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| 共 45 篇文章 |
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【Nature综述】下丘脑综合征（诊断和管理）《Nature Review, Disease Primers》2022年4月 21日在线发表德国、法国、荷兰、美国、英国的Hermann L Müller, Maithé Tauber, Elizabeth A Lawson,等联合撰写的综述《下丘脑综合征。对引发下丘脑综合征（HS）的其他鞍上肿瘤的鉴别诊断。8周鼻内催产素治疗PWS患儿(NCT03649477)和8周鼻内催... 阅1 转自忘仔忘仔 公众公开 24-02-01 14:20 |
【综述】生殖细胞瘤。生殖细胞瘤可以是单纯的，也可以是混合的(与其他生殖细胞性肿瘤[GCT]共存，分类为非生殖细胞瘤性[non-germinomatous]生殖细胞性肿瘤[GCT])。然而，仅靠影像学无法区分生殖细胞瘤、非生殖细胞瘤性生殖细胞性肿瘤（GCT）和松果体实质肿瘤。鞍上生殖细胞瘤。鉴别生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞性肿瘤（GCT），特别是混合... 阅1 转自ICON伽玛刀 公众公开 23-08-20 00:22 |
在透明细胞癌中, 低分子量 CK ( CAM 5. 2)、CK18、 AE1/AE3、 EMA 和波形蛋白通常阳性, 而 CK7、 CK20、高分子量 CK( 34B E12, CK19) 、 癌胚抗原( CEA )、 S- 100 蛋白、HMB - 45和抑制素阴性。CK7 免疫染色有助于肾嗜酸细胞腺瘤(CK7- ) 与嫌色细胞癌(CK7+ )的鉴别诊断。免疫组化鉴别包括嫌色细胞癌及透明细胞癌, 嫌色细胞癌 CK 7+ , Band 3 ... 阅1 转自binho900 公众公开 22-09-04 19:25 |
图1：BHD综合征患者的胸部CT a）数个分布、大小和形状不均的肺大泡，主要在基底部和近纵隔处（箭头所指）b）冠状位重建显示靠近血管、叶间裂和脏层胸膜的多个肺大泡，主要在基底部和近纵隔处（箭头所指）虽然大多数气胸发生在有肺大泡的患者，但在HRCT无肺大泡的患者以及在BHD综合征患儿中也有气胸报道。约30%的BHD综合征患者发生肾脏肿瘤，其... 阅1 转自莫斯科威 公众公开 22-08-29 12:42 |
Birt-Hogg-Dube综合征(BDH)如果患者没有皮肤纤维毛囊瘤但携带BHD基因者往往有BHD基因的变异, 或是仅有BHD单倍体的遗传。虽然肾脏癌症的外显率相对较低，但BHD综合征患者肾脏肿瘤的发生率是一般人群的7倍。1、两肺内肺囊肿：80%以上的BHD患者会出现肺内囊肿，且倾向于基底部近胸膜下分布，特别是纵膈侧肺膜下，囊肿形状不规则、囊肿可大可小，肺... 阅1 转自阿尔梅 公众公开 22-08-29 12:35 |
基因诊断确诊内地首例BHD综合征患者北京大学第一医院泌尿外科，北京大学泌尿外科研究所，国家泌尿系肿瘤诊治中心龚侃，李腾，宁向辉，彭双鹤，王江宜，陈锦超【摘要】 目的：BHD综合征（Birt-Hogg-Dube syndrome）是一种罕见的家族遗传性显性疾病。此前国内尚未有基因确诊的BHD综合征病例报道，现我们报告一例基因确诊BHD综合征患者。结论：... 阅1 转自橘色的热... 公众公开 22-08-29 10:05 |
肾细胞癌相关遗传性综合征肾细胞癌相关遗传性综合征 肾细胞癌相关遗传性综合征。肾细胞癌是泌尿外科常见肿瘤，从遗传学角度可分为散发性肾细胞癌和遗传性肾细胞癌，有遗传基础的肾细胞癌占所有肾细胞癌的5%［1］。遗传性肾细胞癌多并发全身其他组织脏器良性病变或恶性肿瘤，故称为肾细胞癌相关遗传综合征，各种肾细胞癌相关遗传性综合征均具有... 阅1 转自GXF360 公众公开 22-08-22 11:25 |
认识罕见病： Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）Birt-Hogg-Dubé综合征(BHD)BHD患者通常无症状，但有自发性气胸的风险，约1/4的BHD患者有自发性气胸的病史。BHD患者发生气胸的风险是无BHD家族成员的50倍。肾脏表现：BHD患者常发生肾脏肿瘤。弥漫性肺囊性病变见于多种肺实质疾病，其中包括BHD，淋巴管肌瘤病(LAM)，肺朗格汉斯组织细胞增多症(PLCH... 阅1 转自壹城时雨 公众公开 22-08-22 07:36 |
RSNA2021（008）：如何进行成人首发癫痫的影像检查？ 阅1 转自昵称60090... 公众公开 22-08-21 16:37 |
（B，E）患者同一天进行的磁共振检查，注意观察右侧颞顶枕叶皮质局灶水肿及弥散受限（白色虚线标注）以及右侧丘脑的信号异常（白色箭头）。A图中，右侧为颞叶内侧硬化，可见海马体积及正常结构均缩小，其内部信号增高（这一点通常在FLAIR图像中观察更佳），在A图中继发性征象包括病变同侧穹窿及乳头体体积缩小，颞角增宽（A图中黑色长箭头，B图... 阅1 转自lssh20170... 公众公开 22-08-21 16:23 |
