中西医结合治疗难治性肾病综合征14例疗效观察。随机分为2组,西医治疗组(A组)12例中男7例,女5例;重度水肿(全身性水肿) [8例,中度水肿(介于轻、重度水肿之间)2例,轻度水肿(晨起时颜面及眼睑水肿)2例;中西医结合治疗组(B组)14例中男8例,女6例;重度水肿8例,中度水肿4例,轻度水肿2例;且临床温补肾阳中药对NS时激素撤减肾阳虚有防治效果,在一定程度上可减轻NS对激素的依赖性,减少其复发。
肾内科医生脑力风暴:美国肾脏病周肾小球疾病测试题。C. 皮肤活检和肾活检都要做。由于该患者没有严重的肾小球肾炎(GN)的临床证据,在该患者中进行创伤性较小的皮肤活检是合理的。肾活检标本显示为 FSGS 顶端型,也称为「肾小球顶端型病变」(GTL),这一亚型显著的特点是肾小球顶端有节段性病变,邻近近曲小管的起源处。较少在老年患者(定义为 ≥ 65 岁)和高龄老年患者(定义为 ≥ 80 岁)的肾活检标本中发现 FSGS。
肾病综合征(NS):水肿,尿蛋白排泄量 >40 mg/m2/h或尿蛋白肌酐比≥2000 mg/g(≥200 mg/mmol)或尿蛋白定性> 3 ,血清白蛋白<2.5 g/dL(25 g/L)NS患者是公认的高凝状态,儿童静脉血栓栓塞(VTE)风险包括脑静脉窦血栓形成,肺栓塞和肾静脉血栓形成。脂代谢异常是否会导致儿童NS患者动脉粥样硬化目前尚不明确,一般不建议降脂药治疗血脂异常,但持续性蛋白尿和严重高甘油三酯血症的NS患者除外。
尿常规沉渣及尿蛋白定量:尿蛋白≥3+,尿蛋白定量>50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>2。(1)诱导缓解阶段:足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算),最大剂量80mg/d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服,疗程6周。(1)环磷酰胺(CTX) 剂量:2-3mg/kg/d分次口服8周,或8-12mg/kg/d静脉冲击疗法,每2周连用2天,总剂量≤200mg/kg,或每月1次静注,500mg/m2/次,共6次。
蛋白转阴 肌酐下降=肾病治愈?这几个秘密你要知道尿蛋白转阴和血肌酐的降低,就等于肾病治愈了吗?你可曾想过,为什么尿蛋白会转阴?尿蛋白转阴难道不是因为激素起作用了吗?的确是这样,但你知道,激素是如何让尿蛋白转阴的吗?免疫复合物带来的炎症反应,会对肾细胞造成伤害,而大部分尿蛋白产生的原因,就是这样。其实就是抑制这些炎症反应,保护肾细胞不再受伤害,蛋白自然不会再漏出。
第一节急性肾小球肾炎。【病理】病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。【原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征】引起原发性NS的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。【病因】国外常见的病因依顺序是:糖尿病肾病、高血压肾病、肾小球肾炎、多囊肾等,然而在我国则为:肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、多囊肾、梗阻性肾病等。
大剂量炮附子:治疗难治性肾病综合征22例。大剂量炮附子治疗难治性肾病综合征22例。难治性肾病综合征是指激素治疗无效、或激素依赖、或反复发作、或因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的原发性肾病综合征(NS),约占原发性NS的30%-50%,是目前慢性肾病中治疗最为棘手、预后较差的一种[1]。通过此方对22例难治性NS的临床观察表明,大剂量炮附子对难治性NS有确切的疗效,与其他药物合理配伍使用可使疗效得到进一步提高。
肾病综合征。实验性肾病综合征大鼠(嘌呤霉素诱导),测定其肾组织转化生长因子(了GF)s.的表达及细胞外基质(ECM)沉积量,发现肾小球系膜细胞重度增生,ECM增多,肾小管上皮细胞的胞浆内了GF~t,蛋白和mRNA表达阳性,肾小球系膜细胞、肾小球囊上皮细胞特别是系膜增生的小球内TGF8l的mRNA表达明显增强。临床用于肾病综合征,能增加肾脏的血流量,改善肾脏缺血,对肾小球基底膜的损伤有修复作用,故可降低尿蛋白,改善肾功能。
单核巨噬细胞在肾小球病变中可能的作用为:①吞噬作用:可协助清除免疫反应物,也能激活其他生物合成反应;②抗原呈递:浸润的单核巨噬细胞多数表达MHCⅡ类抗原并触发肾小球原位的细胞免疫反应;③产生细胞因子,介导肾小球炎症反应;④前凝血质和纤溶活性;⑤血小板激活因子;⑥基质降解酶:基质降解酶可降解肾小球基底膜;⑦其他:蛋白酶,协助溶解结合于肾小球的免疫复合物;⑧活性氧代谢产物;⑨血管活性物质;⑩阳离子蛋白。
