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结合抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、中性粒细胞胞浆抗体(胞质型)、Coomb’s试验阳性的检查结果,高度支持肉芽肿性多血管炎(又称韦格纳肉芽肿,GPA),且能解释患者的全部临床表现(发热、咯血、双肺多发团块影伴空洞、胸腔积液、血尿、溶血性贫血、D-二聚体升高)。2016 年1 月随访病情稳定,CT 示病灶进一步吸收,维持治疗方案:泼尼松龙20...
GSK全球首个抗IL-5单抗抗炎药Nucala治疗嗜酸性肉芽肿血管炎(EGPA)III期临床获得成功...英国制药巨头葛兰素史克(GSK)近日宣布mepolizumab(美泊利单抗)治疗复发性和难治性嗜酸性肉芽肿血管炎(EGPA)的一项关键性III期临床研究(MEA115921)达到了共同主要终点和全部次要终点。目前,mepolizumab正处于多个临床项目中,调查用于慢性阻塞性...
嗜酸性肉芽肿性多血管炎:美泊利单抗或可作为辅助治疗。嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ,EGPA)是一种累及多器官的嗜酸细胞性血管炎。在EGPA的多条致病通路中,Th2细胞起到主要作用,哮喘就是这类细胞起主导作用,其活化可释放主要致病细胞因子,可促进嗜酸细胞活化、成熟和存活。在小样本EGPA中观察...
听课笔记丨嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊治进展。嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种原发性系统性小血管炎,主要侵犯小动脉和小静脉,以坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿为主要病理特征,亦称变应性肉芽肿性血管炎。其中抗白介素-5抗体(美泊利单抗)它能降低嗜酸性粒细胞,减轻哮喘,减少激素用量,IL-5能够调节嗜酸性粒细胞的...
嗜酸性肉芽肿并多发性血管炎的临床特征及肺部影像表现。
美泊利单抗治疗COPD被FDA否决,但其对嗜酸性肉芽肿性血管炎被证疗效。嗜酸性肉芽肿性血管炎是一种嗜酸性血管炎,主要累及中、小动脉。该研究是一项针对嗜酸性肉芽肿性血管炎的Ⅲ期临床研究,入组患者为至少接受过4周治疗的复发或难治性嗜酸性肉芽肿血管炎患者,患者接受稳定剂量的泼尼松龙或泼尼松。该研究表明,美泊利单抗治疗嗜酸性肉芽肿性...
ANCA在系统性血管炎中的诊断及治疗价值?ANCA检测应在正确的临床背景下如系统性血管炎进行,正如非血管炎情况下的PR3-ANCA和MPO-ANCA阳性一样。ANCA或药物诱导的ANCA也可以直接作用于弹性蛋白酶,还应考虑到左旋咪唑掺杂的可卡因也有这作用。ANCA检测的价值对ANCA相关血管炎患者的随访尚存争议,但对肾受累的患者以及接受利妥昔单抗治疗的患者...
现病史:20余天前,患者受凉后出现畏寒、发热、乏力,发热无规律,体温波动在37.6-39.9℃,不伴盗汗、皮疹、关节疼痛、尿频尿急等不适。辅助检查:(1)血常规:白细胞8.4*109/L、中性粒细胞比率 90.3%、中性细胞数7.59*109/L, 血红蛋白84g,血小板120g(2) C反应蛋白119.9mg/L,血沉62mm/h,降钙素原0.12ng/ml,(3)真菌G实验5pg/ml(0-60pg/...
56岁,男性,双下肺胸膜下肿块影,内密度不均匀,见低密度坏死区,肺窗肿块边缘无毛刺,瘤肺界面清楚,周围无卫星病灶,右肺肿块边缘见充血征象。双肺多发结节及空洞形成、多发斑片或球形实变是韦格氏肉芽肿的典型胸部CT表现,肺内孤立结节、单发肿块或空洞,肺内多发实变与间质性病变并存是韦格氏肉芽肿的少见表现,结核临床(鼻、肺、肾)三...
随着对抗中性粒细胞胞浆抗体(anti neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)的不断深入研究,人们常将临床上有肺和肾脏受累、病理变化主要是小血管(包括微静脉、毛细血管和微动脉)坏死性血管炎、血清学常检出ANCA的GPA、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和Churg Strauss综合征(Churg Strauss syndrome,CSS)统称为ANC...
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