肺淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的以双肺多发囊泡影为主要表现的疾病,其可分为散发性LAM以及家族性结节性硬化(Tuberous sclerosis complex,TSC)-LAM。LAM发病机制的核心是非典型平滑肌样细胞(LAM细胞)在肺组织中过度增殖并出现多发囊腔结构,这种特殊的肺脏表现可能与增生的LAM细胞堵塞远端小气道及破坏肺泡结构有关。与发病机制对应,LAM的两个标志性组织病理学特征是肺囊性病变和LAM细胞。
经典胸部 CT——从淋巴管平滑肌瘤病拓展(上)肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM):随着大家对此病的认识,关于此病的报道近几年来逐渐增多。追踪(二)颅脑 CT:成年女性结节性硬化症(TSC)患者 LAM 的发病率大约是 30% ~ 40%。备注:如存在 TSC,认为 LAM 与 TSC(TSC-LAM)有关。专家们是这样说的:PLCH 两肺囊状影与结节并存,囊腔有融合趋势,肺纤维化明显,形成所谓的「蜂窝肺」。而 PLAM 两肺囊状影分布广泛,肋膈角区也有。
病例学习:肺淋巴管平滑肌瘤病一例。全肺实质内多发散在薄壁囊肿(图2B箭头所示)。肺淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis, LAM)肺淋巴管平滑肌瘤病可伴有结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)。肺囊肿是 LAM 主要影像学表现,且通常为含气、薄壁囊肿,部分可无壁且形状不规则。一些权威报道,高达 26% 的 TSC 患者出现肺部 LAM 的肺部改变。与 TSC-LAM 相比,特发的 LAM 肺部淋巴管所累及范围更广。
NEJM病例挑战:44岁女性双肺多发散在薄壁囊腔。胸部CT结果显示右侧气胸,肺实质内多发散在的肺囊腔形成。淋巴管平滑肌瘤病(LAM),是一种原因不明的以进行性淋巴管、血管及细支气管的平滑肌细胞异常增生为特点的疾病,可累及多系统,肺部最为常见,好发30-40岁女性,本病可能与雌激素水平有关。2. 肺纤维化:老人多见,肺纤维化小叶间隔明显增厚,胸膜下区呈蜂窝样改变,晚期肺体积缩小,与LAM (30-40岁女性多见)可鉴别。
运动时急性呼吸急促——肺淋巴管平滑肌瘤病。
影像医生如何诊断肺淋巴管平滑肌瘤病?影像科医生笔下的肺淋巴管平滑肌瘤病,原来是这样的……双肺弥漫性肺气囊,合并左侧胸腔积液。1、小叶中央型肺气肿,在HRCT上多发低密度区,但无明确囊壁,且分布不均,另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央,因此,低密度区之中可见肺血管影,即小叶中央动脉,而PLAM囊状影有明确均匀薄壁,病变分布均匀,血管影位于囊状影边缘处,结合发病年龄,性别等临床因素有助于诊断。
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肺淋巴管平滑肌瘤病的影像诊断。
【知识荟萃与拓展】肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)肺淋巴管平滑肌瘤病是一种较为罕见的弥漫性间质性肺部疾病,以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管、血管等中异常增殖为特点, 亦可累及纵膈、后腹膜淋巴结等。沿支气管血管束、小叶间隔和胸膜淋巴管周围分布的多灶平滑肌增生,梭形平滑肌细胞呈束状、结节状排列。2可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等,这些征象缺乏特异性,肺病变较轻时胸片或常规CT扫描常表现为正常或肺纹理增粗模糊极易误诊,且主要异常征象与囊状影直径大小有关,HRCT 在显示胸部间质病变特别是早期间质性病变,具有常规CT扫描不可替代的优越性及特异性,HRCT是评估肺囊肿大小、形态和分布的最佳成像工具。
南京中医药大学蔡雄等研究发现西罗莫司治疗可使淋巴管平滑肌瘤病患者循环中的LAM细胞逐渐减少。而 LAM 细胞的出现则可能与患者肿瘤抑制基因 TSC1 或 TSC2 的失活突变、或杂合性丢失(LOH)有关。已有研究发现,西罗莫司能延缓 LAM 患者的肺功能下降,减少其乳糜性胸腔积液,并能使患者的淋巴管平滑肌瘤缩小。研究结果显示:LAM 患者接受西罗莫司治疗后,其血液循环中的 LAM 细胞会随着治疗时间的延长及更年期的出现而逐渐减少。