【导读】线粒体病几乎可影响全身各个器官,临床表现多样。本例通过搂草打兔子:住院观察+系列检查终于使真相大白。
原发性FSGS不同亚型的治疗方法以及疾病进展和预后亦不相同,因此临床上需明确FSGS的病理分型,具体见下表:原发性FSGS的诊断较为困难,主要是排除继发性FSGS,包括足细胞相关蛋白的遗传学变异、病毒感染、药物毒性、返流性肾病、肾小球毛细血管内高压力或高灌注所致以及各种慢性肾小球肾炎晚期出现的FSGS等。肾小球疾病所致继发性FSGS/FSGS样改变:局灶增生硬化型IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎3型。FSGS治疗流程图;
肾脏功能:患者肾功能多正常。(1)急性肾功能损伤:本症患者出现严重血容量下降时临床表现出少尿、无尿、尿钠减少、四肢厥冷、血压下降、脉压小、血细胞比容上升等急性肾功能衰竭的特征,此属肾前性少尿,易于用血浆或血浆蛋白纠正。(2)肾小管功能损害:引起肾病综合征的基础疾病均可出现肾小管的损伤,大量尿蛋白致肾小管萎缩和间质纤维化,尤以近曲小管功能障碍为主,表现为低钾血症、肾性糖尿、氨基酸尿、酸中毒等。
儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(2016)肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点,可分为原发性、继发性和先天性NS 3种类型,而原发性NS(primary nephrotic syndrome, PNS)约占小儿时期NS总数的90%[1],是儿童常见的肾小球疾病之一。
20世纪50年代以来,口服糖皮质激素抑制是国内外治疗原发性肾病综合征公认的首选药物,80%-90%的原发性肾病综合征患儿均对糖皮质激素(GC)敏感。3.长程糖皮质激素治疗方案,需由相应学科主治医师以上专业技术职务任职资格的医师制定,先天性肾上腺皮质增生症的长程治疗方案制定需三级医院内分泌专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定,随访和剂量调整可由内分泌专业主治医师以上专业技术职务任职资格的医师决定。
难治性肾病综合征的中药治疗 【肾脏内科讨论版】难治性肾病综合征的中药治疗   难治性肾病综合征(RNS)按激素的疗效情况分为激素无效型,激素依赖型和常复发型。有采用温补脾肾、利水活血的中药复方加味阳和汤治疗难治性肾病综合征,临床治疗效果满意,为难治性肾病综合征的治疗做了有益的探索。
方法选择172例肾病综合征患者,随机分为治疗组和对照组,接受一般治疗及对症治疗的同时,治疗组加服五子固肾胶囊及自拟补肾汤治疗,治疗结果观察尿蛋白、血浆白蛋白、血胆固醇的变化,并进行统计学分析。结论加服五子固肾胶囊及补肾汤行中西医结合治疗原发性肾病综合征疗效肯定。【关键词】五子固肾胶囊 补肾汤 原发性肾病综合征。并排除糖尿病肾病(DN)、系统性红斑狼疮肾病(LN)、紫癜性肾病(HPSN)等继发性肾病综合征。
急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、隐匿型肾小球肾炎、肾病综合征。③弥漫性肾小球肾炎:膜性肾病、增生性肾炎、系膜增生性肾小球肾病炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性和坏死性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎。肾脏缩小,肾小球硬化,肾小管萎缩,肾间质纤维化。是一组无症状性血尿和/或蛋白尿的肾小球疾病,患者无水肿、高血压及功能损害,仅表现为蛋白尿和/或肾小球性血尿。
水肿分类原发性(Primary)占90%以上继发性(Secondary)先天性(Congenital)原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromePNS发病情况性别:男>女约2-4:1年龄:各年龄组3-5岁高发病因分子屏障静电屏障病理(模型)病理(电镜)发病机制IgG补体抗凝血酶结合蛋白临床表现单纯性NS肾炎性NS:具有以下一项或多项:①持续性血尿,两周内三次尿沉渣RBC>10/HP;
(2)单独使用激素治疗表现为 MS 的 MN 对降低尿蛋白水平无效,但单独使用激素或激素联合环磷酰胺可有效延缓肾功能下降(证据等级 C1);儿童特发性膜增生性肾小球肾炎使用激素可有效降低尿蛋白水平且可延缓肾功能下降,在成人特发性膜增生性肾小球肾炎虽然证据支持,但仍推荐使用激素(证据等级 C1)。1. 日本地区 NS 患者肿瘤发生率比欧美地区低,但日本 NS 患者肿瘤发生率是否高于普通人群并不明确(证据等级未分级);
