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心脏磁共振在心力衰竭中的应用。技术优质 服务优良 关怀细微 流程快捷。—— 武汉大学人民医院放射科 ——。转载声明:本微信平台属于公益性医学影像类学习平台,本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且注明来源,如不希望被转载的原作者及老师可与我们联系,我们将立即进行删除处理。来源:都司影像。
【航天心科普】浅谈罕见心脏病.Danon病。Danon病又叫做“丹农病”,是一种少见的X连锁显性遗传性溶酶体病,于1981年首次被Danon博士发现后命名。Danon病的确诊需要通过LAMP2基因检测;如在临床上,出现年轻男性心脏超声表现为心肌肥厚、结合临床表现,如肌无力、血浆肌酸激酶升高、心电图发现预激综合征,应高度警惕Danon病的可能,并尽早进行L...
罕见病课堂第二十五课:Danon病。Danon病又叫做“丹农病”,于1981年首次被Danon博士发现被命名,是一种是以肥厚心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为特征的一种溶酶体贮积症,其遵循X染色体连锁显性遗传。Danon病多累及全身多个系统,其中以肥厚心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为主要临床表现。多数患者可出现心肌疾病,其中最常见为肥厚性心...
诊断:Danon 病。但是以心肌肥厚为表型的心肌病包括:高血压性心脏病、肥厚型心肌病、心脏淀粉样变、Fabry 病、Danon 病等,各种疾病除了具有相应的临床病史、实验室检查、心电图改变外,CMR 钆延迟强化也具有相应的特征,需要进行鉴别。Danon 病是一种 X 连锁显性遗传的溶酶体贮积病,由溶酶体相关膜蛋白2 (LAMP2) 基因突变引起,以心肌病、骨...
对此,加拿大神经肌肉研究也针对DMD和BMD患者的框内和框外缺失的频率进行了统计,发现238名拥有缺失型变异的DMD患者中,87%为框外变异;约70%的大片段缺失的Duchenne型肌营养不良症患者和47%的无义突变患者,可以通过单外显子跳跃治疗实现DMD基因可读框的恢复,反义寡核苷酸鸡尾酒疗法可以实现DMD基因多个外显子跳跃治疗,理论上可用于80%~...
心脏磁共振案例丨CMR对致心律失常性右室心肌病(ARVC)的明确诊断与治疗方案的改进的作用。ARVC,即致心律失常性右室心肌病,具有右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换的特征。图8. CMR明确的ARVC诊断标准 [1]磁共振良好的组织特异性及大视野、任意层面成像及丰富的检查序列为心脏形态、功能、心肌活性等提供了较为全面的信息,在诊断鉴别ARVC...
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dysplasia/cardiomyopathy-associateddesmosomalmutationcarriers.ozJJ,etal.Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy.[35]TurriniP,CorradoD,BassoC,etal.Dispersionofventriculardepolarization-repolarization:anoninvasivemarkerforriskstratificationinarrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy.[36]MaN,ChengH,LuM,etal.[37]C...
心脏(心肌病:扩张性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病,心律失常性心肌病,特异性心肌病)心肌病。1 扩张性心肌病(DCM)或充血性心肌病(CCM)获得性扩张性心肌病:感染或免疫性扩张性心肌病、围心期心肌病、酒精性心肌病。继发性扩张性心肌病:缺血性心肌病、中毒性心肌病、自身免疫性心肌病、代谢内分泌性和营养性心肌病等。4 致心律失...
心肌病磁共振专家共识发布:扩张性心肌病病因学诊断的有力工具。心脏磁共振在致心律失常性右心室心肌病诊断中的敏感性显著优于常规心脏超声,同时还可作为诊断致心律失常性右室心肌病中的主要标准之一,建议对所有疑诊患者行心脏磁共振检查。血色素性心肌病表现为心肌舒张功能受损,后期也可表现为收缩功能受损,心脏扩张,产生类似于扩张性心...
血管遍布全身,全身很多种疾病的病理改变可以累及到血管,重要器官血管病变,血管狭窄,会导致器官功能受损,最终带来一系列继发性改变。在临床上分为三级:0级,无灌注:血管闭塞远端无前向血流;1级,渗透而无灌注:造影剂部分通过闭塞部位,但不能充盈远端血管;2级,部分灌注:造影剂可完全充盈冠状动脉远端,但造影剂充盈及清除的速度较正常...
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