B. 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)但是PLCH的病理生理学机制之一就是血管病变,其中以闭塞性病变为特征,机制可能是LCH细胞增生堵塞血管管腔,在终末期形成纤维化后,局部组织的扭曲变形也会导致血管闭塞,但是PLCH的血管病变可能不止于此,在研究中发现PLCH的病理表现还可看到动脉内膜的增殖,这说明PLCH的发病机制中可能本身就存在血管病变,可能是PLCH分泌某些因子导致血管内皮增殖导致PAH,这就类似I型PAH的表现。
淋巴管肌瘤病(LAM)淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)影像表现。淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)在CT影像上以双侧弥漫性薄壁囊肿,无区域分布倾向(图1和图2)。此外,更重要的诊断性观察是在PLCH患者其肺底不受累,而LAM则表现为肺弥漫性囊性改变。在适当的临床情况下,呈双侧弥漫性薄壁囊肿的CT表现可诊断为LAM。B女性LAM患者的胸部CT。女性LAM患者胸部CT冠状位重建显示双侧弥漫性薄壁囊肿。
其病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺囊性病变,全肺从肺尖到肺底均匀受累(图3)。典型肺CT表现为双肺弥漫分布的薄壁囊泡(图4)[3],直径2-5毫米或更大,可有气胸、乳糜胸,而LAM其他影像表现包括:肺内多发结节、纵膈淋巴结肿大、胸膜下肺大泡、蜂窝肺、心包积液,部分患者可合并肾脏血管肌脂肪瘤或盆腔内淋巴管平滑肌瘤、腹膜后淋巴结肿大,其中肾脏血管肌脂肪瘤可出现局部出血,盆腔内淋巴管平滑肌瘤可破裂。
2015年11月,美国胸科学会(ATS)联合日本呼吸学会(JRS)共同发布了淋巴管肌瘤病的诊断和管理关于高分辨率胸部CT检查,经支气管肺活检和胸膜疾病管理指南,该指南作为先前淋巴管肌瘤病的诊断和管理指南的后续部分,主要内容包括高分辨率胸部CT检查,经支气管肺活检和胸膜疾病管理。建议:既往有单侧或双侧胸膜操作(如胸膜固定术或胸膜切除术)的LAM患者,不应将其视为肺移植禁忌症患者(条件性推荐,预估有效性置信度很低)。
肺弥漫性囊性病变:你看到的肺大泡,不一定是肺大泡。乍一看,肺大泡,仔细一看,不对劲,囊壁似乎有点厚,气囊大小不等,背景模糊,散在斑片状阴影!肺弥漫性囊性病变。某个高手写了一篇文章:如何区分肺大泡、肺气囊!比如肺孢子菌肺炎。肺淋巴管平滑肌瘤病。肺淋巴管平滑肌瘤病的特点是:双肺,弥漫性,囊壁更薄,影像肋膈角!4.胡丽娟, 李扬彬. CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例[J]. 中国CT和MRI杂志, 2008, 6(2):77-78.
包括:肺气肿,肺囊肿(LAM,LIP,朗格汉斯细胞组织细胞增生症),支气管扩张和蜂窝状改变(图1)。间隔旁型肺气肿位于近叶裂和胸膜处,常有肺大泡(直径大于1 cm的肺气肿区)。在严重的全小叶型气肿,广泛的肺破坏的特征性表现和缺乏肺血管纹理容易与正常肺实质区别。支气管扩张症的诊断包括如下所见:支气管扩张(印戒征),支气管壁增厚,在外周缺乏气道的正常锥形所见,支气管腔内粘液潴留,伴肺膨胀不全和有时伴有空气潴留。
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是种什么样的疾病?最早较准确地定义了肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的人是Laipply和Sherrick(1958年),后在1966年,Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变,并总结了此前以不同名词报告的相似病例,此瘤罕见。PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。但一些经过肺移植的PLAM病例在移植的肺脏中可再次出现PLAM的改变。
肺可能受到不同气体衰减病变的影响,这些病变看起来像气泡,包括支气管扩张,蛀洞,囊肿,蜂窝区域,肺气肿区域,肺大疱和肺气肿。肺膨出 Pneumatoceles:肺膨出是肺内薄壁充气空腔。肺淋巴管平滑肌瘤病。肺淋巴管平滑肌瘤病的肺囊肿具有显著特点,为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊变,直径在0.5~5cm之间,囊壁的厚度一般。图11:肺窗中CT图像的轴向平面图AB:在具有对称和肺门周围分布的,两肺中轻度间质中隔增厚的磨玻璃混浊。
