荆楚骨软病理群病例分享
武汉儿童医院病理科
向丽萍
2024-4-18 基本资料
患者，女，44岁，发现外阴包块1 年余
患者既往平时健康情况：一般
?疾病史：无疾病史
? 外伤史：否认外伤史
? 手术史：2020年行腹腔镜下子宫肌瘤剔除术
? 过敏史：无
? 输血史：无
? 家族史：无特殊
影像学资料
? 会阴部彩超：外阴处可见39 ×19mm 低
回声实性结节，边界清，内部回声尚 均
匀，CDFI ：其内及周边可见彩 色血流 信
号显示，频谱测得RI ：0.46 ；
手术经过
于我院（武汉儿童医院） 行外阴病 损 切除术+ 外阴成形术:
术中见：左侧大阴唇可见大小5 ×3 ㎝质 软实性 包块。 大体所见
“ 外阴病损组织”送检灰褐色结节一块 ，体积3 ×2 ×2 ㎝，切
开，切面灰白色，实性，质软，选 ①1 ②1 。 镜下所见（25 × ） 镜下所见（50X ） 镜下所见（100X ） 镜下所见(200x) 镜下所见（200x ） 镜下所见（200x ） 镜下所见（400x ） 镜下所见（400x ） 镜下所见（400x ） 形态学总结
? 肿瘤组织边界清楚；
? 由细胞稀少 的水肿间质区不细胞密集 区交替 分布；
? 可见大量 扩张的薄壁血管 ， 肿瘤 细胞围绕 血管呈束状分布；
? 瘤细胞呈 卵圆形，可见肌纤维 母细胞 分化 ， 偶见 多核瘤细胞及核分
裂像。 考虑诊断
？富于细胞性血管纤维瘤
？深部（侵袭性）血管黏液瘤
？纤维上皮性息肉
？血管肌成纤维细胞瘤 免疫组化
Ki67
SATB2
Desmin
ER 免疫组化
SATB2
CD34
SMA 免 疫 组 化 小 结
阳性: 阴性:
Desmin CK （PAN ）
ER SMA
Ki67 （index 约5% ） CD34
S-100
ALK
Myogenin 诊断
（外阴）血管肌成纤维细胞瘤 鉴别诊断
富于细 胞性血 管纤维 瘤：
? 老年人，常发生于外阴/ 阴道和腹股沟 睾丸区 ；
? 镜下见分布均匀的梭型细胞，细胞丰 富，形 态温和 ；见明 显
小血管成分，管壁可伴玻璃样变性；
? 大多数病例CD34 （+ ）
? Rb 表达缺失
? 常Desmin 、SMA 、S-100 （- ） 鉴别诊断
深部（侵袭性）血管黏液瘤：
? 女性，常发生于外阴、会阴、盆腔；
? 镜下：细胞密度低；浸润性生长；小 梭形至 星状细 胞；明 显黏液
水肿，富含胶原纤维；大量血管，从 薄壁 — 大 厚壁血 管；
? 免疫组化：Desmin 、ER 、PR （+ ），
程度丌等SMA （+ ）；
?HMGA2 重排
?CD34 （- ）
鉴别诊断
纤维上皮性息肉：
? 女性，常发生于外阴、阴道；
? 镜下：被 覆鳞状上 皮，不间 质无Grenz 带；细 胞梭形至 星状，
常见多核；间质呈纤维性、水肿样戒 黏液样 ；
? 免疫组化：Desmin 、ER 、PR （+ ），程 度丌等CD34 、
SMA （+ ）； 文献学习- 血 管 肌 成 纤 维 细 胞 瘤
血管肌成纤维细胞瘤
良性生殖道间质性肿瘤，罕见；
组织学起 源尚丌明 确，可能 起源于血 管周围具 有多向分 化潜力的 干细胞；
也 可能 是 由 于局部损伤、炎症、肉芽 组织增 生和雌 激素 等 ， 导致肌 成 纤
维细胞 异常增殖 ；
最新研究显示不MTG1-CYP2E1 基因融合 相关。 文献学习- 血管肌成纤维 细胞瘤
大体形态
肿瘤 直径通常0.5-12 ㎝，切开，切面
呈棕褐色、橡胶状，无包膜，界清 文献学习- 血管肌成纤维 细胞瘤
镜下形态
a b
镜 下肿瘤界限清楚 （图a ） ，由细 胞稀少 的水肿 间质区 不细胞 密集区 交替 分 布， 大 量扩张 的薄壁
血管， 肿瘤细胞围绕血管呈束状 分布 （ 图b) 。 文献学习- 血管肌成纤维 细胞瘤
镜下形态
c dd
镜 下可见多核巨细胞 （图c ） ，也 可 含有成 熟脂肪 组织（ 约10% ）（ 图d ）。 文献学习- 血管肌成纤维 细胞瘤
镜下形态
e
f
肿瘤可大部分由脂肪组织 组成， 仅含少 许血管 成纤维 细胞瘤 成分 （ 图e 和图f ）。 文献学习- 血管肌成纤维 细胞瘤
镜下形态
g h
部分肿瘤间质硬化，细胞 密度明 显降低 （图g 和图h ） 。 文献学习- 血管肌成纤维 细胞瘤
