高 龄 是 与 I C D 治 疗 的 预 期 获 益 降
低相关的因素之一。 在纳入 M A D I T - Ⅱ试验的缺血性心肌病患者中， 一个由包括年龄> 70 岁在
内 的 5 个 临 床 因 素 组 成 的 风 险 方 案 可 以 预 测 I C D 缺 乏 长 期 益 处 。 在 最 近 一 项 对 纳 入 四 项
M A D I T 研究的 I C D 患者的分析中， 年龄< 75 岁是室速/ 室颤的预测因子， 而年龄≥ 75 岁是 非心
律失常死亡率的预测因子。 同样， 在最近丹麦非缺血性心力衰竭患者的随机试验中， I C D 和生
存率之间的关联随年龄增加线性下降， 而以年龄截点≤ 70 岁产生最高的生存率。 当代的非 随机
数据也证实了这些发现。 在 E U - C E R T - I C D 前瞻性队列研究中， 针对有一级预防 I C D 植入 适应
证的冠心病或心肌病患者， 在≥ 75 岁的患者中未观察到 I C D 获益。 相比之下， 年龄< 75 岁 的患
者有显著的生存获益。进一步的回顾性数据与这一观察结果相一致。
生物学年龄可能部分因共患病而有所不同。 事实上， 共患病显著影响 I C D 受者的生存 率 ，
而 高 共 患 病 指 数 与 一 级 或 二 级 预 防 I C D 患 者 较 低 的 生 存 率 增 加 相 关 。 因 此 ， 简 单 的 年 龄 临 界
值不 能充 分指 导 I C D 植入 的决 定， 老年 患者的 I C D 适应 证应基 于考 虑整 体情 况和共 患 病的 个
性化评估。
建议 表 50—老 年 人植 入式心 律转 复除颤 器植入 的建 议
a b
正式 建议 级别 水平
对于老年患者， 由于患者的年龄和共患病 ， 不期望从除颤器中获益， 可以
B
Ⅱb
考虑忽略为进行一级预防而植入 I C D 。
a b
I C D ， 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器 。 推 荐 级 别 ， 证 据 水 平 。