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我们特别查阅了文献,发现在本病的治疗中仅仅推荐了鹅去氧胆酸而并非熊去氧胆酸,熊去氧胆酸不能替代鹅去氧胆酸?原因如下:鹅去氧胆酸是人肝脏分泌的初级胆汁酸中重要成分之一,CTX患者由于缺乏CYP27A1酶,直接导致合成初级胆汁酸的通道受阻,即无法合成鹅去氧胆酸,服用鹅去氧胆酸可以帮助脑腱黄瘤病患者外源性补充自身无法合成的内源性鹅去氧... 阅368 转3 评0 公众公开 18-05-30 09:08 |
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我们特别查阅了文献,发现在本病的治疗中仅仅推荐了鹅去氧胆酸而并非熊去氧胆酸,熊去氧胆酸不能替代鹅去氧胆酸?原因如下:鹅去氧胆酸是人肝脏分泌的初级胆汁酸中重要成分之一,CTX患者由于缺乏CYP27A1酶,直接导致合成初级胆汁酸的通道受阻,即无法合成鹅去氧胆酸,服用鹅去氧胆酸可以帮助脑腱黄瘤病患者外源性补充自身无法合成的内源性鹅去氧... 阅368 转3 评0 公众公开 18-05-30 09:08 |