患者女,42岁,因左侧自发性气胸入院,胸部CT发现双肺多发薄壁囊性病变,既往2年前因子宫肌瘤行子宫及左侧输卵管切除术,入院后行PET/CT示肺部囊性病变葡萄糖代谢不高,行胸腔镜下肺活检,病理诊断为良性转移性平滑肌瘤。当地医院X线胸片示左上肺气胸,行胸部CT示''''''''左上肺气胸,双肺多发薄壁囊样病变'''''''' (图1,图2,图3),外院考虑诊断为''''''''淋巴管平滑肌瘤病'''''''',为进一步诊治入我院治疗。
HRCT丨肺淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断与鉴别诊断。LAM可与结节性硬化症伴发(TSC-LAM),也可单发[单发性淋巴管肌瘤病(S-LAM)]。S-LAM较TSC-LAM病例更易出现症状和体征本病发病过程较隐匿,进展率不等,一般是生育年龄女性出现气胸或乳糜性胸腔积液而被首次诊断。发生在TSC中的LAM与单发LAM表现相同。TSC-LAM病例更可能发生肝和肾血管平滑肌瘤,而S-LAM病例更可能发生胸膜积液、腹水和腹部淋巴管肌瘤病。
中国心胸医学影像论坛--肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见鉴别诊断。淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。LAM的CT表现。
病例赏析 | 典型弥漫性肺囊性病变。囊腔间可见正常肺实质,但当平滑肌细胞增生明显时,囊腔间肺实质可表现为小结节、网状影及磨玻璃密度影。肺内密度增高影:LAM 并发出血或水肿所致,约 8%-14%LAM 发生肺出血,肺小静脉内平滑肌细胞增殖,造成肺小静脉高压和患者咯血。▲71 岁女性,淋巴间质性肺炎,双肺多发薄壁囊腔、支气管周围及胸膜下分布的磨玻璃密度影,部分囊腔位于磨玻璃密度影内,另外可见右肺下叶小叶间隔增厚。
【基础复习】淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。7、肺外表现:腹部可表现为肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔肿大淋巴结,淋巴管肌瘤病,乳糜腹腔积液。腹部CT示:LAM肺外表现,腹膜后淋巴管肌瘤病,囊实性,以囊性为主,囊壁薄(红色箭),实性部分强化明显(蓝色箭)。
【读片时间】第1024期:肺淋巴管平滑肌瘤病。3.肺淋巴管平滑肌瘤病好发于生育期女性,表现为两肺弥漫性肺气囊,囊壁较薄,囊壁间一般无肺间质纤维化及结节灶。肺活检组织内见淋巴管增生、扩张,管外平滑肌明显增生,肺的小气道及淋巴管腔狭窄和阻塞,部分肺泡扩张,形成小气囊,肺小血管扩张、淤血,肺泡腔内见巨噬细胞吞噬含铁血黄素。总之,发生于育龄期女性的两肺弥漫性肺气囊病变,通常要考虑到肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断。
中年女性,双肺散在薄壁囊腔,不要忽略这个病!诊断:肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)2.组织细胞增生症:与PLAM相似,在HRCT上呈囊状影,但其形态、大小不规则,囊壁厚薄不均,常见多发结节、空洞结节伴存,而且在分布上以中上肺为主,肺底和肋膈角区相对正常,另外无乳糜胸水。中年女性反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸时,应疑诊是否有PLAM,当HRCT示双肺散在、多发薄壁囊腔时,一定要想到PLAM的可能性。
肺淋巴管平滑肌瘤病为肺部罕见病变,主要见于年轻女性, 不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。右上肺右侧包裹性气胸(A),萎陷的肺内及两下肺弥漫性分布的大小不等类圆形薄璧囊状影。X线片表现为双肺对称性透光度下降, 肺纹理显示不清, 可见多发微小钙化, 以下肺野表现尤为明显。A:双肺对称性透光度下降,肺纹理显示不清。B、C:两下肺小叶间隔增厚,肺透光度下降,沿胸膜、叶间裂及小叶间隔出现大量不规则钙化。
最近的指南建议患有淋巴管平滑肌瘤病或疑似淋巴管平滑肌瘤病的患者进行常规腹腔盆腔CT检查,以确定肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结肿大和淋巴管平滑肌瘤,以规划管理并跟踪疾病的演变[ 5]。在高达29%的患者中,淋巴管平滑肌瘤病细胞可能阻塞淋巴管,导致称为“淋巴管平滑肌瘤”的复杂肿块[6](图7)。在有淋巴管平滑肌瘤病史或肺或肾脏发现,提示淋巴管平滑肌瘤病的患者中发现纵隔、腹膜后或盆腔肿块应立即考虑淋巴管平滑肌瘤。