儿童肾病综合征。导语:儿童肾病综合征(NS)是儿童常见的肾小球肾脏疾病,是一组由于多种原因引起的肾小球基膜通透性增高,血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。因血浆白蛋白大量从尿中丢失,导致血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低,常有血容量不足,加之部分患儿不恰当忌盐,当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等)血容量不足加重,可出现体位性低血压、肾前性氮质血症,甚至低血容量休克。
尿蛋白定量(ml)对于肾综患者的营养治疗应在补足每日能量需求的前提下给予营养补充剂,该患者营养干预前总能量摄入不足1000Kcal/d,蛋白质摄入量不足30g/d,我科建议能量给予量约1800Kcal/d,蛋白质84g左右,患者很配合,平均实际摄入能量约2000Kcal/d。该患者后期尿蛋白升高原因主要由于尿量的增多,在尿蛋白升高,人血白蛋白用量减少的情况下,患者血浆白蛋白有所升高,患者其他营养相关指标也逐渐恢复正常,代表营养治疗有效。
反复发作微小病变肾病首先免疫抑制方案。微小病变性肾病(MCD)是引起原发性肾病综合征(NS)的常见病理类型,占儿童原发性NS的80%~90%,成人原发性NS的10%-20%。在第8天患者出院,无疼痛,血压正常(卡维地洛12.5 mg q12h和氨氯地平10 mg qd),少量面部水肿,尿检仍有显微镜血尿和蛋白尿。对于大多数患者,微小病变肾病(MCD)一般表现为肾病综合征在数天到一周或两周内突然发作,通常发生在呼吸道或全身感染之后。
辅 助检 查:门诊查尿常规:蛋白质 3+,尿潜血 1+、尿胆原 +-,尿比重 1.020;其病史特点如下:入院前一周,患者无诱因开始出现颜面及双下肢水肿,两侧对称、压之呈凹陷性,伴泡沫尿,自觉尿量减少,但无血尿,无腰痛,无发热、寒战,无心慌、胸闷、气短,无皮肤及巩膜黄染,无脱发及光过敏,无口腔溃疡,无骨痛,为进一步诊疗,就诊于我院,门诊查尿常规:蛋白质 3+,尿潜血 1+、尿胆原 +-,尿比重 1.020;
第 2 题:患儿有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,可明确诊断为 NS,伴高血压、C3 下降即为肾炎型肾病(C),NS 患者突发血尿伴腰痛是典型的肾静脉血栓表现(A)。⑤尿蛋白。(1)急性肾小球肾炎(AGN)一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾患,常见于学龄期儿童。(3)血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能不全等肾炎综合症表现。
儿童泌尿系统疾病(2)1. 肾病综合征(NS)单纯型NS和肾炎型 NS。BUN、Cr 在肾炎型 NS 可 ↑,晚期有肾小管损伤。肾炎型 NS C3 可下降。当 GC 耐药或频复发,或需确诊肾炎型 NS 或继发性 NS 时需要肾穿。1° 若尿蛋白转阴,再巩固 2 周,减量至隔日 2 mg /(kg·d)早餐后顿服 4 周,后每 2~4 周减 2~2.5 mg,至停药(6 个月中程疗法)。2° 若尿蛋白不转阴,继续服至尿蛋白转阴后2 周(② 复发和 GC 依赖性NS 的激素治疗。
微小病变肾病面面观。微小病变肾病(MCD)又称微小病变性肾小球病,是引起原发性肾病综合征(NS)的常见病理类型,占儿童原发性NS的80%~90%,成人原发性NS的10%~20%。MCD指临床表现为肾病综合征,光镜下肾小球结构大致正常、电镜下弥漫性足细胞足突消失为主要特点的一类肾小球疾病。2. 微小病变型肾病治疗的新进展.国际泌尿系统杂志.2014;3. 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识.中华肾脏病杂志, 2014,30(06): 467-474.
黄芪治疗肾脏病机理研究进展黄芪治疗肾脏病机理研究进展2013-12-11 【大 中 小】3抑制肾小球硬化 宋氏[8]用5/6肾切除法建立大鼠肾衰模型,观察黄芪当归合剂对残肾组织的保护作用,发现黄芪当归合剂治疗后第肾小球系膜细胞增生和系膜基质积聚明显减少,肾组织中纤维连接蛋白(FN)和Ⅳ型胶原(Col-Ⅳ)表达减少,硬化肾小球数目显著减少,肾间质纤维化病变明显减轻,但黄芪当归合剂并未能改善肾功能。