免疫组化
(i) Desmin 染色阳性
(j) ER 核染色呈阳性
(k) PR 核 染色呈阳性
j
i
(l) CD34 染色呈血管阳性
k
l 文献学习- 血管肌成纤维 细胞瘤
基因 小结- 血 管 肌 成 纤 维 细 胞 瘤
血管肌成纤维细胞瘤 是一组良性生殖道间质性肿瘤， 罕见；
好 发于女性外阴、阴道，也可见于腹股沟管、阴囊、纵膈等部位；
镜下肿瘤边界清，由 细胞稀少的水肿间质区不细胞密集区交替分布 ；可见
大量扩张的薄壁血管， 肿瘤细胞围绕血管呈束状分布 ；瘤 细胞呈卵圆形，
可见肌纤维母细胞分化， 偶见多核瘤细胞及核分裂 像；
免疫组化：Desmin 、ER 、PR 阳性；CD34 、SMA 常阴性
不MTG1-CYP2E1 基因融合相关 参考文献
[1] Boyraz B, Tajiri R, Alwaqfi RR, et al. Vulvar angiomyofibroblastoma is molecularly defined by
recurrent MTG -CYP E fusions [J]. Histopathology, 2022,81(6):841-846.
1 2 1
[2] Chen L, Sun Q, Zhang J, et al. Rare Vulvar Angiomyofibroblastoma: Case Series and Literature
Review [J]. Int J Womens Health ，2023,22:15:427-431
[3] Laraqui Housseini Y, Elouazzani H, Housseini LL, et al. Pelvic angiomyofibroblastoma: an unusual
case report [J]. J Surg Case Rep, 2020,2020(5):rjaa051.
[4] Nielsen GP, Rosenberg AE, Young RH, et al. Angiomyofibroblastoma of the vulva and vagina [J].
Mod Pathol, 1996,9(3):284-291.
[5] Shilpa G, Sharma S, Parthiban SRR, et al. Angiomyofibroblastoma of the vulva [J]. Gynecol
Minim Invasive Ther, 2022,11(3):185-187.
[6] Sims SM, Stinson K, McLean FW, et al. Angiomyofibroblastoma of the vulva: a case report of a
pedunculated variant and review of the literature [J]. J Low Genit Tract Dis, 2012,16(2):149-154.
[7] Yang M, Luo F, Li S, et al. Angiomyofibroblastoma of epididymis: A case report and literature
review [J]. Asian J Surg, 2024,47(3):1548-1549.
[8] Zhu J, Su S, Li H. Angiomyofibroblastoma of the mediastinum: A case report and literature
review [J]. Medicine (Baltimore), 2016,95(48):e5484.
[9] 王坚. 关注软组织肿瘤临床病理及分子检测新进展中华 病理学 杂志[J], 2021,50(12): 1325-1328.
[10] Xu H, Sun P, Xu R, et al. Aggressive angiomyxoma in pregnancy: a case report and literature review [J].
J Int Med Res, 2020,48(7):300060520936414.
|
|
